Líquen escleroso peniano
associado à fimose e
neoplasia intraepitelial
Eduardo Mastrangelo Marinho Falcão
Tullia Cuzzi
Lucia M. S. Azevedo
Serviço de Dermatologia, Curso de Graduação e Pós-Graduação HUCFF-UFRJ,
Faculdade de Medicina - Universidade Federal do Rio de Janeiro
Ausência de conflito de interesse
Líquen escleroso peniano associado à fimose e neoplasia intraepitelial
INTRODUÇÃO
•
•
Líquen escleroso é uma dermatose inflamatória crônica, mediada por
linfócitos, localizada predominantemente na área anogenital e sua etiologia
envolve fatores genéticos e imunológicos, não esclarecidos completamente.
Relata-se um caso de líquen escleroso peniano com o objetivo de ressaltar:
– Aspectos clínicos incomuns e aspectos que suportam o diagnóstico de
líquen escleroso: lesões purpúricas, acromia com eritema subjacente,
brilho céreo, fimose
– Alterações histopatológicas pouco discutidas no contexto do líquen
escleroso: graus de hialinização do estroma conjuntivo, comprometimento
do sistema elástico superficial, neoplasia intra-epitelial
– Nomenclatura e conceitos: líquen escleroso e neoplasias intraepiteliais
Líquen escleroso peniano associado à fimose e neoplasia intraepitelial
RELATO DO CASO
•
•
•
Homem de 68 anos, branco, solteiro, aposentado, baixa escolaridade, apresentando
dificuldade na informação dos sinais e sintomas e irregularidade do acompanhamento
médico
Apresentava:
– Prurido intenso, de surgimento insidioso
– Glande acrômica
– Extensa área purpúrica próxima ao meato uretral
– Áreas de ceratose no prepúcio e sulco balanoprepucial
– Fimose
O estudo histopatológico de uma área de ceratose evidenciou:
– Dermatite de interface com hialinização do estroma conjuntivo perivascular
– Ausência extensa de fibras elásticas superficiais pela orceína
– Queratinócitos basais despolarizados com núcleos vesiculosos, aumentados
de tamanho, compatível com neoplasia intraepitelial de baixo grau (NIP I)
Líquen escleroso peniano associado à fimose e neoplasia intraepitelial
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*5
RELATO DO CASO
*3
• Manifestações clínicas do líquen
escleroso peniano:
– Hipocromia
– Acromia
– Hiperemia
– Brilho céreo
• Lesões purpúricas como as deste
paciente são mais frequentes no líquen
escleroso vulvar infantil
• A glande e o prepúcio são acometidos
em 57% dos casos, o meato urinário em
4-37% e a uretra em 10-20%
*4
*3
*3
*2
*1
Extensa área purpúrica (*1) na metade distal
da glande, superposta por ceratose fina e
irregular (*2). Hipo e acromia, com eritema
subjacente (*3), na glande e no prepúcio.
Brilho céreo (*4) próximo ao sulco coronal.
