PORTE
PA G O
Boletim da Associação
Portuguesa dos Hemofílicos
Membro da Federação
Mundial de Hemofilia
Director: Carlos Maia Henriques
Publicação trimestral
Ano 24 • N.º 118
Abr/Mai/Jun 2008
Preço 0,50
17 de ABRIL
DIA MUNDIAL DA HEMOFILIA
A APH realizou diversos eventos alertando a comunidade para a realidade
dos distúrbios hemorrágicos e de alguma forma comprometer os diversos
parceiros e intervenientes nessa realidade, através da apresentação de
projectos e de um debate livre e aberto.
A Fundação Calouste Gulbenkian, em Lisboa, foi palco de um importante
evento para os distúrbios hemorrágicos.
ISTAMBUL recebeu de 1 a 5 de Junho o
Congresso Mundial de Hemofilia 2008
Esta cidade turca, acolheu mais de 4200 participantes de mais de 115
países, tornando este Congresso o maior de sempre. A Associação
Portuguesa dos Hemofílicos, contou este ano com a presença de três
delegados que relatam neste e no próximo boletim o que puderam constatar
in loco sobre os avanços científicos e o state of the art, no que diz respeito
ao tratamento multidisciplinar dos distúrbios hemorrágicos.
Medicamentos que podem
causar hemorragias
As pessoas com distúrbios hemorrágicos
devem evitar tomar medicamentos que
possam causar hemorragias.
Apresentamos uma lista com alguns nomes
a rejeitar no seu dia-a-dia.
“Empoderar” os pacientes em todo o Mundo
Um alto nível de envolvimento dos pacientes no sistema nacional de saúde,
é uma característica dos programas nacionais de hemofilia sustentáveis.
O sucesso em muitos países tem sido alcançado pela integração
das organizações nacionais de pacientes dentro dos programas nacionais
de hemofilia, comissões públicas de supervisão de saúde e na selecção
dos produtos terapêuticos.
Cuidados de emergência
na Hemofilia
Uma Acção de Sensibilização nos Bombeiros
de Salvaterra de Magos, onde debatemos os
Cuidados de Emergência na Hemofilia.
EDITORIAL
Sumário
2
Aniversários 3
Medicamentos que podem causar hemorragias 4
Fórum Global analisou
a qualidade de vida os inibidores 5
11.ª Reunião Anual da APEF 6
Acção de sensibilização Novo Nordisk 6
“Empoderar” os pacientes em todo o Mundo 7
Sugestões para quem viaja 8
Cartão Europeu de Seguro de Doença 9
Dia Mundial da Hemofilia 10 a 13
Dia Mundial da Hemofilia comemorado
na EB1 Oliveira S. Mateus 14
XXVII Congresso da FMH 15 a 17
12.º Simpósio Int. Trombose e Hemostase 18
21.ª Conferência Anual do CEH 18
Informativo: CSL Behring 19
A importância
dos Cuidados de Emergência na Hemofilia 20
Informativo: Baxter 21
Saúde Portugal 2008 22
Quantos somos. Onde vivemos 22
Informativo: Octapharma 23
Ficha Técnica
Propriedade
Associação Portuguesa dos Hemofílicos –
Instituição Particular de Solidariedade Social
Redacção e Administração
Av. João Paulo II, Lote 530, Loja A,
1950-158 Lisboa
Telefs.: 21 859 84 91 - 21 895 85 39
Fax: 21 837 10 65
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[email protected]
Site: www.aphemofilicos.pt
Pessoa Colectiva n.º 501 415 971
Direcção
David Dourado
Maria de Lourdes Fonseca
Francisco Manuel Duarte Batalha
Jaime Adubeiro
Américo Ribeiro dos Santos Silva
Director
Carlos Maia Henriques
Registo no Ministério da Justiça
N.º Inscrição 108 130
N.º Empresa 208 129
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Traço e Meio, Lda. Tel. 21 435 58 07
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R. João Saraiva, n.º 10A – 1700-249 Lisboa
Tel.: 21 849 41 41 – Fax: 21 849 20 61
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Depósito Legal N.º 1772
Tiragem 2500 exemplares
Periodicidade Trimestral
Os artigos publicados são da exclusiva responsabilidade
dos seus autores e não reflectem necessáriamente
a opinião da Associação Portuguesa dos Hemofílicos.
APH
Carta
a meus filhos
Maia
Henriques
“Não sei, meus filhos, que mundo será o vosso.”
Lembrei-me deste verso de “CARTA A MEUS FILHOS
SOBRE OS FUZILAMENTOS DE GOYA”, poema de
Jorge de Sena, quando há dias tendo encontrado por
acaso uma amiga, ficámos a saber, eu e a minha
mulher, que a filha com 28 anos, dois cursos
superiores, um mestrado, estágios na Bélgica, na
Holanda e na China, continuava a saltitar de emprego
precário em emprego precário, afogada em recibos
verdes e alguns contratos de curto prazo e cujo
projecto de vida e de futuro, se confinava à luta para
garantir o pagamento mensal da renda do apartamento
e a conseguir que o gasóleo necessário à deslocação
para o emprego, nunca secasse no tanque, receio assaz
fundamentado, pois que o nível de enchimento do
depósito, suportável com o orçamento mensal, há uns
tempos já que começou a revelar um estranho
comportamento, baixando na proporção inversa do
aumento dos combustíveis. Quanto ao resto, pouco
restando, lá está a mãe para os tuperweres semanais de
sopas e segundos, indispensáveis ao aconchego do
estômago e a certo apaziguamento da alma.
É no entanto, um poema de esperança na capacidade
dos filhos viverem e construírem um mundo melhor
que aquele em que mourejaram os seus pais, um
mundo justo, em que a vida é o bem supremo e que
“nada nem ninguém vale mais que uma vida ou a
alegria de tê-la”. Haverá ainda essa esperança no
coração dos pais de hoje? Em vez de um mundo
melhor, e pela primeira vez na história, não estarão
os pais a adivinhar para os filhos um mundo pior
que o seu? Não tão cruel e desumano como foi o de
Goya ou mesmo de Sena talvez (pelo menos em
algumas sociedades), mas que traz no ventre, em
acelerada gestação, o pior dos dramas e dos
desencantos: a incerteza quanto ao papel
desempenhado pelos nossos filhos na construção do
futuro que a todos deveria pertencer e não só a
alguns, e se a nossos filhos será concedida a
oportunidade de herdar o mundo que os seus pais
sonharam para eles “um simples mundo onde tudo
tenha apenas a dificuldade de nada haver, que não
seja simples e natural”.
Viúva muito cedo, esta minha amiga trabalhou que se
fartou, sacrificou-se e endividou-se para dar à filha
aquilo que se acreditava ser a melhor ferramenta para
enfrentar as incertezas do futuro: um curso superior.
Valeu a pena tanto sacrifício, perguntava-nos ela;
sinceramente, nem eu nem ninguém no mundo de hoje,
está habilitado a lhe dizer que sim, que vale a pena o
sacrifício dos pais e o esforço dos filhos pois a
recompensa é certa, que só assim se asseguram a
realização profissional, familiar e afectiva… e isto
porque deixámos de ser donos do nosso destino, e os
senhores do mundo estão muito pouco preocupados
com a realização pessoal e a estabilidade futura dos
nossos filhos.
Quem vê um filho aos trinta anos sem emprego, ou
sem emprego estável e com retribuições
escandalosamente indignas depois de tanto investir
na sua formação, às sopas dos pais, sem
constituírem família, sem procriarem, sem
estabilidade e perspectivas de contribuírem para a
criação de riqueza e do bem estar, tudo isto em nome
da globalização da economia, da competitividade,
enfim da acumulação de riqueza por alguns e de
pobreza por tantos, como pode ter confiança no
porvir e esperar a “morte que é de todos e virá” com
a beatitude do dever cumprido e a plenitude do valeu
a pena?
Dizia-nos a rir esta nossa amiga: a minha filha
quando lhe perguntam se tem namorado responde: para
quê?! Para a minha mãe sustentar mais um
trabalhador precário?
O poema de Jorge de Sena é inspirado num facto
histórico “acontecido em Espanha há mais de um
século e que por violento e injusto ofendeu o coração
de um pintor chamado Goya, que tinha um coração
muito grande, cheio de fúria e de amor”, que registou
para a posteridade numa pintura - das tais que como
Guernica abalam a consciência dos Homens - o
fuzilamento de dezenas de populares que se tinham
revoltado contra a ocupação de Madrid pelas tropas de
Napoleão, comandadas por Murat.
Sena, também ele vítima do salazarismo, um exilado,
impressionado pelo dramatismo do quadro, transmite
aos filhos as reflexões que este lhe inspira acerca da
injustiça, da miséria, do sofrimento experimentado
pela Humanidade ao longo da História “por serem fiéis
a um Deus, a um pensamento”, “às vezes por serem de
uma raça diferente, outras por serem de uma classe,
expiaram todos os erros que não tinham cometido”,
“e foram extirpados, esfolados, queimados, gaseados”
e “entregues à secular justiça para que os liquidasse
com suma piedade e sem efusão de sangue”.
“Tanto sangue, tanta dor, tanta angústia, um dia não
serão em vão” diz Jorge de Sena acreditando ainda
que o futuro aos Homens pertence, mas, mesmo que
um dia nós, os pais que em cada geração comem o
pão que o diabo amassou para assegurar aos filhos a
quota de futuro que merecem, sintamos renascer a
confiança de que nada foi em vão, quem ressuscita
hoje a esperança e a alegria dos espoliados de
futuro, dos vencidos sem glória pela religião do
dinheiro e do poder que ele confere? “Quem pode
dar-lhe aquele instante que não viveram, aquele
objecto que não fruíram aquele gesto de amor que
fariam amanhã?”
Quem os libertará desta ditadura do interesse, desta
tortura da indiferença que os aniquila “mansamente,
delicadamente por ínvios caminhos, quais se diz que
são ínvios os de Deus”?! Quem restaura “essa
alegria que vem de estar-se vivo” de acreditar que
pelo nosso trabalho se assegurará o trabalho aos
vindouros e que “por isso, o mesmo mundo que
criemos nos cumpre tê-lo com cuidado, como coisa
que não é só nossa, que nos é cedida para a
guardarmos respeitosamente em memória do sangue
que nos corre nas veias, da nossa carne que foi
outra, do amor que outros não amaram porque lho
roubaram”.
