Título: DERMATITE DIFUSA : APRESENTAÇÃO ATÍPICA DE FIBROSE CÍSTICA EM LACTENTES
Temário: Casos Clínicos / FC atípica
Instituição: UNIVERSIDADE FEDERAL DA BAHIA
Autores: Alessandra Teixeira Pessoa Ramos; Ângela Peixoto Mattos; Carolina Godoy Almeida;
Ana Paula Aguiar; Edna Lúcia Souza;
Resumo:
INTRODUÇÃO: A Fibrose cística (FC), classicamente, apresenta-se com sintomas
gastrointestinais e/ou pulmonares. Relatamos um caso clínico com rash difuso como
apresentação inicial da doença, manifestação clínica rara e pouco conhecida, que pode retardar
o diagnóstico da doença. DESCRIÇÃO DO CASO: Menino, 5 meses de idade, nascido a termo,
pesando 3,9 kg. Um mês antes do internamento iniciou pápulas eritematosas no tórax,
recebendo diferentes diagnósticos de: dermatite atópica, dermatite de contato e escabiose,
sendo prescritas formulações tópicas, sem melhora. Após 15 dias, evoluiu com tosse, obstrução
nasal, sibilância, edema de membros inferiores e generalização do rash. Internado em hospital
universitário, em regular estado geral, com irritabilidade, presença de lesões eritematodescamativas difusas em face, tronco, membros e genitália, edema de membros e sibilância
difusa à ausculta respiratória. A avaliação laboratorial evidenciou anemia, hipoalbuminemia e
elevação de transaminases. Realizou dois testes do cloro suor que resultaram positivos (99/98
mEq/L e 86/85 mEq/L). Apresentou, também, esteatócrito elevado (22%; VN: < 2%) e cultura de
orofaringe positiva para Staphylococcus aureus, Klebsiella pneumoniae e Pseudomonas
aeruginosa. Iniciado plano de recuperação nutricional, reposição de enzimas pancreáticas e
antibioticoterapia. Evoluiu com acentuada melhora, recebendo alta para acompanhamento
ambulatorial. Realizou estudo genético, que detectou as mutações: ∆F508/3120+1G-A.
Atualmente, a criança tem quatro anos de idade, encontra-se eutrófica e com bom
desenvolvimento neuropsicomotor. DISCUSSÃO: A FC apresenta grande diversidade de
manifestações clínicas. A dermatite descamativa difusa é uma manifestação inicial rara,
frequentemente, confundida com outras doenças, contribuindo para o retardo diagnóstico,
particularmente, em regiões onde a triagem neonatal não é realizada. Na FC, ocorre um déficit
de absorção de gorduras, proteínas, vitaminas lipossolúveis e zinco, resultando em desnutrição
energético-proteica grave, podendo haver hipoalbuminemia, edema, anemia e esteatorreia.
Não há ainda um completo entendimento da patogênese da dermatite na FC, mas sugere-se
associar-se à deficiência de nutrientes. CONCLUSÃO: Rash é uma rara e pouco conhecida
manifestação da FC, podendo contribuir para o retardo no diagnóstico da doença e maior
mortalidade. É fundamental incluir a FC no diagnóstico diferencial das dermatites difusas em
lactentes.
Título: FIBROSE CÍSTICA COM ACOMETIMENTO HEPÁTICO: UMA RARA ASSOCIAÇÃO COM
DEFICIÊNCIA DE ALFA-1 ANTITRIPSINA
Temário: Casos Clínicos / FC atípica
Instituição: INSTITUTO DO CORAÇÃO (INCOR) - HOSPITAL DAS CLÍNICAS DA FACULDADE DE
MEDICINA DA USP
Autores: Rodrigo Athanazio; Samia Rached; Regina Carvalho Pinto; Rafael Stelmach;
Resumo:
Introdução: Avanços no entendimento das características genéticas e patogênese da fibrose
cística (FC) permitiram a identificação de fenótipos mais leves e melhor caracterização de
quadros clínicos específicos. Por outro lado, a identificação de genes modificadores aumentou
a complexidade da caracterização dos fenótipos na FC, tornando alguns casos verdadeiros
desafios diagnósticos. Descrevemos um caso atípico de fibrose cística atípico com marcado
acometimento hepático e associação com deficiência de alfa-1 antitripsina. Caso: Homem, 23
anos, branco e com histórico de 3 pneumonias na infância associado a sinusopatia crônica de
leve intensidade. Assintomático respiratório procurou atendimento médico após identificação
de elevação de transaminases em exames de rotina. Ultrassom revelou sinais de hepatopatia
crônica, porém com endoscopia digestiva alta normal. Investigação etiológica demonstrou níveis
reduzidos de alfa-1 antitripsina com fenótipo MZ. Pesquisa para hemocromatose e doença de
Wilson negativas. Realizado 2 testes do suor (condutividade) com valores de cloro acima de 80
mEq/l. Nenhuma mutação do CFTR foi encontrada em painel de 102 mutações. Tomografia de
tórax com discreto espessamento brônquico porém sem dilatações brônquicas visualizáveis e
espirometria normal. Segue acompanhamento com uso de ácido ursodesoxacólico 600mg/dia e
N-acetilcistéina 12000mg/dia. Conclusão: A maior parte dos pacientes com FC e acometimento
hepático apresentam mutações graves, início dos sintomas na infância e prognóstico reservado.
Relatamos o caso de um paciente com diagnóstico tardio e marcadamente caracterizado por
alterações hepáticas e preservação da função pulmonar. Pacientes com deficiência de alfa-1
antitripsina também apresentam relação com desenvolvimento de cirrose hepática e a
associação dessas doenças no mesmo pacientes podem justificar o quadro clínico deste
paciente. Além disso, essa rara associação favorece a suspeita de que o gene da alfa-1
antitripsina possa agir como gene modificador na FC, intensificando e modulando determinadas
características clínicas.
Título: SÍNDROME DE PSEUDO-BARTTER COMO APRESENTAÇÃO ATÍPICA DE FIBROSE CÍSTICA:
RELATO DE CASO CLÍNICO
Temário: Casos Clínicos / FC atípica
Instituição: HOSPITAL INFANTIL ALBERT SABIN
Autores: Evalto Monte de Araújo Filho; Angela Elizabeth de Holanda Araújo Freitas; Cláudia
Castro e Silva; Mara Cristina Coelho Silva; Ana Júlia Velozo Ribeiro; Vivianne Calherios Chaves
Gomes;
Resumo:
Introdução: A fibrose cística (FC) é uma afecção autossômica recessiva multissistêmica, que
costuma se manifestar inicialmente com alterações do trato respiratório e gastrintestinal. Uma
forma de apresentação clínica rara da FC é a síndrome de pseudo-Bartter (SPB), com alterações
do equilíbrio eletrolítico e ácido-básico (depleção de eletrólitos, alcalose metabólica), além de
déficit de crescimento. A SPB como manifestação de FC difere da síndrome de Bartter devido à
alta perda de cloreto urinário nesta, enquanto naquela a perda de cloreto é baixa na urina e
elevada no suor. A SPB é mais comum em climas quentes e em lactentes abaixo de 6 meses de
idade. Objetivo: Descrever caso clínico em que a FC se manifestou inicialmente como SPB.
Método: Revisão de prontuário de paciente acompanhada previamente no ambulatório de
Nefrologia do HIAS e encaminhada ao serviço de Pneumologia. Resultados / Relato de Caso:
Paciente do sexo feminino, com 13 anos, acompanhada desde os 8 meses de idade por hipótese
de síndrome de Bartter, devido a quadro de alcalose metabólica hipocalêmica e hipoclorêmica,
hiponatremia e desnutrição grave. Fez uso de KCl xarope a 6% nos primeiros anos de vida,
evoluindo com normalização dos exames. Permaneceu em acompanhamento, mantendo clínica
e exames normais para possível tubulopatia. Devido a quadro de tosse produtiva, além de
dispneia, iniciado na adolescência, sem melhora com antibioticoterapia, foi solicitada
tomografia de tórax de alta resolução, que evidenciou bronquiectasias cilíndricas em lobo
superior direito e lobos inferiores, sugestivas de FC. Realizou investigação diagnóstica, com teste
do suor positivo (113,69mEq/L / 115,5mEq/L); cultura de orofaringe positiva para P. aeruginosa;
IgG elevada (2.500), com demais imunoglobulinas normais; ecocardiograma com medida de
PSAP normal; SUDAM III negativo; função hepática, US abdominal, glicemia de jejum e dosagem
de vitamina D normais. Conclusão: É necessário elevado índice de suspeição nos casos em que
a FC se manifesta isoladamente como SPB. Deve-se aventar esta hipótese etiológica para
possibilitar diagnóstico precoce e melhoria do prognóstico das crianças acometidas.
Título: MICOBACTERIOSE NAO TUBERCULOSA EM ADOLESCENTE DE FC
Temário: Casos Clínicos / Micobacteriose não tuberculosa
Instituição: HEOM/SESAB
Autores: Maria Angelica Santana; Regina Terse Ramos; Almerio Machado; Eliana Matos;
Resumo:
A prevalência de micobactérias não tuberculosas (MNT) em pacientes de Fibrose Cística vem
aumentando, predominando M.avium e M.abcessus /chelonae causando impacto na evolução
da d.pulmonar e na indicação de transplante pulmonar. Apresentamos o caso de uma paciente
de 16 anos, procedente do interior da Bahia, encaminhada pelo PCT (Programa de Controle da
Tuberculose) local, após dois tratamentos seguidos para TP completos em dois anos (BAAR
negativos,) evoluindo com supuração bronco pulmonar e hemoptise. A paciente foi
encaminhada para ambulatório terciário de Tuberculose Multirresistente do Hospital
Especializado Octávio Mangabeira, referência do Ministério da Saúde. Identificado M. kansasii
através de cultura c/ tipificação do lavado broncoalveolar confirmando o diagnostico de doença
por MTN, obedecendo aos critérios diagnósticos da American Thoracic Society (ATS). Historia de
supuração bronco pulmonar desde 1 ano de idade, uso constante de antibióticos, TCAR aos 12
anos bronquiectasias extensas, vários BAAR negativos, HIV negativo, TCAR aos 16 anos,
bronquiectasias e nódulos centro lobulares, 4 dosagens de Cloro no suor>60mEq,cultura para
piogenico P.aeruginosa mucoide crônica e S.aureus. Alta por cura após 18 meses de tratamento
p/MTN pós-tratamento INH, SM, RMP, EMB e Claritromicina por 18 meses. Em
acompanhamento no AMB do HEOM, em uso de alfadornase, tobramicina inalatória e
azitromicina com melhora clinica. Exame físico: IMC 27,6%, eupneica, estertores crepitantes em
ambos HT. Conclusão: Este caso ilustra dificuldades de diagnóstico precoce de FC na forma não
clássica, apesar de diagnóstico tomográfico de bronquiectasias, dois anos antes do inicio de trat.
p/TP, sem comprovação bacteriológica através de culturas. Desperta também a atenção para a
microbacteria M.Kansasii relatada como de pouco impacto na deterioração da d. pulmonar da
FC. Discussão: diagnostico tardio de FC, aspectos tomográficos MNT/F função pulmonar,
critérios diagnósticos MTN/ATS, maior prevalência de M. avium e do complexo M. abscessus
/chelonae em FC. M. kansasii maior prevalência na apresentação clínica pulmonar da FC?
Decisão de tratamento quando do isolamento da MTN. Decisão de tratamento para MTN/FC.
Título: TERAPIA DE REPOSIÇÃO ENZIMÁTICA EM PACIENTES COM FIBROSE CÍSTICA E
PANCREATITE DE REPETIÇÃO – RELATO DE CASO
Temário: Casos Clínicos / Pancreatite
Instituição: INSTITUTO DO CORAÇÃO (INCOR) - HOSPITAL DAS CLÍNICAS DA FACULDADE DE
MEDICINA DA USP
Autores: Rodrigo Athanazio; Samia Rached; Regina Carvalho Pinto; Rafael Stelmach;
Resumo:
Introdução: A maior parte dos pacientes com fibrose cística (FC) já nascem com insuficiência
pancreática exócrina, principalmente quando associados a classes de mutações graves do CFTR.
Entretanto, os indivíduos pancreato-suficientes estão sob risco aumentado de desenvolvimento
de pancreatite, em alguns casos de repetição. Não há consenso de como esses pacientes devem
ser manejados para evitar recorrência dos eventos. Relatamos o caso de um paciente com
fibrose cística e quadro de pancreatite de repetição com boa resposta à terapia com
suplementação enzimática. Caso: Homem, 28 anos, 1,7m, 74 quilos, branco com diagnóstico de
fibrose cística na infância devido quadro de tosse crônica. Pesquisa genética revelou tratar-se
de portador de DF508 em heterozigose. Atualmente, apresentava-se assintomático respiratório
com função pulmonar e flora bacteriana no escarro normais. Tomografia de tórax com discretas
bronquiectasias em lobo superior direito associado a impactação mucoide e espessamento
brônquico. Encaminhado para avaliação após 3 episódios de pancreatite com necessidade de
internação no ano anterior. Elastase fecal com valores dentro da normalidade, assim como teste
de tolerância a glicose. Mesmo entre as crises o paciente mantinha sintomas de dor abdominal
durante as refeições. Optado por início de reposição de enzimas pancreáticas em doses baixas
nas refeições (20.000U nas grandes e 10.000U nas pequenas refeições). Paciente evoluiu com
resolução das queixas abdominais e ganho de peso. Após 3 anos de seguimento nenhum novo
episódio de pancreatite foi relatado. Conclusão: A terapia de suplementação enzimática é
fundamental no manejo dos pacientes pancreato-insuficientes com FC, com benefício em ganho
pondero-estatural e sobrevida. Entretanto, alguns pacientes com apresentações mais leves da
doença podem cursar com preservação da função pancreática apesar de estarem sob risco
aumentado de desenvolvimento de pancreatite de repetição. Estes quadros podem levar a
perda de função deste órgão. Há controvérsia na literatura de como esses pacientes devem ser
manejados. Contudo, relatamos um caso de excelente evolução clínica após introdução de doses
baixas de suplementação enzimática com intuito de reduzir a carga de trabalho do órgão
durante as refeições. O paciente apresentou resolução dos sintomas abdominais assim como
ocorrência de novos episódios de pancreatite.
Título: AVALIAÇÃO DA FUNÇÃO PULMONAR E CAPACIDADE FUNCIONAL EM UM CASO DE
FIBROSE CÍSTICA PRÉ E PÓS-TRANSPLANTE PULMONAR SEGUIDO DE GESTAÇÃO.
Temário: Casos Clínicos / Transplante Pulmonar
Instituição: HOSPITAL DE CLÍNICAS DE PORTO ALEGRE
Autores: Bruna Ziegler; Bruna Luciano Farias; Sadi Marcelo Schio; Paulo de Tarso Roth Dalcin;
Resumo:
Introdução: O transplante pulmonar que é indicado no manejo terapêutico de pacientes com
pneumopatia terminal. A sobrevida após o transplante pulmonar em pacientes com FC é de
80,6% em 1 ano e 32,1% em 10 anos. Gravidez após transplante de órgãos está associado a um
risco aumentado de complicações obstétricas, incluindo a pré-eclâmpsia, restrição de
crescimento fetal e parto prematuro. O objetivo deste estudo é descrever a evolução clínica, de
função pulmonar e da capacidade de exercício, avaliada TC6M, pré e pós transplante pulmonar
bilateral em uma paciente adulta com FC com gestação no primeiro ano após o transplante.
Métodos: Coleta de dados retrospectiva de função pulmonar e TC6M. A coleta de dados foi
realizada após consentimento informado da paciente. Resultados: Paciente 25 anos, casada,
diagnóstico aos 19 anos na ISCMPA. Iniciou acompanhamento no HCPA em 2010, foi listada para
transplante pulmonar bilateral na ISCMPA em 2011 e realizou o transplante em 29/11/2013.
Previamente ao transplante pulmonar era colonizada por P. aeruginosa, média de VEF1 de 19%
previsto e IMC 15,5 kg/m2 nos três últimos anos pré transplante. Internou dois meses após o
transplante por 19 dias por ativação de CMV e rejeição aguda. Oito meses após o transplante a
paciente confirma a gestação. O parto foi realizado com 35 semanas no dia 03/02/15. Casada
desde 2004, não realizou aconselhamento genético. Em anexo, figura 1 com os valores de função
pulmonar pré e pós-transplante pulmonar , tabela 1 com os dados da avaliação da capacidade
funcional e tabela 2 com os dados de função pulmonar durante o período gestacional. A paciente
necessitou de internação por eclâmpsia no final da gestação por 17 dias, 21/01/15 a 06/02/15.
O parto foi cesárea no dia 03/02/15 com 35 semanas de gestação. O bebê do sexo feminino
nasceu pré-termo, com 1752g, 43 cm e encontra-se na UTI neonatal há 18 dias por complicações
gastrointestinais. Conclusão: Após o transplante pulmonar bilateral houve melhora significativa
da função pulmonar, retornando à valores normais; e capacidade de exercício. Houve rejeição
aguda pós-transplante com necessidade de internação por 19 dias. Não houve queda de função
pulmonar durante o período gestacional, sendo as principais complicações deste período a
eclâmpsia, o parto prematuro, o baixo peso do neonato com necessidade de internação em UTI
pediátrica.
Título: INDICAÇÃO DE TRANSPLANTE PULMONAR - CASO CLÍNICO
Temário: Casos Clínicos / Transplante Pulmonar
Instituição: INSTITUTO FERNANDES FIGUEIRA
Autores: Tania Wrobel Folescu; Laurinda Yoko Shinzato Higa; Patrícia Fernandes Barreto
Machado Costa; Renata Wrobel Folescu Cohen; Déborah Aragão Barroso de Pinho; Nathalia
Kopke Soares;
Resumo:
Paciente sexo feminino, idade atual 16 anos. Referida ao centro de terapia intensiva com 2
meses por pneumonia grave que evoluiu com insuficiência respiratória e necessidade de
ventilação mecânica prolongada. Apresentava, também, desnutrição proteico-calórica, com
necessidade de realização de gastrostomia para adequação do estado nutricional. O diagnóstico
de Fibrose Cística (FC) foi realizado aos 6 meses: genótipo delta F508/G542X, 2 testes do suor
com cloreto de 85 e 84mEq/L e manifestações clínicas compatíveis, destacando-se insuficiência
pancreática representada por esteatorréia e elastase pancreática fecal menor do que 15mcg/g
(VR: >200). Em relação a função pulmonar, houve queda de 11,6% ao ano no VEF1% a partir de
2010 conforme mostrado na tabela 1 e de 11,5% ao ano na CVF% (tabela 2). O VEF1% e a CVF%
atuais são de 20% e 41% respectivamente (valores pré-broncodilator). A tomografia
computadorizada de tórax atual (imagens 1, 2, 3 e 4) revela comprometimento difuso bilateral
com bronquiectasias, áreas de impactação mucóide e de atelectasia. No período entre 2006 e
2013, a média anual de hospitalizações por exacerbação infecciosa foi de 0,5. Em contrapartida,
em 2014, foram realizadas 3 hospitalizações com necessidade de oxigenioterapia e ventilação
mecânica não-invasiva. A paciente apresenta critérios de colonização crônica por Pseudomonas
aeruginosa (aos 3 anos) e por bactérias do complexo Burkholderia cepacia (aos 9 anos). Em 2010,
as bactérias CBC foram identificadas como da espécie B. cenocepacia. O acometimento
endócrino-metabólico-nutricional é caracterizado por IMC para idade persistentemente abaixo
do percentil 3, e em 2014 foi realizado o diagnóstico de Diabetes Mellitus relacionado à FC. A
gastrostomia realizada aos 2 meses foi retirada por complicações pós-operatórias e a paciente
vem recusando a realização de nova. Atualmente, o escore de Shwachman-Kulczycki da paciente
é 35, configurando comprometimento grave (≤40). A proposta terapêutica pulmonar atual de
manutenção é composta por terapia antiinflamatória (azitromicina), antimicrobiana
(tobramicina) e anti-obstrução (alfa-dornase, broncodilatadores e fisioterapia respiratória). No
presente momento, discute-se a possibilidade de transplante pulmonar.
Título: INDICAÇÃO DE TRANSPLANTE PULMONAR - CASO CLÍNICO
Temário: Casos Clínicos / Transplante Pulmonar
Instituição: INSTITUTO FERNANDES FIGUEIRA
Autores: Tania Wrobel Folescu; Laurinda Yoko Shinzato Higa; Patrícia Fernandes Barreto
Machado Costa; Déborah Aragão Barroso de Pinho; Renata Wrobel Folescu Cohen; Nathalia
Kopke Soares;
Resumo:
Paciente do sexo masculino, idade atual de 18 anos, pardo. Encaminhado ao centro de
referência com 12 anos por pneumonia de repetição e déficit pondero-estatural. O diagnóstico
de Fibrose Cística (FC) foi realizado aos 12,4 anos: genótipo G85E/G85E, dois testes do suor com
cloreto de 77 e 99 mEq/L, consanguinidade dos pais e manifestação clínica caracterizada por
episódios recorrentes de doença respiratória com necessidade de hospitalização. Destaca-se
nesta apresentação o curso clínico da doença no período de 2010 a 2014. Atualmente, o escore
de Shwachman-Kulczycki do paciente é de 35, configurando comprometimento grave (≤40). Em
relação à função pulmonar, houve queda de 16,8% ao ano no VEF1 a partir de 2010 conforme
mostrado na Tabela 1 (Evolução funcional de acordo com o VEF1) e de 10,7% ao ano na CVF
(Tabela 2 - CVF x I MC). O VEF1 e a CVF atuais são de 27% e 51% respectivamente (valores prébroncodilator). A tomografia computadorizada de tórax atual (Figura 1, 2 e 3) revela
comprometimento difuso bilateral com bronquiectasias cilíndricas, áreas de impactação
mucóide e de aprisionamento aéreo. . No período entre 2009 e 2014 foram necessárias quatro
hospitalizações por exacerbação pulmonar infecciosa, com duração média de 25 dias e
necessidade de oxigenioterapia. O paciente apresenta critérios de colonização crônica por
Pseudomonas aeruginosa cepas mucóide e não-mucóide. Além disso, apresenta isolamento
intermitente de Staphylococcus aureus resistente á oxacilina (MRSA). A bacteriologia das vias
aéreas está representa na tabela a seguir (tabela 3). O acometimento endócrino-metabóliconutricional é caracterizado por IMC para idade no percentil 5. Em 2013, foi realizada
densitometria óssea que revelou osteoporose, sendo então iniciado tratamento específico. Não
há evidências de doença hepática ou diabetes mellitus. A proposta terapêutica pulmonar atual
de manutenção é composta por terapia ant-iinflamatória (azitromicina), antimicrobiana
(tobramicina) e anti-obstrução (alfa-dornase, broncodilatadores e fisioterapia respiratória). A
terapeutica nutricional atual é composta pela terapia de reposição enzimática, dieta
suplementar com reposição de vitaminas e tratamento específico para osteoporose. No
presente momento, discute-se a possibilidade de transplante pulmonar. Porém existe um
componente social por parte do cuidador e do doente que dificulta o entendimento e a adesão
ao tratamento.
Título: TRANSPLANTE EM FIBROSE CISTICA: RELATO DE CASO
Temário: Casos Clínicos / Transplante Pulmonar
Instituição: SANTA CASA DE MISERICORDIA DE PORTO ALEGRE
Autores: Spencer Camargo; Frederico Barth; Fabiola Perin; Jose Carlos Felicetti; Sadi Marcelo
Schio; Leticia Beatriz Sánchez; Jose Jesus Pexioto Camargo;
Resumo:
Paciente feminina, 10 anos, com diagnóstico de fibrose cística desde o período neonatal, listada
em fila para transplante desde 2013, inicia avaliação para transplante pulmonar intervivos em
novembro de 2014. Paciente devido suas múltiplas internações hospitalares pela exacerbação
da doença pulmonar, estava colonizada por P. aeruginosa, aspergillus, S. aureus e B cepacia,
necessitando internação prévia e inicio de regime antibacteriano. Tem como doadores vivos
após avaliação a mãe e o tio paterno. No dia 04/02/2015, paciente realiza procedimento,
recebendo o lobo inferior esquerdo pulmonar do tio e o lobo inferior direito pulmonar da mãe.
Primeiro foi realizado o implante do lado esquerdo, durante implante do lado direito, foi
necessário colocar paciente em circulação extra-corpórea devido aumento da pressão pulmonar
após clampeamento da artéria pulmonar. Paciente evolui bem durante trans e pós operatório
imediato. Em recuperação na UTI é extubada no primeiro dia pós operatório, sendo retirados
drenos de tórax anteriores no 4º pós operatório e posteriores quando paciente recebeu alta da
UTI no 7º pós operatório. No andar evolui bem, sem intercorrências e após completar o
tratamento antibacteriano, paciente recebe alta hospitalar no 15º pós operatório.
Título: TRANSPLANTE PULMONAR EM FIBROSE CISTICA: EXPERIÊNCIA DO GRUPO DE
TRANSPLANTES DA SANTA CASA DE PORTO ALEGRE
Temário: Casos Clínicos / Transplante Pulmonar
Instituição: SANTA CASA DE MISERICORDIA DE PORTO ALEGRE
Autores: Spencer Camargo; Lina Maria Velásquez Gómez; Fabiola Perin; Jose Carlos Felicetti;
Sadi Marcelo Schio; Leticia Beatriz Sánchez; Jose Jesus Pexioto Camargo;
Resumo:
Introdução A fibrose cística é uma doença rara, que se apresenta aproximadamente 1 de cada
2500 nascidos vivos, comprometendo principalmente os pulmões, o fígado, o pâncreas e os
intestinos. A doença pulmonar é considerada a principal causa de morbidade e mortalidade em
pacientes com esta doença, e é globalmente a terceira indicação do transplante pulmonar
depois do enfisema e da fibrose pulmonar. O transplante pulmonar está indicado nos pacientes
com estádio final da doença mesmo com terapia médica. Objetivos: Avaliar as características
clínicas, função pulmonar, idade, colonização de vias aéreas e sobrevida dos pacientes
transplantados com diagnóstico de fibrose cística na Santa Casa de Porto Alegre. Métodos:
Foram analisados os prontuários de 30 pacientes transplantados de pulmão com diagnóstico de
fibrose cística e avaliadas as características definidas previamente nos objetivos, durante o
período de 2000 até 2015. Resultados: Um total de 475 transplantes de pulmão foram realizados
desde 1989 até hoje, sendo o primeiro transplante por fibrose cística em 2000 e, desde então,
30 pacientes císticos foram transplantados, 15 transplantes com doadores falecidos e 15 com
doadores vivos, totalizando 6,3% do total de transplantes. No grupo total 17 eram do sexo
feminino (56,66%), com idade média de 19,5 anos (o mais velho 37 anos e o mais novo 7 anos),
média de VEF1 menor do que 1 litro. A colonização das vias aéreas foi principalmente por P.
aeruginosa e S. aureus meticilina resistente. A sobrevida em 1 ano foi 67% para o grupo todo,
quando analisados os pacientes transplantados com doador falecido a sobrevida foi 86% e para
os pacientes com doadores vivos foi de 53,4%. Conclusão A fibrose cística uma doença evolutiva
e fatal, pode gerar múltiplas complicações principalmente pulmonares determinando em fases
avançadas, a falência respiratória. Nesta condição o transplante pulmonar é a única terapia que
tem impacto na sobrevida.
