Tetralogia de Fallot Corrigida
Caso Clínico
Alunos: Carlos Eduardo A. Faiad
Flávia Watusi de Faria
Giselle Duiailibe Zanchetta
Orientadora: Dra. Sueli R. Falcão
ESCOLA SUPERIOR DE CIÊNCIAS DA SAÚDE (ESCS) /
SES / DF
Caso Clínico
Identificação
•
•
•
•
•
•
Eva Camila Pereira Lima
12 anos
Sexo feminino
Data de nascimento: 23/05/1994
Natural do Gama- DF
Procedente de Luziânia – GO
Caso Clínico
História da Doença Atual
Paciente com diagnóstico prévio de Tetralogia
de Fallot (T4F), realizou cirurgia cardíaca em
jan/05 e é frequentemente internada devido a
episódios de descompensação cardíaca. Há
aproximadamente 8 meses sofreu episódio de
AVCI, evoluindo com quadro de hemiplegia a
direita como sequela.
Caso Clínico
No dia 10/08/2006 foi levada ao Hospital
Regional do Gama (HRG) com história de ter
apresentado crise convulsiva no domicílio. No
HRG foi diagnosticado aspiração e hipóxia e
procedido a entubação orotraqueal, sedoanalgesia
e iniciado antibioticoterapia. Como não havia
recursos para mantê-la naquele hospital, veio
transferida para a UCIP do Hospital Regional da
Asa Sul (HRAS).
Caso Clínico
Antecedentes
Pessoais
• Mãe G4P3A1, não realizou pré-natal.
• Nascida de parto normal, a termo.
• Nega intercorrências pré-natais ou neonatais.
• PN: 2.800 g
CC: 50cm
• Vacinação completa
• AME: 1 semana
• Atraso do DNPM e baixo rendimento escolar.
Caso Clínico
Antecedentes
Patológicos
Nosologias:
• T4F diagnosticada no 1º mês de vida
• Inúmeras crises de cianose, associadas ao esforço, com
síncope
• Dispnéia aos pequenos esforços.
• Otites de repetição com comprometimento timpânico
• Pneumonias de repetição
• ICC ► vários episódios de descompensação cardíaca.
• Dois episódios de AVCI ► 1º há 8 meses, resultando em
seqüela neurológica, com hemiplegia à direita; 2º na
internação atual
Caso Clínico
Antecedentes
Patológicos
 Cirurgias: Correção definitiva de T4F em janeiro de
2005, na cidade de Goiânia.
 Internações: inúmeras, por ICC, pneumonia e AVCI.
Última internação em 12/07/2006 por ICC.
 Transfusões (2): 1º durante cirurgia; 2º ignora
 Alergias: Ampicilina + Sulbactam.
 Traumas: Nega
 Medicações (em mg/kg/dia): Espironolactona (2,7),
Captopril
(2,7),
Furosemida
(2,2)
e
Digoxina
(9,25µg/kg/dia)
Caso Clínico
Antecedentes
Familiares
• Mãe: 44 anos, doméstica, saudável, sem vícios
• Pai: sem dados
• Irmãos: saudáveis
• Familiares: avós maternos falecidos com
cardiopatia ( 1 com Doença de Chagas).
• Nega consanguinidade.
Caso Clínico
Antecedentes
Hábitos de Vida
Casa de alvenaria ► 5 cômodos / 4 pessoas
Infraestrutura básica presente
Fumantes em casa
Presença de fatores alérgenos.
Caso Clínico
Exame Físico
Sinais vitais (entubada, em VM):
FC: 100bpm PA: 110/80mmHg
MEG, hidratada, cianótica, em coma.
A. Respiratório: sem descrição.
A.Cardiovascular: RCR, em 2 tempos, bulhas
normofonéticas; sopro protossistólico (4+/6+).
Abdome: sem descrição.
Caso Clínico
Exame Físico
• SNC: hipotônica, com pupilas mióticas e
fotorreagentes.
• Extremidades: sem descrição.
Hipóteses Diagnósticas
Tetralogia de Fallot corrigida
ICC
AVCI+ hemiplegia
Pneumonia aspirativa
Hipóxia
Crise convulsiva
Caso Clínico
Evolução
Na Unidade Cuidados Intensivos Pediátrica (UCIP)
10/08/2006
16/08/2006
18/08/2006
19/08/2006
21/08/2006
Dia da
internação
Em UCIP:
entubada,
sedada, em
VM e com
antibioticos.