APH
3
Aniversários
PARABENS
Abril
António Gualter Matos
1938-04-20
Manuel Assunção Moreira
1941-04-22
Carlos Vicente Santos Marques
1946-04-10
António Mendes Costa
1947-04-19
Eduardo Nunes Silva
1951-04-01
Rui Martins Batista Mendes
1954-04-09
Carlos Manuel Leal Henriques Ambrósio 1954-04-25
José Fernando Carvalho Santos
1955-04-12
José Carlos Gomes Lopes
1956-04-01
Raúl Jorge Andrade Fernandes
1957-04-04
José Augusto Rosa Morais
1958-04-13
José Armandino Carvalho Soares
1961-04-24
Mário José Trindade Coelho Balça
1962-04-01
José Miguel Carvalho Ferreira
1964-04-18
António Rui Marques Roque Antunes 1964-04-19
João Paulo Tavares Palmeira
1966-04-05
José Manuel Silva Rodrigues
1966-04-22
José Emílio Barros
1967-04-08
João A. Moreno Simões R. Rodrigues
1967-04-16
João Paulo Santos Júlio
1970-04-11
Paulo Jorge Lopes Carneiro Gomes Correia1970-04-25
Carlos Manuel Gomes Sousa
1971-04-10
Cosme Conceição Sacramento
1974-04-11
Pascal Manuel Ramos Gonçalves
1974-04-14
Nuno Alexandre Almeida Moreira
1975-04-15
Eduardo Jorge Liliu Farrica
1975-04-23
Sérgio Monteiro Santos
1977-04-24
Rui Miguel Figueira Pereira
1981-04-09
Ivo Filipe Pinto Almeida
1982-04-19
Paulo Alexandre Narciso Cerqueira
1983-04-20
Luís Paulo Fagundes Fraga Rodrigues 1984-04-18
Feliciano Joaquim Silva Vaz Ribeiro
1988-04-07
Rui Miguel Alves Reguenga
1988-04-17
Rui Miguel Oliveira Mota
1990-04-17
Luís Carlos Rodrigues Amaral
1991-04-22
João António Casquilho Nunes Serra
1993-04-16
Nuno Filipe Braz Mendes Silva
1994-04-14
Alamir Diogo Chimuanga Cruz
1998-04-13
José Maria Vasconcelos Silva Moreira
1998-04-23
João Manuel Silveira Simões Palma
2001-04-10
Rafael Pêgo Pereira
2007-04-18
Maio
Junho
Valentim Gabriel Silva
1940-05-23
António Manuel Sousa Cozinheiro
1942-05-29
Jaime António Pinheiro Adubeiro
1944-05-08
Jorge Manuel Fernandes Francisco
1948-05-17
Luís Manuel Gaspar Teixeira Silva
1952-05-21
António José Oliveira Cruz Mendes
1953-05-05
Carlos Alberto Fernandes Maria
1954-05-15
Rui Manuel Vicente Palma
1954-05-21
António Joaquim Carneiro Ferreira
1956-05-01
Maria Micaela Gerardo Machado
1956-05-30
Francisco Vitória Dinis Pacheco
1959-05-29
José Fernando Felício Fidalgo
1962-05-23
Jorge Humberto Andrade Freitas
1963-05-28
João Paulo Pereira Alves
1967-05-11
António Luís Correia Valentim
1968-05-11
Pedro Miguel Guerreiro Nobre Esteves 1969-05-24
Vitorino Manuel Dias Barbosa
1972-05-21
Amândio Jorge Barroso Rebola
1972-05-25
Carlos Fortuna Pereira M. Correia
1975-05-14
César Augusto Almeida Antunes
1976-05-06
Alexandre Manuel Pedro Correia
1976-05-10
Manuel Silva Almeida Gonçalves
1978-05-20
Bruno Rodrigo Cunha Pereira
1982-05-24
David Samuel Gonçalves Rocha
1983-05-26
André Martins Brito Marques
1984-05-01
Filipe Inácio Guerreiro Coelho
1984-05-01
Jorge Miguel Ferrito Mendes Fernandes 1984-05-07
Edson Alberto Ferreira Ferrage
1986-05-01
Alexandra Sofia Francisco Rocha
1988-05-29
Fábio Ivo Moreira Neves
1989-05-06
Filipe José Machado Martins Azevedo 1989-05-23
Pedro Miguel Vergueiro Minhoto
1992-05-01
Ezequiel Luis Morais Silva
1992-05-24
Daniel André Gomes Ferreira
1993-05-03
Daniela Vale Mariano
1995-05-19
Francisco Abel Parreira Lopes
1995-05-22
Tiago Alexandre Diniz Luis
1997-05-23
João Francisco Nóbrega Chanoca
2000-05-15
Paulo Jorge Oliveira Azevedo
2000-05-25
Guilherme Santos Querido A. Nunes 2002-05-25
João Pedro Nunes Ribeiro
2003-05-24
Gonçalo Jorge Amante Cadimas
2004-05-16
André Vitor Godio Brandão
2005-05-06
Maria Helena Cardoso Pereira Vasconcelos1930-06-03
Ilídio Silva Sá Oliveira
1930-06-10
Humberto Manfredo Pereira
1932-06-08
José Sousa
1937-06-27
António Almeida Pinheiro
1943-06-06
José Rodrigo Fonseca Terroso
1945-06-05
Aníbal Pereira Oliveira
1948-06-22
Américo Oliveira Barbosa Amorim
1958-06-15
António Manuel Martinho Batista
1959-06-13
Manuel Fernando Duarte Silva
1959-06-15
Carlos Alberto Ribeiro Gomes
1959-06-29
Pedro Norberto Santos Ferreira
1960-06-29
José António Ferreira Silva
1961-06-22
Joaquim Fernando Ramos Ferreira
1962-06-08
Carlos Eduardo Sousa Tavares
1965-06-12
Avelino Manuel Teixeira Peixoto
1966-06-16
Domingos Afonso Santos Silva
1967-06-26
Maria Cristina Cruz Costa
1969-06-01
João Emídio Ambrósio José
1969-06-25
Gilberto Gil Pereira Cruz
1970-06-07
Henrique Manuel Bastos Regufe
1972-06-14
José Rui Vale Rego Centeno Costa
1972-06-30
Domingos Nascimento Curralo
1973-06-09
Nuno Filipe Malheiro Afonso
1975-06-09
Pedro Jorge Garcia Morais
1976-06-03
Odílio Freitas Nóbrega
1976-06-05
Pedro Euclides Jordão França
1977-06-03
Pedro Vasco Marques Caetano
1977-06-09
Joana Mafalda Silva Tavares
1977-06-24
José António Basílio Bicho
1980-06-18
João Tomé Pires Marçal Silva
1980-06-28
Raúl Filipe Santos Silva
1983-06-03
Ricardo Adriano Barbosa Silva
1983-06-04
Paulo Miguel Silva Moreira
1986-06-01
André Alexandre Neves Martins
1988-06-10
Tiago Miguel Domingos Beato
1989-06-22
Fábio Ricardo Marques Ferreira Paredes 1989-06-24
Diana Vanessa Machado Oliveira Martins 1990-06-13
João Nuno Pisco Calado
1993-06-24
Telmo Monteiro Oliveira Esteves
1994-06-24
Leonardo Amaro Gaio
1995-06-01
Vitor Borges Ferreira
1995-06-19
Bruno Jorge Cardoso Figueiredo
1996-06-03
Rafael António Monteiro Francisco
1999-06-02
Miguel Rosado Figueiredo
1999-06-25
Micael Pinheiro Teixeira
2000-06-22
João Miguel Marcelo Cartucho
2001-06-28
Guilherme Silva Fialho
2005-06-06
4
APH
Medicamentos
que podem causar
hemorragias
As pessoas com distúrbios hemorrágicos devem evitar tomar aspirina e outros
medicamentos que possam causar hemorragias. Esta lista de medicamentos que
podem provocar hemorragias não incluiu medicamentos que têm que ser injectados
ou infundidos por via endovenosa. São dados os nomes genéricos ou os “princípios
activos” uma vez que as marcas ou nomes comerciais diferem entre países.
Apesar de todos os esforços terem sido feitos para incluir o maior número possível de
medicamentos, alguns podem estar em falta. Ainda, muitos medicamentos de venda
livre, tais como aqueles para a gripe, contêm aspirina. As pessoas com distúrbios
hemorrágicos devem confirmar junto do seu Centro de Hemofilia ou médico, ou ainda
consultando as instruções escritas da companhia farmacêutica (bula), antes de
tomar qualquer medicamento novo.
• Aceclofenaco • Acenocumarol • Ácido acetilsalicílico (Aspirina) • Citalopram*
• Clopidogrel • Dexibuprofeno • Diclofenaco • Dicumarol
• Escitalopram (nome comercial: Lexapro) • Feldene • Fenprocumona • Fluoxetina*
• Fluvoxamina* • Ibuprofeno • Indometacina • Ketoprofen • Ketorolac
• Lornoxicam • Meloxicam • Nabumetona
• Naproxeno (nomes comerciais: Flanax e Naprox) • Paroxetina*
• Piroxicam (nome comercial: Feldene) • Sertralina* • Sulindac • Tenoxicam
• Ticlopidina • Varfarina
* Estes antidepressivos têm um leve efeito inibidor na função plaquetária que pode aumentar a
tendência hemorrágica. Contudo, e porque eles são menos prejudiciais em outros aspectos do que
a maioria de outros antidepressivos, é possível tentar a medicação, começando com uma dose
baixa e aumentando cautelosamente. Muitos pacientes irão tolerar bem estes medicamentos.
Medicamentos à base
de ervas (fitomedicamentos)
que podem causar
hemorragias
Apesar de todos os esforços que têm sido feitos para incluir o maior número possível
de medicamentos naturais, alguns podem estar em falta.
A associação de alguns destes medicamentos naturais com hemorragias, têm sido
relatados, mas nestes casos o paciente também toma regularmente outros
medicamentos que podem ter causado a hemorragia ou que a documentação, em
outros aspectos, é fraca. Estes não foram incluídos nesta lista.
As pessoas com distúrbios hemorrágicos devem confirmar junto do seu Centro de
Hemofilia ou médico, ou ainda consultando as instruções escritas da companhia
farmacêutica (bula), antes de tomar qualquer medicamento natural novo.
• Ginkgo biloba • Alho em grandes quantidades • Gengibre (não gengibre seco)
• Ginseng (Ásia) • Tanaceto (Tanacetum Parthenium ou Feverfew)
• Serenoa repens (Saw Palmetto – Palmeira anã)
Elaborado por Sam Schulman, MD
Fonte: www.wfh.org
Tradução da APH
Estarmos com aqueles que gostamos nas horas boas
não custa, mas estarmos presentes numa altura de
sofrimento mostra quem verdadeiramente somos e
revela a nossa amizade. Por isso não quisemos deixar
de estar ao lado do nosso Presidente, David Dourado,
neste momento de passagem…
Adeus Pai
Adeus, definitivamente Adeus. Não mais me surpreenderás com as
tuas respostas. Terei que as adivinhar sempre que te perguntar “o que e
como farias, face às circunstância com que a vida nos confronta”. A última surpresa que me deste foi a que eu menos queria e mais me chocou:
Já não pudeste falar comigo no dia 20 de Junho quanto me quis associar
ao teu aniversário e dizer-te o quanto queria estar a teu lado porque te
amo muito e isso te faria eternamente feliz. A eternidade que encontraste no dia seguinte, já noutra
dimensão, noutra solidão,
mas desejo que noutra paz e
finalmente sem o sofrimento
que foi a circunstância mais
marcante e profunda dos
teus últimos dias e me era
contagiante. E nós tínhamos
ainda tanta coisa para dizermos um ao outro…
Há coisas tuas e de ti pai, que jamais me abandonarão: o teu relógio
e a tua aliança que selou um Amor de mais de 54 anos com a tua companheira de sempre e a quem ternamente chamo mãe; a tua determinação abnegada por lutares, sempre, por aquilo em que acreditavas; a
tua impetuosidade que apenas servia para camuflares um coração de
ouro, por tão bondoso que era; a tua seriedade e a tua lealdade, marca
maior do teu carácter; a tua força, em definição final.
Procurarei ser digno das tuas marcas, pois creio que gostarias que te
homenageasse desta forma. Continuarei a falar todos os dias contigo e
ainda haveremos de nos encontrar algures um dia, falar dos nossos
projectos, dos meus filhos, teus netos que tu abraçavas e beijavas sempre embevecido e “babado” parecendo tão criança quanto eles… E rirmos a bom rir, como tu tanto gostavas para exultares os teus momentos de felicidade. Por isso, a tua perda irremediável e dolorosa, para
mim será apenas passageira pois estou certo que me tens no teu
coração, tal como estarás sempre no meu.
Adeus pai, até já…
David
FALECIMENTOS
É com profunda mágoa que comunicamos o falecimento de
António José Figueira Batista
e de Hugo César Ferreira Fernandes.
Às famílias enlutadas a APH exprime os seus mais sentidos
pêsames.
APH
5
O Fórum Global analisou a Qualidade de Vida e os Inibidores
A
Federação Mundial de Hemofilia
(FMH) organizou o 5º Fórum
Global sobre Segurança e Abastecimento dos Produtos Terapêuticos para os
Distúrbios Hemorrágicos, em Montreal, nos
finais de Setembro de 2007. Durante 2 dias,
161 participantes representantes de 35 países
diferentes, reuniram-se para debater diversos
temas ligados à segurança e abastecimento
importantes para esta comunidade.
A sessão de abertura focou estudos sobre a
qualidade de vida (QdV) e o uso e custo dos
produtos recombinantes e derivados do plasma, por toda a Europa. Existe uma grande
variação no uso terapêutico de concentrados
de factor na Europa e em todo o Continente
a procura tanto de produtos derivados do
plasma como recombinantes está a aumentar.
A mais recente investigação sobre QdV sugere que os pacientes em áreas com maior consumo de factor per capita referem melhor
QdV e satisfação do que aqueles em outras
regiões.
Os inibidores constituem uma complicação muito dispendiosa e multifactorial no
tratamento da hemofilia, com sérias consequências a longo prazo. A sessão sobre inibidores analisou um dos problemas de segurança mais urgente para as pessoas com
hemofilia, na actualidade. O risco é maior
nos pacientes com hemofilia A grave não tratados anteriormente, com um risco aumentado durante as primeiras 50 a 100 exposições
cumulativas ao tratamento. Existe um grande
interesse na possibilidade dos produtos
recombinantes poderem ter um maior risco
de inibidores. Os intervenientes desta sessão
concordaram que não existe informação suficiente para fazer uma afirmação e que mais
estudos são necessários.
