CASO CLÍNICO
Interna: Débora Pompeu Martins
Orientadora: Drª Elisa Carvalho
Escola Superior de Ciências da
Saúde/ESCS/SES/DF
Anamnese (01/09/2006)
• ID: JVJB, 1 ano e 7 meses de idade, DN:
21/01/05, procedente de São Sebastião;
• QP: Diminuição da diurese há 1 semana;
• HDA: Criança encaminhada do HRAN, onde
esteve internada por 16 h com diminuição da
diurese e anúria há 1 dia. Hoje urinou 3 x
pela manhã. Aceitando a dieta, evacuando
normalmente, nega febre.
• ANT: Filho único, cesárea por DCP,
P=3810g, vacinação em dia, avô e tia
maternos com DM.
Exame Físico
• Geral: BEG, hidratado, palidez cutânea
(2+/4+), afebril, linfonodos cervicais
bilaterais 2x2 cm, indolores e móveis,
eupnéico, normocárdico;
• ORO/OTO: não permitidos pela criança;
• ACV: RCR em 2T, BNF, s/ sopros, FC: 96
bpm;
• AR: MVF+, s/ RA;
• ABD: globoso, RHA+, flácido,
aparentemente indolor, fígado a 6 cm do
RCD e baço a 4 cm do RCE;
• EXT: sem alterações.
Exames Complementares
• Hemograma (01/09): leu 21600 (8-Ø-393) com 50% de linfócitos atípicos; HG:
9,1; HT: 32%;
• Bioquímica (01/09): uréia: 18; creat:
0,7; Na: 137 K: 4; Cl: 102; LDH: 1403;
• PT e frações (01/09): PT=6,6; alb=3,7;
glob=2,9;
• EAS (01/09): dens.: 1020; pH: 6; CED
raras; muco: +; flora bact.: +;
• Hemograma pelo B. Sangue (04/09):
leu 25500 (metamielócitos com linfócitos
atípicos); Hg: 8,6; HT: 29%; plaq.:
216000;
Exames Complementares
• USG abdome (04/09): Leve a moderada
hepatoesplenomegalia com fígado e baço
apresentando contornos livres e textura
homogênea.
• Bioquímica (04/09): uréia: 24; creat.:0,4;
LDH:1825;
• EAS (05/09): dens.: 1020; pH: 5,5; CED
raras; leu raros; hemácias raras; muco +;
flora +;
• Hemograma (11/09): leu 9900 (38-2-481-6-1) com 4% de linfócitos atípicos; Hg:
8,9; HT: 29,7%; plaq.: 522000.
Evolução
• Encaminhado a Hemato do HBDF em
05/09, onde ficou internado para
investigação;
• Em 06/09 apresentou febre de 38°, foi
instituída cefalexina e a criança foi
encaminhada à DIP do HRAS;
Evolução
• Em 07/09 a ATB foi suspensa e a criança
apresentou tosse e vômitos, com MV rude
e roncos, sendo prescrito NBZ e
prednisolona;
• Em 11/09 encontrava-se bem, porém
pálido (3+/4+), sendo solicitado
hemograma;
• Alta dia 12/09 com sulfato ferroso.
Diagnóstico Sindrômico
Linfadenopatia cervical +
Hepatoesplenomegalia febril a
esclarecer.
Hipóteses Diagnósticas
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Leucemia Linfocítica Aguda;
Linfoma;
Calazar;
Síndromes mononucleose-símile;
Mononucleose infecciosa clássica;
Paracoccidioidomicose;
Tuberculose.
Leucemia Linfocítica Aguda
• Doença clonal aguda, com proliferação
desordenada de uma única célula progenitora
com habilidade de se expandir indefinidamente;
• Representa 75% das leucemias em idade
pediátrica;
• Pico inicial de incidência entre 3 e 5 anos, com
discreto predomínio no sexo masculino;
• Quadro clínico: febre, hepatomegalia,
adenomegalia, esplenomegalia, palidez, astenia,
sangramentos e dores ósseas;
• Diagnóstico: mielograma com mais de 25% de
blastos;
Leucemia Linfocítica Aguda
• Tratamento → 3 anos, com 4 fases:
• 1ª. Indução de remissão (glicocorticóides,
vincristina, asparaginase e daunomicina);
• 2ª. Consolidação (metotrexato, citarabina
epipodofilotoxinas ou asparaginase);
• 3ª. Manutenção (metotrexato e 6-mercaptopurina,
com pulsos periódicos de corticóides e vincristina);
• 4ª. Tratamento e profilaxia de envolvimento do
SNC (aplicações intratecais de metotrexato/
citarabina e dexametasona).
