CASO CLÍNICO
ESCS-FEPECS-SES
Hospital Regional da Asa Sul
Internato em Pediatria
Estudante: João Paulo Campos Antunes.
Orientadora: Dra. Elisa de Carvalho.
www.paulomargotto.com.br
IDENTIFICAÇÃO
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MANS.
Sexo: feminino.
Idade: 3 anos.
Cor: parda.
Naturalidade: Brasília-DF.
Procedência e residência: Planaltina-GO.
Registro: 270103-2.
Data: 10 / 12 / 06.
QUEIXA PRINCIPAL

Sangramento pelo ânus há cerca de 16 horas.
HISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL

Mãe relata que há aproximadamente 16 horas a
criança iniciou eliminação de sangue-vivo pela
região anal, de início súbito, em grande
quantidade. Nega associação com fezes. Nega
diarréia, vômitos e traumas precedendo o quadro.
Nega uso prévio de medicações e contato com
substâncias tóxicas. Após o episódio evoluiu com
sonolência e dor na região peri-umbilical. Foi
então encaminhada do Hospital de Planaltina para
este serviço.
REVISÃO DE SISTEMAS
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Nega febre.
Nega tosse e desconforto respiratório.
Relata episódios de epistaxe e sangramento oral
espontâneos esporádicos na última semana.
Nega diarréia e relata evacuações diárias, com
fezes ressecadas.
Refere urina cor de “açafrão” há 2 dias. Nega
edema.
Nega lesões cutâneas (petéquias e equimoses).
Nega alterações articulares.
ANTECEDENTES NEONATAIS
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Nascimento por cesariana, indicado por
diagnóstico pré-natal de gastrosquise.
Trabalho de parto a termo (IG: 37s + 4 dias).
Peso: 2200gr.
Estatura: 48cm.
PC: 34cm.
Chorou ao nascer. Apgar: 8-9.
Cirurgia de correção da gastrosquise nas
primeiras horas de vida. Sem intercorrências.
Internada na UTI-neo por 2 meses e fototerapia
por tempo indeterminado.
ANTECEDENTES PATOLÓGICOS
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
Diagnóstico de artrogripose desde o nascimento,
em acompanhamento na genética e no Sarah.
Apresenta sangramento digestivo baixo
(enterorragia) desde os 3 meses de vida com
recorrências e internações freqüentes.
Apresenta epistaxe e hematêmese desde os 5
meses de vida com recorrências e internações
freqüentes.
Apresenta hematúria macroscópica recorrente.
ANTECEDENTES PATOLÓGICOS
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
Realizou 1 hemotransfusão aos 3 meses.
Nega traumas.
Relata cirurgia no período neonatal para correção
de gastrosquise e realiza acompanhamento regular
com a Cirurgia Pediátrica.
Hospitalizações freqüentes devido hemorragias
digestivas.
Refere hipersensibilidade a penicilina e
diclofenaco. Não faz uso de medicações
regularmente.
ANTECEDENTES PATOLÓGICOS

Informa duas endoscopias digestivas e uma
colonoscopia com laudos normais há 1 ano.
ANTECEDENTES FAMILIARES
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


Mãe: viva, 20 anos, saudável. Nega etilismo e
tabagismo. Profissão: do lar.
Pai: vivo, 31 anos, saudável. Nega etilismo e
tabagismo. Profissão: servente de pedreiro.
Irmã: viva, 1ano e 4 meses, em investigação de
hemorragia digestiva.
Nega consangüinidade.
Nega casos de coagulopatias na família.
ANTECEDENTES ALIMENTARES
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

Aleitamento materno exclusivo até os 6 meses de
vida.
Desmame adequado.
Introdução de leite de vaca com 1 ano e 4 meses.
Dieta atual: - 8:00: mamadeira com leite de vaca
e mucilon. – 10:00: frutas. – 12:00: arroz, feijão,
legumes, verduras e carnes. - 15:00: biscoitos. –
18:00: idem almoço. – 21:00: mamadeira.
IMUNIZAÇÕES

Calendário vacinal completo.
EXAME FÍSICO
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

BEG, ativa/reativa, hidratada, normocorada,
acianótica, anictérica, afebril.
PA: 100x70mmHg Fc: 100 bpm Fr: 28 irpm
Cabeça e pescoço: sem alterações.
Linfonodos: não palpáveis nas cadeias occipital,
auriculares, mandibulares, cervicais, axilares e
inguinais.
Ectoscopia: sem alterações.
EXAME FÍSICO


AR: Tórax simétrico, sem abaulamentos ou
retrações, expansibilidade normal em bases e
ápices, som claro pulmonar e murmúrios
vesiculares fisiológicos, sem ruídos adventícios
bilateralmente.
ACV: Ictus visível e palpável para 1 polpa em
cruzamento da linha hemiclavicular com 5º
espaço intercostal esquerdo, ritmo cardíaco
regular em 2 tempos, bulhas normofonéticas, sem
sopros.
EXAME FÍSICO



