Caso Clínico
Febre Reumática
Apresentado por: Caroline Dias - Residente de Pediatria
Orientado por: Dra. Sueli Falcão
Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF
www.paulomargotto.com.br
Brasília, 6/8/2012
Caso Clínico
 Identificação: GRD, 13 anos, natural e procedente de FormosaMG.
 Queixa Principal: “Desconforto no peito e febre há 2 semanas”
 História da doença atual: Criança encaminhada do INCOR (após
1ª consulta ambulatorial) com história prévia de febre reumática,
com 1º surto em 2006 (resolvido na época).
Agora, há 2 semanas com sintomas de palpitações e dor
precordial, acompanhadas de hiporexia, vômitos frequentes,
principalmente pós alimentares,mialgia, dispnéia aos pequenos
esforços, chiado no peito, sudorese e febre não aferida que cedia
com o uso de analgésicos.
Caso Clínico
 Antecedentes pessoais e patológicos:
Nasceu de parto normal a termo sem intercorrências durante a gestação e no parto, pesando
2890g, PC: 37 cm, Est: 44 cm, Apgarno 5’: 10.
Vacinação em dia conforme PNI.
Febre reumática diagnosticada em 2006 após sintomas de artrite em
membros inferiores (na época fez uso de AAS e Penicilina Benzatina
21/21dias). Tratamento irregular de 2006-2012. A partir de janeiro de
2012 faz uso regular de Penicilina Benzatina a cada 21 dias,
Captopril, Espironolactona e Furosemida.
 Antecedentes familiares:
Mãe, 46 anos, tem Diabetes melitus e dislipidemia.
Pai, 51 anos, hígido. Pais são consanguíneos.
Irmãos de 24 e 22 anos com neuropatia em MMII e outros irmãos de 19 e 17 anos hígidos.
Nega cardiopatias na família.
 Hábitos de vida: Casa de alvenaria com saneamento básico completo. Frequenta 5º
ano escolar.
Caso Clínico

Exame Físico:

BEG, hipocorada1+/4+, hidratada, anictérica, acianótica, afebril, taquipneica.

ACV: Ictus proeminente e desviado para linha axilar anterior E, palpável em 4 polpas
digitais, frêmito presente, RCR em 2T, presença de B2 hiperfonética, presença de Sopro
Sistólico de 4+/6+. FC: 120bpm. PA: 108X70mmHg. Pulsos presentes, cheios e
simétricos.

AR:MMVV presentes em AHT, ausência de RA, sem desconforto respiratório. FR:
32irpm, Sat de O2 em Ar Ambiente de 98%.

Abdome: plano, RHA+, flácido, hepatomegalia a 4cm do RCD, baço não palpável,
indolor a palpação. Traube livre.

Extremidades: Bem perfundidas, sem edema.

SNC: sem sinais meníngeos, parte cognitiva e motora normais
Caso Clínico
Radiografia de tórax 24/07/2012: Acentuada cardiomegalia global
com consolidação no lobo inferior esquerdo associado a discreto
derrame pleural livre homolateral. (ICC, PNM?), laudado por Dra.
Sylvia CRM/DF 5075).
Caso Clínico
-Ecocardiograma realizado 24/07/2012 no INCOR: Doença reumática,
insuficiência mitral acentuada, insuficiência tricúspide moderada,
HP discreta, Derrame pericárdico acentuado (25mm) sem sinais de
restrição ao fluxo diastólico.
Caso Clínico
Hipóteses diagnósticas: Cardite reumática descompensada/
Doença reumática/ Pneumonia
Conduta:
DOI hipossódica e com restrição hídrica
HV para manter veia
Metilprednisolona 30mg/Kg/dose(Pulsoterapia)
Cefepime 50mg/kg/dose
Furosemida 2mg/kg/dia
Espironolactona 0.8mg/kg/dia
Captopril 1.25mg/kg/dia
Controle de PA de 6/6h
Aguardo resultado de exames de provas inflamatórias e
Cintilografia miocárdica
Caso Clínico

Evolução: Paciente evolui um dia após a chegada com melhora clínica
gradual, apresentando ausência de sintomas precordiais e de palpitações no
terceiro dia de internação. Desde segundo dia de internação também não
apresentou mais vômitos. Ajuste de doses para: furosemida para 3 mg/kg/dia,
espironolactona para 1 mg/kg/dia e captopril para 2 mg/kg/dia; restante
mantido.
