Os rituais presentes no TOC
seriam expressão de uma
organização neuronal com fim
de "aliviar o sistema cerebral"
É menos comum a síndrome de
Tourette surgir na fase adulta,
sugerindo uma ligação ao uso
indevido ou abusivo de drogas
Quem vê o carro da equipe Nova/RR atingindo mais de 200 km/h
não imagina que quem o conduz não consegue controlar tiques
motores e vocais, como fazer caretas, gestos, gritar e ficar
repetindo diversas palavras. Assim como o ser humano não
consegue viver por muito tempo com os olhos abertos, pois seu
corpo reage de forma natural, inconsciente, para que seus olhos
pisquem, dessa mesma forma se manifestam os sintomas. Para
quem tem a síndrome, a falta de controle se dá até em gritos no
meio de uma fala normal. A causa ainda não foi encontrada.
André Bragantini, um
exemplo de superação /
Foto: Bruno Terena /
Divulgação
Aos 30 anos, o piloto
André Bragantini
Júnior luta contra
uma síndrome rara
chamada Gilles de la
Tourette.
-Infelizmente, não consigo controlar, pois os movimentos são
involuntários. Quando estou nervoso ou ansioso, sei que
preciso me acalmar para amenizar um pouco os efeitos, mas
mesmo assim é uma tarefa muito difícil - revela o paulista, que
tem a síndrome desde os 6 anos de idade.
A concentração e o auto-controle são indispensáveis a qualquer
piloto. E isso sempre foi um questionamento para ele. Como
pode uma pessoa com a síndrome guiar carros tão rápidos? Não
é arriscado? Segundo especialistas, atividades que exigem
concentração podem diminuir o problema. Bragantini confirma.
- Quando dirijo ou piloto, os espasmos diminuem em até 80% e
por causa disso nunca tive problemas na direção - lembra.
Em fevereiro, o piloto foi submetido a uma cirurgia, financiada com ajuda de amigos e
patrocinadores, que reduziu em mais de 50% os efeitos causados pela Síndrome de Gilles
de la Tourette. O método chegou ao Brasil apenas há quatro anos, por intermédio do
neurocirurgião Osvaldo Vilela Filho, de Goiânia, que é o único do mundo a realizar a
intervenção por meio da introdução de um eletrodo (que é regulado por um marca passo) no
globo pálido externo - região do cérebro que controla as reações musculares.
Em 2007, André Bragantini foi multado pelo condomínio em que morava em Curitiba, onde
mora há três anos, devido ao barulho que fazia e que, segundo o síndico, incomodava os
vizinhos. Por isso, resolveu morar numa casa.
" Me mudei no final do ano passado, depois de sofrer por muito tempo com o preconceito
dos vizinhos do prédio onde eu morava. Nas pistas todo mundo me conhece e me respeita "
A síndrome é algo que convive comigo e eu já estou acostumado com
ela, mas, infelizmente, a sociedade não. No meu cotidiano é onde mais sofro, afinal
de contas não tenho tranqüilidade para ir a lugar nenhum, pois as pessoas ficam me observando
como se eu fosse um louco e isso me incomoda muito - lamenta.
Vice-campeão da Stock Car Light 2007, André pisa fundo na Stock Car e ainda dá palestras
motivacionais.
- Isso faz com que eu reverta a imagem negativa que a síndrome apresenta de início para algo
bom e positivo. Assim, as pessoas podem se espelhar no meu exemplo de que nada é impossível
de se conquistar e que cada um de nós pode ser um vencedor na vida - lembra.
No último domingo, na etapa de Brasília, Bragantini ficou em 25º lugar. Mas, sem dúvida, no
quesito lição de vida ele é o primeiro para muitos.
Publicada em 12/11/2008 às 20h54m
Casos interessantes
Diversas personalidades têm tido ou têm ST. Samuel Johnson, escritor inglês. Wolfgang Amadeus Mozart, compositor austríaco.
Napoleón Bonaparte, militar e imperador da França. Pedro o Grande, zar da Rússia. Molière, dramaturgo francês. Hans Christian Andersen,
escritor dinamarquês. André Malraux, escritor francês. Howard Hughes, engenheiro, aviador e produtor de cinema estadounidense. Rodney
Marks, astrofísico australiano. Brad Cohen, professor e escritor estadounidense. Escreveu "Front of the class: how Tourette syndrome made
me the teacher I never had". Tim Howard, goleiro de futebol estadounidense, do Everton da Inglaterra. Quim Monzó, escritor espanhol.
Shirley Manson, cantor da banda de rock Garbage. Mahmoud Abdul-Rauf, jogador de basquete estadounidense. Tobias Picker, compositor
estadounidense e Basshunter, cantor e dj sueco.
Em 1974 a Televisão Nacional de Chile tratou de fazer uma entrevista a um menino com esta síndrome, mas devido à linguagem coprolálico
deste, jamais foi publicado até que se masificó por internet em 2004. O indivíduo do caso Super Taldo foi entrevistado pela televisão quando
já estava quase superado.
O protagonista da novela Huérfanos de Brooklyn de Jonathan Lethem és um detective com Tourette.
No disco In Utero de Nirvana há uma canção com o nome deste transtorno: tourette's; assim, em minúscula.
No disco Gold Against the Soul de Manic Street Preachers aparece uma canção titulada Symphony Of Tourette.
No videojuego Sam & Max Season Two, a personagem Timmy Two-Teeth sofre ST.
Na série de desenhos animados South Park, o capítulo 149 (temporada 11 capitulo 08) está dedicado a esta síndrome.
No filme de Mark Mylod Um golpe de sorte (The big white) a actriz Holly Hunter interpreta a Margaret Barnell, que tem ST.
Na canção "Bujías para a dor" de Enrique Bunbury, diz que nasceu com esta síndrome.
Na série britânica de televisão Shameless há uma personagem (Marty) com ST.
No filme Not Another Teen Movie a aspirante a porrista Sandy Sue sofre de ST.
No filme Deuce Bigalow: Male Gigolo uma de suas citas, Ruth, sofre de ST e a ajuda levando a um jogo de baseball.
O filme Phoebe in Wonderland (2008), a protagonista quem é uma menina (interpretada por Elle Fanning) padece da síndrome com tics que
"fazem que ela diga o que pensa, não o que quer".
No episódio 9 de Mental aborda-se um caso de ST e o Transtorno obsesivo-compulsivo.
Jonas Erik Altberg, de alias Basshunter, (um famoso músico e dj sueco), foi diagnosticado com a síndrome de Tourette.
Na série Ally McBeal, no capítulo 4x09 sai uma mulher com esta síndrome.
Na série Boston Legal um dos protagonistas, Jerry Espenson, padece desta síndrome
No filme "in front of the class" em frente da classe, se contas um facto real a respeito de um professor que tem ST.
No filme 500 dias juntos, Tom Hansen assinala que ela e Summer Finn têm ST quando gritam "Pene" no parque.
No filme Trainwreck: My Life as an Idiot, o protagonista principal Jeff (Seann William Scott) padece de síndrome de Tourette.
Depoimento de um paciente pela ST
file:///E:/SINDROME%20DE%20GILLES%20DE%20LA%20TOURETTE/218.html
Um bom exemplo do quanto a ST atinge os seus portadores é o depoimento de um
paciente por ela acometido:
“...Ter a Tourette é uma loucura, é como estar bêbado o tempo todo. Estar sob o
efeito do haloperidol é monótono, faz a gente ficar sóbrio e quadrado, e nenhum
dos dois estados é realmente livre. Vocês, ‘normais’, que têm os transmissores
certos nos lugares certos, nas horas certas, em seus cérebros, têm todos os
sentimentos, todos os estilos disponíveis o tempo todo – seriedade, leviandade, o
que for adequado. Nós que temos a Tourette, não, somos forçados à leviandade
pela síndrome e forçados à seriedade quando tomamos o remédio. Vocês são
livres, têm um equilíbrio natural: nós temos de nos contentar com um equilíbrio
artificial...”
O relato deste paciente, enquadrado no terceiro grupo da ST e atualmente assistido
pelo neurologista Oliver Sacks, é um exemplo do quanto esta síndrome complexa
compromete a vida de seu portador (Sacks, 1985). Este paciente tem sua vida
controlada, não só pelo medicamento, mas também pela síndrome, cujo
mecanismo e tratamento ainda não estão amplamente conhecidos. Ainda é
necessária uma melhor compreensão dos aspectos biológicos, genéticos e
comportamentais da ST, incluindo sua vasta divulgação na sociedade em geral, e
não somente na comunidade médica, de forma a facilitar o diagnóstico, o
tratamento e o prognóstico de pacientes com ST (Pauls, 2003; Eapen et al., 2004).
Conceito de Síndrome
Georges Gilles de la Tourette
(1859 - 1904)
CID-10 Classificação Internacional de Doenças- F95.2 F95.2
•
•
•
Conjunto de sintomas que possuem origens distintas e caracterizam um estado de adoecimento específico.