Linfomas Não-Hodgkin
• Desorganização proliferativa maligna dos
linfócitos e/ou do sistema macrofágico;
• Acometimento sistêmico;
• Responsáveis por 10% das neoplasias
pediátricas;
• Mais comum no sexo masculino (2:1 a 3:1);
• Pico de incidência entre 4 e 11 anos;
Linfomas Não-Hodgkin
• Acometimento extraganglionar:
– 1°. Abdominal: grandes massas intraperitoneais
de crescimento rápido, vômitos, obstipação ou
diarréia, ascite, hepatoesplenomegalia, febre,
anemia, edema;
– 2°. Mediastino: sintomas de obstrução de
estruturas respiratórias, distúrbios por
compressão de grandes vasos, derrame pleural e
infiltração de medula óssea;
– 3°. Cabeça e pescoço: acometimento de seios da
face, anel de Waldeyer e gândlios cervicais;
– 4°. Outras localizações (ossos, pele, tireóide,
rins...);
Linfomas Não-Hodgkin
• Diagnóstico: mielograma (células
neoplásicas), biópsia e exames de imagem;
• Tratamento: quimioterapia e radioterapia
(descompressão rápida).
Linfomas Hodgkin
• Doença do sistema linfóide com aumento
progressivo dos linfonodos e considerada
unicêntrica na origem;
• Predomina no sexo masculino e entre 10 a 15
anos (rara em < 3 anos);
• Associado a infecção prévia por Epstein-Barr;
• Quadro clínico: linfadenomegalia cervical ou
supraclavicular de crescimento lento, indolor,
sem sinais infecciosos de vias respiratórias
altas, com febre, perda de peso e suodorese
noturna.
Linfomas Hodgkin
• Acometimento abdominal, de mediastino
ou de retroperitônio: sintomas
gastrintestinais, esplenomegalia, tosse,
dispnéia, disfagia, sintomas urinários.
• Diagnóstico: análise histopatológica
(presença obrigatória de células de ReedSternberg);
• Tratamento: radioterapia (padrão-ouro) e
quimioterapia.
Calazar
• Doença com acometimento visceral
causada pela Leishmania donavani;
• Maior prevalência entre 1 e 4 anos (áreas
endêmicas);
• Discreta prevalência no sexo masculino;
• Quadro clínico variável: anemia, perda de
peso, linfadenomegalia, febre,
hepatoesplenomegalia, manifestações
hemorrágicas, etc;
• Diagnóstico: clínico e isolamento do
parasita;
• Tratamento: Glucantime, Anfotericina B.
Síndromes Mononucleose-símile
• Causadas principalmente por alguns vírus
do grupo dos herpesvírus e pelo
Toxoplasma gondii;
• Existem mais de 40 vírus neste grupo,
sendo que 8 causam infecção no homem:
citomegalovírus, Epstein-Barr, herpesvírus
simples tipo 1 e 2, hespesvírus tipos 6 e 7;
• Destes, CMV, Epstein-Barr e herpesvírus
tipo 6 causam manifestações clínicas
mono-like.
Síndromes Mononucleose-símile
Citomegalovírus:
• Transmitido por secreções humanas; em
crianças, secreções respiratórias;
• Infecção congênita: geralmente
assintomática. Forma grave: icterícia,
hepatoesplenomegalia, petéquias,
microcefalia, coriorretinite, calcificações
cerebrais, anemia hemolítica, pneumonite
intersticial;
• Infecção adquirida: maioria assintomática,
febre prolongada, astenia e hepato e/ou
esplenomegalia. Linfadenopatia e exudato
de amígdalas só ocorrem no adulto;
Síndromes Mononucleose-símile
Citomegalovírus:
• Diagnóstico: demonstração de células
grandes com inclusões intracelulares,
isolamento do CMV em culturas,
anticorpos IgG específicos, PCR.
• Tratamento: sintomáticos e em caso de
infecção congênita grave ou em
imunodeprimidos, antivirais como o
ganciclovir.
Síndromes Mononucleose-símile
Herpesvírus tipo 6:
• Primo-infecção: febre alta, adenomegalia
e exantema macular após a resolução da
febre. Existem relatos de encefalites;
• Diagnóstico: isolamento do vírus de
linfócitos do sangue periférico e anticorpos
específicos;
• Tratamento: sintomáticos.
