TUMORES DOS SEIOS DA FACE Aluna: Sâmella Cavalcanti Orientador: Pedro Cavalcanti Anatomia Introdução Incomuns Sintomatologia inespecífica Diagnóstico tardio Tipos histológicos: epiteliais, mesenquimais, ósseos e odontogênicos Clínica e radiologia semelhante entre tumores malignos e benignos, inicialmente Osteomas são os mais frequentes, seguidos dos hemangiomas e papilomas Características Pobreza de sintomas que costumam acompanhar os estágios iniciais da doença Diagnóstico frequentemente tardio, o que piora o prognóstico do paciente, sejam tumores benignos ou malignos Invasão de estruturas adjacentes, sejam benignos ou malignos Sinais e Sintomas A apresentação vai depender do sítio de origem e do estadio do tumor (tamanho e extensão Tumores nasossinusais permanecem silenciosos até que tenham infiltrado algum par craniano, tenham levado a erosão óssea ou obstruído um óstio de drenagem do seio Sinais e Sintomas mais comuns Massa nasal , facial ou intraoral (86%) Obstrução nasal unilateral (48%) Dor facial ou dentária (41%) Edema e tumoração de região maxilar (41%) Rinorréia (37%): mucóide (irritação ou secreção do tumor); purulenta (sinusite secundária à obstrução da drenagem dos seios paranasais); sanguinolenta (laivos de sangue); aquosa (presença de líquor) Epistaxe (31%) Proptose (13%) Diagnóstico Avaliação clínica Exame ORL completo + Rinoscopia Exame endoscópico Raio X convencional de seios da face Tomografia Computadorizada em incidências coronal e axial Ressonância Magnética Angiografia Biópsia + Lavagem do seio maxilar TUMORES EPITELIAIS BENIGNOS Papilomas da Cavidade Nasal (Papiloma Scheneideriano) – 2 a 4% Tumoração benigna Invariavelmente unilateral Originados da Membrana Scheneideriana, formada a partir do ectoderma invaginado da placa olfatória Possui três categorias: simples fungiforme, simples cilíndrico (raros) e invertido Patogênese não comprovada (papilomatose viral?) Papiloma Fungiforme (exofítico) Origem exclusiva do septo nasal anterior – Papilomas septais Normalmente assintomáticos, podem causar irritação e epistaxe Papilomas Moles – amolecido e friável Tto: excisão e cauterização da base para prevenir recorrência Papiloma Invertido (endofítico) Crescimento do epitélio para o estroma – grandes massas polipóides unilaterais em fossas nasais Origem mais frequente a partir da parede nasal lateral, no nível do meato médio (é comum envolverem secundariamente os seios maxilar e etmoidal) Comportamento clínico agressivo (localmente) e morfologia benigna Infrequentes possibilidades de recidiva e malignização Sofre proliferação e metaplasia e, as vezes, destruição óssea, mantendo a membrana basal intacta HPV (controvérsias), EBV, fumo, alergias e inflamações Sintomas: obstrução nasal unilateral, epistaxe e rinorréia mucopurulenta, hiposmia, dor facial e deformidades Histórias de cirurgias nasais prévias (polipectomias e septoplastias) Transformação maligana: existência concomitante com carcinoma, bilateralidade, epitélio escamoso maduro diferenciado e subtipos do HPV (16 e 18) Dx: Endoscopia nasal + biópsia, radiologia Papiloma Invertido (endofítico) TTO: ressecção cirúrgica completa (retira-se todo o perióstio nasossinusal em contato com a lesão) ; rigoroso acompanhamento pós-operatório (recorrência alta 10-50% em 2 anos) A cirurgia: vias de acesso podem ser Caldwell-Luc (paralelo nasal – abordagem extranasal limitada) até maxilectomias mediais para retirada do tumor em monobloco. Vias mais amplas raramente são necessárias Ressecção endonasal endoscópica sempre que possível A radioterapia não é efetiva e pode induzir a malignidade TUMORES DO TECIDO ÓSSEO BENIGNOS Osteomas São os tumores mais frequentes da cavidade nasal e paranasal Benignos, de crescimento lento Acomete seios frontal (principalmente), etmoidal e, mais raramente, maxilar e esfenóide Etiologia e incidência desconhecidas Mais encontrados no complexo fronto-etmoidal Aparência compacta e brilhante Subdivididos em: compactos (osso lamelar denso com presença de osteócitos), esponjosos (osso compacto septado radialmente, tendo aparência lobular)e mistos (córtex compacto e centro esponjoso) Geralmente silencioso, com grande maioria dos pacientes assintomáticos Quando adquire tamanho considerável: cefaléia fronto-maxilar, rinorréia, edema periorbital, deslocamento do globo ocular e diplopia Dx: Raio X simples e TC (extensão do tumor) Osteomas TTO: ressecção cirúrgica quando apresenta sintomas associados ou por aspectos estéticos importantes Endoscopia para exérese através de 2 incisões em sobrancelhas (para endoscópio 30º e broca) Se há mucocele, realizam-se cirurgia de drenagem e/ou obliteração do seio frontal Se assintomático, fazer segmento com exames radiológicos a cada 1 ou 2 anos TUMORES MALIGNOS Aspectos Gerais São tumores raros (0,2 a 1%), predomínio no sexo masculino O seio mais acometido: seio maxilar Etiologia: processos irritativos crônicos e de longa duração (metaplasia do epitélio respiratório normal) Sinusite que não responde ao tratamento adequado; dor facial persistente Aspectos Gerais A maioria dos tumores dos seios paranasais são diagnosticados já em estágio avançado. Índice de cura é baixo (<50%). Carcinoma epidermóide representa 70 a 80% dos tumores. O crescimento do tumor dentro da cavidade do seio é assintomático Envolvimento linfonodal não é freqüente. Maior parte dos óbitos ocorre por recidiva local. 