(http://www.dicionarioinformal.com.br/definicao.php?palavra=s%EDndrome&id=3334
O termo Síndrome designa um conjunto de sintomas que ocorrem em conjunto, caracterizando uma determinada
doença. (http://www.knoow.net/ciencterravida/biologia/sindrome.htm#vermais)
em Português - síndrome (sín-dro-me) - s. f. Medicina Conjunto dos sintomas que caracterizam uma doença:
síndrome infecciosa, hemorrágica, tóxica. (Var.: síndroma.)
http://www.dicionarioweb.com.br/s%C3%ADndrome.html
• Síndrome
Wikipédia, a enciclopédia livre - Em medicina , a síndrome (do grego Síndrome de competição) é um sintoma
clínico ou grupo que apresenta uma doença com um certo significado e que, por sua natureza tem uma determinada identidade, ou
seja, um grupo significativo de sintomas(Sintoma é a medicina , a referência subjetiva, que dá um doente ou mudar a percepção que
reconhece como anormal, ou uma condição causada por doença ou enfermidade .
O sintoma prazo contrasta com sinais clínicos , que é um fato objetivo e forma objectiva. O sintoma é uma advertência
útil que a saúde pode ser ameaçado por algo ou psicológica, física, social ou uma combinação destes.
•
Exemplos de sintomas son: la distermia o sensación de tener um transtorno de la temperatura corporal (sensación de
fiebre , escalofrío ), el mareo , la náusea , el dolor , la sonolência , etc.
e sinais (dados semiológicos) concorrendo de forma atempada e com causas variadas ou etiologias. Como exemplo:
insuficiência cardíaca, síndrome nefrônico e insuficiência renal crônica, entre outras. Como exemplo, insuficiência cardíaca, síndrome
nefrótica e insuficiência renal crônica, entre outros.
Tudo é uma síndrome clínica, que atribui um significado especial ou geral expressões semiológicas que o compõem. A síndrome é
plurietiológico , pois tais manifestações semiológico podem ser produzidos por diversas causas.
• A síndrome de Gilles de la
Tourette (SGT) é transtorno
neuropsiquiátrico de início na
infância, que se caracteriza pela
presença de tiques motores e
vocais. Desde a sua primeira
descrição em 1885, muito aspectos
dessa entidade nosológica ainda
permanecem obscuros.
•
A nosologia (do grego 'nósos',
"doença" + 'logos', "tratado",
"razão explicativa") é a parte
da medicina ou o ramo da
patologia que trata das
enfermidades em geral e
as classifica do ponto de
vista explicativo (isto é de
sua etiopatogenia).
Enquanto a nosografia as
ordena desde o aspecto
meramente descritivo
(graphos = descrição).
A partir dos anos 60, pesquisadores em todo o
mundo vêm descrevendo novos aspectos
desse transtorno. Sabe-se hoje que essa
condição está associada a alterações
Parte desse desconhecimento
pode ser atribuído ao fato de
que, até há poucas décadas,
neurofisiológicas e neuroanatômicas de
muitos profissionais da área de etiologia, no entanto, ainda desconhecida.
Há ainda inúmeras lacunas a serem
saúde desconheciam as
esclarecidas tais como: um modelo
características clínicas ou não
neurobiológico preciso, o modo de
transmissão genética e o espectro clínico
admitiam causa orgânica para
desse transtorno.
este transtorno
•
A síndrome de Tourette (ST) é uma patologia caracterizada pelo comprometimento
psicológico e social dos acometidos, causando impacto na vida dos portadores e familiares
(Hounie e Petribú, 1999). Ela é geralmente associada ainda a uma variedade de problemas
comportamentais e emocionais (Singer e Minzer, 2003).
A primeira descrição de um paciente com tiques e comportamentos, que caracterizam a ST,
ocorreu em 1825, pelo médico francês Jean Marc Gaspard Itard, que diagnosticou a
maldição dos tiques na Marquesa de Dampierre (Itard, 1825). Entretanto, somente em
1884, esta patologia recebeu o nome de síndrome de Gilles de la Tourette (ST), quando o
aluno Gilles de la Tourette, no Hospital de la Salpêtrière, relatou a patologia como um
distúrbio caracterizado por tiques múltiplos, incluindo o uso involuntário ou inapropriado de
palavras obscenas (coprolalia) e a repetição involuntária de um som, palavra ou frase de
outrem (ecolalia), baseado nos relatos do próprio Itard (Gilles de la Tourette, 1885ab).
Nos últimos anos, a incidência de casos de ST vem crescendo em todo mundo,
provavelmente, devido à maior disponibilidade de informações e conhecimento sobre esta
doença pelas equipes de saúde que a diagnosticam (Hounie e Petribú, 1999). Jean Marc
• Gaspard Itard (24 de abril de 1774, Oraison ,
Alpes-de-Haute-Provence - 05 de julho de 1838)
foi um médico francês, nascido em Provence .
HISTÓRICO
• 1825 – MARQUESA DE DAMPIERRE – 1º descrição –
médico francês Jean Marc Gaspard Itard – Século
XVII – Prince Condé
• 1873 – Trousseau – Maladies Des Tics
• 1875 – Leon /tolstoi – Anna Karenina
• 1881 – George Gilles de La Tourette
• 1885 – Charcot – SGLT
• 1886 – Guinon – Início da fase de abordagem
psicanalítica
• 1961 - Shapiro
Epidemiologia
•
A ST, até pouco tempo, era considerada uma condição rara de índices de baixíssima incidência na
população mundial (0,5/1000, em 1984) (Bruun, 1984). Entretanto, tem-se observado,
atualmente, através de estudos de prevalência, o aumento de sua incidência nos últimos anos
(Robertson e Stern, 1998; Hounie e Petribú, 1999; Robertson, 2003; Eapen et al., 2004).
Estudos atuais demonstram que a taxa de prevalência pode variar de 1% (Kadesjo e Gillberg, 2000) a 2,9%
(Mason et al., 1998) em alguns grupos. Contudo, este dado deve ser subestimado, uma vez que depende, em
parte, dos critérios e métodos utilizados e do tipo de estudo epidemiológico realizado (Robertson, 1989).
Dados estatísticos internacionais mostram que esta
síndrome é encontrada em vários
países, independentemente de classe social ou de etnia,
acometendo cerca de três a quatro vezes mais o sexo masculino, em
relação ao sexo feminino (Robertson, 1989; Robertson, 1994;
Arzimanoglou, 1998; Freeman et al., 2000; Robertson, 2000; Scahill
et al., 2001).
Estudos mostram que a prevalência de ST é dez vezes maior em crianças e adolescentes
(Burd et al., 1986), sendo que, quando tiques são considerados isoladamente, a freqüência
aproximada varia de
1% a 13% nos meninos e 1% a 11% nas
meninas (Leckman e Peterson, 1993). A razão para este aumento na detecção da incidência
mundial da ST parece ser a melhoria na divulgação e no conhecimento das características clínicas da
ST, entre os profissionais da área de saúde (Kushner, 1995; Hounie e Petribú, 1999).
Definição, quadro clínico e diagnóstico.
•
A ST é um distúrbio genético, de natureza neuropsiquiátrica, caracterizado por fenômenos compulsivos, que, muitas
vezes, resultam em uma série repentina de múltiplos tiques motores e um ou mais tiques vocais, durante pelo
menos um ano, tendo início antes dos 18 anos de idade (American Psychiatry Association, 1994; World
Health Organization, 2000; Peterson, 2001; Pauls, 2003).
•
Estes tiques podem ser classificados como motores e vocais, subdividindo-se, ainda, em
simples e complexos. Geralmente, pacientes com ST apresentam, inicialmente, tiques
simples, evoluindo para os mais complexos; entretanto, o quadro clínico pode variar de
paciente para paciente (Leckman et al., 2001; Mercadante et al., 2004).
•
Os tiques motores classificam-se de acordo com o grupamento muscular envolvido.
•
Os tiques motores simples caracterizam-se por movimentos abruptos, repetidos e sem propósito,
envolvendo contrações de grupos musculares funcionalmente relacionados (por exemplo, piscar os
olhos e movimentos de torção de nariz e boca, encolher os ombros, fazer caretas).
•
Os tiques motores complexos são mais lentos, envolvem grupos musculares não relacionados
funcionalmente e parecem propositais (The Tourette Syndrome Classification Study Group, 1993;
Hounie e Petribú, 1999). Os tiques motores complexos incluem imitação de gestos realizados por
outrem, sejam eles comuns (ecocinese) ou obscenos (ecopraxia) e a realização de gestos obscenos
(copropraxia) (Braunwald et al., 2002). São freqüentemente observados compulsões e gestos
balizados, simétricos ou mesmo movimentos violentos com arremesso de objetos. Aparentemente
gestos intencionais sem que o sejam)
Definição, quadro clínico e diagnóstico.
