Caso Clínico: Cardiopatia
congênita cianótica
Suellen Santos Mendes
Coordenação: Sueli R. Falcão
Internato em Pediatria HRAS/SES/DF
Escola Superior de Ciências da Saúde ESCS
www.paulomargotto.com.br
Brasília, 16 de agosto de 2011
História Clínica

Identificação:
RN de NBS, sexo feminino, 16 dias de vida,
natural de Brasília- DF, família reside no
núcleo Bandeirante.
DN: 29/03/11
História Clínica
Queixa Principal
“Cianose com 05 horas de vida”


História da Doença atual
RN apresentou cianose central e palidez
cutânea com 05 horas de vida, sendo
encaminhada do ALCON para a UTI neonatal
mantendo saturação de 85 – 88% no HOOD.
História Clínica

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-
Antecedentes Fisiológicos
Parto cesáreo (indicação: cesárea prévia +
doença hipertensiva específica da gravidez
com uso de metildopa durante a gestação)
Não fez uso de outras medicações na gravidez
IG: 40 + 1
História Clínica

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Antecedentes Fisiológicos
Peso: 3505g
Estatura: 45,5 cm
PC: 33cm
APGAR: 8 – 9
Classificação: T/AIG
História Clínica
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Antecedentes Fisiológicos
Mãe: G3C2A1. O aborto referido foi em 2001 no
1º trimestre de gestação com necessidade de
curetagem
Fez pré-natal 07 consultas
Sorologias na gravidez: VDRL e HIV negativos //
Toxo: imunizado
Nega infecções durante a gestação
História Clínica

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Antecedentes Patológicos
Permanece internado desde o nascimento
Sem outros diagnósticos ou manifestações
alérgicas
Segue em investigação com a genética devido
alterações morfológicas (vide exame físico)
História Clínica
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-
Antecedentes Familiares
Mãe (28 anos): Hipertensão apenas durante a gravidez, sem comorbidades,
não tabagista, etilista (ingeriu bebida alcoólica durante a gestação numa
freqüência de 2x/mês aproximadamente 700ml em cada episódio),
manicurie,1º grau incompleto
Pai (35 anos): hígido, tabagista, etilista, trabalha com construção de
estrada, 2° grau completo
Irmã (2 anos e 9 meses): nasceu com hérnia umbilical
Obs: Pais não são consangüíneos
Obs 2: Mãe informa que os familiares por parte de pais da criança
apresentam cardiopatias, as quais não sabe descrever melhor.
História Clínica

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Hábitos de vida e condições sócio-econômicas
Casa de alvenaria, com 05 cômodos, água de
poço.
Possui 01 cachorro no domicílio
História Clínica
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Exame físico da intercorrência (5h de vida)
Palidez cutânea, cianose central, hidratado, praticamente eupnéica,
anictérico, reativa
FA: plana
AR: MV +, simétrico
ACV: RCR 2T B2 única. Sopro sistólico (3+/6+) holosistólico em borda
esternal E 3º espaço intercostal E, pulsos +, FC: 110 bpm
ABD: globoso, depressível, sem VMG, RHA +
Perfusão: regular a boa
Hérnia supra-umbilical (não parece apenas diástase de reto)
Dedos supranumerosos em MMII e MSD
Saturação:75% ar ambiente e 85% com O2 5L/min
Discussão

1)Quais suas hipóteses diagnósticas para o caso?

2)Qual o provável diagnóstico sindrômico deste RN?



3) Com base na sua hipótese de diagnóstico sindrômico quais exames
complementares você solicitaria para esclarecer/confirmar o diagnóstico?
4)Quais os possíveis diagnósticos nosológicos/etiológicos que são compatíveis com
o quadro clínico apresentado pelo RN?
5) Com base na história clínica qual seria o medicamento essencial neste caso para
a manutenção da vida? Justifique essa resposta com base em aspectos anatômicos e
fisiológicos.
Hipóteses Diagnósticas
-
Cardiopatia Congênita Cianótica
Tetralogia de Fallot
Atresia pulmonar
Transposição dos grandes vasos

Síndrome Genética a/e

Doença da membrana hialina

-
História Clínica


* Evolução:
RN evoluiu 24h após o nascimento com cianose
generalizada, queda da saturação (chegando a ser
avaliado quanto a necessidade de intubação). Sendo
assim, foi iniciado medicamento essencial para
manutenção da sobrevivência, e a partir disso
manteve saturação acima de 95% respirando em ar
ambiente. Após 72h de vida RN apresentou,
novamente, queda de saturação, variando entre 84-90%
(ar ambiente). Como conduta foi decidido manter a
medicação e manter RN respirando em ar ambiente.
EXAMES
COMPLEMENTARES
Exames Complementares
Hemograma Completo (30/03/11)
Hb:17,0g/dl
Seg: 65%
Htc: 47,5%
Bast: 1%
Plaq: 209.000
Linf:26%
Leucócitos: 16.100
Mono: 6%
Baso: 1%
Eos: 1%
Data: 29.03.11
Data: 02.04.11
Data: 02.04.11
Data: 12.04.11
Exames Complementares

