CASO CLÍNICO
Coarctação da aorta sepse-like
Internato em Pediatria – HRAS
Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF
Apresentação: Marcela Franco Furiatti
Nathália Caetano Lobo
Coordenação: Sueli R. Falcão
www.paulomargotto.com.br
Brasília, 21de abril de 2012
Brasília, aos 52 anos!
Identificação
• RN com 9 dias de vida, natural e procedente
de Santa Maria – DF
• DN: 15/12/2011
• Informante – Mãe
Queixa Principal
• “Cansaço e gemência há 1 dia”
História da Doença Atual
• Acompanhante relata que há 1 dia o recémnascido (RN) não consegue sugar o seio
materno, iniciou quadro de dispnéia,
gemência e sonolência. Ficou “molinho”. Nega
cianose. Nega febre, diarréia, vômitos ou
outros sintomas.
Antecedentes perinatais
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Mãe sem o cartão da criança
Mãe G2P2A0
Nascido de parto normal
IG: 40 semanas. Peso: 3056g. Apgar: 8 e 9.
Mãe fez 9 consultas de pré-natal, iniciou no 1º
trimestre. Nega infecções ou uso de
medicamentos na gestação
• Relata que teve eclâmpsia e ficou internada
por 5 dias após o parto
Antecedentes Familiares
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Mãe tem 26 anos. Teve febre reumática.
Pai tem 29 anos. Hígido.
Irmã tem 7 anos. Hígida.
Avô
materno
tem
cardiopatia
especificada. Demais avos hígidos.
não
Condições Socioeconômicas:
• Mora com pai, mãe e irmã em casa de 5
cômodos, em área urbana, porém sem asfalto,
com água encanada, fossa séptica.
• Sem animais domésticos.
• Mãe é operadora de caixa e pai é gerente
comercial.
Exame físico no PS
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RN hipoativo, gemente, taquidispneico.
AR: Com esforço respiratório. FR= 80irpm.
Sat O2=92% em AA.
Extremidades mal perfundidas.
Hipótese Diagnóstica
• Sepse tardia?
Conduta
• Punção lombar e exames laboratoriais
• Iniciado antibioticoterapia com amicacina e
cefepime
• Solicitado vaga em UTI neonatal
Resultados de Exames
• Hb: 13,5
• Leucócitos: 13.500 com 4% de bastões e 30 %
de segmentados
• Plaquetas: 353.000
• PCR: 0,04 (Normal para os valores do Hospital)
• Glicose: 82
• Ca: 93
• Líquor: normal
Interpretação do Leucograma
RN com 9 dias de vida (360 horas)
Imaturos:4%
(4 x13500/100=540)
NORMAL
Alterado:>600/mm3
Relação I/T
(I/Total de neutrófilos)
4/34=0,12
NORMAL
Alterado:>0,12
Total de neutrófilos:34%
(34 x 13500/100=4590)
NORMAL
Manroe et al, 1979
Exame físico na UTI neonatal
• RN hipoativo, pálido, hidratado, afebril, acianótico,
anictérico, taquidispneico, taquicárdico.
• AR: Presença de tiragem subcostal e de fúrcula
esternal. MV presente com estertores e sibilos
difusos. FR = 80irpm. SatO2 em AA: 92%.
• ACV: Pulsos assimétricos, sendo mais amplos em
MMSS. Precórdio calmo, sem frêmitos. RCR em 3T,
B2 hiperfonética, presença de B4 com ritmo de
galope, sopro holossistólico 3+/6+ em foco mitral
com irradiação para axila. PA = 230X80 mmHg.
Gradiente de PA > 50 mmHg.
• Abdome: Semi-globoso, peristáltico, depressível, com
fígado palpável a 4 cm do RCD.
• Extremidades mal perfundidas.
• Não foi observada diurese desde a admissão no PS.
Hipóteses Diagnósticas
• Sepse neonatal?
• Cardiopatia congênita?
Conduta
• Intubação
• Radiografia de
ecocardiograma
tórax,
eletrocardiograma,
Prescrição
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Amicacina
Gentamicina
Midazolam
Fentanil
Prostin
Nitroprussiato
Furosemida
Espironolactona
Dobutamina
Ecocardiograma
• Coarctação de aorta com importante repercussão
hemodinâmica, gradiente de 80 mmHg, localizada
após a emergência da artéria subclávia esquerda e
com diâmetro interno de 1,7 mm, sendo a aorta 5,1
mm
• Estenose valvar aórtica de grau discreto com pico de
29 mmHg.