Síndromes Mononucleose-símile
Toxoplasmose:
• Doença de alta infecciosidade e baixa
patogenicidade;
• “Doença das mil faces”: linfadenopatia
febril com acometimento do estado geral,
hepatoesplenomegalia e linfocitose com
forma atípicas. A formas exantemática é
pouco comum. Formas raras: miosítica,
encefalítica, “gripe-símile”;
Síndromes Mononucleose-símile
Toxoplasmose:
• Diagnóstico: imunofluorescência (teste
confirmatório), ELISA, hematoaglutinação,
isolamento do protozoário, PCR, tomografia
computadorizada e ressonância magnética
(encefalite);
• Tratamento: sintomáticos; nos casos
prolongados, em imunocomprometidos e
nas infecções congênitas utiliza-se
pirimetamina e o trimetropim, sulfadiazina,
clindamicina e ác. folínico. Dapsona
também é usada.
Mononucleose Infecciosa Clássica
• Também chamada de “febre ganglionar” ou
“doença do beijo”, é uma doença aguda
infecciosa, de baixa mortalidade e letalidade,
causada pelo vírus Epstein-Barr;
• Está associada com o nível sócio-econômico;
• Quadro clínico polimorfo: mal-estar geral,
astenia, febre, cefaléia, linfadenomegalia
cervical indolor e móvel, faringoamigdalite
com exudato acinzentado, dor abdominal,
hepatoesplenomegalia, exantema, sinal de
Hoagland;
Mononucleose Infecciosa Clássica
• Diagnóstico:
– hemograma → leucocitose (10.000 a 20.000),
linfocitose com linfócitos atípicos (>10%),
anemia, moderada trombocitopenia;
– Função hepática → aumento discreto das
transaminases e da fosfatase alcalina,
hiperuricemia;
– Sorologias → anticorpos heterófilos e
anticorpos antivírus Epstein-Barr;
– Isolamento do vírus → cultura de saliva ou de
céls sanguíneas mononucleares, PCR.
Mononucleose Infecciosa Clássica
• Tratamento:
– Repouso relativo no leito por 3 semanas (risco
de ruptura esplênica);
– Em caso de grave comprometimento hepático,
tratar como hepatite aguda;
– Corticosteróides → anemia hemolítica, púrpura
trombocitopênica de rápida evolução,
obstrução de vias aéreas;
– Antibióticos: uso controverso, parece haver
melhora na faringoamigdalite da MI;
– Aciclovir: Não altera a duração dos sintomas;
– Interferon gama: resultados benéficos,
devendo ser utilizado nos casos graves.
Paracoccidioidomicose
• Doença sistêmica de caráter crônico ou
subagudo, causada pelo fungo
Paracoccidioides brasiliensis ;
• P. brasiliensis habita solos úmidos com
clima temperado;
• Rara em crianças, predomina em homens
entre 30 a 60 anos;
• Infecção por inalação;
• Formas juvenil e crônica;
Paracoccidioidomicose
• Forma juvenil: evolução rápida, perda de
peso, linfadenomegalia, manifestações
digestivas, hepatoesplenomegalia,
envolvimento osteoarticular e lesões
cutâneas;
• Forma crônica: ocorre em 90% dos casos,
progressão lenta, manifestações
pulmonares, febre, perda de peso.
• Diagnóstico: biópsia;
• Tratamento: anfotericina B, itraconazol,
sulfametoxazol + trimetropina.
Tuberculose Ganglionar Superficial
• Também chamada de Escrofulose;
• Forma mais comum da tuberculose
extrapulmonar;
• Quadro clínico: linfadenomegalia
(tonsilares e submandibulares) de
crescimento lento, inicialmente indolores e
livres, evoluindo com coalescência e
flutuação, podendo fistulizar, e febre
baixa;
• Diagnóstico: punção aspirativa →
histopatológico - granuloma (baciloscopia
negativa).
Tuberculose Miliar
• Ocorre por disseminação linfohematogênica;
• Quadro clínico: perda de peso, anorexia,
febre persistente, hepatoesplenomagalia,
linfadenopatia generalizada, poucos sinais
respiratórios, pode ocorrer acometimento
do SNC;
• Diagnóstico: difícil, isolamento do bacilo.
Tuberculose
• Tratamento: prolongado, com vários
esquemas de acordo com a situação
clínica do paciente;
• Tratamento para casos novos, sem
tratamento anterior:
– 1ª fase (2 meses) → Rifampisina, Isoniazida e
Pirazinamida;
– 2ª fase (4 meses) → Rifampisina e Isoniazida.
Conclusão
SÍNDROME
MONONUCLEOSE - SÍMILE!
OBRIGADA!