Gustavo Castro – 11° Período Internato de Ginecologia e Obstetrícia – 2012/1. Confirmação x Exclusão Sintomas Principais: - Sufusões hemorrágicas à mínimos traumas; - Sangramento excessivo. RIZZATTI EG & FRANCO RF. Investigação diagnóstica dos distúrbios hemorrágicos. Medicina, Ribeirão Preto, 34: 238-247, jul./dez. 2001. História Clínica + Exame Físico Objetivos: - Diagnóstico correto; - Menor número de exames específicos solicitados. RIZZATTI EG & FRANCO RF. Investigação diagnóstica dos distúrbios hemorrágicos. Medicina, Ribeirão Preto, 34: 238-247, jul./dez. 2001. Base do diagnóstico; Episódio de Sangramento. RIZZATTI EG & FRANCO RF. Investigação diagnóstica dos distúrbios hemorrágicos. Medicina, Ribeirão Preto, 34: 238-247, jul./dez. 2001. Inquérito Clínico: - História de sangramento excessivo após extração dentária; - Equimoses espontâneas; - Antecedentes transfusionais. RIZZATTI EG & FRANCO RF. Investigação diagnóstica dos distúrbios hemorrágicos. Medicina, Ribeirão Preto, 34: 238-247, jul./dez. 2001. Distúrbios Hemorrágicos: 1- Hemostasia Primária: - mais frequentes hemorragias cutâneo-mucosas; 2- Hemostasia Secundária: - hematomas musculares e hemorragias intrarticulares. RIZZATTI EG & FRANCO RF. Investigação diagnóstica dos distúrbios hemorrágicos. Medicina, Ribeirão Preto, 34: 238-247, jul./dez. 2001. Menorragias: manifestação comum nas coagulopatias. Menstruação > 7 dias ou fluxo menstrual abundante > 3 dias. RIZZATTI EG & FRANCO RF. Investigação diagnóstica dos distúrbios hemorrágicos. Medicina, Ribeirão Preto, 34: 238-247, jul./dez. 2001. Dificuldade de conter o fluxo com uso de absorventes; Inabilidade em realizar as atividades do dia-a-dia durante o período menstrual; Anemia ferropriva secundária em mulheres com dieta adequada e sem outro foco de sangramento. RIZZATTI EG & FRANCO RF. Investigação diagnóstica dos distúrbios hemorrágicos. Medicina, Ribeirão Preto, 34: 238-247, jul./dez. 2001. Doença de von Willebrand: - Mais comum das coagulopatias hereditárias; - Caráter autossômico dominante; - Gene condificador do fator de von Willebrand (FvW) localizado no cromossomo 12. - Subtipos 1 e 3 (defeito quantitativo) e Subtipo 2 (defeito qualitativo) 2- Rezende SM. Distúrbios da Hemostasia: doenças hemorrágicas. Rev Med Minas Gerais 2010; 20(4): 534-553. 3- Castaman G, Federici AB, Rodeghiero F, Mannucci PM. von Willebrand’s disease in the year 2003: towards the complete identification of gene defects for correct diagnosis and treatment. Haematologica.2003;88:94-108. Abordagem Clínica: - Pacientes com história de menorragia sem causa aparente, em especial desde a menarca. Outras sintomas: equimoses, epistaxe e gengivorragia. 2- Rezende SM. Distúrbios da Hemostasia: doenças hemorrágicas. Rev Med Minas Gerais 2010; 20(4): 534-553. Investigação Clínica: - Inespecífica: Tempo de Sangramento (TS) > 10 min e Plaquetometria; - Específica: Teste da Ristocetina e Dosagem do FvW* < 50% de atividade ou < 0,05 mg/dL. Obs 1: *dosagens mascaram diagnósticos em processos inflamatórios e exercícios físicos. Obs 2: TPPa normal não exclui diagnóstico. 2- Rezende SM. Distúrbios da Hemostasia: doenças hemorrágicas. Rev Med Minas Gerais 2010; 20(4): 534-553. Tratamento: Objetivo: correção do FvW para além de 50% atividade coagulante na vigência de hemorragia. Fármacos: - Desmopressina (leve e moderada); - Infusão de concentrado de fator VIII contendo FvW (não responsivos à desmopressina e demais tipos). 2- Rezende SM. Distúrbios da Hemostasia: doenças hemorrágicas. Rev Med Minas Gerais 2010; 20(4): 534-553. Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI): - Uma das causas mais comuns de plaquetopenia; - Doença Hemorrágica Autoimunológica: anticorpos contra plaquetas do próprio paciente. 