Os tiques vocais simples incluem, comumente, coçar a garganta e fungar, enquanto que
os tiques vocais complexos compreendem o uso involuntário ou inapropriado de
palavras chulas ou obscenas (coprolalia), repetição de palavras ou frases
(palilalia) e repetição involuntária das frases de outrem (ecolalia) (Arzimanoglou,
1998; Hounie e Petribú, 1999).
Observa-se, também, o uso repetido de palavras aleatórias, caracterizadas por sonoridade
complexa ou exótica, arbitrariamente colocadas entre ou no meio das frases. É importante
ressaltar que a simples presença do tique não caracteriza a ST, uma vez que, estudos comprovaram
que, 10% das crianças, presentes na população em geral, apresentam tiques em algum momento.
Todas as formas de tiques podem ser exacerbadas por estresse, sendo normalmente reduzidas
durante o sono e em algumas atividades que exijam concentração (Arzimanoglou, 1998; Mercadante
et al., 2004). Estudos
sobre tiques mostram que estes têm início em
torno dos 5 aos 10 anos de idade (Arzimanoglou, 1998) e tornam-se
mais pronunciados na faixa etária de 10 e 13 anos (Leckman et al.,
1998). Entretanto, cerca de 90% dos pacientes com ST apresentarão
remissão e mais de 40% estarão livres dos tiques até o fim da
adolescência (Arzimanoglou, 1998; Leckman et al., 1998; Burd et al.,
2001).
Exemplos de tiques mais freqüentes
Adaptado de Hanna. (1995).
Tiques Simples
Tiques Complexos
Motores
Piscamento dos olhos; Eye Jerking
(desvios do globo ocular); caretas
faciais; movimentos de torção do
nariz e boca; estalar a mandíbula;
trincar os dentes; levantar dos
ombros; movimentos dos dedos das
mãos; chutes; tensão abdominal ou
de outras partes do corpo;
sacudidelas de cabeça, pescoço, ou
outras partes do corpo.
Gestos faciais; estiramento da língua;
manutenção de certos olhares; gestos das
mãos; bater palmas; atirar ou jogar;
empurrar; tocar a face; movimentos de
“arrumação”; pular; bater o pé; agacharse; saltitar; dobrar-se; rodopiar ou rodar
ao andar; girar; retorcer-se; posturas
diatônicas; desvios oculares(rodar os
olhos para cima ou para os lados); lamber
mãos, dedos ou objetos; tocar, bater em
ou checar partes do corpo, outras pessoas
ou objetos; beijar; arrumar; beliscar;
escrever a mesma letra ou palavra;
retroceder sobre os próprios passos;
Movimentos lentificados ou inibição;
bater com a cabeça; morder a boca, os
lábios ou outra parte do corpo; ”cutucar”
feridas ou os olhos; ecopraxia e
copropraxia.
Vocais
Coçar a garganta; fungar; cuspir; estalar a língua
ou a mandíbula; Cacarejar, roncar, chiar, latir,
apitar, gritar, grunhir, gorgolejar, gemer, uivar,
assobiar, zumbir, sorver e inúmeros outros sons.
Proferição súbita de sílabas inapropriadas,
palavras- “ôps”, “êpa”, frases curtas e complexas
incluindo palilalia, coprolalia e ecolalia. Outras
anormalidades da fala como bloqueio da fala.
•
A faixa etária de maior incidência situa-se entre 7 e
11 anos. É mais encontrado entre crianças brancas e
residentes em áreas urbanas
•
Leckman, JF, Peterson, BS, Pauls, DL & Cohen, DJ. Transtornos de tique. In
Miguel, EC, Scott, LR & Leckman, JF. Neuropsiquiatria dos Gânglios da base. São
Paulo, Ed. Lemos, 1998. pp.206-236.
•
Cerca de 1% da população mundial tem
síndrome de Tourette, desde as formas mais
brandas e não-diagnosticadas até as mais
graves. Os tiques costumam afetar até 20% das
crianças, mas em geral desaparecem
espontaneamente, em menos de três meses.
Caso contrário, há suspeita de tiques crônicos
ou síndrome de Tourette.
•
A causa da doença é desconhecida, mas sabe-se que
há influência de fatores genéticos e neurobiológicos.
Estudos com famílias de portadores indicam que há
uma transmissão genética da predisposição à
síndrome. Entre gêmeos idênticos (monozigóticos),
quando um irmão é afetado, em mais de 50% dos
casos o outro também possui a doença. Se não forem
idênticos, esse percentual é de 10%. Quando todos os
tipos de tique são incluídos, e não apenas a síndrome
de Tourette, a taxa de concordância entre gêmeos
monozigóticos aumenta para 77%.
Investigações sugerem que também há
uma relação entre problemas na
gravidez e a ocorrência da doença no
filho. Algumas mostram uma incidência
1,5 vez maior de complicações durante a
gestação de portadores de tiques do que
na de indivíduos saudáveis. Entretanto,
nem todas as pesquisas conseguiram
demonstrar essa correspondência.
• A explicação para o maior
encontro desta síndrome entre os
meninos, na proporção de 9 para
1, é a suposição de que os
hormônios andrógenos atuam no
período pré-natal, quando o
cérebro está sendo formado,
modificando a estrutura cerebral
e, consequentemente, a sua
resposta no futuro. Ou então, que
depende da ação modificadora
dos primeiros hormônios
masculinos adrenais, quando da
adrenarca que ocorre entre 5 e 7
anos .
Definição, quadro clínico e diagnóstico.
Com base nesses dados, o diagnóstico da ST é realizado através da
presença de sinais e sintomas característicos e pela história
de surgimento desses sintomas.
Não existe, atualmente, nenhum teste laboratorial
específico que confirme o diagnóstico da ST. Contudo,
exames complementares (EEG, tomografia ou análises
sangüíneas) podem ser úteis no diagnóstico
diferencial da ST, contribuindo para a exclusão de
outros distúrbios que possuem sintomas semelhantes
(Jankovic, 2001).
Devido ao fato de a ST não apresentar um sintoma único, mas
um conjunto de sinais e sintomas, a dificuldade no
diagnóstico é evidente, quando se compara esta patologia
com outras relacionadas, como: doença de Wilson, doença de
Huntington, coréia de Sydenham, doença de HallervordenSpatz e com alguns tiques simples e múltiplos (Tabela 1).
Dependendo da equipe de saúde que atende o paciente
afetado pela ST, o seu diagnóstico pode demorar
muito, sendo os sintomas atribuídos comumente a
algum transtorno psiquiátrico. Esses diagnósticos
demorados e/ou errôneos podem submeter os
pacientes a tratamentos desnecessários e
dispendiosos, antes de se definir propriamente a
patologia e o procedimento correto a ser realizado.
• No entanto, algumas
características peculiares e o
quadro clínico do paciente
auxiliam no diagnóstico
conclusivo da ST, onde sintomas
como: a presença de múltiplos
tiques motores e vocais, com
início antes dos 18 anos de
idade, sem origem em nenhuma
resposta fisiológica (por
exemplo, uso de estimulantes),
com ocorrências diárias,
estendendo-se por mais de um
ano e com comprometimento
social, ocupacional e/ou
emocional, tornam-se decisivos
para a definição do quadro
patológico (Braunwald et al.,
2002).
Etiologia, aspectos neurobiológicos e patologias associadas
• Durante a última década, tem sido possível observar significativo progresso na
investigação genética da etiologia da ST. Anormalidades cromossomiais em
indivíduos e famílias portadoras da ST têm sido estudadas, no intuito de
identificar genes como o gene A da monoamina-oxidase (MAOA) (Gade et al.,
1998; Díaz-Anzaldúa et al., 2004a) e regiões cromossômicas como a 18q22 (Cuker
et al., 2004), 17q25 (Paschou et al., 2004) e 7q31 (Díaz-Anzaldúa et al., 2004b), que
parecem estar envolvidas nesta patologia (Brett et al., 1996; Kroisel et al,. 2001;
Petek et al., 2001; Crawford et al., 2003; State et al., 2003, Merette et al., 2000;
Simonic et al., 2001).
• Neste processo de identificação, evidências sugerem que a ST seja um distúrbio
genético de caráter autossômico dominante, visto a freqüência de casos de tiques
e manifestações obsessivo-compulsivas entre familiares desses pacientes,
observada em estudos multicêntricos (Pauls et al., 1991; Eapen et al., 1993;
Freeman et al., 2000; Robertson, 2000).
Até o presente momento, não foi possível identificar um
marcador genético de forma definitiva para a ST (Díaz-Anzaldúa
et al., 2004a).
•
Etiologia, aspectos neurobiológicos e patologias associadas
Com isso, outros fatores também têm sido associados à patogênese da ST, tais como, o possível
papel de infecções estreptocócicas na patogênese dos tiques (Cardona e Orefici,
2001; Hoekstra et al., 2004).
Em alguns casos, as reinfecções por Streptococcus estão diretamente associadas com a
recorrência de sintomas neuropsiquiátricos (Swedo et al., 1993 e 1998).
