Relato do Caso
ID: F, 50 anos, sexo masculino, natural de Fernandópolis/SP, procedente de São PauloSP há 40 anos, aposentado (bombeiro e segurança particular).
HDA: Boa saúde até os oito anos de idade, quando ficou hospitalizado por três meses
devido a complicações pulmonares do sarampo e desde então tem tosse, falta de ar e
chiado no peito diariamente. Nos últimos anos tem ido a pronto-socorros com muita
freqüência por piora dos sintomas, sendo hospitalizado inúmeras vezes. A falta de ar
piorou nos últimos dez anos e atualmente sentia falta de ar aos pequenos esforços
(tomar banho, andar no plano, ao se alimentar, se vestir, etc.). Tosse crônica com
expectoração amarelada há mais de dez anos e inchaço nos pés vespertino há dois anos.
Negava doenças sistêmicas e tabagismo atual ou pregresso.
Há aproximadamente três anos faz uso diário de:
• Inalações com fenoterol + ipratrópio – 3x/dia
• Talofilina 200 mg v.o. 12/12 h
• Prednisona 20 mg/dia
Exame físico
Estado geral regular, afebril, hidratado, com cianose labial e de extremidades, eupneico
em repouso e com presença de estase jugular bilateral a 45o. FC = P = 68 bpm, PA =
130 x 90 mmHg, índice de massa corpórea= 26,8 Kg/m2, fr= 22 rpm, Saturação de pulso
de oxihemoglobina (SpO2)= 85% em repouso/ar ambiente. Paciente cadeirante.
AR: murmúrio vesicular diminuído globalmente com sibilos expiratórios esparsos em
ambos os hemitorax.
ACV: hiperfonese de P2 presente.
AGI: flácido, ruídos hidroaéreos presentes, fígado palpável a três dedos do RCD.
Edema de membros inferiores bilateralmente +++/++++.
Radiografias de tórax PA e PE - Diminuição da transparência no hemitorax esquerdo
com imagens císticas em 1/3 médio, sinais de hiperinsuflação pulmonar bilateral,
cardiomegalia, sinais radiológicos de aumento do ventrículo direito, arco médio
cardíaco abaulado e aumento da imagem da artéria pulmonar direita (FIGURA 1).
Prova de função pulmonar (espirometria) – Distúrbio ventilatório pulmonar
obstrutivo acentuado com CVF reduzida, com elevação significativa e isolada da CVF
após broncodilatador (FIGURA 2).
Gasometria arterial em ar ambiente – pH = 7,34; PaO2 = 56,2 mmHg; PaCO2 = 44,2
mmHg; HCO3- = 24,1 mEq/L; BE = - 0,6 mEq/L; SaO2 = 86,8%.
Hematócrito = 60%/ Hemoglobina - 19,7 g%.
Eletrocardiograma - ritmo sinusal, presença de onda P pulmonar em D2 e minus-plus
em V1 = sobrecarga atrial direita, sinais de sobrecarga ventricular direita e desvio do
eixo cardíaco para a direita (FIGURA 3).
Ecocardiograma Doppler bidimensional transtorácico – Fração de ejeção do
ventrículo esquerdo= 0,69; pressão sistólica da artéria pulmonar estimada= 60 mmHg;
Ventrículo direito= 40 mm.
FIGURA 1 . Radiografias do tórax em PA e perfil esquerdo mostram diminuição da
transparência do hemitorax esquerdo com imagens císticas em 1/3 médio, sinais de
hiperinsuflação pulmonar bilateral, cardiomegalia, sinais de aumento do ventrículo
direito, arco médio cardíaco abaulado e aumento da imagem da artéria pulmonar direita.
PRÉ-BD
CVF = 2,08 L (55%) VEF1 = 1,17 L (39%) VEF1/CVF = 0,56
-
PÓS-BD
2,43 L (64%)
1,21 L (41%)
0,50
FIGURA 2. Espirometria mostra distúrbio ventilatório pulmonar obstrutivo acentuado
com CVF reduzida e elevação significativa e isolada da CVF após o uso de
broncodilatador.
FIGURA 3. Eletrocardiograma mostra ritmo sinusal, presença de onda P pulmonar em
D2 e minus-plus em V1 = sinais de sobrecarga atrial direita, além de sinais de
sobrecarga ventricular direita e desvio do eixo cardíaco para a direita.
Questão 1: Dentre as alternativas abaixo, qual doença pulmonar de base seria
responsável pelo desenvolvimento da doença pulmonar avançada (DPA)
hipoxêmica descrita no caso acima?
A. ( ) – Doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC)
B. ( ) – Fibrose pulmonar idiopática
C. ( ) – Hipertensão pulmonar idiopática
D. ( ) – Bronquiolite obliterante pós-infecciosa
E. ( ) – Bronquiectasias
Discussão:
Doença pulmonar avançada (DPA) é toda pneumopatia crônica não-neoplásica em fase
final que causa dispnéia incapacitante em seus portadores. A maioria dos portadores de
DPA é constituída por idosos e por indivíduos que possuem função pulmonar e trocas
gasosas bastante reduzidas, condições que determinam grave limitação nas atividades de
vida diária, impacto negativo no estado mental e social, freqüentes exacerbações da
doença e inúmeras internações, fatores de risco associados com alta morbi-mortalidade.
O termo DPA representa a fase final de grande espectro de doenças pulmonares, como
a doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC = 2/3 dos casos de DPA),
bronquiectasias, doenças pulmonares fibrosantes, doenças da circulação pulmonar,
deformidades da caixa torácica e outras. A principal causa da DPOC é o tabagismo
(~90% dos casos), mas existem outras causas como deficiência de alfa-1 antitripsina,
exposição a gases tóxicos ou a fumaça de fogão a lenha ou de lareira, infecções
respiratórias na infância, prematuridade e outras.
Análise do quadro:
Com a análise da história clínica, exame físico e exames subsidiários, a hipótese
diagnóstica foi de bronquiolite obliterante pós-infecciosa, inicialmente descrita como
Síndrome do pulmão hiperlucente unilateral ou Síndrome de Swyer-James-MacLeod e
atualmente simplesmente como bronquiolite obliterante pós-infecciosa.
Bronquiolites pós-infecciosas da infância podem evoluir para DPA, causando sintomas
respiratórios crônicos, dispnéia incapacitante, hipoxemia crônica e cor pulmonale,
como no caso descrito.
Resposta Correta: D
Questão 2: Sobre a Síndrome de Swyer-James-MacLeod, marque a opção correta:
A. ( ) –Esta condição ocorre em geral após uma infecção respiratória ocorrida na
infância.
B. ( ) –A bronquiolite obliterante pode resultar em alçaponamento de ar distal, distensão
da via aérea e, eventualmente, enfisema panacinar.
C. ( ) - As áreas afetadas se tornam hipoventiladas, com vasoconstrição hipóxica e a
clássica hiperlucência decorre da diminuição do suprimento sanguíneo nas áreas
pulmonares afetadas.
D. ( ) – Todas as anteriores estão corretas.
Discussão
Em 1953, Swyer e James descreveram esta entidade em um garoto de 6 anos de idade
com infecções pulmonares recorrentes. Os achados descritos foram: pulmão
hiperlucente unilateral com hemitorax ipsilateral pequeno, artéria pulmonar hipotrófica
ipsilateral (por angiografia) e bronquiectasias no pulmão acometido. O paciente foi
submetido à pneumonectomia e os exames histológicos revelaram bronquiolite
obliterante no pulmão doente. Swyer e James postularam que o achado deveria ser
adquirido, e não congênito. No ano seguinte, MacLeod publicou resultados similares em
nove adultos e atualmente existem mais de 100 casos relatados com achados similares
que parecem ser o resultado de bronquiolite obliterante unilateral após um processo
infeccioso geralmente adquirido precocemente na infância.
Alguns autores acreditam que a maioria dos casos de bronquiolite obliterante
encontrados nestes pacientes seria conseqüência de uma pneumonite causada por
adenovírus na tenra infância. Entretanto, esta não é a única causa; bronquiolite
obliterante tem sido reportada após aspiração de corpos estranhos, inalação de ácido
hidroclórico ou nítrico, ingestão de hidrocarbonos, radioterapia, tuberculose e outros
agentes infecciosos.
Infecções na infância podem danificar os pequenos brônquios e bronquíolos, por
destruição da camada mucosa e obstrução luminal com tecido fibroso. Com o advento
da TCAR, observou-se que na síndrome de Swyer-James-MacLeod, lesões no pulmão
contralateral podem ser demonstradas em quase um terço dos casos. Quando o dano
ocorre antes da idade de 8 anos, quando o desenvolvimento pulmonar ainda está em
progresso, a divisão dos alvéolos pode ser afetada, resultando em pulmão pequeno e
hipertransparente.