A discussão acerca dos aspectos económicos do mercado mundial dos produtos
terapêuticos para os distúrbios hemorrágicos
analisou o alto custo destas terapêuticas, o
futuro do abastecimento mundial e a tomada
de decisões técnicas, políticas e económicas
que moldam o mercado. O Dr. Albert Farrugia
falou sobre o papel que as decisões políticas
têm no custo dos produtos, concluindo que as
preocupações dos decisores políticos com o
custo dos cuidados de saúde, significa que a
comunidade com hemofilia deverá permanecer vigilante e preocupada.
Os produtos médicos genéricos são medicamentos que são fabricados sem a protecção
de uma patente. Eles têm de ser idênticos ao
produto original copiado. As cópias genéricas
de produtos biotecnológicos como os factores
da coagulação são chamados biossimilares ou
“follow-on biologics”. Os medicamentos
genéricos podem significar grandes poupanças em outros sectores da saúde e a sessão
“Biossimilares: Aspectos Regulamentares”
analisou a possibilidade de que os biossimilares podiam fazer uma diferença na comunidade com distúrbios hemorrágicos. Devido à
imunogenicidade, todos os quatro reguladores que falaram concordaram que licenciar
produtos biossimilares não será, nem remotamente, tão fácil como licenciar produtos químicos. É difícil provar que dois produtos biológicos são exactamente iguais, em particular
com uma molécula grande como o Factor
VIII. Contudo, os governos estão a desenvolver caminhos reguladores a fim de permitir
que isto aconteça.
Os concursos nacionais estão a tornar-se
incrivelmente populares como uma forma de
aquisição de produtos para o tratamento dos
distúrbios hemorrágicos. Estes estão a ser usados em países com objectivos económicos
muito diferentes e variados. Na Tailândia o
preço por Unidade Internacional (UI) foi
negociado, baixando de USD 0,40 para USD
0,20, tendo aumentado ligeiramente deste
então. O sistema de adjudicação no Reino
Unido (RU), por envolver desde o início a
activa participação de médicos e por usar sistemas de dados avançados e análises cuidadosas, conseguiu economizar financeiramente,
mantendo um alto nível de cuidados de saúde.
A Hemofilia é um distúrbio genético bem
estudado e tem sido uma candidata para o tratamento com terapia genética desde os princípios dos anos 80. A Hemofilia foi curada
com êxito em ratos e cães, mas quando essa
tecnologia foi usada em humanos, surgiram
desafios que todavia estão por resolver. Um
dos desafios para os investigadores é que o
corpo humano reconhece e ataca o vector que
é usado para introduzir o gene. Embora tenham sido feitos progressos e ser possível
antecipar uma cura, é importante não esquecer que a maioria das pessoas com hemofilia
não recebem tratamento e que se elas não têm
acesso ao tratamento de reposição existente,
elas nunca poderão beneficiar da terapia genética.
O Fórum Global focou igualmente a inovação nos produtos terapêuticos. A inovação
que se encontra possivelmente mais próxima
de estar disponível no mercado, são concentrados de factor com maior duração. É esperado que os produtos com uma semi-vida
mais longa possam significar uma redução na
frequência das infusões nas pessoas com
hemofilia. Yuri Zhulyov, que participou num
ensaio para um dos produtos, disse que espera o desenvolvimento de novos produtos que
irão reduzir o número e a frequência das
injecções e vê também outras vantagens para
os pacientes em grandes países como a
Rússia, seu país natal.
A Dra. Paula Bolton-Maggs deu um panorama sobre os tratamentos disponíveis para os
distúrbios muito raros. A FMH tem visto
aumentar o número de pacientes identificados
com estes distúrbios, mas as opções de tratamento continuam a ser muito limitadas. Estão
disponíveis concentrados de factores da coagulação para as deficiências dos factores VII,
XI e XIII. Não existem concentrados de factores da coagulação para deficiências de protrombina, factor V e Factor X. Várias companhias estão a trabalhar no desenvolvimento
de tratamentos novos e seguros para estes
distúrbios extremamente raros. Os participantes também ouviram sobre um programa
para preparar crioprecipitados viralmente
inactivados, tratados por solvente-detergente,
crioplasma pobre e plasma para uso em serviços de sangue; um projecto para proporcionar uma fonte abundante, rentável e segura de
factor VIIa, para uso terapêutico em humanos, mediante a produção de factor VIIa
recombinante humano a partir de leite de animais transgénicos; e o desenvolvimento de
um novo factor IX recombinante.
Mark Broker
Responsável Sénior das Políticas Públicas da FMH
Artigo publicado em O Mundo da Hemofilia, Boletim
de Abril de 2008 da Federação Mundial da Hemofilia.
Tradução da APH
6
APH
11ª Reunião Anual da Associação Portuguesa
para o Estudo do Fígado (APEF)
Reconhecidas como aliadas de peso na luta
contra as patologias que afectam o fígado, diversas ONG (APH, SOS Hepatites, Hepaturix,
Associação Portuguesa de Insuficientes Renais,
Grupo Desportivo de Transplantados de Portugal,
Alcoólicos Anónimos, Grupo Português de
Activistas sobre Tratamentos de VIH/SIDA (GAT),
Associação Nacional de Transplantados Hepáticos
e Alcoólicos Anónimos) ligadas ao combate contra as doenças hepáticas em Portugal foram recebidas num espaço concedido e delineado especificamente para que pudessem divulgar e promover o seu trabalho, junto de um público maioritariamente constituído por profissionais de saúde.
Esta foi um experiência muito gratificante e que
incentivamos a que continue e a que outros possam tomar como exemplo. É sem dúvida o reconhecimento de que o tratamento só pode ser eficaz
se o Doente for a variável mais importante de uma
equação que todos queremos que conduza à cura.
Ana Rita Dagnino
GAP/APH
José Madureira / JAS Farma®
A Associação Portuguesa dos Hemofílicos a
convite do Prof. Doutor Rui Tato Marinho,
Presidente da APEF, participou na 11ª Reunião
Anual que teve lugar no Hotel Miragem, em
Cascais, nos dias 4 e 5 de Abril e versou diversos
temas relacionados com a hepatologia e as
doenças hepáticas.
VALE A PENA TRATAR…
Hepatite C
• O vírus da hepatite C é um vírus
comprovadamente oncogénico
• A hepatite C infectou 3% da população mundial (~200 milhões) de
acordo com a OMS
• A hepatite C é a principal causa de
cirrose hepática na Europa
• A hepatite C é uma infecção crónica
vírica tratável e curável em 50-60%
dos casos
• A recidiva após o transplante hepático é praticamente a regra (95%)
Esteatohepatite não alcoólica (NASH)
• Em Portugal 3,5 milhões dos adultos têm
excesso de peso e 1,5 milhões são obesos
(Espiga de Macedo, 2005)
• O risco de evolução para cirrose hepática
na NASH é de 10 – 15%
• A obesidade é um factor de risco para o
carcinoma hepatocelular
• A diabetes é um factor de risco para o
carcinoma hepatocelular
• Não existem fármacos comprovadamente
eficazes no tratamento da NASH
Carcinoma hepatocelular
• O carcinoma hepatocelular é um dos cinco
tumores malignos mais frequentes a nível
mundial e um dos que regista maiores
índices de mortalidade, próximo dos 100%
• Surge quase sempre em doentes que já
têm cirrose hepática
• É mandatório a realização de ecografia
abdominal de 6 em 6 meses em quem
tem cirrose hepática
• Os factores de risco principais são a hepatite B, a hepatite C, a doença hepática alcoólica, a obesidade e a própria cirrose hepática. Outros menos relevantes são a diabetes mellitus, o tabaco e o sexo masculino.
Fonte: Jornal da 11ª Reunião Anual
da APEF
Acção de Sensibilização Novo Nordisk
A propósito do Dia Mundial da Hemofilia,
fomos surpreendidos com um convite muito
interessante: darmos a conhecer a Hemofilia e
os seus rostos a quem trabalha nos bastidores
do seu tratamento.
No dia 24 de Abril, estivemos na sede da
Novo Nordisk, uma companhia farmacêutica
vocacionada para os cuidados de saúde, responsável por um produto de relevo no cuidado da hemofilia, tendo uma das suas aplicações primordiais no tratamento das pessoas
com hemofilia e inibidores (FVIIa). Durante a
nossa visita tivemos a oportunidade de fazer
uma apresentação, “Hemofilia – Dois olhares
o mesmo objectivo” que pretendeu dar a conhecer a hemofilia e outros distúrbios hemo-
rrágicos, os seus aspectos e impactos psicológicos e a importância da forte actuação da
Associação Portuguesa dos Hemofílicos.
Agradecemos o convite, a recepção e o interesse de funcionários das diversas áreas da
Companhia e esperamos que a HEMOFILIA
faça, hoje em dia, um bocadinho mais parte das
suas vidas.
Ana Rita Dagnino
GAP/APH
APH
7
asasasasa
“Empoderar” os pacientes em todo o Mundo
O artigo que segue debate um tema que
nos é muito caro e com actualidade.
Comissões Técnicas de Adjudicação e a
importância das Associações de pacientes
como parceiros nas tomadas de decisões
conjuntas, constituem o tema principal.
Como pacientes, em todo
o Mundo, temos estabelecido
firmemente os nossos
direitos e deveres para
participar na tomada de
decisões ao mais alto nível
governamental.
Um alto nível de envolvimento dos
pacientes no sistema nacional de saúde, é
uma característica comum dos programas
nacionais de hemofilia sustentáveis.
O sucesso em muitos países, incluindo
aqueles dentro da Aliança Mundial para o
Progresso, tem sido alcançado pela integração das organizações nacionais de
pacientes dentro dos programas nacionais
de hemofilia, comissões públicas de supervisão de saúde e na selecção dos produtos
terapêuticos. Ajudar as suas organizações
membros a alcançar este envolvimento é
um objectivo da Federação Mundial de
Hemofilia (FMH).
Para assegurar um desenvolvimento do
tratamento sustentado e contínuo, nós
apoiamos a criação de um Conselho
Nacional de Hemofilia no âmbito dos programas nacionais de hemofilia e o envolvimento dos representantes dos pacientes neste conselho. Habitualmente, um conselho
deverá supervisionar o programa, desenvolver protocolos terapêuticos, assegurar a
transparência nos processos de decisão e
garantir que a hemofilia permanece proeminente na agenda nacional de saúde.
Em acréscimo, um crescente número das
nossas organizações membros tem agora
uma voz dentro da sua Comissão Nacional
de Adjudicação, onde ocorre a decisão sobre
a selecção e aquisição dos produtos terapêuticos. Os países em todo o mundo têm aceite a representação de pacientes, incluindo a
Bósnia, Brasil, Canadá, Irlanda, Líbano,
Tailândia e Tunísia.
Dada a importância da
segurança do sangue viralmente inactivado, os pacientes adoptam muitas vezes o
papel de guardiões do sistema de sangue. A crise do
VIH e da hepatite C ensinou-nos que a segurança do
sangue é uma responsabilidade partilhada por muitos e
diversos grupos de decisores, incluindo as organizações nacionais de pacientes. O envolvimento dos
pacientes induz confiança e
transparência no sistema de
regulação.
clusão cerimonial, é vital que os representantes dos pacientes mantenham um julgamento independente e actuem sempre de
forma a merecer a confiança do público e
dos pacientes que representam. A FMH tem
guias e programas de treino para ajudar a
preparar os nossos membros nacionais para este
importante papel.
A segurança do
Existe força nos números, assim devemos também construir relações com
outros grupos de pacientes
dependentes de terapias
baseadas no plasma, tais
como aqueles com Deficiência de Alfa-1Antitripsina, Imuno Deficiência
Primária e Síndroma de
Guillain-Barre. Estas alianças num país ou região,
proporcionam um fórum
para uma regular troca de
informação com oficiais do
governo e representantes
da indústria. A FMH estabeleceu globalmente uma
aliança semelhante. Consultas estruturadas e planeadas construíram confiança
e uma estrutura para uma
rede de colaboração e comunicação que será vital
na hipótese de uma futura
crise.
Actualmente, os sistemas
sangue é uma
nacionais de sangue de muitos países desenvolveram
responsabilidade
processos de tomada de
partilhada de
decisão cooperantes que
muitos e
incluem os pacientes. Estes
participam como consultores
diversos grupos
especializados no Ministério
de decisores,
da Saúde e no Comité Conincluindo as
sultor da Saúde para os
Produtos Sanguíneos, no
organizações
Japão, na Secretaria da Saúde
nacionais de
e no Comité Consultivo dos
pacientes.
