Caso Clínico Jefferson A. P. Pinheiro R2 Pediatria – HRAS Ala B 2005 Caso Clínico Identificação GJAS, 5 anos, sexo masculino, natural de Brasília-DF, residente e procedente em Taguatinga-DF Queixa principal “manchas no corpo” Caso Clínico HDA Criança iniciou há 9 dias quadro com lesões de pele eritematosas e pruriginosas que surgiram inicialmente em face anterior da tíbia, progredindo de forma ascendente até a região das nádegas, sendo que estas tornaram-se confluentes. Após 3 dias do início do quadro evoluiu com edema e dor em joelho direito e tornozelos. Procurou atendimento em posto de saúde local, sendo prescrito nimesulide, apresentando melhora parcial dos sintomas articulares. Evoluiu há 24h com dor abdominal, vômitos e piora do quadro articular, procurando atendimento no HRAS. Nega febre ou outras queixas. Refere diurese e evacuações normais. Caso Clínico Antecedentes gestacionais e neonatais G2P2 A0 , mãe realizou pré-natal (04 consultas), negando intercorrências durante a gestação. Nasceu de parto normal, a termo, APGAR 8/9, pesando 2750g, Est.49 cm, PC: 34 cm Nega intercorrências no período neonatal Seio materno exclusivo até o 11º mês de idade, apresentando alergia a derivados do leite de vaca (SIC) Vacinação completa Caso Clínico Antecedentes patológicos e familiares 1ª internação, varicela aos 3 anos de idade, nega cirurgias ou transfusões, uso de medicações. Resfriado 15 dias antes do quadro Mãe: 27 anos, asmática, sem vícios. Pai: falecido aos 24 anos, por causa externa (tiro acidental) Irmã: 10 anos, saudável Caso Clínico Admissão Criança em BEG, eupnéico, acianótico, anictérico, afebril, hidratado, corado, ativo e reativo, PA: 90x50 AC: BCNF, RCR em 2T s/ sopros; FC:102 bpm AP: MV+ fisiológico s/ RA; FR: 22 irpm Abdome: normotenso, doloroso difusamente à palpação profunda, RHA +, sem visceromegalias Extremidades: presença de edema em tornozelos, acompanhados de lesões eritemato-pruriginosas em membros inferiores que se estendem até a “raiz da coxa”, com boa perfusão Oroscopia / otoscopia / SNC: sem alterações Caso Clínico Admissão EXAMES 18/05/05 EXAMES 18/05/05 Hemácias 5.370.000 Leucócitos 14.400 Hemoglobina 13,9 Segmentados 72% Hematócrito 44,1 Bastões 0 VCM 82,1 Linfócitos 20% HCM 25,8 Monócitos 1% CHCM 31,4 Eosinófilos 7% Plaquetas 398.000 VHS 24 mm/h Ecografia abdominal: distensão de alças intestinais, aspecto normal Caso Clínico Admissão EAS 18/05/05 Eletrólitos 18/05/05 Densidade 1025 Sódio 139 pH 6 Potássio 4,5 Proteínas Cloro 102 Hemoglobina + ++ Uréia 38 CED 3 Creatinina 0,5 Leucócitos 6 cálcio 9,8 Hemácias numerosas Caso Clínico Evolução Piora do quadro de dor abdominal Introduzido ranitidina e corticoterapia Realizou corticoterapia por 3 dias Evoluiu com melhora do quadro clínico, apresentando regressão das lesões em membros inferiores e normalização dos exame laboratoriais. Recebeu alta hospitalar após 9 dias de internação em ótimo estado geral Orientado a realizar acompanhamento a nível ambulatorial Púrpura de Henoch-Schönlein Jefferson A. P. Pinheiro R2 Pediatria – HRAS Ala B 2005 Conceito É uma vasculite que acomete pequenos vasos, caracterizando-se pela deposição de imunocomplexos IgA e C3 em vários órgãos e sistemas Epidemiologia Mais freqüente em crianças 2 – 8 anos de idade Inverno Sexo masculino 2:1 Incidência 9 / 100.000 - EUA 70 / 100.000 – Ásia 65% dos casos é precedido por quadro de IVAS Watts RA, Lane S, Scott DG. What is known about the epidemiology of the vasculitides? Eur. J. Intern. Med. 2005; 16(1):59-60. Etiologia Desconhecida Associação com HLA – DRB1 30% dos casos ASLO (títulos elevados): Streptococcus