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Brasília, 4 de junho de 2010

Identificação:
› J.S.S., 7 anos e 5 meses ( 09/11/2002), F,
natural e procedente de Campina GrandePB, no DF há 01 dia.
› Informante: o pai
› Admissão: 03/05/2010

Queixa principal:
› “Falta de ar há um dia”

HDA:
› Paciente cardiopata, veio à Brasília para
tratamento cirúrgico no INCOR.
Apresentou dispnéia durante a viagem
de avião, sendo encaminhada ao HRAS
para avaliação. Nega dor torácica,
palpitações, edemas ou outras queixas.
› Pai refere que ao nascimento foi
diagnosticado cianose e sopro cardíaco.
Relata dispnéia aos médios esforços.

Antecedentes pessoais fisiológicos:
› Realizado pré-natal, gestação sem
›
›
›
›
›
intercorrências
Nascida de parto normal, a termo, sem
intercorrências.
Peso: 2630 g Est: 48 cm PC: 33 cm Apgar: 7/8
Aleitamento materno por 5 meses
Desenvolvimento neuropsicomotor
adequado
Vacinação em dia

Antecedentes patológicos
› Refere 08 internações anteriores devido a
descompensação do quadro cardíaco, pai
não soube informar os quadros
apresentados.
› Relata 03 transfusões sanguíneas

Antecedentes familiares
› Mãe, 41 anos, tabagista, sem comorbidades
› Pai, 34 anos, saudável
› Quatro irmãos, um falecido por cardiopatia
› Avó falecida por cardiopatia
BEG, ativa, emagrecida, mucosas
hipercoradas, cianóticas +++/ 4+,
anictérica, hidratada, eupneica, afebril.
Presença de baqueteamento digital e
unhas em vidro de relógio
 FC: 80 bpm, PA: 98x68 mm Hg, Sat O₂:
83%
 Peso: 15 kg ( < p3)

AR: MVF sem RA
ACV: Tórax abaulado, presença de frêmito
sistólico palpável em 3º e 4º EIC em bordo
esternal esquerdo. RCR 2T, B2 única e
hiperfonética. Sopro holossistolico +++++/
6+, em 3º e 4º EIC em bordo esternal
esquerdo, irradiando para bordo esternal
direito, dorso e fúrcula. Pulsos palpáveis e
simétricos nas quatro extremidades.
 Abdome: plano, RHA +, flácido, sem VMG,
indolor à palpação.
 Extremidades: bem perfundidas, sem
edemas.



Hemograma (02/05):
› Hb: 22.4 g/dl, Ht superior a 60, VCM 84.9 fL
› Leucócitos: 5820 ( neu 22, bast 02, linf 56,
mono 11, eos 09, baso 00)
› Plaquetas: 203 000

Bioquímica:
› Na 143, K 4.0, Cl 112, Ur 23, Cr 0.4, TGO 43,
TGP 15

Raio x:
› Índice
cardiotorácico
aumentado
› Contorno cardíaco:
aumento de VD e
arco pulmonar
retraído
› Fluxo pulmonar
aumentado
Situs solitus em levocardia
 Conexões venosas sistêmicas
concordantes
 Conexões venosas pulmonares
concordantes
 Conexão atrioventricular concordante
 Conexão ventriculo-arterial: discordante










Valvas AV sem disfunção.
Comunicação interatrial por ostium secundum
medindo 11 mm com fluxo bidirecional
Comunicação interventricular medindo 10 mm com
fluxo bidirecional
Septo atrioventricular integro
AD com dilatação moderada. AE normal
VD com hipertrofia moderada e dilatação
acentuada.Função sistólica deprimida em grau
moderado. VE normal.
Valva pulmonar com estenose moderada.
Regurgitação de grau discreto. PMAP: 35 mm Hg
Fração de ejeção: 94%
Ausência de hipertensão pulmonar

Conclusão:
› TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES ARTERIAS
› COMUNICAÇÃO INTERATRIAL
› COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR
› ESTENOSE PULMONAR VALVAR
› Ausência de hipertensão pulmonar

Diminuído: possuem tanto obstrução ao
fluxo sanguíneo pulmonar quanto shunt DE. A cianose depende do grau de
obstrução ao fluxo pulmonar
› Fallot, atresia pulmonar com septo integro,
atresia tricúspide.