Título: ANALISIS DE MUTACIONES DEL GEN CFTR MEDIANTE SECUENCIACION DE PRÓXIMA
GENERACION (NGS)
Temário: CFTR
Instituição: CENTRO NACIONAL DE GENETICA MEDICA ARGENTINA
Autores: Granados Patricia; Lubovich Silvina; Fernández Marcela; Rodriguez Viviana; Repetto
Leticia; Luna María Cecilia; Teper Alejandro; Marques Juan Martín;
Resumo:
El diagnóstico de fibrosis quística (FQ) combina características clínicas, test del sudor y estudios
moleculares. Además de la presentación clásica de la enfermedad, ciertas mutaciones del CFTR
causan trastornos relacionados al gen (CFTR-RD), tales como ausencia bilateral congénita de
conductos deferentes (CBAVD), pancreatitis crónica y bronquiectasias entre otros. Se
describieron más de 1900 mutaciones, con distribuciones variables en las distintas poblaciones
siendo mayoritaria a nivel mundial la DF508. Los reportes indican un alto nivel de
heterogeneidad alélica, incluyendo variantes de nucleótido único (SNVs), inserciones y
deleciones cortas (InDels) y grandes variantes estructurales (SVS). En el estudio molecular del
CFTR basado en test diagnósticos se estudian mutaciones especificas con una tasa de detección
variable, dependiendo de las mutaciones incluidas y de la heterogeneidad de la población, lo
que hace que la FQ y los CFTR RD presente un diagnostico molecular complejo y desafiante;
siendo necesario en muchos casos el estudio completo del gen. El objetivo de este trabajo fue
evaluar la secuenciación de próxima generación (NGS) para su aplicación en el diagnostico
molecular de la FQ y las CFTR RD. Con este propósito, se analizaron 15 pacientes con FQ y CFTR
RD, algunos con mutaciones conocidas y otros con alelos sin resolver, mediante la plataforma
Ion Personal Genome Machine ® System. De 9 pacientes FQ se genotipificó el 89% quedando 1
parcialmente genotipificado. Se describieron 7 variantes de muy baja frecuencia a nivel global.
Se confirmaron las mutaciones previamente encontradas. En el grupo Test del Sudor dudoso (30
y 60 mEq/l) con sintomatología difusa, se encontraron 3 variantes de muy baja frecuencia
mundial, ninguna de las 10 variantes se hubieran detectado usando el panel de mutaciones de
rutina. Debido a la heterogeneidad alélica y al desafío diagnostico en los CFTR-RD, este trabajo
nos permite concluir que la secuenciación completa del gen por NGS es un enfoque preciso,
rápido y rentable para el estudio molecular de la FQ y de los CFTR RD susceptible de ser aplicado
a la rutina clínica complementando los métodos moleculares básicos. Planteamos, para la
caracterización molecular de estos pacientes, un estudio en 2 fases: Análisis de mutaciones
frecuentes seguido del rastreo completo del gen por tecnología de NGS.
Título: ANÁLISE DE DOIS ANOS DA TRIAGEM NEONATAL PARA FIBROSE CÍSTICA NA REDE
PÚBLICA DO ESTADO DO RIO GRANDE DO SUL
Temário: CFTR
Instituição: SERVIÇO DE REFERÊNCIA EM TRIAGEM NEONATAL - HMIPV
Autores: Simone Martins de Castro; Marta Chapper; Helena Malerba; Gilberto Bueno Fischer;
Cláudia Dornelles; Thaiane Rispoli; Tarciana Grandi; Letícia Filippon;
Resumo:
Introdução: A fibrose cística (FC) é uma doença genética, cujas manifestações clínicas resultam
da disfunção da proteína CFTR. A dosagem da Tripsina Imuno Reativa (IRT), é um indicador
indireto da doença e tem sido utilizada como teste de rastreamento populacional para FC em
amostras de sangue seco. A concentração do tripsinogênio começa a declinar em poucas
semanas após o nascimento, tornando-se um método de diagnóstico restrito aos dois primeiros
meses de vida. A acuidade do rastreamento neonatal pode ser aumentada, combinando-se o
teste do suor e a genotipagem em recém-nascidos que apresentarem IRT alterada, de maneira
a identificar pelo menos a mutação mais comum, a ∆F508. Objetivos e Métodos: Foi realizado
um estudo descritivo transversal de todos os RN que apresentaram resultados alterados de IRT
triados no Serviço de Referência de Triagem Neonatal do RS no período de junho de 2012 até
maio de 2014. Na rede pública do RS os valores de referência para IRT são inferiores a 70 ng/mL,
e o teste do suor e a pesquisa de DeltaF508 são os exames confirmatórios para FC. Resultados:
Nos dois anos foram triados 209.347 bebês. Destes, 1.094 (0,5%) foram encaminhados para
exames confirmatórios com suspeita clínica ou laboratorial de FC. Entre os supeitos 22 RNs
(1:9.515) confirmaram diagnóstico de FC, dos quais 2 casos foram negativos para a triagem e
diagnosticados a partir de suspeita clínica. Óbitos foram 60 (5,5%) casos antes do final das
investigações e 1012 (92,5%) não apresentavam FC ou foram inconclusivos até o término deste
levantamento. A idade média dos RNs no momento da coleta da primeira e segunda amostras
foi (7,0±4,6 e 16,2±5,6) dias, respectivamente. O valor médio de IRT na primeira amostra foi de
(151,7±64,0 e 95,5±43,3 ng/mL), e na segunda amostra foi de (167,0±72,9 e 42,4±32,0 ng/mL)
entre os doentes e não doentes. O tempo médio da realização do teste do suor foi de 34±6 dias
nos bebês suspeitos. Das 23 crianças diagnosticadas com FC, com teste do suor alterado, 14
(60,9%) foram homozigóticas para a mutação delta F508, 7 (30,4%) foram heterozigóticas e 2
(8,7%) não apresentaram a mutação. Conclusão: O diagnóstico precoce é um fator determinante
na eficácia do tratamento, contribuindo na qualidade de vida e sobrevida do paciente. A
implementação do teste de triagem neonatal vem contribuir para um diagnóstico em fases
assintomáticas da doença, permitindo abordagem terapêutica precoce e adequada para os RNs
do estado do RS.
Título: CARACTERIZAÇÃO GENOTÍPICA DE CRIANÇAS COM FC DETECTADAS PELO SCREENING
NEONATAL.
Temário: CFTR
Instituição: HOSPITAL DAS CLÍNICAS DA FACULDADE DE MEDICINA DE RIBEIRÃO PRETO DA
UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO
Autores: IEDA REGINA LOPES DEL CIAMPO; LEA MARIA ZANINI MACIEL; REGINA SAWAMURA;
PATRICIA KUNZLE; MARIA INEZ MACHADO FERNANDES; WILSON ARAUJO DA SILVA JUNIOR;
Resumo:
Introdução: duas amostras positivas de IRT, associadas a dois testes de cloro no suor positivos,
detectam precocemente a Fibrose Cística (FC). A avaliação do genótipo desses pacientes
propicia o conhecimento da prevalência das mutações da CFTR. Objetivos: descrever a
frequência das mutações da CFTR e aspectos clínicos e laboratoriais de pacientes com
diagnóstico da Fibrose Cística, detectada pelo screening neonatal. Metodologia: estudo
transversal de todos os pacientes com Fibrose Cística detectada pelo screening neonatal,
fevereiro 2010/dezembro 2012, em ambulatório de triagem neonatal para FC do estado de São
Paulo. Valores de IRT (ng/mL), de Cloro no suor (mEq/L) e aspectos clínicos, laboratoriais e
imagenológicos, foram recuperados dos prontuários. Para a avaliação genotípica, coletaram-se
duas amostras contendo 5 mL de sangue e extraiu-se o DNA para sequenciamento. A triagem
de mutação foi realizada pelo método de HRM e o sequenciamento de DNA pelo método de
Sanger. O termo de consentimento foi assinado pelos pais ou responsáveis e o projeto foi
aprovado pelo Comitê de ética em Pesquisa do HC-FMRP-USP. Resultados: 14 pacientes, 7 (50%)
sexo M. Medianas: IRT1 e IRT2 = 187 e 153 e Cloros no suor 1 e 2 = 70,9 e 70,6; respectivamente.
A mutação mais frequente, igual a 28,6% (4), foi DF508 em homozigoze, seguida por 15,29 % (2)
de heterozigose. Em 42,86% foram detectadas outras mutações, seja em heterozigose,
homozigose ou mutação identificada em apenas 1 alelo. Em 21,4% (3), nenhuma mutação foi
detectadas Todos os 3 pacientes com mutações não identificadas eram meninos, com IRT1 e 2
elevados e Cloro no suor 1 e 2 positivos. O primeiro, manifestou 3 crises de alcalose
hipoclorêmica, era portador de insuficiência pancreática (IP) controlada com enzimas
pancreáticas, esteatócrito inicial= 33% (vr=10%). O segundo apresentou IP (elastase fecal= 80
µg/g fezes - VR >200), 2 culturas de escarro positivas (staphyilococcus auresus e pseudomonas
aeruginosa; respectivamente) e US abdominal com aumento da ecogenicidade pancreática. O
terceiro apresentou IP, esteatócrito inicial= 23%, cinco culturas de escarro positivas
(pseudomonas aeruginosa) e US abdominal com aumento difuso da ecogenicidade pancreática.
Conclusões: A mutação DF508 foi a mais prevalente. Os três pacientes com FC e sem mutação
identificada, apresentaram critérios clínicos e laboratoriais para a doença.
Título: CORRECTORS RESCUE CFTR DEFECTS IN TMD ENGAGING PROTEINS FROM ENDOPLASMIC
RETICULUM-ASSOCIATED DEGRADATION
Temário: CFTR
Instituição: UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO DE JANEIRO
Autores: Miquéias Lopes-Pacheco; Daniele Rapino; Inna Sabirzhanova; Marcelo M. Morales;
William B. Guggino; Liudmila Cebotaru;
Resumo:
The main goal in the research of new treatments for cystic fibrosis is correcting the processing
and trafficking of the CFTR mutants. Here, we have studied the nature of TMD defects and
explored whether and how small-molecule correctors, designed to act in ΔF508, could rescue
them. Initially, Cos-7 cells were transfected with G85E, E92K, R1070P, L1077P and M1101K
mutations. The mutants expressed less protein than did wt-CFTR and were rapidly degraded.
When the cells were incubated with the correctors CFFT-002, CFFT-003, C3, C4 and/or C18 for
16h, the combination of C4+C18 showed the best correction, allowing the mature C band reach
the cell surface. To understand how this rescue occurs, HEK-293 cell lines stably expressing
G85E, E92K, L1077P and M1101K were created. We evaluated the change in the interaction of
proteins from ERAD to TMD defects untreated and treated with correctors. We saw a sharp
reduction in the binding of CFTR to Hsp27, 40, 70, 90, AHSA1, VCP, HDAC6 and 7. Yet, we
observed a reduced ubiquitination of CFTR after C4+C18 administration. When the translation
of protein was stopped with cycloheximide, we saw a lower rate of CFTR disappearance after
C4+C18 treatment. Interestingly, neither, G85E and E92K, are rescued by growing the cells at
low temperature, while L1077P and M1101K are temperature sensitivity. Our results suggest
that CFTR is rescued by correctors and may be a feasible alternative to patients bearing TMD
mutations.
Título: CORRECTORS RESCUE CFTR MUTATIONS IN NBD1 THROUGH A PROTEOSTATIC NETWORK
OF PROTEINS
Temário: CFTR
Instituição: UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO DE JANEIRO
Autores: Miquéias Lopes-Pacheco; Inna Sabirzhanova; Daniele Rapino; Marcelo M. Morales;
William B. Guggino; Liudmila Cebotaru;
Resumo:
Correcting the processing of ΔF508-CFTR, the most common mutation in cystic fibrosis, is the
major goal in the development of new therapies for this disease. Here, we determined whether
other NBD1 mutants could be rescued by small-molecule correctors, and identified the
mechanism by which correctors rescue trafficking mutants of CFTR. We first transfected Cos-7
cells with the A455E, S492F, ΔI507, ΔF508, and R560T mutations and created HEK-293 cell lines
stably expressing these mutants. All the NBD1 mutants displayed the classical characteristics of
trafficking mutants: they expressed less protein, were unstable at physiological temperatures,
and were rapidly degraded. When the cells were treated with the correctors CFFT-002, CFFT003, C3, C4, and/or C18 for 16h; the C18+C4 combination was the most effective and was able
to rescue C band expression at the cell surface.After treatment with C18+C4, we saw a lower
rate of protein disappearance after translation was stopped with cycloheximide. To understand
how this rescue occurs, we evaluated the change in the binding of proteins invoved in
endoplasmic reticulum-associated degradation (ERAD) to NBD1 mutants treated or untreated
with correctors. We saw a dramatic reduction in binding to the heat shock proteins Hsp27, 40,
70, and 90; histone deacetylase (HDAC) 6 and 7; and valosin-containing protein. shRNAi
experiments confirmed that a reduction in Hsp27 or Hsp40 rescued CFTR in these NBD1 mutants,
but the rescue was not additive or synergistic with C4+18 treatment, indicating these correctors
shared a common pathway for rescue. In conclusion, the findings of this study show that
combination therapy can rescue several NBD1-CFTR mutants to a greater extent than can single
correctors. In addition, the combination of correctors (C4+C18) decreased the binding to several
proteins from ERAD (Hsp27, 40, 70 and 90; HDAC6 and 7, AHSA-1 and VCP) and allowed the
stable CFTR to reach the plasma membrane.
Título: ALTERAÇÕES TOMOGRÁFICAS NOS PACIENTES PORTADORES DE FIBROSE CÍSTICA
ACOMPANHADOS EM SERVIÇO DE REFERÊNCIA
Temário: Complicações da FC
Instituição: UNIVERSIDADE FEDERAL DA PARAÍBA
Autores: Constantino Giovanni Braga Cartaxo; Marcus Jussier Souza Duarte Junior; Gilvan da
Cruz Barbosa Araújo;
Resumo:
Objetivo: Descrever as alterações tomográficas dos pacientes diagnosticados com Fibrose
Cística, além de identificar a idade de diagnóstico da doença, a relação entre as alterações e a
gravidade dos pacientes e os principais agentes colonizadores. Métodos: A pesquisa foi
desenvolvida no ambulatório de pediatria de um hospital universitário referência estadual em
FC. Consiste em um estudo transversal, descritivo, de amostra não probabilística, por
conveniência. Realizada análise descritiva para tais variáveis do estudo, sendo valor absoluto e
proporcional para variáveis dicotômicas e medidas de posição para variáveis numéricas. Foram
incluídos no estudo todos os pacientes com diagnóstico de fibrose cística, atendidos no
ambulatório especializado que tenham realizado uma Tomografia Computadorizada de Tórax, e
excluídos aqueles que as tomografias não puderam ser resgatadas. Totalizando 8 casos.
Resultados: Total de 5 (62,5%) pacientes do sexo masculino, média de idade 131,75 + 44,3 meses
e média de idade ao diagnóstico de 45 meses e mediana de 38 meses. A colonização das vias
aéreas foi observada em 7 (87,5%) casos. Houve ocorrência de hiperinsuflação em 7 (87,5%)
casos, a bronquiectasia em 5 (62,5%) casos, atelectasia em 1 caso (12,5%). Tivemos reprodução
de imagens em “anel de sinete” e “trilho de trem”, além da presença de plugs mucosos e
espessamento de parede brônquica. Cistos pulmonares foram encontrados em 2 (25% da
amostra) pacientes. Conclusão: Os achados tomográficos foram semelhantes aos da literatura
quanto à frequência de anormalidades e parâmetros evolutivos dos pacientes.
Título: ANEMIA MEGALOBLÁSTICA EM LACTENTE COM FIBROSE CÍSTICA (FC)
Temário: Complicações da FC
Instituição: UNIFESP
Autores: Talitha di Martha Chacon Belotti; Raquel Mascarenhas Freitas; Caren Ishikawa; Marcela
Duarte de Sillos; Josefina Aparecida Pellegrini Braga; Beatriz N.Barbisan; Patricia Belintani Blum
Fonseca; Sonia Mayumi Chiba;
Resumo:
Introdução: A fibrose cística (FC) é uma doença crônica que acomete múltiplos órgãos, sendo
que 80 a 85% apresentam insuficiência pancreática exócrina (IPE). Em geral, não há deficiência
de vitaminas hidrossolúveis e a suplementação de enzimas pancreáticas promovem a absorção
da vitamina B12. Na FC é infrequente a presença de anemia megaloblástica exceto nos casos de
íleo meconial submetidos a resseção extensa do íleo terminal. Objetivo: relatar um raro caso de
anemia megaloblástica em um lactente com FC. Relato de caso: D.M.F.G, masculino, 2 anos e 3
meses, com diagnóstico de FC aos 6 meses de vida. Iniciou os sintomas pulmonares e de IPE aos
3 meses de vida. Aos 7 meses necessitou de internação por desconforto respiratório,
desidratação e desnutrição. Paciente estava em uso irregular de enzimas pancreáticas.
Apresentava-se hipoativo e com atraso no desenvolvimento neuropsicomotor (DNPM). Os
exames laboratoriais iniciais demonstraram pancitopenia (Hb:5,9 Ht:17,3, Leucócitos:3200,
Plaquetas: 14.000). Vitamina B12 < 50 (normal:180 a 914pg/ml). Para investigação etiológica da
deficiência de vitamina B12, os níveis de vitamina B12 e ácido fólico da mãe foram dosados e
estavam normais. Realizado mielograma com características de megaloblastose. Recebeu
concentrado de hemácias e reposição de vitamina B12. Houve boa evolução clínica, melhora
neurológica (DNPM normal) e laboratorial (Hb:11 Ht:32,7 VCM 79,6 HCM 26,8 CHCM 33,6 RDW
13,9 Leucócitos 9530, Plaquetas 496.000, Vitamina B12 dentro da normalidade). Não houve
recidiva da anemia durante o seguimento ambulatorial. Conclusão: No caso relatado, com base
na evolução clínica e exames complementares foi diagnosticado anemia megaloblástica por
deficiência de vitamina B12 secundária a síndrome má absortiva, agravada pelo uso irregular de
enzimas pancreáticas.
Título: AVALIAÇÃO DA IDADE DE CADASTRO DOS PACIENTES DA ACAM
Temário: Complicações da FC
Instituição: ASSOCIAÇÃO CARIOCA DE ASSISTÊNCIA A MUCOVISCIDOSE
Autores: Alcione Cipriano da Cruz; Roberta Cristina Guarino; Solange Machado da Cunha; Flavia
Paganotto; Valdemar de Oliveira da Silva; Fernanda Nepomuceno;
Resumo:
Introdução: A ACAM RJ é uma instituição formada por pacientes e seus familiares, além de
profissionais da área da saúde (assistentes sociais, fisioterapeutas e nutricionista). É constituída
como uma associação beneficente, sem fins lucrativos, que visa lutar por melhores condições
para o tratamento e divulgação da doença pela sociedade e instituições públicas. O diagnóstico
para a Fibrose Cística deve se basear com a presença de uma ou mais características clínicas,
história familiar, teste de triagem neonatal positivo, exame genético constando presença de
pelo menos uma mutação, exames laboratoriais, um teste de suor ou diferença de potencial
nasal alterado. No estado do Rio de Janeiro apenas em 2013 foi implementado a triagem
neonatal fase III para Fibrose Cística. Em trabalho recente foi constatado que a média de idade
de cadastro de 15,8 ainda é alta. Objetivo: Avaliar a idade de cadastro dos pacientes da ACAM
RJ. Metodologia: Foi realizada uma pesquisa descritiva com abordagem qualitativa. Os dados
foram coletados nos documentos dos últimos cinco anos da Associação e armazenados em
planilhas do Excel 2007. Resultados: Em 2009 realizamos 48 novos cadastros onde a média da
idade era de 18 anos. No ano de 2010, fizemos 21 cadastros com idade média de 22 anos. Em
2011, evidenciamos a maior média de idade para novos cadastros era de 30 anos. No ano
seguinte, obtivemos o menor índice, com média de 15 anos de idade para 32 cadastros. No ano
passado obtivemos também a mesma média porem com número superior de 37 cadastros.
Quando avaliamos pelo diagnóstico Conclusão: Concluímos que os pacientes realizam o cadastro
tardiamente na ACAM, o que nos impossibilita realizar um trabalho de adesão mais precoce para
estes pacientes. O diagnóstico precoce das pessoas com Fibrose Cística no Brasil ainda é um
dado preocupante e a luta por este direito deve ser cada vez mais defendida pelas associações.
Título: CHOQUE SÉPTICO EM FIBROSE CÍSTICA: RELATO DE CASO
Temário: Complicações da FC
Instituição: HOSPITAL INFANTIL JOANA DE GUSMÃO
Autores: Eduardo Piacentini Filho; Vanessa Borges Platt; Norberto Ludwig Neto; Luiz Roberto
Agea Cutolo; Teresa Soledade Almeida Velasco; João Paulo Picasky; Leonardo Albino Medeiros;
Resumo:
Introdução: o choque séptico é resultado da disfunção cardiovascular secundária a um quadro
de sepse. Entre os fatores de risco para esta condição, encontram-se: internação prolongada
com uso de cateteres de demora ou traqueostomia, diabetes mellitus, pacientes oncológicos e
outros pacientes imunodeprimidos que receberam vários cursos de antibióticos de amplo
espectro. Objetivo: descrever um caso de choque séptico em portadora de fibrose cística.
Método: trata-se de um relato de caso. Relato de caso: adolescente de 12 anos, feminino,
diagnosticada aos 43 dias de vida. Ao longo dos anos, desenvolveu colonização por
Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus e bactérias do complexo Burkholderia cepacia
(CBC). Além disso, apresentava diabetes mellitus. A partir do primeiro isolamento de bactéria
do CBC, iniciou queda acentuada da função pulmonar. Em agosto de 2012, foi internada em
insuficiência respiratória necessitando de ventilação mecânica e antibioticoterapia prolongada.
Ao receber alta, foi introduzida oxigenoterapia contínua. Reinterna um ano depois, por conta de
exacerbação pulmonar. Inicialmente, respondeu ao tratamento proposto. A cultura de escarro
da admissão apontou desenvolvimento de Pseudomonas aeruginosa cepa mucóide resistente a
ceftazidime. A despeito da modificação guiada pelo antibiograma, houve piora clínica. O
esquema adotado contemplava a cobertura para germes típicos, fungos, micobactérias e
prováveis oportunistas conforme a flora local. Apesar da ampliação da cobertura
antimicrobiana, do suporte ventilatório e da introdução de drogas vasoativas, evoluiu a óbito.
Ao longo da internação, nenhum outro agente foi identificado no escarro e as hemoculturas não
apresentaram desenvolvimento bacteriano. Conclusão: apesar do desenvolvimento contínuo na
abordagem da sepse, esta permanece como uma importante causa de morte infantil. A
existência de fatores de agravo como o diabetes mellitus, a ascensão da resistência a
antimicrobianos e o surgimento de agentes oportunistas desfavorecem a evolução do portador
de fibrose cística e, a despeito da identificação precoce da sepse, o óbito se dá de forma
praticamente inevitável.
Título: DESFECHOS CLÍNICOS E FATORES RELACIONADOS COM O PROGNÓSTICO EM UMA
COORTE DE PACIENTES ADULTOS COM FIBROSE CÍSTICA: SETE ANOS DE SEGUIMENTO
Temário: Complicações da FC
Instituição: PPG PNEUMOLOGIA - UFRGS
Autores: Josani Flores; Paula Maria Eidt Rovedder; Bruna Ziegler; Antônio Fernando Furlan
Pinotti; Sérgio Saldanha Menna Barreto; Paulo de Tarso Roth Dalcin;
Resumo:
Introdução: Em pacientes com fibrose cística (FC), as infecções pulmonares de repetição causam
obstrução aérea e hiperinsuflação. Com a progressão da doença, esses pacientes desenvolvem
doença pulmonar incapacitante, falência respiratória, hipertensão pulmonar e cor pulmonale.
Os avanços no tratamento propiciaram uma melhora acentuada na sobrevida, a avaliação
evolutiva desta população poderia acrescentar informações prognósticas relevantes para o
tratamento da doença demonstrando a necessidade de programas e protocolos específicos para
os adultos com FC. Objetivos: Avaliar desfechos clínicos e fatores prognósticos em uma coorte
de pacientes adultos com FC durante sete anos de seguimento. Secundariamente, avaliar
alterações no escore clínico, na espirometria, no teste de caminhada de seis minutos (TC6M) e
na pressão arterial pulmonar pela pressão sistólica da artéria pulmonar (PSAP) estimada por
ecocardiograma Doppler. Métodos: Coorte prospectiva de pacientes com FC acompanhados em
programa para adultos de 2004 a 2005. Foram realizados avaliação clínica, ecocardiografia
Doppler, espirometria, TC6M, raio X de tórax e culturas de escarro. Os desfechos foram definidos
como favorável (sobreviventes) e desfavorável (sobreviventes com transplante pulmonar e
óbitos). Em 2011-2012, os desfechos foram avaliados, e os sobreviventes reexaminados.
Resultados: De 40 pacientes (média de idade 23,7 ± 6,3 anos) estudados, 32 (80%) foram
sobreviventes, 2 (5%) sobreviventes com transplante pulmonar, e 6 (15%) morreram. Análise de
regressão logística identificou volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1) %
previsto (odds ratio - OR=0,83, intervalo de confiança - IC=0,67-1,03, p=0,09) e PSAP (OR=0,70,
IC=1,02-2,01, p=0,038) associados ao desfecho desfavorável. VEF1≤30% previsto teve
sensibilidade, especificidade, valores preditivos positivos e negativos, respectivamente, de 50%,
93,8%, 66,7% e 88,2%; e PSAP≥42mmHg, respectivamente, de 62,5%, 93,1%, 71,4% e 90%. Após
sete anos, houve deterioração no escore clínico (p=0,027), na capacidade vital forçada
(p=0,024), no VEF1 (p<0,001), na distância percorrida no TC6M (p=0,002), na saturação de
oxigênio periférica (SpO2) basal (p<0,001) e na SpO2 final (p<0,001). Conclusão: Após sete anos
de seguimento, foi observado desfecho desfavorável em 20% dos pacientes. Os preditores
prognósticos mais significativos foram PSAP≥42mmHg e VEF1≤30% do previsto. Ocorreu
expressiva deterioração clínica e funcional nos sobreviventes.