Serviços Humanos para a
Ao longo dos anos, as
Segurança e Disponibilidade
pessoas com hemofilia têm
do Sangue, nos Estados Unidos, no Comité
aumentado e por necessidade, tomado conConsultivo das Encefalopatias Espongiformes
trolo sobre o seu tratamento. Como repreTransmissíveis, na Austrália e nos Comités de
sentantes dos pacientes é nosso dever estar
Hemovigilância Canadianos.
envolvidos e nosso direito sermos ouvidos
no processo de tomada de decisões dos nosDa mesma forma, a Organização Mundial
sos governantes – o nosso futuro depende
da Saúde apoiou também a participação das
disso.
organizações não governamentais tais como
Mark Skinner
as associações nacionais de hemofilia para
Presidente da Federação Mundial de Hemofilia
prestarem serviço nas Comissões Nacionais
Artigo publicado em O Mundo da Hemofilia
Boletim de Outubro de 2007, da Federação Mundial de
para o Uso Clínico de Sangue.
Hemofilia
Contudo, considerando o risco de exploração, manipulação política ou mera in-
Actualizado em Fevereiro de 2008
Tradução da APH
sdsd
8
APH
Sugestões para quem viaja
Modelo de Carta do seu Médico
• Leve sempre uma identificação com informação médica (de preferência junto ao corpo, como uma pulseira ou uma chapa no fio).
• Leve sempre o seu próprio tratamento e respectivo equipamento assim
como os medicamentos, uma vez que os produtos poderão ser diferentes e provavelmente mais dispendiosos noutro país. A maioria dos
países têm também somente provisões limitadas e não se pode esperar
que usem com os turistas, os produtos reservados para os seus próprios
pacientes.
• Leve uma carta dirigida ao pessoal de segurança na fronteira de saída
ou entrada, explicando a razão porque leva consigo produtos para tratamento, medicamentos prescritos, agulhas, seringas, etc. e as graves
complicações de não os ter consigo, à mão, imediatamente. Ver carta
modelo para este efeito.
• Quando viajar de avião, leve sempre os seus próprios produtos terapêuticos, equipamentos e medicamentos a bordo do avião, como bagagem
de mão. Isto permitirá apresentá-los rapidamente aos serviços de segurança e alfândega, se requerido. Existe risco de perda, quebra e de
variações de temperatura que podem afectar potencialmente o seu tratamento, dentro do porão do avião.
• Leve uma carta do seu médico, com informação sobre o seu distúrbio
hemorrágico, qualquer infecção viral que possa ter e sobre o tratamento que necessita. Esta carta deverá, se possível, ser na língua do
país que vai visitar. Pode não ser capaz de se tratar sempre a si próprio,
pelo que esta informação é importante. Ver carta modelo do médico.
• Leve uma carta para apresentar nos serviços alfandegários, se solicitado, a explicar a razão porque transporta os seus produtos terapêuticos,
medicamentos prescritos, agulhas e seringas. Esta carta deve também
estar na língua do país que vai visitar. Ver carta modelo para os serviços alfandegários.
• A necessidade de obtenção de visto deve ser verificada com bastante
antecedência da data da viagem.
• Se tiver um seguro de saúde ou pensar fazer um, este deve ser verificado com bastante antecedência da data da viagem. Pode necessitar de
mais tempo para tratar das situações pré-existentes.
• Se viajar em Portugal, não se esqueça do cartão do Serviço Nacional de
Saúde. Se viajar para a Europa deve solicitar o Cartão Europeu de
Seguro de Doença. Ver explicações.
• Se desejar, pode escrever antecipadamente para os centros de hemofilia do país ou países que vai visitar, para saber acerca da disponibilidade de tratamento e despesas médicas que poderão decorrer do mesmo.
• Se necessitar de tratamento enquanto viaja, telefone para o centro de
tratamento, usando os números que constam do WFH Passport
Directory. (O Passport é um directório editado pela FMH e está disponível na Associação Portuguesa dos Hemofílicos ou no site da FMH).
• As organizações nacionais de hemofilia podem ser também uma fonte
de ajuda, se necessitar, enquanto viaja. Os dados sobre estas organizações encontram-se também no mesmo Passport.
Boa viajem!
Fonte: www.wfh.org
A quem possa interessar
(Assunto: ________________________(Nome do paciente)
Exmo. Sr. ou Sr.ª:
Este paciente tem um distúrbio da coagulação chamado ________________ que
indicia uma deficiência (e/ou má formação) de factor ________________. Se ocorrer
uma hemorragia interna ou externa, o paciente responde bem a uma rápida autoinfusão de concentrados de factor anti-hemofilico derivados do plasma ou recombinantes.
Deverá confiar na experiência e julgamento do _____________________ (nome
do paciente) quanto à necessidade de realizar tratamento e quanto à quantidade utilizada.
Atenciosamente,
(assinatura do médico, nome e especialidade)
Modelo de carta para a Alfândega ou Posto de Fronteira
Caro Senhor ou Senhora:
Uma pessoa com hemofilia só pode controlar as suas hemorragias com transfusão
de concentrados de plasma humano ou recombinantes.
_________________ (nome do paciente), que sofre de _________________
(hemofilia ou da doença de von Willebrand), está a viajar para ___________ . Não
será possível para ele(a) viajar sem uma provisão de concentrados. Ele(a) transporta
consigo unidades suficientes para auto-tratamento como terapêutica de manutenção e
quantidade adicional em caso de uma emergência. Ele(a) também transporta consigo
seringas, agulhas, etc., necessárias para a infusão. _______________ é um medicamento prescrito e está a ser também transportado para o tratamento de
______________ .
Um funcionário da Alfândega que inadvertidamente retenha frascos de concentrados de plasma humano ou recombinantes coloca em risco a vida de
_______________ (nome do paciente) _______________ . Como termo de comparação, é como se fossem retirados frascos de insulina a uma pessoa com diabetes.
Antecipadamente grato pela cooperação, apresento os melhores cumprimentos,
(assinatura do médico, nome e especialidade)
Modelo de carta para o Aeroporto e Segurança Aérea
Caro Senhor ou Senhora:
Assunto: (Nome e morada da pessoa)
O nome acima indicado é de uma pessoa com um distúrbio hemorrágico. As hemorragias a que está sujeito só podem ser tratadas com transfusões de concentrados de
plasma ou de recombinantes uma vez que pode ocorrer uma hemorragia a qualquer
momento, ______________________ (nome) traz consigo o seu próprio tratamento
com seringas, agulhas, etc., para infusão. É por isso de importância vital que estes
medicamentos essenciais sejam autorizados a viajar com o portador como bagagem de
mão.
Em nenhuma circunstância deverão os concentrados ser retidos ou colocados no
porão do avião, já que fazê-lo vai causar um atraso desnecessário no tratamento e,
simultaneamente, irá aumentar o risco de perda ou dano.
Um funcionário da segurança que inadvertidamente retenha frascos de concentrados de plasma ou recombinantes pode colocar em risco a vida de
____________________________________ (nome do paciente). Como termo de
comparação, é como se fossem retirados frascos de insulina a uma pessoa com diabetes.
Antecipadamente grato pela sua cooperação. Com os melhores cumprimentos,
(assinatura do médico, nome e especialidade)
APH
9
sdsd
CARTÃO EUROPEU DE SEGURO DE DOENÇA
Se viaja na União Europeia, Espaço Económico Europeu ou Suíça,
faça-se acompanhar deste cartão.
O que é o CESD?
É um documento que assegura a prestação
de cuidados de saúde quando beneficiários de
um sistema de segurança social de um dos
Estados da União Europeia, Espaço Económico Europeu ou Suíça se deslocam temporariamente neste espaço.
Identifica o titular. É um modelo único,
comum a todo o espaço da União Europeia,
Espaço Económico Europeu e Suíça.
Em que circunstâncias posso utilizar o
CESD?
Quando se deslocar temporariamente nos
Estados da União Europeia, Espaço Económico Europeu e Suíça. O cartão não abrange as situações em que a pessoa segurada se
desloca a outro Estado com o objectivo de
receber tratamento médico.
Quais são as prestações a que tenho direito com o CESD?
Todas as prestações em espécie que se tornem clinicamente necessárias durante uma
estada no território de outro Estado-Membro
ou Parte, tendo em conta a natureza das prestações e a duração prevista da estada.
Quem pode ser titular do CESD?
O CESD é nominativo e individual. Os
seus titulares podem ser:
Os trabalhadores, inclusive os dos transportes internacionais, os pensionistas e seus
familiares que se encontrem abrangidos por
um regime de segurança social;
Quanto custa o CESD?
O CESD é emitido sem encargos para o
titular.
Foto: Site da Comissão Europeia
Em que Estados-Membros é emitido o
Cartão Europeu de Seguro de Doença?
Em 29 Estados:
25 Estados-Membros da União Europeia
(Alemanha, Áustria, Bélgica, Chipre, Dinamarca, Eslovénia, Estónia, Grécia, Espanha,
Finlândia, França, Hungria, Irlanda, Itália,
Letónia, Lituânia, Luxemburgo, Malta, Países
Baixos, Polónia, Portugal, Reino Unido, República Checa, República Eslovaca e Suécia);
Três Estados-Parte do Espaço Económico
Europeu (Islândia, Liechtenstein e Noruega);
Suíça.
Os beneficiários de subsistemas de protecção social que tenham assumido a responsabilidade pelos encargos financeiros gerados
com os cuidados de saúde prestados aos titulares do CESD.
O que fazer se durante uma deslocação a
um Estado-Membro ficar doente?
Deve fazer-se atender nos serviços oficiais
de saúde ou convencionados (conforme cada
legislação nacional) do Estado em que o titular do CESD se encontra em estada, como se
fosse beneficiário do sistema de segurança
social desse Estado .
Terei que pagar os cuidados que me foram
prestados?
O segurado de um Estado que se faça assistir clinicamente noutro Estado pagará apenas
as taxas e ou comparticipações que os nacionais deste último Estado pagam para obter
tais cuidados de saúde.
Como posso obter o CESD?
Pode obter o CESD:
Em Portugal Continental, junto do Centro
Distrital de Segurança Social (ou Caixa de
Previdência) onde reside ou para onde são
canalizadas as suas contribuições, bem como
seus Serviços Locais e Lojas do Cidadão;
Nas Regiões Autónomas, junto dos serviços dos Centros de Prestações Pecuniárias
quanto à Região Autónoma dos Açores, e nos
serviços do Centro de Segurança Social da
Madeira, quanto à Região Autónoma da
Madeira;
Junto do Subsistema de saúde (Instituição
responsável pela protecção na doença, por
exemplo, ADSE, SAMS, etc...)
Que documentação é necessária para
obter o CESD?
Consoante a situação, o cartão de beneficiário da segurança social, de utente do
Serviço Nacional de Saúde ou do subsistema que assegura a sua protecção na doença
e o Bilhete de Identidade. Informe-se junto
da instituição onde vai requerê-lo.
Quanto tempo demora a ser entregue?
Em regra é remetido para casa do titular
até cinco dias úteis seguintes aos do pedido.
Qual a validade do CESD?
Em princípio três anos (regime geral).
Deverá consultar o sistema ou subsistema
que assegura a sua protecção na doença.
O que devo fazer se perder ou se for furtado o CESD?
Comunicar, obrigatória e urgentemente,
o facto à entidade por conta de quem foi
emitido (Centro Distrital de Segurança
Social, Região Autónoma, Subsistema), procedendo de seguida segundo as indicações
que esta facultar.
Como surgiu o CESD?
Surgiu no decurso da sessão da
Primavera do Conselho Europeu de
Barcelona de 2002 e foi reiterado pela de
Bruxelas do ano seguinte. Encontra-se em
vigor desde 1 de Junho de 2004. Alguns
Estados dispuseram de períodos transitórios
para a sua introdução. Por exemplo,
Portugal dispôs de um período transitório
que se esgotou em 28 de Fevereiro de 2005.
Para mais informações, consulte o site da
Segurança Social, em
http://www.seg-social.pt/
Fonte: http://www.portaldasaude.pt/portal/conteudos/informacoes+uteis/saude+em+
viagem/cartaoeuropeudesegurodoenca.htm
10
Para que a hemofilia não conste só das
agendas políticas e da comunicação social, no
dia 17 de Abril a APH realizou diversos eventos alertando a comunidade para a realidade
dos distúrbios hemorrágicos e de alguma forma comprometer os diversos parceiros e intervenientes nessa realidade, através da apresentação de projectos e de um debate livre e aberto que promoveu.
