CASO CLÍNICO:
PATOLOGIAS CIRÚRGICAS NO
PERÍODO NEONATAL
Apresentação: Denise Costa
Coordenação: Márcia Pimentel de Castro
www.paulomargotto.com.br
Brasília, 22 de setembro de 2014
RN de A.C.L, 35 anos.
História gestacional: Não consta.
Nascido no dia 01/08/2014 de parto cesárea às
16h57
Indicação da cesárea: Polidrâmnio + DHEG grave
LA: Meconial Fluido
IG : 36 s + 5 d
Chorou ao nascer
Hipotonia generalizada
Apgar 8/9
Características sugestivas de Síndrome de Down
Evoluiu com desconforto respiratório
Conduta:
Colocado em HOOD – FiO2: 30%
Passada SOG – mantida aberta para drenagem.
(Aspirado 76 ml de secreção gástrica com aspecto meconial
fluído)
Solicitado parecer da CIPE
Dados importantes
Sinal de Dupla bolha em Ecografia obstétrica de 28 e
31 semanas
Ecografia obstétrica do dia do parto: ILA 37,5 e sinais
de hipofluxo em artéria umbilical. Centralização fetal.
Sorologias maternas: HIV e VDRL negativas.
TS: O +
Exame físico do RN ao nascer:
REG, hidratado, dispneico leve, acianótico, anictérico,
corado. Características de síndrome de Down.
Cabeça: fontanela normotensa
AR: MV presente, com tiragem subcostal. FR: 64irpm.
ACV: RCR em 2T.BNF sem sopros. FC: 129 bpm.
Abdome: Flácido, sem massas.
Membros: Boa perfusão, sem edemas. Ortolani
negativo
19 horas de nascido
Paciente mantido em dieta zero com SOG aberta.
Desconforto respiratório resolvido em 12h
Cateterismo de veia umbilical
Solicitado raio X de abdome
Exame físico: NDN
Colhido HC e Ionograma.
Ponta de cateter no sistema porta.
Conduta:
Tracionado o cateter
Raio X de abdome
28 horas de vida
Anotado eliminação de mecônio 2 vezes.
Mantida SOG aberta
Aguardando UTIN e parecer da CIPE
Necessidade de NPT
41 horas de nascido
Paciente aguardando parecer CIPE e UTIN
Exame físico inalterado.
52 horas de nascido
SOG: 50 mL em 8 horas
Realizada reposição de perdas do TGI
Vigilância da diurese e drenagem de SOG
Aguardando CIPE e UTIN
5º dia de nascido
Iniciada
nutrição parenteral no RN
Lipídios ---------1,5 g/kg/dia
Aminoácidos ---2g/kg/dia
Sódio------------3 meq/kg/dia
Potássio-------- 2 meq/kg/dia
Magnésio-------- 0,5 meq/kg/dia
Admitido
na UCIN – HMIB
Aguardando parecer da CIPE
6º dia de nascido
Avaliado pela CIPE, indicado procedimento
cirúrgico imediato
Solicitado ECOCARDIOGRAMA e parecer para
genética clínica
Solicitado a retirada de cateter venoso umbilical
e passar PICC. Não foi conseguido PICC, mantido
acesso venoso umbilical
Aguardando UTIN
07 dias de nascido
SOG aberta drenando secreção clara – 51 mL
Hipotermia noturna, apesar do berço aquecido
Admitido na UTIN
Retirado acesso venoso umbilical e passado AVC.
Paciente submetido a IOT
Encaminhado ao CC.
Pós-operatório imediato
Passado sonda transanastomótica para alimentação
precoce, se possível alimentar em 48h.
Criança entregue a VM (deixo A/C F 35/ Pi 10/ Ti 0,4/
FiO2 30/ PEEP 5), pouco desidratado. Perfusão 3-4s.
Ictérico.
Condutas:
Cuidado com sonda transanastomótica
Expansão volêmica 20 ml/kg
Solicito raio X de tórax
Coletado exames no CC quando passado AVC, resgatar
1º DPO
Dificuldade de desmame de VM
Necessidade de nova expansão volêmica
Ecocardiograma: Normal
Exame físico: RHA hipoativos
SOG aberta
2º DPO
Extubada sem intercorrências, colocado em
HOOD.