A detecção de auto-anticorpos que reagem com o tecido cerebral em pacientes com tiques
e/ou distúrbios obsessivo-compulsivos (Kiessling et al., 1993) levou os pesquisadores do
Instituto Nacional de Doenças Mentais (National Institute of Mental Health – NIMH) a
formularem critérios clínicos para um subgrupo de crianças com distúrbios obsessivocompulsivo ou ST, nas quais as exacerbações dos sintomas são bruscas, dramáticas e
temporariamente relacionadas com infecções Streptococcus ß-hemolítico do grupo A.
Esse quadro clínico gerou a denominação distúrbios neuropsiquiátricos pediátricos autoimune associados com infecções estreptocócicas (Swedo et al., 1997 e 1998). Anticorpos
dirigidos contra a glicoproteína de oligodendrócito da mielina (MOG) também têm sido
implicados como possível fator auto-imune na patogênese da ST (Huang et al., 2004).
Existem ainda possíveis indicações do envolvimento de infecções não-estreptocócicas na
etiologia da ST, como a relação temporal entre infecções respiratórias virais e exacerbação
de tiques (Hoekstra et al., 2004) e o aumento de receptores para o fragmento Fc da
imunoglobulina IgM, em linfócitos B, em pacientes portadores de tiques (Hoekstra et al.,
2001). Entretanto estudos ainda estão sendo realizados para determinar a relação direta
entre estes quadros infecciosos e a ST.
Etiologia, aspectos neurobiológicos e patologias associadas
• Ev e n t o s p r é o u p ó s - p a r t o , o n d e a g r a v i d a d e d o s
estressores durante a gestação tem sido analisada
como fatores que poderiam contribuir para o
desenvolvimento de distúrbios de tiques e para a
patogênese da ST (Hyde et al., 1992; Leckman et al.,
1990; Robertson, 2000; Leckman e Herman, 2002).
• A análise de segregação de famílias indica que a ST é herdada de
acordo com o padrão autossômico dominante com penetrância
variável, dependendo do sexo (Eapen et al., 1993).
• Com isto, em virtude da elevada incidência de ST e tiques no sexo
masculino, investiga-se a exposição do sistema nervoso central a altos
níveis de testosterona e/ou outros hormônios gênero-específicos,
como fatores importantes no desenvolvimento desta patologia
(Leckman e Peterson, 1993, Eapen et al., 1993).
Etiologia, aspectos neurobiológicos e patologias associadas
O estudo de imagens neurológicas tem possibilitado melhor entendimento sobre a base neural da ST, bem
como, de sua provável patogênese (Gerard e Peterson, 2003).
Diversas evidências do envolvimento do circuito córtico-estriato-tálamo-cortical (CSTC) e seus sistemas de
neurotransmissão, associados com as características clínicas e comorbidades presentes na ST, têm sido
amplamente divulgadas na literatura (Lou et al., 1989; Peterson, 2001; Singer e Wendlandt, 2001;
Singer e Minzer, 2003).
A supressão de tiques de pacientes submetidos a leucotomias e talamotomias, pela interrupção do
circuito CSTC, apontam para o envolvimento direto deste na ST, sendo este fato observado através da
visualização funcional da ressonância magnética, da análise das medidas de área do corpo caloso e
pelo metabolismo da glicose e fluxo sangüíneo nas áreas corticais (Rauch et al., 1995; Singer e Minzer,
2003).
Apesar de questionável (Chemali et al., 2003), a análise comparativa de imagens funcionais de ressonância
magnética da atividade na região do córtex sensóriomotor e na área motora suplementar, durante a
realização de uma tarefa motora predeterminada, em um grupo de pacientes com ST e um grupo
controle, demonstraram ativação de regiões similares em ambos os grupos, mas com um número e
dispersão das áreas de ativação da região do córtex sensório-motor apresentando-se visivelmente
maiores em pacientes com ST (Figura 1) (Biswal et al., 1998).
Estes resultados sugerem que, em tais pacientes, exista uma ativação anormal no córtex sensório-motor e
nas áreas motoras suplementares. A visualização funcional utilizando a ressonância magnética
nuclear, na qual foram comparadas imagens adquiridas, tanto em períodos de supressão voluntária de
tiques, quanto durante a expressão espontânea, mostrou o efeito da supressão dos tiques na
mudança de sinais nas regiões cortical e subcortical do cérebro.
Isso indica que a supressão voluntária de tiques envolve a ativação do córtex préfrontal e do núcleo
caudado, desativação bilateral do putâmen e do globo pálido (Peterson et al., 1998).
Etiologia, aspectos neurobiológicos e patologias associadas
•
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O estudo de imagens neurológicas tem possibilitado melhor entendimento sobre a base neural da ST, bem como,
de sua provável patogênese (Gerard e Peterson, 2003).
Diversas evidências do envolvimento do circuito córtico-estriato-tálamo-cortical (CSTC) e seus sistemas de
neurotransmissão, associados com as características clínicas e comorbidades presentes na ST, têm sido amplamente
divulgadas na literatura (Lou et al., 1989; Peterson, 2001; Singer e Wendlandt, 2001; Singer e Minzer, 2003).
A supressão de tiques de pacientes submetidos a leucotomias e talamotomias, pela interrupção do circuito CSTC,
apontam para o envolvimento direto deste na ST, sendo este fato observado através da visualização funcional da
ressonância magnética, da análise das medidas de área do corpo caloso e pelo metabolismo da glicose
e fluxo sangüíneo nas áreas corticais (Rauch et al., 1995; Singer e Minzer, 2003).
Apesar de questionável (Chemali et al., 2003), a análise comparativa de imagens funcionais de ressonância magnética
da atividade na região do córtex sensóriomotor e na área motora suplementar, durante a realização de uma
tarefa motora predeterminada, em um grupo de pacientes com ST e um grupo controle, demonstraram ativação de
regiões similares em ambos os grupos, mas com um número e dispersão das áreas de ativação da região do córtex
sensório-motor apresentando-se visivelmente maiores em pacientes com ST (Figura 1) (Biswal et al., 1998).
Estes resultados sugerem que, em tais pacientes, exista uma ativação anormal no córtex sensório-motor e nas áreas
motoras suplementares. A visualização funcional utilizando a ressonância magnética nuclear, na qual foram
comparadas imagens adquiridas, tanto em períodos de supressão voluntária de tiques, quanto durante a expressão
espontânea, mostrou o efeito da supressão dos tiques na mudança de sinais nas regiões cortical e subcortical do
cérebro.
Isso indica que a supressão voluntária de tiques envolve a ativação do córtex préfrontal e do núcleo caudado,
desativação bilateral do putâmen e do globo pálido (Peterson et al., 1998).
Etiologia, aspectos neurobiológicos e patologias associadas
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As mudanças de atividade cortical e subcortical observadas nesse estudo sugerem, ainda, que a
patogênese dos tiques envolve atividade neuronal dentro de circuitos neuronais subcorticais,
reforçando, assim, a provável importância do circuito CSTC na fisiologia dos tiques e de seu controle
voluntário (Peterson et al., 1998).
Os resultados envolvendo imagens de ressonância magnética, obtidas durante a expressão de tiques
fônicos, também sugerem que o circuito CSTC contribui, dentre outras coisas, para a inibição
comportamental do indivíduo, pela modulação de atividade com o gânglio de base e o tálamo (Singer,
1997; Peterson et al.,1999; Gates et al., 2004).
Isso poderia justificar a ocorrência de tiques em pacientes com ST, nos quais a atividade inibitória das
projeções GABAérgicas do estriato para o globo pálido estivesse comprometida. No caso do corpo
estriato não inibir a ação dos neurônios glutaminérgicos encontrados no tálamo, projeções
excitatórias seriam então enviadas do tálamo para o córtex.
Pacientes com ST são considerados incapazes de inibir o estímulo secundário ao fenômeno sensóriopremonitório, que resulta na ativação do circuito motor e no desenvolvimento dos comportamentos
motores e fônicos (Peterson et al., 1999).
Anormalidades nos volumes dos gânglios de base no corpo caloso também foram observadas em
portadores com ST (Peterson et al., 1993; Singer et al., 1993).
A participação de uma alça associativa, contendo dois subcircuitos originários no córtex pré-central,
pré-motor, parietal posterior e órbito-frontal lateral, com projeções para a cabeça do núcleo caudado,
globo pálido medial e núcleos talâmicos anteriores e dorso medial, tem sido recentemente sugerida.
O comprometimento desses circuitos estaria associado, dentre outros sintomas, à falha em responder
às convenções sociais, com o uso de gestos e expressões inadequadas, fatos comumente presentes
nos transtornos obsessivo-compulsivos (TOC) e na ST (Bar-Gad et al., 2003; Groenewegen, 2003).
Etiologia, aspectos neurobiológicos e patologias associadas
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Estudos de tomografias de emissão têm revelado hipometabolismo e hipoperfusão em regiões do córtex frontal e
temporal, no cíngulo, estriado e tálamo de pacientes com ST (George et al., 1992).
