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CREST
com boa resposta aos imunossupressores:
Relato de caso em homem jovem e negro,
com fibrose pulmonar
Eduardo Mastrangelo Marinho Falcão
Pablo Vitoriano Cirino
Beatriz Moritz Trope
Serviço de Dermatologia, Curso de Graduação e Pós-Graduação HUCFF-UFRJ,
Faculdade de Medicina - Universidade Federal do Rio de Janeiro
CREST com boa resposta aos imunossupressores
INTRODUÇÃO
• A síndrome CREST foi inicialmente descrita em 1965 por Carr et al.
• Caracteriza-se por Calcinose, fenômeno de Raynaud, dismotilidade
Esofagiana, eSclerodactilia e Telangiectasias.
• Seu início é incomum na infância e em homens jovens.
• O tratamento ainda é um desafio e a eficácia dos imunossupressores
carece de estudos adequados.
• Motivo da apresentação: Relatamos o caso de um paciente negro, do
sexo masculino iniciando a doença, com fibrose pulmonar, aos 24 anos.
Destacamos a boa resposta do quadro cutâneo-articular ao metotrexato.
CREST com boa resposta aos imunossupressores
RELATO DO CASO
•
Paciente do sexo masculino, negro, 24 anos
•
Há 2 anos e meio, apresentando úlceras persistentes no membro inferior
direito, fenômeno de Raynaud, disfagia de condução progressiva para
sólidos, perda ponderal, dispneia aos moderados esforços e poliartralgia
(punhos e joelhos). Chegou ao serviço em uso de Prednisona 30mg por dia
•
Ao exame: murmúrios vesiculares reduzidos nas bases, esclerose cutânea
moderada na região distal dos membros superiores, microstomia leve,
esclerodactilia (inclusive com pequena ulceração na polpa digital do
primeiro quirodáctilo direito) e diversas telangiectasias no tórax, regiões
malares e palma esquerda
•
FAN 1:640, pontilhado nuclear e anti-RNP 1:400. Anti-centrômero, antiScl70, anti-Mi2, anti-Jo, anti-Ro, anti-La e FR negativos
CREST com boa resposta aos imunossupressores
RELATO DO CASO
•
A eletroforese de proteínas revelou hipergamaglobulinemia policlonal e os
demais exames laboratoriais foram normais
•
À capilaroscopia, foram visualizados vários capilares alargados e alguns gigantes
•
A tomografia computadorizada do tórax evidenciou padrão de faveolamento,
sugerindo fibrose pulmonar bilateral
•
A esofagomanometria mostrou ausência completa de contrações (aperistalse)
no corpo esofágico em todas as deglutições
•
A endoscopia digestiva revelou metaplasia intestinal no antro gástrico ao exame
histopatológico
•
Biópsias cutâneas do antebraço e da região supramamária mostraram infiltrado
linfoide ao redor dos vasos superficiais sem esclerose evidente
Telangiectasias nas
regiões malares e
microstomia
Telangiectasias no tórax
Cianose distal (fenômeno de Raynaud) e
telangiectasias na palma esquerda
CREST com boa resposta aos imunossupressores
RELATO DO CASO
• Com o diagnóstico de CREST, foi iniciado tratamento com metotrexato
10mg por semana e nifedipina 10mg por dia.
• Devido a persistência do fenômeno de Raynaud, foi necessário dobrar a
dose da nifedipina e associar sildenafil 12,5 mg, bem como aumentar
progressivamente a dose de metotrexato até 20 mg. Simultaneamente, a
dose da prednisona foi reduzida até 5 mg.
• Houve melhora significativa do quadro cutâneo-articular. O paciente
permanece em acompanhamento, há 15 meses, sem evolução da fibrose
pulmonar
CREST com boa resposta aos imunossupressores
DISCUSSÃO
•
A esclerose sistêmica é uma doença autoimune, caracterizada por acúmulo
de tecido conjuntivo, difuso ou limitado, acometendo a pele, trato
gastrointestinal, pulmões, coração e rins. Em negros, é mais comum na
forma difusa.
•
A CREST é uma forma limitada, mais frequente em mulheres brancas de
meia idade, caracterizada por calcinose, fenômeno de Raynaud,
dismotilidade esofagiana, esclerodactilia e telangiectasias. A maioria dos
pacientes apresenta FAN positivo e o anti-centrômero (ACA) é encontrado
em 50-96% dos casos. A fibrose pulmonar está associada à ausência do
ACA, sendo menos frequente na CREST.
•
Ao exame histopatológico, inicialmente, pode ser encontrado infiltrado
linfocítico perivascular. Com sua progressão, a fibrose torna-se mais
evidente.
CREST com boa resposta aos imunossupressores
DISCUSSÃO
•
O tratamento da esclerose sistêmica ainda é baseado nos sintomas e seu
controle permanece um desafio.
•
Diversos imunossupressores já foram utilizados, porém as evidências na
literatura ainda são fracas. O metotrexato parece ser a melhor droga no
controle das manifestações cutâneas e nas situações de sobreposição.
•
O paciente apresentava esclerose cutânea com padrão distal, capilaroscopia
sugestiva, presença de FAN e os critérios para CREST (com exceção da
calcinose). A ausência do ACA é fator de risco para a fibrose pulmonar
observada.
•
Destacamos a boa resposta ao tratamento com o metotrexato, com controle
das queixas articulares e melhora significativa das lesões cutâneas.
Ressaltamos a importância de novos ensaios controlados randomizados
com um maior número de pacientes para definir as opções adequadas para
o tratamento da esclerose sistêmica.
CREST com boa resposta aos imunossupressores
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Akiyama Y, Tanaka M, Takeishi M, Adachi D, Mimori A, Suzuki T. Clinical, serological and genetic study in
patientes with CREST syndrome. Intern Med. 2000; 39:451-6.
2. Bennett RM. Scleroderma, inflammatory myopathies and overlap syndromes. In: Firestein GS et al.
Textbook of Rheumatology. 8 ed. Philadelphia: Saunder; 2008.
3. Carr RD, Heisel EB, Stevenson TD. CREST syndrome. A benign variant of scleroderma. Arch Dermatol.
1965; 92:519-25.
4. Kowal-Bielecka O, Bielecki M, Kowal K. Recent advances in the diagnosis and treatment of systemic
sclerosis. Pol Arch Med Wewn. 2013; 123(1-2):51-8.
5. Quilinan NP, Denton CP. Disease-modifying treatment in systemic sclerosis: current status. Curr Opin
Rheumatol. 2009; 21:636-41.