Escola Superior de Ciências da Saúde
(ESCS)/SES/DF
Unidade de Pediatria HRAS
Caso Clínico:Cardiopatia
congênita cianótica
Aluna: Bárbara Sala
Coordenadora: Dra. Sueli Falcão
www.paulomargotto.com.br
18 de maio de 2009
Caso Clínico
IDENTIFICAÇÃO
 J.A.M.S, 4 meses, DN:21/11/2008,
masculino, natural da Ceilândia – DF,
procedente de águas Lindas – Go
 HRAS – ALA “A” – Enfermaria 504

QUEIXA PRINCIPAL
“Cansaço há 1 semana”

Caso Clínico

H.D.A
Criança de 3 meses, sabidamente cardiopata, começou a
apresentar dispnéia principalmente durante amamentação e
choro, com 1 semana de evolução, sem outros sintomas
associados.
Mãe procurou PS do HRC onde criança ficou internada com
diagnóstico de pneumonia tratada por 7 dias com Cefepime . No
9º DIH, adquiriu uma GECA, evoluiu para desidratação e choque
séptico foi transferida para UTI. Onde foi tratada novamente com
Cefepime por 14 dias com boa evolução.
Recebeu alta da UTI no 28º DIH. Foi admitida na Ala A no dia
08/03/09 para desmame dos sedativos, melhor compensação
cardíaca e ganho de peso.
Caso Clínico



Revisão de Sistemas: NDN
Antecedentes Pessoais
Fisiológicos
Mãe realizou 3 consultas de pré-natal.
Durante a gestação mãe apresentou ITU tratada com
cefalexina. Fez uso de ACHO (Nordeste) nos 5 primeiros meses
da gestação pois usava hormônio de forma contínua e por isso
não sabia que estava grávida.
Nasceu de parto normal, prematuro de 35 sem e 2 d, 1.945g,
44 cm. Em aleitamento materno complementado (leite
hidrolizado). Vacinação completa.
Caso Clínico



Antecedentes Pessoais
Patológicos
Foi submetido a 2 transfusões sanguíneas devido a anemia causada
por hemorragia digestiva. Ficou internado no alojamento conjunto do
HRC nos primeiros 52 dias de vida para ganho de peso e investigação
de um sopro cardíaco.
É cadastrado no INCOR onde fez várias consultas.
A equipe do INCOR tinha uma programação cirúrgica para a criança
no 4ᵒ mês de vida (sic).
Faz uso contínuo de furosemida
Antecedentes Familiares
Mãe, 31 anos, talassemia minor.
Pai, 49 anos, saudável.
3 irmãos paternos saudáveis.
Nega consanguinidade na família
Caso Clínico

Exame físico
SV: FC: 140 bcm FR: 61 irm T:?
Peso:2.460 g
Ectoscopia: BEG, irritado, taquidispnéico, cianótico (1 +/4+),
afebril, hidratado, ativo.
ACV: RCR 2T, BNF, sopro sitólico (3 +/6+) em BEE no 3ͦ EI com
irradiação para todo precórdio.
AR: MV rude, creptos em LS do pulmão D, retração subcostal
leve, com O2 sob cateter nasal a 1l/m, Sat O2 96%.
Abdome: semi-globoso, RHA +, timpânico, flácido, indolor a
palpação, sem VCM.
Extremidades: Bem perfundidas, sem edema

Não tem exames laboratoriais
Caso Clínico






RX
Índice cardio-torácico ↑
↑ Átrio D
Presença de imagem de
duplo contorno
Ponta mergulhada no
diafragma
Circulação pulmonar
aumentada
Caso Clínico
ECG
 Ritmo sinusal
 âQRS -30º
 Sobrecarga biatrial
 Sobrecarga ventricular E

Caso Clínico







Ecocardiograma
Situs solitus
Concordância AV tipo univentricular devido a
ausência de conexão AV D
Concordância ventriculo arterial
Presença de FOP com shunt D/E
Presença de ampla comunicação IV com
shunt E/D
Fluxo pulmonar com velocidade aumentada
Caso Clínico