20 a 40% dos pacientes com doença não controlada apresentam metástases à distância. A maxila é o sítio mais comum. Seguem-se os do etmóide e da cavidade nasal. O seio esfenóide e frontal são localizações raras. Existem evidências de aspectos ambientais e trabalhistas que aumentam a incidência. Sinais e Sintomas - Orais Dor localizada (nível dos dentes molares e premolares superiores) – acometimento do nervo dentário superior Amolecimento dentário Abaulamento do hemipalato do rebordo alveolar ou suco gengivojugal Trismo – invasão neoplásica da fossa pterigóidea Sinais e Sintomas - Nasais Obstrução nasal unilateral, persistente e progressiva (sintoma mais comum), sem melhora com o uso de vasoconstritores locais Rinorréia aquosa, mucopurulenta ou sanguinolenta Protrusão da neoplasia através do meato nasal Abaulamento da pirâmide nasal com deformidade facial Anosmia ou cacosmia unilateral Sinais e Sintomas - Oculares Deslocamento lateral de um ou ambos globos oculares nos tumores etmoidais Diplopia – efeito de massa sobre o conteúdo orbitário ou devido à invasão da própria órbita Epífora – obstrução ou infiltração do ducto nasolacrimal Edema periorbitário focal ou difuso – acometimento linfático e/ou venoso Oftalmoplegia e diminuição da acuidade visual – acometimento do seio cavernoso ou nervo óptico Sinais e Sintomas - Faciais Dor (região geniana, por acometimento do nervo infraorbitário) Abaulamento da região geniana e assimetria facial – destruição da parede anterior dos seios maxilar Dor facial, anestesia ou parestesia – acometimento dos ramos do nervo trigêmio Sinais e Sintomas - Neurológicos Envolvimento do VI, VIII pares cranianos e meninges – Paralisia facial ou surdez unilateral ou hemiplegia Cefaléia, abaulamento frontal – tumores frontais Dor semelhante a cefaléia tensional na região occipital – tumores esfenoidais Diagnóstico História Clínica Exame locorregional Estudo radiológico Histopatológico Histologia – Carcinoma Espinocelular (80 a 85%) Seio maxilar mais acometido Quanto mais anteriores (parede anterior do seio maxilar e fossa nasal), mais diferenciados Quanto mais posteriores, mais anaplásicos Alto grau de invasão local Metástases cervicais infrequentes, são mais frequentes quando há acometimento da cavidade oral Na fossa nasal, também é o mais comum, aparece ao nível do vestíbulo, soalho e septo. Mais frequente em homens, acima dos 50 anos de idade Histologia – Adenocarcinoma (10 a 14%) Maioria acomete o seio maxilar e é formado por carcinomas adenocísticos Adenocarcinomas que acometem mais o seio etmoidal e a porção mais alta da fossa nasal são os papilífero, alveolar e mucóide Histologia – Outros Tumores Linfomas – oriundos do sistema linfohematopoiético Estesioneuroblastoma – se origina no teto da fossa nasal, do epitélio olfatório nasal das células da cripta neural Rabdomiossarcoma – lesão mais frequente nas 2 primeiras décadas de vida, acomete o seio maxilar. É um tumor raro, que também pode ocorrer na vida adulta Osteossarcoma do seio maxilar – dos tumores ósseos é o mais frenquentemente encontrado Melanoma maligno – tumor raro (1%) Tratamento Cirurgia + Radioterapia Quando há acometimento da rinofaringe – cirurgia contra-indicada devido a proximação com a base do crânio, impedindo a realização de margens de segurança Quando há acometimento de todo o palato duro – contra -indica o tratamento cirúrgico, pelo fato de não haver readaptação do paciente para mastigação e fonação Quimioterapia – para pacientes portadores de doença avançada, tumores recidivantes e naqueles pacientes em que a terapia tradicional tenha falhado. Vários esquemas de mono e poli quimioterapia já foram utilizados. Aumenta em pouco a sobrevida dos pacientes com lesões inoperáveis, quando realizadas associadas à radioterapia. Tática operatória Evitar acessos com exposição difícil das estruturas (“degloving”, endo-nasais) Preferência para acessos mais amplos (Fergusson e suas extensões, translocações faciais e acessos combinados crâniofaciais) Quanto à abordagem cervical: N0: observar, tratamento eletivo não indicado (índice de metástase oculta pequeno) N+: Esvaziamento cervical radical (modificado, sempre que possível) OBRIGADA!