Febre reumática Universidade Católica de Brasília Internato em Pediatria Gustavo Henrique Campos de Sousa www.paulomargotto.vom.br Brasília, 30 de julho de 2015 Introdução • Ocorre como sequela tardia de uma infecção de vias aéreas superiores • Streptococcus pyogenes (estreptococo beta-hemolítico do grupo A) • Comprometimento preferencial do coração, das articulações, do tecido subcutâneo, da pele e do sistema nervoso central (gânglios da base) 1. 2. D.L. LONGO; A.S. FAUCI; D.L. KASPER; S.L. HAUSER; J.L. JAMESON; J. LOSCAL. Medicina Interna de Harrison. Porto Alegre ArtMed 2013, vol. 2 NELSON. Tratado de Pediatria - Richard E. Behrman, Hal B. Jenson, Robert Kliegman. 18ª Edição. Elsevier. 2009 Introdução • Importante problema de Saúde Pública • Valvopatia reumática crônica • Prevalência de 1-7/1000 crianças em idade escolar • Cerca de 10 milhões de infecções faríngeas pelo S. pyogenes • 30.000 evoluirão para FR e 15.000 terão acometimento cardíaco 1. 2. 3. D.L. LONGO; A.S. FAUCI; D.L. KASPER; S.L. HAUSER; J.L. JAMESON; J. LOSCAL. Medicina Interna de Harrison. Porto Alegre ArtMed 2013, vol. 2 Lopes, Antônio Carlos. Clínica Médica: diagnóstico e tratamento - São Paulo. Editora Atheneu, 2013. NELSON. Tratado de Pediatria - Richard E. Behrman, Hal B. Jenson, Robert Kliegman. 18ª Edição. Elsevier. 2009 Epidemiologia • Faixa etária de 5-15 anos • Baixo nível sócioeconômico e ambientes aglomerados são fatores de risco • História prévia de FR aguda é o principal fator de risco • Recidiva em cerca de 20% dos casos • Normalmente em 2-5 anos do primeiro episódio • Profilaxia secundária reduz de 20% para 2% 1. 2. 3. D.L. LONGO; A.S. FAUCI; D.L. KASPER; S.L. HAUSER; J.L. JAMESON; J. LOSCAL. Medicina Interna de Harrison. Porto Alegre ArtMed 2013, vol. 2 Lopes, Antônio Carlos. Clínica Médica: diagnóstico e tratamento - São Paulo. Editora Atheneu, 2013. NELSON. Tratado de Pediatria - Richard E. Behrman, Hal B. Jenson, Robert Kliegman. 18ª Edição. Elsevier. 2009 Patogênese Infecção faríngea 1. 2. 3. Reação autoimune Inflamação não-supurativa D.L. LONGO; A.S. FAUCI; D.L. KASPER; S.L. HAUSER; J.L. JAMESON; J. LOSCAL. Medicina Interna de Harrison. Porto Alegre ArtMed 2013, vol. 2 Lopes, Antônio Carlos. Clínica Médica: diagnóstico e tratamento - São Paulo. Editora Atheneu, 2013. NELSON. Tratado de Pediatria - Richard E. Behrman, Hal B. Jenson, Robert Kliegman. 18ª Edição. Elsevier. 2009 Quadro clínico • Período de latência entre a faringoamigdalite e a febre reumática (FR) • Entre 2-4 semanas • Quadro agudo que se inicia com poliartrite migratória, febre alta e prostração (mais comum) • Cardite ocorre normalmente nas primeiras três semanas • Coréia tende a ser tardia 1. 2. 3. D.L. LONGO; A.S. FAUCI; D.L. KASPER; S.L. HAUSER; J.L. JAMESON; J. LOSCAL. Medicina Interna de Harrison. Porto Alegre ArtMed 2013, vol. 2 Lopes, Antônio Carlos. Clínica Médica: diagnóstico e tratamento - São Paulo. Editora Atheneu, 2013. NELSON. Tratado de Pediatria - Richard E. Behrman, Hal B. Jenson, Robert Kliegman. 18ª Edição. Elsevier. 2009 Critérios maiores - Poliartrite 1. 2. 3. 