CASO CLÍNICO
Vinnicius Gustavo Campos
Escola Superior de Ciências da Saúde – ESCS
Pediatria – Internato – HRAS
Setembro, 2006.
Coordenação: Elisa de Carvalho, Paulo R. Margotto
Admissão – 27/06/06

Identificação:
RBN, sexo masculino, 7 anos, residente em Luiz Eduardo
Magalhães (BA), natural de Jussara (BA), cursando a 1ª
série.
- informante (mãe)

Queixa Principal:
Fraqueza muscular há 3 dias.


H.D.A:
Mãe relata que há 3 dias a criança iniciou quadro de
fraqueza em membros que evoluiu com surgimento de
paresia simétrica, inicialmente em MMII e, posteriormente,
atingindo MMSS . Antes do aparecimento do déficit motor,
queixava-se de parestesias nos membros, além de leve
mialgia predominante em MMII. Refere ainda que a criança
apresentou dificuldade importante na marcha que evoluiu
com total incapacidade para manter-se em ortostatismo.
Nega alterações de consciência, esfincterianas, respiratórias
e qualquer quadro semelhante prévio.
Informa história de IVAS há 2 semanas.
Antecedentes pessoais fisiológicos:
- Mãe G4 P3 A1. Nasceu de parto normal, a termo,
hospitalar, sem complicações na gestação e parto
(P: 3600g). Refere sorologias maternas negativas;
- Desenvolvimento neuropsicomotor adequado;
- Calendário vacinal em dia.

Antecedentes pessoais patológicos:
- Doenças prévias: Gripe, amigdalite, varicela (10 meses);
- Nega: alergias, hemotransfusões, traumas, cirurgias, uso de
medicações e hospitalizações prévias.

Hábitos de vida e condições sócio-econômicas:
- Casa de alvenaria, 2 cômodos, com fossa séptica, água
encanada mas não filtrada. Tem um cão.
- Alimentação normolipidica, normoproteica, normossódica
(4 a 5 refeições/dia);


-
Antecedentes Familiares:
pai, 30 anos, vivo, pedreiro e fumante (separado há 3 meses)
Mãe, 34 anos, sadia, doméstica;
Irmãos: 13 anos (masculino), 11 anos (feminino)- saudáveis;
Doenças na família: Avó materna com HAS

Exame Físico:
-
Peso: 25Kg
REG, hidratado, normocorado, afebril;
ACV: RCR, 2T , BNF e sem sopros;
AR: MVF sem ruídos adventícios. Eupneico;
Abdome: Sem alterações;
Sist. Nervoso: presença de tetraparesia flácida e simétrica;
Babinsky ausente.
Evolução
Tetraparesia flácida simétrica
UTI
Sind. Guillain-Barré
(SGB)
(48 dias)
Imunoglobulina EV (400mg/kg/d)
por 5 dias
Evolução
2ºDIH
Pneumonia + insuf. resp. + atelectasia em
pulmão D
VM (40 dias) + Ampicilina e sulbactam (11 dias)
UTI
5º DIH
HAS
Captopril (39 dias)
17ºDIH
- EAS c/ numeroso piócitos Imip + Vanco(7 dias)
44ºDIH
- Febre e leucocitose
cefepime (10 dias)
DIP (14/08)
Exames Complementares
 Hemograma:
27/06
29/06
02/07
06/07
12/07
31/07
09/08
Hb
12,2g/dl
12g/dl
11,1g/dl
12,5g/dl
12,8g/dl
11g/dl
11,1g/dl
Ht
37,4%
36,5 %
32 %
37,1 %
37,5 %
35,7 %
33,8 %
Leuc
7200
13200
12800
9900
16800
8900
19100
Segm
68%
75 %
75 %
78 %
88 %
70 %
85 %
Bast
0%
09 %
4%
03 %
01 %
0%
03 %
Linf
23%
10 %
14 %
17 %
08 %
25 %
10 %
Eos
01%
0%
2%
01 %
0%
3%
01 %
Mon
05%
6%
2%
01 %
03 %
3%
01 %
Bas
0%
0%
0%
0%
0%
Plaq
323000
287000
534000
474000
330000
257000
Exames Complementares

Bioquímica:
27/06
29/06
02/07
Glic
06/07
12/07
31/07
09/07
97mg/dl
90mg/dl
95mg/dl
105mg/dl
Ureia
16mg/dl
26mg/dl
25mg/dl
28mg/dl
19mg/dl
Creat
0,5mg/dl
0,4mg/dl
0,4mg/dl
0,4mg/dl
0,3mg/dl
Ca
8,2mEq/L
9,1mEq/L
9,1mEq/L
10,7mEqL
9,9mEq/L
Mg
2,9mEq/L
Na
138mEq/L 133mEq/L
136mEq/L 133mEq/L 136mEq/L 133mEq/L
K
4,6mEq/L
5,2mEq/L
4,2mEq/L
4,5mEq/L
4,7mEq/L
4,0mEq/L
98mEq/L
100mEq/L
94mEq/L
98mEq/L
97mEq/L
Cl
8,4mEq/L
TGO
25U/L
33U/L
23U/L
TGP
16U/L
32U/L
15U/L
BT
0,4mg/dl
BD
0,1mg/dl
BI
0,3mg/dl
PCR
Amilase
<0,3
8,25
9,6
1,2
3,45
63mg/dl
24,08
Exames Complementares
LCR (03/07/06):
Glic:70 mg/dl; Prot: 54 mg/dl /;Cl:125 / PMN: 1% / LMN
99%
 Swab retal e nasal( 04/07/06): negativos
 EAS (13/07/06): numerosos piócitos
 Cultura da ponta do cateter venoso central (14/07/06):
Staphylococcus hominis
 Hemocultura (09/08/06): negativa
 Raio X tórax: realizou vários na UTI
Consolidado pulmonar
atelectasia à D
 Eletroneuromiografia - ENMG (24/08):
- Polineuropatia axonal motora de grave intensidade e com
sinais de desnervação ativa