AGENDA DE EVENTOS
Acção no Hospital
de Santa Maria
Em colaboração com o Serviço de Imuno-Hemoterapia do Hospital de Santa Maria e
com organização da Equipa de Enfermagem
deste Serviço, a APH realizou uma Acção de
Sensibilização onde teve oportunidade de distribuir informação acerca da hemofilia e
outros distúrbios hemorrágicos, prestar esclarecimentos acerca dos mesmos e da própria
Instituição, dando a conhecer a um público
muito diferenciado esta realidade. Centenas de
pessoas passaram pelos corredores de Santa
Maria, na manhã deste dia: Médicos,
Enfermeiros, Professores, Estudantes, Doentes, Familiares, Visitantes, Pessoal dos Serviços
Administrativos, de Limpeza, Auxiliares,
enfim, toda uma diversidade de pessoas, profissões e interesses que puderam através desta
Acção contactar de forma mais próxima com
estas patologias e perceber a importância do
diagnóstico.
DIA MUNDIAL DA HEMOFILIA
17 DE ABRIL 2008
pessoa com um distúrbio hemorrágico possa
ser cuidada de um ponto de vista multidisciplinar que atenda a todas as suas necessidades. Nesta perspectiva a APH enviou Documentação sobre estes distúrbios a variados
profissionais de saúde das áreas, a exemplo,
de ortopedia, ginecologia, estomatologia,
urgências. Foram visados Hospitais, Centros
de Saúde e Universidades, de forma a sensibilizar estes profissionais para a existência destes distúrbios.
a Direcção-Geral da Saúde e o Instituto
Nacional de Emergência Médica. Diversos
participantes de áreas distintas contribuíram
para que esta Conferência pudesse ter uma
dimensão e um impacto muito significativo
no futuro das pessoas com distúrbios hemorrágicos.
Conferência Distúrbios
Hemorrágicos
– O Panorama Português
Iniciou este importante evento o Presidente
da Direcção da APH, Dr. David Dourado, tendo saudado todos os participantes no seu discurso de abertura e convidando a um debate
útil e produtivo. O programa que preencheu
esta Conferência foi constituído por dois painéis que incidiam sobre temas distintos e da
responsabilidade de especialistas na área dos
distúrbios hemorrágicos em Portugal:
A Fundação Calouste Gulbenkian, em
Lisboa, foi palco deste importante evento para
os distúrbios hemorrágicos. A tarde do dia 17
de Abril foi preenchida com um debate muito
esclarecedor que promoveu a troca de ideias
entre diversos especialistas, médicos e doentes. A APH pretendeu envolver nesta Conferência os diversos quadrantes que influenciam o cuidado e a qualidade de vida desta
população e estiveram representados:
Ministério da Saúde, Instituto Português do
Sangue (IPS), Instituto Nacional para a
Reabilitação (INR), Instituto Nacional de
Saúde Dr. Ricardo Jorge (INSA), Hospital de
Santo António, Hospital de Santa Maria,
Hospital de São José e Hospital Dona
Estefânia, não podendo estar presentes o
Ministério do Trabalho e Solidariedade Social,
Esta Conferência foi moderada pelo jornalista Rui Miguel Falé que se associou à nossa
causa, moderando os dois paineis.
1º Painel
Alice Tavares (Responsável pela Consulta
de Coagulopatias Congénitas do Serviço de
Imuno-Hemoterapia do HSM), David
Dourado (Presidente da Direcção da APH),
Gabriel de Olim (Presidente do Conselho
Directivo do IPS), Helena Silva (Chefe de
Divisão da Unidade de Coordenação e
Gestão de Parcerias do INR), Manuel
Campos (Director do Serviço de Hematologia do HSA).
Fotos de: Nuno Antunes/Casa da Imagem
As
comemorações do Dia Mundial
da Hemofilia (DMH), tiveram
este ano por base e como grande objectivo sublinhar a importância do reconhecimento da FORÇA DOS NÚMEROS e
uma sensibilização quer para a importância do
registo dos doentes com distúrbios hemorrágicos, quer pelo maior conhecimento dos
diversos distúrbios hemorrágicos existentes e
que são representados pela Associação
Portuguesa dos Hemofílicos (APH), mas claramente “sub-registados”.
APH
Envio de Documentação
sobre Distúrbios Hemorrágicos
aos Profissionais de Saúde
A Hemofilia e os Distúrbios Hemorrágicos
não envolvem exclusivamente a especialidade
de Imuno-Hemoterapia ou Hematologia, mas
sim diversos saberes médicos que têm de se
intercruzar com esta especialidade, para que a
Intervenientes do 1º Painel de Discussão: Dra. Alice Tavares, Dra. Helena Silva, Dr. Rui Miguel Falé (moderador), Dr. Gabriel de Olim,
Dr. Manuel Campos e Dr. David Dourado
APH
11
bém que os dados podem ser separados de
qualquer informação pessoal e que estará apenas disponível aos profissionais de saúde, responsáveis pelo tratamento destas patologias.
Tópicos:
• Criação de um Registo Nacional
• Centros de hemofilia e hospitais de retaguarda;
• Linhas orientadoras para o tratamento da
hemofilia e outros distúrbios hemorrágicos;
• Centros de referência.
A intervenção do Dr. Manuel Campos teve
como tema o registo nacional de doentes com
hemofilia. Segundo este especialista os centros compreensivos de tratamento da hemofilia deverão ser seis, localizados nos maiores
hospitais centrais, pois segundo o médico,
“estes têm experiência e proporcionam ao
doente apoio em diversas valências”, sendo
no entanto necessário que estes hospitais
entrem num acordo de como se vai fazer um
registo de pessoas com hemofilia.
O Projecto apresentado consiste em
construir uma plataforma web que centralize toda a informação clínica e demográfica
dos doentes com hemofilia de forma a que
esta seja disponibilizada aos profissionais
de saúde que tratam destes doentes. Estes
dados permitem: a consciencialização do
estado e evolução da doença; delinear necessidades dos próprios doentes; prever necessidades futuras e ter dados concretos que
permitam interceder sobre identidades competentes em favor da comunidade com
hemofilia.
A metodologia proposta foi reunir uma
comissão de representantes dos vários grupos
de interessados num registo nacional. Esses
grupos seriam constituídos pelos próprios
doentes, representados pela APH, profissionais
dos centros de tratamento e eventualmente
autoridades governamentais na área da saúde.
A participação destes grupos pretende-se o
mais activa possível dando a conhecer quais os
objectivos desta base de dados e quais os dados
importantes a recolher e de que forma.
Segundo o especialista, deve ser um sistema interactivo de diversas plataformas entre
dados clínicos, demográficos e as próprias
doenças, com um acesso muito restrito pelos
doentes e pela Associação dos Hemofílicos,
mediante as permissões e regras da Comissão Nacional de Protecção de Dados.
Assim, para o Dr. Manuel Campos, dois
aspectos terão de ficar claros desde o início:
1. Garantir a confidencialidade do doente;
2. A quem pertencem os dados.
Refere ainda que “é inequívoco que os dados
pertencem ao próprio paciente, embora haja a
tendência de se considerar que os dados pertencem a quem teve o trabalho de os reunir, os
profissionais de saúde nos centros de saúde”.
Segundo o Dr. Campos, poderá ser necessário
explicar ao paciente que um registo nacional
não só beneficia toda a comunidade de pessoas
com hemofilia, incluindo o próprio, mas tam-
Intervenientes do 2º Painel de Discussão: Dr. Gabriel de Olim, D. Maria de Lourdes Fonseca, Dr. Rui Miguel Falé, Dr. Dezsö David,
Dra. Mª João Diniz e Dr. Lino Rosado
Um aspecto fundamental que tem atrasado
este registo, é a legislação sobre a protecção de
dados pessoais de pessoas singulares no que
diz respeito ao tratamento de dados pessoais e
à livre circulação desses dados, nomeadamente o que é referido no art. 7º da Lei 67/98, de
26 de Outubro. “É necessário uma autorização
da CNPD e/ou o consentimento prévio dos
titulares dos dados pessoais, como condição
de legitimidade do tratamento e que seja devidamente assegurado o direito de informação,
nomeadamente através de informação relativa
à finalidade do tratamento de dados recolhidos
e entidades a quem são comunicados”.
Para o Dr. Campos poderá ser possível o
registo nacional até ao final deste ano, pelo
que propõe uma discussão rápida e objectiva,
relembrando que o projecto informático e de
instalação na Web está muito maduro mas
que é necessário que haja interesse de todos.
Através da sua apresentação a Dra. Alice
Tavares transmitiu uma visão e abordagem de
como devem funcionar os Centros de Cuidado
Compreensivo e a sua ligação aos Centros de
Apoio Básico.
Segundo a Dra. Alice Tavares, “os distúrbios hemorrágicos não são só as hemofilias,
existem muitos outros menos conhecidos que
também colocam a vida do doente em risco,
com hemorragias graves, se não forem tratados”. De qualquer modo, as situações graves
são de facto as hemofilias A e B em maior
número, para além de que o tratamento da
hemofilia é caro e complexo, sendo necessário
apoio de equipas multidisciplinares especializadas disponíveis 24h/dia, nos centros de tratamento compreensivo.
A Dra. Alice Tavares refere ainda que “os
doentes com hemofilia são uma população
heterogénea com problemas e necessidades
muito diversas”, realçando como necessidades básicas:
• O diagnóstico correcto não só dos doentes
mas também dos restantes membros da
família potencialmente afectados;
• O acesso fácil e rápido ao tratamento com
produtos de qualidade em situações de rotina, de urgência/emergência (24h/dia, 364
>>>
12
APH
>>>
•
•
•
•
dias/ano) – isto porque o doente não tem
horas para ter uma crise hemorrágica e
necessitar de acompanhamento.
É preciso informar/ensinar os doentes e as
suas famílias acerca da doença, manifestações clínicas, tratamento, medidas necessárias para minimizar complicações agudas
e crónicas, transmissões genéticas, centros
no país ou no estrangeiro onde poderão
receber o apoio se necessário.
É preciso dispor de acompanhamento
médico especializado para qualquer tipo
de cirurgia, incluindo ortopédica.
É preciso apoiar regularmente as especialidades de: ortopedia, medicina física e reabilitação, doenças infecciosas, hepatologia,
estomatologia, pediatria, psicologia.
É necessário, sempre que possível, que os
doentes façam tratamento domiciliário e
tratamento profilático.
Segundo a Dra. Alice Tavares, o tratamento
da hemofilia assenta no acompanhamento por
equipas especializadas multidisciplinares que
devem ter a seu cargo, pelo menos, 40 doentes
com hemofilia grave (estabelecido pela
Federação Mundial de Hemofilia (FMH)).
Ainda sobre o tratamento da hemofilia refere que, em 1996 a OMS com a FMH publicaram guidelines para o desenvolvimento de um
programa nacional de hemofilia. O relatório da
reunião conjunta da OMS/FMH realizado em
Junho de 1997 preconiza a existência de serviços com diferentes níveis de especialização
clínica e laboratorial para seguimento destes
doentes.
É igualmente recomendado que todos os
doentes registados nos centros de tratamento
de apoio básico tenham de estar registados
nos centros de tratamento de apoio compreensivo e só assim se poderá fazer o registo,
acautelando formas de duplicação. Obviamente, todos estes doentes que precisam dos
centros de apoio básico a certa altura da sua
vida, vão precisar dos cuidados dos centros de
tratamento compreensivo, para análises específicas como a dos inibidores ou mesmo pelo
facto de poderem responder 24h/dia em
situações em que o doente esta fora do país ou
de férias.
Para 2009, está prevista uma outra reunião destas duas organizações para discutir o
tema “Modelos do Tratamento Compreensivo” e daqui sairão certamente novas recomendações.
Concluindo, para a Dra. Alice Tavares é necessário:
• A criação, a nível nacional, de centros de
hemofilia, centros de Comprehensive Care
e centros de referência. Estes centros
deverão ter instalações condignas, equipamento, pessoal médico, de enfermagem e
técnico necessário, conforme a diferenciação que lhe seja atribuída. A qualidade
do atendimento ao doente está dependente
destas condições.
• É ainda fundamental fazer o levantamento
das capacidades instaladas a nível regional
e nacional e das necessidades existentes.
• É importante definir o tipo de relacionamento entre os diversos centros, formalizando deste modo uma rede de diferenciação em coagulopatias congénitas.
Uma explicação detalhada sobre o fraccionamento do plasma e a sua importância para
Portugal, no âmbito da auto-suficiência de
Produtos Sanguíneos, foi-nos dada pelo Dr.