2- Rezende SM. Distúrbios da Hemostasia: doenças hemorrágicas. Rev Med Minas Gerais 2010; 20(4): 534-553. Achados Clínicos: - Epistaxe, petéquias, púrpuras, equimoses, menorragia e esplenomegalia. Investigação: - Plaquetometria – quando inferior a 15000/mm³ confere mau prognóstico; - Hemograma: detectar anemia. 2- Rezende SM. Distúrbios da Hemostasia: doenças hemorrágicas. Rev Med Minas Gerais 2010; 20(4): 534-553. Diagnóstico: requer exclusão após triagem mediante análise do Sistema Hemostático; Pesquisa de Anticorpos Antiplaquetários: questionável! 2- Rezende SM. Distúrbios da Hemostasia: doenças hemorrágicas. Rev Med Minas Gerais 2010; 20(4): 534-553. 4- Cines DB, Bussel JB. How I Treat idiopathic thrombocytopenic purpura. Blood.2005; 106:2244-51. Tratamento: - Pacientes assintomáticos e contagem plaquetária >30000- 40000/mm³: contagem periódica de plaquetas semanal ou quinzenal; - Sangramento ou contagem plaquetária < 20000/mm³: prednisona 1mg/kg/dia por 3-4 semanas; - Casos refratários à corticoterapia: Imunoglobulina venosa 1g/kg/dia por 2-3 dias. - Esplenectomia: remissão em 60% dos casos. Refratariedade: Eltrombopag 2- Rezende SM. Distúrbios da Hemostasia: doenças hemorrágicas. Rev Med Minas Gerais 2010; 20(4): 534-553. Coagulopatia de consumo; Deposição intravascular disseminada de fibrina com consumo dos fatores da coagulação e plaquetas; Fator Tissular: produzido por células malignas ou expressão na superfície de monócitos e células endoteliais. 2- Rezende SM. Distúrbios da Hemostasia: doenças hemorrágicas. Rev Med Minas Gerais 2010; 20(4): 534-553. CIVD Aguda não-compensada: velocidade do consumo de fatores da coagulação e de plaquetas é menor que a capacidade de sua produção. Mecanismo: altas concentrações de fibrina induzem a fibrinólise secundária mediada pela plasmina digerindo a fibrina e o fibrinogênio. Aumentando os títulos de PDFs (principalmente o Dímero-D). 2- Rezende SM. Distúrbios da Hemostasia: doenças hemorrágicas. Rev Med Minas Gerais 2010; 20(4): 534-553. Quadro Clínico: sangramento limitado aos locais de intervenção ou disseminado (equimoses, sangramento mucoso ou por orifícios). Diagnóstico labortorial: - Inespecíficos: TTPa, TP, TT prolongados, contagem plaquetária reduzida e hematoscopia: esquizócitos. - Específicos: hipofibrinogenemia (<70-100mg/dL) e elevação dos níveis dos PDFs (principalmente do Dímero-D). 2- Rezende SM. Distúrbios da Hemostasia: doenças hemorrágicas. Rev Med Minas Gerais 2010; 20(4): 534-553. Tratamento: - Concentrado de plaquetas 1UI/10kg de peso; - Plasma fresco congelado 10-15ml/kg até 6 unidades em 24 horas; - Crioprecipitado 1UI/5kg de peso. 2- Rezende SM. Distúrbios da Hemostasia: doenças hemorrágicas. Rev Med Minas Gerais 2010; 20(4): 534-553. Defeito na maturação dos promielócitos – t(15;17); Aumento da população de promielócitos com produção exagerada de procoagulantes (fator tecidual). Falanga A, Russo L, Tartari CJ. Pathogenesis and Treatment of Thrombohemorrhagic Diathesis in Acute Promyelocytic Leukemia. Meditarranean Journal of Hematology and Infectious Diseases 2011; 3; Open Journal System. http://www.mjhid.org/article/view/9626 Pacientes jovens são mais acometidas nas leucemias agudas; Suspeitar de LMA-M3: pacientes apresentando menorragia pós-menarca com hemograma evidenciando pancitopenia. - Confirmação diagnóstica através do Mielograma. Falanga A, Russo L, Tartari CJ. Pathogenesis and Treatment of Thrombohemorrhagic Diathesis in Acute Promyelocytic Leukemia. Meditarranean Journal of Hematology and Infectious Diseases 2011; 3; Open Journal System. http://www.mjhid.org/article/view/9626 - Tratamento: Indução da quimioterapia com ATRA; Consolidação com citorredutores; Suporte transfusional* na vigência de CIVD. - *Obs: Instituir tratamento intensivo para minimizar possíveis danos causados por TRALI. 