Estes estudos de análise do metabolismo de glicose e do fluxo sangüíneo na região córtico-estriatal têm identificado
anormalidades, principalmente envolvendo o gânglio de base e áreas corticais destes indivíduos.
A observação de tomografia por emissão de pósitrons (PET) depois da injeção de [18F]2-fluoro-2-2desoxiglicose
revelaram aumento bilateral simétrico ou diminuição da utilização da glicose dentro do gânglio de base e redução de
atividade nos córtex frontal, cíngulo e insular (Baxter et al., 1990; Stoetter et al., 1992; Braun et al., 1995).
Conjuntamente, estudos de fluxo sangüíneo cerebral, por tomografia de emissão de fóton (SPECT), têm identificado
hipoperfusão do gânglio de base (Hall et al., 1991), sendo observada a redução do fluxo sangüíneo na região
lenticular esquerda (Riddle et al., 1992; Moriarty et al., 1995).
Estudos polissonográficos em pacientes com ST têm demonstrado, ainda, que estes apresentam distúrbios
relacionados ao sono, apesar da tomografia cerebral computadorizada (TCC) geralmente apresentar-se sem
anormalidades (Glaze et al., 1983; Robertson, 1989, Cohrs et al., 2001).
Do ponto de vista neuroquímico, diversas hipóteses sugerem o envolvimento do sistema dopaminérgico na
patogênese da ST, visto que os neurolépticos, antagonistas da dopamina, são considerados efetivos no tratamento
desta doença, por promover grande redução dos tiques (Singer et al., 1982; Golden, 1988; Shapiro et al., 1989;
Singer, 1997).
•
Por outro lado, os estimulantes como o metilfenidato, a cocaína, a pemolina e a L-dopa causam exarcebação dos
tiques (Arzimanoglou, 1998).
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Com base nestes dados, a literatura sugere alguns mecanismos pelos quais o sistema dopaminérgico poderia estar
envolvido, tais como, anormalidades na liberação de dopamina (Singer et al., 2002), hiperinervação dopaminérgica
(Malison et al., 1995; Muller-Vahl et al., 2000) e a presença de receptores dopaminérgicos supersensíveis (Grice et
al., 1996; Cruz et al., 1997; Díaz-Anzaldúa et al., 2004a) (Figura 1).
Etiologia, aspectos neurobiológicos e patologias associadas
•
Anormalidades no reflexo de piscar os olhos presentes em pacientes com ST podem sugerir
também aumento na atividade central dopaminérgica (Smith e Lees, 1989; Tulen et al.,
1999; Raffaele et al., 2004).
•
Além disso, um estudo recente, envolvendo análises post-mortem de tecidos do córtex frontal e
estriato, mostrou densidade elevada do receptor dopaminérgico D2 na região pré-frontal de pacientes
com ST, o que reforça a importância do sistema dopaminérgico na patogênese da ST (Minzer et al.,
2004).
•
O papel de outros neurotransmissores, tais como, acetilcolina, Gaba, sistema opióide endógeno,
serotonina e norepinefrina (Brett et al., 1995; Comings, 1995; Comings et al., 1999; Hebebrand et al.,
1997; Robertson, 2000; Eapen et al., 2001; Pauls, 2001; Eapen et al., 2004) vem sendo estudado, já que
não se pode descartar o envolvimento de outros neurotransmissores dentro do circuito CSTC (Pauls,
2001).
Devido ao fato de não se ter determinado, ainda, todos os fatores envolvidos no quadro neurológico
anormal da ST, não se pode excluir a possibilidade da mesma ser uma síndrome multicausal.
Dentre as patologias associadas à ST, o transtorno de déficit de atenção, acompanhado da
hiperatividade e de sintomas obsessivo-compulsivos, são descritos na maioria dos estudos relatados
na literatura (21% a 90% e 50%, respectivamente) (Robertson e Yakely, 1996; Mercadante et al., 2004).
Muitas das crianças afetadas pela ST e portadoras do transtorno de
déficit de atenção e hiperatividade podem apresentar também
deficiências de aprendizagem (Arzimanoglou, 1998).
Tratamento
• Uma vez diagnosticada a ST em um indivíduo, aspectos diretamente
relacionados aos sintomas, como a localização, freqüência,
intensidade, complexidade e interferência na vida diária
dos pacientes, devem ser cuidadosamente avaliados antes de se
iniciar qualquer conduta terapêutica.
• O diagnóstico e tratamento precoces são essenciais, a fim
de reduzir ou evitar possíveis conseqüências psicológicas
para o paciente.
• A escolha do tipo de tratamento deve ser apropriada para cada
portador da ST, podendo incluir abordagens farmacológica e a
psicológica.
• Esta última, além do tratamento psicoterápico do paciente, orienta
pais, familiares e pessoas próximas ao mesmo, sobre as
características da doença e o modo de lidar com o indivíduo afetado
(Hounie e Petribú, 1999; Mercadante et al., 2004).
Tratamento
•
A natureza intencional dos tiques permite uma abordagem terapêutica
comportamental com o objetivo de reduzir sua freqüência através da interrupção da
seqüência estímulo-resposta. A reversão de hábito tem se mostrado eficaz para o
tratamento dos tiques na ST (Wilhelm et al., 2003; Verdellen et al., 2004). Desse modo, um
programa terapêutico multidisciplinar deve ser estabelecido, em colaboração com
familiares e o paciente, visando o apoio psicológico e a reintegração social do
mesmo (Arzimanoglou, 1998).
O uso de medicamentos ou outras técnicas podem trazer tanto benefícios quanto
efeitos colaterais e, portanto, a abordagem farmacológica deve ser considerada
somente quando os benefícios da intervenção forem superiores aos efeitos
adversos. Além disso, fatores psicológicos e sociais podem influenciar na evolução da
resposta terapêutica em pacientes com ST (Sandor, 2003).
Até o momento a ST não tem cura, sendo que o tratamento
farmacológico é utilizado para o alívio e controle dos sintomas apresentados. O
medicamento é administrado em pequenas doses, com aumentos graduais até que se atinja
o máximo de supressão dos sintomas com o mínimo de efeitos colaterais. A posologia dos
medicamentos varia para cada paciente, necessitando ser avaliada atentamente pelo
médico (Associação Brasileira de Síndrome de Tourette, Tiques e Transtorno Obsessivocompulsivo, 2004).
Tratamento
•
No grupo dos medicamentos utilizados no tratamento dos portadores de transtornos de
tiques, encontram-se os antidepressivos tricíclicos, usados também no transtorno de
déficit de atenção e hiperatividade associados, onde é contra-indicado o uso de
psicoestimulantes (Spencer et al., 1994).
•
Estudos mostram que os antagonistas dos receptores dopaminérgicos reduzem a freqüência e a
severidade dos tiques em cerca de 70% dos casos (Shapiro e Shapiro, 1998).
Essas observações sugerem que o bloqueio dos receptores dopaminérgicos tipo 2 é o ponto central
para a eficácia do tratamento (Scahill et al., 2000; Sandor, 2003) e por isso, os antagonistas dos
receptores de dopamina são largamente utilizados (Hounie e Petribú, 1999).
•
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O haloperidol, um neuroléptico com ação antagônica sobre os receptores dopaminérgicos, iniciou a
era do tratamento farmacológico da ST, há cerca de 40 anos (Caprini, 1961; Seignot, 1961; Sandor,
2003).
Este medicamento é utilizado inicialmente em pequenas doses (0,25 a 0,5 mg ao dia) com aumentos
de 0,5 mg por semana até o máximo de 2 a 3 mg ao dia.
A dose deve ser individualizada para cada paciente, havendo relatos entre 0,5 a 40 mg ao dia.
Para o controle dos tiques, este medicamento é requerido em baixas doses na maioria dos pacientes
com ST, como indicado por um recente estudo, no qual uma dose equivalente à cerca de 2 mg de
haloperidol, por dia, atingia a saturação de cerca de 80% dos receptores dopaminérgicos tipo 2.
Este nível de efeito seria essencial para a eficácia do tratamento e a diminuição dos tiques (Fitzgerald
et al., 2000). O tratamento, entretanto, apresenta uma série de efeitos adversos, como sintomas
extrapiramidais de características parkinsonianas, sedação, disforia, hiperfagia
com ganho de peso e, o mais grave, discinesia tardia (Sallee et al., 1997; Hounie e
Petribú, 1999).
Tratamento
Tratamento
A pimozida tem sido proposta como alternativa ao
haloperidol, devido à eficácia comparável e menor
ocorrência de efeitos adversos extrapiramidais.
Por outro lado, este medicamento possui efeitos de maior
gravidade, envolvendo o sistema cardiovascular,
incluindo ainda sedação e disfunção cognitiva (Ross e
Moldofsky, 1978; Shapiro et al., 1989).
A pimozida vem sendo utilizada largamente para o
tratamento de ST em doses que variam de 1 a 20 mg
ao dia (Sallee et al., 1997; Hounie e Petribú, 1999).