RHA normoativos
Iniciada dieta trófica por sonda transanatomótica
6º DPO
Solicitado exame contrastado para avaliar perviedade da
anastomose
7º DPO
SOG drenou 184 mL
Reposição de perdas do TGI
EED (15/08): Exame realizado com contraste iodado
diluído através da Sonda cuja extremidade se encontra
junto ao Cárdia. Acentuada dilatação do Bulbo/1º porção
do Duodeno, com anastomose entre este segmento e o
Jejuno. Houve passagem do contraste pela anastomose,
mas com certa dificuldade em razão da diferença de calibre
8º DPO
Saída de sonda transanastomótica.
3x evacuações
Avaliada pela CIPE que não indicou novo
reposicionamento de sonda
Orientou
ainda manter SOG aberta atém
diminuir o débito
Dieta oral zero
NPT
10º DPO
Colhido cariótipo
12º DPO
Fechada
a SOG: Sem vômitos e sem distensão.
Evacuação em 1 episódio
13º DPO
Iniciada
dieta oral
Solicitado novo ecocardiograma
17º DPO
Ecocárdio: Forame Oval Patente
24º DPO
Recebe alta no 24º DPO, estável, sugando bem em
SM, ativo, reativo.
Aguardando resultado de cariótipo.
Encaminhamento para ambulatório de genética e
da CIPE
PONTOS IMPORTANTES DA HISTÓRIA
Sinal de Dupla bolha em ECO de 28 e 31
semanas
Eco do dia do parto evidenciando polidrâmnio
RN com características de Síndrome de Down
Ao nascer, realizada a passagem de SOG.
Procedimento cirúrgico realizado no 8º dia de
nascido.
Mantida SOG
Iniciada dieta oral no 13º DPO.
Eliminações presentes
PERGUNTAS QUE DEVEM SER
RESPONDIDAS
Quando suspeitar de alguma malformação do
trato gastrointestinal?
Como diagnosticar obstrução alta e obstrução
baixa?
Qual a conduta inicial para RN com suspeita de
malformação gastrointestinal?
Quais as má formações mais associadas a
síndrome de Down?
Primeiro vamos falar um pouco sobre...
SÍNDROME DE DOWN (SD)
Trissomia do cromossomo 21 (parte distal do
braço longo)
Aspecto típico.
Fator de risco: Idade materna
MALFORMAÇÕES RELACIONADA A SD
Cardiopatias
Anomalias oculares
Aparelho Genitourinário
Defeitos de Membros
Aparelho digestivo
Em torno de
10% dos pacientes com SD
apresentam malformações relacionadas ao TGI.
Esse RN apresentava um quadro compatível com
obstrução duodenal congênita.
Atresia duodenal
Pâncreas anular
Má rotação intestinal
ATRESIA DUODENAL
Falta de luz de um segmento do duodeno
Importante causa de obstrução duodenal
Falência de recanalização duodenal (entre a 9ª e
11ª semana de gestação)
Dx
Antenatal: sinal da dupla bolha
Pós-natal:
Vômitos após a primeira alimentação (biliosos); Volume >
20 mL em SOG
Raio X de abdome
Ecografia abdominal – duodeno em fundo cego.
Classificação
I – Diafragma (membrana) mucosa. (porção proximal:
dilatada; porção distal: estreitada)
II – Cordão fibroso interposto as extremidades do
duodeno atrésico.
III – Completa separação das extremidades do
duodeno atrésico. (Comumente associado a anomalias ductais biliares)
Tratamento
Correção cirúrgica – Anastomose duodenoduodenal.
POT: Sem complicações
Sequelas:
Megaduodeno, gastrite alcalina,
trânsito retardado e obstruções intestinais pósoperatórias.
PÂNCREAS ANULAR
Malformação congênita rara
Tecido pancreático envolvendo a segunda porção do
duodeno.
Erro do desenvolvimento
embrionário.
do
broto
pancreático
No período antenatal o quadro pode ser indistiguível
da atresia de duodeno.
Podem ocorrer obstruções parciais e totais
Sinais radiográficos específicos
Constrição tipo anular em segunda porção de
duodeno.
Dilatação simétrica de duodeno proximal
Peristalse reversa de duodeno proximal
Adultos com obstrução parcial
EDA
USG e TC
CPRE
Diagnóstico
operatório...
definitivo
é
dado
no
intra-
Achados cirúrgicos do paciente do caso clínico
Dilatação de primeira porção de duodeno
Pâncreas anular
Segunda porção de duodeno de calibre diminuído.
