CASO CLÍNICO: Febre Reumática Marcella Amorim Pediatria – HRAS Escola Superior de Ciências da Saúde/SES/DF Coordenação: Luciana Sugai www.paulomargotto.com.br Caso Clínico Identificação • KAM, sexo feminino, 3 anos e 2 meses, natural de Brasília, procedente do Núcleo Bandeirantes, branca. • Informante : mãe • Internação PSI : 26/08/07 • Internação ALA-A : 27/08/07 Caso Clínico Queixa Principal “ Febre e dor no tornozelo direito há 15 dias” Caso Clínico História da doença atual Criança de 3 anos e 2 meses, há 15 dias iniciou quadro de febre diária, cerca de 2 a 3 picos diários ( 38 -39° C ), sem horário preferencial associado a artrite (dor, rubor e edema) em joelho, cotovelo e tornozelo direito, de caráter migratório (quadro recorrente). A febre sempre acompanha o quadro de artrite e a criança fica chorosa e irritada à manipulação. O quadro articular e a febre melhoravam com uso de Alivium. Mãe nega episódios semelhantes prévios.Nega trauma. Apetite e eliminações preservadas, sem alterações. Nega sintomas respiratórios. Caso Clínico Revisão de sistemas Nega perda ponderal. Refere que a criança fica ativa nos momentos intercrises. Nega alterações em olhos, ouvido e orofaringe. Nega sintomas respiratórios e gastrintestinais. Sono preservado. Nega alterações musculares e convulsões. Caso Clínico Antecedentes Pessoais • Materno-obstétrico - mãe : GII PI AO CI - Fez pré-natal, não soube informar o número de consultas - Gestação sem intercorrências Caso Clínico Antecedentes Pessoais • Fisiológicos - Nascida de parto cesária (DCP), a termo, Apgar 09 – 10 - Peso : 2785g Est : 47 cm PC : 33 cm - Período neonatal sem intercorrências - Recebeu alta do ALCON com 48h de vida. - Desenvolvimento neuropsicomotor dentro da normalidade. Caso Clínico Antecedentes Pessoais • Patológicos - episódio de Amigdalite há aproximadamente um mês tratada por 10 dias com Amoxacilina. - Nega internações prévias ( 1ª internação). - Nega traumas e cirurgias. - Nega hemotransfusões. Vacinações em dia. Caso Clínico Antecedentes Familiares • mãe : 30 anos, segundo grau completo, vendedora, hígida e sem vícios. • pai : 32 anos, segundo grau completo, motorista, hígido e sem vícios. Refere antecedente de febre reumática – sic. Caso Clínico Antecedentes Familiares • irmã : 7 anos, sem antecedentes patológicos. • Nega asma, cardiopatias, anemias, TB, Chagas e DM na família. Avó materna : hipertensa. Caso clínico Hábitos de vida e condições socias - aleitamento materno exclusivo até os 4 meses. - alimentação : 6 refeições diárias, ricas em laticíneos, frutas, carboidratos ( arroz, batata, pão, biscoitos), verduras em pequena quantidade e leguminosas ( feijão). Faz as refeições habituais da casa. Caso clínico Hábitos de vida e condições socias - Frequenta creche diariamente ( no horário de trabalho dos pais) - reside em apartamento, 05 cômodos, com 03 pessoas (pai, mãe e irmã), luz elétrica, água encanada e rede de esgoto. Exame Físico Antropometria e sinais vitais Peso atual : 13 Kg Temp : 37°C FC : 120 bpm FR : 26 ipm Exame Físico Ectoscopia Criança em bom estado geral, corada, afebril, eupneica, colaborativa, ativa, hidratada, anictérica, acianótica. Pele : ausência de lesões ou alterações. Exame Físico Ectoscopia Fâneros : sem alterações. Linfonodos : palpáveis em cadeia cervical anterior e submandibular ( móveis, indolores). Restante das cadeias não palpáveis. Exame Físico • Ap. respiratório : MVF sem ruídos adventícios. Ausência de esforço