Abdome: Globoso, RHA +, flácido, doloroso à
palpação da região peri-umbilical, sem massas ou
visceromegalias.
MMSS e MMII: Simétricos, com hipotonia e
hipotrofia muscular, encurvamento do dorso dos
pés. Rigidez articular de pequenas e grandes
articulações. Sem sinais flogísticos, hematomas e
hemartomas. Geno valgo.
Genitália: genitália feminina. Região perineal
habitual.
HEMOGRAMA
Hg
HT
Leucócitos
Segmentados
Bastões
Linfócitos
Eosinófilos
Basófilos
Plaquetas
10 / 12 / 06
12,1 mg/dl
35,7%
10.500 céls/mm³
54%
00%
44%
01%
01%
279.000 céls/mm³
BIOQUÍMICA E ELETRÓLITOS
Glicose
Uréia
Creatinina
TGO
TGP
Na
K
Cl
Ca
10 / 12 / 06
86 mg/dl
31 mg/dl
0,4 mg/dl
44 U/L
17 U/L
133 mEq/L
5,2 mEq/L
105 mEq/L
10,9 mMol/L
EAS
10/12/06
CED
Leuc.
Hem.
Flora
Muco
3-4p/c
2-3p/c
30p/c
+
++
*Obs.: Ausência de cilindros hemáticos e presença de
coágulos.
COAGULOGRAMA
10 / 12 / 06
Tempo de Sangramento
Tempo de Coagulação
Tempo de Ativação
da Protrombina
Tempo de Tromboplastina
Parcial Ativada
3 minutos e 30 segundos
VR: 1-3 minutos.
2 minutos
VR: 3-9 minutos.
84%
VR: 70-100%.
33 segundos
VR: 24-36 segundos.
DIAGNÓSTICO
SÍNDROME DE
HEMORRAGIA DIGESTIVA
X
SÍNDROME DE
HEMATÚRIA MACROSCÓPICA
HEMORRAGIA DIGESTIVA
HEMORRAGIA DIGESTIVA
ALTA
E
HEMORRAGIA DIGESTIVA
BAIXA
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Causas de Hemorragia Digestiva
Enterite bacteriana
Doença Inflamatória Intestinal
Síndrome hemolítico-urêmica
Úlcera péptica
Fissura anal
Varizes esofágicas
Pólipos colônicos
Corpo estranho
Intussuscepção
Hiperplasia linfonodular
Divertículo de Meckel
Coagulopatia
HEMATÚRIA MACROSCÓPICA
HEMATÚRIA DISMÓRFICA
X
HEMATÚRIA NÃO-DISMÓRFICA
HEMATÚRIA MACROSCÓPICA
Dismórfica
- Síndrome nefrítica;
- Síndrome nefrótica.

Não-dismórfica
- Lesão tubular;
- Lesão urológica;
- Coagulopatias.
DIAGNÓSTICO
DISTÚRBIO HEMORRÁGICO
DISTÚRBIOS HEMORRÁGICOS

1.
2.
3.
4.
Mecanismos:
Aumento na fragilidade dos vasos;
Deficiência ou disfunção plaquetária;
Distúrbios no mecanismo da coagulação
(coagulopatias);
Combinações de mecanismos.
AUMENTO NA FRAGILIDADE
DOS VASOS
1.
2.
3.
4.
5.
Infecções;
Reações medicamentosas;
Deficiência de vitamina C;
Síndrome de Ehlers-Danlos;
Vasculites.
INFECÇÕES

Muitas infecções causam distúrbios
hemorrágicos, entre elas, as mais prevalentes são:
meningococcemia e outras formas de septicemia,
endocardite infecciosa e riquetsioses.

Fisiopatologia: o mecanismo pelo qual ocorrem
os distúrbios hemorrágicos é o de lesão
microbiológica (vasculite) ou coagulação vascular
disseminada (CVD).
INFECÇÕES

Quadro clínico: inicia-se com quadro
inespecífico de queda dos estado geral,
instabilidade de temperatura, desconforto
respiratório e taquicardia. Evolui rapidamente
para sinais específicos de dispnéia, instabilidade
hemodinâmica, sintomas gastrintestinais,
convulsões e lesões petequiais e purpúricas,
culminando com o quadro de choque.
INFECÇÕES

Diagnóstico: exame clínico bem feito é
fundamental. O leucograma geralmente apresenta
valores acima de 25.000 ou menor que 5.000
céls./mm³, com aumento de formas jovens. As
provas de atividade inflamatória estarão elevadas
(VHS, proteína C reativa e mucoproteína). O
isolamento do agente infeccioso através de
culturas é necessário.
REAÇÕES MEDICAMENTOSAS

As reações medicamentosas algumas vezes
induzem sangramento anormal.

