UNIVERSIDADE FEDERAL DO
PARANÁ
HOSPITAL DE CLÍNICAS CURITIBA
Orto-Hemo HC-UFPR
LUCIANO DA ROCHA LOURES PACHECO
HC-UFPR
Luciano Rocha Loures Pacheco
COMPLICAÇÕES
MUSCULOESQUELÉTICAS E
ALTERNATIVAS TERAPÊUTICAS
PARA PACIENTES COM
HEMOFILIA
ABHH
•Hemofilia A- deficiência fator VIII (clássica)
• Hemofilia B- fator IX (7 a 10 x menos freqüente)
• Sangramentos em músculos e articulações
• Cistos hemofílicos (pseudotumores)
• >90% pacientes fazem hemartrose
• 53% pacientes fazem hematomas musculares
PATOLOGIA HEMATOLÓGICA
TRANSFORMA-SE EM PATOLOGIA ORTOPÉDICA
Artropatia Hemofílica
hemartroses de repetição
• hemartrose
• dor e distensão articular
• contratura muscular
• deformidade e diminuição da atividade articular
• atrofia muscular
• disfunção mecânica (< tônus muscular)
•alteração líquido sinovial
•disfunção biológica (< nutrição cartilagem)
• sinovite
• recorrência das hemartroses
• Hemartrose de repetição e aumento da
vascularização sinovial
• Osteoporose (erosões e geodos)
• Estímulo metafisário com crescimento irregular
• Deformidades axiais
• Assimetria epifisária
• Fechamento precoce da fise
osteoporose
deformidade
articular
Progressão clínica da artropatia hemofílica
Normal
Hemartrose aguda
Sinovite crônica
Artrose inicial
Artrose terminal
CLASSIFICAÇÃO CLÍNICA
ARTROPATIA HEMOFÍLICA
•Grau I ou Sinovite Transitória : recuperação total da
articulação após os episódios de sangramento
•Grau II ou Sinovite Crônica: aumento do diâmetro
articular, espessamento da sinovial e diminuição do arco de
movimento articular
•Grau III ou Artropatia Crônica: grau II + deformidades
articulares e atrofia muscular
•GRAU IV : ansilose fibrosa ou óssea
• GRAU I: >3 hemartroses / 6 meses= sinovectomia (preventiva)
• GRAU II: sinovectomia de eleição, deve-se indicar em todos os
casos para prevenir deterioração da articulação
• GRAU III: sinovectomias, osteotomias, liberações e
artroplastias
• GRAU IV: artrodeses e artroplastias
•
Orientação dos pacientes e familiares
•
Atuação em episódios de sangramento
(Fator, Gelo, Imobilizações, Punções?)
• Prevenção de deformidades
• Manter a mobilidade articular
(Fisioterapia)
• Dor
• Hemartrose de repetição
• Perda funcional grave
• Deformidade articular
• Cistos subcondrais
• Pseudotumores
• Sinovectomias: abertas / artroscópicas
• Sinoviortesis: químicas / radioativas
• Liberações músculo-tendinosas
• Cistos subcondrais
• Osteotomias
• Artroplastias totais
• Artrodeses, epifisiodeses
• Pseudotumores
SINOVECTOMÍA
aberta
artroscópica
radioativa
SINOVECTOMIA ARTROSCÓPICA
SINOVECTOMIA RADIOATIVA
Pré radiosinoviortese Y-90
Pós radiosinoviortese Y-90
HC-UFPR
Luciano Rocha Loures Pacheco
LIBERAÇÃO MÚSCULO-LIGAMENTAR
Paciente hemofílico 6 anos de idade há
dois anos sem andar.
