Arquivos Catarinenses de Medicina ISSN (impresso) 0004- 2773 ISSN (online) 1806-4280 RESUMO EXPANDIDO Aspectos clínicos e terapêutico da Sindrome de Ascher Clinical and therapeutic aspects of the Ascher syndrome Isis Juliane Guarezi Nasser1, Adriana Sayury Kurogi Ascenço, Renato da Silva Freitas Resumo Introdução Síndrome de Ascher é uma entidade rara, benigna e de etiologia ainda desconhecida. Essa síndrome foi descrita pela primeira vez em 1920 e foram descritos pouco mais de 50 casos na literatura. Relatamos o caso de dois pacientes com lábio duplo e blefarocalásio que se apresentaram em nosso serviço e foram diagnosticados como portadores de síndrome de Ascher incompleta e discutimos as modalidades terapêuticas utilizadas. Ascher Syndrome is a rare entity, benign, with few cases related and etiology unknown. Clinically, it is composed by 3 findings: blepharochalasis, double lip and nontoxic thyroid goiter. We present a case report of patient with double upper lip and blepharochalasis, diagnosed as an incomplete Ascher syndrome. We have discussed the treatment modalities. Síndrome de Ascher é uma entidade rara, benigna e de etiologia ainda desconhecida. Essa síndrome foi descrita pela primeira vez em 1920 e foram descritos pouco mais de 50 casos na literatura. Talvez o pequeno número de casos apresentados deva-se ao pouco conhecimento dessa síndrome levando ao subdiagnóstico (1). Essa síndrome é classificada como um tipo de anetodermia e é caracterizada por uma tríade composta de lábio duplo superior, blefarocalásio e bócio atóxico (síndrome de Ascher completa) (2). No entanto, o bócio está presente em apenas 10% a 50% dos casos e sua presença não é essencial para o diagnóstico (síndrome de Ascher incompleta)(3,4,5). Relatamos o caso de dois pacientes com lábio duplo e blefarocalásio que se apresentaram em nosso serviço e foram diagnosticados como portadores de síndrome de Ascher incompleta e discutimos as modalidades terapêuticas utilizadas. O tratamento da pálpebra superior foi realizado por meio de uma ressecção em fuso da pele palpebral superior e excisão em cunha do lábio superior, na transição do vermelhão seco com o úmido. Keywords: Ascher Syndrome. Blepharochalasis; Double Lip Objetivo Descritores: Sindrome de Blefarocalásio. Lábio duplo Ascher. Blefaroplastia. Abstract Blepharoplasty. Relatamos o caso de dois pacientes e discutimos as modalidades terapêuticas utilizadas. Metodo PACIENTE 1: Paciente J.V.S., sexo masculino, 13 anos, com história de edema recorrente em pálpebras superiores e lábio superior há quatro anos, sem história de trauma, procedimento cirúrgico ou doenças prévias. Não havia história familiar semelhante. Ao exame: presença de blefarocalásio em pálpebra superior bilateral, edemaciada, pseudoptótica . Apresentava dificuldade para manter os olhos abertos. Observou-se presença de 1. Serviço de Cirurgia Plástica e Reparadora do Hospital das Clínicas da UFPA. Arquivos Catarinenses de Medicina - Volume 43 - Suplemento 1 - 2014 XXX Jornada Sulbrasileira de Cirurgia Plástica - Gramado - RS 75 Aspectos clínicos e terapêutico da Sindrome de Ascher externa (pars glabra), sendo que somente quando o paciente sorri, e desta forma comprime o lábio contra os dentes, dá-se a impressão de um lábio duplo, com duas margens no vermelhão. Desta forma, embora a deformidade possa já estar presente ao nascimento, ela pode só se tornar evidente após a erupção definitiva dos dentes. A cirurgia estará indicada se esse excesso de mucosa interferir com a fala, mastigação ou por desejo estetico do paciente. A cirurgia indicada na maioria dos casos é uma incisão trans- versa elíptica de uma comissura a outra, de forma a ressecar o sulco transversal, conforme demonstrado nos casos relatados. Alguns ajustes podem ser necessários para manter a simetria, com bons resultados. lábio superior duplo, com volume aumentado e sulco transversal raso (Figura 1). Tanto o exame clínico quanto os exames complementares foram negativos para doença tireoidiana. O diagnóstico clínico de Síndrome de Ascher foi feito. O tratamento da pálpebra superior foi realizado por meio de uma ressecção em fuso da pele da pálpebra superior com posterior fechamento primário (Figura 2A). O excesso de pele em lábio superior foi tratado por meio de excisão em cunha, abrangendo de uma comissura a outra, na região mais interna que a transição do vermelhão seco com o úmido, seguido de fechamento primário (Figura 2B). O paciente evoluiu com boa cicatrização local, apresentando discreta recidiva da lesão palpebral no