Retirada
sedoanalgesia.
PCR após
hipóxia por
obstrução
do tubo
orotraqueal
Reanimaçã
o por 10min
Evolução
com
bradicardias
ocasionais
e
autolimitada
s.
Retirada da
VM.
Desconforto
respiratório
Oxigenotera
- pia.
Retirada
progressiva
da
oxigenotera
- pia e alta
da UCIP.
Caso Clínico
Evolução
Na enfermaria pediátrica
• Continuação de antibioticoterapia e manutenção
da sedação.
• Controle de ICC
• Infecção hospitalar.
• Evoluindo estável, ainda internada.
Exames Complementares
Hemogramas
Data:
HG
HT
VCM
PLAQ
11/08
15,9
48,9
83,6
106.000
25/08
16,1
49,3
83,0
264.000
28/08
16,1
50,2
84,8
___
LEUC
9.600
(72/00/24/03/01)
7.200
(72/01/20/04/03)
33.600
(80/13/05/02/00)
VHS
___
10
25
Exames Complementares
Eletrólitos e Bioquímica sanguíneos
Bioquímica
Eletrólitos
Data:
Data TGO TGP UR
CR
106
11/08 55
24
36
0,7
4,4
97
25/08 65
43
47
0,3
4,6
99
28/08 193
150
134
1,1
Na+
K+
Cl+
11/08
141
3,2
25/08
133
28/08
136
Exames Complementares
Rx de tórax
28/08/06
Cardiomegalia global
Transparência pulmonar
normal
Sinais de esternotomia
Exames Complementares
Ritmo sinusal, regular
FC: 75bpm
Eixo: + 90°
Intervalo PR: 0.12s
QRS: 0.12s
Intervalo QT: 0.25s
HD:
Hipertrofia de VE?
Exames Complementares
29/06/2006
VD: Hipertrofia
concêntrica de VD.
Septo interventricular
com movimentação
reduzida acentuada.
Disfunção moderada do
VE (PEF: 47%).
Patch IV bem
posicionado, ausência de
shunt residual.
Presença de refluxo
tricúspide onde foi
estimada a pressão
sistólica de VD em 59
mmHg.
Observa-se fluxo
turbulento em A.
pulmonar – gradiente
estimado em 40 mmHg.
Conclusão: Disfunção
VE. Estenose residual de
A. pulmonar
leve/moderada
Exames Complementares
18/01/2006
Laudo de TC de mastóides:
Mastóides escleróticas e
com material de densidade
de partes moles
bilateralmente;
Material de densidade de
partes moles preenchendo
o ouvido médio.
Conclusão: Otomastoidite
crônica sem sinais de
colesteatoma.
Laudo de TC de crânio:
Lesão hipodensa
acometendo cabeça do
núcleo caudado e do
núcleo lentiforme;
Córtex e substância branca
do lobo parietal esquerdo
com dilatação do ventrículo
lateral homolateral.
Conclusão: Seqüela de AVC
em região de artéria
cerebral média esquerda.
Tetralogia de Fallot
Cirurgia tardia de correção
Disfunção Biventricular
ICC
AVCI
PNM
Anatomia na Tetralogia de Fallot
1. Defeito do septo ventricular
2. Estenose infundibular
3. Dextroposição da aorta
4. Hipertrofia ventricular direita
Anatomia na Tetralogia de Fallot
Hipoplasia do septo infundibular
Comunicação
interventricular
Dextroposição da aorta
Hipertrofia de VD
Estenose de via de
saída de VD
Anatomia na Tetralogia de Fallot
 Na Tetralogia de Fallot com atresia pulmonar:
Mesma lesão intra-cardíaca
Complexidade da malformação depende da anatomia
da circulação pulmonar
Anatomia na Tetralogia de Fallot
 Os Fatores determinantes
fisiopatologia da T4F ►
na
 Primário:
Grau de estenose infundibular
pulmonar
 Secundários:
 Tamanho da CIV
 Resistência vascular periférica
Brickner M et al. N Engl J Med 2000;342:334-342
Tratamento da Tetralogia de
Fallot
Cirurgia de correção
Cirurgia de correção
Indicações
 Aproximadamente 70% dos pacientes com TOF requerem
cirurgia no 1º ano de vida ► Crises hipóxicas e hipoxemia
persistente.
