UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARANÁ
DISCIPLINA DE CARDIOLOGIA
CARDIOPATIAS
CONGÊNITAS
ADMAR MORAES DE SOUZA
2011
Doença cardíaca congênita afeta 8/ 1000 nascimentos vivos
Etiologia e Prevenção:
O coração é formado até a nona semana de gestação
Influências maternas:
1- Dça materna sistêmica:
Diabetes (  incidência de dça cardíaca estrutural e ou cardiomiopatia
hipertrófica)
2- Infecções materna: Rubéola, outras infecções virais)
3- Drogas: Talidomida, Warfarin, Fenitoína.
4- Radiação materna
Etiologia e Prevenção:
Predisposição Genética:
1- Associado com algum defeito cromossômico:
Síndrome de Tuner (xo)  coarctação da aorta.
Síndrome de Down (trissomia 21): 30% tem dça cardíaca congênita
Canal átrio ventricular total.
Comunicação inter-ventricular .
Tetralogia de Fallot
CIA óstium-primum
Canal AV com Tetralogia de Fallot
Etiologia e Prevenção:
PREVENÇÃO:
1- Evitar drogas e Radiação
2- Imunização de Rubéola
3- Ecocardiografia Fetal
MALFORMAÇÕES MAIS COMUNS ENCONTRADAS NA PRÁTICA CLÍNICA:
1- COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR ( DEFEITO MAIS COMUM)
2- COMUNICAÇÃO INTERATRIAL
3- PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL
4- TETRALOGIA DE FALLOT ( DEFEITO CIANÓTICO MAIS COMUM)
5- ESTENOSE VALVAR PULMONAR
6- COARCTAÇÃO DA AORTA
7- TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE (DEFEITO CIANÓTICO COMUM
NO PERÍODO NEONATAL)
8- HIPOPLASIA DO VENTRÍCULO ESQUERDO ( CAUSA MAIS COMUM DE MORTE
NA PRIMEIRA SEMANA DE VIDA)
COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR: TIPOS
COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR:
ALTERAÇÕES HEMODINÂMICAS: SOBRECARGA DE VOLUME PARA
CÂMARAS ESQUERDAS
MAGNITUDE DO SHUNT:
DEPENDE
1- Tamanho do defeito
2- Resistência vascular
pulmonar
COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR:
ALTERAÇÕES HEMODINÂMICAS: SATURAÇÕES DE OXIGÊNIO E
PRESSÕES(CIRCULOS)
COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR:
SINTOMAS: Depende principalmente do fluxo sangüíneo pulmonar
1- PEQUENOS SHUNTS : ASSINTOMÁTICOS
2- GRANDES SHUNTS: DISPNÉIA
INFECÇÕES PULMONARES RECORRENTES
DÉFICIT NO DESENVOLVIMENTO ( alimenta-se mal)
ACHADOS CLÍNICOS NO
DEFEITO DO SEPTO
VENTRICULAR
COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR: COLORDOPPLERECOCARDIOGRAMA
COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR: ALTO FLUXO E BAIXA RVP
COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR:
SÍNDROME DE EISENMENGER
COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR
TRATAMENTO:
Clinico: Sintomas de hiperfluxo pulmonar podem ser
controlados temporariamente com DIURÉTICOS.
Cirúrgico: 1- Grande CIV com ICC.
2- CIV (mesmo bem tolerada) com progressiva HP
3- Pequena CIV após endocardite
4- CIV sub arterial ( prevenir IAo ).
COMUNICAÇÃO INTERATRIAL: TIPOS
A- Forame oval pérvio: Presente em todos os recém
nascidos e permanece pérvio em 29% dos adultos.
B- Defeito tipo óstium-secundum: Mais comum. Situado
no meio do septo atrial.
C- Defeito tipo óstium-primum: Localizado na margem
inferior do septo, ancorando a valva atrioventricular.
D- Defeito tipo seio venoso: Defeito na porção superior,
junto a veia cava superior e frequentemente associado
a drenagem anômala da veia pulmonar superior direita.
