CASO CLÍNICO;
Febre
Reumática
Internato_ 6º ano
Pediatria – Hospital Regional da Asa Sul
Apresentação: Izabel Souto
Coordenação: Drª Sueli R. Falcão
www.paulomargotto.com.br
Brasília, 21 de março de 2007
ANAMNESE
ADMISSÃO NO PS

Data da admissão: 27/02/10
Identificação: EBC; feminino; 10 anos; natural,

HDA: Tia refere que há 1 mês a criança

procedente e residente em Correntina-BA.
começou a apresentar parestesia em
membros inferiores com dificuldade de
deambulação (“arrastava os pés e a sandália
caia”). Há 15 dias parou de deambular e
evoluiu com afasia e movimentos
involuntários de todo o corpo, que cessam
durante o sono. Funções esfincterianas
preservadas.
ANAMNESE


Antecedentes pessoais
 Gestacionais: gestação sem intercorrências, nascida de
parto normal, hospitalar, a termo; PN 3.500kg.
 Fisiológicos: desenvolvimento neuropsicomotor
adequado para idade.
 Patológicos: nega patologias prévias; nega qualquer
quadro infeccioso prévio; nega febre, artrite e artralgia.
Mãe relata quadro semelhante no ano de 2008, porém de
menor intensidade pois conseguia verbalizar, ainda que
com dificuldade; não realizou tratamento hospitalar,
houve melhora espontânea após 2 meses.
Antecedentes familiares:
Mãe: 38 anos, saudável.
 Pai: 42 anos, saudável.
 Irmãos: 19, 16, 16 e 13 anos saudáveis.

ANAMNESE

Hábitos de vida
 Alimentação: a mesma da família; pobre em
frutas e verduras.
 Habitação: zona rural, casa de alvenaria, 6
cômodos, 7 moradores, água do rio, fossa
séptica.
 Baixo nível socio-econômico.
 Animais domésticos: cachorro, aves, bois,
porcos,cavalos.
 Tabagismo e etilismo: nega.
 Relata contato com triatomínio.
EXAME FÍSICO

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

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


(ADMISSÃO )
Ectoscopia: BEG, ativa e reativa, hipocorada +/4+, hidratada,
eupneica, afebril.
Peso: 22Kg
Oroscopia: dentes cariados, amígdalas hipertrofiadas sem placas
ou pontos de pus.
Ap. Respiratório: murmúrio vesicular fisiológico sem ruídos
adventícios.
Ap. Cardiovascular: ritmo cardíaco regular, em 2 tempos,
bulhas normofonéticas, sopro sistólico 2+/6+ em base esternal
esquerda com irradiação para região infra axilar.
Abdome: ruídos hidroaéreos presentes, depressível, indolor, sem
massas palpáveis ou visceromegalias.
Neurológico: presença de movimentos balísticos, não responde
verbalmente, sem alterações em pares cranianos.
Extremidades: boa perfusão, sem edema; lesões crostosas e
descamativas em membros inferiores.
HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS
HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS






Febre reumática
Cardite reumática
Sopro a/e
LES
Encefalites virais
Coréia familiar benigna
CONDUTA


Solicitado : hemograma, eletrólitos, ASLO,
alfa-1-glicoproteina, PCR, radiografia de tórax,
ECG.
Prescrição:
Benzetacil 1.200.000UI IM
 Haldol 1mg VO 12/12h
 Fenergam 0.45mg/Kg/d

EXAMES COMPLEMENTARES (27/02/10)

Hemograma: Hb12.7; Hct 38.8; Plaq 291.000;
leu11.000; seg 56%; bast 03%: linf 27%; mono
05%; eos 09%.
Na: 142
K: 4.8
Cl: 107
Ca ionizado: 10.2

Radiografia de tórax

ECG




RADIOGRAFIA DE TÓRAX
RADIOGRAFIA DE TÓRAX
ECG
EXAMES COMPLEMENTARES (27/02/10)

PCR: <0.32 mg/dl

α- 1 glicoproteína ácida: 119 mg/dl (normal: até 4mg/dl)

ASLO: 460 UI/ml ( normal: <333UI/ml)

(normal: não dosável)
Cintilografia cardíaca: “pesquisa negativa para cardite
em atividade”.