Título: DESIDRATAÇÃO COM ALCALOSE METABÓLICA EM ESCOLAR COM FIBROSE CÍSTICA
Temário: Complicações da FC
Instituição: UNIFESP
Autores: Caren Ishikawa; Talitha di Martha Chacon Belotti; Raquel Mascarenhas Freitas; Marcela
Duarte de Sillos; Beatriz Neuhaus Barbisan; Sônia Mayumi Chiba; Clovis Eduardo Tadeu Gomes;
Resumo:
Introdução: Fibrose cística (FC) é uma doença grave, causada pela mutação do gene CFTR (cystic
fibrosis transmembrane conductance regulator), podendo evoluir com perdas excessivas de sais
no suor causando desidratação hiponatrêmica e alcalose hipoclorêmica, quadro mais comum
em lactentes. Objetivo: Relatar caso de escolar com FC com desidratação e alcalose metabólica.
Relato de caso: Paciente, 9 anos, masculino, diagnosticado com FC com 1 ano e 7 meses.
Apresentou sintomas de insuficiência pancreática nos primeiros meses de vida e sintomas
pulmonares aos 5 meses. Apresentou quatro internações prévias, a primeira com um ano de
idade por desnutrição grave e as demais por exacerbações pulmonares. Em fevereiro de 2014
na consulta ambulatorial queixava de dor abdominal há duas semanas associada a náuseas e
hiporexia. Negava febre, piora da tosse ou alteração do hábito intestinal. Ao exame paciente
estava em bom estado geral, hidratado e sem alterações na ausculta pulmonar, cardíaca ou ao
exame do abdome, entretanto paciente encaminhado para atendimento na urgência. Exames
iniciais: pH 7,47, HCO3 39,8mmol/L, Cl 80mmol/L, K 2,1mmol/L, Na 131mmol/L. Recebeu
hidratação venosa com cristalóide e novos exames com pH 7,45, HCO3 33mmol/L, Cl 89mmol/L,
K 2,3mmol/L, Na 130 mmol/L. Permaneceu por 24 horas em hidratação venosa até
restabelecimento da alimentação e normalização hidroeletrolítica. Discussão A desidratação
hiponatrêmica e hipoclorêmica com alcalose metabólica ocorre principalmente em lactentes,
associados a vômitos ou diarréia, ou ainda ao calor. Entretanto, em países com estações do ano
com temperaturas elevadas, há relato de casos de desidratação sazonal em crianças maiores ou
associadas a pratica de atividades físicas em adolescentes. A clínica geralmente é insidiosa, com
sintomas inespecíficos como hiporexia e náuseas, até sinais de desidratação. Como no caso
clínico paciente apresentou sintomas inespecíficos, no verão, e os exames laboratoriais
evidenciaram a alcalose metabólica com hiponatremia e hipocloremia confirmando a suspeita.
Conclusão Apesar da desidratação hipoclorêmia ser mais comum em lactentes, pacientes
maiores podem apresentar quadro semelhante nos períodos de calor ou na prática de atividade
física, sendo necessário orientar pais e pacientes que no calor deve-se aumentar a ingestão de
líquidos e sódio e também durante a pratica de esportes, devendo o profissional estar atento
para suspeitar deste evento mesmo em crianças maiores.
Título: FIBROSE CÍSTICA COM SCREENING FALSO NEGATIVO, DETECTADA APÓS PSEUDOSÍNDROME DE BARTTER.
Temário: Complicações da FC
Instituição: HOSPITAL DAS CLÍNICAS DA FACULDADE DE MEDICINA DE RIBEIRÃO PRETO DA
UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO
Autores: Ieda Regina Lopes Del Ciampo; Elaine Mara Lourenço; Inalda Facincani; Maria Inez
Machado Fernandes; Albin Eugenio Augustin;
Resumo:
Introdução: a implantação do screening neonatal favorece a detecção precoce da Fibrose Cística
(FC). Descrever os desfechos de resultados falsos negativos contribui para difundir a sua possível
variabilidade clínica. Objetivos: relatar as manifestações clínicas de paciente com diagnóstico de
FC após triagem neonatal falso negativa. Relato de caso: paciente com 3 meses e 25 dias,
encaminhada ao serviço de emergência do HCRP-USP com história de dispnéia, baixa saturação
de O2 e RX “sem pneumonia”. Apresentava baixo ganho ponderal desde os dois meses de vida,
irritabilidade e dispnéia há 15 dias, afebril, sem diarréia. Já havia sido orientada pelo pediatra a
suplementar o seio materno e a trocar três vezes de fórmula alimentar (período em que
apresentou episódios de vomito). Triagem neonatal: IRT 39 (VR ≤ 70). Peso ao nascer = 3000g.
Gestação a termo sem intercorrências. Sem consanguinidade dos pais. Irmão de 5 anos
asmático. Exame físico: dispneica, irritada, ativa, desidratada e emagrecida. Murmúrio vesicular
abafado, sem ruídos adventícios. FR 48 irpm. FC 132 bpm. Saturação O2 99% ( com 1,5 L/min
oxigênio). Peso 3.900g. C 58 cm. Z escore P/E -3,62 e E/I -1,8 DP. HD: bronquiolite, desnutrição,
desidratação a/e. Exames séricos iniciais (mEq/L): Na+ 123 (VR >135); K+ 2,5 (VR >3,5); Cl- 58
(VR >98). Gasometria arterial = pH 7,66 (7,32-7,42); HCO3- 52,2 mg/dL (24-29), BE +26,9 (± 0,4);.
RX tórax: infiltrado peri-hilar, retificação das cúpulas. Recebeu hidratação EV (infusão contendo
2/3 de solução fisiológica) e posterior suplementação oral de sódio e potassio. Após correção da
alcalose hipoclorêmica, foi investigada a origem do distúrbio metabólico. Fração de excreção de
Na+ 0,07% (<1%) e de K+ 4,3 % (até 15), descartando origem renal. Suspeitando-se de PseudoSíndrome de Bartter, foram realizados os testes do Cloro no suor (mEq/L) que mostraram valores
iguais a 88,3 e 72,3 (VR ≤ 60); respectivamente. Durante a investigação, mãe referiu que a piora
ocorreu após viagem de 4 horas em calor intenso. Paciente apresentou dois esteatócritos iguais
a 0% (VR < 10). Encontra-se em fase de recuperação nutricional sem o uso de enzimas
pancreáticas, mas com vigilância referente ao estado de suficiência pancreática. Aos seis meses,
pesa 6100g e mede 62,5cm (z escore de P/E -0,6 e E/I -1,8 DP). Conclusões: o resultado falso
negativo da triagem neonatal para FC culminou com quadro clínico grave e risco de morte para
o paciente.
Título: HIPERTENSÃO PULMONAR ESTIMADA POR ECOCARDIOGRAMA DOPPLER EM PACIENTES
ADOLESCENTES E ADULTOS COM FIBROSE CÍSTICA E SUA RELAÇÃO COM A FUNÇÃO PULMONAR
ESCORE CLÍNICO E VARIÁVEIS DO SONO.
Temário: Complicações da FC
Instituição: HOSPITAL DE CLÍNICAS DE PORTO ALEGRE
Autores: Bruna Ziegler; Christiano Perin; Fernanda Cano Casarotto; Simone Chaves Fagondes;
Sérgio Saldanha Menna-Barreto; Paulo de Tarso Roth Dalcin;
Resumo:
Introdução: Nos pacientes com fibrose cística (FC), o estágio final da doença pulmonar é
caracterizado por hipertensão pulmonar (HP), hipoxemia, diminuição da tolerância ao exercício
e qualidade do sono. Objetivo: Avaliar a associação entre as variáveis clínicas, de função
pulmonar e de qualidade do sono com as variáveis de HP em pacientes com FC com idade maior
ou igual a 16 anos. Métodos: O estudo foi transversal, realizado com 51 pacientes com FC
clinicamente estáveis. Os pacientes foram submetidos a uma avaliação clínica, polissonografia e
responderam questionários para avaliação do sono (Pittsburgh Sleep Quality Index - PSQI e
escala de sonolência de Epworth - ESS). Além disso, foram coletados dados de função pulmonar,
teste de caminhada de 6 minutos (TC6M) e avaliação do ecocardiograma. Resultados: Cinquenta
e um pacientes com FC participaram do estudo; 47% do sexo feminino. A média de idade foi de
25,1 ± 8,8 anos. PSAP era maior que 35 mmHg em 11 (27,5%) pacientes. As variáveis não
colineares selecionadas na análise univariada foram o escore clínico clínico, volume expiratório
forçado no 1 segundo (VEF1%), P. aeruginosa no escarro, SpO2 em repouso, SpO2 no final do
TC6 e tempo de dessaturação de oxigênio <90 % durante o sono. Essas variáveis foram incluídas
na regressão logística binária. A variável independente que foi associada com os PSAP> 35 mmHg
foi SpO2 em repouso (OR = 10,8, IC 95% 1.7- 67,3, p = 0,011). O ponto de corte foi SpO2 <94%,
com sensibilidade = 11/07 = 64%, especificidade = 40/40 = 100%, valores preditivo positivo =
07/07 = 100% e os valores preditivo negativos = 40/44 = 91% ao diagnóstico de HP. Conclusão:
o presente estudo mostrou uma alta taxa de HP em pacientes adolescentes e adultos com FC. A
SpO2 em repouso foi associado com a HP.
Título: INTERAÇÕES MEDICAMENTOSAS DOS PRINCIPAIS FÁRMACOS UTILIZADOS NO
TRATAMENTO DA FIBROSE CÍSTICA
Temário: Complicações da FC
Instituição: UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARANÁ
Autores: Vinícius Bednarczuk de Oliveira;
Resumo:
Introdução: A fibrose cística (FC) é uma patologia com demanda de atendimento multidisciplinar
no tratamento, bem como terapia medicamentosa complexa, cuja finalidade é combater os
principais sintomas desencadeados pela evolução da doença. Contudo, o uso concomitante de
diferentes fármacos podem desencadear interações medicamentosas, alterando a ação dos
mesmos, podendo ainda ocasionar efeitos adversos. Objetivo: Avaliar através de levantamento
bibliográfico as principais interações medicamentosas e seus efeitos adversos dos principais
medicamentos utilizados no tratamento de FC. Método: Foi realizado um levantamento dos
principais medicamentos e suplementos utilizados no tratamento da FC e, através de consulta à
bases de dados e livros acerca do tema, as interações foram categorizadas como:
contraindicado, grave, moderado e mínimo, demonstrando o efeito desta interação. Os
medicamentos avaliados foram: Amoxicilina, azitromicina, budesonida, ciprofloxacino, dornase
alfa, formoterol, omeprazol, pancreatina, prednisona, polimixina B, multivitamínico e
suplemento mineral, tobramicina, trimetoprima sulfametoxazol e vitamina K. Resultados: Dos
14 medicamentos avaliados, foram encontradas 13 interações medicamentosas e, quando
categorizados, nenhuma interação foi considerada “contraindicada”. Contudo, 2 interações
foram categorizadas como “graves”, 6 consideradas “moderadas” e 5 “mínimas”. A interação
entre os medicamentos Ciprofloxacino e Prednisona foi considerada “grave” pois aumenta o
risco de Tendinite e Ruptura do Tendão. O uso concomitante de Tobramicina e Polimixina B
também foi categorizada como “grave”, podendo incidir no risco de paralisia respiratória e
disfunção renal. Nas interações categorizadas como “moderadas” destacou-se a interação entre
Ciprofloxacino e Multivitamínico com Minerais. Tal interação ocorre devido à quelação dos
minerais, diminuindo significativamente a absorção gastroinstestinal do antibiótico. Outras
interações relatam a diminuição dos níveis de magnésio, a diminuição da absorção de
ciprofloxacino, arritmias ventriculares e medicamentos sem eficácia terapêutica previsível.
Conclusão: Por tratar-se de uma doença crônica e progressiva, julga-se necessário que a terapia
medicamentosa da pessoa com FC seja acompanhada e orientada por profissionais
especializados, visando diminuir os efeitos indesejados dos medicamentos, contribuindo para a
correta administração e impactando diretamente na melhora dos resultados terapêuticos.
Título: O FATOR SOCIAL COMO COMPLICADOR DA FIBROSE CÍSTICA – ESTUDO DE CASO
Temário: Complicações da FC
Instituição: ASSOCIAÇÃO CARIOCA DE ASSISTÊNCIA A MUCOVISCIDOSE
Autores: Alcione Cipriano da Cruz; Solange Machado da Cunha; Roberta Cristina Guarino; Flávia
Paganotto de Lima; Fernanda Guimarães Nepomuceno; Valdemar de Oliveira de Silva;
Resumo:
Introdução: Caso de um bebê de quatro meses de vida com diagnóstico fechado de Fibrose
Cística através de teste de suor, quadro clínico e IRT alterados. Criança residia e foi hospitalizada
no interior do Estado do Rio de Janeiro, mas realizava acompanhamento médico especializado
quinzenalmente em hospital de referencia do Município. A particularidade do caso é que a
criança não dispõe de suporte familiar. Tal situação, somada a ausência de profissionais
capacitados para tratamento da patologia durante hospitalização no interior, contribuiu para
desconforto respiratório e deficiência significativa do ganho de peso, com indicação para
gastrostomia. Objetivo: Apresentar caso extremo onde a intervenção do Serviço Social da ACAM
RJ, contribuiu para alteração da trajetória do paciente. Metodologia: Realização de pesquisa
descritiva com estudo de caso. A coleta de dados foi realizada no prontuário da Associação. A
ACAM RJ fez o acompanhamento do paciente no período de outubro de 2014 a fevereiro de
2015 através da presença da assistente social nas consultas da criança no Município do Rio de
Janeiro, troca de informações com equipe médica, serviço social do centro de referência,
hospital de origem e visita institucional no município de origem, para interferir positivamente
no agravamento e colaborar para atenção integral do paciente. Resultados: Após mobilização
de voluntários para atenção durante a hospitalização, rede de apoio, troca de informações com
órgãos competentes, conseguimos que a criança permanecesse sobre cuidados deste município
até total estabilização e manutenção do quadro clínico. Visitamos o município de origem e
realizamos interlocução com órgãos competentes, trazendo a tona informações importantes
para tomada de decisões, além de capacitar e disseminar conhecimento sobre a patologia,
contribuímos para melhora da autonomia dos futuros cuidadores. Conclusão:. A questão social
atinge diretamente no bem estar do paciente. A intervenção da ACAM RJ foi significativa para
sustentar a preservação do direito a vida e a saúde da criança. O apoio da rede de instituições
além do hospital contribuiu para que as lacunas sociais fossem diminuídas. A Associação Carioca
de Assistência à Mucoviscidose (ACAM RJ) desde 1989 se dedica a prestar assistência
humanizada às pessoas com fibrose cística e suas famílias. Acreditamos que o
comprometimento global influencia na condução adequada do tratamento que só é possível
com a participação da família/rede de apoio.
Título: PARÂMETROS SALIVARES DE CRIANÇAS COM FIBROSE CÍSTICA
Temário: Complicações da FC
Instituição: UNIVERSIDADE CRUZEIRO DO SUL
Autores: Karine Barros da Silva Modesto; Mariana Ferreira Leite; Amanda Ferreira de Souza;
Danilo Antônio Duarte; Neiva Damaceno; Eliete Rodrigues de Almeida;
Resumo:
Introdução: A Fibrose Cística (FC) pode acarretar várias complicações no organismo e, por este
motivo, necessita da participação de diversos profissionais e conhecimentos voltados ao
atendimento integral da criança. Objetivo: Reconhecendo a falta de evidências sobre a
influência da doença sobre a saúde bucal, este estudo foi planejado com o objetivo de avaliar
parâmetros salivares de crianças com FC. Método: Trata-se de um estudo caso-controle,
conduzido em uma amostra de 21 crianças atendidas no ambulatório de Pneumologia da Santa
Casa de Misericórdia de São Paulo, SP, com FC (casos) e 28 sem a doença (controles), do mesmo
nível socioeconômico, ambos os sexos e idade entre 5 e 12 anos (casos=9,09±2,14;
controles=9,04±2,08). Analisou-se, laboratorialmente, fluxo salivar, pH inicial, capacidade
tampão, proteínas totais e ácido siálico, α-amilase e atividade de peroxidase salivar, utilizandose o teste t de Student para a análise estatística comparativa (IC= 95%; p≤0,05). Resultados: O
grupo caso apresentou redução significativa (p≤0,05) do fluxo salivar (36%), da capacidade
tampão (pH entre 6,0-6,9), concentração de ácido siálico (total 75%, livre 61% e conjugado 83%),
α-amilase e peroxidase (55% cada) e aumento significativo da concentração de proteína total
(180%; p≤0,05). Conclusões: As crianças com FC deste estudo apresentaram alterações salivares
relacionadas ao processo de secreção e composição bioquímica da saliva. Sugere-se que estas
alterações sejam observadas quando ações odontológicas preventivas e restauradoras forem
planejadas para o paciente infantil com FC.
Título: SÍNDROME PSEUDO-BARTTER: SÉRIE DE CASOS
Temário: Complicações da FC
Instituição: HOSPITAL DAS CLÍNICAS DE GOIÂNIA
Autores: Marília da Silva Garrote; Warlley Diogo Francisco Duarte; Lusmaia Damaceno Camargo
Costa;
Resumo:
Introdução: a fibrose cística é a doença genética autossômica recessiva mais comum entre
caucasianos. A manifestação clínica é variável, podendo levar a um grave distúrbio
metabólico/hidroeletrolítico nos lactentes, a síndrome pseudo-bartter, mais comum em regiões
de clima quente. Essa se caracteriza por alcalose metabólica, hipocalemia, hiponatremia,
hipocloremia e redução do sódio urinário. Objetivo: descrever quatro casos dessa síndrome em
lactentes portadores de fibrose cística. Descrição dos casos: Todos os lactentes tiveram o
diagnóstico de fibrose cística confirmado pelo teste do suor, dois com tripsina imunorreativa
(IRT) negativo, tendo sido nesses a síndrome pseudo-bartter a condição para o diagnóstico.
Todos tinham peso e estatura normais ao nascimento, sendo que ao diagnóstico da síndrome
apenas um estava em bom estado nutricional. A maioria dos lactentes era do sexo masculino
(3/4). A média de idade do diagnóstico da síndrome foi de 4m20d. Todos foram internados com
desidratação importante sem perdas aparentes e alcalose metabólica (pH médio 7.63 ),
hipocloremia (média de 71 mEq/L), hiponatremia (média de 125.75 mEq/L) hipocalemia (média
de 2.45 mEq/L). A dosagem do sódio urinário foi realizada em apenas um dos pacientes antes
da reposição (17mEq/L). O estudo genético foi realizado em dois pacientes, mostrando
heterozigose para a mutação DF508. Os pacientes apresentaram resolução do quadro
hidroeletrolítico e metabólico após as devidas correções, exceto um deles cujo quadro se
agravou, tendo sido encaminhado à unidade de terapia intensiva. Os pacientes mantiveram
recorrência desses episódios até os dois anos de idade, porém de mais leve intensidade e com
recuperação do estado nutricional, exceto em um paciente. Conclusão: A síndrome de pseudobartter é uma manifestação grave da fibrose cística que pode levar ao óbito. Esses casos alertam
para a importância do diagnóstico precoce da fibrose cística, com possibilidade de detecção e
intervenção desses distúrbios metabólicos.
Título: USO DO MONITOR CONTÍNUO DE GLICOSE SUBCUTÂNEA EM PACIENTES COM FIBROSE
CÍSTICA.
Temário: Complicações da FC
Instituição: UNICAMP - UNIVERSIDADE ESTADUAL DE CAMPINAS
Autores: Mariana Zorrón Mei Hsia Pu; Walter José Minicucci; José Dirceu Ribeiro; André Moreno
Morcillo; Aline Cristina Gonçalves; Antonio Fernando Ribeiro;
Resumo:
INTRODUÇÃO: A deficiência de insulina assim como a hiperglicemia afetam negativamente a
doença pulmonar na fibrose cística (FC). A classificação (intolerantes e diabéticos) dos pacientes
com FC pelo teste de tolerância oral à glicose (TTOG) é baseada em critérios obtidos por estudos
epidemiológicos realizados em indivíduos sem FC. O monitor contínuo de glicose subcutânea
(Medtronic Minimed - CGMS® System GoldTM™) pode colaborar para o diagnóstico do diabetes
relacionado à FC (DRFC), bem como auxiliar no seu monitoramento e condução. No DRFC há um
atraso na resposta da insulina a uma carga de glicose ou a uma refeição em comparação com
indivíduos sem a doença. Esse atraso é encontrado em todos os pacientes com FC, mesmo
naqueles que a tolerância à glicose é normal. OBJETIVO: Descrever o perfil glicêmico de
pacientes com FC através do uso do monitor contínuo de glicose subcutânea (CGMS). MÉTODOS:
Estudo descritivo observacional. O CGMS foi colocado em 20 pacientes com FC atendidos no
Ambulatório de Pediatria do HC - UNICAMP, com idades entre 10 anos e 19 anos 11 meses e 29
dias. A classificação dos participantes foi feita pelo TTOG. O uso do CGMS em pacientes com FC
é aprovado pela ISPAD (International Society for Pediatric and Adolescent Diabetes).
RESULTADOS: A análise do CGMS demonstrou que 6 normotolerantes (n=9; 1 homozigoto
F508del; 5 heterozigotos F508del; 2 outras mutações) fizeram no mínimo 1 pico acima de 140
mg/dL, sendo que 2 deles chegaram acima de 200 mg/dL, e 3 não apresentaram picos acima de
140 mg/dL. Todos os intolerantes (n=5; 2 homozigotos F508del; 1 heterozigoto F508del; 2 outras
mutações) fizeram picos acima de 140 mg/dL, nenhum deles apresentou picos acima de 200
mg/dL. Todos os pacientes com diagnóstico de DRFC (n=6; 4 homozigotos F508del; 2
heterozigotos F508del) apresentaram no mínimo 1 pico acima de 200 mg/dL, com exceção de 1
paciente que possuia 2 TTOG com valores acima de 200 mg/dL e não apresentou picos acima de
desse valor, mesmo estando sem insulinoterapia. Normais (94,89±8,67 mg/dL); intolerantes
(93,2±9,55 mg/dL); diabéticos (146,67±73,55 mg/dL), não havendo diferença estatística entre
os grupos. O valor máximo aferido pelo CGMS foi: normotolerantes 180 mg/dL; intolerantes
181,6 mg/dL e diabéticos 272,5 mg/dL. CONCLUSÃO: O CGMS pode auxiliar na detecção de
glicemias anormais antes do TTOG, e seu uso já está aprovado para crianças e adolescentes com
FC, podendo contribuir para o diagnóstico do DRFC, juntamente com o TTOG.
Título: SÍNDROME CEPACIA EM FIBROSE CÍSTICA: RELATO DE CASO
Temário: Complicações da FC / Antiobióticos
Instituição: HOSPITAL INFANTIL JOANA DE GUSMÃO
Autores: Eduardo Piacentini Filho; Vanessa Borges Platt; Norberto Ludwig Neto; Luiz Roberto
Agea Cutolo; Teresa Soledade Almeida Velasco; João Paulo Picasky; Leonardo Albino Medeiros;
Resumo:
Introdução: a síndrome cepacia é a manifestação mais grave da infecção por bactérias do
complexo Burkholderia cepacia. É caracterizada por uma pneumonia necrotizante com rápida
evolução, queda acentuada da função pulmonar e alta taxa de mortalidade. Objetivo: descrever
um caso de síndrome cepacia em paciente portador de fibrose cística. Método: trata-se de um
relato de caso. Relato de caso: adolescente de 12 anos, masculino, diagnosticado aos 2 anos e 4
meses, encaminhado ao nosso serviço para seguimento aos 9 anos. Ao longo deste período,
desenvolveu colonização por Pseudomonas aeruginosa não mucoide, Staphylococcus aureus e
bactérias do complexo Burkholderia cepacia (CBC). A partir do primeiro isolamento do CBC, em
2011, iniciou queda acentuada da função pulmonar (VEF1 em julho de 2011 era 46,24%, já em
novembro de 2013 foi 16,32%). Em janeiro de 2014, foi internado devido à exacerbação
pulmonar. As culturas de escarro evidenciaram desenvolvimento de B. cepacia. Durante a
internação, fez uso de Meropenem, Tobramicina e Sulfametoxazol-trimetropim por 15 dias.
Recebeu alta com plano de realização de gastrostomia em 30 dias. Reinterna, em insuficiência
respiratória, em hospital geral na região de origem nove dias após a alta. A despeito da
introdução de suporte ventilatório e amplo esquema antimicrobiano, evoluiu a óbito.
Conclusão: o desenvolvimento de CBC implica pior prognóstico em pacientes com fibrose cística.
Estes agentes são intrinsecamente resistentes a múltiplos antibióticos. A resistência é provocada
por vários mecanismos, incluindo a diminuição da permeabilidade celular, a presença de
bombas de efluxo, a produção de betalactamases e a produção de biofilme. Apesar do amplo
esquema proposto, não houve resposta.
Título: CARACTERIZAÇÃO DO DESENVOLVIMENTO COGNITIVO-MOTOR EM BEBÊS COM FIBROSE
CÍSTICA
Temário: Educação Física
Instituição: HOSPITAL DE CLÍNICAS DE PORTO ALEGRE
Autores: Gabriela Machado Padilha Mattiello; Nádia Cristina Valentini; Carolina Panceri;
Resumo:
Introdução: a Fibrose Cística é uma doença genética, autossômica recessiva e crônica, e está
associada a persistentes infecções respiratórias, que resultam em um declínio progressivo da
função pulmonar e repetidas internações hospitalares. O desenvolvimento do bebê pode ser
influenciado por fatores ambientais e biológicos. Alguns fatores biológicos são geneticamente
determinados, como no caso da Fibrose Cística, enquanto fatores ambientais podem ser
modificados. O ambiente do hospital pode interferir no desenvolvimento motor, cognitivo e
social dos bebês. No caso de doenças crônicas, que podem requerer hospitalizações sucessivas,
o ambiente poderá ser um facilitador ou dificultador do desenvolvimento. Objetivo: caracterizar
o desenvolvimento cognitivo-motor de bebês com diagnóstico de Fibrose Cística. Método: o
estudo se caracteriza como descritivo e transversal realizado na unidade de internação
pediátrica do Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Composto com uma amostra de 6 bebês, com
idade entre 1 e 6 meses e uma média de 37,83 semanas de gestação. O desenvolvimento motor
foi avaliado através da Alberta Infant Motor Scale (AIMS) e da Bayley Scales of Infant
Development (BSID-III). O desenvolvimento cognitivo foi avaliado pela Bayley Scales of Infant
Development. Resultados: considerando os critérios de categorização da AIMS, os bebês
apresentaram atraso e suspeita de atraso no desenvolvimento motor. Conforme a avaliação da
BSID III os bebês apresentaram-se nas categorias limítrofe, médio baixo e médio para
desenvolvimento motor. Na avaliação do desenvolvimento cognitivo, segundo a BSID III, os
bebês encontravam-se nas categorias, muito inferior, médio baixo e médio. Conclusão: a
presença de atraso no desenvolvimento cognitivo-motor foi evidenciada em bebês com Fibrose
Cística. Este estudo está entre os primeiros a caracterizar o desenvolvimento cognitivo-motor
de bebês com diagnóstico de Fibrose Cística, havendo a necessidade de outras pesquisas que
confirmem os achados.