respiratório. • Ap. cardiovascular : RCR em 2T, BNF. Presença de sopro sistólico (3+/6+) melhor audível em borda esternal esquerda. Pulsos periféricos amplos. • Abdome : plano, RHA presentes, flácido, indolor, sem massas ou visceromegalias. Traube livre. Exame Físico • Extremidades : presença de artrite em tornozelo direito, discreto edema e eritema. Dor leve à movimentação. Restante das articulações sem alterações. Perfusão preservada. • SNC : ausência de rigidez de nuca e de alterações nos movimentos e no comportamento da criança • Orofaringe : levemente hiperemiada Caso Clínico Hipóteses diagnósticas : - Febre Reumática? - Cardiopatia? Sopro a esclarecer? - Artrite reativa? Artrite a esclarecer? GAE - PS Mãe traz exames realizados anteriormente: - HC (14/08/07) : Ht 34.4% Hb 11.9 plaq 376000 leuco 8800 (60-0-34-01-0) - EAS (14/08/07) : normal - FAN : negativo - FR : negativo - PCR : 55 - ASLO : 79 - VHS : 56 - Ur : 21 Cr : 0.3 - TGO : 19 - TGP : 33 GAE - PS • Conduta : - Internação - Solicito HC, ASLO, Hemocultura, BQ, EAS, PCR e Rx tórax • HD : Poliartrite migratória + Sopro cardíaco + Febre + Provas de atividade infl. alteradas Febre Reumática?? Evolução • 27/08/07 : criança queixa-se de dor em tornozelo e cotovelo direito. Nega febre. Eliminações preservadas. - afebril - sopro sistólico (3+/6+), taquicárdica ( FC 120) - tornozelo direito : discreto calor local • Conduta : ECG, Ecocardiograma, eletroforese de proteínas, alfa-glicoproteína ácida. Verificar PA de 6/6h. Avaliar a necessidade da hemocultura após exames. Evolução • 28/08/07 : criança assintomática. Nega febre e dor em articulações. Eliminações normais. - afebril - PA : 91x56 mmHg - sopro sistólico (3+/6+) melhor audível em borda esternal esquerda, taquicárdica (FC 108) - extrem : discreto edema e calor em tornozelo direito. • Conduta : Aguardo exames. Realizará ecocardiograma hoje. Resultado dos exames solicitados leucócitos segmentados bastão linfócitos monócito eosinófilo Ht Hb plaq 26/08 12.400 54 01 40 04 01 33 10.9 421.000 PCR VHS ASLO glicose cálcio Na K Cl Rx tórax 26/08 2.3 27 131 125 11.3 148 4.7 114 Normal Exames (27/08/07) • Alfa-glicoproteina ácida : 150 • Proteínas totais : 7.1 • Albumina : 4.6 (26/08/07) • EAS : dens 1020 pH 6.5 acetona : traços CED 04p/c leucócitos : 12p/c flora + muco + nitrito negativo Exames • Ecocardiograma : normal. • ECG : ritmo sinusal, FC 125bpm, â QRS +60°, PR = 0.12ms, onda T negativa em V1, sem sobrecarga. Laudo normal para a idade. Evolução • 29/08/07 : criança assintomática. Nega febre e artralgias. - exame físico mantido em relação ao anterior. OBS : durante a visita a cardiologista pediátrica fez o diagnóstico de Sopro de Still. • Conduta : Parecer para Reumatologia Provável alta à tarde. Evolução • Parecer da Reumatologia - tarde “ Ao exame : BEG, hipocorada (1+/4+). ACR prejudicada pelo choro da criança. Pele e mucosas : íntegras, sem vasculite, rash e Raynaud. Osteoarticular : ausência de flogose, deformidades, dor óssea e claudicação. Evolução • Continuação parecer... Impressão : tem 01 sinal maior( poliarticular migratória típica??) e 03 menores (artralgia, aumento de provas de atividade infl. e febre) p/ Febre Reumática, embora ASLO normal (79 UI14/08). Sugiro resgate do ASLO desta internação. Se > ou igual a 333 UI, iniciar profilaxia com penicilina e encaminhá-la p/ este ambulatório. Se ASLO normal em duas medidas, sugiro cogitar Leucose ( febre, artralgia dosar LDH) e pesquisar TB (PPD)” Evolução • (29/08/07) tarde : de acordo com o parecer da Reumatologia e como a ASLO desta internação veio normal (131 UI) (negativo em duas medidas), a paciente recebe alta médica sob orientações e c/ um encaminhamento para Hematologia pediátrica. FEBRE REUMÁTICA Marcella Amorim Pediatria - HRAS FEBRE REUMÁTICA Definição • Doença inflamatória sistêmica • Sequela tardia de uma infecção de vias aéreas superiores faringoamigdalite pelo S. pyogenes ( betahemolítico grupo A) FEBRE REUMÁTICA Definição • Comprometimentos preferenciais : coração, articulações, tecido subcutâneo, pele e SNC. • “ Infecções estreptocócicas em outros locais como na pele justificam complicações renais tardias, mas NUNCA febre reumática” FEBRE REUMÁTICA Epidemiologia • Pico : 5 – 15 anos crianças e adolescentes • Rara antes dos 3 anos e reduz sua incidência após 18 anos • Baixo nível socioeconômico e aglomerados • No Brasil é uma doença endêmica FEBRE REUMÁTICA Epidemiologia • Problema de saúde pública sequela em valvas cardíacas • Incidência : -100 a 200 casos novos/100 mil crianças em idade escolar* * países em desenvolvimento FEBRE REUMÁTICA Epidemiologia • Gênero 1:1 *coréia de Sydenham e estenose mitral mulheres • Sem predisposição racial FEBRE REUMÁTICA Epidemiologia • “ Valvulopatia reumática crônica é a doença cardiovascular adquirida mais frequente entre adolescentes e adultos sendo a principal causa de óbito por doença cardíaca em menores de 40 anos” FEBRE REUMÁTICA Curiosidades - Probabilidade de FR após uma infecção 3% - Chance do ocorrer FR pode ser 5 X maior em indivíduos que desenvolvem altos títulos de ASLO FEBRE REUMÁTICA Fatores de risco - Principal : história prévia de FR - Linhagem da cepa - Persistência da bactéria na orofaringe • Caráter recidivante em 20% dos casos - mais comum nos 2 – 5 primeiros anos - cada reativação aumenta a incidência e a gravidade da lesão valvar ! FEBRE REUMÁTICA Patogênese • Via faríngea de infecção • Reação auto-imune inflamação nãosupurativa em tecido conjuntivo • “mimetismo molecular” • Linfócitos T e B / auto-anticorpos FEBRE REUMÁTICA Patogênese FEBRE REUMÁTICA Patogenia • Coração - peri, mio e/ou endocardite (pancardite) - valvas : espessamento, deformidades e encurtamento das cordoalhas FEBRE REUMÁTICA Patogenia • Articulação - Exsudato fibrinoso - Derrame estéril - Sem deformidade articular ou pannus FEBRE REUMÁTICA Diagnósticos diferenciais • • • • Endocardite bacteriana Doença de Still Gonococcemia Artrites reativa (outras causas de poliartrite) FEBRE REUMÁTICA Quadro clínico • Febre, sintomas gerais e artrite FEBRE REUMÁTICA Quadro clínico • Critérios maiores 1) poliartrite 2) cardite 3) eritema marginatum 4) nódulos subcutâneos 5) coréia de Sydenham FEBRE REUMÁTICA Quadro clínico • Critérios menores clínicos : artralgia, febre e história prévia de FR ou presença de valvulopatia crônica laboratoriais : aumento dos reagentes de fase aguda e alargamento do intervalo PR no ECG FEBRE REUMÁTICA Quadro clínico • Poliartralgia e febre : manifestações mais frequentes • Sintomas faríngeos : 20-70% casos • OBS período de latência entre a faringoamigdalite e a FR é de 2 a 4 semanas ( mínimo 1 semana e máx. 5 semanas) FEBRE REUMÁTICA Quadro clínico • Ordem decrescente de frequência : - poliartrite 60-80% - cardite 50% - coréia 20% - eritema marginatum e nódulos subcutâneos 5% ( quase sempre associados a cardite) FEBRE REUMÁTICA Quadro clínico • Manifestação rara : pneumonite reumática • Febre + sintomas articulares são mais precoces • Cardite surge junto c/ e artrite ou poucos dias após • Coréia : mais tardia!! • OBS : coréia e poliartrite quase nunca ocorrem simultaneamente! FEBRE REUMÁTICA Quadro clínico • • • • • • POLIARTRITE Mais precoce e mais comum Pico dos ac específicos p/ FR Poliarticular, assimétrica e migratória Grandes articulações periféricas A inflamação dura em cada articulação 1-5 dias • Auto-limitada : duração 2-4 semanas FEBRE REUMÁTICA Quadro clínico • POLIARTRITE • “ resposta dramática aos salicilatos” • 20% casos surge em articulações fora do habitual • Não há deformidade nem evolução p/ artropatia crônica!!! FEBRE REUMÁTICA Quadro clínico • • • • • • CARDITE Determinante do prognóstico Mais comum em pré-escolares Comum em recidivas Pancardite reumática Inflamação pode durar até 2 meses FEBRE REUMÁTICA Quadro clínico • CARDITE • Sopro cardíaco em foco mitral (valvulite) 80% • Tecido valvar edemaciado e amolecido (regurgitação valvar) • Leve, moderada e grave ( + comum termos de leve a moderada repercussão hemodinâmica) FEBRE REUMÁTICA Quadro clínico • CARDITE • Principais sopros : - holossistólico apical ( mais comum) irradiação p/ axila e dorso - Carey-Coombs ( estenose mitral símile) hiperfluxo pela valvula inflamada - protodiastólico aórtico ( insuficiência aórtica) FEBRE REUMÁTICA Quadro clínico • CARDITE • Miocardite : comum - subclínico - aumento área cardíaca ou aumento volumes ventriculares ou queda na fração de ejeção - dispnéia aos esforços e cansaço (ICC aguda) - “nódulos ou corpúsculos de Aschoff” patognomônico!! FEBRE REUMÁTICA Quadro clínico • CARDITE • Pericardite : 5-10% - assintomática - derrame pericárdico - atrito pericárdico - se sintomática : dor retroesternal c/ caráter pleurítico que piora c/ decúbito dorsal FEBRE REUMÁTICA Quadro clínico • ERITEMA MARGINATUM • Rash eritematoso máculo-papular, bordas nítidas, serpiginosas c/ centro claro • Não pruriginosa e não dolorosa • Manifestação menos comum • Tronco e porção proximal dos membros • Caráter migratório • Geralmente “diz” que há cardite FEBRE REUMÁTICA Quadro clínico • NÓDULOS SUBCUTANEOS • Firmes, indolores, 0.5 a 2 cm, solitários ou numerosos • Superfícies extensoras dos membros • Associação c/ cardite costuma ser grave!! FEBRE REUMÁTICA Quadro clínico • CORÉIA DE SYDENHAM • 1-6 meses do início da FR • Após outros sintomas maiores terem desaparecido • Movimento involuntário, brusco, nas extremidades e na face • Sexo feminino / 5-15 anos • Auto-ac se ligam nos neurônios do gânglio da base FEBRE REUMÁTICA Quadro clínico • COREIA DE SYDENHAM • Disartria • Hipotonia, “mão em ordenha”, disgrafia, tremor de língua e reflexos patelares pendulares • Sono e sedação desaparece • Piora c/ estresse emocional • Labilidade emocional FEBRE REUMÁTICA Alterações laboratoriais • Reagentes de fase aguda PCR : - FR e infecções bacterianas - elevada - primeiro marcador a subir e a normalizar ( antes da resolução dos sintomas) FEBRE REUMÁTICA Alterações laboratoriais • Reagentes de fase aguda VHS : - 2º a se elevar ( normaliza tb antes do término da atividade reumática) - devido ao aumento do fibrinogênio* ( catiônica) * marcador de fase aguda - infecções bacterianas, FR, LES, vasculites e neoplasias malignas FEBRE REUMÁTICA Alterações laboratoriais • Reagentes de fase aguda MUCOPROTEINAS : - mais confiáveis - normalizam apenas c/ o fim da atividade reumática - não são influenciados pelos salicilatos e corticóides - alfa1-glicoproteína