Gustavo Castro – 11° Período
Internato de Ginecologia e Obstetrícia –
2012/1.
Confirmação x Exclusão
Sintomas Principais:
- Sufusões hemorrágicas à mínimos traumas;
- Sangramento excessivo.
RIZZATTI EG & FRANCO RF. Investigação diagnóstica dos distúrbios
hemorrágicos. Medicina, Ribeirão Preto, 34: 238-247, jul./dez. 2001.
História Clínica + Exame Físico
 Objetivos:
- Diagnóstico correto;
- Menor número de exames específicos solicitados.
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hemorrágicos. Medicina, Ribeirão Preto, 34: 238-247, jul./dez. 2001.
Base do diagnóstico;
Episódio de Sangramento.
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hemorrágicos. Medicina, Ribeirão Preto, 34: 238-247, jul./dez. 2001.
 Inquérito Clínico:
- História de sangramento excessivo após extração
dentária;
- Equimoses espontâneas;
- Antecedentes transfusionais.
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hemorrágicos. Medicina, Ribeirão Preto, 34: 238-247, jul./dez. 2001.
 Distúrbios Hemorrágicos:
1- Hemostasia Primária:
- mais frequentes hemorragias cutâneo-mucosas;
2- Hemostasia Secundária:
- hematomas musculares e hemorragias
intrarticulares.
RIZZATTI EG & FRANCO RF. Investigação diagnóstica dos distúrbios
hemorrágicos. Medicina, Ribeirão Preto, 34: 238-247, jul./dez. 2001.
 Menorragias: manifestação comum nas coagulopatias.
Menstruação > 7 dias ou fluxo menstrual abundante
> 3 dias.
RIZZATTI EG & FRANCO RF. Investigação diagnóstica dos distúrbios
hemorrágicos. Medicina, Ribeirão Preto, 34: 238-247, jul./dez. 2001.
 Dificuldade de conter o fluxo com uso de absorventes;
 Inabilidade em realizar as atividades do dia-a-dia durante
o período menstrual;
 Anemia ferropriva secundária em mulheres com dieta
adequada e sem outro foco de sangramento.
RIZZATTI EG & FRANCO RF. Investigação diagnóstica dos distúrbios
hemorrágicos. Medicina, Ribeirão Preto, 34: 238-247, jul./dez. 2001.
 Doença de von Willebrand:
- Mais comum das coagulopatias hereditárias;
- Caráter autossômico dominante;
- Gene condificador do fator de von Willebrand (FvW)
localizado no cromossomo 12.
- Subtipos 1 e 3 (defeito quantitativo) e Subtipo 2 (defeito
qualitativo)
2- Rezende SM. Distúrbios da Hemostasia: doenças hemorrágicas. Rev Med Minas
Gerais 2010; 20(4): 534-553.
3- Castaman G, Federici AB, Rodeghiero F, Mannucci PM. von Willebrand’s disease in
the year 2003: towards the complete identification of gene defects for correct
diagnosis and treatment. Haematologica.2003;88:94-108.
 Abordagem Clínica:
- Pacientes com história de menorragia sem causa
aparente, em especial desde a menarca.
Outras sintomas: equimoses, epistaxe e gengivorragia.
2- Rezende SM. Distúrbios da Hemostasia: doenças hemorrágicas. Rev Med Minas
Gerais 2010; 20(4): 534-553.
 Investigação Clínica:
- Inespecífica: Tempo de Sangramento (TS) > 10 min e
Plaquetometria;
- Específica: Teste da Ristocetina e Dosagem do FvW* <
50% de atividade ou < 0,05 mg/dL.
Obs 1: *dosagens mascaram diagnósticos em processos
inflamatórios e exercícios físicos.
Obs 2: TPPa normal não exclui diagnóstico.
2- Rezende SM. Distúrbios da Hemostasia: doenças hemorrágicas. Rev Med Minas
Gerais 2010; 20(4): 534-553.
 Tratamento:
Objetivo: correção do FvW para além de 50% atividade
coagulante na vigência de hemorragia.
Fármacos:
- Desmopressina (leve e moderada);
- Infusão de concentrado de fator VIII contendo FvW (não
responsivos à desmopressina e demais tipos).
2- Rezende SM. Distúrbios da Hemostasia: doenças hemorrágicas. Rev Med Minas
Gerais 2010; 20(4): 534-553.
 Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI):
- Uma das causas mais comuns de plaquetopenia;
- Doença Hemorrágica Autoimunológica: anticorpos
contra plaquetas do próprio paciente.
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Gerais 2010; 20(4): 534-553.
 Achados Clínicos:
- Epistaxe, petéquias, púrpuras, equimoses, menorragia e
esplenomegalia.
 Investigação:
- Plaquetometria – quando inferior a 15000/mm³ confere
mau prognóstico;
- Hemograma: detectar anemia.
