SECRETARIA DE ESTADO DE SAUDE DO DISTRITO FEDERAL
HOSPITAL REGIONAL DA ASA SUL
UNIDADE DE PEDIATRIA
Melina Swain
www.paulomargotto.com.br Brasília, 17 de março de 2010
INTRODUÇÃO
 Distúrbio hemorrágico adquirido mais frequente na
criança
 Doença auto-limitada
 Completa resolução em semanas ou meses

Com ou sem tratamento
 30% das PTI agudas→ trombocitopenia persistente
 Faixa etaria:
 18 meses a 6 anos


Pode ocorrer em lactentes 2/3 meses e adolescentes
< 2 meses:
 Ac antiplaquetas adquiridos passivamente da mãe com PTI
 Se sensibilizado por antígeno plaquetário da criança ( trombocitopenia
aloimune neonatal)
 PTI clássica não é vista em neonatos.
INCIDÊNCIA
 Na infância: 1 em 1.500 indivíduos

Incidência anual: 4 a 5 casos por 100.000 crianças/ano
 Predomínio
de incidência no sexo feminino durante a
adolescência

Raramente devido exposição a drogas
QUADRO CLÍNICO
 Bom estado geral, previamente saudável
 Subtamente apresenta equimoses e petéquias

ás vezes acompanhada de epistaxes e sangramento em mucosa oral
 Exame fisico preservado

Sem linfadenopatia, hepatoesplenomegalia, ou outro sintoma
sistêmico
 No hemograma contagem da série branca e vermelha normal
para a idade.
 História de infecção viral recente ou imunização com vacina
de vírus vivo
 Alguns vírus são associados com PTI

Rubéola, varicela, caxumba, citomegalovirus, Epstein-Bar e hepatites.
 Maioria dos casos : infecção não específica.
FISIOPATOLOGIA
 10 a 20 anos: produção de anticorpo antiplaqueta com
destruição plaquetaria pelos macrófagos do sistema reticulo
endotelial.
 Recentemente: evidencias sugerem patogênese multifatorial
envolvendo imunidade celular e humoral.
 1950 – Harrington et al.: fator antiplaqueta no plasma
 Plaquetas aderidas a auto-anticorpo IgG passam a apresentar
clearance acelerado através dos receptores FCγ expressos em
macrófagos teciduais, no baço e fígado.


Anticorpos da subclasse IgG reativo a múltiplos antígenos plaquetários
Glicoproteínas IIb/IIa e IX;
 Aumento compensatório na produção de plaqueta ocorre na maioria
dos pacientes.
 PTI crônica compensação parece diminuída como resultado de
destruição intramedular ou diminuição da megacariocitopoiese.
Papel da imunidade celular na fisiopatogenia da PTI
 Alterações das células T em pacientes PTI com CD4+.
 Ativação de células T-helper como fator desencadeante na
produção de auto-anticorpo plaquetário.
 Alterações na secreção de citocinas como indicador de alteração
de imunidade celular.


Clones de células T no sangue periférico secretam IL 2 em níveis
elevados quando incubados, in vitro;
Níveis séricos elevados de citocinas inflamatórias, IL2, IL10 e INFγ em
crianças com PTI crônica.
 Interação entre imunidade humoral e celular levam diminuição da
auto regulação , destruição plaquetária autoimune e
megacariopoiese diminuída.
Diferenças clínicas e epidemiológicas entre PTI aguda e
crônica sugerem mecanismos fisiopatológicos diferentes
 PTI aguda:

Destruição de plaquetas deriva de anticorpos gerados durante
resposta imune à infecção viral ou bacteriana que fariam reação
cruzada com antígenos plaquetários.
 PTI crônica:

Consequência de defeito na regulação imune, resultando na geração
de anticorpos plaqueta específico, como nas doenças auto-imune.
DIAGNÓSTICO
 História clínica, exame físico, hemograma e exame do
esfregaço periférico
 Exclusão de outras causas de trombocitopenia
 Síndrome hemolítico urêmica, CIVD, leucemia aguda, aplasia de medula
óssea.
 Trombocitopenia isolada reduz as muitas possibilidades do
diagnóstico diferencial.
 Mielograma
 Mandatório quando evidencia de alterações de outras series
sem causa aparente.
 Descartar trombocitopenia congênitas
 Síndrome de Bernard-Soulier;
 Síndrome de Wiskott-Aldrich;
 Doença de Von Willebrand do tipo IIb.
ABORDAGEM TERAPÊUTICA
 Maioria das crianças apresenta diminuição nas manifestações
hemorrágicas dentro de 1 semana ou mais do diagnóstico, a
contagem plaquetária tipicamente ascende em algumas
semanas
 80% - valores normais em 6 meses
 Trombocitopenia persistente = PTI crônica.
 PTI aguda – terapêutica controversa
 Orientação – evitar uso de aspirina, antiinflamatórios não
esteróides, e atividade física que podem provocar traumas
cranianos.
 Modalidades terapêuticas
 Corticóide;
 Imunoglobulina endovenosa;
 Imunoglobulina anti D.
Corticoterapia
 Atuam diminuindo a destruição de plaquetas no sistema
reticulo endotelial e a produção de anticorpos
antiplaquetários.
 Atua na estabilidade capilar, reduzindo sangramento.
Opções terapêuticas
agente
dose
prednisona
2mg/kg/dia por 21 dias
4mg/kg/dia por 7 dias
4mg/kg/dia por 4 dias
metilprednisolona
30mg/kg/dia por 3 dias
Imunoglobulina Endovenosa
 Inibe receptores FC dos macrófagos no baço, permitindo que
plaquetas com
circulação
anticorpos
aderidos
permaneçam
 Atua em subgrupos de linfócitos T;
 Atua na função de células B;
 Redução a produção de auto anticorpos.
 Ascensão das plaquetas em 3 dias – 85% dos pacientes
 Complicações:
 Febre, calafrios, cefaléia e vômitos;
 Meningite asséptica;
IgEv
 Hemiplegia.
O,4g/kg/dia por 5
dias
1g/kg /dia por 2
dias
na
Imunoglobulina anti D
 Anti-soro policlonal contra o antígeno Rh (D) dos eritrócitos.
 Anticorpos aderidos a eritrócitos Rh(D) + levam a decréscimo
na destruição de plaquetas, com pouco ou nenhum efeito no
sistema imune.
 Efetividade dependente de baço funcionante em pacientes
Rh(D) +.
Anti D
50 mcg/kg/dose única
25 mdg/kg/dia por 2 dias
Outras modalidades terapêuticas
RITUXIMABE
 Anticorpo monoclonal, anti CD20.
 Elimina célula B circulante.
 Normalização 6-12 meses.
 resposta em adulto – 50%.
 Efeitos colaterais: raros, relacionados com velocidade de
infusão.
AZATIOPRINA/6MP
 Agente imunossupressor citotóxico.
 Antimetabólico da tiopurina.
 Pouco usado em criança.
MICOFENOLATO
 Agente imunossupressor usado para diminuir rejeição em
transplantes de órgão sólido.
 Experiência limitada com crianças com PTI crônica.
VINCRISTINA
 Doses baixas semanais.
 Experiência em adulto.
Tratamento de urgência
 Indicado para sangramento profuso ou hemorragia interna
 Medidas gerais para redução do risco de sangramento


Retirar drogas que atuam na função plaquetária;
Controle de PA.
 Estratégias terapêuticas
 Metilprednisolona (30mg/kg/dia por 3 dias);
 IgEV 1g/kg/24 horas;
 Transfusão de plaquetas→risco eminente de morte.
Nota do Editor do site
www.paulomargotto.com.br, Dr.
Paulo R. Margotto
Veja a conduta em um recém-nascido de mãe com púrpura
trombocitopênica idiopática
Trombocitopenia neonatal
Autor(es): Paulo R. Margotto
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