Cuidados Intensivos em Doentes
com Doença de Células Falciformes
Versão Original:
Versão Portuguesa:
James H. Hanson M.D.
Helena Loureiro, MD
Ester Almeida, MD
Director Cuidados Intensivos
Children’s Hospital & Research
Center Oakland
Professor Associado de Pediatria UCSF
Unidade de Cuidados Intensivos
e Especiais Neonatais e
Pediátricos
Hospital Fernando Fonseca Portugal
Fisiopatologia da Doença de Células
Falciformes
• Hemoglobina SS
• Hemoglobina SC
• Hemoglobina S-btalassemia
–
–
–
–
Alterações do cito esqueleto do Glóbulo Vermelho (GV)
Polimerização da hemoglobina
Alterações da deformabilidade do GV
Alterações do fluxo microvascular
– Aumento da activação endotelial
Síndrome Torácico Agudo
• Infiltrado Pulmonar
– Por vezes com derrame
– Acompanha-se de um ou mais dos seguintes:
• Dor Torácica
– 40% - também dor abdominal
• Febre
• Hipoxémia
• Pode haver calafrios
– Frequentemente precedido por crise vaso-oclusiva
– Níveis elevados de fosfolipase A-2
Síndrome Torácico Agudo
• Formação de rolhões intravasculares de
eritrócitos
• embolia gorda
• atelectasia
• infecção
• tromboembolismo
Causas Infecciosas
•
•
•
•
•
•
•
Staph aureus
Strep pneumoniae
Hemophilus influenzae
Klebsiella pneumoniae
Chlamydia
Mais comum
Mycoplasma
Viral
Ciclo Vicioso
• Falciformação agrava com hipoxémia, acidose
• Atelectasia causa vasoconstrição
– Lentificação do fluxo e agravamento da
oclusão
• Dor torácica causa
– Hipoventilação e atelectasia
• Analgésicos narcóticos podem diminuir a
ventilação
– Aumenta a atelectasia
– Aumenta a PaCO2 com agravamento da
acidose
Co-morbilidade
•
•
•
•
•
asma
anemia grave
trombocitopenia
hipertensão pulmonar
cor pulmonale
”uma alteração conduz a outra”
• O síndrome torácico agudo é frequentemente
recorrente
• Formação progressiva de áreas de fibrose
/cicatrização do parênquima
• doença pulmonar restritiva
• hipertensão pulmonar
– Mesmo sem clínica óbvia de sindroma torácico
• cor pulmonale
• 20% dos doentes com STA desenvolvem
complicações neurológicas (confusão é
frequentemente o sintoma inicial)
Terapêutica Síndrome Torácico Agudo
• Oxigénio
– Evitar excesso pois reduz eritropoiese
• Rehidratação cuidadosa
– Manter euvolemia
– Uso criterioso de furosemida
frequentemente útil
• Antibióticos
– eritromicina ou azitromicina
– cefuroxime
• Controlo da dor
– narcóticos
– ketoralac
– paracetamol
Terapêutica Sindrome Torácico Agudo
• aumentar entrega de oxigénio
• reduzir % hemoglobina S
– Transfusão concentrado eritrocitário– precoce!