Tratamento
Cirúrgico:
Anastomose duodeno-duodenal a Diamond Shape –
MAIS USADA
MÁ-ROTAÇÃO INTESTINAL
Formação de bandas que obstruem o duodeno ou
primeira porção do jejuno.
Raramente com sinais da doença no período
antenatal.
Podem ter vômitos biliosos ou não.
Apresentação variada.
Exames contrastados são melhores.
Tratamento: Cirúrgico
DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG
Ausência de células ganglionares nos plexos
mioentéricos (Aeurbach) e submucoso (Meissner).
Alteração no SN entérico
Causa relativamente comum
Localização variável: Depende do período da
interrupção da migração dos neuroblastos na
parede intestinal.
Maior
expressão dos nervos simpáticos e
parassimpáticos
Relacionada a anomalias congênitas
Trissomia do 21
Sintomas no RN e pós neonatal
Diagnóstico
Raio X simples, enema opaco, manometria anorretal
Tratamento: Cirúrgico – remoção do segmento
intestinal agangliônico
Swenson
Duhamel
Soave
De La Torre Mondragon
ATRESIA INTESTINAL
Ausência congênita de luz intestinal.
Falha de recanalização do intestino por falha no
processo de vacuolização das células intestinais
OU
Evento isquêmico
Quadro clínico: Vômitos biliosos + falha na
eliminação de mecônio ou eliminação de mecônio
anormal e icterícia.
Distensão abdominal em 80% dos casos
A classificação sugerida por Grosfeld et al
Tipo I: diafragma intraluminal em contiguidade com
as camadas musculares dos segmentos distal e
proximal;
Tipo II: atresia com um segmento em forma de cordão
fibroso entre as extremidades em fundo cego do
intestino;
Tipo IIIa: atresia com completa separação das
extremidades em fundo cego associada a defeito
("gap") mesentérico em forma de V;
Tipo IIIb: atresia com extenso defeito mesentérico. O
intestino distal enrola-se em torno dos vasos
mesentéricos, dando um aspecto em "casca de maçã".
Este segmento distal é curto e de pequeno calibre;
Tipo IV: atresia múltipla do intestino delgado
Dx
USG antenatal: Polidrâmnio e alças dilatadas.
Raio X de abdome: Alças intestinais delgadas
dilatadas, podendo estar associada a níveis
hidroaéreos
Tratamento:
Depende do achado cirúrgico.
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
Madden, John L. Atlas de técnicas cirúrgicas. 2ª
edição.
Nelson, Waldo. Tratado de Pediatria - Richard E.
Behrman, Hal B. Jenson, Robert Kliegman. 18ª
Edição. Elsevier. 2009.
Rodrigues,
Waldiney et al. Doença de
Hirschsprung. 2011
Schmidt, Marcelo Kruel et al. Pancreas Anular –
ressecção pancreática ou derivação duodenal. Rev
Assoc Med Bras 2004.
Silva, Alcino Lázaro et cols. Pâncreas Anular. J.
bras. gastroenterol, Rio de Janeiro, v.6, n.2, p.7779, out./dez. 2006
Figuêredo, Sizenildo da Silva et cols. Atresia do
trato gastrointestinal – por métodos de imagem.
Revista Brasileira de Radiologia, 2005.
Valete, Cristina Ortiz Sobril et al. Má-Rotação
Intestinal - uma Causa de Vômitos Não-Biliosos
no Período Neonatal. Revista de Pediatria
SOPERJ - v.7, no 2, p14-17, outubro 2006
Moreira, Lilia MA et cols. A síndrome de Down e
sua
patogênese:
considerações
sobre
o
determinismo genético. Rev Bras Psiquiatr
2000;22(2):96-9
OBRIGADA!
Nota do Editor do site, Dr. Paulo R. Margotto
Consultem também!
Obstruções intestinais
Autor(es): Jaisa Maria Magalhães de Moura
Obstrução duodenal
Diagnóstico pré-natal
Poliidrâmnio
Dupla bolha (estômago e duodeno)
Anomalias cromossômicas (25% apresentam trissomia do 21)
Cardiopatia (malformação que pode estar associada)
Anomalias associadas
Síndrome de Down- (25-40%)
Anomalias esqueléticas – ( 36%)
Anomalias das costelas e vértebras, agenesia sacral, etc.
Malformações gastrointestinais – (26%)
Atresia de esôfago, malrrotação intestinal, anomalia ano-retal, etc...
Cardiopatias- (20%)
Malformações genito-urinárias – (18%)