Alfa-fetoproteina:

Imunoglobulinas : IgG, IgM, IgA, IgE_
EVOLUÇÃO (09/03/10)

Criança evoluiu com melhora progressiva dos
movimentos coreo-atetóicos consegue comer com
mais facilidade, verbaliza algumas palavras,
levanta da cama e senta na cadeira com alguma
dificuldade, anda com pouca e sorri quando
chamada.
Eliminações fisiológicas.
EVOLUÇÃO
Exame Físico






Ectoscopia: BEG, hipocorada(+/4+), eupneica, afebril, ativa e
reativa.
AC: RCR 2T sopro sistólico (2+/6+) em BEE, que irradia p/ região
infra axilar; ictus normoinpulsivo em 4º EICE com linha
hemiclavicular; pulsos cheios e simétricos, FC 80bpm.
AR: MVF s/ RA; FR 18rpm.
ABD: plano, RHA presentes, depressível e flácido, sem
visceromegalias palpáveis.
Ext: sem edema, boa perfusão; presença de lesões descamativas,
algumas verrucosas em MMII.
Neurol: Presença de movimentos coreicos em todos os segmentos
corporais, desaparecem durante o sono; sorri; fala algumas
palavras com dificuldade; reflexos tendinosos normais.
PRESCRIÇÃO
1.
2.
3.
4.
Dieta p idade
Haldol 1,3mg 12/12h
Fernergan 0,45 mg/kg/dia
Ibuprofeno 10 ml VO de 6/6h S.O.S
FEBRE REUMÁTICA
Internato
Pediatria _ Ala A
Aluna: Izabel Souto
Preceptora: Drª Sueli
 Conceito => Complicação inflamatória tardia,
não supurativa de uma infecção das vias aéreas
superiores causada pelo Streptococcus pyogenes (Bhemolítico do grupo A).
 Etiologia : Streptococus B- hemolítico do grupo A



Coco Gram positivo
Proteína M = antigenicidade.
Subst. e enzimas liberadas pelo EBHGA:
estreptolisina O e S; desoxirribonucleases;
estreptoquinase; hialuronidase → Antigênicas
PATOGENIA
Via faríngea de infecção
1. Diferenças no potencial reumatogênico das “cepas
cutâneas” e “faríngeas”.
2. Diferenças na resposta imunológica ao impetigo
estreptocócico em comparação com a
faringoamigdalite.


Potencial reumatogênico → apenas estreptococos
de determinados sorotipos relacionados à proteína M
estão relacionados à FR.
PATOGENIA
1. Reação auto-imune cruzada.
 Mimetismo molecular => antígenos do
estreptococos (prot. M) e a miosina, troponina e
queratina humanas.
 Anticorpos de reação cruzada => dirigidos contra
diversos órgãos envolvidos na FR
 O processo de agressão:
- Ação direta do anticorpo através de reações
cruzadas;
- Deposição tecidual de imunocomplexos
PATOGENIA
2. Suscetibilidade genética
-
Familiares são mais suscetíveis
Antígenos HLA DR4 e DR2.
EPIDEMIOLOGIA
Faixa etária → 5-15 anos (acompanha a epidemiologia
da faringoamigdalite).
 Baixo nível socio-econômico
 Sexo feminino →predominância 3:1 (coréia ser
predominante em meninas).

Fatores de Risco
1) História prévia de FR → recidiva em 20%
2) Magnitude de resposta imunológica→ mensurada
pelos títulos de anti-esteptolisina O.

FASES DA FR
1. Faringoamogdalite
_Duração de 5-7 dias.
_O processo pode ser resolvido se houver tratamento eficaz.
2. Latente ou assintomática
_Processamento das reações de caráter imunológico.
_ Duração de 1-3 semanas.
_Tornam-se positivos os anticorpos antiestreptocócicos.
3. Clínica
_Sintomas gerais → palidez, adinamia, inapetência, febre.
_Sintomas próprios da doença.
4. Cura/ Sequela
_Paciente curado;
_Cardiopatia valvar.
QUADRO CLÍNICO
1.
Poliartrite
_Mais precoce e comum (60-80%) → entre 1-5 semanas após a
infecção
_ Poliarticular: grandes articulações periféricas
_Assimétrica
_Migratória → dura entre 24-48h em cada artic.
_Reações inflamatórias locais
_Transitória e não deixa sequelas.