– Exsanguino-transfusão se agravamento após a
transfusão (raramente necessária se transfusão
precoce)
• broncodilatores
– salbutamol independentemente da presença ou
ausência de sibilância
• ventilação não invasiva
• entubação endotraqueal
– PEEP adequado
• Exercícios de expiração forçada
Terapêutica Síndrome Torácico Agudo
• Dexametasona pode encurtar o episódio
• No entanto, o uso de esteróides está
associado a:
–
–
–
–
Readmissões em 1/3 dos doentes
Aumento do risco de necrose avascular
Pancreatite
Alterações do estado mental
• Estudos clínicos em elaboração
Terapêutica Síndrome Torácico Agudo
• Terapêuticas não aprovadas mas que
“parecem resultar”
– alfa dornase inalada
– óxido nitrico
– ECMO
Acidente Vascular Cerebral
• 300X > doentes sem anemia de células falciformes
• 11% com HbSS terão AVC até aos 15 anos
2% de doentes com HbSC
• 17-22% de doentes com Hb SS têm AVCs
silenciosos
• RM alteradas em 1/3 dos doentes aos 15 anos
• Doppler transcraniano alterado:  risco
•  risco se Hb base é baixa ou leucócitos elevados
• risco elevado se TA normal ou elevada
• Risco elevado se doente tiver Moya-Moya
• AVC diminuem com exsanguino transfusões
crónicas
manter % Hgb S < 30
Acidente Vascular Cerebral
• Avaliação standard - ABC (airway,
breathing, circulation)
• Maior preocupação com terapêutica
hiperosmolar
– Pode induzir falciformação
• Transfusão e/ou exsanguíneo para
manter HbS < 30% e Hb 10-11 mg/dL
• Evitar valores extremos de TA
– TA normal é menor em doentes com anemia
células falciformes
• Evitar hiperglicemia
Sequestração Esplénica
•
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•
•
•
•
•
•
•
15% dos doentes com Hb SS entre 6-36 meses
Rápido aumento das dimensões do baço
Queda do valor hemoglobina
Aumento reticulócitos
Queda do valor das plaquetas
Choque
Hemoglobinúria e insuficiência renal
Sequestração hepática é rara
Rabdomiólise é rara
Sequestração Esplénica
•
•
•
•
volume intravascular de suporte
controle da dor
transfusão e raramente exsanguino-transfusão
esplenectomia se recorrente ou refractária
– Vacinação para pneumococcus; meningococcus
• se envolvimento hepático pode ser necessário
vitamina K
• monitorização diurese
Sepsis
• Terapêutica prolongada com penicilina ou
amoxicilina está indicada pela asplenia
funcional
• Assegurar vacinação pneumococcus
• Seguir as normas da “Surviving Sepsis
Campaign”
Sobrecarga de Ferro
•
•
•
•
•
Resulta de > 20-30 unidades CE
Desferroxamina (ou deferriprona) como quelante de ferro
Disfunção cardíaca e insuficiência cardíaca congestiva
Doença pancreática e diabetes mellitus (sem cetoacidose)
Disfunção hepática
– Carcinoma hepatocelular
• Disfunção pituitária hipotalâmica
– Défice das hormonas sexuais
Sobrecarga de Ferro
• Tratar disfunção orgânica como habitualmente
• Infusão de desferroxamina contínua
• Deferriprone (L1) disponível em muitos países pode ser útil
• Novos agentes quase disponíveis
• Eligível para transplante
Transfusão
• Transfusão pre-operatória para obter Hb 9-10g/dl
– diminui morbilidade
• Evitar Hb > 12 g/dl (hiperviscosidade)
• Sangue: “Sickledex” negativo
• Fenotipicamente concordante, pelo menos para C,
E, Kell
– altas taxas de aloimunização
• Sangue desleucocitado
Exsanguino-transfusão
• Usar apenas se transfusão simples inadequada
• Preferível com máquina de ferese
• Mas exsanguino manual aceitável
– diluir CE com 5% albumina ou SF para Hct 30%
– Monitorização apertada sinais vitais
– Pode necessitar de cálcio
– 150 mL/kg removido e substituído (o dobro da
volémia) deve reduzir % S para < 30%
• precauções exposição sanguínea
• Use sangue aquecido
Priapismo
• Erecção prolongada dolorosa
• Difícil de tratar
–
–
–
–
Hidratação, mas não excessiva
Narcóticos
Transfusão nem sempre bem sucedida
Injecção urológica/aspiração
• Sequelas comuns, disfunção erectil
– Especialmente em doentes mais velhos
Estratégias Futuras
• Sildenafil reduz hipertensão pulmonar
– Aumenta resistência ao exercício
• Bloqueadores dos canais de Gardos ( ainda não
disponível)
– aumentam desidratação intra GV
– aumentam marcadores de hemólise
• Arginina + hidroxiureia aumentam óxido nítrico
disponível, pode ser útil na vasculopatia
Transplante de Células Hematopoiéticas
• TMO ou transplante de outras células precursoras
pode ser curativo na anemia células falciformes
• Cerca de 90 % de sobrevivência
• Cerca de 80% de sobrevivência sem doença
• Disfunção das gónadas
• Minoria com progressão de doença pulmonar
– Se doença pulmonar prévia
• Melhores candidatos são aqueles que tiveram AVCs
minor
• Melhor prognóstico nos hipotransfundidos
– Mas como previmos quem está em risco?
Abordagem perioperatória
• Transfusão pré-operatória diminui a
morbilidade
• Maior risco de Síndrome Torácico Agudo
nas primeiras 48 horas pós-cirurgia
• Cirurgia ambulatória não indicada
• Melhores resultados com laparoscopia