• Disfunção diastólica de VE
• Forame oval pérvio
• Hipertensão arterial pulmonar de grau discreto com
pressão sistólica de 43 mmHg
• Canal arterial pérvio e presença de pequena colateral
sistêmico-pulmonar da aorta descendente para a
artéria pulmonar
Conduta
• Solicitado vaga na Unidade de Cirurgia
Cardíaca
• Posteriormente realizado istmoplastia aórtica
término-terminal,
permanecendo
ao
ecocardiograma no pós-operatório com
disfunção sistólica discreta biventricular
Evolução
• Após recuperação pós-cirúrgica e alta da UTI
Pediátrica, o paciente foi transferido para a
Ala A para desmame da sedoanalgesia
• Recebeu alta no dia 26/03/12, já aos 3 meses
de vida, em boas condições clínicas e em uso
de captopril, furosemida e espironolactona
Discussão
Coarctação de Aorta
Coarctação de Aorta
• Consiste tipicamente
em um estreitamento
na aorta torácica distal
à artéria subclávia
esquerda
• Pode ser em posição
proximal à artéria
subclávia e raramente
em aorta abdominal
Coarctação de Aorta
• 6 a 8% de todas cardiopatias congênitas
• 2 a 5 vezes mais freqüente em meninos
• A prevalência é maior em alguns distúrbios
como Síndrome de Turner
• Associa-se com aneurisma intracerebral
Coarctação de Aorta
Congênita
• Subdesenvolvimento do arco
aórtico devido redução do fluxo
intra uterino
• Constrição se processa além do
tecido ductal
• Defeito primário na parede
vascular da aorta ascendente
• A anormalidade intrínseca na
parede da aorta predispõe à
dissecção ou ruptura na aorta
ascendente ou na área da
coarctação
• Os mecanismos dessas alterações
são desconhecidos
Adquirida
• Doenças inflamatórias da
aorta, tais como arterite de
Takayasu
• Raramente, aterosclerose
grave
Coarctação de Aorta
• O local habitual é justaductal, distalmente à
artéria subclávia esquerda
• Menos freqüentemente, a constrição ocorre
proximal à artéria subclávia esquerda
• Durante o período neonatal, quando o ductus
arteriosus (DA) e o forame oval fecham, todo
o débito cardíaco para a extremidade inferior
deve cruzar o segmento da aorta que se
estreitou
Coarctação de Aorta
• Principal manifestação é uma diferença na
pressão arterial sistólica entre as extremidades
superiores e inferiores
• Os achados clássicos são a hipertensão nas
extremidades superiores, pulsos diminuídos
• Pulsos femorais atrasados (atraso braquialfemoral) e pressão arterial baixa ou indetectável
nos membros inferiores
• A obstrução mecânica ao fluxo é o grande
responsável pela elevação da pressão arterial nas
extremidades superiores
Coarctação de Aorta
• Hipoperfusão renal leva a secreção de renina e consequentemente
o volume vascular
• O local de origem da artéria subclávia esquerda e a gravidade da
coarctação determinarão o padrão dos resultados da pressão
arterial
e
de
pulso
• Na maioria, a origem da artéria subclávia esquerda é proximal à
coarctação, resultando em hipertensão em ambos os braços
• Menos freqüentemente, é distal à coarctação, assim que o pulso
braquial esquerda é diminuído e igual ao pulso femoral
• em 3 a 4 % dos casos, ambos os das artérias subclávias direita e
esquerda originam abaixo da área de coarctação, resultando nas
pressões arteriais e pulsos igualmente diminuídos em todas as
quatro
extremidades.
• Em coarctação leve da aorta, todos os pulsos podem ser
facilmente palpáveis, mas pode haver um atraso no pulso femoral
em comparação com o pulso braquial
Coarctação de Aorta
• Variações em diferentes faixas etárias sendo mascarada pela
persistência de um ducto arterioso patente
• Recém-nascido - pode permanecer assintomático se o DA for patente,
ou se a coarctação é leve
• No exame físico, um pulso femoral ausente ou retardado é de
diagnóstico
• Um sopro pode ser associado a outros defeitos cardíacos, tais como
ducto arterioso patente, estenose aórtica ou defeito do septo
ventricular
• Um clique sistólico pode ser ouvido devido a uma válvula aórtica
bicúspide
• Cianose diferencial pode ser vista em um recém-nascido com
coarctação grave
• Insuficiência cardíaca e / ou choque
• Estas crianças são pálidas, apresentam irritatabiliade, sudorese,
dispnéia e ausência de pulsos femorais, muitas vezes hepatomegalia
Coarctação de Aorta
• Frequência aumentada de aneurismas intracranianos
• Endocardite infecciosa é rara em coarctação e o risco é
praticamente eliminado por correção cirúrgica com
sucesso
• A hipertensão arterial sistêmica, doença arterial
coronária acelerada, dissecção de aorta, derrame, e
insuficiência cardíaca são complicações comuns em
pacientes que não tiveram a cirurgia ou foram operados
tardiamente
• Causas de morte incluem insuficiência cardíaca, ruptura
da aorta, dissecção aórtica, endocardite, endarterite,
hemorragia intracerebral e infarto do miocárdio