Gabriel de Olim, referindo como tem sido
conduzido o processo do aproveitamento do
plasma português e como na sua perspectiva o
concurso que está a decorrer é de extrema
importância para Portugal.
A Dra. Helena Silva em representação do
Instituto Nacional para a Reabilitação, salientou o papel preponderante desta Instituição,
nomeadamente no apoio financeiro às ONG,
permitindo-lhes o seu melhor funcionamento.
Aproveitou esta oportunidade para informar a
publicação do Decreto-Lei nº 72/2008 de 16
de Abril que aprova o regime jurídico do contrato de seguro, que entrará plenamente em
vigor a 1 de Janeiro de 2009, cujo art. 15º
menciona a «Proibição de práticas discriminatórias», habitualmente adoptadas pelo sector
segurador relativamente às pessoas com deficiência ou com risco agravado de saúde, determinando que tais práticas sejam agora justificadas com fundamento em razões objectivas
exclusivamente relacionadas com os princípios e técnicas da actividade seguradora.
2º Painel
Dezsö David (Investigador Auxiliar, Centro
de Genética Humana do INSA), Gabriel de
Olim (Presidente do Conselho Directivo do IPS
em representação da Sr.ª Ministra da Saúde),
Lino Rosado (Director do Serviço de Imuno-Hematologia do HDE), Maria João Diniz
(Directora do Serviço de Imuno-Hemoterapia
do HSJ), Maria de Lourdes Fonseca (Vice-Presidente da Direcção da APH).
Fotos de: Nuno Antunes/Casa da Imagem
Em termos práticos, os centros de tratamento compreensivo deverão contactar os
centros de apoio básico, existentes por todo o
país, avaliar as condições existentes e prestar o
apoio necessário para os primeiros cuidados
de um doente com hemofilia, existindo obrigatoriamente um diálogo entre os diversos
serviços.
DIA MUNDIAL DA HEMOFILIA
17 DE ABRIL 2008
Vista geral da assistência
Intervenção do Dr. João Lavinha no debate
Dr. Francisco Crespo e Dr. Manuel Campos
Dra. Fátima Nascimento e Dra. N
APH
13
O DMH e os media
Tópicos:
• Papel da ACSS no contexto dos distúrbios
hemorrágicos;
• Detecção pré-natal e aconselhamento genético;
• Urgências e distúrbios hemorrágicos.
• Enquadramento dos distúrbios hemorrágicos num âmbito de intervenção mais alargado dos centros de hemofilia;
Relativamente às urgências e aos centros
de referencia, a Dra. Maria João Diniz referiu
o problema da logística do transporte de
doentes com hemofilia aos hospitais centrais
onde têm o seu tratamento, existindo uma
dificuldade que terá de ser articulada com o
INEM, bombeiros ou centros do CODU. Os
doentes sabem quando têm uma hemorragia
e devem ser ouvidos, acontecendo muitas
vezes passar por hospitais intermédios, onde
não têm tratamento necessário para os primeiros cuidados antes de chegar aos hospitais centrais. Se para a hemofilia isto acontece, para outros distúrbios hemorrágicos mais
raros ainda mais vezes acontecerá. Há que
lembrar superiormente que este é um assunto a resolver. Segundo o Dr. Gabriel de Olim,
problemas semelhantes têm os doentes com
hemoglobinopatias quando se dirigem às
urgências e assim sendo ao resolver o problema de uns estamos a trabalhar para resolvermos o problema de outros.
O Dr. Lino Rosado sublinhou que a intervenção num doente crónico é diminuta ou
mesmo inexistente. “Não existe essa rede e
não se tem visto até ao momento vontade em
criá-la. Se fosse criado um modelo de intervenção social na doença crónica a hemofilia,
Natália Martins
Dr. Manuel Campos e Dr. Gabriel de Olim
como doença crónica, encaixaria perfeitamente. Se houvesse esse modelo o doente poderia
estar na sua terra e saber o que fazer e onde se
dirigir”.
O Dr. Dezsö David realça ainda um aspecto importante: a evolução na base molecular
das hemofilias ou patologias hemorrágicas no
sentido de referir o que hoje já é possível
fazer-se e que há algum tempo não era. “É
enorme a evolução em termos técnicos e de
rapidez”. Ainda para o Dr. Dezsö David “é fundamental saber também que actualmente
temos condições/meios para identificar a base
molecular da deficiência de factor VIII ou
hemofilia em condições muito melhores e que,
hoje em Portugal podemos fazer tudo o que se
faz a nível mundial”.
Foi sublinhado pela Dra. Maria João Diniz
que o trabalho desenvolvido pelo INSA tem
ajudado e dado respostas importantes no
estudo molecular e dos familiares, especialmente no diagnóstico pré-natal e das portadoras.
O Dr. Dezsö David concluiu informando
que aparecem muitas vezes familiares sem
estudo prévio, mas sem isso na maior parte
das situações não se pode identificar a
mutação do gene do factor VIII naquela família. “Sem saber a mutação não se sabe o que
procurar”, refere.
Foram muitas as questões que a plateia
colocou que deram origem ao debate que
proporcionou o esclarecimento de tantos
aspectos do tratamento dos distúrbios
hemorrágicos.
Dr. Lino Rosado e Dra. Alice Tavares
A divulgação deste dia contou com o apoio
exclusivo da BAXTER FARMACÊUTICA, Lda.
e permitiu divulgar a hemofilia e os distúrbios
hemorrágicos nos diversos meios de comunicação social e assim chegar a um público ainda mais alargado.
O Dia Mundial da Hemofilia e a hemofilia
estiveram presentes no “Mundo das Mulheres”, na SIC Mulher, no “Você na TV”, na TVI
e em diversos jornais e revistas.
Foi uma cobertura muito positiva que permitiu que a mensagem escolhida para este dia
tivesse um maior impacto e alcançasse todos
os quadrantes da sociedade portuguesa.
A APH E OS DISTÚRBIOS
HEMORRÁGICOS ESTÃO
DE PARABÉNS
Aproveitando a ocasião e os presentes, a
APH organizou uma comemoração simbólica
no final da Conferência. Pretendia marcar
mais um ano na sua existência associando-se a
mais um ano na prossecução das boas práticas
do tratamento dos distúrbios hemorrágicos
que marcam o dia 17 de Abril.
Como não podia deixar de ser, não faltaram
os Parabéns, onde o protagonista foi para além
da APH, toda a Comunidade que representa.
Os desejos ao soprar a vela, podemos revelar:
Melhor Qualidade de Vida para todos, um
Registo Nacional de Pessoas com Hemofilia e
com outros Distúrbios Hemorrágicos, Criação
de Centros de Hemofilia devidamente equipados com o tratamento global desenvolvido por
equipas multidisciplinares e Tratamento para
Todos, seguro e eficaz, com acesso rápido!
Ana Patrícia Fernandes
Ana Rita Dagnino
APH
Os parabéns à APH
14
APH
O Dia Mundial da Hemofilia comemorado na escola EB1 Oliveira S. Mateus
O dia 17 de Abril, Dia Mundial da Hemofilia, foi comemorado na
escola EB1 Oliveira S. Mateus, com a presença dos pais do Nuno,
aluno com Hemofilia, que nos contaram a História da Família Sousa
onde se retratou parte da sua vida.
Pretendeu-se alertar para a problemática da doença e especificamente para a necessidade do Nuno se queixar sempre que se magoa,
no sentido de facilitar o tratamento, promovendo o seu bem-estar
físico e psicológico.
Todos os colegas do Nuno puderam deliciar-se com bolo, sumo e
gomas trazidas pela sua família, para comemorar este dia de uma forma alegre e divertida.
No final, os alunos, fizeram um desenho com mensagem escritas,
onde se pôde constatar o apoio e a solidariedade demonstrados pelos
seus amiguinhos.
Foi, portanto, com muito carinho que esta família foi acolhida
por todos.
Esta actividade permitiu evidenciar que embora o Nuno tenha
Hemofilia é um menino igual a todos os outros que gosta de brincar,
estudar, conversar, sonhar...
A professora
Clarínda Maria Lopes Abreu
O MEU SONHO...
AS MELHORAS DO NUNO
Eu queria que o meu melhor amigo ficasse bom.
Se ele ficasse bom era o meu melhor sonho.
Ele tem uma doença que é a hemofília e por isso precisa de apoio.
Quem me dera que o meu sonho se tornasse realidade, porque era o
meu maior orgulho e eu ficava muito feliz.
O meu sonho é difícil de se realizar porque o Nuno está doente.
Quando o meu sonho se realizar, porque eu sei que ele se vai realizar,
custe o que custar, tudo e todos vão ficar felizes, até a minha professora.
Este sonho será a melhor coisa que poderá acontecer, o contrario será
um pesadelo.
Por isso boa sorte Nuno. Melhoras! Coragem e muita força meu
grande amigo.
João, 8 anos
Campanha de Fundos - Donativos
A APH faz questão de agradecer todos os donativos que lhe são feitos, assim, neste trimestre contámos com o apoio de:
• Américo Ribeiro Santos Silva
• Fernando Jorge Loureiro Silva
• Lino costa
• Baxter Médico-Farmacêutica, Lda.
• Jaime António Pinheiro Adubeiro
• Maria Helena Cardoso pereira Vasconcelos
• Bayer Portugal, S.A
• João Paulo Barrote Silva
• Novo Nordisk, Lda.
• Centro Paroquial Social São Vicente
• José Hortas Magalhães Ferreira
• Octapharma produtos Farmacêuticos, Lda.
• CSL Behring, Lda.
• José Luís Simões Abreu
• Patrícia Liliana Dinis Carvalho
• Feliciano Joaquim Silva Vaz Ribeiro
• José Manuel Rasteiro Bonifácio
• Wyeth Lederle Portugal (Farma), Lda.
APH
15
Notícias
XXVIII CONGRESSO
INTERNACIONAL DA FEDERAÇÃO
MUNDIAL DE HEMOFILIA
REPORTAGEM PARTE 1
Por motivos de falta de espaço neste
Boletim, a continuação desta reportagem
poderá ser lida na próxima edição.
I
Istambul é de facto uma cidade de sonho,
um encontro de culturas e onde se juntam o
Ocidente e o Oriente em perfeita harmonia.
Foi uma cidade desperta para o turismo e a
aguardar a sua entrada na União Europeia
que deu as boas-vindas à hemofilia e recebeu
doentes, médicos, enfermeiros, psicólogos,
assistentes sociais, profissionais da indústria,
familiares, entre muitos outros participantes,
de braços abertos. Foi pela mão do Presidente
da Associação de Hemofilia Turca e do
Presidente da Federação Mundial da
Hemofilia que se iniciaram os trabalhos no
Congresso, com a actuação de um grupo multicultural de danças e cantares e todos os participantes puderam conhecer um pouco mais
do país e da cidade anfitriã.
stambul recebeu de 1 a 5 de Junho o
Congresso Mundial de Hemofilia
2008. Esta cidade turca, acolheu
mais de 4200 participantes de mais de 115
países, tornando este Congresso o maior de
sempre. A Associação Portuguesa dos
Hemofílicos, contou este ano com a presença de três delegados que puderam constatar in loco os avanços científicos e o state
of the art, no que diz respeito ao tratamento multidisciplinar dos distúrbios hemorrágicos.
TREINO DAS ONM
Os reencontros são inevitáveis e desejados. É de dois em dois anos que podemos
estar na presença de colegas e amigos de
todos os cantos do Mundo com quem trocamos experiências, partilhamos saberes e
crescemos, quer como profissionais, quer
como pessoas.
Em todos os Congressos Mundiais a FMH
proporciona às ONM sessões de treino, sobre
temáticas diversificadas Estas sessões que
acontecem dias antes do início oficial do
Congresso, possibilitam aprendizagens muito
úteis ao desenvolvimento sustentado das
Associações Nacionais de Hemofilia, espalhadas por todo o Mundo.
Relações de Financiamento com a
Industria Farmacêutica e Ensaios Clínicos
Foram abordados assuntos chave relacionados com a gestão de relações com as
companhias farmacêuticas, com especial
incidência nos apoios e donativos.
Modelos Educacionais
e Campos de Férias
Formar os pacientes e as suas famílias
pode ser feito de diversas maneiras, mesmo
quando os recursos são limitados. Este
workshop introduziu modelos educacionais,
tipos de campos de férias diferentes e
incluiu a partilha de experiências dos participantes.