Pareceres

Fisioterapia (15/08):
- Quadro parético predominante em MMII. Regular
equilíbrio do tronco. Restrito ao leito.

Neurologia (16/08):
- Comprometimento de cintura escapular associada a dores
musculares. Sem alterações esfincterianas. Os reflexos dos
MMII estão abolidos, enquanto dos MMSS estão
diminuídos bilateralmente. Os movimentos dos MMSS
estão presentes. Pares cranianos normais.
Fraqueza muscular
Sínd. do neurônio motor superior
Sínd. do neurônio motor inferior
Tônus aumentado
Tônus diminuído
Reflexos hiperativos
Reflexos hipoativos
Sinal de Babinsky presente
Babinsky ausente
Fasciculação ausente
Fasciculação presente- corno anterior
Reflexo cutâneo-abdominal ausente
Reflexo cutâneo-abdominal ausente
ou presente
Atrofia muscular tardia
Atrofia muscular tardia
Sd neurônio motor superior
Córtex
Cápsula interna
Tronco
Medula
Sd neurônio motor inferior
Corno
anterior
Raíz anterior
Nervo ou
plexo
Placa
Motora
Músculo
Onde está o comprometimento ?
Diagnóstico diferencial nas lesões do neurônio motor inferior
Diagnóstico
Fraqueza
Tônus
Atrofia
Fasciculação
Reflexo
Distúrbio
sensitivo
Corno
Anterior
Focal,
Assimétrica
Flácido
Presente
Presente
Diminuído
ou ausente
Ausente
Raiz
Anterior
Focal
Flácido
Presente
Ausente
Diminuído
ou ausente
Ausente ou
alterações
vagas
Plexo/Nervo
Focal
Flácido
Presente
Ausente
Diminuído
ou ausente
Presente
Junção
neuromuscular
Difusa
Normal
Ausente
Ausente
Normal
Ausente
Músculo
Difusa,
proximal
Flácido
Tardia
Ausente
Diminuído,
raramente
ausente
Ausente
FRAQUEZA MUSCULAR
Diag. Sindrômico:
Sd neurônio motor inferior
Diag. Anatômico:
Polirradiculoneuropatia
Diag. Etiológico
?
• Dormências e parestesias
Não
Não
Sd. de Guillain - Barré
FRAQUEZA MUSCULAR
Diag. Sindrômico:
Sd neurônio motor inferior
Diag. Anatômico:
Polirradiculoneuropatia
Por que Sd. de Guillain-Barré?

Aspectos epidemiologicos:
- Mais presente na faixa etária pediátrica, apesar de ser rara
(1: 100.000);
- A SGB tornou-se a causa mais freqüente de paralisia
flácida aguda desde o advento da vacinação contra a pólio.

Aspectos clínicos:
- 2/3 dos casos precedidos por doença gripal aguda (5 dias a
3 semanas);
- Alterações sensitivas vagas (parestesias)
fraqueza muscular + paralisia flácida
simétrica ascendente + hipotonia + hiporreflexia
- Insuficiência respiratória + instabilidade autonômica ( PA)
Quais exames complementares?


LCR:
- Proteinorraquia ( 90% casos), com pouca ou nenhuma
pleocitose
LCR normal nas duas primeiras semanas não afasta o
diagnóstico.
Glic:70 / Prot: 54 / Cl:125 / PMN: 1% / LMN 99%
Quais exames complementares?

Estudo eletrofisiológico (ECN + ENMG):
Degeneração axonal
Desmielinização
segmentar
Amplitude dos potenciais
Diminuída
Normal (exceto no
bloqueio de condução)
Latência distal
Normal
Prolongada
Velocidade de condução
Normal
Lenta
Fibrilações(EMG c/
agulha)
Presentes
Ausentes
Polineuropatia axonal motora de grave intensidade e c/ sinais de desnervação ativa
Unidades motoras normais e anormais
Quais exames complementares?