Coarctação de Aorta
• Diagnóstico:
• È geralmente estabelecido com métodos não-invasivos,
como ressonância magnética e / ou ecocardiograma
• Pré-natal – difícil
• A presença de um coarctação discreta no útero é difícil
de ser detectada, devido ao fluxo de sangue através do
canal arterial
• A presença de um longo segmento coarctação ou
outros achados cardíacos (ventrículo esquerdo
pequeno, por exemplo, pequeno anel mitral ou
dilatação do ventrículo direito) podem sugerir a doença
Coarctação de Aorta
• O eletrocardiograma (ECG) varia com a idade e a
gravidade da coarctação
• Pode ser normal, em coarctação grave pode
exibir hipertrofia ventricular direita pura
• Em crianças mais velhas e adultos, pode ser
normal ou mostrar hipertrofia ventricular
esquerda, com aumento da voltagem e do
intervalo ST e alterações da onda T nas
derivações precordiais esquerdas
• Ocasionalmente pode mostrar atraso na
condução do ventrículo direito
Coarctação de Aorta
• A radiografia do tórax - varia com a idade e a
gravidade da coarctação
• Em crianças com insuficiência cardíaca, a
radiografia de tórax mostra cardiomegalia
generalizada com o aumento da trama
vascular pulmonar
• Ecocardiografia
Coarctação de Aorta
• Em crianças com coarctação, a
ecocardiografia, muitas vezes
é adequado para o cirurgião
ou cardiologista sem a
necessidade de um estudo de
imagem adicional
• O cateterismo cardíaco - Dada
a precisão dos métodos nãoinvasivos para o diagnóstico e
determinação da severidade, a
principal indicação atual para
cateterismo cardíaco para uma
coarctação isolada da aorta
em crianças é de intervenção
terapêutica
Referência
Clinical manifestations and diagnosis of coarctation
of the aorta. Literature review current through:Fev
2012.This topic last updated: Dez 21, 2011
Brojendra N Agarwala, MD
Emile Bacha, MD, FACS
Qi Ling Cao, MD
Ziyad M Hijazi, MD, MPH, FAAP, FACC, FSCAI, FAHA
Nota do Editor do site
www.paulomargotto.com.br, Dr. Paulo R.
Margotto
SEPSE-LIKE/DOENÇA METABÓLICA-LIKE
• A coarctação da aorta pode se manifestar de várias formas
• No cenário clínico de choque neonatal, diagnósticos
importantes a serem considerados incluem coarctação grave,
miocardiopatia dilatada, sepse e alterações metabólicas
• O diagnóstico diferencial é particularmente difícil durante o
período neonatal, especialmente nos recém-nascidos (RN)
que apresentam condições que “parecem com”:
-Sepse-like
-Doença metabólica-like
Consultem:
Falência de múltiplos órgãos devido à coarctação da aorta:
manuseio e evolução de cinco recém-nascidos
Autor(es): Kürsad Tokel, Birgül Varan, Arda Saygili, Aylin Tarcan,
BerkanGürakan, Sükrü Mercan. Realizado por Paulo R. Margotto
Tokel K, 2002
• O quadro clínico observado nos pacientes relatados no
presente estudo não é uma apresentação comum de
coarctação da aorta e o médico deve ter um alto índice de
suspeita para diferenciar esta condição de sepse ou doença
metabólica. Como evidenciado nos 5 casos, a presença de
pulsos femorais nem sempre é útil para afastar o diagnóstico
por causa da possível patência do ductus arteriosus.
• Patência ductal em uma criança com coarctação da aorta
pode impedir expressão aberta de sintomas clínicos
• A infusão de prostaglandina E1 para manter o ductus
arteriosus patente patente é uma parte essencial
do tratamento do paciente antes que o choque ocorra.
• O fechamento do ductus arteriosus, que ocorre em 3 a 5 dias
de idade, muitas vezes é o fator precipitante de
descompensação cardiopulmonar neste grupo etário
Tokel K, 2002
CONCLUSÃO
A coarctação da aorta que se manifesta no
período neonatal apresenta desafios tanto para
o neonatologista como o cardiologista pediátrico.
Este diagnóstico deve ser considerado para todos
os recém-nascidos que apresentam com acidose,
insuficiência cardíaca congestiva, deficiente perfusão ou
choque, falência de múltiplos órgãos e condição que se
assemelha a sepse, apesar pressão sanguínea normal
e fortes pulsos femorais. Correção imediata
da acidose, balanço hídrico, diátese
hemorrágica e intervenção precoce para eliminar a
obstrução podem salvar a vida do paciente. A condição
clínica da criança com coarctação no momento do exame
inicial é um determinante importante de morbidade e
mortalidade; assim,o diagnóstico precoce é essencial
Tokel K, 2002
Consultem também:
COARTAÇÃO
Distúrbios cardiológicos
Autor(es): Elysio Moraes Garcia
Monografia-2008 (APRESENTAÇÃO):Coarctação
da aorta: relato de caso clínico
Autor(es): Juliana Palis Horta da Silva
Monografia-2008: Coartação da aorta: relato de
caso clínico
Autor(es): Juliana Palis Horta da Silva
Angio-ressonância
de aorta torácica
Dr. Paulo R. Margotto e Ddas Nathalia Caetano, Marcela Furiatti e Yume Lais