Cede com uso de analgésicos e antiinflamatórios
(salicilatos) -> melhora importante em 24-48h.
2. Cardite
-
-
-
Processo inflamatório envolvendo endo, mio e
pericárdio.
Ocorre em cerca de 50% dos casos, sendo mais comum
em crianças de menor idade e nos episódios de
recidiva.
Indica atividade reumática
Diagnóstico
a)
Sopro cardíaco
b)
Aumento de área cardíaca
c)
Sinais e sintomas de insuficiência cardíaca
d)
Atrito e derrame pericárdico
e)
Taquicardia frequente, não relacionada a febre


-
-
Endocardite e Valvulite
Sopros _ 80%
O tecido valvar torna-se edemaciado e amolecido, provocando
regurgitação valvar.
Principais sopros:
1º: Insufuciência mitral → holo ou protossistólico, de grande
intensidade (3 ou mais +/6+), com irradiação para axila ou dorso.
2º: Sopro de Carey- Coombs → semelhante ao sopro de estenose
mitral; decorre do hiperfluxo através da valva mitral inflamada;
mesodiastólico de baixa intensidade.
3º: Sopro de insuficiência aórtica → audível no foco aórtico
acessório; protodiastólico; leve a moderada repercussão
hemodinâmica.
-

Miocardite

Subclínico (maior parte):
Aumento da área cardíaca no Rx de tórax
Queda na fração de ejeção no ecocardiograma
-
Sintomático → sinais e sintomas de insuficiência cardíaca.

Obs: Suspeita-se de miocardite reumática em crianças ou
adolescentes com ICC aguda de etiologia a esclarecer.
-
Diagnósticos diferenciais → miocardite viral e chagásica.
-
Histopatológico → nódulos ou corpúsculos de Aschoff
- Patognomônicos da FR
-80-50% dos casos de miocardite reumática
-Ocorrem na fase tardia ou crônica.
NÓDULOS DE
ASCHOFF
-LESÕES INFLAMATÓRIAS COM NECROSE FIBRINÓIDE CENTRAL, CERCADA POR HISTIÓCITOS
MODIFICADOS, LINFÓCITOS E PLASMÓCITOS.
Pericardite
- 5-10%.
 Assintomática → derrame pericárdico no
ecocardiograma ou atrito pericárdico na ausculta.
- ECG→Supradesnível de ST côncavo em várias
derivações
 Sintomático → Quadro clássico de pericardite aguda.

3. ERITEMA MARGINATUM
-
10%
-
Características → Pápulas
róseas ou vermelho-claras, de
bordas bem delimitadas,
serpinginosas; em abdome, tórax
e dorso; fugazes e evanescentes,
podendo ocorrer durante meses
de modo intermitente.
-
Não deixam sequelas cicatriciais
na pele.
-
Acompanha a cardite e/ou
nódulos subcutâneos.
-
Pode ocorrer em farmacodemias,
sepse ou idiopática.
4. NÓDULOS
SUBCUTÂNEOS
-
< 5%
-
Características →
pequenos, duros, indolores e
móveis, com tendência a se
agrupar; localizados nos
relevos ósseos ou
mergulhados no tecido celular
subcutâneo nos locais de
inserção dos tendões; duração
de cerca de 1-2 semanas.
-
Etapas tardias da doença
(associado a cardite).
-
Diagnóstico diferencial:
artrite reumatóide e o LES.
5. Coréia de Sydenham
- 20 % dos casos
-
-
-
-
Sinal de doença reumática ativa
Características → movimentos incoordenados,
involuntários e sem finalidade, acometendo as
extremidades, se agravam com a excitação,
desaparecendo durante o sono; disartria; disgrafia.
Agressão por auto-anticorpos aos neurônios dos
gânglios da base (caudado e putâmen)
Mais comum no sexo feminino (2:1)
Associação frequente com manifestações psiquiátricas
(labilidade emocional, TOC, irritabilidade) que podem
presceder o quadro.
-
-
-
Precoce com artrite e cardite (30%) ou isolada,
mais tardiamente.
Negatividade da maioria das provas devido ao
período de latência prolongado (1-6m) →
exceção: mucoproteína e
antidesoxirribonucleose B
Autolimitada ( às vezes pode prolongar-se por
meses e até cerca de 1-2 anos com períodos de
melhora alternados com piora).
 Diagnóstico
diferencial → LES, encefalites
virais, intoxicações e coréia familiar benigna.
ALTERAÇÕES LABORATORIAIS
1.
Reagentes de Fase Aguda
-
Marcadores de atividade inflamatória reumática


•
•
•
Proteína C Reativa (PCR)
Produzida pelo fígado em situações de inflamação
sistêmica (infecções bacterianas e FR), não
costumando ser dosado em situações normais.
Positivo até a 2ª semana de FR aguda
Influência de antiinflamatórios
Primeiro marcador a subir e a normalizar -> não
serve para acompanhar a evolução da FR.