Título: FATORES RELACIONADOS À ADESÃO À ATIVIDADE FÍSICA POR ADOLESCENTES COM
FIBROSE CÍSTICA
Temário: Educação Física
Instituição: HCPA
Autores: Leonardo Silva Martins; Angelica Nickel Adamoli; Paula Aver Bretanha Ribeiro;
Resumo:
A fibrose cística é uma doença hereditária que afeta principalmente o sistema respiratório, além
dos sistemas gastrointestinal, endócrino, reprodutivo e muscular. Seu tratamento é complexo,
envolvendo diversas medidas para retardar o avanço da doença. Como parte do tratamento é
recomendado a prática de atividades físicas, que podem trazer diversos benefícios para o
adolescente, entretanto os níveis de atividade física (AF) ainda são baixos nessa população. Este
estudo teve como objetivo conhecer quais são os fatores percebidos como barreiras e
facilitadores para a prática de AF dos adolescentes com fibrose cística do ambulatório da
Pneumologia Pediátrica do Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Métodos: Foram entrevistados
quinze adolescentes com idade entre 12 a 18 anos com diagnóstico de fibrose cística, além dos
responsáveis legais responderam um questionário socioeconômico e comportamento em
relação à AF. Estes adolescentes recebem orientações regulares a respeito de nutrição,
medicamentos, fisioterapia e AF da equipe multiprofissional. Os dados foram transcritos e
transformados em variáveis discretas e percentuais da amostra. Os dados qualitativos foram
analisados através da análise de conteúdo de Bardin. Resultados: Este estudo encontrou que
apesar do cansaço e da preguiça serem barreiras frequentes, presentes em 54,55% nos relatos
dos adolescentes, as barreiras citadas não diferem de adolescentes saudáveis e/ou acometidos
por outras doenças. Além disso, 100% dos adolescentes entrevistados praticavam alguma
atividade física, apesar do volume semanal ser bastante variável, além disso, relacionam a
atividade física como fator importante no seu tratamento. Dentre os entrevistados, 71,43%
relataram frequentarem espaços de lazer e AF próximos a sua residência e 78,5% relataram
fazerem AF com os amigos, sendo a presença e incentivo dos pais e amigos importantes
facilitadores. Conclusão: Contrariando nossa hipótese de trabalho encontramos alta adesão às
práticas de AF nestes adolescentes e o conhecimento sobre os benefícios da prática aparecer
como um importante facilitador. Acreditamos que o aconselhamento da equipe
multiprofissional é um fator importante para a adesão à AF nestes adolescentes, devido a sua
capacidade de mediar as relações de barreiras/facilitadores encontradas pelo adolescente e sua
família. Financiamento: FIPE/HCPA
Título: NÍVEL DE ATIVIDADE FÍSICA EM PACIENTES ADULTOS COM FIBROSE CÍSTICA E SUAS
RELAÇÕES COM CARACTERÍSTICAS NUTRICIONAIS, CLÍNICAS E DE FUNÇÃO PULMONAR
Temário: Educação Física
Instituição: UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO GRANDE DO SUL
Autores: Inaê Angélica Cherobin; Paulo de Tarso Roth Dalcin; Bruna Ziegler;
Resumo:
Objetivo: Identificar o nível de atividade física, através do questionário internacional de
atividade física (IPAQ), em pacientes adultos com FC, comparando-os com indivíduos saudáveis
do grupo controle (GC). Métodos: Para a verificação do nível de atividade física, foi utilizado o
Questionário Internacional de Atividade Física (IPAQ) e, para comparações complementares
entre os grupos FC (GFC) e GC foi utilizado o teste de caminhada de 6 minutos (TC6M).
Resultados: Participaram do estudo 31 indivíduos no GFC (11 do sexo masculino e 20 do sexo
feminino) e 31 indivíduos GC. A média idade foi 25,6 anos no GFC e 26,1 anos no GC. O GFC
apresentou valores significativamente mais baixos de IMC, parâmetros de função pulmonar,
nível de atividade física, distância percorrida no TC6M e saturação periférica de oxigênio (SpO2).
Comparando os pacientes através ponto de corte 500m, não houve diferenças significativas na
classificação do nível de atividade física avaliada pelo questionário IPAQ. Nos pacientes com FC
que caminharam abaixo de 500m, observaram-se valores significativamente menores de pico
de fluxo expiratório (PFE), PFE(%), SpO2 após TC6M e distância percorrida no TC6M (DTC6M).
Conclusão: Este estudo demonstrou que indivíduos com FC praticam atividade física com
intensidades mais baixas que indivíduos do GC quando comparados pelo IPAQ, possivelmente
associado aos níveis mais baixos de função pulmonar, IMC e TC6M.
Título: A INCIDÊNCIA DE DIABETES MELLITUS EM PACIENTES COM FIBROSE CÍSTICA: UMA
REVISÃO DE LITERATURA
Temário: Enfermagem
Instituição: HOSPITAL ALBERT SABIN
Autores: Kaila Andréa da Silva Cunha; Jéssica Lourenço Carneiro; Priscila Pereira de Souza;
Claudia de Castro Silva; Samya Aguiar Lobo; Edgla Graciela Ferreira Moreira de Brito; Juliana
Colares Oliveira Duarte; Francisca Luzilene Nogueira Della Guuardia;
Resumo:
INTRODUÇÃO: A Fibrose cística é uma doença crônica que inclui manifestações pulmonares e
extrapulmonares, levando a comorbidades, uma delas é a diabetes mellitus (DMFC). Essa é
causada por uma associação de mecanismos como a presença de anormalidades estruturais no
pâncreas exócrino e endócrino, que podem causar diminuição da tolerância à glicose e aumento
da resistência periférica. Ao observar a incidência de DMFC em um ambulatório de referência
do Ceará, sentiu-se a necessidade de um estudo para identificar a incidência em outros estados.
OBJETIVO: Realizar uma revisão de literatura sobre a incidência DMFC no Brasil. METODOLOGIA:
Trata-se de estudo de revisão realizado nas bases de dados Medline, Lilacs e Scielo, durante o
mês janeiro de 2015, utilizando os descritores “Fibrose Cística” e “Diabetes Mellitus”. Os critério
de inclusão foram: estar disponível na íntegra; estar nos idiomas português e inglês; ter realizado
um estudo de frequência de DMFC. Não se delimitou o ano de publicação devido à escassez da
produção científica. RESULTADOS: Utilizou-se a busca avançada com os seguintes descritores
“FIBROSE CÍSTICA” AND “DIABETES MELLITUS”, filtrou-se os que apresentavam o texto completo
disponível, aparecendo assim 239 artigos. Em seguida, foram lidos os resumo. Dessa forma, 2
artigos se encaixaram nos critérios. Embora a quantidade de pessoas de cada população dos
estudos fossem bem diferentes (104 e 25 pessoas), os perfis encontrados pelos foram
semelhantes. Em relação ao sexo, o masculino com 53,8% e 56% e à raça 93% e 96% eram
caucasoides. Sobre DMFC nesses pacientes, a mesma porcentagem de 4% ( 5 e 1 pacientes) foi
encontrada e em um dos artigos, 12% apresentavam intolerância à glicose. A baixa quantidade
de artigos encontrados podem ser explicados por se tratar de uma doença que leva a uma
expectativa de vida menor e a DMFC ter maior incidência em pacientes mais velhos. A
semelhança encontrada nos resultados demonstram homogeneidade, aumentando a
capacidade representativa da pesquisa. Dessa forma, nota-se a importância da abordagem
precoce desses pacientes visando a prevenção ou retardo dessa complicação. CONCLUSÃO:
Sugere-se que sejam produzidos estudos com o intuito de auxiliar o diagnóstico precoce e
prevenir ou retardar a manifestação da DMFC, possibilitando melhor qualidade de vida aos
pacientes.
Título: ADESÃO AO TRATAMENTO E QUALIDADE DE VIDA EM DOENÇAS CRÔNICAS: PERCEPÇÕES
DE ADOLESCENTES PORTADORES DE FIBROSE CÍSTICA E INFECÇÃO PELO VÍRUS DA
IMUNODEFICIÊNCIA HUMANA E SEUS CUIDADORES
Temário: Enfermagem
Instituição: FACULDADE DE CIÊNCIAS MÉDICAS - UNIVERSIDADE ESTADUAL DE CAMPINAS
Autores: Poliany Souza; Aline Santarem Ernesto; Daiana Couto Pires; Antonio Fernando Ribeiro;
Renata Muller Banzato Pinto de Lemos; Marcos Tadeu Nolasco da Silva;
Resumo:
INTRODUÇÃO: A adesão ao tratamento e a qualidade de vida vêm se apresentando como
instrumentos essenciais na avaliação da saúde integral, no contexto das doenças crônicas.
OBJETIVO: O objetivo deste trabalho foi avaliar a associação entre adesão ao tratamento e
qualidade de vida de pacientes e cuidadores acompanhados em serviços de referência em
Fibrose Cística (FC) e HIV/Aids, duas doenças crônicas com diferentes perfis. MÉTODO: Estudo
analítico, observacional, do tipo corte transversal. Foram avaliados auto-relatos das tomadas de
medicações nas 24 horas e nos 7 dias que antecederam a entrevista, de 95 adolescentes com
doenças crônicas (Fibrose Cística e HIV/Aids) e 78 cuidadores, acompanhados em Serviço de
Referência. A adesão foi quantificada pela proporção (medicamentos utilizados / medicamentos
prescritos), expressa em porcentagem. A qualidade de vida foi avaliada por meio de versões
validadas no Brasil do “Youth Quality of Life Instrument-Research” (YQOL-R), nos pacientes, e
do “World Health Organization Quality of Life” (WHOQOL- Bref) nos cuidadores. A análise
estatística foi realizada com o software SPSS, sendo as associações avaliadas pelo Coeficiente de
Correlação de Spearman (rs). O projeto foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa local.
RESULTADOS: Foram avaliados 95 adolescentes com idade média de 16,96 (±3,87) anos. Destes,
41 (43,1%) eram portadores de FC e 54 (56,8%) de HIV/Aids. Quarenta e oito (50,5%) eram
meninos. Dos 78 cuidadores, com idade média de 45 (±10,5) anos, 69 (88,5%) eram mulheres.
Nos adolescentes portadores de FC, observou-se correlação positiva entre adesão e escores
YQOL no domínio ambiental (rs=0,32, p=0,05 para 24 horas e rs=0,33, p=0,05 para 7 dias) e no
domínio relacional (rs=0,38, p=0,02 para 24 horas e rs=0,35, p=0,03 para 7 dias). O escore
WHOQOL apresentou correlação positiva entre adesão nos últimos 7 dias e saúde dos
cuidadores no grupo FC (rs=0,35, p=0,05). Nos cuidadores de HIV/Aids, houve correlação
positiva entre adesão e domínios sociais (rs 0,37, p=0,01 para 24 horas e rs 0,35, p=0,02 para 7
dias). CONCLUSÃO: Foi observada associação significativa entre a adesão ao tratamento e
indicadores de qualidade de vida de pacientes com FC e de cuidadores de adolescentes com FC
e HIV/Aids. O conhecimento dos fatores associados à adesão e à qualidade de vida poderá
resultar na incorporação de novos conhecimentos à linha de cuidado.
Título: AMBULATÓRIO DE REFERÊNCIA NO ESTADO DO CEARÁ PARA PACIENTES FIBROCÍSTICOS
Temário: Enfermagem
Instituição: HOSPITAL ALBERT SABIN
Autores: Kaila Andréa da Silva Cunha; Edgla Graciela Ferreira Moreira de Brito; Jéssica Lourenço
Carneiro; Priscila Pereira de Souza; Sâmya Aguiar Lobo; Francisca Luzilene Nogueira Della
Guuardia; Claudia de Castro Silva; Juliana Colares Oliveira Duarte;
Resumo:
INTRODUÇÃO: A fibrose cística é uma doença crônica que exige acompanhamento contínuo do
paciente por uma equipe multiprofissional de saúde. A melhora na sobrevida das pessoas com
fibrose tem sido conferida à criação de centros de tratamento especializados. A experiência
adquirida nesses centros tem por objetivo principal melhorar a qualidade de vida desses
usuários. OBJETIVO: Descrever o ambulatorial especializado em pacientes com fibrose cística.
METODOLOGIA: Trata-se de um estudo descritivo realizado durante janeiro de 2015 em um
Hospital Infantil de referência no estado do Ceará. As informações foram obtidas através da
observação e da realização de entrevistas com os profissionais do serviço. Após a coleta, os
dados foram ordenados e sistematizados. RESULTADOS: O ambulatório de fibrose cística é
vinculado ao ambulatório de pneumologia do Hospital Infantil Albert Sabin (HIAS). Foi fundado
em 1988 pela coordenadora Dra. Cláudia de Castro e Silva e já acompanhou em média 86
pacientes. Atualmente, possui três pneumologistas, um gastroenterologista, um nutricionista,
um enfermeiro, um bolsista estudante de medicina, três residentes médicos e recentemente
passou contar com a residência multiprofissional que inclui: nutricionista, fisioterapeuta,
farmacêutico, enfermeiro, assistente social, psicólogo e dentista. São disponibilizados cinco
consultórios para o atendimento dos pacientes. Os usuários são cadastrados no Programa
Nacional de Fibrose Cística, que possibilita o recebimento gratuito das medicações de alto custo
e suplementos alimentares, dispensados pela farmácia ambulatorial do HIAS. Também é
oferecido exames laboratoriais e de imagem para diagnóstico e acompanhamento. Esse serviço
atende em média 25 pacientes por mês, com intervalo entre as consultas de três meses para
pacientes estabilizados e de um mês para pacientes mais graves. Acompanha pacientes de
diferentes faixas etárias, provenientes da capital e do interior do estado. CONCLUSÃO: O serviço
ambulatorial que atende pacientes fibrocísticos é de fundamental importância para promover
adesão ao tratamento, evitar complicações e possibilitar uma melhor qualidade de vida. A
equipe multiprofissional especializada no tratamento desses pacientes favorece um
atendimento individualizado e de qualidade. Contar com essa equipe é um diferencial na
abordagem dessa patologia, tendo em vista a sua gama de manifestações pulmonares e
extrapulmonares.
Título: CONSTRUÇÃO DE INSTRUMENTO PARA CONSULTA DE ENFERMAGEM EM FIBROSE
CÍSTICA
Temário: Enfermagem
Instituição: HOSPITAL ALBERT SABIN
Autores: Kaila Andréa da Silva Cunha; Edgla Graciela Ferreira Moreira de Brito; Jéssica Lourenço
Carneiro; Priscila Pereira de Souza; Sâmya Aguiar Lobo; Francisca Luzilene Nogueira Della
Guuardia;
Resumo:
INTRODUÇÃO: A fibrose cística (FC) é uma doença crônica que exige, além de conhecimento,
interesse e iniciativa por parte dos profissionais de saúde. Dessa forma, garantir uma assistência
de enfermagem completa e humanizada ao paciente com FC, buscando melhoria da qualidade
de vida, torna-se um desafio. Refletindo sobre isso, pensou-se na necessidade de realizar o
acompanhamento em um ambulatório de referência e construir um instrumento para embasar
e sistematizar a consulta de enfermagem, contribuindo para uma prática inovadora.
OBJETIVOS:Descrever o processo do desenvolvimento de um instrumento direcionado a
consulta de enfermagem a pacientes com FC. METODOLOGIA:Trata-se de uma pesquisa
tecnológica, realizada no ambulatório de FC de um hospital de referência no Estado do Ceará,
desenvolvida no período de julho de 2014 a janeiro de 2015. Como o instrumento será um guia
para a consulta de enfermagem, na etapa 1, escolheu-se alguns assuntos que seriam
importantes conhecer para uma assistência de Enfermagem completa e humanizada, na etapa
2, selecionou-se com base na necessidade de uma consulta de enfermagem, padronizando o
atendimento e garantindo a melhor qualidade e autonomia ao enfermeiro. Na etapa 3, realizouse a busca na literatura, em periódicos nacionais e internacionais. Ressalta-se não ter sido
encontrado instrumento de enfermagem para esses pacientes. A etapa 4 foi a construção do
instrumento, com elaboração textual e diagramação. RESULTADOS:Escolheu-se os seguintes
descritores, instrumento, fibrose cística e consulta de enfermagem. Segundo a literatura e com
base nos principais sinais e sintomas manifestados pela doença, nas possíveis complicações e
nas formas de enfrentamento, o instrumento foi composto pela identificação do paciente e dos
dados sociodemográficos da família, exames e testes realizados, sinais vitais e antropométrico,
alimentação, respiração, eliminações, sono, atividades físicas e de lazer, socialização,
autocuidado, adesão ao tratamento e por fim, diagnósticos de enfermagem elencados, segundo
a North American Nursing Diagnosis Association Internacional (NANDA). CONCLUSÃO:O
desenvolvimento do instrumento contribui para prestar uma assistência integral, elucidando as
necessidades individuais e dando continuidade ao acompanhamento. Considera-se importante
a realização de estudos posteriores para validar o protocolo da consulta e avaliar o seu impacto
no ambulatório.
Título: CRIANÇAS COM FIBROSE CÍSTICA DEPENDENTES DE OXIGENOTERAPIA: DIAGNÓSTICOS E
INTERVENÇÕES DE ENFERMAGEM.
Temário: Enfermagem
Instituição: UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO GRANDE DO SUL
Autores: Caroline Maier Predebon; Daiane Marques Durant; Cássia da Silva Ricalcati;
Resumo:
INTRODUÇÃO: Oxigenoterapia é utilizada em paciente pediátricos, que apresentam problemas
respiratórios crônicos, tal como os Fibrocísticos(1-3).Essa terapia consiste na administração de
oxigênio numa concentração de pressão superior à encontrada na atmosférica. Diferentes
equipamentos são usados para oxigenoterapia: Cateter ou óculos nasal, Máscaras de Venturi e
de Hudson, Bilevel Positive Airway Pressure, Continuous Positive Airway Pressure e
Ventiladores(1,4). Crianças dependentes de oxigenoterapia compensam a perda substancial da
função respiratória, e requerem cuidados continuados de enfermagem para aumentar sua
sobrevida. OBJETIVO: Identificar os diagnósticos e intervenções de enfermagem relacionados à
criança com Fibrose Cística em uso de oxigenoterapia. MÉTODO: Revisão narrativa da literatura.
RESULTADOS: emergiram os seguintes diagnósticos de enfermagem (DE): Troca de Gases
Prejudicada, Desobstrução Ineficaz das Vias Aéreas, Padrão Respiratório Ineficaz, Ventilação
Espontânea Prejudicada, Resposta Disfuncional ao Desmame Ventilatório, Nutrição
desequilibrada para menos e Risco de Infecção(5). Frente a estes diagnósticos elaborou-se um
plano de cuidados com intervenções que objetivam melhorar sua situação de saúde. As
intervenções da NIC selecionadas para os diagnósticos de enfermagem- Troca de Gases
Prejudicada, Desobstrução das Vias Aéreas e Padrão Respiratório Ineficaz foram:
Oxigenoterapia, Monitorização Respiratória, Monitorização de Sinais Vitais, Aspiração das Vias
Aéreas, e Controle das Vias Aéreas. Para os DE- Ventilação Espontânea Prejudicada e Resposta
Disfuncional ao Desmame Ventilatório as intervenções selecionadas foram: Controle da
Ventilação Mecânica invasiva e Assistência Ventilatória. O DE Nutrição Desequilibrada menos
que as necessidades corporais teve como intervenção selecionada Terapia Nutricional e o DE
Risco de Infecção teve como intervenção selecionada o Controle de Infecção(6). CONCLUSÃO: A
utilização do processo de enfermagem como metodologia de cuidado à criança em uso de
oxigenoterapia com Fibrose Cística fornece subsídios para execução de um plano de cuidados
humanizado, em que o enfermeiro atua como agente educador para as famílias que prestarão
o cuidado, auxiliando-os no desenvolvimento de habilidades técnicas especificas.
Título: O CUIDADO AO FILHO COM FIBROSE CÍSTICA: EXPERIÊNCIAS MATERNAS
Temário: Enfermagem
Instituição: UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO (USP)
Autores: Samara Macedo Cordeiro; Denis da Silva Moreira; Maria Betânia Tinti de Andrade;
Maria Cristina Pinto de Jesus; Miriam Aparecida Barbosa Merighi; Priscilla Ribeiro Biscotto;
Resumo:
Introdução: A Fibrose Cística (FC) é uma doença crônica, autossômica recessiva, de caráter
hereditário. É uma patologia multissitêmica que requer um tratamento complexo. A mãe, em
vários estudos é descrita como a principal cuidadora destes filhos o que altera, muitas vezes,
toda sua dinâmica de vida familiar e pessoal. Objetivo: compreender a experiência de mães com
filhos portadores de Fibrose Cística. Trajetória metodológica: estudo qualitativo com abordagem
fenomenológica fundamentado na perspectiva existencial de Martin Heidegger. Participaram
oito mães de filhos portadores de Fibrose Cística da região sul de Minas Gerais que foram
selecionadas pela técnica de bola de neve. A coleta de dados ocorreu por meio de entrevista
áudio-gravada no período de junho a outubro de 2012. O projeto foi aprovado pelo comitê de
Ética em Pesquisa da UNIFAL-MG sob o parecer 017/2012. Utilizou-se como questão norteadora:
Gostaria que a senhora me contasse a sua experiência como mãe de um filho com Fibrose
Cística. Como é viver o dia a dia dessa experiência? Os dados foram analisados e organizados em
categorias a partir do referencial teórico filosófico de Martin Heidegger. Resultados: Emergiram
três categorias das falas analisadas nas quais se observam sentimentos de medo, dúvida e
impotência frente ao impacto do diagnóstico. Descobrir-se diante da doença do filho representa
uma ruptura dos projetos existenciais das mães e altera o seu mundo vida e a dinâmica familiar.
Surgem novas demandas de cuidado que passam a fazer parte do cotidiano, promovendo a
propagação dos efeitos da doença nos aspectos social, pessoal e financeiro. Os sentimentos de
angústia em relação ao futuro dos filhos, o medo da morte, à expectativa de cura e/ou de
desenvolvimento saudável, crescimento na vida profissional também permearam as narrativas
dessas mães. Conclusão: Os resultados evidenciaram que viver a experiência de ser mãe de um
filho com Fibrose Cística e cuidá-lo perpassa por momentos de medo, dúvidas e incertezas. Há
uma transformação no cotidiano de toda a família que é adaptado priorizando o cuidado do filho
doente. Os resultados traduzem às necessidades reais de mães com filhos portadores de fibrose
cística e servirão como subsídios para reflexão dos profissionais da saúde quanto ao
atendimento oferecido a elas e seus filhos.
Título: PREPARANDO A ALTA DA CRIANÇA COM FIBROSE CÍSTICA.
Temário: Enfermagem
Instituição: UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO GRANDE DO SUL
Autores: Caroline Maier Predebon; Daiane Marques Durant; Cássia da Silva Ricalcati;
Resumo:
INTRODUÇÃO: A condição crônica na infância altera a rotina da criança e da família, em função
de algumas limitações inerentes a doença e tratamento/hospitalização, gerando demandas de
cuidados e acompanhamento pelos profissionais da saúde(1). OBJETIVO: Descrever ações
realizadas pelo enfermeiro no preparo da família para a alta da criança portadora de Fibrose
Cística (FC). MÉTODO: revisão narrativa da literatura. RESULTADOS: Um dos objetivos principais
da assistência de enfermagem à criança portadora de FC é capacitar a família para o cuidado,
visando melhorar a qualidade de vida da criança. O Desenvolvimento de habilidades e
autonomia do cuidador auxiliará na (re) inserção da criança no ambiente familiar, rede social e
atividades cotidianas(1-2).O enfermeiro, durante o período de internação e com a previsão de
alta da criança, deve realizar atividades educativas junto às famílias para os cuidados
domiciliares, atentando às demandas específicas, como dificuldades financeiras, afastamento
do lar, insegurança e medo(1-3). Alguns serviços de saúde realizam visitas domiciliares para
avaliar as condições de moradia e verificar se existem outros familiares que poderão auxiliar nos
cuidados domiciliares(1). Outra questão importante é buscar redes de apoio na comunidade,
entrando em contato com Posto de Saúde, Conselho Tutelar e Associações Comunitárias, que
darão a cobertura necessária para a inserção da criança em seu meio social. Existem as
Associações de Apoio aos Portadores de Fibrose Cística, que contribuem para que o paciente e
sua família assumam o controle da saúde, favorecendo comportamentos pró-ativos, e servindo
de exemplo a pacientes novos(4). É importante certificar-se que a criança e família estejam
amparados no ambiente domiciliar e também disponibilizar-se a sanar dúvidas e fornecer
orientações, bem como receber esta criança no ambiente hospitalar, em caso de reinternação(4-5).CONCLUSÃO: No preparo da alta da criança portadora de FC, destaca-se o papel
do enfermeiro como agente educador das famílias que prestarão o cuidado domiciliar,
auxiliando-as no desenvolvimento de habilidades e atuando como facilitador no contato com as
redes de apoio da comunidade.
Título: ADESÃO AO TRATAMENTO EM DOENÇAS CRÔNICAS – AVALIAÇÃO DO AUTO-RELATO DE
PACIENTES COM FIBROSE CÍSTICA E INFECÇÃO PELO VÍRUS DA IMUNODEFICIÊNCIA HUMANA.
Temário: Epidemiologia
Instituição: FACULDADE DE CIÊNCIAS MÉDICAS - UNIVERSIDADE ESTADUAL DE CAMPINAS
Autores: Aline Santarem Ernesto; Daiana Couto Pires; Poliany Souza; José Dirceu Ribeiro; Maria
Marluce dos Santos Vilela; Marcos Tadeu Nolasco da Silva;
Resumo:
INTRODUÇÃO: Doenças crônicas exigem adaptações significativas na rotina de pacientes e
cuidadores. A adesão ao tratamento é fator crucial para que crianças e adolescentes cheguem à
vida adulta preservando seu melhor potencial. Aderir ao tratamento envolve questões de
organização pessoal, familiar e emocional. OBJETIVO: Este trabalho teve como objetivo avaliar
a adesão ao tratamento de adolescentes portadores de doenças crônicas com diferentes perfis
(Fibrose Cística e HIV/Aids), ambos acompanhados em um centro de referência. MÉTODOS:
Estudo analítico, observacional, prospectivo, do tipo corte transversal. Foram avaliados autorelatos das tomadas de medicações nas 24 horas e nos 7 dias que antecederam a entrevista, de
pacientes com doenças crônicas (Fibrose Cística e HIV/Aids) acompanhados em Serviço de
Referência. A adesão foi quantificada pela proporção (medicamentos utilizados / medicamentos
prescritos), expressa em porcentagem. A análise estatística foi realizada com o software SPSS,
sendo as associações avaliadas pelo teste de Mann-Whitney. O projeto foi aprovado pelo Comitê
de Ética em Pesquisa local. RESULTADOS: Foram avaliados 90 pacientes. Destes 39 (43,34%)
eram portadores de fibrose cística (FC), sendo 22 (56,41%) meninas, com idade média de 16,47
(±2,32) anos. Os outros 51 (56,66%) eram portadores de HIV/Aids, sendo 28 (54,90%) meninos,
com média de idade de 17,36 (± 4,85) anos. A mediana da renda per capita do grupo FC foi de
R$800,00 (R$ 160,00 – R$ 7.333,33), e no grupo HIV de R$ 500,00 (R$ 100,00 – R$ 5.000,00).