Identificar os Pacientes
Foram exploradas novas estratégias para
a identificação de pacientes através de campanhas de sensibilização. A importância de
um registo nacional de pacientes e a necessidade de cooperação entre as ONM e os
centros de tratamento foram enfatizadas.
Ana Rita Dagnino
GAP/APH
Uma ponte entre Lisboa e Istambul
Do “Dia Mundial da Hemofilia”
realizado na Fundação Calouste
Gulbenkian, ao “XXVIII Congresso
Internacional da Federação
Mundial de Hemofilia” realizado
em Istambul de 1 a 5 de Junho.
dividido entre dois continentes, local de civilizações, guerras e cultura como atestam
seus antigos nomes de Bizâncio e Constantinopla, tendo a queda desta Capital do
Império Romano do Oriente marcado o fim
da idade média, e dado origem a uma das
mais importantes cidades do mundo
Islâmico. Cidade de nascença e Fundação,
repositórios pois de espólio, histórico e artístico que não devem perder.
Por João Paulo Silva
S
egundo reza a história, nasceu
Calouste Sarkis Gulbenkian a 23
de Março de 1869 em Üsküdar distrito da cidade de Istambul e faleceu a 20
de Julho de 1955 em Lisboa, deixando um
legado que permitiu a construção e manutenção até hoje da Fundação conhecida de
todos nós. Homem, que nasceu em local
“Como” Gulbenkian, dividi-me nesses
dias entre os dois locais, mas eu, com o propósito de debater e aprender sobre as acti-
>>>
asasa
16
APH
XXVIII CONGRESSO
INTERNACIONAL DA FEDERAÇÃO
MUNDIAL DE HEMOFILIA
>>>
Uma ponte entre Lisboa e Istambul
vidades associativas, Hemofilias, von
Wilbrand, distúrbios da coagulação, profilaxia, inibidores, outras doenças por vezes
associadas, etc., mas claro que, sem deixar
de ver e aprender com o resto do que me
rodeia.
A cada local, Conferência e Congresso, a
sua medida. Do nosso pequeno país para o
mundo, e das poucas dezenas de participantes
e caras conhecidas, para a grandeza e anonimato dos rostos de um congresso com perto
de quatro mil e quinhentas inscrições, também ele, realizado numa cidade, da qual se
sabe apenas ter mais de 12.000.000 de habitantes. Da “Gulbenkian” passei assim para a
uma escala de participantes “do tamanho do
mundo”, não fosse que, do mundo, uma parte esteja excluída do bem-estar económico e
ainda hoje lute por uma qualquer forma de
tratamento das hemofilias e a participação
nestes eventos seja também uma miragem.
Certo é também, uma outra parte do mundo
ainda lutar contra restrições político-económicas e factores da coagulação serem uma
medida dessa grandeza e não de acordo com
livre opção clínica.
Sem do mundo me esquecer, recordo do
“Dia Mundial da Hemofilia”, com agrado de ter
finalmente visto ali reunida, finalmente, em
torno da APH, pessoas com distúrbios da coagulação, uma parte bastante significativa dos
responsáveis clínicos pelo seu tratamento e
representantes administrativos/políticos.
Espero que, finalmente também, se tenha dado
o pontapé de saída para a resolução de vários
anseios da nossa comunidade.
Com pena, apenas assisti ao primeiro painel, onde se debateu e apresentou um estudo
sobre a “Criação de Um Registo Nacional” de
cidadãos com distúrbios da coagulação, em
suporte informático, Centros de Hemofilia,
Centros de Referência e Hospitais de Retaguarda e linhas orientadoras para o tratamento da hemofilia e outros distúrbios hemorrágicos. Tratou-se, pois, de dar início, esperemos, a uma série de debates e conclusões que
culminem na melhoria das nossas condições de
tratamento e vida.
Desse dia ficou-me também na memória a
intenção governamental do uso do plasma
colhido em Portugal para a produção de produtos derivados do plasma e o pretexto
expresso de viva voz foi o económico e o
perigo de rotura de stocks, como se, no caso
das hemofilias não houvesse alternativas, já
em uso também, em Portugal.
Grande número de trabalhos a debate e
palestras foram dedicadas também às vantagens do tratamento profilático. Assim é
cada vez mais no mundo, uma prática nos
países da América do Norte, Europa e nos
mais desenvolvidos da Ásia. A vida das pessoas com hemofilia, sem episódios hemorrágicos e suas sequelas é cada vez mais uma
realidade.
No nosso cantinho da “Gulbenkian” também foi expresso de viva voz a possibilidade de
todos nós aderirmos ao tratamento profilático.
Novidade para vós?
Estamos fartos de agulhas? Frigoríficos?
Hospitais?
Também eu que estou a fazer 42 anos, me
trato desde os nove meses e me injecto desde os doze anos, estou fartinho de agulhas
até aos cabelos, mas a questão aqui é, sempre foi e será, o nosso bem-estar físico e
emocional, o qual com hemartroses, nunca
acontecerá.
Do petróleo que “Gulbenkian” tinha, já
todos ouvimos falar e o mundo anseia por ele,
ou de outros mais baratos, cada vez mais à
medida que se vão desenvolvendo países e crescendo as suas necessidades. Assim também é
com os factores da coagulação, na medida que é
lema da Federação Mundial de Hemofilia o seu
acesso a todos os povos do mundo e em especial nos países subdesenvolvidos e em vias de
desenvolvimento. Prosseguem assim pesquisas,
pela busca de novas formas de produção de factores da coagulação, mais seguros, duradouros
dentro do organismo e mais baratos. E ainda,
no começo a investigação de terapias genéticas.
Aqui não me dirijo aos mais novos com
hemofilias graves e moderadas e aos seus
familiares, pois ao que sei, de outra forma
foram educados desde a nascença, mas dirijo-me sim, aos da minha geração, ou aos de
outras gerações mais próximas, que nasceram
“sem futuro” ou no tempo da filosofia “em
caso de dúvida trata-se”. Hoje se quiseres,
está na tua mão e não há espaço para a dúvida e para o que pode acontecer.
Tens medo de conhecer a vida sem essas
limitações? Podem-se acabar desculpas, comodismos e atavismos de anos?
Já não te bastam as sequelas dos problemas articulares provocados pelas lesões do
passado?
APH
Assim é, cá como no mundo, o tratamento
e mudança também está em nós e por tal
somos individualmente responsáveis.
As Associações e Centros de Tratamento
vão-se “apetrechando” de técnicos da Área da
Psicologia que desenvolvem seu trabalho junto
das pessoas com hemofilia e outros distúrbios
de coagulação.
No Congresso foram apresentados casos
clínicos e de como, com a colaboração dos
profissionais, se operaram mudanças de vida.
Está também sem dúvida em ti, querer e procurar, e se, necessidade
houver, não haja medo
de enfrentar também o
lado emocional e o de
uma mais completa integração social.
17
nhado, com muitos andares, desníveis, por
vezes labiríntico para um evento, de inúmeras
pessoas, muitas delas com dificuldades de
locomoção.
Correcta foi a opção de reunir tal Congresso numa zona do mundo carenciada a vários
níveis e de acesso mais fácil a outros povos.
Assim como eu, vai a http://www.wfh.org
para saber dos acontecimentos. Também estou
sempre disponível via contactos da APH, para
Notícias
gias e sabedorias. Do seu contacto e sessões
dedicadas às actividades associativas se retira um “upgrade” de conhecimentos e grandeza humana e formação para a vida pessoal
e associativa.
Cá por mim, sei que guardo para o presente e futuro, experiências como as relatadas. Classificá-las-ia de inúteis se de nada
viessem a servir. As jornadas seriam em vão e
por certo o pensam e agem de acordo, todos
que lá vão.
E agora é que de lá volto cá, a 17 de Abril, na era
da Segurança Social que já
não é o que era, e em antes
que o deixe um dia de o
ser, apenas e só para te perguntar:
“Ouve lá ó… Onde é
que estavas no 17 de
Abril?”
Um inúmero leque de
Os meus agradecimenoutros assuntos, estivetos, aos sócios, pessoas
ram a debate com escom hemofilia, anónimos,
pecial incidência para o
às empresas e seus cotratamento, modos de
laboradores pois sem eles
chegar a populações carenão faria sentido e não
O Grupo Português: Ana Rita Dagnino, David Dourado e João Paulo Silva com António Nolasco (ao centro da CSL Behring - Portugal)
cidas e isoladas, a pesquieram possíveis as activie da esqª p/ a dtª: Irene Fuchs, Silvina Graña, Maria-Andrea Robert (da Argentina) e Francisco Carles (da Espanha)
sa das causas que levam
dades que a APH organiza
ao aparecimento dos Inibidores no organismo e
qualquer conversa, esclarecimento ou mateou participa.
seu tratamento, Ortopedia, Fisioterapia,
rial suplementar.
O meu obrigado a todos os companheiros
Estomatologia, Coagulação, Hepatites, Sida,…
de viagens e daqui um beijo e abraço muito
De lá trouxe experiências intransmissíveis,
especial para “a malta” da América do Sul, em
Afim de terem uma ideia do evento, a 1 de
pois teria de vos dar a conhecer, todos os que
Especial para o grupo da Argentina e também
Junho, manhã e tarde ainda antes da Sessão
contactei pessoalmente, gente de todos os
para Espanha, Irene, Silvina, Andreia, Carlos
Inaugural do Congresso, aconteceram em
continentes empenhada no tratamento da
e Francisco.
paralelo workshops dedicados às especialidahemofilia, outros distúrbios da coagulação e
Sugestão net:
des da Enfermagem, Psicologia, Fisioterapia,
doenças por vezes associadas, bem como nas
http://www.wfh.org/index.asp?lang=EN
Ortopedia, Coagulação… ou seja, ninguém
Associações.
É Inverno ou Verão? Vais a pé ou de balão?
Vai ao link acima e acedes ao Cartão Médico
sabe na realidade o que aconteceu ou se pasInternacional da Federação Mundial de Hemofilia
sou, pois decorriam em simultâneo umas seis
Pessoas de grande entusiasmo, fácil conPara imprimir e preencher onde estiveres.
a sete sessões, num edifício um pouco acatacto, de afectos comuns e de outras estratéSem stress, só para prevenir.
Notícias
18
APH
12º Simpósio Internacional
de Trombose e Hemostase
Consórcio
Europeu
de Hemofilia
21ª Conferência
Anual do CEH
2008
4ª Reunião do Fórum Hematológico do Norte
Porto, 02 e 03 de Outubro de 2008
Hotel Sheraton and Spa – Porto
PROGRAMA CIENTÍFICO
Quinta-feira, 02 de Outubro de 2008
08.45 Abertura do Simpósio
Prof. Lopes Gomes, Dr. Manuel Campos
09.00 Tromboembolismo venoso, Embolia
pulmonar.
Actualidades na profilaxia primária e
secundária.
** Votação simultânea sobre o tema
Profilaxia do tromboembolismo venoso.
Dr.ª Ana França, Dr. Abílio Reis, Dr.ª
Sara Morais
- Realidade na profilaxia do
tromboembolismo em Portugal.
- Embolia Pulmonar.
- Novos protocolos no diagnóstico
laboratorial e profilaxia na
trombofilia.
10.45 Pausa para café.
11.15 Novos agentes antitrombóticos,
Anticoagulação em Cardiologia
Tratamento das complicações
hemorrágicas.
Dr. Manuel Campos, Dr. João Morais,
Prof. Henrique Carvalho
- Novos agentes antitrombóticos.
- Terapêutica antitrombótica em
Cardiologia. Novidades
13.00 Pausa para almoço.
14.30 Plaquetas no contexto da
trombose.Novos avanços
Dr. Gines Escolar (Espanha)
15.15 Tromboembolismo em Oncologia
16.00 Anticoagulação oral. A nova era da
descentralização e do autocontrolo.
Dr. Artur Bernardo (Suiça)
Sexta-feira, 03 de Outubro de 2008
09.00 Doença de von Willebrand
** Votação simultânea sobre o tema.
Dr.ª Teresa Fidalgo, Dr.ª Sara Morais,
Prof. J. Batlle (Espanha)
- Diagnóstico Laboratorial na doença
de von Willebrand
- Tratamento da doença de von
Willebrand
- Classificação e alterações
moleculares na doença de von
Willebrand
11.00 Pausa para café.
11.30 Hemofilia – conceitos actuais na
profilaxia e tratamento on demand.
**Votação simultânea sobre o tema.
Dr. Kreutz (Alemanha), Dr. Manuel
Carcão (Canadá)
- Profilaxia na hemofilia.
- Que estratégias.
- Conceito de doses crescentes
(escalating doses).