Biópsia muscular:
- útil nas vasculites do nervo periférico e nas miopatias

Outros exames laboratoriais:
- HC e VHS
- Eletroforese de proteínas séricas e eletroforese c/ fixação
imunológica
- Nível de vit. B12
Qual a conduta?
1- Monitorizar pulso, PA, FR, e Tax 6/6h;
2- Hidratação e nutrição adequadas
Pacientes c/ distúrbio da degluição
SNG
3- Instabilidade cardiovascular e/ou insuf. respiratória
UTI
4- Prevenção de escaras
5- Fisioterapia respiratória e motora
6- Plasmaférese ou Imunoglobulina humana IV
Conduta adequada ao paciente do caso clínico
Plasmaférese X Imunoglobulina humana IV
- Estudo c/ 13 pacientes c/ idade média de 7,3 anos (1985-1999)
Escala de graduação do comprometimento neurológico - Hughes
G
R
A
V
I
D
A
Arq. Neuro Psiq. Vol 58 nº 4 Dec 2000
D
E
Arq. Neuro Psiq. Vol 58 nº 4 Dec 2000
Plasmaférese X Imunoglobulina humana IV
-Nos estudos comparando imunoglobulina c/ plasmaférese, os resultados
são controversos;
-Sugere-se uma diminuição do tempo necessário p/ melhora clínica c/
tratamento c/ IGEV, além de menor recidiva e complicações.
Qual o prognóstico?
- A maioria se recupera em 3 meses;
- Cerca de 30% apresentam fraqueza residual após 3 anos;
- Aproximadamente 10 % recidivam o quadro desenvolvendo
polineuropatia crônica;
- Principais causas de óbito ( 2- 5% casos):
Paralisia respiratória e/ou
Instabilidade autonômica
Diagnóstico diferencial c/ SGB

Poliomielite
Dados clínicos
Poliomielite
Polirradiculoneurite
Vacina Sabin
Não
Sim ou não
Infecção viral prévia
Sim
Sim
Irritação meníngea
Sim
Sim
Dist. da sensibilidade
Não
Possível
Paralisia tipo
Flácida
Flácida
Distribuição
Assimétrica
Simétrica
Predomínio
Tibial A, Quadríceps,
Deltóide
MMII, distal
Comprometimento
respiratório
Possível
Possível
Líquor
Neutrófilos e prot.
Prot. Neurófilos
normais
Paciente c/ calendário vacinal completo
Diagnóstico diferencial c/ SGB


Miosite aguda viral:
- Início gripal, dores fortes na panturrilha, dificuldade
p/ andar. Cura espontânea, rápida; melhora c/ AINEs;
Polimiosite aguda:
Fatores favoráveis
Fatores desfavoráveis
- Provável natureza auto-imune
- Dor muscular
- Pouco freqüente na criança
- Dermatomiosite
- CPK
- ENMG: padrão miopático
- Biópsia muscular: necrose e
regeneração das fibras musculares
- Tratamento: corticosteróides
Diagnóstico diferencial c/ SGB

Distrofias musculares progressivas:
Fatores favoráveis
Fatores desfavoráveis
- Distrofia de Duchenne: faixa
pediátrica
- Sexo masculino (transmissão
recessiva ligada ao sexo)
- Inicia-se por volta dos 2 anos
- Hipertrofia dos M. da panturrilha
- Marcha anserina / lordose lombar
- CPK
- ENMG: padrão miopático
- Biópsia muscular: padrão
miopático
Diagnóstico diferencial c/ SGB

Miastenia grave:
Fatores favoráveis
Fatores desfavoráveis
- Doença auto-imune
- Fraqueza muscular
- Comprometimento respiratório
- Rara em crianças
- Fraqueza muscular
desencadeada por exercício
- Ptose palpebral + Alteração da
motilidade ocular extrínseca
- Disartria, disfagia
Diagnóstico diferencial c/ SGB

Botulismo:
Fatores favoráveis
Fatores desfavoráveis
- Paralisia flácida e simétrica
- Comprometimento respiratório
-Ag. Etiológico: toxina botulínica
(Clostridium botulinum)
- Paralisia descendente
- Diplopia, disfonia, disfagia,
disartria (musc. Bulbar)
- Comprometimento do 6º N.
craniano
Diagnóstico diferencial c/ SGB

Porfiria aguda intermitente:
Fatores favoráveis
Fatores desfavoráveis
- Paralisia flácida
- Pode evoluir p/ insuficiência
respiratória
- disautonomia
- Paralisia assimétrica e focal
- Mais comum em adultos
- Dor abdominal recorrente
- Alterações mentais( depressão,
insônia)
- Sintomas recorrentes
- Disfunção da bexiga e
constipação
Diagnóstico diferencial c/ SGB

Outros diagnósticos diferenciais possíveis:
•
Neuropatias metabólicas e nutricionais: Ins. Renal; doença
hepática crônica; disfunção respiratória crônica; disfunção
tireóidea; deficiência de tiamina, vit B12, B6 e E.
Neuropatias tóxicas : metais pesados (chumbo e arsênico).
Neuropatias traumáticas.
Neuropatias hereditárias: doença de Charcot-Marie-Tooth;
neuropatias amilóides.
•
•
•
Sínd.
Guillain- Barré
DIAGNÓSTICO PRECOCE
Prevenir complicações: disautonomias e insuficiência
respiratória