Fisiopatologia: a lesão vascular é mediada pela
formação de anticorpos induzidos pela droga e
pela deposição de imunocomplexos nas paredes
vasculares, com produção de vasculite por
hipersensibilidade (leucocitoclástica).
REAÇÕES MEDICAMENTOSAS

Diagnóstico: história clínica positiva para uso de
medicações com possibilidade de levar a reações
imunes. Outras causas devem ser excluídas.
DEFICIÊNCIA DE VITAMINA C


Também chamada de escorbuto, a deficiência de
ácido ascórbico (vitamina C) é uma das causas de
hemorragias.
Fisiopatologia: a vitamina C tem função de ativar
a propil e lisil-hidroxilases a partir de precursores
inativos, permitindo a hidroxilação do prócolágeno. Os precursores inadequadamente
hidroxilados são incapazes de adquirir uma
configuração helicoidal e não podem exibir
ligação cruzada adequada.
DEFICIÊNCIA DE VITAMINA C

Quadro clínico: como o defeito na síntese de
colágeno resulta em suporte inadequado das
paredes dos capilares e das vênulas, a púrpura e as
equimoses freqüentemente aparecem na pele a na
mucosa gengival. Levam também à fixação
frouxa do periósteo ao osso, que juntamente com
os defeitos da parede vascular, resulta em
extensos hematomas subperiósteos e sangramento
nos espaços articulares após traumatismos
mínimos. Hemorragias do SNC podem ser fatais.
DEFICIÊNCIA DE VITAMINA C

Diagnóstico: dosagem de ácido ascórbico abaixo
dos valores de referência.
SÍNDROMES DE Ehlers-Danlos


Abrangem um grupo clínica e geneticamente
heterogêneo de distúrbios que resultam de algum
defeito na síntese ou estrutura de colágeno.
A síndrome de Ehlers-Danlos do tipo IV é uma
forma geneticamente heterogênea porque pelo
menos três tipos distintos de mutações que
atingem o gene pro α1 do colágeno tipo III podem
originar esta variante.
SÍNDROMES DE Ehlers-Danlos


Fisiopatologia: alguns tipos de mutações afetam
a taxa de síntese de cadeias pro α1 do colágeno
tipo III, outros afetam a secreção de pró-colágeno
tipo III e outros, ainda, levam à síntese de um
colágeno tipo III estruturalmente anormal.
Quadro clínico: como se sabe os vasos
sanguíneos e intestinos são ricos em colágeno tipo
III e uma anormalidade desse colágeno é coerente
com os quadros de hemorragias e até ruptura
intestinal.
SÍNDROMES DE Ehlers-Danlos

Diagnóstico: estudos moleculares, desde
mutações de genes estruturais do colágeno a
mutações envolvendo enzimas que são
responsáveis por modificações funcionais do
colágeno.
VACULITES


A vasculite na infância resulta de um espectro de
causas que abrangem desde distúrbios idiopáticos
com inflamação vascular primária a síndrome
após a exposição a antígenos conhecidos (p. ex.:
agentes infecciosos e drogas).
O grau de lesão vascular varia de moderado,
como na maioria das crianças com Púrpura de
Henoch-Schönlein (PHS), a grave, como nas
crianças com poliarterite nodosa.
PÚRPURA DE
HENOCH-SCHÖNLEIN




Também conhecida como púrpura anafilactóide é
uma vasculite de pequenos vasos.
É a causa de púrpura atrombocitopênica mais
comum em crianças.
A patogenia específica é desconhecida, e estudos
demonstram correlação forte com infecção por
Estreptococo β-hemolítico do grupo A.
Fisiopatologia: vasculite de pequenos vasos
mediada por IgA.
PÚRPURA DE
HENOCH-SCHÖNLEIN

Quadro clínico: a púrpura palpável ocorre em
100% dos casos em algum momento, sendo mais
comum nas pernas e nas nádegas. Poliartralgias
acometem a maioria dos pacientes, assim como a
artrite de grandes articulações (joelhos e
tornozelos). Dor abdominal, náuseas, vômitos e
diarréia com muco e sangue decorrem da
vasculite mucosa. Em 5% dos pacientes ocorre
hemorragia digestiva. A lesão renal
(glomerulonefrite) por deposição de IgA é
observada em 40-50% dos casos.
PÚRPURA DE
HENOCH-SCHÖNLEIN

Diagnóstico: é feito essencialmente em bases
clínicas, apoiadas na tétrade de púrpura,
artralgia/artrite, dor abdominal e hematúria.
TROMBOCITOPENIAS
Mecanismos:
1.
Aumento da destruição ou consumo periférico:
- PTI idiopática, LES, LLC e HIV;
- CIVD, PTT, próteses valvares.
2.
Falência na produção na medula óssea:
- Anemia aplásica, mielodisplasias, leucemias.
3.
Trombopoiese:
- Anemia megaloblástica.
4.
Distribuição anormal:
- Hiperesplenismo.