do grupo A Infecciosa Varicela, sarampo, rubéola, hepatite B e micoplasma Drogas Alimentos Picada de insetos vacinação Watts RA, Lane S, Scott DG. What is known about the epidemiology of the vasculitides? Eur. J. Intern. Med. 2005; 16(1):59-60. Manifestações Clínicas Acometimento cutâneo (100% dos casos) Indispensável ao diagnóstico Lesão de pele inicialmente macular ou urticariforme Lesões purpúricas Acomete Membros inferiores Região glútea Mãos antebraços Face Rostoker G. Henoch-Schönlein purpura in children and pathophysiology and management. Biodrugs 2001; 15:99-138. adults: diagnosis, Manifestações Clínicas Manifestações Clínicas Acometimento articular (50 – 75% dos casos) Grandes articulações: joelhos, tornozelos Assimétrico Pode ser migratória durando apenas alguns dias Acometimento gastrintestinal (50 – 90% dos casos) Dor abdominal tipo cólica( mais freqüente) Hemorragias intestinais Perfuração Invaginação raros Rostoker G. Henoch-Schönlein purpura in children and pathophysiology and management. Biodrugs 2001; 15:99-138. adults: diagnosis, Manifestações Clínicas Acometimento renal (25 – 50% dos casos) Proteinúria, hematúria, hipertensão Síndrome nefrótica 1% evolui para doença crônica Outras manifestações Edema escrotal agudo SNC: convulsões, cefaléia, coma, AVC, hemorragia subaracnóide Rostoker G. Henoch-Schönlein purpura in children and pathophysiology and management. Biodrugs 2001; 15:99-138. adults: diagnosis, Diagnóstico Clínico Exames laboratoriais Determinar acometimento de outros órgãos e sistemas Afastar outras hipóteses diagnósticas Biópsia de pele Presença de vasculite leucocitoclástica Imunoflorescência Depósitos de IgA nas paredes vasculares Rostoker G. Henoch-Schönlein purpura in children and pathophysiology and management. Biodrugs 2001; 15:99-138. adults: diagnosis, Achados laboratoriais Anemia Leucocitose com desvio à esquerda e ocasionalmente eosinofilia Plaquetas normais ou trombocitose Provas inflamatórias: PCR e VHS elevadas IgA e IgE séricas elevadas EAS: hematúria, proteinúria e cilindros hemáticos Biópsia renal Indicado nos casos de síndrome nefrótica persistente e insuficiência renal Rostoker G. Henoch-Schönlein purpura in children and pathophysiology and management. Biodrugs 2001; 15:99-138. adults: diagnosis, Tratamento Identificação e remoção de possíveis agentes etiológicos Antiinflamatórios não-hormonais Naproxeno (10 – 15 mg/Kg/dia) Ibuprofeno (40 – 60 mg/Kg/dia) Corticóides Ranitidina Ciclofosfamida, ciclosporina e azatioprina Plasmaférese Rostoker G. Henoch-Schönlein purpura in children and pathophysiology and management. Biodrugs 2001; 15:99-138. adults: diagnosis, Complicações Comprometimento renal Insuficiência renal crônica Síndrome nefrótica Perfuração intestinal Torção testicular Rostoker G. Henoch-Schönlein purpura in children and pathophysiology and management. Biodrugs 2001; 15:99-138. adults: diagnosis, Prognóstico Bom prognóstico Autolimitada 1% evolui para doença renal crônica Rostoker G. Henoch-Schönlein purpura in children and pathophysiology and management. Biodrugs 2001; 15:99-138. adults: diagnosis, Prognóstico Acompanhamento Formas leves ou transitórias (sem alterações renais) Deve ser feito por no mínimo 2 anos, com avaliações periódicas da função renal Com comprometimento renal importante Deve ser feito por toda a vida, pela possibilidade de complicações tardias desencadeadas por diversos fatores, como a gravidez, mesmo na ausência de doença renal ativa Rostoker G. Henoch-Schönlein purpura in children and pathophysiology and management. Biodrugs 2001; 15:99-138. adults: diagnosis,