Ecocardiograma (02/04/11)
-
Situs solitus em levocardia
-
-
Conexões atrioventriculares concordantes
As grandes artérias originam-se do ventrículo direito e
estão transpostas
Grande CIV perimembranosa com extensão para a via de
entrada, medindo 10mm, com shunt bidirecional e
relacionada à pulmonar
Valva pulmonar atrésica com anel medindo 7mm
CIA em região de fossa oval medindo 7mm e shunt E/D
Canal arterial pérvio com fluxo E/D não restritivo
Exames Complementares
Ecocardiograma (02/04/11)
Conclusões:
- Dupla via de saída do VD
- Grandes artérias transpostas (tipo
Taussing-Bing)
- CIV (10mm) com shunt bidirecional
relacionado à pulmonar
- Atresia de valva pulmonar
- CIA (7mm) e shunt E/D

Cardiopatias
Cianóticas
Cardiopatias Cianóticas
CARDIOPATIAS
CIANÓTICAS
Hipofluxo Pulmonar
Tetralogia de Fallot
Atresia Pulmonar
Hiperfluxo Pulmonar
Transposição
dos Grandes Vasos
Tetralogia de Fallot

Cardiopatia cianótica mais comum da
infância
Embriogênse:desvio anterior septo
infundibular
Estreitamento da via de saída de VD
Hipodesenvolvimento da região
infundibular
Estenose valvar pulmonar
Tetralogia de Fallot

Composta por quatro achados principais:
Estenose pulmonar
Hipertrofia de VD
Dextroposição da aorta
CIV perimembranoso
Tetralogia de Fallot

-
-
Fisiopatologia
Dependem do grau de estenose pulmonar
Estenose discreta  shunt E/D cianose
pode não ocorrer (Fallot rosa ou
acianótico)
Estenose moderada  shunt D/E 
cianose
Tetralogia de Fallot

Quadro Clínico
Período neonatal (estenose grave)
Cianose
1º ano de vida (hipertrofia infundibular)
Crianças maiores (exercício físico)
Insuficiência
cardíaca (CIV)
Baqueteamento
Digital
Crise hipercianótica
Tetralogia de Fallot

Diagnóstico (Exame Físico)
Cianose generalizada / taquipnéia
Dedos em baqueta de tambor
Hipodesenvolvimento pôndero-estatural
Posição genito-peitoral
Frêmito sistólico – saída turbulenta do
sangue do VD
Sopro sistólico borda esternal esquerda 3º e 4º EI
B2 única (fechamento da válvula aórtica)
Tetralogia de Fallot

-
-
Diagnóstico (Radiografia de tórax)
Área cardíaca normal
Botão aórtico saliente
Arco da pulmonar escavado
Ponta cardíaca acima do diafragma (Sinal do
Tamanco Holandês)
Vasos pulmonares pouco desenvolvidos, hilos
poucos expressivos
Tetralogia de Fallot

-
Diagnóstico (Eletrocardiograma)
Hipertrofia ventricular D
Onda T positiva em V1
Onda R proeminente nas derivações
precordiais direitas
Tetralogia de Fallot

-
Diagnóstico (Ecocardiograma)
Tamanho CIV
Dextroposição da aorta
Diâmetro do tronco e ramos pulmonares
Aspectos anatômicos do defeito infundibular e
valvar
Tetralogia de Fallot

-
Diagnóstico (Cateterismo)
Complementa o diagnóstico
Define aspectos da hemodinâmica e
oximetria
Tetralogia de Fallot

-
Tratamento
Clínico (até a cirurgia): Prostaglandina E
Cirúrgico:
< de 6 meses: correção paliativa com o
shunt de Blalock- Taussing
Entre 4-6meses: correção definitiva
-
Atresia Pulmonar com CIV

Cardiopatia congênita cianótica com atresia da
valva pulmonar e CIV (Fallot extremo).

Via de saída de VD está totalmente ocluída


Fluxo pulmonar é dependente do canal arterial
ou de artérias colaterais que suprem segmentos
pulmonares
CIV grande (significativa mistura sanguínea)
Circulação Sanguínea
Circulação sistêmica
Ventrículo D
AORTA
Canal Arterial
Artéria pulmonar  Pulmão
Atresia Pulmonar com CIV

-
Quadro Clínico
Depende do suprimento sanguíneo aos pulmões
Hipoxemia
Cianose
Insuficiência cardíaca (hiperfluxo pulmonar –
grandes colaterais)
Clique aórtico – dilatação da raiz da aorta
B2 única
Sopros sistólicos ou contínuos (canal arterial)
Atresia Pulmonar com CIV
Diagnóstico
- Radiografia de Tórax: semelhante à tetralogia de
Fallot
- Eletrocardiograma: sobrecarga ventricular D
- Ecocardiograma
Tratamento
Clínico (PCA dependentes): Prostaglandina E;
correção paliativa (shunt tipo Blalock-Tausing)