5- Falanga A, Russo L, Tartari CJ. Pathogenesis and Treatment of Thrombohemorrhagic Diathesis in Acute Promyelocytic Leukemia. Meditarranean Journal of Hematology and Infectious Diseases 2011; 3; Open Journal System. http://www.mjhid.org/article/view/9626 6- Silliman CC, Fung YL, Ball JB, Khan SY. Transfusion related acute lung injury (TRALI): Current Concepts and Misconceptions. Blood Rev. 2009 November ; 23(6): 245-255. doi: 10.1016/j.blre.2009.07.005. Plaquetopatia hereditária autossômica recessiva; Mutação dos genes que codificam GPIIb e GPIIIa; Eventos hemorrágicos ocorrem em pacientes homozigotos, sendo cutâneo-mucosos ou menorragia; Situação de risco inclui sangramento excessivo na menarca. 2- Rezende SM. Distúrbios da Hemostasia: doenças hemorrágicas. Rev Med Minas Gerais 2010; 20(4): 534-553. Diagnóstico: - Agregação plaquetária ausente em resposta a todos os agonistas (ADP, adrenalina, colágeno e trombina) constitui manifestação patognomônica da Trombastenia de Glanzmann; - Confirmação diagnóstica: citometria de glicoproteínas plaquetárias. 2- Rezende SM. Distúrbios da Hemostasia: doenças hemorrágicas. Rev Med Minas Gerais 2010; 20(4): 534-553. Tratamento: - Menorragia: requer uso de contraceptivo oral por tempo indeterminado; - Pré-operatório: transfundir plaquetas independente do histórico hemorrágico da paciente; - Concentrado de fator VIIa recombinante. 2- Rezende SM. Distúrbios da Hemostasia: doenças hemorrágicas. Rev Med Minas Gerais 2010; 20(4): 534-553. 7- Roberts HR, Monroe DM, White GC. The use of recombinant factor VIIa in the treatment of bleeding disorders. Blood. 2005;104:3858-64. História clínica bem conduzida visando caracterizar minuciosamente o sangramento; Atentar para as possibilidades diagnósticas que estão inseridas no espectro epidemiológico coagulopatias correlacionadas à menarca; Solicitação das adequada de exames laboratoriais mediante análise individualizada de cada caso. 1- RIZZATTI EG & FRANCO RF. Investigação diagnóstica dos distúrbios hemorrágicos. Medicina, Ribeirão Preto, 34: 238-247, jul./dez. 2001. 2- Rezende SM. Distúrbios da Hemostasia: doenças hemorrágicas. Rev Med Minas Gerais 2010; 20(4): 534-553. 3- Castaman G, Federici AB, Rodeghiero F, Mannucci PM. von Willebrand’s disease in the year 2003: towards the complete identification of gene defects for correct diagnosis and treatment. Haematologica.2003;88:94-108. 4- Cines DB, Bussel JB. How I Treat idiopathic thrombocytopenic purpura. Blood.2005; 106:2244-51. 5- Falanga A, Russo L, Tartari CJ. Pathogenesis and Treatment of Thrombohemorrhagic Diathesis in Acute Promyelocytic Leukemia. Meditarranean Journal of Hematology and Infectious Diseases 2011; 3; Open Journal System. http://www.mjhid.org/article/view/9626 6- Silliman CC, Fung YL, Ball JB, Khan SY. Transfusion related acute lung injury (TRALI): Current Concepts and Misconceptions. Blood Rev. 2009 November ; 23(6): 245-255. doi: 10.1016/j.blre.2009.07.005. 7- Roberts HR, Monroe DM, White GC. The use of recombinant factor VIIa in the treatment of bleeding disorders. Blood. 2005;104:3858-64. Questões 1- UNICAMP (2002)- Paciente de 16 anos de idade com quadro menorragia, epistaxe intensa e cefaleia. Apresentou, ao exame físico, mucosas descoradas 2+/4+ e sufusões hemorrágicas por todo o corpo. Observou-se no hemograma: Hb=9,3g/dL, VCM=91fL, HCM=31pg, Leucócitos=7800/mm³(5% blastos, 1% bastonetes, 18% segmentados, 2% eosinófilos, 71% linfócitos, 3% monócitos), plaquetas=24.000/mm³, INR(Rel TP)=1,76, Rel PTT=1,5 e Rel TT=1,9. A hipótese diagnóstica é: a) Púrpura trombocitopênica idiopática b) Leucemia promielocítica c) Anemia aplástica d) Sepse com coagulopatia de consumo e) Linfoma linfoblástico leucemizado Resposta: Letra B UFPR – 2005 – A função do fator de von Willebrand é: a) Ser anticoagulante natural b) Induzir adesão plaquetária e carrear o fator VIII c) Vasodilatadora no processo de fibrinólise d) Inibir ação da proteína S e) Ser co-fator da antitrombina III Resposta: Letra B.
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