Não houve diferenças entre os grupos, em relação a sexo, idade e renda. No auto-relato da
adesão das últimas 24 horas, não houve diferenças significativas entre os grupos FC e HIV/Aids
(medianas de 100% no grupo FC, com extremos de 0 a 100%, versus 100% no grupo HIV, com
extremos de 40% a 100%; p = 0,08). No auto-relato da adesão nos últimos 7 dias, também não
se observaram diferenças estatisticamente significativas (medianas de 100% no grupo FC, com
extremos de 40% a 100%, versus 100% no grupo HIV, com extremos de 34,29% a 100%; p = 0,09).
CONCLUSÃO: Os dados avaliados mostraram porcentagens elevadas de adesão em comparação
à literatura, sugerindo uma boa adesão em ambos os grupos. Tais achados podem ser explicados
pelo fato de tais pacientes serem atendidos em centros de referência, não se afastando a
possibilidade de superestimação dos resultados pela técnica de auto-relato.
Título: ANÁLISE DO PERFIL CLÍNICO E MICROBIOLÓGICO DOS PACIENTES PORTADORES DE
FIBROSE CISTICA DIAGNOSTICADOS PELA TRIAGEM NEONATAL DO CENTRO DE REFERENCIA
HOSPITAL DAS CLÍNICAS DE BOTUCATU- SP
Temário: Epidemiologia
Instituição: UNESP
Autores: FRANCYELLY WISNIEVSKI YAMAMOTO; LIGIA MARIA KFOURI; NATALIA AUGUSTO
BENEDETTI; GIESELA FLEISCHER FERRARI;
Resumo:
Introdução: A triagem neonatal para fibrose cística foi implantada em São Paulo em 2010.
Objetivo: Caracterizar o perfil clínico e evolutivo das crianças diagnosticadas com Fibrose Cística
através da triagem neonatal em centro de referência do sudoeste de São Paulo/ Brasil, no
período de 2010 a 2014. Métodos: Estudo prospectivo no primeiro ano de tratamento pós
diagnóstico, de 27 pacientes acompanhados no Centro de Referencia do HC-Botucatu , para
determinar o seu perfil clínico e microbiológico,. Os dados foram coletados de banco de dados
eletrônico e dos registros da equipe responsável pelo atendimento desses pacientes.
Resultados: Do total de 27 pacientes 70,3% são do sexo masculino e 51,8% são brancos. A
mediana de idade da primeira consulta no Centro foi de 76 dias de vida. A mediana de idade no
momento do diagnóstico foi 111 dias de vida. As caracteristicas clínicas apresentadas na
primeira consulta foram: ileo meconial (18,5%), sintomas respiratórios (18,5%), desnutrição
(48,1%), esteatorréia (14,8%), antecedentes familiares de fibrose cística (14,8%) e
assintomaticos (14,8%). Baseado nos gráficos de World Health Organization (WHO) Child
Growth Standards, no momento do diagnóstico, 66% dos pacientes se encontravam no percentil
≤ 3 de peso e 59,2% no percentil ≤ 3 de estatura .Após um ano de tratamento 75% dos pacientes
apresentaram peso entre os percentis 15 e 85 e 65% estatura entre os percentis 15 e 85. A
Pseudomonas aeruginosa ocorreu durante este período de tratamento em 37,0% dos pacientes
e Staphylococcus aureus mutlissensivel em 11,1% . Do total de pacientes, 74% foram internados
sendo que 64,5% foram por desidratação e 35,25% por distúrbios respiratórios. Houve 1 óbito
no período. Conclusão: Neste estudo verificamos que o encaminhamento e diagnóstico dos
pacientes com triagem neonatal alterada para fibrose cística é tardio neste centro, sendo assim
muitos pacientes se apresentam inicialmente com vários sintomas, principalmente desnutrição.
A prevalencia de Pseudomonas aeruginosa é alta nesta população assim como a ocorrencia de
internações. Apesar destes dados é verificado a recuperação na maioria dos pacientes do ponto
de vista nutricional.
Título: ANÁLISE DOS ÓBITOS DE PACIENTES DA ASSOCIAÇÃO CARIOCA DE ASSISTÊNCIA À
MUCOVISCIDOSE
Temário: Epidemiologia
Instituição: ACAMRJ
Autores: Eloá Monteiro Lopes; Tatiane Nascimento de Andrade; Alcione Cipriano da Cruz;
Carolina Fraga de Oliveira;
Resumo:
Introdução: A ACAM RJ é uma instituição formada por pacientes e seus familiares, além de
profissionais da área da saúde (assistentes sociais, fisioterapeutas e nutricionista). É constituída
como uma associação beneficente, sem fins lucrativos, que visa lutar por melhores condições
para o tratamento e divulgação da doença pela sociedade e instituições públicas. A função
pulmonar, idade, sexo, idade ao diagnóstico da FC, infecção aeruginosa P, índice de massa
corporal <18,5, número de internações anteriores por exacerbações do FC no ano anterior, e
queda no volume expiratório forçado em 1 segundo no ano anterior foram significativamente
associados com exacerbações. No Brasil, a idade média de óbitos é de 20 anos. As políticas de
saúde pública no país para pessoas com Fibrose Cística na fase de diagnóstico ainda é
inadequada, pois, foi evidenciado que quanto menor a idade de diagnóstico maior a chance de
um melhor prognóstico aos pacientes. Objetivo: Analisar os dados de óbitos dos pacientes da
Associação Carioca de Assistência à Mucoviscidose. Metodologia: Foi realizada um estudo
retrospectivo documental dos últimos 5 anos. Os dados foram coletados nos arquivos da
associação. Após o levantamento de dados cadastrais foram avaliados os possíveis motivos que
levaram os pacientes ao óbito precoce tais como: diagnóstico tardio e falta de adesão.
Compreendemos como falta de adesão pacientes que não retiravam medicamentos
mensalmente e que não compareciam às consultas. Os dados foram armazenados em planilha
do Excel e analisados pelo programa Bioestatic 5.0. Resultados: Nos últimos cinco anos, a ACAM
RJ realizou 218 novos cadastros, 30 pacientes foram desligados por mudança de estado ou por
descarte da doença. Nesse mesmo período registramos 43 óbitos, dos quais classificamos por
diagnóstico tardio e falta de adesão A média de idade dos óbitos foi de 19,3 anos, DP= 12,9, pvalor= 0,06 e mediana= 20 anos. A idade média de diagnóstico desses pacientes foi de 15,4.
Conclusão: Foi concluído nesta pesquisa que a média de óbito ainda é muito baixa, quando
comparada a ouros países. O diagnóstico tardio e a não adesão desses pacientes ao tratamento
podem estar interferindo definitivamente para a piora da sobrevida da mediana de óbitos
desses pacientes do Rio de Janeiro.
Título: AUSÊNCIA DE ASSOCIAÇÃO ENTRE A BAIXA IDADE AO DIAGNÓSTICO E O ESTADO
NUTRICIONAL DE CRIANÇAS COM FIBROSE CÍSTICA
Temário: Epidemiologia
Instituição: UNIVERSIDADE FEDERAL DE GOIÁS
Autores: Warlley Diogo F. Duarte; Lusmaia Damaceno C Costa; Marília Arantes Rézio; Naflésia
Bezerra Oliveira; Marília Garrote;
Resumo:
Introdução: A fibrose cística (CF) é a doença genética mais comum em crianças, podendo levar
a morte prematura. É uma doença multissistêmica que se apresenta mais frequentemente como
doença broncopulmonar e insuficiência pancreática. O estado nutricional apresenta relação
inversa com a gravidade da doença. O objetivo desse trabalho é avaliar a possível associação
entre a idade ao diagnóstico e o estado nutricional. Métodos: foram avaliados de forma
retrospectiva 45 prontuários de pacientes portadores de Fibrose Cística acompanhados no
ambulatório especializado de um hospital universitário, no período de 2005 a 2014, após
aprovação da Comissão de Ética da instituição. O programa estatístico Statistical Package for the
Social Sciences for Windows (SPSS), versão 13.0 foi utilizado para a análise estatística e o teste
qui-quadrado foi utilizado para análise das variáveis categóricas. Resultados: A maioria dos
pacientes, 62,2% (28) era do sexo masculino e o tempo de diagnóstico da doença foi tardio
(acima de um ano) para 57,8% dos pacientes, sendo 13,3% pacientes diagnosticados após os dez
anos de idade, e 42,2% antes de um ano de idade. A mediana da idade do diagnóstico foi de 1,7
anos. A maioria (82,8%) apresentou associação de manifestações gastrintestinais e respiratórias,
dois pacientes apresentaram íleo meconial. Não foi encontrada diferença significativa entre o
tempo de diagnóstico e o estado nutricional (p= 0,197). Dos 29 pacientes com colonização
bacteriana 65,5% apresentavam Staphylococcus aureus e 24,1% Pseudomonas aeruginosa. Não
houve diferença significativa entre presença de colonização bacteriana e estado nutricional (p=
0,451). Conclusão: na população estudada não houve associação entre a precocidade do
diagnóstico e o estado nutricional.
Título: CARACTERÍSTICAS DEMOGRÁFICAS Y CLÍNICAS DE LOS PACIENTES CON FIBROSIS
QUÍSTICA SEGUIDOS EN UN CENTRO DE REFERENCIA EN ARGENTINA.
Temário: Epidemiologia
Instituição: HOSPITAL DE NIÑOS R GUTIÉRREZ
Autores: Viviana Rodriguez; Silvina Zaragoza; Silvina Lubovich; Laura Galanternik; Patricia Ratto;
Alejandro Teper;
Resumo:
Conocer las características epidemiológicas y clínicas de los pacientes seguidos en un centro de
Referencia en Fibrosis Quística (FQ) permite optimizar el uso de recursos humanos y
económicos, así como también elaborar mejores estrategias de seguimiento. Objetivo: reportar
características epidemiológicas y clínicas de los pacientes. Material y Métodos: estudio
observacional, transversal. Se revisaron las historias clínicas de pacientes con Fibrosis quística
atendidos durante 2013 y primer semestre de 2014. Se analizó: edad, sexo, edad al diagnóstico,
% de pacientes diagnosticados por pesquisa neonatal, suficiencia pancreática, genético, Índice
de masa corporal, % de VEF1, colonización bacteriana crónica (según criterios de Leeds) y
tratamiento recibido. Resultados: incluimos 131 pacientes, (53% sexo masculino). Mediana de
edad actual 7.8 años (0.3 a 25). Un 17% de pacientes tiene más de 15 años. Mediana de edad al
diagnóstico 0.34 (0 a 17) años. El 47% de los pacientes fueron diagnosticados por pesquisa
neonatal. El 80% de los pacientes tiene insuficiencia pancreática. El 6.8% de los pacientes tiene
diagnóstico de diabetes y si consideramos solo a los mayores de 10 años, el porcentaje asciende
a 14. El 81% tienen al menos una mutación p.F508 del (42 % en estado homocigota). El 78% de
los pacientes, tuvo algún rescate de Pseudomonas aeruginosa en esputo. El 23% se halla
crónicamente infectado. El 24% tiene infección crónica por Staphylococcus aureus meticilino
resistente, y 3.8% con Burkhloderia cepacia. La mediana de puntaje z de IMC es – 0.25 (-4.2 a
2.1). La mediana de VEF1 es 91% (22 a 142). El 66% tiene un VEF1 > 80%. En relación al
tratamiento, el 68% utiliza ADNasa, el 58% solución hipertónica y el 54% algún antibiótico
inhalado. Conclusiones: la mitad de nuestros pacientes fueron diagnosticados por pesquisa
neonatal por lo cual la edad al diagnóstico es temprana. La mutación habitualmente encontrada
es p.F508 del. La colonización crónica con PA y SAMR es frecuente. Los pacientes tienen un buen
estado nutricional y aceptable función pulmonar.
Título: COMPARAÇÃO DAS IDADES DE ÓBITOS E CADASTRO DOS PACIENTES CADASTRADOS NA
ACAM RJ
Temário: Epidemiologia
Instituição: ASSOCIAÇÃO CARIOCA DE ASSISTÊNCIA À MUCOVISCIDOSE
Autores: Tatiane Nascimento de Andrade; Eloá Monteiro Lopes; Carolina de Oliveira Fraga;
Alcione Cipriano da Cruz;
Resumo:
Introdução: A ACAM RJ é uma instituição formada por pacientes e seus familiares, além de
profissionais da área da saúde (assistentes sociais, fisioterapeutas e nutricionista). É constituída
como uma associação beneficente, sem fins lucrativos, que visa lutar por melhores condições
para o tratamento e divulgação da doença pela sociedade e instituições públicas. O cadastro do
paciente é realizado após encaminhamento dos pacientes pelos hospitais de referência. O
diagnóstico tardio pode agravar as condições clínicas do paciente e diminuir sua sobrevida. No
Brasil apenas em 2001, foi instituída a política de triagem neonatal e só em 2013 iniciou a
realização da fase III no estado do Rio de Janeiro. Objetivo: Comparar a idade de cadastro com
a idade de óbitos dos pacientes da ACAM RJ. Metodologia: Foi realizado um estudo retrospectivo
documental dos últimos cinco anos nos registros da associação para obter os registros de óbitos
dos pacientes. Os dados foram armazenados em planilha do Excel e analisados pelo programa
Bioestatic 5.0. Resultados: Nos últimos cinco anos, a ACAM RJ realizou 218 novos cadastros, 30
pacientes foram desligados por mudança de estado ou por descarte da doença. Quando
relacionamos o número de novos cadastros com os óbitos e média de idade desses pacientes,
observamos que nos anos de 2012 e 2014 os pacientes faleceram com a média de idade de 15
anos. Ratificamos estes dados ao compararmos com o número de óbitos que, em 2014, foram
registrados 10 falecimentos, embora o número de novos cadastros fosse de apenas 38, inferior
aos outros anos. Quando pensamos na baixa idade dos óbitos ao longo dos cinco anos,
objetivamos relacionar com o trabalho de adesão realizado pela ACAM neste mesmo período.
Comparando a média de idades dos pacientes que faleceram com a média de idades no
momento do cadastro na ACAM RJ, evidenciamos que o tempo de diagnóstico ainda é muito
grande. Atualmente, a média de todos os pacientes cadastrados é de 13 anos e foram
diagnosticados com médias nove anos de idade. Quando comparamos esses dados com as
idades de óbitos, observamos que a mediana de idades dos pacientes que faleceram nestes
últimos cinco anos foi de 20 anos, porém estes mesmos pacientes foram diagnosticados com
uma média de 15,8 anos. Conclusão: Concluímos que a baixa média na idade de óbitos da ACAM
RJ está ligada diretamente ao diagnóstico tardio desses pacientes.
Título: ESTUDO DA ADESÃO AO TRATAMENTO FARMACOLÓGICO ENTRE PACIENTES COM
FIBROSE CÍSTICA
Temário: Epidemiologia
Instituição: HOSPITAL INFANTIL ALBERT SABIN
Autores: MARIA DE FÁTIMA MENEZES AZEVEDO; JULIANA ALVES GUIMARÃES; CLÁUDIA DE
CASTRO E SILVA; EVALTO MONTE DE ARAÚJO FILHO; MARIA ZENAIDE MATOS ALBUQUERQUE;
FRANCISCO XAVIER SABÓIA COELHO;
Resumo:
Introdução: Adesão ao tratamento compreende um fenômeno sujeito à influência de múltiplos
fatores que afetam diretamente o paciente e determinam o comportamento em relação às
recomendações para o tratamento da doença. Objetivo: Verificar a adesão ao tratamento
farmacológico de pacientes com fibrose cística(FC) em acompanhamento ambulatorial no
Hospital Infantil Albert Sabin (HIAS). Método: Trata-se de um estudo descritivo transversal. Foi
utilizado um questionário estruturado, constituído por dois blocos, o primeiro se destina a coleta
de dados sócio demográficos e o segundo se destina a avaliação da adesão através do Teste de
Morisky-Green-Levine (1986), adaptado, pelo pesquisador. Foram inclusos cuidadores de
crianças e adolescentes com diagnóstico confirmado de FC, com idade igual ou inferior à
dezenove anos em acompanhados no ambulatório de FC do HIAS.. Resultados: No ambulatório
de FC são atendidos 64 pacientes portadores da doença, dentre os quais 34 indivíduos fizeram
parte dessa pesquisa, o que corresponde a um percentual de 53% dos pacientes do serviço.
Foram aplicados questionários de autorrelato entre os meses de maio a agosto de 2013 em
pacientes que tinham entre 2 a 10anos(50%)de idade e na maioria (70,6%) apenas o Ensino
Fundamental. O questionário foi feito com o responsável pela administração dos medicamentos,
o que revelou que dos 34, 11 (32,35%) tinham o próprio paciente como responsável e 23
(67,64%) o responsável era o cuidador. Desse grupo de 11 pacientes, quando se perguntou se
ele deixava de tomar os medicamentos quando estava bem: a maioria, 72,72% (8) respondeu
que não. E quando se perguntou se, às vezes, ele se esquecia de tomar os medicamentos, a
maioria, 81,81% (9) disse que sim. Para o grupo dos 23 cuidadores, perguntou-se se quando o
paciente ficava mal ao tomar o medicamento se ele (a) deixava de dá-lo. A maioria 82,60% (19)
disse que não. Quando foram questionados se esqueciam de dar o medicamento ao paciente, a
maioria também alegou que não (82,60%). Conclusões: Foi relevante a percentagem de
pacientes que esqueciam à administração do seu próprio medicamento fato que, pode estar
ligado ao nível de escolaridade. Dessa forma, ressalta-se a importância do profissional
farmacêutico no acompanhamento da adesão desses paciente.
Título: ESTUDO DAS PRESCRIÇÕES DE MEDICAMENTOS A CRIANÇAS NO AMBULATÓRIO DE
FIBROSE CÍSTICA
Temário: Epidemiologia
Instituição: HOSPITAL INFANTIL ALBERT SABIN
Autores: MARIA DE FÁTIMA MENEZES AZEVEDO; MARIA RAQUEL PINTO MOREIRA;
Resumo:
INTRODUÇÃO: Os indicadores de prescrição permitem conhecer as práticas terapêuticas
correntes,comparar parâmetros entre instituições similares e descrever necessidades de
medicamentos da população atendida. OBJETIVOS: Analisar as prescrições de medicamentos a
crianças no ambulatório de fibrose cística de um Hospital Público Pediátrico. METODOLOGIA:
Foi realizado um estudo descritivo, retrospectivo, transversal durante o período de outubro de
2014 a dezembro de 2014 . Utilizou-se as segundas vias dos receituários médicos manuscritos..
Foram avaliados os indicadores do uso racional de medicamentos: número médio de
medicamentos por prescrição; porcentagem de medicamentos receitados por seu nome
genérico; porcentagem de antimicrobianos prescritos; porcentagem de medicamentos
injetáveis e porcentagem de medicamentos receitados que constam nas listas de medicamentos
padronizados na instituição. A análise dos dados foi realizada de forma simples e descritiva,
mediante a utilização do programa estatístico Excel do Microsoft Office 2003. RESULTADOS:
Atualmente no ambulatório de fibrose cística do Hospital Infantil Albert Sabin são atendidos 76
pacientes portadores da doença, A amostra foi constituída por 65 prescrições médicas , o que
corresponde a um percentual de 85,5% do pacientes acompanhados no serviço. A idade variou
entre 6 meses e 18 anos.No total de prescrições analisadas (65),foram identificados 08
medicamentos,sendo a média medicamentos por receita de 2,86. Dentre estes medicamentos,
a porcentagem prescrita pelo nome genérico foi 0,1%. Dos medicamentos prescritos, 0,3% eram
antibióticos e não foi prescrito nenhum medicamento injetável. Entre as precrições avaliadas
neste estudo, 100% dos medicamentos prescritos seguiram a relação de medicamentos
padronizados na instituição. Conclusões: O número médio de medicamentos por receitas foi
superior ao indicado como razoável pela OMS de até dois medicamentos por receita na atenção
básica, o que pode estar relacionado ao fato de o ambulatório ser de especialidades. Observouse que apesar das normas reguladoras no serviço público brasileiro determinarem ser de uso
obrigatório a prescrição dos medicamentos pela denominação genérica, a prática evidencia os
vícios relacionados ao uso do nome comercial das substâncias.
Título: ESTUDO PILOTO DE UTILIZAÇÃO DE MEDICAMENTOS EM PACIENTES PEDIÁTRICOS
AMBULATORIAIS COM FIBROSE CÍSTICA
Temário: Epidemiologia
Instituição: UFRGS - UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO GRANDE DO SUL
Autores: Stella Pegoraro Alves; Denise Bueno;
Resumo:
Introdução: Existem poucos estudos sobre o conhecimento e utilização dos medicamentos
envolvendo a população pediátrica, em especial o paciente com Fibrose Cística (FC). Conhecer
a forma como os medicamentos são utilizados, hábitos que envolvem a rotina de adesão
medicamentosa e o quanto isto impacta na qualidade de vida dos pacientes com FC, pode
qualificar o cuidado a estas pessoas. Objetivos: Testar e adequar os instrumentos de coleta de
dados (ICD) desenvolvidos pelos autores do projeto e verificar a efetividade e aplicabilidade dos
mesmos. Métodos: Estudo transversal com análise dos prontuários e entrevista do farmacêutico
com o cuidador principal de pacientes com FC acompanhados no ambulatório de Pneumologia
Pediátrica de um hospital de ensino durante o mês de novembro de 2014. Nos ICD foram
coletadas informações clínicas dos pacientes assim como informações sobre os medicamentos
em uso e dinâmica do tratamento em domicilio. O estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética em
Pesquisa, do Grupo de Pesquisa e Pós Graduação do hospital. Resultados: Analisaram-se os
dados de 10 pacientes. Maioria dos pacientes foi do sexo feminino, homozigota para ΔF508,
eutrófica e procedente do interior do estado do Rio Grande do Sul. A média de idade foi de 14,4
anos. Para 80% dos pacientes o cuidador principal é a mãe. Em 50% dos casos a mãe é a principal
responsável pela administração dos medicamentos. A escolaridade de 40% dos cuidadores
principais é ensino médio completo e 60% dos cuidadores demonstraram um bom
entendimento da FC. Quanto aos medicamentos, a média foi de 8,5 medicamentos prescritos
por paciente. Todos os pacientes possuíam enzimas e polivitamínicos prescritos. Dornase alfa,
ácido ursodesoxicólico, colomicina e SSH 7% (associado ou não a broncodilatador) foram outros
medicamentos bastante prescritos. Sete entrevistados referiram dificuldades de aquisição de
um ou mais medicamentos e em 70% dos casos foram referidas dificuldades relacionadas
principalmente quanto à administração dos medicamentos. Conclusões: O piloto possibilitou a
continuidade e aprofundamento do estudo. Aos ICD foram acrescentadas informações clínicas
como presença de manifestações intestinais e de complicações pulmonares e o Escore de
Williams. Assim como a realização de atividades físicas e da fisioterapia (frequência e
dificuldades) bastante citada pelos entrevistados.
Título: PACIENTES ACOMPANHADOS NO PROGRAMA DE TRIAGEM NEONATAL PARA FIBROSE
CÍSTICA EM CENTRO ESPECIALIZADO NA BAHIA: AVALIAÇÃO DE VINTE MESES DE IMPLANTAÇÃO.
Temário: Epidemiologia
Instituição: HOSPITAL ESPECIALIZADO OCTÁVIO MANGABEIRA
Autores: MARIA AMENAIDE CARVALHO ALVES DE SOUSA; AMANDA CRISPINA ANTAS DE MATOS
CARDOSO; ANNA LÚCIA LIMA DINIZ DA SILVA; VERA LÚCIA SANTOS SOUSA; ADRIANA SANTOS
CAVALCANTE; MARIA AUXILIADORA FAGUNDES; ANA PAULA GRAMACHO; Maria Angélica
Pinheiro Santos Santana;
Resumo:
INTRODUÇÃO: O programa de triagem neonatal para fibrose cística foi implantado no estado da
Bahia a partir de abril de 2013. OBJETIVO: Avaliar as características clinicas dos pacientes
confirmados e limítrofes acompanhados no serviço de fibrose cística de um centro de referência.
MÉTODOS: Estudo descritivo de pacientes provenientes da triagem neonatal que apresentaram
teste do suor limítrofe ou confirmado. Avaliações realizadas entre abril de 2013 e dezembro de
2014. Variáveis analisadas: valores do cloro no suor, valores de IRT, intervalo entre a triagem e
a confirmação diagnóstica, sintomatologia à primeira consulta em centro de referência.
Resultados: A amostra foi composta de 89 pacientes sendo 43,8% (39) sexo feminino, 3,4% (3)
foram à óbito, 12,4% (11) confirmados por dosagem de cloro no suor (cloro<60mEq/L), 84,3%
(75) teste do suor limítrofe (cloro entre 30 e 60mEq/L). Apresentavam-se sintomáticos na
primeira consulta 21,4% (18), sendo 88,9% (16/18) manifestações respiratórias, 11,2% (2/18)
gastrintestinais e 16,7% (3/18) já haviam necessitado de internamento. Entre os limítrofes 17,4%
eram sintomáticos na primeira consulta, e 36,4% dos confirmados apresentavam sintomas. A
média de idade na primeira IRT 9,4 (DP 9,7) mediana 7,0; média de idade na primeira consulta
127,4 dias (DP 122,4) mediana 77,0; intervalo entre a primeira IRT e consulta em centro de
referência 119,9 dias (DP 123,4) mediana 70,0. Valores de IRT 112,7 (DP 54,7) mediana 94,1,
dosagem de cloro no suor 42,3 (DP 19,3) mediana 38,0. Entre o total de encaminhados, 68,6%
eram IRT falso-positivo e tiveram alta após teste do suor. CONCLUSÃO: A média da primeira
dosagem de IRT encontra-se além do limite de 7 dias embora com mediana de 7 dias. Nesta
amostra houve predomínio da forma pulmonar, provavelmente por se tratar de hospital
terciario e por nao dispormos de dosagem de elastase fecal de todos os pacientes. Apesar da
triagem neonatal permitir um diagnóstico precoce e nossos pacientes estarem na sua maioria
assintomáticos à primeira consulta, o intervalo entre a dosagem de IRT e a primeira consulta em
centro especializado ainda é muito grande. Esses dados apontam necessidade de redução desse
tempo com maior facilidade para as famílias terem acesso a assistência especializada, o que
favorecerá o prognóstico dessas crianças.