-24/07/2012 Ca:7,8 mg/dL Cl: 92 mEq/L Cr:70 mg/dL DHL:567 U/L , K:3,90
mEq/L
Na:131,0 mEq/L
TGO :43 U/L TGP: 77 U/L Ur:28,0 mg/dL
Hg: 11,4 g/dLHt: 32,9 % (40,0 - 50,0) Leucócitos: 17,8 x10 3/uL
NT: 82,0 %
Seg: 82,0 %
Eos: 2,0 %
Mon: 6,0 %
Linf: 10,0 %
Plq: 385 x10 3/uL
-27/07/2012 PPD: negativo / PCR: 14.4mg/dL (0-0.5)/ GAC: 288mg/dL (50120)/ ASLO: 223UI/mL (0-200)/ VHS: 38mm
-Radiografia de tórax 31/07/12: Transparência pulmonar normal a direita. Seio
costofrênico livre a direita. Opacidade na base esquerda obliterando o seio
costo frênico. Aumento de área cardíaca. Obs: inalterado em comparação ao
de 24/07. Dra Lídia L. Pinheiro
Caso Clínico
Diagnóstico: Febre reumática/ Insuficiência cardíaca
compensada/ Cardite reumática/ Pneumonia.
Conduta: Decidido por manter corticoidoterapia para
tratamento de cardite reumática (recidiva de febre
reumática) por via oral ( na dose de 1.5mg/Kg/dia) e
restante do tratamento já instituído. Aguardamos
Cintilografia cardíaca e seguimento de provas
inflamatórias.
Febre Reumática
Apresentado por: Caroline Dias - Residente de Pediatria
Orientado por: Dra. Sueli Falcão
Introdução
Complicação não supurativa da faringoamigdalite
causada pelo Estreptococo beta-hemolítico do grupo A
(EBGA)
Epidemiologia
 EBGA – responsável 15-20% das faringoamigdalites,
quase a totalidade das de origem bacteriana
 Acomete indivíduos 5-18 anos, pico (5-15 anos)
Epidemiologia
 No Brasil: 10 milhões de faringoamigdalites
estreptocócicas/ano – 30.000 novos casos de FR
 Cerca de 15.000 destes podem evoluir com
acometimento cardíaco
(estimativas IBGE e OMS)
Epidemiologia
 Forma mais comum de cardiopatia adquirida em todas
as faixas etárias (50% de doenças cardíacas e 50% de
internações por causas cardiológicas)
 Redução da incidência em países industrializados:
EUA- de 100 a 200 (sec XX) por 0.5/100.000 (1980)
casos anuais
(Tratado de Pediatria - Nelson)
Patogênese
Teorias:
1) Imunológica: Mais aceita; baseada na latência entre
Infecção e Febre reumática (FR) e na reatividade
cruzada
1) Citotoxidade: Enzimas citotóxicas (ASLO) produzidas
pela cepa do Estreptococo podem atingir tecidos de
mamíferos
Clínica e Diagnóstico
 O diagnóstico é CLÍNICO
 Baseado nos critérios de Jones, estabelecidos em
1944 e sendo modificado pela ultima vez e 1992.
 Critérios maiores e menores conforme especificidade
Clínica e Diagnóstico
 Evidência de infecção estreptocócica anterior + dois
critérios maiores ou + um critério maior e dois menores
 Exceções: critérios que podem vir isolados: coréia,
cardite indolente e recorrências
Clínica e Diagnóstico
Diagnóstico da faringoamigdalite:
1) Mal estar geral, vômitos, febre elevada, edema e
hiperemia de orofaringe,petéquias e exsudato
purulento, gânglios cervicais palpáveis e dolorosos
2) Cultura de orofaringe: padrão ouro
3) Teste rápido para detecção de antígeno: Sensibilidade
de 80% e especificidade de 95%. Quadro clínico
sugestivo e teste rápido negativo: realizar cultura de
orofaringe.