Atresia Pulmonar sem CIV





Cardiopatia congênita cianótica complexa que se
caracteriza pela ausência de conexão entre o ventrículo
D e o tronco pulmonar (menos comum)
Pode estar associado a hipoplasia da valva tricúspide e
do VD (síndrome do coração direito hipoplásico)
Forame oval patente (única via possível de sangue da
veia cava)
Canal arterial (fluxo pulmonar)
Fístula de coronária  VD
Circulação Sanguínea
Átrio D
Forame oval
Átrio E
Ventrículo E
Aorta
Canal Arterial
Artéria Pulmonar
Atresia Pulmonar sem CIV

-
-
-
Quadro Clínico
Cianose após algumas horas ou dias
Hipoxemia severa com acidose metabólica e
síndrome do baixo débito (fechamento do canal)
B2 única, sopro sistólico ou contínuo do canal
arterial // Frêmito ou sopro sistólico regurgitação
tricúspide
Cardiomegalia (VD) e sinais de insuficiência cardíaca
(insuficiência tricúspide + CIA restritiva) – edema
periférico e hepatomegalia
Atresia Pulmonar sem CIV

-
-
-
Diagnóstico
Radiografia de tórax: pode ter cardiomegalia
ECG: Eixo QRS entre 30 e 90º com sinais de
sobrecarga atrial D
Ecocardiograma: mede o anel da valva tricúspide
// relação entre diâmetro da valva tricúspide e da
valva mitral (define o grau de hipoplasia de VD)
Cateterismo
Atresia Pulmonar sem CIV

-
-
Tratamento
Clínico: prostaglandina E e correção da
acidose metabólica
Cirúrgico: derivação sistêmico-pulmonar
tipo Blalock-Taussing
Transposição de Grandes Vasos





Cardiopatia cianótica caracterizada por uma
topografia anormal da aorta, anterior e à direita em
relação ao tronco da pulmonar
Aorta sai do ventrículo direito
Tronco da pulmonar sai do ventrículo esquerdo
Circulações em paralelo
Forâmen oval patente, canal arterial, CIV (50% dos
casos) possibilitam a sobrevivência
Transposição de Grandes Vasos




-
Cianose e taquipnéia nas 1ªs 24h de vida (fechamento do
CA + insuficiente mistura pelo forame oval)
Cianose e sinais de sintomas de ICC (associado a CIV /
Queda da resistência pulmonar  shunt VD – VE –
hiperfluxo pulmonar)
Hipoxemia (estenose pulmonar hipofluxo pulmonar)
Exame físico:
B2 única
Sopro sistólico (hiperfluxo ou estenose do trato de saída
de VE)
Transposição de Grandes Vasos

-
-
-
Diagnóstico
Radiografia de tórax: mediastino superior
estreito, sombra cardíaca (“ovo deitado”)
e aumento da trama vascular
ECG: ondas P proeminentes, hipertrofia
VD isolada ou hipertrofia biventricular
(presença de CIV - hiperfluxo)
Ecocardiograma
Transposição de Grandes Vasos

-
Tratamento
Clínico: Prostaglandina E1
Cirúrgico: inversão arterial de Jatene
(deve ser realizada nas primeiras 2
semanas de vida)
Dupla Via de Saída do
Ventrículo Direito

Aorta e pulmonar originam-se de VD; a via de
saída de VE é uma CIV

Difícil distinção da Tetralogia de Fallot

Hiperfluxo pulmonar (shunt E-D)

Tipo Taussig-Bing (associado com CIV
subpulmonar)
Dupla Via de Saída do
Ventrículo Direito

-
-
-

Diagnóstico
História, exame físico e ECG: semelhantes aos da
Tetralogia de Fallot.
Ecocardiograma: Ausência da continuidade entre as
valvas mitro-aórtica (essencial p/ o diagnóstico).
Cateterismo : Valvas aórtica e pulmonar no mesmo
plano corporal no sentido horizontal. Posição anterior
anormal da aorta (origem exclusiva de VD).
Tratamento: correção cirúrgica
DUPLA VIA DE SAÍDA DE VD
Entendendo o caso-clínico
Dupla via de saída de VD com CIV (tipo Taussig-Bing)
Entendendo o caso-clínico
Dupla via de saída de VD com CIV (tipo Taussig-Bing)
Entendendo o caso-clínico
ECG típico
Bibliografia
1. MARGOTTO, Paulo. Assistência ao Recém- Nascido de Risco. 2ª ed Brasília,
2006. 278p
2. SEGRE, Conceição A.M. Perineonatologia: Fundamentos e Prática. 1ª ed. São
Paulo: Sarvier, 2002.642p
3. MACDONALD, M.G. et al. Avery Neonatologia: Fisiopatologia e tratamento do
recém-nascido. 6ª ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan S.A, 2007. 581p
4. AMARAL, Fernando; GRANZOTTI, João Antônio; MANSO, Paulo Henrique;
CONTI, Luisa Sajovic. Quando suspeitar de cardiopatia congênita no recémnascido. Medicina, Ribeirão Preto, p.192-197, abr/jun.2002
5. Cardiopatias Congênitas. Acesso em 17.04.11. Disponível em
www.paulomargotto.com.br
6. Tetralogia de Fallot. Acesso em 17.04.11. Disponível em
www.paulomargotto.com.br