Anel de estrictura na circunferência do pênis,
acrômico e ceratósico (*5)
Líquen escleroso peniano associado à fimose e neoplasia intraepitelial
RELATO DO CASO
• É a principal causa de fimose adquirida,
com pico de incidência dos 9 aos 11
anos
• Em crianças, é a terceira causa de
estenose do meato. Dependendo da
população estudada, 10 a 95% dos
casos de fimose tratados cirurgicamente
na infância são decorrentes do líquen
escleroso
• A fimose representa risco de balanite de
repetição, obstrução urinária e
parafimose, sobretudo neste paciente,
com baixa escolaridade e higiene
inadequada
Anel de estrictura na circunferência do pênis,
acrômico e ceratósico (Fimose)
Exame histopatológico:
evidências para
LÍQUEN ESCLEROSO
ectasias
vasculares
dermatite de interface
com alargamento do
estroma conjuntivo
subepitelial (HE, 10x)
infiltrado inflamatório
denso em algumas áreas,
tocando a epiderme, e
também presente na
derme média
adelgaçamento focal e
retificação
hiperceratose com
paraceratose
(HE, 40x)
Exame histopatológico:
evidências para
LÍQUEN ESCLEROSO
hialinização do
estroma
conjuntivo
perivascular nas
papilas
estromais que
se projetam
para o epitelio
(HE, 40x)
ausência de fibras elásticas superficiais (Orceína,10x)
Líquen escleroso peniano associado à fimose e neoplasia intraepitelial
RELATO DO CASO
•
•
A neoplasia intraepitelial peniana (NIP), como a de
outros epitélios, caracteriza-se por queratinócitos
com núcleos atípicos, figuras de mitose e células
necróticas
Classificação:
– Lesão de baixo grau ou NIP 1
– Lesão de alto grau ou NIP 2/3 ou carcinoma in
situ
Exame histopatológico:
detecção de
NEOPLASIA INTRAEPITELIAL
PENIANA I (NIP I)
Lesão de Lesão de alto grau
baixo grau
NIP 1
Queratinócitos
basais
despolarizados
com núcleo
vesiculoso,
aumentado de
tamanho – NIP I
(HE, 40x)
NIP 2
NIP 3
Carcinoma
invasivo
Líquen escleroso peniano associado à fimose e neoplasia intraepitelial
DISCUSSÃO
•
Nomenclatura:
•
– Recebeu diversas denominações,
prevalecendo durante décadas
“líquen escleroatrófico” entre
dermatologistas, “craurose vulvar”
entre ginecologistas e “balanite
xerótica obliterante” entre
urologistas
– Em 1976, a Sociedade Internacional
para o Estudo de Doenças
Vulvovaginais, estabeleceu a
denominação Líquen Escleroso
Exame histopatológico:
– O exame histopatológico típico exibe
atrofia da camada espinhosa,
hiperceratose, degeneração vacuolar
da camada basal, hialinização do
estroma conjuntivo na derme papilar e
infiltrado inflamatório mononuclear
subjacente
– Muitas vezes, apesar de uma clínica
exuberante, como a deste paciente, a
hialinização dérmica pode ser sutil
– A coloração pela orceína auxilia no
diagnóstico, evidenciando redução ou
ausência de fibras do sistema elástico
superficial
Líquen escleroso peniano associado à fimose e neoplasia intraepitelial
DISCUSSÃO
• A presença de atipias queratinocíticas deve sempre ser investigada, uma
vez que neoplasias escamosas intraepiteliais ou invasivas surgem em
2,3-9,3% dos casos de líquen escleroso genital
• Áreas ceratósicas e ulceradas devem sempre ser biopsiadas
• A postectomia e a análise histopatológica detalhada de todo o prepúcio
que será removido neste paciente servirão, tanto para a correção da
fimose, como para a investigação de outras áreas de neoplasias
intraepiteliais ou invasivas no prepúcio
Líquen escleroso peniano associado à fimose e neoplasia intraepitelial
DISCUSSÃO
• O diagnóstico e tratamento precoces do líquen escleroso peniano
reduzem alterações da anatomia, além de melhorar a qualidade de vida
dos pacientes
• Corticoides de alta potência e inibidores da calcineurina tópicos são
utilizados para reduzir a inflamação
• A postectomia é indicada nos casos de fimose, nas lesões do prepúcio
refratárias ao tratamento clínico ou que apresentem atipias citológicas.
Em geral, há controle da doença após a cirurgia
• Ressalta-se a importância de se estabelecer uma comunicação eficaz
com este paciente com limitações cognitivas e culturais, e também entre
os dermatologistas, urologistas e patologistas envolvidos no seu cuidado
Líquen escleroso peniano associado à fimose e neoplasia intraepitelial
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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3. Kantere D, Löwhagen GB, Alvengren G, Månesköld A, Gillstedt M, Tunbäck P. The clinical spectrum of
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4. Pugliese JM, Morey AF, Peterson AC. Lichen sclerosus: review of the literature and current
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5. Velazquez EF, Cubilla AL. Lichen sclerosus in 68 patients with squamous cell carcinoma of the penis:
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