Aumentado: cianose causada por
conexões ventrículo arteriais anormais ou
pela mistura total de sangue venoso
sistêmico e pulmonar
› TGA, ventrículo único, truncus arteriosus
 Cardiopatias
congênitas que
cursam com cianose em repouso.
 Sangue
venoso chega à circulação
sistêmica sem ser oxigenado
adequadamente.
Topografia anormal da aorta, anterior
em relação ao tronco da pulmonar,
com relação átrio ventricular normal
 Duas circulações paralelas


Principal cardiopatia congênita cianótica
no período neonatal.

Se o septo estiver íntegro, a cianose surge
nas primeiras horas.

Há piora em 12-24 horas. (fechamento do
ductus arteriosus)

Presença de ICC.

Precórdio hiperativo.


B2 desdobrada ou única
sopro sistólico por hiperfluxo ou estenose
do trato de saída de VE (pulmonar).


Algum grau de cianose sempre presente
Pode cursar com outras cardiopatias
associadas que são responsáveis pela
sobrevida (CIA, CIV,PCA)





Transposição isolada das grandes Aa.;
Transposição das grandes Aa. c/ defeito do
septo ventricular;
Transposição das grandes Aa. c/ um
grande ductus arteriosus patente;
Transposição das grandes Aa. c/ estenose
pulmonar;
Transposição das grandes Aa. c/ atresia
tricúspide;
Logo após o nascimento há
fechamento funcional do ducto
arterioso
 Pouca mistura sanguínea pelo forame
oval
 Hipoxemia grave
 Cianose
 Segunda bulha única e hiperfonética
 Sopro sistólico ejetivo na borda
mesoesternal esquerda

Quadro clínico dependente do grau de
comunicação
 É causa de insuficiência cardíaca e retardo no
crescimento
 Hipertensão pulmonar
 CIV pequena
- cianose importante
- sopro sistólico rude na borda esternal E inferior
 CIV grande
- Cianose discreta
- Sopro holossistólico

 Raio-X:
Cardiomegalia,
coração em
forma de “ovo
deitado”,
circulação
pulmonar
aumentada.

ECG: Eletrocardiograma
 Ondas P proeminentes
 Hipertrofia de VD ou biventricular
 Ausência de defeito do septo ventricular  ECG normal

Ecocardiograma: Define conexões
anormais e alterações associadas.

RN: PGE1 (0,05-0,2 mg/kg/min), c/ o intuito de manter
o canal arterial pérvio ( a mistura de sangue
saturado e dessaturado.

Pode-se realizar à atrioseptostomia de Rashkind por
balão.

Septo ventricular íntegro: Inversão arterial de
Jatene. (deve ser realizada nas primeiras 2 semanas
de vida).
Inicialmente benéfico
 A longo prazo é danoso
 Fluxo da aorta para a artéria pulmonar
aumentando ainda mais o fluxo
sanguíneo pulmonar
 ICC
 Cianose pode ser discreta
 Pode ser necessário o fechamento do
canal após septoplastia

Mimetiza a tetralogia de Fallot
 Cianose um pouco mais intensa
 Rx:Vascularização pulmonar normal ou
diminuída
 ECG:desvio do eixo p direita
 Terapêutica:
- Shunt sistêmico pulmonar




Nenhuma saída do AD 
VD está presente - (2)
Retorno venoso penetra
no AE por forame oval ou
CIA - (1)
Sangue flui do VE  VD
por uma CIV - (3)
80%
80%
100%
60%
80%
% Sat O2










Hiperfluxo pulmonar
Taquipnéia
Infecções respiratórias recorrentes
Cianose leve
Pobre ganho de peso
SS ejetivo
B2 hiperfonética e única
RX: Aumento da área cardíaca
ECG:Desvio do eixo para esquerda
Tto: Cerclagem arterial pulmonar
Estenose pulmonar;
 Comunicação
interventricular
(CIV);
 Dextroposição da
aorta cavalgando
o septo;
 Hipertrofia
ventricular direita.

 Retorno
venoso ao AD e VD é normal.
 Na
contração de VD, sangue sem
oxigenação é desviado para cavidade
esquerda e aorta, gerando cianose.
 Fluxo
pulmonar é complementado por
colaterais brônquicas e por canal arterial
patente.





Exibem cianose generalizada mais
perceptivel em mucosa oral e leito
ungueal;
Dedos em baqueta de tambor;
Hipodesenvolvimento pôndero-estatural;
Dispnéia aos esforços
Posição de cócoras – aumento da
resistência vascular periférica;
Pulsos e PA normais
 Tórax abaulado, frêmito sistólico palpável
em bordo esternal.
 Sopro protossistólico próximo à borda
esternal esquerda, com timbre alto e rude.
A intensidade e duração do sopro é
inversamente proporcional ao grau da
estenose infundibular;
 A segunda bulha é praticamente única.