COMUNICAÇÃO INTERATRIAL: TIPOS
FORAME OVAL PÉRVIO
SEIO VENOSO
ÓSTIUM SECUNDUM
ÓSTIUM PRIMUM
COMUNICAÇÃO INTERATRIAL
Alterações hemodinâmicas: Sobrecarga de volume para câmaras
direitas
COMUNICAÇÃO INTERATRIAL
Alterações hemodinâmicas: Saturações de oxigênio e pressões (circulos)
COMUNICAÇÃO INTERATRIAL:
Sintomas: Assintomáticos até desenvolverem arritmias
(aumento do átrio direito)
Ausculta:
COMUNICAÇÃO INTERATRIAL: ELETROCARDIOGRAMA
COMUNICAÇÃO INTERATRIAL: RX DE TÓRAX PA
COMUNICAÇÃO INTERATRIAL: RX DE TÓRAX PERFIL
PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL
CIRCULAÇÃO FETAL
PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL
PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL
AUSCULTA:
PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL
TETRALOGIA DE FALLOT
Consiste: CIV
Dextroposição da aorta
Estenose pulmonar
Hipertrofia do ventrículo direito.
TETRALOGIA DE FALLOT : Hemodinâmica
shunt ventrículo direito ventrículo esquerdo
TETRALOGIA DE FALLOT : Hemodinâmica :
saturação de oxigênio e pressões (círculos)
TETRALOGIA DE FALLOT
Hemodinâmica:
A CIV é não restritiva, pressões dos ventrículos iguais.
A obstrução no trato de saída do VD: Infundibular
Valvar
Supravalvar
O grau de “shunt” do VDVE  se resistência periférica
ou obstrução infundibular .
TETRALOGIA DE FALLOT :
Sintomas:
1- Cianose e cansaço : A obstrução infundibular é
leve no nascimento e é pouco freqüente que cça
com Tetralogia de Fallot apresente cianose no
período neonatal.
2- Crises de cianose
3- Acocorar-se após exercício.
TETRALOGIA DE FALLOT :
Ausculta: Sopro sistólico de ejeção na área pulmonar
2ª bulha única.
TETRALOGIA DE FALLOT
ELETROCARDIOGRAMA
Ondas P proeminentes e hipertrofia ventricular direita
TETRALOGIA DE FALLOT
RX TÓRAX PA
Coração em forma de bota com arco aórtico à direita
e fluxo pulmonar pouco 
TETRALOGIA DE FALLOT
ECOCARDIOGRAMA
TETRALOGIA DE FALLOT :
Tratamento: Clínico
Severa crise de cianose
 agentes que relaxam infundíbulo: Propranolol ou
morfina
 agentes que  resistência periférica : Noradrenalina
Crises de cianose prevenidas com uso crônico de
propranolol.
Persistentes crise de cianose  indicação cirúrgica.
TETRALOGIA DE FALLOT :
Tratamento:
Cirúrgico.
BLALOCK TAUSSING
COARCTAÇÃO DA AORTA
TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE
Situs solitus, concordância átrio-ventricular,
discordância ventrículo-arterial.
Aorta recebe sangue desaturado do VD
Pulmonar recebe sangue oxigenado do VE
Circulação sistêmica e pulmonar funcionam em
paralelo em vez de estar em série, portanto
para sobreviver há necessidade de comunicação
ao nível dos átrios, ventrículos ou grandes artérias.
TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE
Hemodinâmica:
TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE
Hemodinâmica:
saturações de oxigênio e pressões (círculo)
TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE
APRESENTAÇÃO:
É a cardiopatia congênita cianótica mais comum na
primeira semana de vida.
Sintomas: O neonato é azul e o manejo é urgente.
Ausculta: Nenhum sopro, 2ª bulha única e hiperfonética
(valva aórtica anterior e próxima do esteto)
TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE
ELETROCARDIOGRAMA:
É normal a apresentação de sobrecarga ventricular
direita, a qual persiste além do período neonatal
TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE
RX DE TÓRAX
1 MES
5 MESES
CORAÇÃO EM FORMA DE OVO DEITADO E BASE CARDÍACA ESTREITADA
TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE
Manejo imediato
TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE
TRATAMENTO CIRÚRGICO
Switch arterial (Jatenne)  aorta e pulmonar são seccionadas e reanastomosadas
(aorta no VE e pulmonar no VD)
Vantagem: Corretiva. O VE suporta a circulação sistêmica por longo tempo
Desvantagem: Deve ser feito nas primeiras duas semanas, antes que caia a
resistência vascular pulmonar e o VE desadapte.
TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE
TRATAMENTO CIRÚRGICO
Reparo interatrial (cirurgia de Mustard e Senning)