Clínica e Diagnóstico
Critérios de Jones
Clínica e Diagnóstico
Categorias diagnósticas
Critérios
1o episódio de FR
2 critérios maiores ou 1 maior e 2 menores
mais a evidência de infecção
estreptocócica anterior.
Recorrência de FR em paciente sem
CRC estabelecida
2 critérios maiores ou 1 maior e 2 menores
mais a evidência de infecção
estreptocócica anterior.
Recorrência de FR em paciente com
CRC estabelecida
2 critérios menores mais a evidência de
infecção estreptocócica anterior.
Coréia de Sydenham CRC de início
insidioso
Não é exigida a presença de outra
manifestação maior ou evidência de
infecção estreptocócica anterior.
Lesões valvares crônicas da CRC: diag.
inicial de estenose mitral pura, ou dupla
lesão de mitral e/ou doença na valva
aórtica, com características de
envolvimento reumático
Não há necessidade de critérios adicionais
para o diagnóstico de CRC.
Critérios maiores
Artrite
 Edema articular ou dor com limitação de movimentos
 Evolui de forma assimétrica e migratória, afeta grandes
articulações
• Manifestação mais comum da FR - 75% dos casos
• Auto-limitada, sem seqüelas
Critérios maiores
Cardite
 Manifestação mais grave, pode deixar sequelas
 Ocorre em 40-70% dos 1ºs surtos
 Caracterizado pela pancardite
Critérios maiores
Cardite
 Pericardite – associada a lesão valvar, apresenta: atrito
ou derrame pericárdico, abafamento de bulhas, dor ou
desconforto pericárdico
 Miocardite – diagnosticada pelo abafamento de
primeira bulha, galope protodiastólico, cardiomegalia,
insuficiência cardíaca congestiva (causada pela lesão
valvar)
Critérios maiores
Cardite
 Endocardite/valvite: marca diagnóstica da cardite,
envolve com mais frequência as valvas mitral e aórtica
 Fase aguda: lesão mais frequente – regurgitação
mitral, seguida pela aórtica
 Fase crônica: estenoses valvares
Formas de
cardite
Descrição
Cardite
subclínica
Exame cardiovascular, Rx e ECG
normais, (exceto intervalo PR),
ecocardiograma com regurgitação mitral
e/ou aórtica leves com características
patológicas
Cardite leve
Taquicardia desproporcional à febre,
abafamento da 1a bulha, sopro sistólico
mitral, área cardíaca normal, Rx e ECG
normais (exceto intervalo PR),
regurgitações leves ou leves a moderadas
ao ecocardiograma, com ventrículo
esquerdo de dimensões normais
Formas de
cardite
Descrição
Cardite
moderada
Taquicardia persistente e sopro de
regurgitação mitral mais intenso, sem
frêmito, associado ou não ao sopro
aórtico diastólico; ao ecocardiograma, a
regurgitação mitral é leve a moderada,
isolada ou associada à regurgitação
aórtica de grau leve a moderado e com
aumento das câmaras esquerdas em
grau leve a moderado
Cradite grave
Sinais e sintomas de IC; arritmias,
pericardite e sopros mais importantes de
regurgitação mitral e/ ou aórtica podem
ocorrer; no Rx, identificam-se
cardiomegalia e sinais de congestão
pulmonar significativos; o ECG
demonstra sobrecarga ventricular
esquerda e, às vezes, direita; ao
ecocardiograma, regurgitação mitral
e/ou aórtica de grau moderado a
importante, e as câmaras esquerdas
Critérios maiores
Coréia de Sydenham (CS)
 Desordem neurológica com movimentos rápidos
involuntários incoordenados, que desaparecem
durante o sono e aumentam com estresse e esforço
 Predominantemente em crianças e adolescentes do
sexo feminino
 Prevalência de 5 a 36%, aparecimento costuma ser
tardio, (7) meses após a infecção.
 Duração: 2 a 3meses, e até 1 ano.