Título: PERFIL DIAGNÓSTICO DOS PACIENTE COM FIBROSE CÍSTICA DE UM CENTRO DE
REFERÊNCIA DO ESTADO DO ESPIRITO SANTO, BRASIL
Temário: Epidemiologia
Instituição: HOSPITAL ESTADUAL INFANTIL NOSSA SENHORA DA PENHA
Autores: Izabela Moreira Bonfim; Elizabeth Lia Matos Córdova; Cíntia Carvalho Bragança Garcia;
Bruna Antoniassi Marchezini; Flávia Marini Paro;
Resumo:
INTRODUÇÃO: A fibrose cística (FC) e as suas complicações são ainda subdiagnósticadas na
América Latina, devido à falta de conhecimento sobre a doença e dificuldade de acesso aos
cuidados com a saúde. O estudo das mutações mais prevalentes em cada população tem sido
considerado importante subsídio para elaboração dos protocolos diagnósticos, escolha da
genotipagem mais adequada e eleição do tratamento. Devido a alta taxa de miscigenação no
Brasil, a prevalência das mutações varia entre os diferentes estados e regiões, portanto, é
fundamental que sejam desenvolvidas pesquisas com a finalidade de traçar o perfil dos
indivíduos com FC nas diferentes regiões do país. Contudo, até o momento, nenhum estudo foi
realizado no Espírito Santo com esta finalidade. OBJETIVOS: Descrever o perfil diagnóstico dos
pacientes com FC, atendidos em um centro de referência estadual infantil para tratamento da
FC. MÉTODO: Trata-se de um estudo descritivo exploratório documental com abordagem
quantitativa. Foram incluídos no estudo os prontuários de todos os pacientes cadastrados no
hospital desde o início do Programa Estadual Infantil de FC. Foram excluídos pacientes com mais
de 18 anos, com diagnóstico negativo para FC, ou cujo os prontuários não continham as
informações necessárias para a coleta de dados. A amostra foi constituída por 117 prontuários.
Foi realizada estatística descritiva. Os resultados foram apresentados como frequência relativa
ou absoluta e/ou média +- desvio padrão. RESULTADOS: Foi observada maior prevalência de
pacientes do sexo feminino (58,97%). A maioria dos pacientes realizou o primeiro teste do suor
com menos de 1 ano de idade (53,8%). Entre os pacientes que apresentaram teste do suor
inconclusivo, 81,2% realizaram a genotipagem. Foi observado aumento progressivo da
realização anual de genotipagens, principalmente nos últimos 5 anos. Encontramos maior
prevalência da mutação deltaF508 (52%). CONCLUSÃO: Embora na maioria dos pacientes o teste
do suor tenha sido realizado antes do primeiro ano de vida, ainda é elevado o percentual de
indivíduos com diagnóstico tardio. O número de pacientes que permanecem com diagnóstico
inconclusivo, por não terem sido submetidos a todos os procedimentos diagnósticos atualmente
disponíveis, também merece atenção. Foi possível traçar o perfil das mutações genéticas
apresentadas pela população estudada, o que pode contribuir para o aprimoramento dos
programas de triagem e dos procedimentos diagnósticos.
Título: PERFIL DO PACIENTE PORTADOR DE FIBROSE CÍSTICA DA 2ª, 4ª, 5ª E 7ª REGIONAL DE
SAÚDE DO PARANÁ
Temário: Epidemiologia
Instituição: FACULDADE GUAIRACA
Autores: Ana Carolina Dorigoni Bini; Veridiana de Almeida;
Resumo:
Introdução: A Fibrose Cística (FC) é caracterizada por ser uma doença genética com herança
autonômica, recessiva, crônica e progressiva, que atinge ambos os sexos. Sua causa ocorre por
defeitos no gene CFTR, este codifica uma proteína da membrana apical das células epiteliais
localizada nas vias aéreas, no pâncreas, nas glândulas salivares e sudoríparas, no intestino e no
aparelho reprodutor. A característica mais comum do portador desta doença são as secreções
de mucosas espessas e viscosas, obstruindo os ductos das glândulas exócrinas, que contribuem
para o aparecimento da Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica (DPOC), níveis elevados de
eletrólitos no suor, insuficiência pancreática com má digestão e/ou má absorção e
consequentemente desnutrição secundária. Objetivo: verificar o perfil do paciente portador de
FC, sendo assim, buscou-se nos prontuários dos portadores com idade igual ou superior a 0 anos,
no período do mês de Agosto de 2014, onde incluíram: idade, gênero sexual, tempo do
diagnóstico, município que reside. Materiais e Métodos: A metodologia que foi utilizada para o
desenvolvimento do estudo foi o descritivo correlacionado com o delineamento transversal
quantitativo, por meio dos dados. Resultados: Dos 137 pacientes que foram pesquisados fica
evidente a predominância do sexo masculino, pois 72 dos pacientes eram do sexo masculino
(52,55%), quanto a faixa etária da maior prevalência foi 34,3%, entre os pacientes com 10 a 20
anos (n=47), o tempo de diagnóstico com maior relevância é de 0 a 02 meses, o que corresponde
a 31,38%. Curitiba é o município com maior número de portadores cadastrados pela Associação
de Assistência a Mucoviscidose do Paraná (AAMPR) (54,01%, n=74). Conclusão: o estudo
realizado aponta à necessidade de melhoria das políticas públicas a população para a prevenir
e postergar a faixa etária, por meio de programas que levem mais informações a população,
assim visem a melhoria na qualidade de vida e aumento da faixa etária dos portador de FC.
Título: PERFIL DOS PACIENTES PORTADORES DE FIBROSE CÍSTICA CADASTRADOS NA
ASSOCIAÇÃO DE ASSISTÊNCIA À MUCOVISCIDOSE NO PARANÁ
Temário: Epidemiologia
Instituição: ABRAM
Autores: Augusta Machado Stofella; Francine Oliveira Goeldner;
Resumo:
Introdução: A fibrose cística (FC) é uma doença hereditária, do tipo autossômica recessiva. No
Estado do Paraná, o programa de triagem neonatal para a FC detectou, desde o seu início em
setembro de 2001 até abril de 2004, uma incidência de 1:9520 nascidos vivos. É uma doença
caracterizada pela tríade composta por obstrução ao fluxo aéreo, insuficiência pancreática
exócrina e níveis elevados de eletrólitos no suor. O gene responsável pelo desenvolvimento da
fibrose cística situa-se no meio do braço longo do cromossomo 7 e codifica uma proteína
denominada CFTR (regulador da condutância transmenbrana da fibrose cística), a qual permite
o transporte de sódio e cloro através das membranas das células epiteliais dos ductos de
glândulas exócrinas, incluindo glândulas produtoras de muco e suor. Isto leva às anormalidades
encontradas nos pacientes com FC, como o suor salgado e a secreção espessa nas vias aéreas.
O prognóstico destes pacientes varia de acordo com várias características como, idade do
diagnóstico, gênero, presença inicial de sintomas respiratórios. Nas últimas décadas, a pesquisa
dessa doença progrediu de maneira muito importante e o diagnóstico precoce, a melhora no
tratamento, o desenvolvimento de potentes antibióticos antipseudomonas, e o surgimento de
centros especializados têm aumentado a sobrevida média desses pacientes. Objetivo: O
propósito deste estudo foi analisar o perfil dos pacientes com fibrose cística cadastrados na
Associação de Assistência à Mucoviscidose no Paraná. Metodologia: Estudo observacional,
transversal no qual foram coletados os dados sobre o perfil atual dos pacientes cadastrados na
Associação de Assistência à Mucoviscidose no Paraná. Resultados: Estão cadastrados
atualmente 356 pacientes dos quais 50,5% são do sexo masculino e a média de idade é de 13,1
anos. A média da idade do diagnóstico foi de 4,1 anos sendo que destes, 68,1% foram
diagnosticados entre o nascimento e o segundo ano de idade. Com relação ao tipo de
comprometimento apresentado, 53% dos pacientes apresentam comprometimento pulmonar
em uso de alfadornase, 72,4% apresentam comprometimento pancreático em uso de
pancreatina e 8,1% apresentam comprometimento hepático em uso de ácido ursodesoxicólico.
Conclusão: Este estudo demonstra uma igualdade atualmente entre os sexos, sem prevalência
entre masculino ou feminino, idade precoce de diagnóstico e presença de comprometimento
pancreático e respiratório na maior parte dos pacientes estudados.
Título: PERFIL EPIDEMIOLÓGICO DOS PACIENTES PEDIÁTRICOS DO CENTRO DE TRATAMENTO
DE FIBROSE CÍSTICA DO ESTADO DO ESPÍRITO SANTO
Temário: Epidemiologia
Instituição: HINSG
Autores: Claudia Renata Alves Alcure; Nyella Miossi Pinto; Carolina Eugênia Teixeira; Roberta De
Cássia Nunes Cruz Melotti; Fernanda Barbosa dos Santos Malini; Flávia Miguel Vervloet;
Resumo:
INTRODUÇÃO: Fibrose Cística (FC) ou mucoviscidose é uma doença genética autossômica
recessiva, mais comum na população de origem caucasiana centro-européia, que atinge
glândulas exócrinas, envolvendo múltiplos órgãos ou sistemas, evoluindo de forma crônica e
progressiva. É a principal causa de doença pulmonar crônica e grave em crianças, devido
inflamação e infecções de repetição, sendo o acometimento do trato respiratório associado com
maior morbimortalidade. Nos últimos anos, com maior entendimento da doença, diagnóstico
precoce, acesso à terapêutica adequada e às associações de pais, a sobrevida aumentou.
MÉTODO: estudo observacional, descritivo e transversal em pacientes de 0 a 18 anos portadores
de Fibrose Cística acompanhados no centro de referência de tratamento infantil do estado do
Espírito Santo. São 92 pacientes, sendo incluídos todos os participantes do programa no ano de
2013. OBJETIVOS: Avaliar a faixa etária dos pacientes; observar a predominância entre gêneros
e raça, a procedência, o diagnóstico através da realização do teste do pezinho no estado;
investigar a positividade do teste do suor para confirmação diagnóstica; identificar as mutações
genéticas presentes; analisar as colonizações bacterianas e sua prevalência; e observar o uso de
medicações contínuas, tais como alfadornase e enzimas pancreáticas. RESULTADOS:
predominância da faixa etária maior de 10 anos (36,9%), sexo masculino (59,8%) e mestiços
(47,8%); maioria pertencente à Grande Vitória (53,2%); teste do pezinho não realizado em
76,1%; teste do suor com valor acima de 60 mEq/L (83,8%) e 40-59 mEq/L (10,8%); idade média
de diagnóstico inferior ao Registro Brasileiro atual (4,3 anos); realização de análise genética em
67,4%; presença de mutação DeltaF508 (42%) e outras (27,4%); colonização bacteriana crônica
por S. aureus (42,4%), P. aeruginosa (18,5%) e germes multiresistentes (8,7%) e não colonizados
(30,4%); uso de Dnase recombinante humana (87%), antibiótico inalatório (21,7%), enzima
pancreática (65,2%) e ácido ursodesoxicólico (29,3%). CONCLUSÃO: Com esses dados, o
presente estudo enfoca a importância de um diagnóstico precoce com maior abrangência da
triagem neonatal no estado, e oferece informações pertinentes ao auxílio no direcionamento de
melhorias necessárias ao serviço em relação ao tratamento e acompanhamento dos pacientes,
diminuindo a morbimortalidade e aumentando a qualidade de vida.
Título: PERFIL SÓCIO-DEMOGRÁFICO DOS PACIENTES DOS PACIENTES DA TRIAGEM NEONATAL
EM ACOMPANHAMENTO NO CENTRO DE REFERÊNCIA DA BAHIA.
Temário: Epidemiologia
Instituição: HOSPITAL ESPECIALIZADO OCTÁVIO MANGABEIRA
Autores: MARIA AMENAIDE CARVALHO ALVES DE SOUSA; AMANDA CRISPINA ANTAS DE MATOS
CARDOSO; ANNA LÚCIA LIMA DINIZ DA SILVA; ANA PAULA GRAMACHO; MARIA AUXILIADORA
FAGUNDES; Maria Angélica Pinheiro Santos Santana;
Resumo:
A fibrose cística é uma doença autossômica recessiva, potencialmente letal. Esta patologia faz
parte da triagem neonatal no estado da Bahia desde 2013. Em um país de dimensões
continentais como o nosso, e grandes diferenças socioeconômicas, a distância dos centros de
referência, pode torna-se fator de atraso diagnóstico; como também fatores ambientais podem
influenciar na evolução dos pacientes. MÉTODOS: Estudo coorte retrospectivo. Amostra
composta por 89 pacientes da triagem neonatal em acompanhamento por apresentarem teste
do suor limítrofe ou positivo. Considerados positivas dosagens de cloro no suor > 60 mEq/L e
limítrofes entre 30 e 60mEq/L. O paciente quando realiza o teste do suor é atendido por
neonatologista e equipe multidisciplinar. Variáveis analisadas: histórico familiar de mortalidade
infantil ou neonatal e doença respiratória; consanguinidade; condições ambientais; distância
entre cidade de residência e capital. RESULTADOS: Amostra composta por 89 pacientes:
84,3%(75) limítrofes, 12,4%(11) confirmados e 3,4%(3) óbitos; 56,2% masculino. Tinham história
familiar de mortalidade neonatal 16,3%; mortalidade infantil 19,0%; doença respiratória em
familiares 10 grau 30,8%; consanguinidade 1,1%; nenhum paciente com história familiar de FC.
RN de termo 86,8%; sem relato de íleo meconial; triagem auditiva realizada 29,2%; triagem
oftálmica 1,1%. Quanto as condições ambientais: 30,3% casas com paredes úmidas; 56%
exposição à poeira; 28,6% exposição ao fumo; 52,9% conviviam com cão e/ou gato; 64,7%
quarto arejado, com janela. Entre pacientes sintomáticos 80% tinham histórico familiar de
patologia respiratória com p<0,0001. Não houve diferença estatisticamente significante entre
as variáveis ambientais, quando comparamos sintomáticos e assintomáticos. A distância da
média da capital 304,5 km (DP 265,3), máxima de 953,0km. Não houve diferença
estatisticamente significante entre distancia da capital e média de idade na primeira consulta
em centro de referência. Faltaram consulta agendada e teste do suor 44,3% dos pacientes
encaminhados. CONCLUSÕES: Histórico familiar de patologia respiratória foi fator relevante
entre sintomáticos. As variáveis ambientais não mostraram diferenças significantes. Na amostra
estudada a distância entre cidade de residência e a capital não foi um fator de atraso
diagnóstico, embora tenhamos alto percentual de faltosos. Devemos questionar se a
mobilização das instituições públicas envolvidas está sendo realizada adequadamente.
Título: PERFIL SÓCIO-ECONOMICO-CULTURAL DOS PACIENTES ACOMPANHADOS NO PRIMEIRO
CENTRO DE REFERÊNCIA EM FIBROSE CÍSTICA DA BAHIA: UMA ANÁLISE SOB O OLHAR DO
SERVIÇO SOCIAL
Temário: Epidemiologia
Instituição: HOSPITAL OCTAVIO MANGABEIRA - SESAB
Autores: Ana Paula Gramacho Barcelos; MARIA ANGELICA PINHEIRO SANTANA;
Resumo:
Introdução: Devido ao avanço terapêutico ocorrido nos últimos anos, os pacientes com Fibrose
Cística vêm tendo um aumento da expectativa de vida sendo cada vez maior o numero de
pacientes que tem atingido a fase adulta. À medida que a sobrevida aumenta novas
possibilidades passam a ser reais na vida desses pacientes. Objetivo: Analisar o perfil sócioeconômico-cultural dos pacientes acompanhados no Serviço de Fibrose Cística do Hospital
Especializado Octávio Mangabeira-SESAB e os avanços que os mesmos vêm conquistando com
o aumento da sobrevida. Método: Foi realizado um estudo retrospectivo descritivo. Os dados
foram coletados através dos registros do Serviço Social e posteriormente tabulados em Excel.
Variáveis analisadas: sexo, estado civil, escolaridade, situação trabalhista, previdenciária e
renda. Resultados: Dos 297 pacientes do nosso Centro, 20,2% são crianças, 40,1% adolescentes
e 39,7% adultos. As idades variam de 01 a 80 anos sendo 50,8% do sexo feminino e 49,2% do
masculino. Quanto ao estado civil temos 74,1% solteiros, 14,5% casados, 6,7% em união estável,
2% divorciados e 2,7% viúvos. Quanto à escolaridade 3,7% cursam a educação infantil, 48,% o
ensino fundamental, 33,8% o ensino médio, 4,5% o ensino superior e 9,3% completaram o nível
superior. Em relação à situação profissional 76,7% dos adultos não trabalham e 15,1% estão
inseridos no mercado de trabalho sendo que 8,2% chegaram à aposentadoria, 4,1% por tempo
de serviço e 4,1% por invalidez. Desses 14,5% exercem ou exerceram profissões de nível
elementar, 33,7% de nível médio e 16,5% de nível superior. Temos um pequeno percentual de
adultos que, por não terem condições de exercer atividades laborativas, recebem o Beneficio de
Prestação Continuada (BPC). 2% da amostra tem renda familiar menor ou igual a 1 SM, 67% de
1 a 3 SM, 19,9% de 3 a 5 e 11,1% maior que 5 SM. Entre as crianças e adolescentes 54,14 % tem
o BPC. Conclusão: Apesar das limitações impostas pela doença percebemos um aumento das
conquistas obtidas pelos nossos pacientes como avanço nos estudos, ingresso no mercado de
trabalho, estabelecimento de vínculos de companheirismo ou matrimoniais. Verificamos
também que o BPC tem representado um incremento na renda familiar, constituindo-se num
instrumento de promoção social para famílias de baixa renda.
Título: TRIAGEM NEONATAL NO ESTADO DO CEARÁ
Temário: Epidemiologia
Instituição: HOSPITAL INFANTIL ALBERT SABIN
Autores: Evalto Monte de Araujo Filho; Claúdia Castro e Silva; Mara Cristina Coelho Silva; Juliana
Colares de Oliveira Duarte; Morgana Cléria Braga Monteiro; Amália Mapurunga de Almeida;
Resumo:
Introdução: A triagem neonatal é uma estratégia para diagnóstico precoce de doenças genéticas
e infecciosas em recém-nascidos. No Ceará, o Sistema Único de Saúde disponibiliza teste para
até 4 grupos de doenças: hipotireoidismo congênito, hiperfenilalaninemias, hemoglobinopatias
e fibrose cística. A fibrose cística (FC) é uma doença hereditária grave, que afeta especialmente
pulmões e pâncreas, num processo obstrutivo por aumento da viscosidade do muco. A triagem
para esta doença se dá com a dosagem da tripsina imunorreativa (IRT), que deverá ser colhida
na primeira semana de vida e se positiva, devendo-se coletar uma 2ª amostra para confirmação
diagnóstica entre a 3ª e 4ª semanas de vida. Em crianças acima de 30 dias , os níveis de IRT
podem estar reduzidos mesmo em portadores da FC. Objetivos: Avaliar qualitativamente a
triagem neonatal para FC no estado do Ceará. Metodologia: Foi realizado estudo descritivo
transversal com análise de dados da triagem neonatal de 94.479 recém-nascidos entre março à
novembro de 2014 no estado do Ceará. Resultados: De todas as amostras de sangue coletadas
entre o 4º e o 13º dia de vida, 25 obtiveram valores da dosagem de IRT acima do ponto de
corte(70ng/ml). Destes, foram solicitadas 2ª amostras, com persistência de IRT elevada em 7
pacientes, e apenas um paciente foi colhido a amostra no período recomendado (com 30 dias
de nascido) , os demais colheram a 2ª amostra no período variável de 41 a 74 dias de nascido.
Conclusão: No estado do Ceará, o diagnóstico de FC através da triagem neonatal revelou-se
inadequado, ultrapassando o limite de dias recomendado para o diagnóstico. Assim, é
necessário informar o centro de triagem neonatal sobre a inadequação da realização das coletas
e orientar os profissionais de saúde sobre a diminuição da confiabilidade do teste se efetuado
após o período recomendado.
Título: A IMPORTÂNCIA DO TESTE DE CAMINHADA DE SEIS MINUTOS E ESCORE DE
SHWACHMAN-KULCZYCKI NA AVALIAÇÃO DE CRIANÇAS COM FIBROSE CÍSTICA
Temário: Fisioterapia
Instituição: HOSPITAL DA CRIANÇA DE BRASÍLIA JOSÉ ALENCAR
Autores: Gabriella dos Santos Calzolari Carneiro; Patricia Pinheiro Souza;
Resumo:
A doença pulmonar representa a principal causa de morbidade e mortalidade na fibrose cística,
sendo acompanhada pela inabilidade progressiva de realizar exercícios físicos, progredindo até
gerar uma incapacidade para realizar atividades de vida diária. O teste de caminhada de seis
minutos tem sido uma proposta para medir a capacidade funcional desses pacientes. A fibrose
cística é uma doença complexa, sendo necessários sistemas de escores, como o escore de
Shwachman-Kulczyki, para se avaliar de forma objetiva a gravidade da doença pulmonar.
Objetivo: Esta revisão propõe verificar a importância do teste de caminhada de seis minutos e
escore de Shwachman-Kulczycki na avaliação do comprometimento pulmonar de crianças com
fibrose cística. Método: As fontes de dados foram baseadas em publicações médicas e de
fisioterapeutas dos últimos dez anos obtidas a partir de busca feita no PUBMED, MEDLINE e
bases de dados SCIELO. Resultados e Conclusão: Já está bem documentado na literatura o uso
do teste de caminhada de seis minutos na avaliação da capacidade funcional, sendo usado como
preditor de mortalidade em várias patologias cardiorrespiratórias. O presente teste é usado
frequentemente no manejo do paciente pediátrico e é crescente o número de pesquisas
envolvendo sua utilização. Além de ser indicado para avaliação da capacidade funcional, serve
para monitorização da eficácia dos tratamentos propostos, especialmente como parâmetro de
resposta dos pacientes perante os programas de reabilitação pulmonar e protocolos
fisioterapêuticos. Esse teste é seguro, de fácil aplicabilidade, validado e bem tolerado, sendo o
que melhor se relaciona com o desempenho do paciente nas atividades de vida diária. A análise
dos parâmetros cardiorrespiratórios tem mostrado que este teste pode ser considerado
submáximo para a maioria dos pacientes. A distância caminhada durante os seis minutos
permite aferir o estado funcional e o prognóstico de situações clínicas que cursem com
disfunção da capacidade cardiorrespiratória. Conclui-se que as correlações entre o teste de
caminhada de seis minutos e o Escore de Shwachman-Kulczyki, ambas são importantes para a
avaliação da criança com fibrose cística, por fornecer a percepção do estado clinico geral do
paciente e a gravidade da doença pulmonar, sendo importantes preditores de morbidade e
mortalidade em pacientes com fibrose cística.
Título: ACOMPANHAMENTO E SUPERVISÃO DO USO DA TOBRAMICINA EM PÓ UTILIZANDO A
TECNOLOGIA PULMOSPHERETM PELA EQUIPE DE FISIOTERAPIA DE UM CENTRO DE REFERÊNCIA.
Temário: Fisioterapia
Instituição: HOSPITAL ESPECIALIZADO OCTAVIO MANGABEIRA
Autores: Anna Lúcia Lima Diniz da Silva; Sheyla Ramos Haun; Valdívia Alves de Sousa; Dra. Maria
Angelica Santana;
Resumo:
Introdução: A fibrose cística é uma complexa doença genética que se caracteriza por afetar
diversos órgãos. A doença apresenta predileção pelos sistemas respiratório e digestório,
manifestando-se clinicamente por quadro pulmonar obstrutivo crônico e supurativo. O
comprometimento pulmonar é responsável por mais de 90% da mortalidade pela doença,
devido a infecções respiratórias principalmente por Pseudomonas Aeruginosa. A melhora no
tratamento e na qualidade de vida dos pacientes com fibrose cística deve-se à efetividade dos
antibióticos utilizados, a adesão ao tratamento e à abordagem de uma equipe multidisciplinar.
Objetivo: Relatar o acompanhamento do uso da tobramicina em pó utilizando a tecnologia
PulmosphereTM em pacientes portadores de FC num centro de referência, sob supervisão da
equipe de Fisioterapia. Método: Foram tratados 25 pacientes, sendo 14 do sexo feminino e 11
do sexo masculino, colonizados por Pseudomonas Aeruginosa das cepas mucóide e não
mucóide. O tratamento era prescrito pelo médico e liberado pela equipe de fisioterapia, onde
era realizado orientação e treinamento do uso correto da medicação. Esta era liberada
semanalmente, durante 4 semanas, e realizado um reforço da orientação correta do uso do
medicamento a cada encontro. Cada paciente realizou 2 ciclos de 28 dias com um intervalo de
28 dias entre eles. Foram colhidos exames de cultura de escarro no início e final de cada ciclo de
tratamento. Resultados: Dois pacientes interromperam o tratamento devido a efeitos colaterais
(broncoespasmo e hemoptise) que podem estar relacionados a medicação, cinco pacientes
apresentaram cultura de escarro negativa para Pseudomonas Aeruginosa ao final do segundo
ciclo, uma paciente não colheu cultura de escarro ao final do segundo ciclo, vinte pacientes
apresentaram dor orofaríngea na primeira semana do tratamento. Conclusão: Com a forma
proposta para fornecimento da medicação e a atuação efetiva da equipe de fisioterapia foi
observado uma adesão satisfatória dos pacientes ao tratamento, mesmo tendo estes
apresentado efeitos colaterais previstos em bula.
Título: ADESÃO AUTO-RELATADA À TERAPIA INALATÓRIA EM PACIENTES PEDIÁTRICOS COM
FIBROSE CÍSTICA
Temário: Fisioterapia
Instituição: HOSPITAL DE CLÍNICAS DE PORTO ALEGRE
Autores: Taiane dos Santos Feiten; Bruna Luciano Farias; Josani Silva Flores; Eunice Gus
Camargo; Paulo de Tarso Roth Dalcin; Bruna Ziegler;
Resumo:
Introdução: Na fibrose cística (FC) a mutação que causa alteração da proteína condutora
transmembrana (CFTR) causa nos pulmões o surgimento de bronquiectasias e produção de
secreções viscosas. Os agentes mucolíticos utilizados associados à fisioterapia respiratória são
componentes fundamentais no manejo e prevenção de complicações pulmonares associadas à
doença. Objetivo: Verificar o grau de adesão auto-relatada às recomendações de terapia
inalatória em pacientes pediátricos com FC, atendidos pela Equipe de Pneumologia Pediátrica
do HCPA, e suas associações com parâmetros de função pulmonar, escore clínico, aspectos
nutricionais, bacteriologia do escarro e qualidade de vida. Metodologia: É um estudo
transversal, realizado com pacientes com diagnóstico de FC, com idades entre 6 e 17 anos,
atendidos no ambulatório de Pneumologia Pediátrica do HCPA. Foi pontuado o escore clínico de
Shwachman-Kulczycki e preenchida uma ficha de coleta de dados gerais (função pulmonar,
bacteriologia e índice de massa corporal). Após, os pacientes responderam um questionário de
adesão à terapia inalatória e outro de qualidade de vida aplicado por uma fisioterapeuta não
vinculada a equipe assistencial. Os pacientes foram classificados de acordo com a adesão autorelatada à terapia inalatória em alta ou baixa adesão. A comparação entre os grupos foi feita
através do qui-quadrado e pelo teste t para amostras independentes. Resultados: Foram
incluídos no estudo 66 pacientes com FC (31 sexo masculino, 35 sexo feminino), com média de
idade de 12,3 anos (6-17 anos), VEF1 2,1 L (89,4%), CVF 2,7 L (94,7%). Os pacientes foram
classificados como: alta adesão 46 pacientes (69,7%) e baixa adesão 20 pacientes (30,3%). Não
foram encontradas associações estatisticamente significativas entre os grupos para as variáveis
de função pulmonar, escore clínico, índice de massa corporal e bacteriologia do escarro. O grupo
baixa adesão apresentou menor pontuação no questionário de qualidade de vida para os
domínios: emoção (p=0,006), alimentação (p=0,041), dificuldade no tratamento (p<0,001) e
social (p=0,046). Conclusão: Em torno de 70% dos pacientes foram classificados no grupo alta
adesão auto-relatada à terapia inalatória e 30% no grupo baixa adesão. Não houve associações
entre os grupos para as variáveis de função pulmonar, escore clínico, índice de massa corporal
e bacteriologia do escarro. A baixa adesão à terapia inalatória foi associada a uma pior qualidade
de vida.