Embora raro em baixas doses, o uso prolongado de
pimozida pode causar o prolongamento da onda QT
(Fulop et al., 1987), e portanto, recomenda-se realizar
o exame eletrocardiográfico (ECG), durante a terapia
de manutenção (Scahill et al., 2000).
Na prática clínica, existe uma forte tendência a substituir
os chamados antagonistas típicos de receptores
dopaminérgicos, tais como, haloperidol e pimozida,
pelos antagonistas atípicos (risperidona, olanzapina
e, em menor extensão, quetiapina) (Van der Linden et
al., 1994; Brunn e Budman, 1996; Sandor, 2003) ou
por agonistas dos receptores alfa-2-adrenérgicos
como a clonidina e a guanfacina (Gaffney et al.,
2002).
Os antagonistas atípicos oferecem poucos efeitos adversos
e vêm substituindo, gradualmente, o haloperidol e a
pimozida, como suporte principal no tratamento dos
tiques (Sandor, 2003).
•
•
Novas opções de tratamento parecem
incluir a risperidona, um neuroléptico
atípico com potentes propriedades
antagonistas D2 e 5-HT2.
A propriedade antagonista 5-HT2 parece
conferir proteção contra efeitos
colaterais extrapiramidais, talvez
diminuindo a incidência de discenesia
tardia (Scahill et al., 2000). Os efeitos
adversos do uso da risperidona são a
sedação, aumento de apetite e elevação
dos níveis de prolactina. Embora
sintomas extrapiramidais sejam
eventualmente observados, esses são
muito menos freqüentes do que com o
uso de haloperidol ou pimozida. Disforia
e depressão podem ocorrer em
indivíduos predispostos durante o
tratamento com risperidona (Margolese
et al., 2002). Alguns estudos indicam
efeito terapêutico da quetiapina no
tratamento de tiques, sendo requerida
em altas doses (200 a 500 mg ao dia),
entretanto, pode provocar o aumento
de peso corporal do paciente (Chanob
et al., 2001).
A olanzapina surge como uma droga eficaz no
tratamento da ST. Estudos mais recentes mostra
que 50% dos pacientes, em uso de olanzapina por oito
semanas, apresentaram redução global dos tiques
graves e 75% apresentaram melhora parcial do
quadro, bem como, de sintomas agressivos presentes
na síndrome, sem efeitos colaterais significativos, se
comparados com os apresentados no uso dos
neurolépticos típicos (Budman et al., 2001;
Stamenkovic et al., 2000; Stephens et al., 2004).
Moléculas que mimetizam agonistas alfa-adrenérgicos, como a clonidina e
a guanfacina, também podem ser utilizadas no tratamento da ST,
apresentando resultados positivos em estudos controle (Peterson et
al., 1999). A clonidina é uma droga não-neuroléptica que tem sido
usada no tratamento da ST desde a década de 1970 (Cohen et al.,
1979). Ela age como um agonista pré-sináptico dos receptores alfa2, deprimindo o sistema noradrenérgico e promovendo a redução e
a freqüência dos tiques (Scahill et al., 2000; Tourette’s Syndrome
Study Group, 2002; Sandor, 2003). Por ser um agente antihipertensivo, sua administração deve ser acompanhada de
monitoramento da pressão arterial. A suspensão abrupta do
medicamento tem sido associada a efeito rebote, nos valores de
pressão arterial (Leckman et al., 1986). Um estudo
comparativo entre o uso da clonidina e da risperidona
em crianças e adolescentes, portadores da ST,
mostrou equivalência terapêutica entre as duas
substâncias reduzindo, respectivamente em 26% e
36% os tiques e em 33% e 66% os sintomas
obsessivocompulsivos (Gaffney et al., 2002).
Outro agonista seletivo para o receptor alfa-2 é a
guanfacina que tem sido sugerida como
substituta à clonidina no tratamento da ST
(Sandor, 2003; Mercadante et al., 2004). Esta
troca pode trazer benefícios, principalmente
quando o transtorno de déficit de atenção e
hiperatividade fazem parte do quadro
apresentado pelo paciente (Chappell et al.,
1995; Scahill et al., 2001).
Outras drogas tais como a nicotina, tetrabenazina
e benzodiazepina também são atualmente
empregadas em tratamentos alternativos da
ST, bem como, a injeção de toxina botulínica,
que pode ser uma boa opção terapêutica para
o tratamento de tiques motores e em alguns
casos para tiques vocais (Sweet et al., 1974;
Jankovic e Orman, 1988; Marras et al., 2001;
Silver et al., 2001; Mercadante et al., 2004).
Finalmente, resultados positivos foram
verificados com o uso da tiaprida, da
sulpirida e da amisulprida
(Fountoulakis et al., 2004), com
melhoras substanciais dos sintomas.
A primeira mostrou-se eficaz no
controle dos tiques em crianças, com
a vantagem de não produzir efeitos
discinéticos marcantes (Eggers et al.,
1988).
Tratamento
Falta de consenso sobre a área a
ser estimulada no cérebro ainda
gera polêmica em torno da cirurgia
Os fatores que desencadeiam a
síndrome de Tourette não são o
único tópico em que não há um
consenso entre os especialistas em
saúde mental que estudam o
transtorno. Impasse semelhante é
percebido ao discutir a eficácia da
estimulação cerebral profunda,
cirurgia utilizada para tratar os
casos extremos da doença e
conhecida como "marca-passo
cerebral".
O neurologista Henrique Ferraz, por exemplo, é um dos que defendem a utilização do
método em casos em que o paciente se encontra completamente afastado do convívio social
e não obteve melhora com o tratamento medicamentoso adequado. "O procedimento é
simples e seguro, guiado por aparelhos de estereotaxia. Prevê a destruição de uma
pequena área hiperativa do cérebro, os núcleos de base, em gânglios", explica.
Já a psiquiatra Ana Houne apresenta resistência à técnica.
De acordo com ela, a estimulação cerebral profunda é desenvolvida desde os anos 70 e, desde
então, obteve bons resultados em procedimentos com pessoas com doença de Parkinson e
com depressão - todas elas selecionadas criteriosamente.
Porém, sua eficácia para episódios de transtorno obsessivo-compulsivo e síndrome de
Tourette permanece em fase de estudo. "Ainda não foi possível estabelecer qual a
melhor forma de realizar esse tipo de intervenção. Pesquisadores da Universidade
Brown, nos Estados Unidos, apontam que não há consenso sobre o melhor 'alvo' no
cérebro a ser estimulado para a síndrome de Tourette", destaca.
A pesquisadora do Protoc ressalta que a cirurgia possui barreiras de ordem
tecnológica e financeira para ser implantada, considerando que o sistema de
estimulação só funciona com baterias implantáveis, com vida útil limitada.
"Nos casos de TOC, elas precisam ser trocadas seis a nove meses depois. Como a
maioria dos pacientes utiliza dois aparelhos para estimular os dois lados do cérebro, a
necessidade de troca periódica dos sistemas implica custos proibitivos para a maioria
dos centros de pesquisa do Brasil - cerca de R$300 mil a 800 mil em cinco anos, só em
aquisição do equipamento".
Doença de Wilson - distúrbio genético ligado ao gene ATP7B, que
reduz a excreção hepática de cobre, fazendo com que a absorção do
metal exceda as quantidades necessárias. Acomete principalmente
fígado e sistema nervoso central. Os sintomas mais freqüentes são
anormalidades motoras, como distonia, hipertonia e tremores.
Doença de Huntington - transtorno hereditário em que os portadores
têm espasmos ocasionais e perdem gradualmente células cerebrais,
evoluindo para quadros como coréia, atetose e deterioração mental.
Os sintomas aparecem entre os 35 e os 40 anos de forma sutil,
dificultando diagnóstico precoce. Os pacientes podem tornar-se
irritáveis e excitáveis; promíscuos; deprimidos; e perder a capacidade
de pensar racionalmente.
Coréia de Sydenham - manifestação neurológica da febre reumática
de base auto-imune, geralmente em conseqüência de infecção por
estreptococo. Ocorre na infância. O quadro clínico é marcado por
movimentos involuntários, rápidos, irregulares e sem finalidade dos
músculos dos membros, da face e do tronco; diminuição da força
muscular; hipotonia muscular e instabilidade emocional.
Doença de Hallervorden- Spatz - doença autossômica de caráter
recessivo. Surge na infância ou adolescência com sinais motores
piramidais e extrapiramidais. Após os 20 anos, pode manifestar se por
parkinsonismo. O quadro clínico inclui bradicinesia (lentidão na
execução de um movimento), espasticidade (rigidez e espasmos
musculares), coreoatetose (associação de movimentos involuntários),
Ataxia (perda de coordenação dos movimentos musculares
voluntários) e convulsões.