-
-
VHS
Segundo reagente de fase aguda a se elevar
Atinge: 50-100 mm/h
Normaliza antes do término da atividade
reumática
Influências → hipoalbuminemia, anemia,
hipergamaglobulinemia.

-
Mucoproteínas
Alfa-1-glicoproteína e alfa-2-macroglobulina
Últimos marcadores a se elevarem (após 1-2 semanas)
-
Reagentes da fase aguda mais confiáveis para
acompanhar a atividade da FR
-
Vantagens
_Normalizam apenas com o término da atividade inflamatória
reumática.
_Não sofrem influência dos efeitos dos salicitados, AINES e
corticóides.
Normal: até 4 mg/dl
-
Obs: Também se elevam nas infecções bacterianas sistêmicas, no
LES e na artrite reumatóide.
2. Provas Imunológicas
o
•
•
Anticorpos antienzimas estreptocócicas:
Antiestreptolisina O (ASLO)
• 80% (elevado quando > 333 Todd)
• Traduz estreptococcia recente e não FR
Anti DNAse B => mantém-se elevada por longos períodos,
podendo por isso ser positiva nos casos de coréia.
•
Anti-hialuronidase

Imunoglobulinas → FR aguda= elevação IgG e IgA

Anticorpos Anticardiolipina → Cardite aguda e coréia pura
3. Outros exames






-

•
Leucocitose neutrofílica até 20.000m³
Anemia normocítica hipocrômica (inflamatória)
Leve aumento de transaminases TGO
ECG → distúrbios de condução → BAV 1º grau ou aumento do
intervalo PR
O eletrocardiograma deve ser solicitado em todos os pacientes com
suspeita de FR e repetido para registrar o retorno à normalidade.
Radiografia de tórax:
Pericardite → alargamento do mediastino, agudização do ângulo
costofrênico e aumento da área cardíaca.
Ecocardiograma
Lesão orovalvular
Pericardite e derrame pericárdico
Cintilografia cardíaca → distinguir entre doença cardíaca
reumática crônica inativa e cardite.
DIAGNÓSTICO
 Clínico

Exames laboratoriais -> sustentam o diagnóstico do
processo inflamatório e da infecção estreptocócica.
 Critérios
de Jones (modificados em 1992):
“padrão ouro” para o diagnóstico do primeiro surto da
FR .
 A divisão dos critérios em maiores e menores é
baseada na especificidade e não na frequência da
manifestação.
CRITÉRIOS DE JONES
DIAGNÓSTICO: 2 CRITÉRIOS MAIORES OU 1MAIOR E 2
MENORES
Critérios Maiores





Cardite
Artrite
Coreia de Sydenham
Eritema marginado
Nódulos subcutâneos
Critérios Menores




Febre
Artralgia
Elevação dos
resgentes de fase
aguda (PCR, VHS)
Intervalo PR
prolongado no ECG
Critério Obrigatório
 Evidência de infecção pelo estreptococo do grupo A por
meio de cultura de orofaringe, teste rápido para EBGA e
elevação dos títulos de anticorpos (ASLO)
CRITÉRIOS DA OMS (2004) PARA O DIAGNÓSTICO DE FR
(BASEADOS NOS CRITÉRIOS DE JONES MODIFICADOS)
Categorias diagnósticas
Critérios
Primeiro episódio de febre
reumática.*
2 critérios maiores ou 1 maior e 2
menores + evidência de infecção
estreptocócica anterior.
Recorrência de febre reumática em
paciente sem doença cardíaca
reumática estabelecida.
2 critérios maiores ou 1 maior e 2
menores + evidência de infecção
estreptocócica anterior.
Recorrência de FR em paciente com
doença cardíaca reumática
estabelecida
Dois critérios menores mais a
evidência de infecção estreptocócica
anterior.‡
Coreia de Sydenham.
Não é exigida a presença de
Cardite reumática de início insidioso. outra manifestação maior ou
evidência de infecção
estreptocócica anterior.
Lesões valvares crônicas da CRC
Não há necessidade de critérios
adicionais para o diagnóstico de
CRC.
1)
Considerando-se a raridade de outras etiologias
para a coréia, sua presença implica no
diagnóstico de FR, mesmo na ausência dos
outros critérios ou da comprovação da infecção
estreptocócica anterior;
2)
Na cardite indolente quando o paciente
procura o médico, as alterações cardíacas
podem ser a única manifestação, e os exames de
fase aguda, assim como os títulos de anticorpos
para o estreptococo, podem estar normais.
TRATAMENTO
1.
Erradicação do S. pyogenes
_Todo paciente com FR
_Objetivo:
1)Prevenir a recorrência da FR
2) Impedir transmissão para contatos próximos
_Não interfere no curso, nem diminui a incidência de FR.
Penicilina G benzatina, IM, dose única
1200000 U -> adulto
60000 U -> criança menor de 25kg