 No passado, preferia-se a cirurgia paliativa (shunt
aortopulmonar – ex. Blalock-Taussig) ► altas taxas de
morbidade e mortalidade
 Crescentes evidências de que a correção precoce minimiza
danos secundários, principalmente para o coração, pulmões e
SNC:
Diminuição da hipertrofia ventricular direita
Menos distúrbios de condução miocárdica
Redução dos efeitos adversos da hipóxia crônica no SNC.
Cirurgia de correção
Indicações
Long-term results after early primary repair
of tetralogy of Fallot
From the Departments of Cardiac Surgery,a Biostatistics,b and Cardiology,c Children's
Hospital, Harvard Medical School, Boston, Mass.
J Thorac Cardiovasc Surg 2001;122:154-161 © 2001
Conclusions: Long-term survival is excellent and the freedom
from reintervention is satisfactory after early primary repair of
tetralogy of Fallot in the 1970s. Use of a transannular patch
does not reduce late survival and is associated with a lower
incidence of right ventricular outflow tract obstruction.
Objetivos da Correção Cirúrgica
Fechamento do defeito do septo ventricular
Alívio da obstrução da via de saída de VD
Técnica cirúrgica
Breve esboço
• Incisão vertical na parede
livre do infundíbulo
• Ventriculotomia
• Resecção do músculo na via
de saída do VD
• Fechamento da comunicação
interventricular
com
pericárdio bovino.
Técnica cirúrgica
Breve esboço
 Caso
haja
hipoplasia
do
anel valvar, é
necessária
sua
dilatação
com
pericárdio
bovino.
Complicações Cirúrgicas
 Arritmias cardíacas ► a mais frequente
 Morte súbita
 Disfunção miocárdica ► direita, esquerda ou
ambos.
 Enfermidade valvar ► estenose ou insuficiência
 Fenômenos tromboembólicos (embolia pulmonar,
cerebral ou outros.
Chronic congestive heart failure after repair of
tetralogy of Fallot
AP Rocchini, A Rosenthal, M Freed, AR Castaneda and AS Nadas
The etiology of chronic congestive heart failure (CHF) after repair of
tetralogy of Fallot was determined in 102 patients consecutively
catheterized 1 to 12 years postoperatively. Chronic CHF was observed in
36/102 patients. The most prevalent abnormality leading to congestive
failure (31/36) was a large residual ventricular septal defect alone or in
combination with other lesions. All postoperative patients with
pulmonary to systemic flow ratios greater than 2:1 (25/102) had
congestive failure and evidence of biventricular dysfunction. Significant
tricuspid regurgitation (…) contributed to volume overload and
congestive failure in the patients with large residual ventricular septal
defect. Isolated severe residual right ventricular outflow tract
obstruction was a common cause of chronic CHF. Pulmonary artery
hypertension was present in 20/36 patients with CHF. (…) Our findings
indicate that persistent or chronic congestive heart failure in postoperative
tetralogy of Fallot patients requires bilateral cardiac catherterization since
an identifiable and surgically correctable lesion is nearly always present.
Complicações Cirúrgicas:
Disfunção ventricular
Disfunção Biventricular
Insuficiência cardíaca congestiva
Hipóxia crônica
Déficit de contratilidade
Distúrbio de condução
Lesão de válvula tricúspide
Hipóxia crônica
Aumento do trabalho de VE
Insuficiência
ventricular direita
Insuficiência ventricular
esquerda
Insuficiência Biventricular
ICC
Complicações Cirúrgicas
Embolia Cerebral
Fluxo valvar turbulento
Disfunção ventricular
Ativação de fatores
de coagulação
Trombos intra-murais
Êmbolos cerebrais
Estase de fluxo
Cascata da Fisiopatologia
Cardiopatia + cirurgia
tardia
Disfunção Biventricular
Insuficiência Cardíaca Congestiva
Trombo-êmbolo intra-cardíaco
Acidente vascular cerebral isquêmico
Obrigada!