Embora alguns pacientes sejam assintomáticos, a maioria possui história de episódios
recorrentes de infecção pulmonar, geralmente com início precoce, mas em alguns casos
o início dos sintomas pode ocorrer mais tarde, na vida adulta. Os pacientes podem ter
dispnéia aos esforços, hemoptise e tosse crônica produtiva. O exame físico pode revelar
diminuição no murmúrio vesicular, estertores e roncos em todo o pulmão afetado, com
hemitorax normal ou pequeno no lado afetado. Testes de função pulmonar caracterizam
doença obstrutiva da via aérea devido à bronquiolite obliterante e enfisema adquirido,
mas fibrose pulmonar concomitante pode reduzir a capacidade pulmonar total.
Resposta correta: D
Questão 3: Qual destes exames faz mais facilmente o diagnóstico da Síndrome de
Swyer-James-MacLeod?
A. ( ) - TCAR em ins e expiração
B. ( ) - Cintilografia pulmonar de ventilação/perfusão
C. ( ) - Broncoscopia
D. ( ) - Espirometria
E. ( ) - Radiografia de tórax em ins e expiração
Discussão
A cintilografia ventilação/perfusão é realizada para procurar doença não diagnosticada
no pulmão contralateral, bem como para fazer o diagnóstico de pulmões hiperlucentes.
O achado usual da síndrome é de ventilação diminuída no lado afetado, secundária a
alterações enfisematosas, acompanhada de grave diminuição na perfusão pulmonar,
conseqüência de artéria pulmonar pequena. Entretanto, apesar de que a diferenciação
cintilográfica entre enfisema lobar congênito e síndrome de Swyer-James-MacLeod
pode ser difícil, usualmente no enfisema lobar congênito há grande alçaponamento
aéreo, documentado por clearance de gás radionuclídeo diminuído durante o exame
ventilatório.
A tomografia computadorizada é mais sensível que a radiografia e a cintilografia
pulmonar para a detecção de regiões pulmonares hiperlucentes e mostra sua extensão e
distribuição. É útil para excluir outras causas de hiperlucência e possibilita a exclusão
de obstrução brônquica central, podendo evitar que alguns pacientes sejam submetidos à
broncoscopia e também diagnostica pneumopatias associadas, como bronquiectasias.
As imagens da tomografia computadorizada de alta resolução são mostradas na figura
4.
A cintilografia pulmonar de ventilação/perfusão é mostrada na figura 5.
Embora a cintilografia de ventilação-perfusão mostre a exclusão da ventilação e da
perfusão, excluindo assim doença da circulação pulmonar como causa da
hipertransparência, aTCAR em ins e expiração mostra o aprisionamento de ar, a
permeabilidade de grandes vias aéreas (que poderia resultar em aprisionamento de ar) e
as bronquiectasias, sendo hoje considerada suficiente para o diagnóstico.
Resposta Correta: A
Figura 4. Diminuição do tamanho e hiperlucência do hemitorax esquerdo em relação ao
direito com inúmeras imagens císticas do ápice até a base. Nota-se também
hiperlucência na porção posterior do lobo superior direito e na porção mais periférica de
todo o hemitorax direito com imagens císticas em lobo inferior direito e bronquiectasias
cilíndricas em lobo médio e língula.
Figura 5-Exclusão praticamente total da imagem do hemitorax esquerdo em todas as
visões, principalmente na anterior e posterior do tórax (hipoperfusão e hipoventilação
graves em todo hemitorax esquerdo).
Seguimento do paciente
O paciente recebeu tratamento farmacológico preconizado para obstrução grave pelo
Programa de dispensação de medicamentos de alto custo da Secretaria Estadual da
Saúde de São Paulo, tratamento para cor pulmonale, prescrição de oxigenoterapia
domiciliar prolongada e orientações sobre fisioterapia respiratória, com técnicas de
higiene brônquica, de relaxamento e de conservação de energia. O corticóide oral foi
retirado gradativamente e o paciente nunca mais o usou cronicamente.
Utiliza ODP por 18 h/dia e recebe oxigênio líquido da Secretaria Municipal da Saúde de
São Paulo (fonte matriz estacionária e mochila portátil) com os seguintes fluxos de
oxigênio: 1 L/m em repouso, 2 L/m ao dormir e 3 L/m aos esforços.
Após alguns meses de tratamento o paciente voltou a deambular e a trabalhar. Está em
seguimento regular no ambulatório de DPA/ODP da UNIFESP há mais de 10 anos e
nunca mais foi internado devido a problemas respiratórios.
