Febre reumática Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro CCBS - Disciplina Cardiopulmonar Streptococus pyogenes Orofaringe Proteina M Região N terminal Peptídeo proteina M Região C Terminal Streptococcus Antígenos Produzidos Pelos Estreptococos Β – Hemolíticos - I Estreptolisina S – Não antigênico, hemolítico; ligada a superfície do estreptococo. Estreptolisina O – Oxigênio lábil, antigênico; prova imunológica de infecção estreptocócica. Estreptoquinase – Pró ativador do plasminogênio, trnsforma-o em plasmina que destrói a fibrina. Hialuronidase – Despolimeriza o ac. hialurônico do tec. conjuntivo. Ac são mais freqüentes nas nefrites estreptocócicas. Desoxiribonuclease – Ac anti- B mais elevados em inf. de pele. Antígenos Produzidos Pelos Estreptococos Β – Hemolíticos - Ii NADase – Maior resposta em GNDA induzidas por inf. de faringe. Proteinase – Digere a proteina M (produz lesões miocárdicas). Toxinas eritrogênicas – Produz rash cutâneo da escarlatina, necessita de fagos para produziremtal toxinas. Fator mitógeno – Responsável pela blastogênese do linfócito periférico. Estreptocina A – Bacteriocina produzida pelo estreptococo βhemolítico do grupo A. Reação Cruzada Entre Antígenos E Tecidos Do Hospedeiro Cápsula de Hialuronato – Articulação. Camada externa da parede celular (Ptns. M,T,R) –Miocárdio. Camada média da parede celular (carbohidratos acetilglicosamina e ramnose) – Endocárdio valvular. do grupo Memb. Celular – (proteinas – lipidios) – Endocárdio valvular, vaso sangúíneo. Camada Interna da parede celular – (mucopepitídeo, acetilglicosamina,acetil-ácido murâmico, ácido murâmico, alanina, glicina) – pele. Comprometimento De Órgãos Miocárdio, Endocárdio (Formações verrucosas), Pericárdio. Coronárias, Articulações. Sistema nervoso - Coréia. Pele e Tecido Subcutâneo – nódulos. Vasos sangüíneos – Formações verrucosas. Pulmão - Pneumomite Reumática. Válvulas a) Estenose Mitral – Lesão crônica mais comum. b) Insuficiência Mitral - Lesão aguda mais comum. c) Insuficiência Aórtica – F. Reumática é a causa mais comum. d) Estenose Aórtica. Comprometimento cutâneo – Eritema marginado. 10 % dos casos. Eritema marginado ou anular - linhas delgadas, eritematosas, não pruriginosas no tronco, regiões proximais das superfícies flexoras dos braços e coxas. Circulares, ovais ou em crescente, com centro claro, parecendo pele normal. Surgem e desaparecem espontaneamente, podendo coalescer-se. Pode manter-se intermitentemente por meses após a remissão clínica. Comprometimento cutâneo – Nódulos subcutâneos Nódulos subcutâneos – duros, móveis não dolorosos. Surgem em superfícies ósseas, , tendões, aponeuroses, e capsulas articulares. Surgem na região occiptal, vértebras e pequenas articulações das mãos e pés. São simétricos e quando surgem surgem acompanhamndo quadro grave e/oucardite. Desaparecem em 1 ou 2 semanas, podendo persistir por 1 ou mais meses. Comprometimento articular 75 – 85 % dos casos Precede em poucos dias o quadro de cardite Grandes articulações, podendo atingir interfalangeanas e têmporomandibular e esternoclaviculares, 25 % monoarticular. Artrite múltipla, migratória, não cumulativa. Remissão espontânea em menos de 7 dias. Exames Complementares Na Fase Aguda Da Febre Reumática - I VHS Pode ser normal em surtos leves Elevada durante o todo período. inflamatório. Remite espontaneamente muito tempo após o desaparecimento da proteina C-reativa. Normaliza-se após alguns dias de uso de antiinflamatórios. Normal ou baixa em casos com insuficiência cardíaca congestiva. Tende a elevar-se quando antiinflamatórios não atingem níveis não supressivos. Pode manter-se elevada mesmo após o desaparecimento dos sinais clínicos e laboratoriais Normal na Coréia pura e na cardite persistente. Exames Complementares Na Fase Aguda Da Febre Reumática – Ii PROTEINA C REATIVA Aparece no soro mesmo em surtos leves. Tende a desaparecer espontaneamente no início da terceira semana. Desaparece rápido do soro com uso de ntiinflamatórios. Não desaparece em insuficiência cardíaca congestiva, podendo aparecer em conseqüência desta. Pode manter-se negativa mesmo em níveis não supressivos de aspirina ou corticosteróides. Permanece negativa após seu desaparecimento inicialdo soro, só reaparecendo em rebotes ou em