COAGULOPATIAS
1.
2.
3.
4.
Doença de von Willebrand (vWF);
Deficiência do complexo fatorVIII-vWF;
Hemofilia A;
Hemofilia B.
COAGULOPATIAS



A ocorrência de deficiência de todos os fatores da
coagulação são conhecidos como causa de
distúrbios hemorrágicos.
O aparente surgimento espontâneo de petéquias
ou de púrpura é incomum. Com mais freqüência,
o sangramento manifesta-se pelas grandes
equimoses ou hematomas e prolongamento do
sangramento após qualquer laceração ou
procedimento cirúrgico.
O sangramento gastrintestinal e nas vias urinárias
são comuns.
DOENÇA DE VON WILLEBRAND


Com uma freqüência estimada de 1%, acredita-se
que a doença de von Willebrand seja um dos
distúrbios hemorrágicos hereditários mais comuns
nos seres humanos.
Foram descritas mais de 20 variantes da doença
de vWF, que podem ser agrupadas em duas
categorias principais: tipos 1 e 3 (associadas a
uma quantidade reduzida de vWF circulante) e
tipo 2 (associada a defeitos qualitativos de vWF).
DOENÇA DE VON WILLEBRAND

A doença de vWF do tipo 1 e 2 é um distúrbio
autossômico dominante, enquanto o tipo 3 é
autossômica recessiva.

Fisiopatologia: o distúrbio afeta basicamente o
componente primário da hemostasia, pelo
prejuízo à adesão plaquetária.
DOENÇA DE VON WILLEBRAND

Quadro clínico:
- leve: sangramento imediato após trauma ou
procedimentos invasivos;
- moderado: equimoses, sangramento de mucosas
ou gastrintestinais;
- grave: hemartroses, sangramento para cavidades,
tendões e músculos e hemorragia espontânea.
DOENÇA DE VON WILLEBRAND

Diagnóstico:
- medida da atividade do FvWB pelo teste da
ristocetina;
- medida do antígeno do FvWB por métodos
sorológicos;
- agregação plaquetária defeituosa com a
ristocetina;
- tempo de sangramento prolongado.
DEFICIÊNCIA DO COMPLEXO
FATOR VIII-vWF


É caracterizada como uma coagulopatia
hereditária na qual está implicada uma deficiência
do complexo formado pelos fatores von
Willebrand-fator VIII.
Fisiopatologia: a deficiência do fator vWF,
proteína transportadora do fator VIII, faz com que
esta seja depurada mais rapidamente pelo
organismo (proteases) levando a um distúrbio
hemostático secundário.
DEFICIÊNCIA DO COMPLEXO
FATOR VIII-vWF

Quadro clínico:
- leve: sangramento imediato após trauma ou
procedimentos invasivos;
- moderado: equimoses, sangramento de mucosas
ou gastrintestinais;
- grave: hemartroses, sangramento para cavidades,
tendões e músculos e hemorragia espontânea.
DEFICIÊNCIA DO COMPLEXO
FATOR VIII-vWF

Diagnóstico:
- medida da atividade do FvWB pelo teste da
ristocetina;
- medida do antígeno do FvWB por métodos
sorológicos;
- agregação plaquetária defeituosa com a
ristocetina;
- tempo de sangramento prolongado;
- TTPA alargado (pela deficiência secundária do
fator VIII).
HEMOFILIAS

As hemofilias são distúrbios da coagulação de
caráter hereditário, com herança ligada ao sexo
(cromossomo X), sendo, portanto, quase
exclusivo do sexo masculino.

A hemofilia A consiste numa atividade muito
baixa do fator VIII, enquanto a hemofilia B o
fator IX é que tem sua atividade reduzida.
HEMOFILIAS

Quadro clínico:
- no parto muitas vezes já ocorre sangramento
intracraniano;
- na idade pré-escolar iniciam-se as hemartroses,
hematomas musculares e retroperitoneais,
sangramento gastrintestinal e geniturinário;
- em procedimentos cirúrgicos surgem
sangramentos de difícil controle.
HEMOFILIAS

Diagnóstico:
- o tempo de coagulação pode se alterar;
- o TTPA alargado evidência um distúrbio da via
extrínseca da coagulação;
- o diagnóstico é firmado por ensaios específicos
para os fatores VIII e IX.