Critérios maiores
Eritema marginatum
 Eritema com bordas nítidas, centro claro, contornos
arredondados ou irregulares. Lesões múltiplas,
indolores, não pruriginosas, aspecto serpiginoso
(poupa a face)
 Início da doença, pode ficar de minutos a meses
 < 3% dos pacientes
Critérios maiores
Nódulos subcutâneos
 Nódulos múltiplos, arredondados, de tamanhos variados
(0,5 a 2 cm), firmes, móveis, indolores e recobertos por pele
normal, sem características inflamatórias
 Localização: sobre proeminências e tendões extensores
 2-5% dos casos, associados à cardite grave
 1 a 2 semanas após as outras manifestações, regride
rapidamente com o tratamento e raramente persiste por >1
mês.
Critérios menores
 Artralgia
 Febre: ocorre mais no início, cede espontaneamente
 Intervalo PR aumentado, mesmo sem cardite (cças:
>0.18s, adolescentes:>0.20s
Critérios menores
 Reagentes de fase aguda
1. VHS: elevado nas primeiras semanas
2. PCR: elevada no inicio da fase aguda até a
segunda/terceira semana
3. Alfa-1-glicoproteína ácida (gac): desde fase aguda até
tempo prolongado
4. Alfa-2-globulina: precocemente e por tempo
prolongado (eletroforese proteínas)
Diagnóstico
 Exames complementares:
1. Radiografia de tórax: cardiomegalia e congestão
pulmonar
2. Eletrocardiograma: taquicardia sinusal, alterações STT, baixa voltagem QRS, onda T plano frontal, PR
aumentado
Diagnóstico
3. Ecocardiograma:
 Regurgitação mitral: alteração mais freqüente, seguida
da regurgitação aórtica
 Espessamento valvar: frequente, observados nódulos
valvares focais que desaparecem durante a evolução
 Função ventricular esquerda: normal
 Derrame pericárdico: comum e pequeno
Critérios ecocardiográficos para diagnóstico de valvite
subclínica
Tipo
Critérios
Regurgitação mitral*
Jato regurgitante
holossistólico para o átrio
esquerdo com velocidade de
pico > 2,5 mm/s e com
extensão > 1 cm; padrão em
mosaico e identificado no
mínimo em 2 planos.
Regurgitação aórtica*
Jato regurgitante
holodiastólico para o
ventrículo esquerdo com
velocidade de pico > 2,5
mm/s e identificado no
mínimo em 2 planos.
Adaptado de Veasy LG (1995). *Espessamento dos folhetos
valvares aumenta a especificidade dos achados.
Diagnóstico
4. Cintilografia miocárdica: sensibilidade de 80%, porém
não é especifica para cardite reumática
5.Ressonância nuclerar magnética: início de uso recente,
faz com sucesso diagnóstico de cardite
Diagnóstico diferencial
Artrite
Cardite
Coréia
Nódulos
subcutâneos
Eritema
marginado
Infecciosas viraisRubéola,
caxumba, hepatite
Infecciosas
Infecciosas
Encefalites
virais
Doenças reumáticas
Artrite idiopática
juvenil, lúpus
eritematoso
sistêmico
Infecciosas Septicemias
Bacterianas Gonococos,
meningococos,
endocardite bacteriana
Doenças
reumáticas
Artrite
idiopática
juvenil, lúpus
eritematoso
sistêmico
Doenças
reumáticas
Lúpus
eritematoso
sistêmico
Outros
nódulos subcutâneos
benignos
Reações a drogas
Reativas Pós-entéricas ou
pós infecções urinárias
Outros Sopro
inocente, sopro
anêmico, aorta
bicúspide,
prolapso de
valva mitral
Outros
Síndrome
antifosfolípide,
coreia
familial
benigna
Doenças hematológicas
Anemia falciforme
Neoplasias Leucemia
linfoblástica aguda
Doenças reumáticas
Lúpus eritematoso
sistêmico, artrite
idiopática juvenil,
vasculites.