Referências Bibliográficas:
1. Maurer JR. In_____________ Non neoplastic advanced lung diseases. Marcel Dekker, p.
117, 2003
2. Pauwels RA, Buist AS, Calverly PM, Jenkins, Hurd SS. Global strategy for the diagnosis,
management and prevention of chronic obstructive pulmonary disease. NHLBI/WHO Global
Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease (GOLD) Workshop summary. Am J Resp Crit
Care Med 2001; 163:1256-1276.
3. Viegas CAA, Adde FV, Paschoal IA, Godoy I, Machado MCLO. I Consenso Brasileiro de
Oxigenoterapia Domiciliar Prolongada / SBPT- J Pneumologia, 2000; 26: 341-350.
4. Jardim JR, Oliveira JA, Nascimento O. II Consenso Brasileiro de DPOC / SBPT. J Bras
Pneumol 2004; 30: S1-S42.
5. Machado MCLO. Oxigenoterapia Domiciliar Prolongada. Temas em revisão SBPT. 2008-.
Disponível em http://www.sbpt.org.br/dowloads/arquivos/Revisoes.pdf. Acesso em agosto/2011
6. Swyer PR, James GCW. A case of unilateral pulmonary emphysema. Thorax 1953; 8:133136.
7. MacLeod WM. Abnormal transradiancy of one lung. Thorax 1954; 9: 147-154.
8. McLoud TC, Epler GR, Colby TV, Gaensler EA, Carrington CB. Bronchiolitis obliterans.
Radiology 1986; 159:1-8.
9. Ohri SK, Rutty G, Fountain SW. Acquired segmental emphysema: the enlarging spectrum of
Swyer-James/Macleod’s syndrome. Ann Thorac Surg 1993;56:120-124.
10. Daniel TL, Woodring JH, Vandiviere MH, Wilson HD. Swyer-James syndrome – unilateral
hyperlucent lung syndrome. A case report and review. Clin Pediatr (Phila) 1984; 23:393-397.
11. Wohl MEB, Chernick V. Bronchiolitis. Am Rev Resp Dis 1978; 118: 759-781.
12. Macpherson RI, Cummings RG, Chernick V. Unilateral hyperlucent lung: a complication of
viral pneumonia. J Can Assoc Radiol 1969; 20:225-231.
13. Figueroa-Cases JC, Jenkins DE. Unilateral hyperlucency of the lung (Swyer and James
syndrome): case report with fourteen years observation. Am J Med 1968; 44:301-309.
14. Frances HB. Idiopatic unilateral hyperlucent lung. Am J Roentgenol 1961;85:253.
15. Grum CM, Yarnal JR, Cook S, Cordasco EM, Thomasefsky JF. Unilateral hyperlucent lung.
Non-invasive diagnosis of pulmonary artery agenesis. Angiology 1981;32:194.
16. Salmanzadeh A, Pomeranz SJ, Ramsingh PS. Ventilation-perfusion scintilographic
correlation with multimodality imaging in a proven case of Swyer-James (Macleod’s)
syndrome. Clin Nucl Med 1997;22:115- 118.
17. O’Dell CW, Taylor A, Higins CB, et al. Ventilation perfusion images in the Swyer-James
syndrome. Radiology 1976;121:423-426.
18. Moore ADA, Godwin JD, Dietrich PA, Verschakelen JA, Henderson Jr WR. Swyer-James
syndrome: CT findings in eight patients. AJR 1992; 158:1211-1215.
19. Rakower J, Moran E. Unilateral hyperlucent lung (Swyer-James syndrome). Am J Med
1962; 33:864-872.
20. Reid L, Simon G. Unilateral lung transradiancy. Thorax 1962; 17:230- 239.
21. Vishnevsky AA, Nikoladze GD. New approach to the surgical treatment of Swyer-JamesMacLeod syndrome. Ann Thorac Surg 1990; 50:103-104.
Maria Christina Lombardi Machado
Doutora em Ciências da Saúde da Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de Medicina (EPM) e Coordenadora do Ambulatório de DPA/ODP da
Disciplina de Pneumologia da UNIFESP/EPM.
Maria Enedina Aquino Scuarcialupi
Pneumologista Professora da Faculdade de Medicina e Ciências Médicas da Paraíba.
Fernando Pinho Queiroga Júnior
Doutor em Ciências da Saúde pela UNIFESP/EPM – Médico Assistente do
Ambulatório de DPA/ODP da Disciplina de Pneumologia da UNIFESP/EPM.