Título: ADESÃO À FISIOTERAPIA RESPIRATÓRIA EM PACIENTES PEDIÁTRICOS COM FIBROSE
CÍSTICA
Temário: Fisioterapia
Instituição: HOSPITAL DE CLÍNICAS DE PORTO ALEGRE
Autores: Taiane dos Santos Feiten; Josani Silva Flores; Bruna Luciano Farias; Paula Maria Eidt
Rovedder; Paulo de Tarso Roth Dalcin; Bruna Ziegler;
Resumo:
Introdução: Na fibrose cística (FC) as alterações do sistema respiratório são as principais causas
de morbidade e mortalidade. Desta forma, estudos que avaliem a adesão à fisioterapia
respiratória são fundamentais para melhorias no manejo da doença. Objetivo: Verificar o grau
de adesão auto-relatada às recomendações fisioterapêuticas nos pacientes pediátricos com FC
e suas associações com parâmetros de função pulmonar, escore clínico, IMC e qualidade de vida.
Metodologia: O estudo é transversal, realizado com pacientes com diagnóstico de FC, com
idades entre 6 e 17 anos, atendidos pela Equipe de Pneumologia Pediátrica do HCPA. Os
pacientes responderam um questionário de adesão às recomendações fisioterapêuticas e outro
de qualidade de vida. Foram coletados os dados clínicos gerais (escore clínico de ShwachmanKulczycki, bacteriologia do escarro, IMC e frequência de internações no último ano). Os
pacientes foram classificados de acordo com a adesão à fisioterapia em alta ou baixa adesão. A
comparação entre os grupos foi feita através do qui-quadrado e pelo teste t para amostras
independentes. Resultados: Participaram 66 pacientes com FC (31 sexo masculino, 35 sexo
feminino) com média de idade 12,3 anos (6-17 anos), VEF1 2,1 L (89,4%), CVF 2,7 L (94,7%).
Foram considerados como tendo alta adesão 39 pacientes e baixa adesão 27 pacientes. Não
houve diferença estatisticamente significativa entre os grupos para as variáveis de função
pulmonar, IMC e escore clínico. O grupo de baixa adesão apresentou valores significativamente
menores no domínio “achados radiológicos” do escore clínico (p=0,030), maior número de
internações (p=0,004) e dias internado no ano (p=0,012). No questionário de qualidade de vida
obtivemos escores significativamente menores no grupo baixa adesão para os domínios:
“emoção” (p=0,002), “físico” (p=0,019), “dificuldade no tratamento” (p<0,001), “percepções de
saúde” (p=0,036), “social” (p=0,039) e “respiração” (p=0,048). Como motivo para não realização
da fisioterapia encontramos: No grupo baixa adesão o cansaço (p=0,002) e não gostar da técnica
(p=0,002); no grupo alta adesão compromisso (p<0,001). Conclusão: 59% dos pacientes foram
classificados como alta adesão e 41% baixa adesão à fisioterapia respiratória. A baixa adesão
auto-relatada à fisioterapia associou-se com pior achado radiológico, maior número de
hospitalizações e pior qualidade de vida. Não houve associação entre adesão à fisioterapia e
função pulmonar e aspectos nutricionais.
Título: ALTERAÇÕES POSTURAIS EM PACIENTES COM FIBROSE CÍSTICA
Temário: Fisioterapia
Instituição: HOSPITAL ESTADUAL INFANTIL NOSSA SENHORA DA PENHA
Autores: Gustavo Vieira Paterlini Souza; Francisca Pereira Pinto; Karine Jacon Sarro; Cintia
Carvalho Bragança Garcia; Flavia Marini Paro;
Resumo:
INTRODUÇÃO: Estudos recentes tem mostrado importante prevalência de alterações posturais
nos indivíduos com fibrose cística (FC), portanto o conhecimento mais aprofundado sobre as
alterações posturais em crianças e adolescentes com FC poderá contribuir para a prevenção das
complicações e deformidades e para tratamento precoce. OBJETIVO: O objetivo desse estudo
foi avaliar a postura dos indivíduos com diagnóstico de FC, com o uso da fotogrametria.
METODOLOGIA: O projeto foi aprovado pelo Comitê em Pesquisa da UFES sob o Parecer número
494.043, de 13/12/2013. Trata-se de um estudo observacional transversal, com pacientes na
faixa etária de 7 a 18 anos, com diagnóstico de FC. A avaliação postural foi feita com a utilização
da fotogrametria. As fotografias foram analisadas no SAPO (Software de Avaliação Postural), que
é um instrumento validado para avaliação postural. A fotos foram calibradas a partir da posição
de dois marcadores fixados em fio de prumo, posicionado ao lado do sujeito. As coordenadas
bidimensionais dos marcadores foram obtidas e, a partir delas, foram calculadas as seguintes
variáveis: alinhamento horizontol das espinhas ilíacas, ângulo entre os dois acrômios e as duas
espinhas ilíacas, assimetria horizontal da escápula em relação à T3, alinhamento vertical da
cabeça, alinhamento vertical do corpo, alinhamento horizontal da pelve e projeção do centro de
gravidade nos planos frontal e sagital. Foi realizada estatística descritiva dos dados.
RESULTADOS: Dos indivíduos avaliados, (75%) apresentaram postura cifoescoliótica. Foi
observado que todos os indivíduos apresentaram assimetria no plano frontal, com média de
11,45 (+- 8,10). De acordo com os valores de referência, foi observado que houve alteração no
alinhamento horizontal da cabeça com média de 2,71゜(+-2,23), alinhamento horizontal
acrômios com média 1,33 ゜ (+-1,35), alinhamento horizontal espinhas ilíacas ânterosuperiores, com média de 1,11゜(+-0,89), ângulo entre dois acrômios e duas espinhas ilíacas
ântero-superiores, com média de 0,89゜(+-0,39) e assimetria horizontal de escápula em relação
T3, com média de 16,95 (+_12,03). Também foi observado que houveram alterações no
equilíbrio desses pacientes. CONCLUSÃO: As principais alterações posturais observadas nas
crianças e adolescentes com FC foram anteriorização e inclinação da cabeça, protusão dos
ombros e desequilíbrio em relaçãoo centro de gravidade.
Título: ANÁLISE DO TEMPO DE TROCA DO NEBULIZADOR PARI LC JET PLUS DOS PACIENTES
CADASTRADOS NA ASSOCIAÇÃO CARIOCA DE ASSISTÊNCIA À MUCOVISCIDOSE
Temário: Fisioterapia
Instituição: ASSOCIAÇÃO CARIOCA DE ASSISTÊNCIA À MUCOVISCIDOSE
Autores: Tatiane Nascimento de Andrade; Eloá Monteiro Lopes; Beatriz Guitton Renaud Baptista
de Oliveira; Ilana Paz Ferreira;
Resumo:
Introdução: A ACAM RJ é uma associação beneficente, sem fins lucrativos, que luta por melhores
condições de tratamento e divulgação da doença junto à sociedade e instituições públicas. A
associação, fundada em 1989, é formada por pacientes e seus familiares, além de profissionais
da área da saúde (assistentes sociais, fisioterapeutas e nutricionista). O nebulizador é uma das
fontes de contaminação bacteriana em pacientes com Fibrose Cística. De acordo com o
fabricante, o tempo de troca do nebulizador PARI LC JET é de seis meses, porém identificamos
que nossos pacientes não realizam a troca no tempo adequado, o que compromete o seu estado
clínico. Objetivo: Analisar o tempo de troca do nebulizador PARI LC JET PLUS dos pacientes
cadastrados na ACAM RJ. Metodologia: Foi realizada uma pesquisa exploratória de caráter
quantitativo. A coleta de dados foi realizada em documentos da Associação dos últimos três
anos para identificar o período de troca do nebulizador PARI LC JET PLUS pelos pacientes
cadastrados. Foram excluídos do estudo pacientes que não possuem aparelho PRONEB e
cadastrados nos últimos seis meses. Os dados foram armazenados em planilhas do Excel 2007 e
analisados através do programa Bioestatic 5.0. Para o teste de normalidade foi aplicado o teste
de Shapiro-wilk e após o teste t-student para variáveis quantitativas. Adotamos p-valor>0,05
para o nível de significância do estudo. Resultados: Atualmente a associação possui 309
pacientes. Destes, 239 possuem o compressor PRONEB. A média do número de trocas nos
últimos três anos foi de 1,76 e p-valor= 0,76. 51% dos pacientes já trocaram ao menos uma vez
o nebulizador PARI LC JET PLUS. No último ano de 2014, apenas oito pacientes realizaram duas
trocas, isso representa menos de 1% de toda a amostra. Portanto, considerando-se o tempo de
troca, identificamos que, no último ano, apenas oito pacientes trocaram o nebulizador no tempo
correto. Conclusão: Este trabalho foi o primeiro passo para se identificar a atual situação dos
pacientes quanto à troca adequada deste nebulizador. Devemos investigar os fatores que levam
estes pacientes a não realizarem estas trocas e sobre novas formas de educação em saúde que
resultem numa maior adesão por parte desses pacientes.
Título: ASSOCIAÇÃO DO GRAU DE FORÇA MUSCULAR COM A FUNÇÃO PULMONAR E COM A
CAPACIDADE FUNCIONAL DE PACIENTES ADOLESCENTES E ADULTOS COM FIBROSE CÍSTICA
Temário: Fisioterapia
Instituição: UFRGS
Autores: Marjane da Silveira Cardoso; Gabriela Motter; Bruna Luciano Farias; Josani Silva Flores;
Paulo de Tarso Roth Dalcin; Paula Maria Eidt Rovedder;
Resumo:
A fibrose cística (FC) é a doença hereditária mais comum na população branca. Pacientes com
FC frequentemente apresentam progressiva limitação ao exercício físico e redução de suas
atividades de vida diária. Objetivo: Avaliar a associação do grau de força muscular com a função
pulmonar e com a capacidade funcional de adolescentes e adultos com FC. Métodos: Estudo
transversal e prospectivo, com pacientes atendidos pelo Programa para Adultos com FC do
HCPA, com idade ≥ 16 anos, com estabilidade clínica. As avaliações do estudo incluíam: teste de
força muscular (1RM), teste de caminhada de seis minutos (TC6M) e espirometria. Resultados:
Foram incluídos 41 pacientes, 27(65,9%) do sexo feminino, com média de idade de 24,73 ± 7,57
anos, com média do VEF1 de 57,95 ± 25,15 em % do previsto, todos de etnia caucasiana. O grau
de força muscular em MMSS apresentou correlação moderada com a CVF em litros(l) e o VEF1 l
(r=0,53 e p≤0,0001; r=0,51 e p=0,001) e correlação moderada e inversa com a FC em repouso
(r=-0,32 e p=0,040). A força muscular em MMII demonstrou correlação moderada com o IMC
(r=0,39 e p=0,012), com a CVF l e em % do previsto (r=0,50 e p=0,001; r=0,37 e p=0,016,
respectivamente), com o VEF1 l e em % do previsto (r=0,53, r= e p=0,001; r=0,49 e p=0,001,
respectivamente), com a SpO2 em repouso e no final do TC6M (r=0,44 e p=0,004; r=0,42 e
p=0,005, respectivamente), com a distância percorrida no TC6M (r=0,39 e p=0,011) e moderada
e inversa com o delta da SpO2 e com a sensação de dispneia no final do TC6M (r=-0,35 e p=0,022;
r=-0,31 e p=0,048). Na análise de regressão linear, a força muscular em MMSS associou-se
significativamente com a CFV l e o VEF1 l e em % do previsto e com a SpO2 e a FC no final do
TC6M (p<0,05). A força muscular em MMII associou-se significativamente com a CVF l, VEF1 l e
em % do previsto, com a SpO2 em repouso, com a SpO2 e a sensação de dispneia no final do
TC6M e com a distância percorrida no TC6M (p<0,05). Conclusões: Este estudo mostrou que o
grau de força muscular em MMSS dos pacientes apresentou associação com todas as variáveis
de função pulmonar. Além disso, o grau de força muscular em MMII também apresentou
associação com a capacidade funcional de pacientes adolescentes e adultos com FC. A avaliação
da força muscular pode ser utilizada como uma forma de estimar uma melhor ou pior
capacidade física e funcional em pacientes adolescentes e adultos com FC.
Título: ASSOCIAÇÃO ENTRE A DISTÂNCIA PERCORRIDA NO TESTE DA CAMINHADA DOS SEIS
MINUTOS E A QUALIDADE DE VIDA DE CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM FIBROSE CÍSTICA
Temário: Fisioterapia
Instituição: IFF/FIOCRUZ
Autores: Nelbe Nesi Santana; Aline Mota Fleming; Ana Lucia Nunes Diniz; Bruna de Souza Sixel;
Rachel Marini Figueira Chioti Alves de Oliveira; Christine Pereira Goncalves;
Resumo:
Introdução: A fibrose cística é uma doença hereditária, autossômica, recessiva, progressiva onde
o maior acometimento se dá no sistema respiratório, evoluindo com piora progressiva da
capacidade funcional. Essa piora da capacidade funcional leva à limitação para a realização das
mais diversas atividades, podendo gerar comprometimento da qualidade de vida. Objetivo:
avaliar a associação entre a distância percorrida no teste da caminhada dos 6 minutos e a
qualidade de vida de crianças e adolescentes com fibrose cística. Métodos: foi realizado um
estudo transversal e retrospectivo, em que os dados foram coletados das fichas de avaliação de
crianças e adolescentes atendidos no ambulatório de fisioterapia respiratória do Instituto
Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira (IFF/Fiocruz).
Como rotina na unidade, foram aplicados o teste de caminhada dos 6 minutos de acordo com
as regras da American Thoracic Society e o questionário de qualidade de vida em fibrose cística
(QFC-R) já validado no Brasil. Foi realizada a análise de correlação de Spearman entre a distância
percorrida e os diferentes domínios do QFC-R. Os participantes foram divididos em 2 grupos de
acordo com a porcentagem da distância percorrida prevista, onde as crianças do grupo 1
atingiram resultados acima da média e do grupo 2, abaixo. A comparação entre os grupos foi
feita pelo teste t ou Mann-Whitney, dependendo do tipo de distribuição dos dados. Resultados:
Participaram do estudo 24 crianças e adolescentes, sendo 12 no grupo 1 e 12 no grupo 2, com
idade entre 5 e 17 anos. A média da idade nos grupos 1 e 2 foi 11,3±3,2 e 10,1± 3,2 anos,
respectivamente (p>0,05). A média da distância percorrida prevista foi 90±9%. Não houve
correlação entre a distância percorrida e a qualidade de vida em seus diferentes domínios.
Comparando-se os 2 grupos nos diversos domínios de qualidade de vida, também não foram
observadas diferenças estatisticamente significantes. Conclusão: a distância percorrida no teste
da caminhada dos 6 minutos parece não estar associada com a percepção da qualidade de vida
em crianças e adolescentes com fibrose cística.
Título: AVALIAÇÃO DA FORÇA MUSCULAR RESPIRATÓRIA E DA CAPACIDADE FUNCIONAL EM
PACIENTES COM FIBROSE CÍSTICA
Temário: Fisioterapia
Instituição: HOSPITAL ESPECIALIZADO OCTAVIO MANGABEIRA
Autores: Adriele Mascarenhas Araujo; Cassio Magalhães da Silva e Silva; Anna Lúcia Lima Diniz
da Silva; Valdívia Alves de Sousa;
Resumo:
Introdução: A fibrose cística é uma doença crônica, genética, autossômica e recessiva,
produzindo manifestações multissistêmicas. Em paciente com fibrose cística, a fraqueza
muscular, a diminuição da função pulmonar e a desnutrição são fatores que limitam a
capacidade física. Objetivo: Avaliar a força muscular respiratória e a capacidade funcional em
pacientes portadores de fibrose cística. Métodos: Trata-se de um estudo transversal de caráter
descritivo, em indivíduos de ambos os sexos, com idade superior a 18 anos, portadores de
fibrose cística que participam do programa de fisioterapia em um Centro de Referência. Foi
realizada a avaliação das pressões respiratórias máximas (PImáx e PEmáx) e da distância
percorrida no teste de caminhada de seis minutos (TC6). Resultados: Foram avaliados 35
pacientes acometidos por fibrose cística, com média de idade de 44,6 ± 19,0 anos. Os adultos
jovens (34,9 ± 12,8 anos) alcançaram uma PImáx de -76 ± 29,1cmH2O, PEmáx de 77,6 ±
26,1cmH2O, percorrendo uma distância no TC6 de 493,1 ± 75,4m. Os idosos (68,7 ± 4,4 anos)
obtiveram PImáx de -87 ± 35,9cmH2O, PEmáx de 84,5 ± 29,4cmH2O e distância no TC6 de 449,9
± 65,1m. As mulheres apresentaram PImáx de -71,5 ± 26,6cmH2O, PEmáx de 74,4 ± 27,9cmH2O
e caminharam 450,5 ± 56,5m no TC6. Os homens alcançaram PImáx de -101,1 ± 34cmH2O,
PEmáx de 94,4 ± 17,4cmH2O, percorrendo uma distância de 568,2 ± 44m no TC6. Grande parte
dos pacientes portadores de FC (n=22) não apresentaram fraqueza da musculatura respiratória
(PImáx -90,7 ± 27,4cmH2O). Conclusão: A maioria dos pacientes portadores de fibrose cística
avaliados não apresentaram fraqueza da musculatura respiratória (PImáx > 60cmH2O). Porém,
foi encontrado limitação da força dos músculos da respiração com valores da PImáx e PEmáx
abaixo do previsto. O sexo feminino apresentou menor força muscular respiratória. Os pacientes
apresentaram baixa capacidade funcional, pois percorreram uma distância no TC6 abaixo do
esperado para sexo, idade, altura e peso.
Título: AVALIAÇÃO DAS CONDIÇÕES DE HIGIENE DOS NEBULIZADORES PRONEBTM USADOS POR
PACIENTES DE UM CENTRO DE REFERÊNCIA
Temário: Fisioterapia
Instituição: HOSPITAL ESPECIALIZADO OTÁVIO MANGABEIRA
Autores: Sheyla Ramos Haun; Valdívia Alves de Sousa; Anna Lúcia Lima Diniz da Silva; Maria
Angélica Santana;
Resumo:
Introdução: Os pacientes com fibrose cística são muito propensos a colonização e infecção por
bactérias, sendo as infecções pulmonares a maior causa de dano pulmonar. A necessidade de
prescrição frequente de medicações inalatórias para esses pacientes tem levado ao uso maciço
de nebulizadores para o uso domiciliar. Sabe-se que agentes patogênicos podem ser isolados
nos nebulizadores, e existe uma preocupação de que esses equipamentos possam contribuir
como uma fonte de infecção bacteriana para as vias aéreas inferiores nesses pacientes. O
cuidado e boa conservação dos nebulizadores é fundamental para o funcionamento adequado
dos mesmos. Objetivos: Diagnosticar o estado de conservação, manutenção e higiene dos
nebulizadores utilizados por pacientes portadores de fibrose cística acompanhados em um
centro de referência. Método: Inspeção dos nebulizadores de 52 pacientes e aplicação de um
questionário verbal analizando o tempo de uso, aspecto geral do compressor, filtro, mangueira
e bocal bem como aspectos da higiene destes. Resultados: Em relação ao tempo de uso: menor
que 1 ano : 5,7%, 1 ano : 15,3%, 2 anos: 11,5%, 3 anos: 7,6%, 4 anos: 21,1%, 5 anos: 9,6%, 7
anos: 13,4%, 9 anos: 7,6%, Não souberam informar: 7,6%. O aspecto geral do compressor era
limpo em 38,4%, sujo em 44,2% e regular em 17,4%. O filtro era limpo em 26,9%, sujo em 46,1%
e muito sujo em 26,9%. O aspecto da mangueira era bom em 30,7%, regular em 26,9%, ruim em
28,8% e não levaram 13,4%. O aspecto do bocal era bom em 32,6%, regular em 34,6%, ruim em
25% e não levaram 7,6%. A higienização era feita diariamente em 57,7%, semanalmente em
9,6%, quinzenalmente em 2%, em dias alternados em 21,1%, não souberam informar 5,8% e não
higienizavam 3,8%. Conclusão: Nessa amostra de pacientes ficou evidente que, mesmo havendo
orientações com relação ao uso e manuseio dos nebulizadores no momento do recebimento
dos mesmo, houve um alto índice e problemas em relação aos cuidados e higiene destes. Fazse necessário a realização por parte da equipe de orientações constantes e de fiscalização do
estado geral dos nebulizadores, prevenindo, dessa forma, a inutilização e/ou contaminação dos
aparelhos.
Título: AVALIAÇÃO DO DESENVOLVIMENTO MOTOR DE LACTENTES COM FIBROSE CÍSTICA
Temário: Fisioterapia
Instituição: INSTITUTO DA CRIANÇA HOSPITAL DAS CLÍNICAS FMUSP
Autores: Adriana; Ana Jéssica de Jesus Vilela; Paola Alvarez; Carla Marques Nicolau; Regina Célia
Turola Passos Juliani; Luiz Vicente Ribeiro Ferreira da Silva Filho;
Resumo:
INTRODUÇÃO: O desempenho motor dos lactentes com fibrose cística (FC) pode ser influenciado
por fatores biológicos e ambientais, tornando-os suscetíveis a alterações na aquisição de
habilidades motoras. O envolvimento nutricional e a doença respiratória, somados à recorrente
necessidade de hospitalizações, em uma fase marcada por características evolutivas distintas na
aquisição de habilidades motoras destes lactentes podem contribuir para que estes lactentes
sejam parte de um grupo de risco para o atraso no desenvolvimento motor. OBJETIVO: Avaliar
o desempenho motor de lactentes com FC. MÉTODOS: Estudo prospectivo realizado com
lactentes portadores de FC do ambulatório de pneumologia de lactentes com Fibrose Cística do
Instituto da Criança – HC/FMUSP. Durante 9 meses os lactentes foram recrutados e
encaminhados para o ambulatório de fisioterapia e foram avaliados com a Alberta Infant Motor
Scale - AIMS e coletados dados pessoais e sobre a doença a partir de seus prontuários. Dois
fisioterapeutas experientes participaram do estudo, sendo um na coleta e outro na análise dos
dados, gerando um escore bruto de cada lactente e uma curva percentual. A análise estatística
foi realizada no software Sigma Stat e planilhas foram construídas no programa Microsoft Excel,
2000. RESULTADOS: A amostra foi composta por 15 lactentes (8 do sexo masculino e 7 do sexo
feminino) com média de 9 meses de idade. Desses, 66,6% já haviam sido colonizados por
bactérias típicas da Fibrose Cística e 9 tinham sido internados em algum momento. A mediana
do escore bruto da AIMS foi de 23, com a maioria (46,6%) apresentando desenvolvimento motor
suspeito e 26,7% dos lactentes avaliados com desenvolvimento motor anormal. CONCLUSÃO: O
presente estudo evidenciou que os lactentes portadores de fibrose cística incluídos neste estudo
apresentaram atraso no desenvolvimento motor.
Título: BENEFÍCIOS DA ATIVIDADE FÍSICA NA PRAIA COM PACIENTES DE FC: RELATO DE
EXPERIÊNCIA DE SETE ANOS DO PROGRAMA FISIO VERÃO
Temário: Fisioterapia
Instituição: HOSPITAL ESPECIALIZADO OTÁVIO MANGABEIRA
Autores: Sheyla Ramos Haun; Anna Lúcia Lima Diniz da Silva; Valdívia Alves de Souza; Maria
Angélica Santana;
Resumo:
Introdução: A Fibrose Cística è uma doença genética, autossômica recessiva de
comprometimento sistêmico, que evolui de forma crônica. Apresenta distúrbio no transporte
de íons, compromete o funcionamento das glândulas exócrinas: glândulas de muco, salivares,
sudoríparas e sucos digestivos. O muco se torna espesso e viscoso o que leva a obstrução dos
ductos pulmonares, dificuldade na eliminação, consequente colonização de bactérias e
infecções do trato respiratório. A solução salina hipertônica (SSH) apresenta mecanismo de
ação, quando inalada, o aumento da ofertar sódio, cloro e água para as vias aéreas, favorecendo
a fluidificação da secreção, os movimentos dos cílios para higiene brônquica e diminuição da
tosse irritativa. Desta forma o ar salino presente em regiões litorâneas costeiras quando
inspirado mimetizam de forma similar a ação da SSH nos pulmões. Objetivo: Relatar a
experiência da realização de atividades físicas na praia com pacientes acompanhados em um
centro de referência. Método: Trata-se da realização de atividades físicas lúdicas, orientadas
pela equipe de fisioterapia em parceria com uma escola de surf, com pacientes crianças e
adolescentes acompanhados em um centro de referência de fibrose cística. Resultados:
Perceptível aceitação e interação com os exercícios físicos realizados e disposição para
completar os circuitos de atividades, visível facilidade na eliminação de secreção. Conclusão: A
fisioterapia é uma prática do cotidiano destes pacientes que muitas vezes torna-se cansativa. É
relevante que os profissionais proponham novas formas para realização dos exercícios que
obtenham resultados eficazes a fim de torná-la prazerosa e conseguir maior adesão ao
tratamento. Incentivar a prática de atividade física além de passar segurança para realização do
esporte que proporcionará qualidade de vida.
Título: COMPARAÇÃO DA CONTAMINAÇÃO BACTERIANA EM PACIENTES QUE NÃO TROCAM O
NEBULIZADOR PARI JET PLUS NO TEMPO CORRETO
Temário: Fisioterapia
Instituição: ASSOCIAÇÃO CARIOCA DE ASSISTÊNCIA À MUCOVISCIDOSE
Autores: Tatiane Nascimento de Andrade; Eloá Monteiro Lopes; Beatriz Guitton Renaud Baptista
de Oliveira; Ilana Paz Ferreira;
Resumo:
Introdução: Após realizarmos um trabalho sobre o tempo de troca do nebulizador PARI LC JET
PLUS, identificamos a necessidade de comparar esta variável com a colonização bacteriana
destes pacientes. A adesão dos pacientes quanto às recomendações de troca e higiene do
nebulizador, podem ser o fator principal para a contaminação pulmonar e possivelmente às
infecções causadas por bactérias. No momento do cadastro todos os pacientes da associação
recebem orientações sobre a forma adequada de higienização deste nebulizador prescrita pelo
fabricante do produto. Objetivo: Avaliar a contaminação bacteriana em pacientes que não
realizam a troca do nebulizador PARI LC JET no tempo correto. Metodologia: Foi realizada uma
pesquisa exploratória de caráter quantitativo. A coleta de dados foi realizada nos prontuários
dos pacientes dos últimos três anos para identificar o período de troca do nebulizador PARI LC
JET PLUS e contaminação bacteriana dos pacientes cadastrados na ACAM RJ. Foram excluídos
do estudo pacientes que não possuem aparelho PRONEB e cadastrados nos últimos seis meses.