60-80% dos casos de FRA Poliarticular, assimétrica e migratória Processo autolimitado (2 a 4 semanas) Não há deformidade permanente D.L. LONGO; A.S. FAUCI; D.L. KASPER; S.L. HAUSER; J.L. JAMESON; J. LOSCAL. Medicina Interna de Harrison. Porto Alegre ArtMed 2013, vol. 2 Lopes, Antônio Carlos. Clínica Médica: diagnóstico e tratamento - São Paulo. Editora Atheneu, 2013. NELSON. Tratado de Pediatria - Richard E. Behrman, Hal B. Jenson, Robert Kliegman. 18ª Edição. Elsevier. 2009 Critérios maiores – Cardite • Pancardite • Atividade inflamatória aguda dura até 2 meses • Sinal clínico é um sopro cardíaco no foco mitral decorrente de uma valvulite • Endocardite • Tecido valvar se torna edemaciado e amolecido, provocando regurgitação • Principais sopros: insuficiência mitral (mais comum); Carey-Coombs; insuficência aórtica 1. 2. 3. D.L. LONGO; A.S. FAUCI; D.L. KASPER; S.L. HAUSER; J.L. JAMESON; J. LOSCAL. Medicina Interna de Harrison. Porto Alegre ArtMed 2013, vol. 2 Lopes, Antônio Carlos. Clínica Médica: diagnóstico e tratamento - São Paulo. Editora Atheneu, 2013. NELSON. Tratado de Pediatria - Richard E. Behrman, Hal B. Jenson, Robert Kliegman. 18ª Edição. Elsevier. 2009 Critérios maiores - Cardite • Miocardite • Na maioria das vezes, subclínico • Aumento da área cardíaca; aumento dos volumes ventriculares; queda na fração de ejeção • Insuficiência cardíaca • Dispneia aos esforços • Astenia • Histopatológico: infiltrado mononuclear intersticial miocárdico; nódulos de Aschoff (80-90%) 1. 2. D.L. LONGO; A.S. FAUCI; D.L. KASPER; S.L. HAUSER; J.L. JAMESON; J. LOSCAL. Medicina Interna de Harrison. Porto Alegre ArtMed 2013, vol. 2. NELSON. Tratado de Pediatria - Richard E. Behrman, Hal B. Jenson, Robert Kliegman. 18ª Edição. Elsevier. 2009 Critérios maiores – Cardite • Pericardite • Ocorre em 5-10% dos casos de FR • Normalmente assintomática • Dor precordial de caráter pleurítico (piora com o decúbito dorsal e melhora com a posição sentada + flexão de tronco) • Tamponamento cardíaco é muito raro 1. 2. 3. D.L. LONGO; A.S. FAUCI; D.L. KASPER; S.L. HAUSER; J.L. JAMESON; J. LOSCAL. Medicina Interna de Harrison. Porto Alegre ArtMed 2013, vol. 2 Lopes, Antônio Carlos. Clínica Médica: diagnóstico e tratamento - São Paulo. Editora Atheneu, 2013. NELSON. Tratado de Pediatria - Richard E. Behrman, Hal B. Jenson, Robert Kliegman. 18ª Edição. Elsevier. 2009 Critérios maiores – Eritema marginatum • Rash eritematoso maculopapular com bordas nítidas avermelhadas, serpiginosas com centro claro • Não é pruriginoso nem doloroso • Tronco e porções proximais dos membros • Não acomete a face • Não deixa sequelas cicatriciais • Associa-se a cardite e aos nódulos subcutêneos 1. 2. 3. D.L. LONGO; A.S. FAUCI; D.L. KASPER; S.L. HAUSER; J.L. JAMESON; J. LOSCAL. Medicina Interna de Harrison. Porto Alegre ArtMed 2013, vol. 2 Lopes, Antônio Carlos. Clínica Médica: diagnóstico e tratamento - São Paulo. Editora Atheneu, 2013. NELSON. Tratado de Pediatria - Richard E. Behrman, Hal B. Jenson, Robert Kliegman. 18ª Edição. Elsevier. 2009 Critérios maiores – Nódulos subcutâneos • Firmes e indolores • Normalmente entre 0,5-2cm • Pele móvel • Superfície extensora • Associados a cardite grave • Aparecem em cerca de 3 semanas e duram em torno de 1-2 semanas 1. 