e alfa2-macroglobulina - VR : até 4 mg/dL - últimos a se elevar e são os + duradouros - também aumentam nas infeções bacterianas, LES e na AR FEBRE REUMÁTICA Alterações laboratoriais • Provas imunológicas -FAN e FR : negativos -ASLO, antiDNAse B e antiHialunoridase - ASLO : principal, elevada ( >333 unidades Todd) - pode persistir elevada por 1-6 meses OBS : swab da orofaringe não é bom exame p/ confirmar infecção estreptocócica! FEBRE REUMÁTICA Diagnóstico FEBRE REUMÁTICA Diagnóstico Confirmado : 2 critérios maiores ou 1 maior e 2 menores FEBRE REUMÁTICA Diagnóstico • OBS : o diagnóstico da coréia de Sydenham não exige critérios de Jones !!!! • OBS : coréia de Sydenham diagnóstico de FR!!!! FEBRE REUMÁTICA Considerações • Recidiva : Quadro Clínico semelhante ao episódio inicial • Diagnóstico : critérios de Jones • Ressalva apenas 1 critério maior ou 2 menores! FEBRE REUMÁTICA Tratamento • Controle da atividade inflamatória • Erradicação do S. pyogenes FEBRE REUMÁTICA Tratamento • Erradiação do S. pyogenes # Penicilina G Benzatina, IM, dose única: 600 000 U (< 25 Kg) 1 200 000 U ( adulto) # Alternativas: Penicilina V oral ou Eritromicina FEBRE REUMÁTICA Tratamento • Objetivos - prevenir a recorrência de FR - impedir a transmissão p/ contatos próximos OBS : não interfere no curso nem reduz o risco de cardite!! FEBRE REUMÁTICA Tratamento • • • • • Poliartrite, febre e sintomas gerais: Salicilatos (droga de escolha) Resposta dramática Dose plena até remissão total dos sintomas Reduzir 2/3 da dose plena até os marcadores inflam. se normalizarem (PCR, mucoproteínas) • Reduzir paulatinamente FEBRE REUMÁTICA Tratamento • Cardite: • Depende da gravidade • Casos moderados ou graves Prednisona (droga de escolha) 1-2 mg por Kg/dia, VO, em 3-4 tomadas • Se cardite leve: AAS. • Manter terapia por 2-3 meses em dose plena. Depois reduzir paulatinamente, por 2 semanas. FEBRE REUMÁTICA Tratamento • Cardite: • Quadros mais graves: dobutamina, digoxina e diuréticos. • Pulsoterapia com metilprednisolona • Obs: os corticoesteróides não afetam o curso da doença cardíaca reumática bem como a evolução para lesão valvar crônica. FEBRE REUMÁTICA Tratamento • Coréia : • Ambiente tranquilo • Pode-se usar Aloperidol, Acido Valpróico, Carbamazepina e Prednisona p/ aliviar a sintomatologia! FEBRE REUMÁTICA Profilaxia • Primária: • Tratamento de qualquer faringoamigdalite estreptocócica antes do 1º episédio de FR Penicilina G benzatina, IM, dose única. 600 000 U (< 25 Kg) 1 200 000 U ( adultos) #quanto mais precoce, maior a prevenção FEBRE REUMÁTICA Profilaxia • Primária : • Drogas alternativas - Pencilina V oral - Eritromicina (alérgicos) - Azitromicina (melhor posologia) - Cefalexina FEBRE REUMÁTICA Profilaxia • Secundária: • Importância: evitar novos episódios de FR e, principalmente, a lesão valvar progressiva ( recidivas). • Penicilina G benzatina, IM, de 21/21 dias. FEBRE REUMÁTICA Profilaxia Categorias FR sem cardite FR c/ cardite, sem dça valvar residual FR c/ cardite + lesão valvar residual Duração da profilaxia mín. 5 anos até 21 anos mín. 10 anos até 18-21 anos mín. 10 anos até 40 anos FEBRE REUMÁTICA Prognóstico • Principal fator determinante : cardite!! • A longo prazo : também pela cardite reumática crônica degeneração valvar ( principalmente mitral) • Disfunção mais comum: estenose mitral pura seguida pela dupla lesão mitral • Fator fundamental p/ acelerar o processo degenerativo é a recorrência da FR!! OBRIGADA!!!!