novos surtos de atividade reumática. Exames Complementares Na Fase Aguda Da Febre Reumática – III MUCOPROTEINAS Elevam-se mais tardiamente que a VHS e após o aparecimento da Proteina C reativa, guarda proporção com a gravidade da doença. Tendem a manter-se elevadas enquanto persistirem a agressão tecidual e as alterações proliferativas da substância fundamental. Normalização mais lenta de seus níveis após o uso de esteróides. Podem raramente permanecer elevadas durante meses ou anos após a completa remissão das demais evidências de atividade reumática. Elevam-se em portadores de insuficiência renal e nas 24-48 horas que se seguem às injeções intramusculares de penicilina Exames Complementares Na Fase Aguda Da Febre Reumática – IV ELETROFORESE DE PROTEINAS Redução discreta da albuminemia. Elevação precoce, fugaz e inconstante das alfa-1-globulinas (>0,45 g %). Elevação precoce das alfa-2-globulinas independentemente do local acometido e da gravidade do quadro inflamatório (>0,80 g %). As alfa-2-globulinas tendem a permanecer elevadas enquanto perdura o processo inflamatório. Apesar de parcialmente influenciados pelos esteróides, os seus níveis elevados constituem o melhor índice de inflamação reumática persistente (cardite persistente). Elevação inconstante e discreta das gamaglobulinas (>1,8 g %) Diagnóstico De Febre Reumática Fase Aguda Critério De Jones Revisado: Circulation - 1965. GRANDES SINAIS PEQUENOS SINAIS Cardite Febre Poliartrite Artralgia Coréia Elevação do VHS ou presença da Proteína C-reativa Eritema marginado Espaço PR prolongado Nódulos subcutâneos História prévia de surto reumático ou presença de valvulopatia crônica reumática. . Além de história recente de infecção estreptocócica: história recente de escarlatina; isolamento de estreptococos do grupo A da faringe; elevação dos títulos de AEO ou de outros Ac antiestreptocócicos. Diagnóstico De Febre Reumática Fase Aguda Critério De Jones Revisado. Circulation, 1965. CRITÉRIO: Associação de dois grandes sinais ou de um grande e dois pequenos torna altamente provável o diagnóstico de febre reumática, se houver evidências de infecção estreptocócica recente. ARS, 13/07/1993, RX normal ARS, normal, 13/07/93 Tratamento Anti-estreptococcia MEDICAMENTO VIA POSOLOGIA Penicilina G Potássica IM 50000 U/kg dose única ou 1200000 U quando >25 kg Fenoximetil penicilina VO 40000 U/kg/dia em 4 tomadss por 10 dias máximo 400000 UI (250 mg) cada 6 horas Eritromomicina (pacientes alérgicos a penicilina) VO 40 mg/kg/dia em 4 tomadas por 10 dias, máximo 250 mg cada 6 horas. 500 mg VO 4 tomadas diárias. Tratamento das infecções estreptocócicass Medicamento Lincomicina Via IM Posologia 300 a 600 mg IM a cada 12 horas Indicação De Repouso Durante A Fase Aguda – Comprometimento cardíaco Repouso Absoluto Suspensão Cardite Leve 2 – 4 Semanas Gradual Por 4 Semanas Cardite Moderada 4 – 6 Semanas Gradual Por 6 Semanas Cardite Grave Até Controle Da Insuficiência Cardíaca Lento E Gradual Profilaxia Da Febre Reumática MEDICAMENTO VIA POSOLOGIA Penicilina G Benzatina Im 1 200 000 Ui Dose Única A Cada 21 Dias Fenoximetilpenicilina Vo 200 000 Ui 12 – 12 Horas - Crianças < 25 Kg. 250 000 Ui 12 –12 Horas - Crianças > 25 Kg Sulfadiazina (Alérgicos A Penicilina) Vo Eritromicina VO 0,5 G Dose Única Diária - Crianças < 25 Kg. 1,0 G, Dose Única Diária – Crianças > 25 Kg 250 mg Dose Única ou a cada 12 horas Tratamento anti-inflamatório da Febre Reumática Comprometimento Droga Artrite Dose Ácido Acetil- 75 – 100 mg/kg, até cessar a Salicílico febre e sint. artic.-2/3 da dose até normalização de r. de fase aguda, ½ da dose até o final do tratam.; ou após 2ª sem., reduzir 1/5 da dose/sem. por 4 sem. Predinisona 0,5 mg/kg por 2 sem., reduzir 1/5 da dose /sem. até 4 sem. Tratamento anti-inflamatório da Febre Reumática. Comprometimento Droga Posologia Cardite leve Corticosteróide (predinisona) 1 – 2 mg/kg/dia, max. 40-60 mg. Cardite moderada Corticosteróide (predinisona) Cardite grave Corticóide (predinisona) 1 – 2 mg/kg/dia, max. 40 – 60 mg Pulsoterapia(metilpredinisolona) 1 g diluido em 200 ml de SG 5%, em jejum, por 2 a 3 dias ou 10-40 mg/kg/dose. Dose inicial de corticosteróide deve ser mantido por 15 a 21 dias. Reduzir a dose gradualmente, 20% a cada semana por 6 a 12 sem.