Fonte: sites do Ministério da Saúde
e do
Manual Merck e o artigo "
"Tourette: por
dentro da síndrome", publicado na
Revista
de Psiquiatria Clínica em 2005
Hereditárias, genéticas,
neurológicas: outras doenças
também são desafio à
Medicina
Reversão de hábito
O tratamento medicamentoso é, sem sombra de dúvida, a principal técnica utilizada por pacientes com
síndrome de Tourette para controlar os tiques, porém não a única. No campo da Psicologia, tem tido
destaque o treinamento de reversão de hábito.
De acordo com o artigo Breve revisão sobre treinamento de reversão de hábito para síndrome de
Tourette, publicado em 2006 no Journal Child of Neurology, o método é fundamentado em modelos
comportamentais contemporâneos que reconhecem a origem biológica dos tiques mas defende que estes
podem ser piorados, melhorados ou mantidos por fatores ambientais. "Neste caso, a redução do tique é
possível se o indivíduo se torna mais ciente destes comportamentos e apresenta, fisicamente, uma
resposta concorrente para prevenir ou interromper a ocorrência deles", diz o estudo.
Ainda segundo o texto, o pacote completo desse tipo de tratamento requer diversas atividades
terapêuticas, entre elas treinamento de consciência, automonitoramento dos tiques, treinamento de
relaxamento e técnicas de motivação. Para alcançar consciência do tique, o paciente é ensinado a detectar
sinais de alerta, como desejos premonitórios ou os movimentos iniciais envolvidos no tique. Por meio de
demonstrações de modelos e suporte terapêutico, ele aprende a identificar pistas que sinalizam que um
tique é iminente. Em seguida, aprende exercícios de relaxamento e uma resposta concorrente comportamento físico que evita que o tique se realize.
Na opinião de Sônia Borcato, a principal contribuição dos treinos é fazer com que o paciente tenha
apresentação socialmente mais adequada e com menor repercussão. Para a psicóloga, a participação da
família e pessoas próximas no tratamento tenderá a torná-lo mais eficaz. "É uma forma de garantir que
esses procedimentos sejam feitos por mais tempo durante o dia e em outros ambientes, para que ocorra a
generalização e o indivíduo se sinta mais seguro em relação ao seu desempenho. Isto facilitará também o
controle de tiques em ambientes desconhecidos ou incômodos, onde a ansiedade tende a ser maior", diz.
O tratamento psicológico da Tourette engloba
treinamento de consciência, automonitoramento dos
tiques, relaxamento e técnicas de motivação
Acompanhando a figura a baixo é possível verificar que o tempo de duração do tique é um
fator importante na classificação.
Caso um tique motor ou vocal dure menos de 4 semanas, deve ser classificado como tique não
especificado (NOS). Caso dure entre 4 semanas e 1 ano, deve ser classificado como tique motor
ou vocal transitório.
Quando o tique motor ou vocal
tem duração superior a 1 ano sem
intervalo livre de tique maior do
que 3 meses consecutivos é
considerado um tique crônico.
Para o diagnóstico de Síndrome de
Tourette é necessária a presença
de tique motor E vocal sem
intervalo livre de tique maior do
que 3 meses consecutivos.
Eventualmente na hora do exame
neurológico a criança não
apresenta simultaneamente tique
motor e vocal, mas a história
clínica afirma que em outro
momento a criança já apresentou
outros tipos de tiques.
TRATAMENTO COMBINADO
Crianças com tiques persistentes têm maior
prevalência de TDAH, problemas comportamentais e
desempenho escolar prejudicado
Ainda não existe cura para a síndrome de Tourette, porém é possível conseguir significativa
redução dos tiques por meio de três frentes de tratamento: Biológica, Psicológica
(Psicopedagogia) e Social
 Biológica, é feita uma combinação de psicoterapia e medicamentos de três grupos.
"Primeiramente, são utilizados anti-hipertensivos, usados para tratar pressão alta. Eles proporcionam
melhora nos tiques em 60% dos casos. Quando não fazem efeito, recorremos a antipsicóticos de
segunda geração, com eficácia de 80% ou 90%. Em último caso, são prescritos os de primeira geração.
Têm eficácia em mais de 90%, mas provocam uma série de efeitos colaterais", diz a psiquiatra Ana
Houne, participante do Protoc e do Comitê Científico da Astoc.
Em estudos recentes, mencionam- se tratamentos alternativos, em que são utilizadas drogas como a
nicotina, a tetrabenzina e a benzodiazepina. Todavia, alerta o psiquiatra Ygor Ferrão, tais substâncias
"precisam de maior evidência científica de sua eficácia, e o mesmo ocorre com drogas como
selegilina, guanfacina, cafeína, clonazepam, e com tratamentos não-farmacológicos, entre eles injeção
botulínica, eletroconvulsoterapia, acupuntura, biofeedback, hipnose e neurocirurgias".
 Neurologista que consegue o controle dos sintomas em 80% dos
:
casos, utilizando haloperidol isolado ou associado com pimozida.
Psicológica por sua vez, abrange diversas linhas, como a psicoterapia
comportamental - que ensina o paciente a identificar e controlar os tiques com o
treinamento de reversão de hábito - e a psicanálise. "A síndrome de Tourette não é
um diagnóstico psicanalítico. Neste sentido, o papel do psicanalista está atrelado à
singularidade daquele que o procura. Ele será ouvido em suas queixas, angústias e
desejos, a fim de que possa criar novas linhas de facilitação pela livre associação de
pensamentos e idéias", explica a psicóloga Ana Maria Sabrosa, membro da
Sociedade Brasileira de Psicanálise do Rio de Janeiro, fazendo
referência a Freud.
social.
Psicologia para orientação familiar. A orientação psicológica busca
transformar a impressão familiar de que a presença dos tiques seja voluntária e
com intenção provocativa. Visa, ainda, confortar a família com a possibilidade
dos transtornos não serem rigidamente progressivos e que, normalmente
tendem a melhorar na idade adulta Essa informação passa a ser vital para
aqueles familiares que têm acesso à literatura leiga ou médica geral, que
enfoca a síndrome com os casos mais graves e extremos e que, felizmente,
são pouco freqüentes.
Fonoaudióloga e Psicopedagogia: para o
acompanhamento do desenvolvimento escolar que costuma ser abaixo do esperado
frente a desatenção e dificuldade específica no aprendizado de leitura e escrita. Os
professores devem ser orientados para agir com maior compreensão e moderação
frente aos episódios de tiques que podem ter características de alta impetuosidade e
agressividade (física e/ou vocal). Por ocasião das provas, devido ao estresse e
conseqüente acentuação dos tiques, permitir sua realização em ambiente isolado dos
outros alunos ou priorizar as provas orais. Os colegas de classe devem receber
orientação especial para evitar caçoar da criança .
Os tiques podem estar presentes em crianças que
necessitam avaliação Fonoaudiológica ou Psicopedagógica por
Psicopedagógica outros motivos, como atraso na aquisição da fala e/ou
dificuldade escolar. Entretanto, na maioria das vezes, a
e
Fonoaudiológica presença do tique não determina preocupação no profissional,
acreditando que este faz parte do quadro emocional que
acompanha a dificuldade de linguagem (falada ou escrita) e na
aprendizagem.
Social
tratamento dos pacientes com Tourette e seus familiares se faz presente
nas associações de portadores do transtorno, mais precisamente nos grupos de ajuda
que aí existem. Sônia Borcato trabalha como psicóloga em um dos núcleos ligados à
Astoc, sediado no Instituto de Psiquiatra do Hospital das Clínicas de São Paulo.
Segundo ela, as reuniões surgiram da necessidade de aproximar pessoas com
dificuldades para que não se sentissem sozinhas. "Juntos, os portadores discutem suas
angústias e oferecem apoio mútuo. Nossa esperança é que ações de cunho sociais
possam de fato remover essas barreiras", diz.
PROGNÓSTICO
O prognóstico é bom, exceto no período entre 10 e 15 anos em que os indivíduos têm piora
dos sintomas . Na fase adulta o curso da doença é variável, mas a maioria apresenta leves
tiques, mais ou menos estáveis, que crescem e diminuem conforme a fase de maior ou menor
estresse. A pior complicação se relaciona ao desenvolvimento de transtornos psiquiátricos
obsessivo-compulsivos, com fixação em manias de caráter patológico estigmatizante. Na
maioria dos adultos acometidos, o que se observa são discretos tiques acometendo a região
da face, cabeça e pescoço, associados à atividades obsessivo-compulsivos como abrir e fechar
várias vezes uma pasta para certificar-se de que a mesma esta fechada, ligar e desligar um
determinado aparelho eletrônico para ter certeza de que está desligado, entre muitas outras
compulsões ou obsessões.
Instruções para educadores e empresários desenvolverem, trabalhos pedagógico ou
psicopedagógico
Abordagem Inicial Educativa e de Apoio: Para família, educando, escola e empresa
Tratamento Psicofarmacológico quando indicado por médico.