Ilha do Marajó - Pará
Extensão máxima=
JE= 80 graus
JD= 90 graus
Flexão máxima = 130 graus
Pré-Operatório
Pós-Operatório
13 anos A grave sem andar hà 3 anos
São Luiz - Maranhão
8 anos, com joelho flexo e fixo
Aracaju - Sergipe
EPIFISIODESE CONDILO FEMORAL
(PACIENTE COM INIBIDOR)
ARTROPATIA HEMOFÍLICA JOELHO
sinovite crônica
depósito de hemosiderina
ausência espaço articular
ARTROPLASTIA TOTAL DOS JOELHOS
4 dia pós-operatório levado ao centro cirúrgico mobilização sob anestesia
HC-UFPR
Luciano Rocha Loures Pacheco
28 anos, hemofilia A grave
joelhos sem mobilidade
Bahia
PRÉ-OPERATÓRIO
Pós-Operatório ATJ bilateral
realizada sob a mesma anestesia
14 anos de ATJ bilateral
Revisão do joelho direito por fratura periprotética do fêmur
ARTROPATÍA HEMOFÍLICA
COTOVELO
• Segunda articulação
em freqüência
• Sinovite crônica leva
aumento irregular
cabeça radio
• Irregularidade
articular
COTOVELO
Grau II
Grau III
Grau IV
Grau V
ARTROPATIA HEMOFÍLICA
COTOVELO
• Bloqueio
mecânico da
rotação
• Pinçamento
sinovial
• Dor
Supinação
Pronação
Hemofilia
Pinçamento
Diminuição da
Prono-supinação
•Dificuldade para comer
•Higiene pessoal
•Lavar o rosto
•Contar dinheiro
Artropatia Hemofílica
Osteotomia da Cabeça do Radio
• Restrição mecânica
• Pinçamento articular
• Artropatia hemofíica
PRONO-SUPINAÇÃO LIVRE e SEM DOR
Osteotomia da Cabeça do Radio
ARTROPATIA HEMOFÍLICA
ARTROPLASTIA TOTAL COTOVELO
Alto índice de complicações
Paciente hemofílico A grave com
Inibidor
sindrome compartimental de
Volkmann
Artropatía Hemofílica
TORNOZELO
• Terceira articulação em
frequência
• Afetada precocemente com o
início da marcha
• Na hemofilia grave, é comum
observar artropatia avançada
em tornozelos de pacientes
jovens.
ARTROPATIA HEMOFÍLICA
TORNOZELO
Grau II
Grau III
Grau IV
Grau V
Artropatía Hemofílica: Tornozelo
Características Clínicas
• Crescimento
assimétrico
• Deformidade
angular tibia distal
• Deformidade em
valgo
Artropatía Hemofílica: Tornozelo
Características Clínicas
•
Limitação progressiva do
arco de movimento:
Dorsoflexão
Osteófito anterior
•
•
Deformidade em planovalgo
Contraturas de tecidos
moles:
Deformidade em equino
Artropatía Hemofílica: Tornozelo
Radiología
• Destruição progressiva da
cartilagem articular
•
Tibio-astragalina
Achatamento domo do
talus
•
Sub-talar: Osteófito
posterior
• Raramente: alterações subtalares isoladas
Artropatía Hemofílica: Tornozelo
• Dor localizada na parte anterior do
tornozelo
• Piora com a dorsoflexão
• Limitação do arco de movimento
Ressecção Osteófito Anterior
• Articulação tibio-talar congruente
• Sem achatamento do talus
Artropatía Hemofílica: Tornozelo
Artroplastia Total
• Experiência limitada em hemofilia
• Resultados variaveis na população
geral
• Primeira geração de próteses:
• Alta incidencia de complicações
(infecção)
• Osteólise
• Soltura
• Dor persistente
• Limitação do arco de movimento
Artropatía Hemofílica: Tornozelo
Artrodese