Prescrição
HV
Furosemida
Espironolactona
Diazepam
Metadona
Caso Clínico

Evolução
No 2ᵒ DIH na Ala A criança começou a
apresentar taquidspnéia intensa (72),
com queda da saturação de O2,
taquicardia (160), febre (39,4ᵒC),
↑cianose, ↑ tempo de revascularização e
↓ da diurese
Caso Clínico
Exames
Laboratoriais
Hem: 4.2 Leu:31.1
HG: 10.3 Linf:80%
HT: 31.2 Neu:15%
Plaq: 481000 Mon: 3%
Eos: 1%
Bas: 0
Bastões: 0
Eletrólitos normais

Gasometria
PH: 7.28
PCO2: 60
PO2: 51
SatO2: 80%
HCO3: 24.6

Caso Clínico
Prescrição
Meropenem
Dobutamina

Transferido para UTI
Cardiopatia Congênita
Cianótica
Cianose
Potential Causes of Neonatal cyanosis
Central nervous
system
Respiratory
Infectious
Gastrointestinal
Cardiovascular
Metabolic
Other
Intraventricular hemorrhage, drugs, seizures, hypoxic injury,
herniation, neuromuscular disorders, Leigh syndrome, brainstem
infarction or anomalies (e.g., olivopontocerebellar atrophy), after
general anesthesia
Pneumonia, obstructive airway lesions, upper airway collapse,
atelectasis, extreme prematurity (<1,000 g), laryngeal reflex,
phrenic nerve paralysis, severe hyaline membrane disease,
pneumothorax, hypoxia
Sepsis, necrotizing enterocolitis, meningitis (bacterial, fungal, viral),
respiratory syncytial virus, pertussis
Oral feeding, bowel movement, esophagitis, intestinal perforation
Heart deseases,Hypotension, hypertension, heart failure, anemia,
hypovolemia,
↓ Glucose, ↓ calcium, ↓/↑ sodium, ↑ ammonia, ↑ organic
acids, ↑ ambient temperature, hypothermia
vagal tone
Immaturity of respiratory center, sleep state
Cianose
Respiração fraca/ irregular
 SNC
 Respiração vigorosa/ taquidispnéia
 Doença pulmonar
 Cardiopatia congênita
 Diferenciação
Hiperoxigenação
Sopro
RX
ECG Ecocardiograma

Atresia Tricúspide (12%)
Atresia da valva tricúspide de tal modo que não
existe comunicação entre o átrio e o ventrículo
direitos.
CIA +CIV+ hipoplasia VD.
CIA +PCA+ hipoplasia VD.
Shunt E→D

Atresia Tricúspide
3 Variações anatômicas do septo IV
 Determinam as manifestações clínicas

Atresia Tricúspide
Grande defeito septal
 Hiperfluxo

Atresia Tricúspide
Pequeno defeito septal (estenose
pulmonar) – 70-90%
 Sem hiperfluxo

Atresia Tricúspide
Septo íntegro (atresia pulmonar)
 Sem hiperfluxo

Atresia Tricúspide
Com transposição de grandes artérias
 CIV grande/ Hiperfluxo pulmonar

Atresia Tricúspide
Diagnóstico
↑ fluxo pulmonar ( CIV grande):
 > sobrecarga de vol. em
cavidades E
 Insuficiência cardíaca
 Cianose discreta ao nascimento
 Hiperfonese e desdobramento
de B2
 Sopro sistólico em foco
pulmonar e BEE
 Hipertensão arterial pulmonar

Atresia Tricúspide
↑ fluxo pulmonar:
RX:
 ↑Circulação pulmonar
 Dilatação VE
 Dilatação dos átrios

Atresia Tricúspide
↑ fluxo pulmonar:
 ECG:
 Desvio do eixo E
 Sobrecarga biatrial e VE
 Dilatação de VE
 Ecocardio:
 Sulco de tecido denso no assoalho do AD
 Tamanho CIA, CIV
Principal causa de morte é hipertenção
pulmonar e infecções respiratórias
Atresia Tricúspide








↓fluxo pulmonar:
Cianose desde o
nascimento
Cansaço
Intolerância ao exercício
Sopro sistólico BEE
1ͣ bulha pouco expressiva
em foco tricúspide
↓desenv. Físico
Baqueteamento digital
Atresia Tricúspide
↓fluxo pulmonar:
 RX:
 Vascularização pulmonar ↓
 Área cardíaca ↑
 Contorno cardíaco D retificado e E ↑
Atresia Tricúspide
↓fluxo pulmonar:
 ECG:
 Desvio do eixo E.
 Sobrecarga de AD e VE
Causa de morte: hipoxemia e infecções
respiratórias
Atresia Tricúspide
Tratamento
 ↓fluxo pulmonar: Prostaglandina E 1,
anastomose sistêmico-pulmonar
(blalock-taussing modificada),
anastomose v.cava e a. pulmonar
 ↑ fluxo pulmonar: Bandagem pulmonar,
 Cirurgia de Fontan.