2- Rezende SM. Distúrbios da Hemostasia: doenças hemorrágicas. Rev Med Minas
Gerais 2010; 20(4): 534-553.
 Diagnóstico: requer exclusão após triagem mediante análise do
Sistema Hemostático;
 Pesquisa de Anticorpos Antiplaquetários: questionável!
2- Rezende SM. Distúrbios da Hemostasia: doenças hemorrágicas. Rev Med Minas
Gerais 2010; 20(4): 534-553.
4- Cines DB, Bussel JB. How I Treat idiopathic thrombocytopenic purpura. Blood.2005;
106:2244-51.
 Tratamento:
- Pacientes assintomáticos e contagem plaquetária >30000-
40000/mm³: contagem periódica de plaquetas semanal ou
quinzenal;
- Sangramento ou contagem plaquetária < 20000/mm³: prednisona
1mg/kg/dia por 3-4 semanas;
- Casos refratários à corticoterapia: Imunoglobulina venosa
1g/kg/dia por 2-3 dias.
- Esplenectomia: remissão em 60% dos casos.
Refratariedade: Eltrombopag
2- Rezende SM. Distúrbios da Hemostasia: doenças hemorrágicas. Rev Med Minas
Gerais 2010; 20(4): 534-553.
 Coagulopatia de consumo;
 Deposição intravascular disseminada de fibrina com
consumo dos fatores da coagulação e plaquetas;
 Fator
Tissular: produzido por células malignas ou
expressão na superfície de monócitos e células endoteliais.
2- Rezende SM. Distúrbios da Hemostasia: doenças hemorrágicas. Rev Med Minas
Gerais 2010; 20(4): 534-553.
 CIVD Aguda não-compensada: velocidade do consumo de
fatores da coagulação e de plaquetas é menor que a
capacidade de sua produção.
 Mecanismo: altas concentrações de fibrina induzem a
fibrinólise secundária mediada pela plasmina digerindo a
fibrina e o fibrinogênio. Aumentando os títulos de PDFs
(principalmente o Dímero-D).
2- Rezende SM. Distúrbios da Hemostasia: doenças hemorrágicas. Rev Med Minas
Gerais 2010; 20(4): 534-553.
 Quadro Clínico: sangramento limitado aos locais de
intervenção ou disseminado (equimoses, sangramento
mucoso ou por orifícios).
 Diagnóstico labortorial:
- Inespecíficos: TTPa, TP, TT prolongados, contagem
plaquetária reduzida e hematoscopia: esquizócitos.
- Específicos: hipofibrinogenemia (<70-100mg/dL) e
elevação dos níveis dos PDFs (principalmente do
Dímero-D).
2- Rezende SM. Distúrbios da Hemostasia: doenças hemorrágicas. Rev Med Minas
Gerais 2010; 20(4): 534-553.
 Tratamento:
- Concentrado de plaquetas 1UI/10kg de peso;
- Plasma fresco congelado 10-15ml/kg até 6 unidades em
24 horas;
- Crioprecipitado 1UI/5kg de peso.
2- Rezende SM. Distúrbios da Hemostasia: doenças hemorrágicas. Rev Med Minas
Gerais 2010; 20(4): 534-553.
 Defeito na maturação dos promielócitos – t(15;17);
 Aumento da população de promielócitos com produção
exagerada de procoagulantes (fator tecidual).
Falanga A, Russo L, Tartari CJ. Pathogenesis and Treatment of
Thrombohemorrhagic Diathesis in Acute Promyelocytic Leukemia.
Meditarranean Journal of Hematology and Infectious Diseases 2011; 3; Open
Journal System. http://www.mjhid.org/article/view/9626
 Pacientes jovens são mais acometidas nas leucemias agudas;
 Suspeitar de LMA-M3: pacientes apresentando menorragia
pós-menarca com hemograma evidenciando pancitopenia.
- Confirmação diagnóstica através do Mielograma.
Falanga A, Russo L, Tartari CJ. Pathogenesis and Treatment of Thrombohemorrhagic
Diathesis in Acute Promyelocytic Leukemia. Meditarranean Journal of Hematology
and Infectious Diseases 2011; 3; Open Journal System.
http://www.mjhid.org/article/view/9626

-
Tratamento:
Indução da quimioterapia com ATRA;
Consolidação com citorredutores;
Suporte transfusional* na vigência de CIVD.
- *Obs: Instituir tratamento intensivo para minimizar possíveis
danos causados por TRALI.
5- Falanga A, Russo L, Tartari CJ. Pathogenesis and Treatment of
Thrombohemorrhagic Diathesis in Acute Promyelocytic Leukemia. Meditarranean
Journal of Hematology and Infectious Diseases 2011; 3; Open Journal System.
http://www.mjhid.org/article/view/9626
6- Silliman CC, Fung YL, Ball JB, Khan SY. Transfusion related acute lung injury
(TRALI): Current Concepts and Misconceptions. Blood Rev. 2009 November ; 23(6):
245-255. doi: 10.1016/j.blre.2009.07.005.
