Acometimento Vascular Compatível Com Vasculite De Sistema Nervoso Central Em
Paciente Portadora De Esclerose Sistêmica/CREST
Resumo
A Síndrome de CREST é uma variante da Esclerose Sistêmica, com evolução limitada e mais
indolente. Caracteriza-se por calcinose, fenômeno de Raynaud, dismotilidade esofageana,
esclerodactilia e telangiectasias. As alterações pulmonares são frequentes, principalmente a
Hipertensão Pulmonar, que é uma causa importante de morbidade e mortalidade. O
envolvimento do Sistema Nervoso Central (SNC) é raro, podendo ocorrer psicose ou arterite
cerebral.
O caso apresentado é de uma paciente de 59 anos, já com diagnóstico de Síndrome de
CREST com achados típicos da doença, que evoluiu após cerca de 30 anos dos sintomas
iniciais,
com
manifestações
pulmonar
e
de
SNC.
Palavras-Chave:
Síndrome
de
CREST;
Sistema
Nervoso
Central;
Vasculite.
Objetivo
Relatar caso de paciente portadora de síndrome CREST que desenvolve manifestação neurológica
rara compatíveis com vasculite.
Métodos
Revisão de prontuário e pesquisa de bibliografia/artigos científicos.
Relato de caso
Paciente EPP, 59 anos, sexo feminino, inicio aos 29 anos com quadro de fenômeno de Raynaud,
evoluindo com lesão ulcerada e gangrena de falanges distais necessitando de amputação de
terceiro e quarto quirodáctilos da mão esquerda. Nesta ocasião foi levantada hipótese diagnostica
de Esclerodermia que por falta de acompanhamento, por parte da paciente, não foi confirmado
diagnóstico. No ano de 2013 a paciente procura atendimento médico com queixa de disfagia para
líquidos e sólidos, dispnéia aos grandes esforços.
Ao exame físico apresentava lesões clássicas da síndrome CREST, além das sequelas decorrentes
do fenômeno de Raynaud, esclerodactilia de todos quirodáctilos da mão direita e do primeiro e
segundo quirodáctilos da mão esquerda, mãos em garra, telangiectasias em mãos e face, lesões em
moeda em couro cabeludo. Iniciada investigação através de exames laboratoriais demonstrando
FAN positivo, anticorpo anti centrômero positivo. Exames de imagem mostrando acometimento
do esôfago na cintilografia de trânsito esofágico, Ecocardiograma com pressão sistólica na artéria
pulmonar (PSAP) estimada 40mmhg. Em setembro de 2014 apresenta quadro de crises de
ausência e alucinações auditivas, realizado tomografia e ressonância sem alterações. Devido
hipótese de vasculite do SNC foi realizado Eletroencefalograma (EEG) com provável diagnóstico
de vasculite. Feito arteriografia a qual mostrou lesões vasculares em ramos da artéria carótida
externa em topografia de couro cabeludo.
Conclusão
A prevalência e severidade do envolvimento vascular do SNC em pacientes com Esclerose
Sistêmica ainda é um assunto em discussão, considerado raro.