• Indicações:
•
•
•
•
•
Sangramento repetitivo
Dor
Artropatia avançada
Alteração da marcha
Contratura em equino
Artropatía Hemofílica: Tornozelo
ARTRODESES
Tibio-talar
Tibio-talo-calcânea
Sub-talar
ARTROPATIA HEMOFÍLICA
artrodese
TORNOZELO
RESSECÇÃO OSTEÓFITO
artroplastia
sinovectomia
Conclusão
• Pacientes com hemartrose aguda sem
•
•
•
evidência de alteração articular
necessitam tratamento agressivo
Em preseça de hemartrose crónica:
Radiosinovectomía
Em caso de artropatía avançada do
cotovelo, a ressecção da cabeça radial
melhora a dor e a prono-supinação do
antebraço
A artrodese do tornozelo é o
tratamento de eleição para a artropatía
avançada do tornozelo
ARTROPATIA HEMOFÍLICA QUADRIL
05/06/2006
05/06/2006
E.A.R.N. 44 anos Hemofilia A com inibidor
Artroplastia total do Quadril
17/09/2007
E.A.R.N. 14 meses pós-op. ATQ não cimentada
Indicação de cirurgia ortopédica em pacientes
hemofílicos com inibidor é a mesma que em pacientes
hemofílicos sem inibidor
 A presença de inibidor aumenta significativamente a morbidade
 O ortopedista e o hematologista devem ter muita experiência em
pacientes hemofílicos
 Deve ser feita uma análise detalhada dos riscos X benefícios da
cirurgia
 O paciente deve ser informado dos riscos do tratamento
HC-UFPR
Pseudotumor hemofílico
É mais uma entidade
clínica do que
uma lesão
patológica específica
PSEUDOTUMOR
HEMOFÍLICO
 Hematoma encapsulado
com grande tendência a progressão
 Produz sintomas de acordo
com sua localização anatômica

PSEUDOTUMOR
HEMOFÍLICO
2 FORMAS
VERDADERO
FALSO
ESTRUTURA ÓSSEA
PARTES MOLES
PSEUDOTUMOR
HEMOFÍLICO
COMPORTAMENTO CLÍNICO
Crianças
Adultos
Localização proximal
Crescimento lento
Responde menos
ao tratamento conservador
Localização distal
Crescimento
rápido
Responde bem
tratamento conservador
PSEUDOTUMOR HEMOFÍLICO
DIAGNÓSTICO
Crianças sangramento
Intra-ósseo
Adultos sangramento
Inicia no Periósteo e
estende-se para dentro do osso
Complicação neurovascular
por compressão
Rx
RNM / TC
Pseudotumor ósseo
PSEUDOTUMOR HEMOFÍLICO
TRATAMENTO
CONSERVADOR
Adulto
Criança
Tratamento sustitutivo
diário
50-100 U/kg de Fator
VIII ou IX
6 semanas
12 semanas
R.N.M.
PSEUDOTUMOR HEMOFÍLICO
CIRURGIA
TRATAMENTO
CONVENCIONAL
RESSECÇÃO DO PSEUDOTUMOR
DA CÁPSULA + ENXERTO ÓSSEO
TRATAMENTO
PERCUTÂNEO
ASPIRAÇÃO
+
COLA DE FIBRINA +
ENXERTO ÓSSEO
Pseudotumor psoas-ilíaco
24 anos, A grave - Espirito Santo
Pseudotumor femur / joelho sem mobilidade
hemofilia A grave c/ inibidor 28 anos - Pernambuco
Pseudotumor tornozelo
53 anos, A grave com inibidor - Paraná
Orto-Hemo HC-UFPR
Curitiba-BRASIL
HC-UFPR
Luciano Rocha Loures Pacheco
BIBLIOGRAFIA
• Ortopedia e Fisioterapia em Hemofilia - Pacheco LRL, Wolff ALP
(eds) , Barueri SP Editora Manole, 2013
• Orthopedic Surgery in Patients with Hemophilia – Caviglia HA,
Solimeno LP (eds) Milan Spring-Verlag Italia 2008
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artropatia hemofílica