Relacionadas ao  da resistência ao fluxo de
saída de VD ou a  da resistência vascular
sistêmica.
 Sério problema nos primeiros 2 anos de vida.
 Caracteriza-se por hiperpnéia, agitação,
aumento da cianose, engasgos, síncope,
convulsões.
 Sopro sistólico diminui de intensidade e
duração, devido a diminuição do fluxo de
saída de VD.


Radiologia
›
›
›
›
›

Área cardíaca normal ou pouco aumentada;
Botão aórtico saliente;
Ponta cardíaca acima do diafragma;
Vasos pulmonares pouco desenvolvidos, hilos pouco expressivos.
Campos pulmonares limpos
ECG
› Hipertrofia ventricular direita;
› Onda T ascendente em V1 com onda R pura, sem onda S.

Ecocardiograma
› Importante para ressaltar aspectos anatômicos do defeito
valvar;
› Tamanho do CIV;
› Dextroposição da aorta;
› Diâmetro do tronco e ramos pulmonares.

Cateterismo
› Complementa o diagnóstico, define aspectos da
hemodinâmica e oximetria
Trombose cerebral
 Abscesso cerebral
 Endocardite bacteriana
 Insuficiência cardíaca – Fallot róseo


Crises Hipercianóticas
› Manter a criança em posição genopeitoral
visando aumentar a resistência periférica
(diminuir shunt direita-esquerda);
› Uso de Morfina (O.1mg/kg IM);
› Bicarbonato de sódio é empregado na
correção da acidose metabólica. Esta se
encontra presente, sempre que a PaCO2 cai
abaixo de 40 mmHg;
› Em casos que não melhoram com a terapia
descrita, podemos empregar aminas, para
aumentarmos a resistência periférica

Cirúrgico:
 Crianças < 6 meses de idade, em condições
graves: correção paliativa com o shunt de
Blalock-Taussig modificado (shunt entre Artéria
subclávia e ramo homolateral da Artéria
pulmonar).
› Crianças entre os 6 meses e 1 ano de idade,
hemodinamicamente estáveis e com anatomia
favorável: correção total. (alívio da obstrução
da saída de VD, fechamento da CIV com um
patch).

Difícil distinção da Tetralogia de Fallot.

Aorta e pulmonar se originam de VD; a via de
saída de VE é uma CIV.

Há um hiperfluxo pulmonar (shunt E-D).

História, exame físico e ECG são semelhantes aos da
Tetralogia de Fallot.

Ecocardiograma: Ausência da continuidade entre
as valvas mitro-aórtica (essencial p/ o diagnóstico).

Cateterismo : Valvas aórtica e pulmonar no mesmo
plano corporal no sentido horizontal. Posição anterior
anormal da aorta (origem exclusiva de VD).

Tratamento: cirurgico
Ambos os átrios se esvaziam através de
uma ou duas valvas para um único
ventrículo
 Ocorre mistura total dos retornos
venosos sistêmicos e pulmonar,
podendo ter caracteristicas ou de VD
ou de VE.

Se a via de saída pulmonar for obstruída,
QC similar a Fallot ( cianose acentuada
sem ICC)
 Se a via de saída pulmonar for pérvea,
achados similares à CIV ( acentuada
ICC)

ECG inespecífico
 Ecocardiograma: determina se o
ventrículo tem características
morfológicas direita ou esquerda, alem
da presença de ventrículo rudimentar
 Tratamento cirurgico

Pacientes com CIV ou outros tipos de
comunicação aorta - artéria pulmonar.
 Inicialmente a hipertensão pulmonar é
resultado de fluxo pulmonar elevado,
causando lesão nas arteríolas pulmonares,
e então aumento na resistência vascular
pulmonar.
 Ocorre um shunt D-E total, como resultado
de uma doença vascular pulmonar.

Inicia-se na 2ª ou 3ª década de vida,
quando a resistência vascular pulmonar
excede a sistêmica.
 Cursa com cianose, dispneia, fadiga.
Nos estágios finais, ICC.
 Ao exame, há B2 com desdobramento
curto, com componente pulmonar bem
audível

Raio x: área cardíaca aumentada em
estágios terminais
 ECG: hipertrofia VD
 Ecografia: VD com paredes espessas


Tratamento: correção cirúrgica das
cardiopatias na infância.
Consultem: Cardiopatias
congênitas no recém-nascido
Distúrbios cardiológicos
Autor(es): Elysio Moraes Garcia