2. 3. D.L. LONGO; A.S. FAUCI; D.L. KASPER; S.L. HAUSER; J.L. JAMESON; J. LOSCAL. Medicina Interna de Harrison. Porto Alegre ArtMed 2013, vol. 2 Lopes, Antônio Carlos. Clínica Médica: diagnóstico e tratamento - São Paulo. Editora Atheneu, 2013. NELSON. Tratado de Pediatria - Richard E. Behrman, Hal B. Jenson, Robert Kliegman. 18ª Edição. Elsevier. 2009 Critérios maiores – Coreia de Sydenham • Instala-se geralmente após a regressão dos outros sintomas (1 a 6 meses) • 20% dos pacientes; mais comum no sexo feminino (2:1) • Movimentos bruscos e fora de propósito presentes nas extremidades e face • Causa mais comum de coréia em crianças • Desaparece durante o sono e piora com estresse • Autolimitada (geralmente 3-4meses) 1. 2. 3. D.L. LONGO; A.S. FAUCI; D.L. KASPER; S.L. HAUSER; J.L. JAMESON; J. LOSCAL. Medicina Interna de Harrison. Porto Alegre ArtMed 2013, vol. 2 Lopes, Antônio Carlos. Clínica Médica: diagnóstico e tratamento - São Paulo. Editora Atheneu, 2013. NELSON. Tratado de Pediatria - Richard E. Behrman, Hal B. Jenson, Robert Kliegman. 18ª Edição. Elsevier. 2009 Alterações laboratoriais – Reagentes de fase aguda • PCR • Eleva-se após 24h e normaliza-se após 2 semanas • VHS • Segundo a se elevar, mas normaliza por efeito dos AINEs, salicilatos e corticóides • Normaliza-se antes do fim da atividade inflamatória • Mucoproteínas (mais confiável) • Só normaliza com o fim da atividade inflamatória • Não sofre efeito dos AINEs, etc 1. 2. 3. D.L. LONGO; A.S. FAUCI; D.L. KASPER; S.L. HAUSER; J.L. JAMESON; J. LOSCAL. Medicina Interna de Harrison. Porto Alegre ArtMed 2013, vol. 2 Lopes, Antônio Carlos. Clínica Médica: diagnóstico e tratamento - São Paulo. Editora Atheneu, 2013. NELSON. Tratado de Pediatria - Richard E. Behrman, Hal B. Jenson, Robert Kliegman. 18ª Edição. Elsevier. 2009 Provas imunológicas (anticorpos antienzimáticos) • Antiestreptolisina O (ASLO): • Eleva-se em 80% dos casos • Após uma semana da infecção estreptocócica • Pode persistir elevado por 1-6 meses após o término da atividade reumática • Anti-DNAse B: • Sensibilidade de 90% quando associado ao ASLO • Anti-Hialuronidase • Sensibilidade de 95% quando associado ao ASLO e Anti-DNAse B 1. 2. 3. D.L. LONGO; A.S. FAUCI; D.L. KASPER; S.L. HAUSER; J.L. JAMESON; J. LOSCAL. Medicina Interna de Harrison. Porto Alegre ArtMed 2013, vol. 2 Lopes, Antônio Carlos. Clínica Médica: diagnóstico e tratamento - São Paulo. Editora Atheneu, 2013. NELSON. Tratado de Pediatria - Richard E. Behrman, Hal B. Jenson, Robert Kliegman. 18ª Edição. Elsevier. 2009 Diagnóstico Critérios de Jhones modificado Maiores: Menores: Poliartrite Artralgia Cardite Febre Coreia de Sydenham* Aumento dos reagentes de fase aguda Nódulos subcutâneos Eritema marginatum 1. 2. 3. Alargamento do intervalo PR no ECG Obrigatório: Evidência de infecção recente pelo estreptococo betahemolítico do grupo A •Swab de orofaringe (cultura) • Anticorpo antienzimático D.L. LONGO; A.S. FAUCI; D.L. KASPER; S.L. HAUSER; J.L. JAMESON; J. LOSCAL. Medicina Interna de Harrison. Porto Alegre ArtMed 2013, vol. 2 Lopes, Antônio Carlos. Clínica Médica: diagnóstico e tratamento - São Paulo. Editora Atheneu, 2013. NELSON. Tratado de Pediatria - Richard E. Behrman, Hal B. Jenson, Robert Kliegman. 