 Plaquetopatia hereditária autossômica recessiva;
 Mutação dos genes que codificam GPIIb e GPIIIa;
 Eventos hemorrágicos ocorrem em pacientes
homozigotos, sendo cutâneo-mucosos ou menorragia;
 Situação de risco inclui sangramento excessivo na
menarca.
2- Rezende SM. Distúrbios da Hemostasia: doenças hemorrágicas. Rev Med Minas
Gerais 2010; 20(4): 534-553.
 Diagnóstico:
- Agregação plaquetária ausente em resposta a todos os
agonistas (ADP, adrenalina, colágeno e trombina)
constitui manifestação patognomônica da Trombastenia de
Glanzmann;
- Confirmação diagnóstica: citometria de glicoproteínas
plaquetárias.
2- Rezende SM. Distúrbios da Hemostasia: doenças hemorrágicas. Rev Med Minas
Gerais 2010; 20(4): 534-553.
 Tratamento:
- Menorragia: requer uso de contraceptivo oral por tempo
indeterminado;
- Pré-operatório: transfundir plaquetas independente do histórico
hemorrágico da paciente;
- Concentrado de fator VIIa recombinante.
2- Rezende SM. Distúrbios da Hemostasia: doenças hemorrágicas. Rev Med Minas
Gerais 2010; 20(4): 534-553.
7- Roberts HR, Monroe DM, White GC. The use of recombinant factor VIIa in the
treatment of bleeding disorders. Blood. 2005;104:3858-64.
 História clínica bem conduzida visando caracterizar
minuciosamente o sangramento;
 Atentar para as possibilidades diagnósticas que estão
inseridas
no
espectro
epidemiológico
coagulopatias correlacionadas à menarca;
 Solicitação
das
adequada de exames laboratoriais
mediante análise individualizada de cada caso.
1- RIZZATTI EG & FRANCO RF. Investigação diagnóstica dos distúrbios
hemorrágicos. Medicina, Ribeirão Preto, 34: 238-247, jul./dez. 2001.
2- Rezende SM. Distúrbios da Hemostasia: doenças hemorrágicas. Rev Med Minas
Gerais 2010; 20(4): 534-553.
3- Castaman G, Federici AB, Rodeghiero F, Mannucci PM. von Willebrand’s
disease in the year 2003: towards the complete identification of gene defects for
correct diagnosis and treatment. Haematologica.2003;88:94-108.
4- Cines DB, Bussel JB. How I Treat idiopathic thrombocytopenic purpura.
Blood.2005; 106:2244-51.
5- Falanga A, Russo L, Tartari CJ. Pathogenesis and Treatment of
Thrombohemorrhagic Diathesis in Acute Promyelocytic Leukemia.
Meditarranean Journal of Hematology and Infectious Diseases 2011; 3; Open
Journal System. http://www.mjhid.org/article/view/9626
6- Silliman CC, Fung YL, Ball JB, Khan SY. Transfusion related acute lung injury
(TRALI): Current Concepts and Misconceptions. Blood Rev. 2009 November ;
23(6): 245-255. doi: 10.1016/j.blre.2009.07.005.
7- Roberts HR, Monroe DM, White GC. The use of recombinant factor VIIa in the
treatment of bleeding disorders. Blood. 2005;104:3858-64.
Questões
1- UNICAMP (2002)- Paciente de 16 anos de idade com quadro
menorragia, epistaxe intensa e cefaleia. Apresentou, ao exame físico,
mucosas descoradas 2+/4+ e sufusões hemorrágicas por todo o corpo.
Observou-se no hemograma: Hb=9,3g/dL, VCM=91fL, HCM=31pg,
Leucócitos=7800/mm³(5% blastos, 1% bastonetes, 18% segmentados,
2% eosinófilos, 71% linfócitos, 3% monócitos), plaquetas=24.000/mm³,
INR(Rel TP)=1,76, Rel PTT=1,5 e Rel TT=1,9. A hipótese diagnóstica é:
a)
Púrpura trombocitopênica idiopática
b) Leucemia promielocítica
c)
Anemia aplástica
d) Sepse com coagulopatia de consumo
e)
Linfoma linfoblástico leucemizado
Resposta: Letra B
UFPR – 2005 – A função do fator de von Willebrand é:
a) Ser anticoagulante natural
b) Induzir adesão plaquetária e carrear o fator VIII
c) Vasodilatadora no processo de fibrinólise
d) Inibir ação da proteína S
e) Ser co-fator da antitrombina III
Resposta: Letra B.