virais
Pericardites e
perimiocardites
Doenças reumáticas
Idiopático
Tratamento
 Objetivo: suprimir processo inflamatório, minimizar
repercussões clínicas cardíacas, articulares e do SNC;
erradicar EBGA da orofaringe e alívio dos sintomas
 Medidas gerais:
Hospitalização
Repouso – relativo – duas semanas, na grave por 4 semanas
Controle da temperatura - analgésicos
Tratamento
 Artrite
-AINE: AAS (80-100mg/Kg/dia dividido em 4) por 2
semanas, sendo reduzido para 60mg/Kg/dia por 4
semanas
Naproxeno (10-20mg/Kg/dia – 2 tomadas)
-Analgésicos: acetaminofeno ou codeína – sem
diagnóstico definido
Tratamento
 Cardite -Processo inflamatório
Nas cardites moderadas e graves, corticoesteróides –
prednisona 1 a 2mg/Kg/dia, via oral
Tempo: dose plena por 2-3 semanas (VHS/PCR),
reduzindo gradativamente, por 4 – 12 semanas
*Pulsoterapia: refratariedade inicial, metilprednisolona EV
30mg/Kg/dia – ciclos semanais intercalados
Tratamento
 Cardite- Insuficiência cardíaca
Restrição hídrica
Diuréticos – Furosemida (1-6mg/kg/dia) e
Espironolactona (1-3mg/Kg/dia)
IECA – Captopril (1-2mg/Kg/dia) e Enalapril
(0.5mg/kg/dia)
Digoxina (7.5mcg/Kg/dia): em Disf. Vent ou fibrilação
atrial
Tratamento
 Coréia
-Sedativos: no início – Fenobarbital (16-32mg de 6/6 ou
8/8h)
-Caso necessário: Haloperidol (0,01-0,03mg/Kg/dia – 1
vez) ou Clopromazina
Estudos
“Comparison of an intravenous pulse of
methylprednisolone versus oral corticosteroid in severe
acute rheumatic carditis: a randomized clinical trial”
 Ensaio clinico randomizado/ 18 pacientes (4-18anos) de
90/91 com cardite reumática classes III e IV NYHA
 Mortalidade de pacientes com cardite reumatica continua
alta- novos estudos para melhor prognostico
 Evidência de outras doenças reumatológicas que melhoram
com tratamento com corticóide endovenoso
“Comparison of an intravenous pulse of methylprednisolone versus oral corticosteroid in severe acute rheumatic
carditis: a randomized clinical trial”
Cardiol Young 2001; 11:119-124
Edmundo J. N. Câmara, Júlio César V. Braga, Luiz Sérgio Alves-Silva, Gabriel F. Câmara, Antonio Alberto da S. Lopes
University Hospital Prof. Edgard Santos, Federal University of Bahia, Brazil
Estudos
 Compara uso de metilprednisolona endovenosa versus
uso de prednisona oral no tratamento de cardites
moderadas a graves
 Tratamento:
 Metilprednisolona -1g por 3 dias consecutivos na
primeira e segunda semanas, por 2 dias na terceira
semana e por um dia na quarta.
 Prednisona administrada na dose de 1.5 mg/kg/dia por
4 semanas
“Comparison of an intravenous pulse of methylprednisolone versus oral corticosteroid in severe
acute rheumatic carditis: a randomized clinical trial”
ESTUDOS - RESULTADOS
Intravenoso
Oral
p
FC (bpm)
12.87+-17.3
35.22+-19.3
0.034
Classe (pte)
funcional
2 (22%)
8(89%)
0.015
Taxa
(mm/h)
eritrocitária
14.5+-20.5
36.5+-13.0
0.016
PCR (-)
0
5(55.6%)
0.029
Dimensão
de VE em
diastole
+1.86+-7.2
-1.5+-4.2
0.3
Dimensão
VE em
sístole
+3.28+-5.7
-3.87+-5.5
0.036
“Comparison of an intravenous pulse of methylprednisolone versus oral corticosteroid in severe acute rheumatic carditis: a
randomized clinical trial”
FE VE
-4.86+-5.1
+5.87+-8.0
0.009
Estudos
 Resultados
- Falha em 5 pacientes em uso de terapia
endovenosa, que se resolveram em 4 deles após
instalação de terapia oral (p 0.03);
 Discussão
- O ensaio evidenciou que o tratamento oral com
prednisona teve uma melhor eficácia e em menor
tempo de resolução da cardiopatia reumática do
que o tratamento com metilprenisolona
“Comparison of na intravenous pulse of methylprednisolone versus oral corticosteroid in severe acute rheumatic carditis: a
randomized clinical trial”
Estudos
 Discussão
-Indica tratamento tradicional com eliminação do
estreptococo da orofaringe e uso de corticoidoterapia
oral com prednisolona em cardite
-Uso de metilprednisolona apenas se paciente incapaz de
receber tratamento por via oral e se houver
refratariedade com uso de corticóide oral
-Ainda, corticóides diminuem mortalidade em cardite
aguda, porém não previnem lesões valvares crônicas
“Comparison of na intravenoues pulse of methylpresnisolone versus oral corticosteroid in severe acute rheumatic carditis: a randomized
clinical trial”
Estudos
“Cardite Reumática Tratada com Altas Doses de
Metilprednisolona Venosa (Pulsoterapia)”
“ Resultados em 70 Crianças Durante 12 Anos”
Arq Bras Cardiol, volume 72 (no 5), 601-603, 1999
Niterói, RJ
Estudos
 70 pacientes com cardite em atividade tratados com
pulsoterapia,dentre120 crianças com febre reumática,
internadas no Hospital Universitário Antonio Pedro
(HUAP), entre janeiro/86 e junho/98.