_ Alternativas
 Penicilina V oral: cr -> 250mg VO 8/8h por 10 dias.
 Eritromicina (alérgicos à penicilina)
2. Tratamento de Poliartrite, Febre e
Sintomas Gerais
Antiinflamatórios -> escolha: salicilatos (AAS)
_Crianças => 90-100mg/kg/dia
_Adultos 3g/dia ÷ 4 tomadas/dias

Obs: Dose plena até que cessem todos os sinais inflamatórios ->
reduzida para 2/3 de dose até que os marcadores inflamatórios se
normalizem (2-4 sem).
Observação: Como a resposta de artrite aos salicilatos é muito
rápida, recomenda-se esperar alguns dias antes de administrar
salicilatos ou AINE’S para que o padrão da poliartrite possa se
manifestar e ajudar no diagnóstico.
3. Tratamento da Cardite Reumática

-
Cardite moderada ou grande:
Prednisolona 1-2mg/kg/dia VO ÷ 3-4 tomadas
(adultos até 60mg/dia) por 2-3 meses => reduzir progressivamente
(adicionar AAS 75mg/kg/d durante a redução)
-> Acelera a resolução dos sinais e sintomas da cardite.

Cardite leve -> Salicilatos
4. Tratamento da Coréia
1.
Medidas Gerais => ambiente tranquilo, evitando estímulos
luminosos.
Medicações sedativas:
Obs: Como os movimentos coréicos são resultado de disfunção
dopaminérgica induzida pelo processo auto imune, baixas doses
de neurolépticos, tais como haloperidol, parecem diminuir a
severidade dos movimentos coréicos.
2.




Haloperidol => Crianças, 0,5 a 6 mg/dia associado ao Fenergam
(evitar efeitos colaterais parkinsoniformes do haloperidol).
Ácido Valpróico => 20 a 40 mg/kg/dia, de 6/6 horas
Fenobarbital => 5 a 7mg/kg/dia, de 12/12h
Clorpromazina => 1 a 3mg/kg/dia, de 8/8h
PROFILAXIA

Primária
-Erradicar S. pyogenes da orofaringe

Penicilina G benzatina 1.200.000 U IM
(600.000 U na criança < 25kg)




Penicilina V oral
Eritromicina
Azitromicina
Cefalexina
PROFILAXIA

Secundária
_Evita novos episódios de FR (alta recorrência
principalmente nos primeiros 5 anos)

Penicilina G benzatina 1.200.000 U IM 21/21 d
(600.000 U na criança < 25kg)



Penicilina V oral 250mg 12/12h 10d
Eritromicina
Sulfadiazina
DURAÇÃO DA PROFILAXIA
(DIRETRIZES)
FR sem cardite
FR com cardite + Lesão
valvar residual
Mínimo 5 anos
Pelo menos até a idade
de 21 anos
Mínimo 10 anos
Pelo menos até idade de
25 anos
Até os 40 anos ou por
toda a vida
Após cirurgia valvar
Por toda a vida
FR com cardite,
sem doença valvar residual
PROGNÓSTICO

O principal fator determinante do prognóstico é a
cardite reumática, já que as outras manifestações
não deixam sequelas.
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1.
2.
3.
BEHRMAN, R. et al. Nelson: Tratado de
Pediatria. 16ª ed, Rio de Janeiro, 2002; pág
798 a 802.
Diretrizes Brasileiras para o Diagnóstico,
tratamento e prevenção da febre
reumática; Sociedade Brasileira de
cardiologia, 2009.
KNUPP, S. Reumatologia pediátrica. 2ª
ed.Sâo Paulo: Revinter, 2001; pág.365 a 382.