18ª Edição. Elsevier. 2009 Diagnóstico Critério obrigatório Febre reumática 2 critérios maiores ou 1 maior + 2 menores 1. 2. 3. D.L. LONGO; A.S. FAUCI; D.L. KASPER; S.L. HAUSER; J.L. JAMESON; J. LOSCAL. Medicina Interna de Harrison. Porto Alegre ArtMed 2013, vol. 2 Lopes, Antônio Carlos. Clínica Médica: diagnóstico e tratamento - São Paulo. Editora Atheneu, 2013. NELSON. Tratado de Pediatria - Richard E. Behrman, Hal B. Jenson, Robert Kliegman. 18ª Edição. Elsevier. 2009 Tratamento • Erradicação do S. Pyogenes: • Objetivo: prevenir a recorrência e impedir a transmissão para os contatos próximos • Não interfere no curso da FR nem diminui o risco de cardite • 1ª escolha: Penicilina G benzatina, via IM, dose única (600.000UI na criança com menos 27kg; 1.200.000 UI no adulto) • Para os alérgicos às penicilinas: Eritromicina 40mg/kg/dia (dividido em 3 a 4 doses) por 10 dias 1. 2. 3. D.L. LONGO; A.S. FAUCI; D.L. KASPER; S.L. HAUSER; J.L. JAMESON; J. LOSCAL. Medicina Interna de Harrison. Porto Alegre ArtMed 2013, vol. 2 Lopes, Antônio Carlos. Clínica Médica: diagnóstico e tratamento - São Paulo. Editora Atheneu, 2013. NELSON. Tratado de Pediatria - Richard E. Behrman, Hal B. Jenson, Robert Kliegman. 18ª Edição. Elsevier. 2009 Tratamento da poliartrite, febre e sint. gerais • Antiinflamatórios (salicilatos): • Ácido acetilsalicílico – 90 a 100mg/kg/dia para crianças e 6 a 8g/dia para adultos (dividida em 4 tomadas) até o fim dos sintomas inflamatórios • Resposta nas primeiras 24 horas (poliartrite) • Antes da confirmação diagnóstica – analgésicos comuns 1. 2. 3. D.L. LONGO; A.S. FAUCI; D.L. KASPER; S.L. HAUSER; J.L. JAMESON; J. LOSCAL. Medicina Interna de Harrison. Porto Alegre ArtMed 2013, vol. 2 Lopes, Antônio Carlos. Clínica Médica: diagnóstico e tratamento - São Paulo. Editora Atheneu, 2013. NELSON. Tratado de Pediatria - Richard E. Behrman, Hal B. Jenson, Robert Kliegman. 18ª Edição. Elsevier. 2009 Tratamento da cardite • Moderada (sinais de pericardite) ou grave (insuf. Cardíaca): prednisona 1-2mg/kg/dia VO, em 3 ou 4 tomadas diárias • Para cardite leve: salicilatos • Manter dose plena por 2 a 3 meses; retirar durante duas semanas • Apesar da boa resposta clínica, não se comprovou que o uso de corticosteróides afete o curso da doença 1. 2. 3. D.L. LONGO; A.S. FAUCI; D.L. KASPER; S.L. HAUSER; J.L. JAMESON; J. LOSCAL. Medicina Interna de Harrison. Porto Alegre ArtMed 2013, vol. 2 Lopes, Antônio Carlos. Clínica Médica: diagnóstico e tratamento - São Paulo. Editora Atheneu, 2013. NELSON. Tratado de Pediatria - Richard E. Behrman, Hal B. Jenson, Robert Kliegman. 18ª Edição. Elsevier. 2009 Tratamento da Coreia • Manter o paciente em ambiente tranquilo • Benzodiazepínicos (sedação e combater a ansiedade) • Carbamazepina e ác. valpróico para o controle dos sintomas 1. 2. 