pós-operatório de seis meses (Figura 3). PACIENTE 2 Paciente BV, 13 anos, com queixa de lábio superior duplo há cerca de 3 anos. Não apresentava história de trauma, procedimentos cirúrgicos ou doenças prévias, apresentava apenas episódios recorrentes de edema bipalpebral há cerca de 3 anos. Também não havia história familiar semelhante. Ao exame físico observouse presença de blefarocalásio bilateral com pseudoptose e lábio duplo superior. Aos exams não foi evidenciado alteração de tireóide. Diagnosticado como portador de síndrome de Ascher. O tratamento da pálpebra superior foi realizado por meio de uma ressecção em fuso da pele da pálpebra superior com encurtamento 6mm do musculo elevador da palpebral. O excesso de pele em lábio superior foi tratado como paciente anterior. Paciente em pos-operatório recente. Discussão O termo blefarocalásio foi inicialmente descrito por Fuchs, em 1896, e se caracteriza por atrofia e relaxamento progressivos da pele, com subseqüente prolapso da gor- dura orbital e queda da pálpebra acometida. Edema recorrente pode estar presente e agravar o quadro (10). O estudo histopatológico, em geral, revela presença escassa ou ausência de fibras elásticas na derme. A ressecção cirúrgica do excesso cutâneo com ou sem uso de suspensor palpebral consiste no tratamento padrão, seja por indicações estéticas ou funcionais. A presença do bócio atóxico é inconstante, sendo achado em menos da metade dos casos e pode aparecer somente após muitos anos do acometimento palpebral e labial (3,4,5). Nos casos descritos não evdenciou-se envolvimento da tireóide, caracterizando formas incompletas da síndrome. Sendo a Síndrome de Ascher uma entidade benigna o seu tratamento se resume a correção estética e funcional das alterações encontradas. A cirurgia deve ser indicada assim que o paciente apresente queixa clínica. A cirurgia pode ser realizada sob anestesia local e sedação como nos casos relatados. Resultados A síndrome de Ascher foi descrita inicialmente em sua forma completa, composta por blefarocalasio, lábio duplo e bócio atóxico em 1920 (6). Um ano depois, Weve descreveu a síndrome com presença inconstante do bócio, caracterizando a forma incompleta. O bócio atóxico está presente em aproximadamente 10% a 50% dos casos (3,4,5). O acometimento labial e palpebral geralmente ocorre ao mesmo tempo e, em mais de 80% dos casos, a condição se manifesta antes dos vinte anos de idade (7). A presença de labio duplo pode ser de origem adquirida ou congênita, sndo mais comum no lábio superior (5). O tipo adquirido geralmente resulta de trauma local(8) , ao passo que o congênito representa uma anomalia de desenvolvimento. O lábio superior, durante o período embrionário, consiste em duas zonas transversais: uma zona cutânea externa (pars glabra) e uma zona mucosa interna (pars villosa). Uma hipertrofia glandular da pars villosa forma uma linha no limite entre estas duas estruturas, que delimita o sulco transversal da duplicidade labial (9). Geralmente a porção interna do lábio (pars villosa) permanece por baixo da porção Conclusão Síndrome de Ascher é uma entidade benigna o seu tratamento se resume a correção estética e funcional Referências 1. Gomes-Duaso AJ, Seoane J, Vozquez-Garcia J, Arjona C. Ascher syndrome: report of two cases. In J Oral Maxillofac Surg. 1997;55:88-90. 2. Kara IG, Kara CO. Ascher syndrome. Otolaryngol Head Neck Surg. 2001;124:236-7. 3. Reddy KA, Roa AK. A congenital double lip: a review of seven cases. Plast Reconstr Surg. 1989;84(3):420-3. Arquivos Catarinenses de Medicina - Volume 43 - Suplemento 1 - 2014 XXX Jornada Sulbrasileira de Cirurgia Plástica - Gramado - RS 76 Aspectos clínicos e terapêutico da Sindrome de Ascher 4. Beinhoff U, Piza-Katzer H. Double lip in a patient with Ascher’s syndrome. Eur J Plast Surg. 1998;21(7):3703. 5. Neville BW, Damm DD, Allen CM, Bouqout JE. Oral and maxillofacial pathology. 2nd ed. Philadelphia: Saunders;2002. p.5-6. 6. Ascher K. Blepharochalasis mit doppellippe. Klin Monastbl 1920;65:86. struma und Augenheilkd. 7. Franceschetti A. Manifestation de blepharochalasis chez de pére associé à double lévre apparaissant également chez sa fillette agée dùn mois. J Genet Hum. 1955;4:181-2. 8. Narang R. Double lip due to injury. A case report. J Indian Dent Assoc. 1970;42(4):112-3. 9. Parmar RC, Muranjan MN. A newly recognized syndrome with double upper and lower lip, hypertelorism, eyelid ptosis, blepharophimosis, and third finger clinodactyly. Am J Med Genet A. 2004;124A(2):200-1. 10. 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