 Apresentavam- se em ICC graus III e IV (NYHA). O
diagnóstico de febre reumática foi baseado nos
critérios de Jones modificado
 Idade: 3 a 17 anos
“Cardite Reumática Tratada com Altas Doses de Metilprednisolona Venosa (Pulsoterapia)”
Estudos
 A corticoterapia venosa, ao invés da oral, foi escolhida
atendendo a gravidade dos casos.
 Preparo prévio e prevenção posterior
 Em cada série usou-se 40mg/kg/dia de metilprednisolona (máximo 1g) durante três dias consecutivos
na semana, até a normalização das provas de
atividade reumática
“Cardite Reumática Tratada com Altas Doses de Metilprednisolona Venosa (Pulsoterapia)”
Estudos
 Resultados foram diversos: desde sucesso do
tratamento sem deixar sequelas até ruptura de
cordoalhas
 Não houve explicação completa para as diferenças de
apresentação e de evolução dos casos
 Apenas conseqüência a infecções por cepas mais
agressivas?
“Cardite Reumática Tratada com Altas Doses de Metilprednisolona Venosa (Pulsoterapia)”
Complicações
 Sequelas são apenas cardíacas: geralmente
valvulopatias, associadas a maior risco de endocardite
infecciosa
Prevenção
PRIMÁRIA
Prevenção
SECUNDÁRIA
Prevenção
DURAÇÃO DA PREVENÇÃO SECUNDÁRIA
Prognóstico
 70% se recuperam do episódio inicial sem cardiopatia
residual
 Risco de recorrência é máximo após 1º episódio e
diminui com o tempo
 Paciente apenas com Coréia também estão
susceptiveis a cardiopatias posteriormente, em outras
infecções
 Cardite na 1ª infecção está relacionada a cardites em
recorrências
Novidades
 Vacinas
12 modelos de vacinas, a maioria em fase pré-clínica.
Os antígenos candidatos têm como base a proteína M
do estreptococo (regiões N e C-terminal) e outros
antígenos conservados da bactéria
Bibliografia
 Câmara, Comparison of an intravenous pulse of
methylprednisolone versus oral corticosteroid in severe
acute rheumatic carditis: a randomized clinical trial/
EJ…(et al.). University Hospitsal Prof. Edgard Santos,
Federal University of Bahia, Brazil. Publicado em: Arq Bras
Cardiol volume 72, (no 5), 1999.
 Diretrizes Brasileiras para o Diagnóstico, Tratamento e
Prevenção da Febre Reumática (2009)
Bibliografia
 Herdy e cols: Cardite reumática tratada com
metilprednisolona. Arq Bras Cardiol, volume 72 (no 5),
601-603, 1999.
 Nelson, tratado de pediatria/ Robert M. Kliegman...(et al.).
18.ed.-Rio de Janeiro: Elsevier, 2009.
 OMS 2004 ou Adaptado de WHO Technical Report Series
923, Rheumatic Fever and Rheumatic Heart Disease,
Geneva 2004 (2)