HEMOSTASE
• Fase vascular (vasoconstrição)
• Fase plaquetária (formação do trombo
de plaquetas)
• Fase plasmática (formação do coágulo
de fibrina)
FASE PLAQUETÁRIA
Adesão
Colagénio-f. von Willebrand (e f. I)
Reacção de
libertação
Gp membrana
Colagénio, trombina, adrenalina, ADP
(<AMP cíclico – trombostenina – secreção)
primária
Agregação
Fusão
Retracção do coágulo
ADP libertado
agregação
secundária
(irreversível)
FASE PLASMÁTICA
• Via intrínseca (desencadeada pelo contacto com
superfície estranha)
• Via extrínseca (tromboplastina tecidular)
• convergem as 2 vias na via comum
• Fibrinólise
FASE PLASMÁTICA
Via intrínseca
(APTT)
Via extrínseca
Contacto com superfície estranha
(t. protrombina)
F. XIIa
+ pré-calicreína
+ quininogénio
F. XII
F. XI
Tromboplastina
tecidular
F. XIa
Ca++
F. IX
F. VII
F. IXa
+ F. VIII
+ PF3
Ca++
Ca++
F. X
F. Xa
Via comum (t. trombina)
F. X
FASE PLASMÁTICA
(via comum)
F. Xa
F. V + PF3
Ca++
Protrombina
Trombina
Fibrinogénio
Fibrina
Fibrina polimerizada
(solúvel em ureia)
F. XIII
Produtos de degradação
da fibrina
Fibrinólise
Fibrina insolúvel
(cross-linked)
PERTURBAÇÕES DA HEMOSTASE
ANAMNESE e EXAME FÍSICO
HISTÓRIA
• Hemorragia ou púrpura ? Espontânea ou provocada ?
• Hemorragia imediata e transitória ou
retardada e prolongada ?
• Hemorragia excessiva de pequenos cortes ?
• Hematomas ou equimoses espontâneas grandes e
frequentes ?
• Pesquisa de doença sistémica subjacente
• História familiar ? Padrão de transmissão
• Ingestão de fármacos
PERTURBAÇÕES DA HEMOSTASE
ANAMNESE e EXAME FÍSICO
EXAME FÍSICO
• Manifestações purpúricas da pele (petéquias,
equimoses)
• Hemorragia das mucosas (deficiência das plaquetas ou
fibrinólise, telangiectasia, factores locais)
• Hemartrose e anquilose (deficìência de factores VIII ou
IX)
• Estigmas de doença hepática
• Vasculite, conectivite (Ehlers-Danlos, “easy bruising”,
púrpuras senil, dos corticoides, do escorbuto, de
Henoch-Schonlein, associada a infecções)
MANIFESTAÇÕES PURPÚRICAS
t. sangria >
baixo
nº plaquetas
Púrpura trombocitopénica
M.O.
Mk >
causa periférica
procurar
esplenomegalia
atcs antiplaquetários
drogas, LE, HIV
estudo da coagulação
hemólise
Mk <
normal ou elevado
Disfunção plaquetária
est. agreg. plaq.
congénita
adquirida
causa central B-Soulier
W-Aldrich
Macroglobulinémia
Ch-Higashi
Aplasia
Dextrano
distrombopoiese Tr. Glanzman
Drogas
von Willebrand
PTI, p. iatrogénica, LE, SIDA
CID, SHU, PTT, congénitas
Fármacos com acção anti-agregante
•
•
•
•
•
•
Aspirina, dipiridamol, indometacina, sulfinpirazona
Fenilbutazona, AINE
Penicilinas, cefalosporinas
Fenotiazinas, anti-depressivos tricíclicos
Clofibrato, cloroquina
Prostaglandinas, etc
TROMBOCITOPENIA DE CAUSA
IATROGÉNICA
A) De causa central
- mielosupressores
- hidroclorotiazida
- etanol
- estrogénios
B)
De causa periférica
- causalidade comprovada (sulfamidas, quinidina, frutos citrinos,
feijão, carbamazepina, DFH, fenobarbital, meprobamato,
paracetamol, fenilbutazona, cefalotina, PAS, digitoxina, metildopa,
arsenicais)
- causalidade suspeita (aspirina, cloropropamida, cloroquina,
clorotiazidas, sais de ouro, insecticidas, etc)
PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA
IDIOPÁTICA ou IMUNE
• Forma aguda ou infantil
• Forma crónica ou adulta
TRATAMENTO
• Repouso no leito
• Vigilância de hemorragias
• Corticosteroides
• Ig i.v.
• Esplenectomia
• Antifibrinolíticos
• Imunosupressores
• Transfusão de plaquetas (?)
TRANSFUSÃO DE PLAQUETAS
• Falência de produção
- leucemias agudas
- aplasia medular
• Perda de plaquetas
- transfusões maciças
- CEC
• Consumo
- DIC
• Trombocitopenias hereditárias (W-A, B-S)
• Trombastenia e disfunção plaquetária (?)
• Trombocitopenia natal isoimune