PROTOCOLOS
ASSISTENCIAIS
HEMOFILIA,O QUE FAZER?
Protocolo de atendimento a hemofílicos ajudará profissionais
que não têm hábito de atender pacientes portadores da doença
Por Felipe César
De acordo com o Ministério
da Saúde, há no Brasil cerca de
12 mil pessoas com hemofilia. O
país é referência mundial no tratamento da doença. Por ser uma
doença rara, são os centros de
atendimento especializados que
possuem os profissionais mais capacitados para atender o paciente
hemofílico, criando uma lacuna
de conhecimento nos demais
prestadores de serviço de saúde.
Segundo Aléxia Mandolesi
Costa, diretora de Ensino e Capacitação do Instituto Brasileiro
para Excelência em Saúde (IBES),
há pouca informação sobre a
hemofilia nos hospitais gerais,
o que dificulta a identificação
dos sintomas e contribui para o
diagnóstico tardio da doença. Daí
a relevância do protocolo “Práticas para a assistência ao paciente
hemofílico – Definições operacionais da Prática Padrão Ouro
PPO IBES 001”.
Organizado pelo IBES, o documento é o primeiro de uma série que prioriza os atendimentos
que não são frequentes na rede
de saúde. “A melhor forma de auxiliar as instituições é justamente
publicar as melhores práticas de
atendimento a assuntos não muito
abordados”, na opinião de Aléxia.
No caso da hemofilia, o público-alvo do protocolo são médicos, enfermeiros, farmacêuticos e
fisioterapeutas, além de técnicos e
auxiliares. No Brasil, é a primeira
vez que os profissionais multidisciplinares têm à sua disposição
um protocolo de práticas assistenciais ao paciente hemofílico. No
portal do IBES é possível acessar
o protocolo, e a Revista Melhores
Práticas também o disponibilizou
no verso dessa página.
SOBRE A HEMOFILIA
O que é
>> A hemofilia é uma doença genético-hereditária que atinge principalmente o
sexo masculino.
>> Ela se apresenta em dois tipos: A e B, e os sintomas são hemorragias e
sangramentos constantes, já que o distúrbio se caracteriza por uma desordem no
mecanismo de coagulação do sangue.
>> A hemofilia tipo A é uma deficiência do fator VIII de coagulação do sangue,
enquanto a tipo B, do fator IX. A doença não tem cura.
Tratamento
>> O hemofílico deve repor o fator deficiente com medicação.
>> O paciente com o tipo A da doença recebe a molécula do fator VIII, e do tipo
B a molécula do fator IX. No Brasil, os hemocentros públicos distribuem gratuitamente a medicação.
>> Na fase aguda da doença, o paciente deve ter a medicação disponível em
casa e saber aplicá-la em caso de urgência.
>> Gelo também ajuda a estancar a hemorragia e, após o período de turbulência,
a fisioterapia pode ser necessária para enrijecer a musculatura e reparar as
articulações.
NO BRASIL, É A
PRIMEIRA VEZ QUE
OS PROFISSIONAIS
MULTIDISCIPLINARES TÊM
À SUA DISPOSIÇÃO UM
PROTOCOLO DE PRÁTICAS
ASSISTENCIAIS AO
PACIENTE HEMOFÍLICO
Parte Integrante da Revista Melh res Práticas |
PROTOCOLOS
ASSISTENCIAIS
PRÁTICAS PARA A ASSISTÊNCIA AO PACIENTE HEMOFÍLICO
Definições operacionais da Prática Padrão Ouro PPO IBES 001
1 CAPACITE
todos os profissionais de saúde da sua
instituição para o reconhecimento de
sinais e sintomas (sangramento, problemas articulares etc.) do paciente hemofílico, bem como estratégias para
gerenciá-los.
2 ORIENTE
os profissionais de saúde (sobretudo
médicos e equipe de enfermagem) a
registrar o atendimento no prontuário,
de forma clara e detalhada, garantindo
a rastreabilidade. É importante checar
também o “diário do paciente” sempre
que disponível.
3 ENTRE EM CONTATO
com um serviço especializado no tratamento de hemofilia para dar prosseguimento ao tratamento (discussão de
conduta e envio de concentrado de fator) e acompanhamento posterior.
4 ELEVE
o nível circulante de fator antes da realização de procedimentos invasivos, de
acordo com os protocolos vigentes e
discussão com os centros de referência.
REFERÊNCIAS
BIBLIOGRÁFICAS
E SITES DE INTERESSE
5 ELEVE
o nível circulante do fator antes de encaminhar o paciente para confirmação
diagnóstica por exames de imagem, no
atendimento de emergência (as boas
práticas de atendimento emergencial
com estratificação de risco podem ser
seguidas desde que o paciente tenha
seu nível plasmático de fator elevado
imediatamente, independente de sua
classificação).
6 AGENDE
procedimentos cirúrgicos eletivos para o
início da semana, conforme programado
juntamente com o centro de referência,
certificando-se que tenha todo o quantitativo de concentrado de fator disponível
até a recuperação completa do procedimento proposto.
7 SUSPEITE
de sangramento intracraniano quando
o paciente apresentar cefaleia súbita,
associada ou não a náuseas, vômitos,
sonolência, irritabilidade, e inicie imediatamente a terapia de reposição.
8 UTILIZE
9 EVITE
punção arterial e dissecção venosa em
pacientes com difícil acesso venoso.
Estimule exercícios com as mãos para
melhoria do acesso.
10 NÃO UTILIZE
medicação intramuscular e medicamentos que aumentem o risco de sangramentos (por exemplo, ácido acetil salicílico, diclofenaco, heparina em acesso
venoso); dê preferência ao paracetamol,
dipirona e inibidores de Cox-2 para analgesia e efeito anti-inflamatório.
11 TRATE
as hemartroses com terapia de reposição, repouso, gelo e medicação analgésica/anti-inflamatória se necessário.
Imobilização e punção articular não estão indicadas, exceto em situações especiais, que devem ser discutidas com
o centro de referência.
12 DISPONIBILIZE
um exemplar do “Manual de Hemofilia –
MS” para fácil acesso no serviço.
a via subcutânea sempre que possível
para a aplicação de vacinas.
1. Srivastava A, Brewer AK, Mauser-Bunschoten EP et al. Treatment guidelines working group on behalf of the World
Federation of Hemophilia. Guidelines for the management of hemophilia. Haemophilia. 2013; 19(1):e1-47.
2. Mannucci PM, Tuddenham EGD. The hemophilias: from royal genes to gene therapy. N Engl J Med. 2001; 344:1773-9.
3. Berntorp E, Shapiro AD. Modern haemophilia care. Lancet. 2012; 379(9824):1447-56.
4. www.hemofiliabrasil.org.br/wp-content/uploads/2014/07/Minuta-Portaria-Consulta-P%C3%BAblica-n%C2%BA-11- de2-07-2014-Manual-de-hemofilia.pdf.
5. www.wfh.org
6. www.hemofiliabrasil.org.br
CONTRIBUIÇÕES
• Eliane Partite Nobre: Sandoval Enfermeira coordenadora do Centro de Hemofilia – Serviço de Hematologia do HCFMUSP
• Paula Ribeiro Villaça: Médica hematologista responsável pelo Centro de Hemofilia – Serviço de Hematologia do HCFMUSP
Material produzido pelo IBES – Instituto Brasileiro para Excelência em Saúde
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