3. D.L. LONGO; A.S. FAUCI; D.L. KASPER; S.L. HAUSER; J.L. JAMESON; J. LOSCAL. Medicina Interna de Harrison. Porto Alegre ArtMed 2013, vol. 2 Lopes, Antônio Carlos. Clínica Médica: diagnóstico e tratamento - São Paulo. Editora Atheneu, 2013. NELSON. Tratado de Pediatria - Richard E. Behrman, Hal B. Jenson, Robert Kliegman. 18ª Edição. Elsevier. 2009 Profilaxia • Primária: tratamento de qualquer faringoamigdalite estreptocócica, antes do primeiro espisódio de FR Aguda • Penicilina G benzatina • Realizar swab nos contatos próximos e tratar caso a cultura seja positiva para S. pyogenes • Secundária: após o diagnóstico de FR Aguda • Penicilina G benzatina IM 1.200.000UI 21/21 dias (15/15 dias nos primeiros dois anos); 600.000 UI na criança abaixo de 27kg 1. 2. 3. D.L. LONGO; A.S. FAUCI; D.L. KASPER; S.L. HAUSER; J.L. JAMESON; J. LOSCAL. Medicina Interna de Harrison. Porto Alegre ArtMed 2013, vol. 2 Lopes, Antônio Carlos. Clínica Médica: diagnóstico e tratamento - São Paulo. Editora Atheneu, 2013. NELSON. Tratado de Pediatria - Richard E. Behrman, Hal B. Jenson, Robert Kliegman. 18ª Edição. Elsevier. 2009 Profilaxia • Duração da profilaxia secundária: 1. 2. 3. FR sem cardite Pelo menos 21 anos de idade ou mínimo de 5 anos após o último episódio FR com cardite, mas sem doença valvar residual Mínimo de 10 anos após o último episódio; pelo menos até a idade adulta (21-25a) FR com cardite + lesão valvar residual Até 40 anos ou por toda a vida FR com cardite + troca valvar Por toda a vida D.L. LONGO; A.S. FAUCI; D.L. KASPER; S.L. HAUSER; J.L. JAMESON; J. LOSCAL. Medicina Interna de Harrison. Porto Alegre ArtMed 2013, vol. 2 Lopes, Antônio Carlos. Clínica Médica: diagnóstico e tratamento - São Paulo. Editora Atheneu, 2013. NELSON. Tratado de Pediatria - Richard E. Behrman, Hal B. Jenson, Robert Kliegman. 18ª Edição. Elsevier. 2009 Caso clínico (residência médica 2014 – HUAB UFRN): • Adolescente feminina, 13 anos, apresenta, há 15 dias, movimentos involuntários de MMSS, que melhoravam com sono, além de episódios de incoordenação motora e labilidade emocional. A Mãe relata episódio semelhante aos 9 anos, que teve duração autolimitada e não necessitou de tratamento. Refere ainda artralgia de punhos, joelhos e tornozelos. Nega febre e lesões de pele. A adolescente tem FAN 1:80, pontilhado fino; hemograma e provas de fase aguda normais; ASLO, fator reumatóide e Anti-DNA negativos. Diante desse quadro clínico, o diagnóstico provável é: Caso clínico: • Adolescente feminina, 13 anos, apresenta, há 15 dias, movimentos involuntários de MMSS, que melhoravam com sono, além de episódios de incoordenação motora e labilidade emocional. A Mãe relata episódio semelhante aos 9 anos, que teve duração autolimitada e não necessitou de tratamento. Refere ainda artralgia de punhos, joelhos e tornozelos. Nega febre e lesões de pele. A adolescente tem FAN 1:80, pontilhado fino; hemograma e provas de fase aguda normais; ASLO, fator reumatóide e Anti-DNA negativos. Diante desse quadro clínico, o diagnóstico provável é: Caso clínico: • A) Febre reumática • B) Lúpus eritematoso sistêmico • C) Epilepsia • D) Artrite idiopática juvenil Caso clínico: • A) Febre reumática • B) Lúpus eritematoso sistêmico • C) Epilepsia • D) Artrite idiopática juvenil Obrigado!