Tetralogia de Fallot (57%)





Resulta do não alinhamento
do septo infundibular com o
septo trabecular durante a
embriogênese
Estenose pulmonar
(obstrução ao trato de
saída de VD);
CIV perimembranoso
(abaixo da valva aórtica);
Dextroposição da aorta
Hipertrofia de VD.
Tetralogia de Fallot

Barreira ao fluxo pulmonar
(hipofluxo pulmonar) +
shunt D-E

Fluxo pulmonar é
complementado por
colaterais arteriais
sistêmicas quando a
circulação pulmonar for
muito restritiva
Tetralogia de Fallot







Manifestações Clínicas
Cianose generalizada
Pode não haver cianose
ao nascimento (canal
arterial aberto)
Crises anóxicas
Posição de cócoras
Dispnéia aos esforços
Dedos em baqueta de
tambor
Tetralogia de Fallot



Manifestações Clínicas
Sopro Sistólico ejetivo em
foco pulmonar
2ª. bulha é única.
(corresponde somente ao
fechamento da valva
aórtica).
Tetralogia de Fallot







RX
Área cardíaca normal ou
pouco 
Sombra apical arredondada
Elevação do ápice cardíaco
Arco aórtico à direita
Vasos pulmonares pouco
desenvolvidos
Hilos poucos expressivos.
Tetralogia de Fallot




ECG
Eixo elétrico desviado para D
Sobrecarga de VD
Hipertrofia VD
Tetralogia de Fallot
Ecocardiograma
 Grau de estenose pulmonar
 Tamanho do CIV
 Dextroposição da aorta

Tetralogia de Fallot
Tratamento
 Crises de cianose
Posição cócoras
O2
Sedação (Morfina)
Combate às infecções e anemia
B –bloqueador
 Defeito anatômico
Correção total ou Blalock Taussig

Transposição
Completa das grandes
artérias (3-5%)
Caracteriza-se por
localização anterior da
aorta em relação ao
tronco pulmonar
VD - A.Aorta
VE - A.Pulmonar
Circulações sistêmica e
pulmonar em paralelo –
não se comunicam
Transposição
Completa das grandes
artérias
Associada a outras
alterações anatômicas
 Forame oval pérvio
(50%)
 CIV (40%)
 Shunts intercirculatórios
– anastomoses
sistêmico-pulmonares
Shunts bidirecionais
Transposição
Completa das grandes
artérias



Determinantes da
intensidade do fluxo
pulmonar
Existência e tamanho
das comunicações
Grau de resistência
arteriolar pulmonar
Transposição
Completa das grandes
artérias
Manifestações Clínicas
 Forame oval pérvio
Cianose moderada a
grave
2ª bulha única única
 CIV Grande
CIV Grande – shunt D-E
Alto Fluxo pulmonar
RN - Cianose discreta

Transposição
Completa das grandes
artérias
CIV Grande
- Final 1º mês
ICC
Cianose discreta aos esforços
Tórax hiperdinâmico por ↑ VD
Sopro sistólico ( hiperfluxo
pulmonar)

2ª bulha única em foco pulmonar
(válvula aórtica anterior)
6º mês -hipertensão pulmonar
Transposição
Completa das grandes
artérias
CIV + estenose pulmonar e subpulmonar
Semelhantes aos da tetralogia de Fallot

Transposição
Completa das grandes
artérias
RX
 Área cardíaca ↑
 Coração de forma ovóide em projeção
póstero anterior
 Pedículo vascular estreito
 Hilo D + desenvolvido

Transposição
Completa das grandes
artérias
ECG
 Desvio do eixo D
 Hipertrofia de VD ou de ambos os
ventrículos

Transposição
Completa das grandes
artérias
Ecocardiograma
 Tamanho e geometria do VE
 Septo IV
 Região subvalvar pulmonar

Transposição
Completa das grandes
artérias
Tratamento
 Cirurgia de janete
 Septostomia atrial com balão
 Correção fisiológica