Filme para ser discutido em sala de aula ou nas empresas
Título: Eu tenho Tourette, mas Tourette não tiver Me é um documentário sobre, diversas crianças muito especiais com Síndrome de
Tourette. No filme, as crianças falam abertamente sobre o que vivem em mundo que muito raramente as compreende TS é uma
desordem neurológica caracterizada por movimentos involuntários e as vocalizações que se refere o como motor e vocal "tics". No filme, as
crianças falam abertamente sobre o
conflitos que enfrentam a cada dia como se esforçam, assim como todas as crianças, para caber dentro. Existe uma moral e social,
maravilhosa mensagem a ser aprendida a partir deste desses jovens.
Planos de aula para incentivar as escolas e as empresar como:
artes, ciências,diversidades, anti-bullyng, Síndrome de Tourette
Quando os pais de crianças ou adultos com TS ou as próprias crianças são questionados sobre a parte mais difícil de
para esses sujeitos a melhor coisa são educadores trabalharem com seus pares e educar sobre a desordem social,
psicopedagica, psicológica e biológica que essa síndrome causa.
O professor, orientador, pedagogo, coordenador, fonoaudiólogo, psicólogo escolar são adequados para cuidar ou
orientar de maneira bem compreensível e bem sucedida na redução de problemas sociais
O plano de aula deve ser orientado para trabalhar com as diversidades e diferenças, elas devem ser aceitas e festejadas.
Excluir o preconceito é fundamental para qualidade de vida e assim valorizando seres humanos e respeitando os seres
humanos.
O nível de informação oferecida será de acordo com a idade do sujeito ou sua qualidade de vida emocional
O plano de aula deve ser orientado para trabalhar com as diversidades e diferenças, elas devem
ser aceitas e festejadas.
Excluir o preconceito é fundamental para qualidade de vida e assim valorizando seres humanos e respeitando os seres humanos.
O nível de informação oferecida será de acordo com a idade do sujeito ou sua qualidade de vida emocional
Eliminar a noção errada de que os tiques e os comportamentos associados seriam voluntários e propositais ou exemplos de
provocação deliberada.
Explicar que o transtorno não é de piora progressiva, essa informação alivia e ajuda aos familiares, colaboradores e educando .
Compreender o distúrbio evita “DEMONIZAÇÃO” do indivíduo com ST e desestimulam que os colegas ou funcionários façam piadas
dos mesmos.
Medidas e um projeto pedagógicos são excelentes resultados e evitam conflitos. Ex.: uma maleabilidade no sentido de permitir que a
criança ou adulto se ausente da sala de aula ou do escritório um pouco para poder aliviar-se de uma salva de tiques.
O indivíduo com tiques vocálicos atrapalham nas provas e testes deve-se permitir que faça sua avaliação em uma sala separada
Se os tiques atrapalham ou impedem a escrita rápida, as provas devem ser orais ou escrita sem limite de tempo ou utilizar o
computador, conforme mais indicado a situação e sempre com muito bom senso.
Didática
Uma matéria longa e/ou trabalho na sala de aula ou no escritório longo, dividir em segmentos de tarefas curtas. Tarefas a
longo prazo devem ser subdividas em tarefas menores e com prazos e deve ser monitorizada
Checar sempre as instruções e o conceito introduzido verbalmente
Sempre que explicar pontos essenciais da matéria, alertar o sujeito da seguinte forma: “ex.: isto e importante para voce,
preste bastante atenção agora”
Permitir sempre o uso de recursos como calculadora, gravador, computador, marcador de texto etc.
Sempre clarificar os conceitos teóricos do livro e os exercícios
Sempre incentivar o início e o término das tarefas
O educador precisa verificar constantemente a lição de casa se foi anotada completa e corretamente na agenda ou no
diário do aluno todos os dias.
Coloque o aluno sentado em lugares menos propensa a distração, longe da janela ou portas, ou e m lugares espaçosos
se houver tiques motores
• "O aluno com Tourette tem pontos fortes para
aprendizagem como qualquer outro e, por isso, não deve
ser visto como paciente na sala de aula",
defende Ediclea Mascarenhas. Para que crianças com o quadro
aproveitem de forma plena a escola, a educadora diz ser necessária a
realização, de forma discreta, de adaptações curriculares, para que
elas não se sintam discriminadas. Veja algumas sugestões:
• Condutas - no caso de comportamentos obsessivos, o professor pode
incentivar atitudes positivas, como deixar o aluno responsável por
manter o mural organizado. Para lidar com a coprolalia (palavrões),
pode-se motivar o estudante a buscar palavras exóticas e menos
agressivas no dicionário.
• Didática - o conteúdo deve ter início, meio e fim. É aconselhável
reservar um momento, ao final da exposição, para resumir os tópicos
principais a fim de que o aluno reveja pontos não fixados. Uma forma
de estimular a percepção do estudante é recorrer a apoio musical,
dramático e visual, utilizando letras com caracteres ampliados e
contrastes fortes entre figura e fundo, para reduzir a dispersão. "É
necessário estimular e reforçar a participação dele com gestos e
palavras, mas sem tornar isso uma exigência. O educador deve deixar
que o educando apenas observe, se ele assim desejar", ressalta
Ediclea.
Material didático - no início da escolarização, os lápis devem ser mais grossos e os cadernos
devem ter pautas largas para facilitar a coordenação e a escrita, respectivamente.
As letras devem ser grandes e definidas; os exercícios, espaçados e os locais destinados a
respostas das questões,
bem demarcados. Computador, calculadora e gravador
são suportes que minimizam problemas com a caligrafia e ajudam o educando a executar tarefas
com mais agilidade. "Se o aluno estiver impossibilitado de escrever, um colega poderá auxiliá-lo,
copiando a lição com uma folha de carbono para que ele possa
recuperar um conteúdo perdido em casa", recomenda a psicóloga
Debates - atividades que estimulem tolerância à diversidade humana - como
debate sobre filmes ou livros - são bem-vindos. "Os objetivos afetivos são tão
fundamentais quanto os cognitivos e motores. Desenvolver a autopercepção
e o respeito ao semelhante contribuem para o aumento da auto-estima de
todos os alunos", defende Ediclea.
Avaliação - deve envolver diversas situações e contextos de ensino, permitindo ao aluno que
expresse seu potencial e aprendizado de várias formas. Pode ser realizada oral e
individualmente, com tempo expandido, para que o estudante se sinta mais seguro e a turma
não se sinta prejudicada pelos tiques sonoros.
Espaço - o aluno deve sentar se em local em que haja menos oportunidade para distração ou
dispersão, bem iluminado e próximo do quadro e do professor. É também importante que possa
se deslocar de forma confortável, caso necessite sair da sala para fazer uma "salva" de tiques.
Comparação dos resultados obtidos no Perfil de
Saúde Nottingham. Perguntas (SIM ou NÃO)


 Eu fico cansado o tempo todo
 Eu sinto dor a noite
 As coisas estão me deixando
desanimado/deprimido (a).
 A dor que eu sinto é insuportável.
 Eu tomo remédios para dormir.
 Eu esqueci como fazer coisas que me divertem.
 Eu me sinto extremamente irritado (“com os
nervos a flor da pele”).
 Eu me sinto sozinho.
 Eu consigo andar apenas dentro de casa.
 Tudo pra mim requer muito esforço.
 Eu acordo de madrugada e não pego mais no
sono.
 Os dias parecem muito longos.
 Ultimamente eu perco a paciência facilmente
 Eu sinto que não há ninguém próximo em que
eu possa confiar.
 Eu fio acordado (a) a maior parte da noite.
 Eu sinto como se estivesse perdendo o controle.
 Eu acho difícil me vestir. Obs. Respondeu que
acha difícil no sentido de escolher as roupas.

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Eu perco minha energia rapidamente.
Eu tenho dificuldade para permanecer de pé
por muito tempo (na pia da cozinha ou
esperando ônibus).
Eu sinto dor constantemente.
Eu levo muito tempo para pegar no sono.
As preocupações estão me mantendo acordado
(a) à noite.
Eu sinto que a vida não vale a pena ser vivida.
Eu durmo mal à noite.
Eu preciso de ajuda para andar fora de casa
(alguém).
Eu acordo me sentindo deprimido.
Eu sinto dor para mudar de posição.
Eu tenho dificuldade para abaixar.
Eu não consigo andar.
Eu acho difícil fazer contato com as pessoas.
Eu tenho dificuldade para subir e descer
escadas ou degraus.
Eu tenho dificuldade para pegar coisas no alto.
Eu sinto dor quando ando.
Eu sinto dor quando fico em pé.
Eu me sinto como um peso para as pessoas.
Eu estou tendo dificuldade em me relacionar
com as pessoas.
Eu sinto dor para subir e descer escadas ou
degraus.
Eu sinto dor quando estou sentado
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http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0101-60832008000600004&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt
http://www.youtube.com/watch?v=ouKVmw05R4&feature=related
www. youtube.com/sitoctube
http://leiturasdahistoria.uol.com.br/ESPS/Edicoes/29/imprime89377.asp