Caso Clínico
Transposição dos grandes vasos
Pediatria-HRAS/HMIB
Internato
6º ano - ESCS
Leonado Ferreira
Mônica Vieira
Coordenação: Sueli R. Falcão
Brasília, 4 de outubro de 2012
www.paulomargotto.com.br
Identificação
• VGC, 5meses (DN:01/05/2012), masculino,
pardo, natural e procedente de Formosa-GO.
Informante: mãe
Queixa Principal
• “Ficou todo roxo” com 24h de vida.
História da moléstia atual
• Mãe refere que paciente nasceu no hospital de
Formosa-GO sem intercorrências e com 24
horas de vida durante o banho apresentou
quadro súbito de cianose e parada respiratória,
revertido em 15 mim após manobras de
estímulo tátil.
• Desde então mãe notou que a criança ficava
sempre com pés, mãos e lábios cianóticos.
• Antes deste evento criança foi amamentada ao
SM, sugando bem, sem intercorrências.
Foram realizados exames 02/05/2012:
• Ht=52,8/Hg=17,5/Leuc=16600/Seg=75%/Linf
= 21% sem
desvio/glicose=47,41/K=4,6/Ca=8/Na=136/P
CR negativo/CKMB=20,4/ CK Total=510,7
• Realizou RX de Torax e Ecocardiograma
• Três dias após o nascimento, ainda no hospital
de Formosa ,criança apresentou novo quadro
súbito de parada respiratória e palidez intensa
durante mamada por duas vezes seguidas.
Sendo colocada em balão de oxigênio e
transferida para cidade de Anápolis- GO.
• A chegada em Anápolis criança realizou novos
exames e permaneceu em observação clínica.
Exames 06/05/2012:
Ht=52.2/Hg=16.3/Leuc=12900/Seg=40/Neut.T=46
/Linf=40/Bast=6/Glicemia=57/Ur=56/
Cr=0,88/Ca=7.53/Na=158/K=30. Gasometria:
pH=7.37/PO2=21.6/PCO2=25.5/SO2=32.7/HCO3=
14.6/BE= -8.2
Exames 08/05/2012:
Gasometria:pH=7.39/PO2=30.9/PCO2=33.9/SO2=
61.5/HCO3=20.3/BE= -3.5
Exames dia 10/05/2012: Rx de tórax normal e
Ecocardiograma que evidenciou cardiopatia
congênita importante. Sendo transferida
imediatamente para Goiânia- GO
• A chegada em Goiânia criança permaneceu
internada na UTI em suporte ventilatório não
invasivo. Realizou no dia 13/05/2012 CAT para
resolução paliativa da cardiopatia até criança ter
condições para realização de cirurgia definitiva.
Recebeu alta após três dias.
• Segundo a mãe criança permaneceu bem, sendo
amamentada ao SM mas mantendo sempre pés,
mãos e lábios cianóticos.
• 2 meses após o CAT criança apresentou quadro
súbito de palidez intensa, sendo levada para
Goiânia onde permaneceu internada na UTI
durante 22 dias até cirurgia de correção definitiva
da cardiopatia.
Antecedentes fisiológicos pessoais
• Criança nascida de parto vaginal a termo, sem
intercorrências. IG=39s+2d, PN=3.330g,
E=50cm, Apgar:9/10. Mãe, G1P1A0, realizou 9
consultas de pré-natal sem intercorrências.
Não realizou USG morfológica durante a
gestação. Vacinações em dia.
Antecedentes Patológicos Familiares
•
•
•
•
Mãe 24 anos hígida
Pai 23 anos hígido
Avós paternos e maternos hígidos
Refere caso de cardiopatia em primo paterno.
Hábitos de Vida
• Reside em casa de alvenaria, com saneamento
completo.
• Alimentação: SM + complemento (NAN
Confort).
• Nega tabagismo passivo e animal doméstico. R
Exame Físico
•
BEG, ativo e reativo, corado, hidratado, anictérico, afebril. Ausência de
cianose de lábios, pés ou mãos.
•
AR: MVF, sem RA. Ausência de TSC, TIC, ou retração de fúrcula. FR
32irpm.
•
ACV: Tórax simétrico, precórdio calmo, sem frêmito a palpação, RCR 112
bpm BNF com 2º bulha única, sopro sistólico em foco pulmonar e borda
esternal E baixa
•
Abdome: plano, normotenso, indolor, RHA normoativos. Sem VMGs e
sinais de irritação peritoneal.
•
Extremidades: bem perfundidas. Pulsos periféricos palpáveis e
simétricos. TEC: <3 seg. Sem sinais de congestão.MMII sem edema.
Em qual cardiopatia pensar?
Cianóticas
Acianóticas
•
•
•
•
Fallot
TGA
Truncus Arteriosos
Anomalia de Ebstein da valva
tricuspide
• Paciente tem cianose importante,
com aparecimento precoce.
• Logo, em nada se confunde com as
Cardiopatias cianóticas
Pela historia e exame físico alguma
sugestão?
Rx de Tórax
Já podemos restringir nossas
hipóteses diagnosticas após estes
exames complementares?
Refinando as hipóteses …
Fallot
Baixo fluxo
Tricúspide
Cianótica
TGV
Alto fluxo
Truncus
arteriosus
Contra x a favor
Truncus Arteriosus
• Hiperfluxo Pulmonar
• Há pouca cianose
• Uma CIV está sempre presente
TGA
• Circulações em paralelo – logo o sangue oxigenado
não vai para a circulação sistêmica.
-cianose IMPORTANTE – Exceções• Geralmente, um CIA, CIV, PCA
• Não melhora com oferta de O2.
• Gaso- PO2 30 e Sat O2 61%
Qual o diagnóstico do grupo?
ECOCARDIOGRAMA
Ecocardiograma 10/05/2012
Ecocardiograma 09/07/2012
Transposição de Grandes Vasos
• Aorta emerge de VD e pulmonar de VE
- circulação em paralelo • Vida dependente de mistura sanguinea
forame oval patente
CIV – 33%
PCA
Transposição de Grandes Vasos
•
•
•
•
•
Cianose
Taquipneia
B2 desdobrada ou única
Acidose metabólica – Hipóxia tecidual
Morte
Transposição de Grandes Vasos
• Radiografia
• Eletrocardiograma
• Ecocardiograma
Transposição de Grandes Vasos
• Tratamento clínico
– PGE2 – Prostaglandia
• Tratamento cirúrgico
Hemodinâmica intervencionista – ampliação
ou abertura de CIA com balão de Rashkind
• Cirurgias Paliativas
• 1. Cirurgia de Blalock-Hanlon (feitura de CIA)
• 2. Waterston-Cooley (shunt aorta-pulmonar)
com ou sem bandagem pulmonar
• 3. Blalock-Taussig (shunt subclávio-pulmonar)
• Cirurgias para Correção Total
• 2. Técnica de Senning (inversão do fluxo atrial
através de túnel com retalho )
• 3. Técnica de Jatene (Correção anatômica,
com re-implante das coronárias)
Transposição de Grandes Vasos
Jatene – correção anatômica
Idade para correção?
Após essa data, a queda progressiva da resistência vascular
pulmonar recondiciona o desempenho do ventrículo
esquerdo (VE) a um circuito de baixa pressão com
diminuição progressiva da sua massa muscular. A correção
cirúrgica nesta circunstância pode precipitar uma
descompensação ventricular significativa no pós-operatório
imediato pela incapacidade do VE em assumir agudamente
a circulação sistêmica.
Determinar exatamente este momento é muito importante.
Cirurgia de Senning
Redirecionamento do fluxo
Obrigado!!