- Inibidores. Tratamento.
- Inibidores na Hemofilia B.
13.00 Pausa para Almoço.
14.00 Tema: Tratamento das hemorragias
em doentes críticos.
Novos Protocolos.
Prof. Martinowitz, (Israel), Dr. James
O’Donnell (Irlanda), Dr. Klaus
Gorlinger (Alemanha)
- Aspecto laboratorial das doenças
hemorrágicas.
- O triângulo terapêutico
Fibrinogénio, complexos
protrombínicos, Factor VII
recombinante.
16.00 Pausa para café.
16.45 Intervalo para café.
16.30 Comunicações orais.
17.00 Comunicações orais.
20.30 Jantar do Congresso
Dublin Castel – Irlanda
12 – 14 de Setembro 2008
www.ehc.eu
PROGRAMA
Sexta-feira 12 de Setembro
13:00 Abertura dos Registos
15:00 Simpósio Farmacêutico nº 1
17:30 Simpósio Farmacêutico nº 2
19:15 Cerimónia de Abertura
19:30 Recepção de Boas Vindas
Sábado 13 de Setembro
Reunião do CEH
Almoço
Simpósio Farmacêutico nº 3 BAXTER
Sessão nº 1
1. Em direcção aos Cuidados de Saúde uniformizados na Europa
Prof. Chris Ludlum, Director, Centro de Hemofilia de Edimburgo, RU
2. A Hemofilia e a Mobilidade dos Pacientes / Migração na UE
a confirmar
16:00 Pausa para café
16:30 Sessão nº 2
1. Educação, Integração & Participação: O Modelo Irlandês do Tratamento
da Hemofilia
Dr. Barry White, Director, Centro Nacional para os Distúrbios da
Coagulação Hereditários, Dublin, Irlanda
2. Da sobrevivência à Qualidade de Vida, Estabelecer Objectivos e Metas de
Tratamento Nacionais
Prof. Wolfgang Schramm. Director, Centro de Hemofilia, Munique
Alemanha
09:00
12:00
13:00
14:00
09:00
10:00
11:00
11:30
Domingo 14 de Setembro
Reunião do CEH
Simpósio Farmacêutico nº 4 BAYER
Pausa para café
Sessão nº 3
Reprodução & Hemofilia
1. Uma actualização à Ciência
Dr. Paul Giangrande, Director, Centro de Hemofilia de Oxford, RU
2. Aspectos Psicossociais Dra. Flora Peyvadi, Centro de Hemofilia de Milão,
Itália
12:30 Resumo da Conferência
13:00 Almoço
Encerramento da Reunião
Festa de Reis
Acção de
Sensibilização
nos Bombeiros
Voluntários de
Salvaterra de Magos
Os
Cuidados
de Emergência
na Hemofilia ou
outros distúrbios hemorrágicos,
levantam muitas vezes questões de difícil resposta e, na sua ausência, podem por em
risco a vida dos doentes.
As questões dos Cuidados de Emergência
apesar de não serem as mais frequentes que
chegam à Associação Portuguesa dos Hemofílicos
(APH), são aquelas que inspiram mais preocupação e
levantam a necessidade de
existir um procedimento de
Emergência Médica padronizado para atender à hemofilia
e aos outros distúrbios hemorrágicos .
Felizmente, uma Emergência, é isso mesmo, é algo
que surge, que aparece, não
acontece sempre nem é uma
constante na nossa vida. E se
para aqueles que vivem nos grandes centros
estas questões podem não se por, para aqueles
mais afastados são uma realidade. Além de
que, qualquer um de nós quando viaja ou se
afasta do local onde é habitualmente atendido, seguirá o mesmo procedimento daqueles
que estão mais longe. Assim, este é um assunto que diz respeito a todos.
Em resposta ao pedido de um Associado,
fez parte do plano de acção da APH, propor
uma Acção de Sensibilização nos Bombeiros
de Salvaterra de Magos, para debatermos os
diversos aspectos dos Cuidados de Emergência na Hemofilia. A Acção realizou-se no
dia 21 de Junho, no Quartel dos Bombeiros de
Salvaterra de Magos e desde já agradecemos a
disponibilidade do 2º Comandante Francisco
Travessa, bem como o interesse e as importantes sugestões da plateia constituída pelas
Corporações de Salvaterra de Magos, Samora
Correia e Benavente.
20
APH
A importância dos cuidados
de emergência na Hemofilia
No caso da hemofilia, sabemos
que as hemorragias associadas
podem ser prevenidas se for infundido
factor de forma a atingir e manter níveis
fisiológicos normais de FVIII ou FIX. Mas,
mesmo com a infusão periódica (profiláctica) de factor para prevenir as hemartroses
espontâneas, estas dosagens podem ser insuficientes para prevenir TODAS as hemorragias potencialmente indutoras de trauma.
Assim, TODAS as pessoas com hemofilia
estão, quando em circunstâncias adversas,
em risco de hemorragias graves que podem
evoluir rapidamente para situações de risco
de vida ou de incapacidade que requerem
tratamento de emergência (Hoots, K.,
Emergency Care Issues in Hemophilia,
WFH, 2007).
Atendendo aos Princípios Básicos do
Tratamento da Hemofilia (Jones, P., Viver com
Hemofilia, APH, 2005):
• Quanto mais cedo melhor. O tratamento
precoce de uma hemorragia previne danos
posteriores. Quanto mais sangue se permite que entre numa articulação ou músculo, maior é o consequente dano nos
tecidos e mais longo o tempo necessário
para a recuperação. O tratamento precoce
geralmente permite o regresso imediato à
escola ou ao trabalho e também diminui a
probabilidade de artrose e incapacidade,
mais tarde, na vida.
• NA DÚVIDA TRATE.
• Uma injecção a tempo poupa FVIII ou
FIX. Em geral, o tratamento precoce poupa
produto. Uma pequena dose de FVIII ou
FIX para hemorragias pequenas e iniciais.
As hemorragias que se deixam desenvolver,
requerem mais e muitas vezes, repetidas
doses de produto para as fazer parar.
É fácil de perceber que os Cuidados de
Emergência em Portugal ainda
não interiorizaram estes princípios. É vital que um doente
com um distúrbio hemorrágico seja imediatamente infundido com o factor em falta,
pelo que qualquer demora
agravará o seu estado. São dispensadas as visitas sucessivas
aos hospitais mais próximos
do local da emergência, uma
vez que estes podem não ter
qualquer experiência no tratamento destas condições e sim
conduzir o doente ao Hospital
que melhor se adeque à sua
patologia. Tomamos assim a liberdade de deixar algumas sugestões e propostas:
• Real avaliação do hospital que melhor
atende as necessidades do doente;
• Sensibilização das entidades competentes para estas necessidades;
• Administração imediata do factor. Caso
não seja possível pelo próprio, os pais ou
pessoas próximas deverão poder fazê-lo;
• Aprendizagem acerca das técnicas de
reconstituição e administração do factor;
• Reconhecimento de rede de referenciação.
Reconhecimento do Hospital/Serviço
onde é tratada a pessoa com hemofilia;
• Ter sempre consigo uma informação acerca do seu distúrbio. De preferência junto
ao corpo, como uma pulseira ou um
medalhão num fio;
• Ser portador de uma carta do médico
assistente com toda a informação de como
proceder em caso de Emergência.
Ana Rita Dagnino
GAP/APH
Cantinho dos Miúdos
22
APH
Quantos somos
Onde vivemos
Número de pessoas
com hemofilia por Distrito
1.º Semestre de 2008
Viana
do Castelo
13
Braga 44
Vila Real
17
Bragança
12
Porto 180
Jornal do Centro de Saúde realizou entre 10 e
13 de Abril, na Cordoaria Nacional, em Lisboa,
o evento Saúde Portugal Expo & Conferências,
que visou contribuir para a promoção da saúde da
população portuguesa.
Foi através de acções de informação e educação,
que este evento pretendeu sensibilizar a população
para a prevenção da doença, diagnóstico precoce, eliminação de factores de risco e adopção de estilos de
vida saudáveis.
O evento, cuja Comissão de Honra foi presidida
pelo Director-Geral da Saúde, Dr. Francisco George,
apresentou um programa que incluiu 20 workshops,
três conferências e quatro salões, tendo reunido cerca
de cem instituições públicas e privadas do sector da
saúde (centros hospitalares, clínicas, laboratórios farmacêuticos, sociedades médicas e associações de
doentes). Os visitantes tiveram oportunidade de participar nas várias acções de rastreio e workshops, com a
colaboração dos membros das associações de doentes
e profissionais de saúde.
O evento teve o patrocínio científico da DirecçãoGeral da Saúde e o apoio científico do Alto Comissariado da Saúde.
Com vista a contribuir para o maior conhecimento
acerca dos Distúrbios Hemorrágicos nas Mulheres a
Associação Portuguesa dos Hemofílicos (APH) promo-
O
veu o Workshop: “Posso ter um distúrbio hemorrágico?
– O que podem significar hemorragias abundantes
numa mulher” que pretendia alertar esta população
específica para uma realidade não tão distante e nem
sempre considerada como uma possibilidade de diagnóstico. Esta foi uma forma da APH iniciar uma campanha de divulgação destinada ao público feminino.
A Saúde Portugal 2008, proporcionou também à
APH a possibilidade de dar a conhecer outros distúrbios hemorrágicos, mais raros ou menos conhecidos,
também representados pela nossa Instituição ao
público visitante.
Contamos com nova edição para o ano e desde já
esperamos pela sua visita!
Aveiro
48
Viseu
34
Guarda
14
Coimbra 26
Leiria
10
Santarém
25
Castelo Branco
6
Portalegre 3
Lisboa
161
Évora 7
Setúbal
59
Ana Patrícia Fernandes
Ana Rita Dagnino
APH
Beja 4
Faro 14
Madeira 7
Açores 12
TOTAL 696
Curiosamente este é o único recenseamento
existente em Portugal sobre a população
com hemofilia e é pertença da Associação
Portuguesa de Hemofílicos. Não menos
curioso é o facto de já em 1980 o Comissão
de Ministros do Conselho da Europa ter
recomendado a todos os Estados Membros
para «providenciarem um registo nacional
da população com hemofilia, tão breve
quanto possível».
20
APH
INSCRIÇÕES JÁ ABERTAS PARA A NOVA ÉPOCA DESPORTIVA!!
Agora que estamos a chegar a um merecido período de férias, lembramos que a época desportiva 2007-2008 irá terminar no final do mês
de Julho. Assim, o mês de Setembro marcará o início do ano lectivo e também o início de mais uma época desportiva na Associação
Portuguesa dos Hemofílicos (APH).
Um dos objectivos da APH é aumentar o número de praticantes desportivos, fundamentalmente na modalidade de natação, na próxima
época 2008-2009.
Cabe-nos então alertar e fomentar a prática da natação de forma orientada e continuada, beneficiando assim, as pessoas com Hemofilia
e outros Distúrbios Hemorrágicos, de todas as potencialidades desta actividade.
Sendo a natação uma actividade desportiva considerada imprescindível na vida de qualquer pessoa com coagulopatias congénitas, a
APH recorda que disponibiliza, em Lisboa, uma pista na piscina do complexo desportivo do Casal Vistoso, às quartas-feiras das 19.45 –
20.30h e aos sábados das 10.45 – 11.30h e das 11.30 – 12.15h.
Também para os praticantes, residentes fora da grande Lisboa, a APH comparticipa até 75% a mensalidade da natação.
Como sempre podem contar com a disponibilidade da Associação Portuguesa dos Hemofílicos para prestar apoio nesta área. Se
necessitar de mais informações sobre Acções de Formação, contacte-nos.
Inscreva-se! Preencha a nova ficha de inscrição que acompanha este Boletim.
Saudações desportivas
Maria Antónia Lemos – Coordenadora do Desporto – Associação Portuguesa dos Hemofílicos
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Com até
75%
Natação
Plano de Dinamização da Natação – Época 2008/2009 – Boletim de Inscrição
Nome
Associado N.º
e-mail
Morada
Localidade
Cód. Postal
Tel./Telem.
Data de Nasc.
/
/
Idade
Neste ano lectivo pretendo praticar natação na piscina de:
Pretende usufruir da comparticipação financeira disponível: SIM
Dias
Não
Horas
Tipo de Hemofilia A
B
vW
, Outros Distúrbios Hemorrágicos
Nome do Professor
Grave
Contacto:
Declaro que me comprometo a ser assíduo e a dar conhecimento das eventuais ausências
Data
/
/
Assinatura
Moderado
Ligeiro
.