CASO CLÍNICO APRESENTADORA: Fernanda Ramos Carneiro ORIENTADORES: Dr. Leandro Tavares Lucato Dra. Maria da Graça Martin Dra. Lívia Morais Dra. Germana Titoneli dos Santos Dr. Fábio Eduardo Fernandes da Silva Dr. Luis Filipe Godoy Dra. Carolina Rimkus Dra. Paula Arantes Dra. Simone Shibao Dra. Cláudia da Costa Leite Caso • ID: Sexo feminino, 65 anos, natural de Rolândia - PR • QD: "alteração do comportamento" • História da doença atual: ▫ ▫ Jul / 2013 - internação por 3 dias para tratamento de diverticulite Retornou a outro hospital no dia seguinte da alta ▫ Internada por mais 3 meses ▫ Alteração do comportamento caracterizada por agitação, alucinações, agressividade e prejuízo de comunicação. Persistência do quadro → 4 ciclos de pulsoterapia iniciados em nov / 2013 ▫ Internada em UTI por 11 dias Tratamento de infecção sem foco definido Correção rápida de hiponatremia em um intervalo de 7 horas (109 → 136 mEq/L) Sem melhora Jul /2014 - encaminhada ao HC-FMUSP d 23 / Julho / 2013 Axial T2 Difusão Axial T2 Axial FLAIR d 31 / Julho / 2013 Difusão Axial T2 Axial FLAIR Axial T1 d20 / Agosto / 2013 Difusão Axial T2 Axial FLAIR Axial T1 dJulho / 2014 – Axial T1 d Julho / 2014 – Axial T2 d Julho / 2014 – Axial FLAIR d d Julho/ 2014 – Difusão SWAN d Julho/ 2014 – Axial T1 pós-contraste Lesões corticossubcorticais na síndrome da desmielinização osmótica Alterações encefálicas relacionadas a rápida correção da hiponatremia • Três formas: Mielinólise pontina central Mielinólise pontina e extrapontina Mielinólise extrapontina d Rápida correção da hiponatremia Lesão cortical • Astrocitose e necrose cortical laminar. • Quebra da barreira hematoencefálica e deposição de macrófagos. • Hiponatremia pode aumentar a suscetibilidade da camada cortical à lesão hipóxico-isquêmica. Lesão subcortical • Desmielinização nas camadas profundas do córtex e na substância branca adjacente. • Preservação da camada cortical superficial dos giros. • Quebra da barreira hematoencefálica, deposição de macrófagos e desmielinização. MRI findings of corticosubcortical lesions in osmotic myelinolysis: report of two cases. The British Journal of Radiology, April 2012. Lesões corticossubcorticais na síndrome da desmielinização osmótica – anatomia patológica Distribution of Demyelinating Lesions in Pontine and Extrapontine Myelinolysis - Three Autopsy Cases Including One Case Devoid of Central Pontine Myelinolysis. Acta Neuropathol (Berl)(1986). Lesão subcortical na síndrome da desmielinização osmótica • Substância branca entremeada ou imediatamente subjacente à substância cinzenta é mais suscetível à desmielinizacão osmótica. • Fatores mielinotóxicos originados da substância cinzenta. MRI findings of corticosubcortical lesions in osmotic myelinolysis: report of two cases. The British Journal of Radiology, April 2012. d Lesão cortical - imagem Cortical MRI findings associated with rapid correction of hyponatremia Neurology. 55(7):1048-1051, October 10, 2000. Lesão subcortical - imagem 8 dias após o início dos sintomas 26 dias após o início dos sintomas MRI findings of corticosubcortical lesions in osmotic myelinolysis: report of two cases. The British Journal of Radiology, April 2012. Síndrome da desmielinização osmótica d Síndrome da desmielinização osmótica d Síndrome da desmielinização osmótica • Lesões corticossubcorticais podem ocorrer na síndrome da desmielinização osmótica, podendo haver associação com outros locais mais comumente acometidos (ponte, núcleos da base, tálamos, etc), mas eventualmente ocorrendo isoladamente. • O substrato destas lesões corticossubcorticais é uma somatória de necrose cortical e desmielinização em diferentes graus. • A substância branca entremeada ou imediatamente subjacente à substância cinzenta é mais suscetível à desmielinizacão osmótica – vide a porção central da ponte, os núcleos cinzentos centrais e a medular dos giros corticais. • Jee Hoon, Roh, Ji Hyun Kim, Kyungmi Oh, Sin Gon Kim, Kun-Woo Park,ByungJo Kim. J . Cortical Laminar Necrosis Caused by Rapidly Corrected Hyponatremia. Neuroimaging 2009;19:185-187. • Cho AH, et al. Cortical Laminar Necrosis associated with Osmotic Demyelination Syndrome.Journal of Clinical Neurology: Vol. 1, No. 1, 2005. • Y Tatewaki, K Kato, Y Tanabe and S Takahashi. MRI findings of corticosubcortical lesions in osmotic myelinolysis: report of two cases. The British Journal of Radiology, 85, April 2012. • Calakos, Nicole; MD, PhD; Fischbein, Nancy; Baringer, J; Jay, Cheryl. Cortical MRI findings associated with rapid correction of hyponatremia. Neurology. 55(7):1048-1051, October 10, 2000. • Distribution of Demyelinating Lesions in Pontine and Extrapontine Myelinolysis Three Autopsy Cases Including One Case Devoid of Central Pontine Mye. Acta Neuropathol (Berl)(1986)69:259-266.