Os dados foram armazenados em planilhas do Excel 2007 e analisados através do programa
Bioestatic 5.0. Para o teste de normalidade foi aplicado o teste de Shapiro-wilk e após o teste tstudent para variáveis quantitativas. Adotamos p-valor>0,05 para o nível de significância do
estudo. Resultados: Dos 309 pacientes cadastrados na Associação, 239 possuem o compressor
PRONEB. Quanto à colonização bacteriana 45% do pacientes estão colonizados por
Pseudomonas Aeruginosas, 23% por Staphilococus Aureus, 12% por Complexo Burkodelia
Cepacea e 15% negativados. A média de troca do nebulizador para o grupo colonizado por MRSA
é de 1,36, superior aos demais grupos. Correlacionando às variáveis do tempo de troca do
nebulizador e bactérias, identificamos que os pacientes colonizados pelo Complexo Burkodelia
Cepacea, possui um DP=1,47 com média de 1,23. O grupo dos pacientes negativados são os que
menos realizam a troca do nebulizador com sua média de 0,88 e DP=1,45. Já o grupo de
Pseudomonas a média de troca é de 0,9 e DP= 1,12. Conclusão: Com este trabalho é possível
concluir que os pacientes contaminados por Burkodelia Cepacea realizam mais vezes as trocas
do nebulizador, enquanto que o grupo negativados não realiza no tempo correto, sendo mais
predispostos à contaminação bacteriana.
Título: COMPARAÇÃO DO NÍVEL DE ESCOLARIDADE DE PACIENTES ADULTOS CADASTRADOS NA
ASSOCIAÇÃO CARIOCA DE ASSISTÊNCIA À MUCOVISCIDOSE COM A TROCA DO NEBULIZADOR
PARI LC JET PLUS
Temário: Fisioterapia
Instituição: ACAMRJ
Autores: Eloá Monteiro Lopes; Tatiane Nascimento de Andrade; Alcione Cipriano da Cruz;
Fernanda Guimarães Nepomuceno;
Resumo:
Introdução: Atualmente, a ACAM possui 309 pacientes cadastrados. Deste universo, a maior
parte do grupo corresponde a crianças (43,05%) em idade entre 0 e 12 anos. O grupo de
adolescentes corresponde a 26,54%, e adultos a 30,43%. Foi constatado que menos de 1% dos
pacientes cadastrados na ACAM RJ realizam a troca do Nebulizador LC JET PLUS no tempo
correto e isso pode ser um fator de contaminação. Nossa hipótese é que o grau de escolaridade
pode interferir no entendimento sobre os cuidados de higiene e adesão ao tratamento dos
pacientes adultos. Objetivo: Comparar o nível de escolaridade dos pacientes adultos com o
número de trocas do nebulizador PARI LC JET PLUS. Metodologia: Foi realizada uma pesquisa
exploratória de caráter quantitativo. A coleta de dados foi realizada em documentos da
Associação dos últimos três anos para identificar o período de troca do nebulizador PARI LC JET
PLUS pelos pacientes adultos cadastrados na ACAM RJ. Foram excluídos do estudo pacientem
que não possuem aparelho PRONEB, cadastrados nos últimos seis meses, e pacientes com idade
inferior a 18 anos. Os dados foram armazenados em planilhas do Excel 2007 e analisados através
do programa Bioestatic 5.0. Para o teste de normalidade foi aplicado o teste de Shapiro-wilk e
após o teste t-student para variáveis quantitativas. Foi adotado o p-valor>0,05 para o nível de
significância do estudo. Resultados: Atualmente estão cadastrados na ACAM RJ 309 pacientes,
dentre os quais 84 são adultos com idades de 18 a 62 anos. Destes adultos, 74 possuem o
compressor PRONEB. Apenas 19 realizaram ao menos uma troca nesses últimos três anos. A
média do número de trocas foi de 0,47 e p-valor= 1,0 no número de trocas. Nenhum paciente
realizou duas trocas anuais do nebulizador PARI LC JET PLUS. Quando correlacionamos com o
nível de escolaridade, a maior parte dos pacientes composta por 52% possuem ensino médio.
Dentre os 20% dos pacientes que possuem nível superior o máximo de troca realizado neste
período foi de apenas duas vezes. Conclusão: Não identificamos neste estudo, que o nível de
escolaridade seja um fator favorável para a troca do nebulizador PARI LC JET PLUS no tempo
correto.
Título: COMPORTAMENTO DA MECÂNICA RESPIRATÓRIA E FUNÇÃO PULMONAR APÓS TESTE DE
EXERCÍCIO SUBMÁXIMO: RELATO DO CASO DE UM ESCOLAR COM FIBROSE CÍSTICA
Temário: Fisioterapia
Instituição: UNIVERSIDADE DO ESTADO DE SANTA CATARINA - UDESC
Autores: Maira Seabra de Assumpção; Antonio Manoel Goulart Neto; Renata Maba Gonçalves;
Camila Isabel Santos Schivinski;
Resumo:
Introdução:a diminuição da capacidade funcional é comum em doenças respiratórias crônicas
como a fibrose cística (FC) e está diretamente relacionada às alterações da mecânica respiratória
e função pulmonar. A avaliação desses fatores permite identificar a extensão, progressão e
manejo do comprometimento pulmonar precocemente.Objetivo: relatar o comportamento da
mecânica respiratória e função pulmonar de uma criança com FC após a realização de um teste
de exercício submáximo. Método: analisaram-se os dados de um escolar com diagnóstico de FC,
em acompanhamento regular no ambulatório do Hospital Infantil Joana de Gusmão Florianópolis/SC- Brasil. Foram registrados dados sobre a gravidade da doença pelo Escore de
Shwachman e estabilidade clínica por meio dos escores clínicos Cystic Fibrosis Clinical Score e
Cystic Fibrosis Foundation Scores, além da análise biométrica e avaliação da sensação de
dispneia pela escala modificada de Borg . A participante realizou os exames de oscilometria de
impulso e espirometria no equipamento Master Screen IOS (Erich Jaeger, Germany®), durante
o repouso e após a condução de do teste de caminhada de seis minutos (TC6). O mesmo foi
realizado de acordo com as recomendações da American Thoracic Society e repetido 2 vezes,
com intervalo de 30 minutos entre eles (primeiro TC6 /TC61 e segundo TC6/TC62). Resultados:
avaliou-se uma garota de 11 anos, eutrófica, classificada como gravidade excelente. A
participante apresentou diminuição da capacidade funcional, demonstrando aumento da
sensação de dispneia ao final dos dois TC6, com distância percorrida no TC61 maior do que no
TC62 (633m x 630m). As variáveis espirométricas apresentaram-se abaixo dos valores preditos,
tanto ao repouso quanto após o TC61, e os parâmetros oscilométricos de resistência e reatância
respiratória foram mais elevados. Após o TC62, os valores espirométricos melhoraram, contudo
o mesmo comportamento não foi observado nos parâmetros oscilométricos, que foram ainda
maiores. Conclusão: a piora no desempenho funcional e as alterações observadas nos
parâmetros oscilométricos após o TC62 podem indicar um possível efeito cumulativo do esforço
na escolar. A oscilometria parece ter sido mais sensível para essa análise, talvez por ser um
exame mais específico e menos dependente de esforço que a espirometria.
Título: DESENVOLVIMENTO MOTOR EM CRIANÇAS COM FIBROSE CÍSTICA: ESTUDO CASO
CONTROLE
Temário: Fisioterapia
Instituição: HOSPITAL INFANTIL JOÃO PAULO II - FHEMIG / PUC MINAS - BETIM
Autores: Debora A.M. Pinto; Aline P.P. França; Marlene S. Bento; Flavia C.Viegas; Luiza C.G.
Delfim; Suzana F. O. Melo; Alberto A.Vergara; Evanirso Silva Aquino;
Resumo:
INTRODUÇÃO: Durante muitos anos o processo de maturação explicou as transformações que
ocorrem durante o desenvolvimento da criança. Atualmente existem outros fatores que podem
influenciar no aprendizado de habilidades motoras, dentre eles o fator genético. A Fibrose cística
é uma doença crônica e progressiva, cujo padrão de hereditariedade é autossômica recessiva e
atinge vários órgãos. As complicações sistêmicas ocorridas nos primeiros anos de vida tornam
as crianças mais suscetíveis a alterações no seu desenvolvimento. Estas alterações podem
comprometer o desenvolvimento motor (DM), visto que os dois primeiros anos é uma fase
fisiológica marcada por características evolutivas na aquisição de habilidades motoras.
OBJETIVO: Comparar o desenvolvimento motor das crianças de 0 a 18 meses com e sem fibrose
cística (FC) e investigar quais fatores podem influenciar o DM. MÉTODOS: Estudo observacional
do tipo caso controle entre crianças com e sem fibrose cística. O instrumento utilizado para
avaliação do DM foi o teste padronizado Alberta Infant Motor Scale. As variáveis
antropométricas e o número de intercorrências médicas até o momento da avaliação foram
coletados nos prontuários dos pacientes. Para avaliar o comportamento dos pais em relação ao
diagnóstico de FC foi aplicado um questionário com 12 questões. RESULTADOS: Foram avaliadas
44 crianças, 22 com FC e 22 do grupo controle. Foram observados que 13 crianças (59%) com FC
apresentaram alteração no desenvolvimento motor em comparação a 6 crianças (23%) sem a
doença. Na comparação entre grupos não foram observadas diferenças significativa entre o
desenvolvimento motor, p = 0,052. Quando avaliado os sinais, sintomas e hospitalização em
ambos os grupos e realizado a análise de correlação, foi observado uma correlação significativa
e negativa entre o número de exacerbações clínicas e DM (R= -0,4, P= 0,021). A avaliação do
comportamento dos pais em relação à doença do filho demonstrou que, apesar de existir a
preocupação com novas infecções e exacerbações da doença, 77% permitiam que seus filhos
brincassem livremente no chão e com outras crianças. CONCLUSÃO: Conclui-se que crianças com
FC apresentam anormalidade motora em comparação a crianças sem a doença. O
comportamento dos pais não parece ser um fator limitante no desenvolvimento da criança com
FC. Contudo, a hospitalização e os demais sinais de exacerbações são fatores importantes que
podem influenciar no DM.
Título: EFEITOS DA DORNASE-ALFA ASSOCIADO AO SHAKER® NA FUNÇÃO PULMONAR E
MECÂNICA RESPIRATÓRIA DE CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM FIBROSE CÍSTICA: UM ESTUDO
PILOTO
Temário: Fisioterapia
Instituição: UNIVERSIDADE DO ESTADO DE SANTA CATARINA
Autores: Renata Maba Gonçalves; Ana Carolina da Silva Almeida; Tayná Castilho; Fabiula da
Matta Belém; Maíra Seabra de Assumpção; Norberto Ludwig Neto; Camila Isabel Santos
Schivinski;
Resumo:
Introdução: a expectativa de vida dos pacientes com fibrose cística (FC) depende da gravidade e
da evolução do comprometimento pulmonar. Portanto, é consenso clínico no manejo da doença
a importância das terapêuticas direcionadas ao clearance mucociliar e à manutenção do quadro
respiratório, como a terapia inalatória (TI) com a dornase-alfa (DNase) associada a fisioterapia
respiratória. Objetivo: Investigar o efeito imediato da DNase, 30 minutos após a nebulização e
depois do uso do dispositivo Shaker® nos parâmetros de função pulmonar e mecânica
respiratória. Método: Foram incluídos crianças/adolescentes entre 6 a 14 anos com FC,
acompanhadas no ambulatório de FC do Hospital Infantil Joana de Gusmão (HIJG),
Florianópolis/SC e de gravidade classificada de acordo com o Escore de Schwachman (ES). Foram
incluídos os pacientes cuja estabilidade clínica foi constatada através do Cystic Fibrosis Clinical
Score (CFCS) e do escore dos 11 sinais. As avaliações da função (espirometria) e mecânica
respiratórias (oscilometria de impulso – IOS) foram realizadas com o aparelho IOS Master Screen
IOS, Erich Jaeger, Germany®, imediatamente e 30 minutos após a aplicação da Dnase, e ainda
após o uso do dispositivo Shaker®. A estatística foi conduzida através do software SPSS® 20.0 e
aplicado o teste de normalidade de Shapiro-Wilk e o teste de Friedman para comparação.
Adotou-se o nível de significância de 5% (p<0,05) em todos os testes. Resultados: participaram
da pesquisa 11 crianças com FC (6 meninos), com média de idade de 9,27±2,83 anos. Da amostra
total, 81,9% são eutróficos e a maioria classificados como excelentes pelo ES (36,4%). Houve
redução significativa de impedância (Z), resistência a 5 hertz (R5), resistência a 20 hertz (R20) e
frequência de ressonância (Fres) imediatamente e 30min após a inalação com Dnase e o uso do
Shaker® (Z=10,45x8,45x7,65x7,44 cmH2o/l/s,p=0,019; R5=9,77x7,85x7,14x6,81 cmH2o/l/s,
p=0,018; R20=5,99x4,82x4,86x4,72 cmH2o/l/s, p=0,008; Fres=24,92x22,43x22,08x20,76
cmH2o/l/s, p=0,014). Os demais parâmetros da mecânica, bem como os parâmetros de função
pulmonar, como volume expiratório forçado no primeiro segundo, capacidade vital forçada
(CVF) e fluxo expiratório forçado a 25-75% da CVF não apresentaram diferença estatística
significativa. Conclusão: a aplicação da DNase associada ao uso do Shaker® repercutiu em
redução da impedância e das resistências central e periférica de vias aéreas em crianças e
adolescentes com fibrose cística.
Título: EFEITOS DO MÉTODO PILATES NA FORÇA MUSCULAR E NA FUNÇÃO PULMONAR DE
PACIENTES COM FIBROSE CÍSTICA
Temário: Fisioterapia
Instituição: UNICAMP - UNIVERSIDADE ESTADUAL DE CAMPINAS
Autores: Caroline Buarque Franco; Antonio Fernando Ribeiro; Antonio Moreno Morcillo;
Mariana Porto Zambon; Marina Buarque de Almeida; Tatiana Rozov;
Resumo:
Resumo Objetivo: Analisar os efeitos do método Pilates em pacientes com fibrose cística (FC).
Métodos: Foi realizado um ensaio clínico, casuística de 19 pacientes com FC. Os pacientes foram
recrutados no Ambulatório de FC do Hospital de Clínicas da Universidade Estadual de Campinas
e no Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de
São Paulo. Todos os pacientes foram submetidos a uma sessão semanal de Pilates de 60 min
durante quatro meses. As variáveis estudadas, antes e após a intervenção, foram força muscular
respiratória, PImáx, PEmáx, CVF e VEF1. Resultados: Houve um aumento significativo na PImáx
nos pacientes do sexo masculino (p = 0,017), enquanto houve aumentos significativos na PImáx
e PEmáx nos pacientes do sexo feminino (p = 0,005 e p = 0,007, respectivamente) após a
intervenção. Não houve diferenças significativas nos valores de CVF e VEF1 antes e após a
intervenção no grupo total de participantes, nem nos subgrupos em relação ao gênero.
Conclusões: Os resultados deste estudo mostraram os efeitos benéficos da aplicação do método
Pilates na força muscular respiratória nos pacientes estudados.
Título: ESTADO NUTRICIONAL E FORÇA MUSCULAR RESPIRATÓRIA EM CRIANÇAS E
ADOLESCENTES COM FIBROSE CÍSTICA.
Temário: Fisioterapia
Instituição: UNIVERSIDADE FEDERAL FLUMINENSE
Autores: Paula Borges Moreira; Ana Cláudia Vimercati Ximenes; Nelbe Nesi Santana; Ana Lúcia
Nunes Diniz; Roberta Fernandes Correira; Christine Pereira Gonçalves;
Resumo:
Introdução: A fibrose cística (FC) é uma doença genética, multissistêmica, caracterizada
principalmente pelo acometimento do sistema respiratório e gastrointestinal. A alta demanda
energética, decorrente do esforço respiratório secundário a obstrução brônquica, associada aos
diversos fatores que comprometem a ingestão alimentar, podem levar a um quadro de
desnutrição e alteração da força muscular respiratória. Objetivo: Avaliar se o estado nutricional
influencia na força muscular respiratória de crianças e adolescentes com FC. Métodos: Estudo
transversal e retrospectivo realizado através da coleta de dados da avaliação funcional de
crianças e adolescentes com FC acompanhados no ambulatório de fisioterapia respiratória de
um hospital público de referência para o tratamento da doença. Foram coletados dados
antropométricos e de força muscular respiratória (Pressão Inspiratória máxima-PI máx e Pressão
Expiratória máxima-PE máx) pela manovacuometria. Os participantes foram classificados
quanto ao estado nutricional, de acordo com índice de massa corporal, em eutróficos, em risco
e desnutridos de acordo com os critérios de classificação da Organização Mundial da Saúde
(2006). Os dados foram mostrados como média ± erro padrão. Para comparação dos dados entre
os grupos foi utilizada a análise de covariância, com a idade como co-variável e considerando
valor de p<0.05 como diferença estatisticamente significante. Resultados: Participaram do
estudo 32 crianças e adolescentes, entre 5 e 18 anos, sendo 18 do sexo feminino e 14 do sexo
masculino. No grupo eutrófico, a média da PI máx foi -95,2 ± 8,5 cmH2O e da PE máx foi 70 ± 5,6
cmH2O. No grupo em risco nutricional, a média da PI máx -102,6 ± 13,2 cmH2O e da PE máx de
70,2 ± 8,8 cmH2O. As crianças e adolescentes desnutridas tiveram a média da PI máx de -74,4 ±
14,5 cmH2O e da PE máx de 74,5 ± 9,6 cmH2O. Não foi encontrada diferença estatisticamente
significativa na PI máx e PE máx entre os grupos analisados (p>0,05). Conclusão: Apesar da
diferença no estado nutricional das crianças e adolescentes com FC, não foi observada diferença
na força muscular respiratória entre grupos.
Título: IMPACTO DA ELETROESTIMULAÇÃO NA CAPACIDADE RESPIRATÓRIA DE PACIENTES COM
FIBROSE CISTICA
Temário: Fisioterapia
Instituição: IRMANDADE DA SANTA CASA DE MISERICORDIA DE SÃO PAULO
Autores: Karina Marques Dias; Vera lucia dos santos Alves;
Resumo:
A fibrose cística (FC), também denominada mucoviscidose, é afecção genética de caráter
autossômico recessivo. O comprometimento respiratório é o mais afetado e passando por
exacerbações intermitentes com consequente redução da capacidade funcional. A menor
aptidão ao exercício é relatada em sua grande maioria, os protocolos relatam utilização de
exercícios aeróbios e de resistidos, porém não foram encontrados estudos que utilizem a
estimulação elétrica neuromuscular (NMES) como modalidade de treinamento em crianças e
adolescentes. A NMES é um método de corrente elétrica que melhoram primordialmente a força
muscular. Recurso já esta sendo utilizado em pacientes com insuficiência cardíaca congestiva e
doença pulmonar obstrutiva crônica, demostrando melhora da capacidade funcional, isso
ocorrendo devido à alterações metabólicas das fibras musculares, induzindo aumento da força
muscular e melhora do quadro cardiorrespiratório. Este método pode beneficiar os pacientes
com FC, podendo ser mais uma estratégia para o treinamento físico nesta população. Objetivo:
Avaliar o impacto de um programa com a eletroestimulação neuromuscular na função
respiratória e capacidade funcional de crianças e adolescentes com FC. Método:Estudo
prospectivo e controlado, realizado com 20 pacientes com idade de 6 a 15 anos, com diagnóstico
de FC, ambos os gêneros, que conseguissem compreender e reproduzir os testes,
acompanhados pelo ambulatório de Pneumologia Pediátrica da Irmandade da Santa Casa de
Misericórdia de São Paulo, após aprovação do Comitê de Ética em pesquisa da mesma
instituição. Todos foram submetidos ao procedimento de avaliação e reavaliação através dos
testes de PFP, pressões respiratórias máximas, pico de fluxo e TC6M. Todos os indivíduos,
receberam a NMES por dois meses. Resultados:Quanto a PFP à comparação dos momentos da
avaliação e reavaliação mostrou significância com o aumento da CVF, VEF1, VEF1/CVF e PFE.
Quanto a Pimáx, Pemáx e pico de fluxo, verificou-se que houve diferença significativa para a
Pimáx e Pemáx na comparação para pós TC6M, houve significância, para a PAS, SpO2 e Borg de
membros inferiores. Na distância percorrida, na avaliação inicial percorreu a média de 418,50m,
enquanto na reavaliação a média apresentada foi de 475,50m evidenciando diferença
estatística. Conclusão: Constatamos que houve impacto positivo na função respiratória e na
capacidade funcional de crianças e adolescentes com FC após o término da eletroestimulação
neuromuscular.
Título: MOBILIDADE TORACOABDOMINAL EM PACIENTES COM FIBROSE CÍSTICA
Temário: Fisioterapia
Instituição: HOSPITAL ESTADUAL INFANTIL NOSSA SENHORA DA PENHA
Autores: Francisca Pereira Pinto; Gustavo Vieira Paterlini Souza; Karine Jacon Sarro; Cintia
Carvalho Braganca Garcia; Flavia Marini Paro;
Resumo:
INTRODUÇÃO: A insuficiência respiratória constitui a mais importante causa de morbidade e
mortalidade em pacientes com fibrose cística, e pode ocorrer devido a danos no parênquima
pulmonar ou à insuficiência da bomba respiratória que engloba os músculos respiratórios, a
caixa torácica e os componentes neuromusculares. O conhecimento mais aprofundado sobre a
mobilidade toracoabdominal em crianças e adolescentes com fibrose cística é de suma
importância para prevenção das complicações e deformidades, bem como tratamento precoce
da doença. OBJETIVOS: O objetivo desse estudo foi caracterizar a mobilidade toracoabdominal
dos pacientes com fibrose cística. METODOLOGIA: O presente estudo foi aprovado pelo Comitê
de Ética em Pesquisa do Centro de Ciência da Saúde, da Universidade Federal do Espírito Santo,
sob o parecer número 494.043 de 13/12/2013. Trata-se de um estudo observacional descritivo
transversal, com amostragem composta por 8 pacientes na faixa etária de 07 a 18 anos, com
diagnóstico de fibrose cística. A media de indade dos individuos foi 12,13 (+-3,09) anos, sendo
50% do sexo masculino. A media de indice corporal (IMC) foi 18,22 (+-4,01). Avaliação da
mobilidade toracoabdominal foi realizada pela fotogrametria. Para análise estatística descritiva
foi utilizado o software Statistical Package for Social Sciences (SPSS) 18. Os dados foram
expressos como frequências absolutas e relativas, média +- desvio padrão da média (DPM).
RESULTADOS: Foi observada maior mobilidade na distância anteroposterior do tórax inferior,
tendo como média 1,95 (+- 0,96) e menor mobilidade na distância transversal do abdome (DTA),
com a média -1,09 (+-0,81). As distâncias DTTS (distância transversal do tórax superior), DAPTS
(distância anteroposterior do tórax superior) e DAPA (distância anteroposterior do abdome) são
maiores em meninos, enquanto as distâncias DTTI (distância transversal do tórax inferior), DAPTI
e DTA são maiores em meninas. CONCLUSÃO: A fotogrametria se mostrou eficaz para ser usada
como instrumento de avaliação e acompanhamento nos programas de reeducação funcional
respiratória dos pacientes com fibrose cística. Os dados sugerem diferenças entre os gêneros
com relação à musculatura atuante na mecânica respiratória. São necessários mais estudos para
verificar a possível fraqueza de alguns músculos atuantes na mecânica respiratória dos pacientes
com fibrose cística e causa da diferença observada entre gêneros.
Título: PERFIL DA COLONIZAÇÃO BACTERIANA DE FIBROCISTICOS NO CENTRO DE REFERENCIA
DE FIBROSE CISTICA DE JUIZ DE FORA (MINAS GERAIS)
Temário: Fisioterapia
Instituição: UNIVERSIDSADE FEDERAL DE JUIZ DE FORA
Autores: Joselici da Silva; Thuila Ferreira Meirelles; Marta Cristina Duarte; Cristina Mara Nunes
de Paula Coelho;
Resumo:
INTRODUÇÃO: A Fibrose Cística (FC) é uma doença hereditária, causada pela mutação em um
gene que codifica uma proteína essencial para o transporte de íons através da membrana
celular1-3. A doença apresenta manifestações clínicas variáveis, sendo a infecção pulmonar nos
pacientes portadores de FC um importante preditor da morbi - mortalidade da doença4. A
colonização e infecção respiratória por bactérias que levam a dano tissular irreversível, sendo
assim o isolamento das bactérias presentes no escarro é muito útil para o diagnóstico e
prognóstico da doença5. OBJETIVOS: Caracterizar o perfil da colonização bacteriana de crianças
e adolescentes fibrocísticos, atendidos no Centro de Referência de Fibrose Cística de Juiz de Fora
CRFC/JF. MATERIAL E MÉTODO: Estudo de caráter transversal retrospectivo, cuja amostra foi
composta por 25 pacientes com idade entre 0 a 19 anos. A cultura de secreção orotraqueal é
realizada mensalmente através da aspiração, por meio de sonda, ou do escarro induzido. A
colonização foi analisada através dos resultados das culturas anexados aos prontuários dos
pacientes. Consideramos como critério três ou mais culturas positivas com pelo menos 1 mês
de diferença entre elas, durante um período de 6 meses6,7. RESULTADOS:Dentre os 25
pacientes avaliados, observamos que a maioria eram do sexo masculino (72%). Considerando a
colonização bacteriana, 52% apresentaram colonização por OSSA, seguido por 8% OSSA+ PAS e
8% ORSA enquanto que 4% estavam colonizados por ORSA+ PAS, sendo que 28% dos pacientes
apresentavam cultura negativa para as bactérias analisadas. Dentre a amostra avaliada, a
maioria dos pacientes apresentava faixa etária entre 0 e 5 anos, sendo estes colonizados por
OSSA. CONCLUSAO: Observou-se maior prevalência de colonização bacteriana por Staphilococus
aureus sensível à oxacilina (OSSA), em relação aos outros patogenos pesquisados. Os resultados
do presente estudo indicam uma situação preocupante, uma vez que encontramos colonizaçao
precoce por OSSA, fato que está relacionado com piora da função pulmonar no decorrer do
crescimento no prognóstico da FC. Apesar do conhecimento crescente na área de infecções
respiratórias em pacientes com FC, é muito importante adotar medidas de prevenção para se
evitar a colonização precoce.
Título: REPERCUSSÕES DO TESTE DE EXERCÍCIO SUBMÁXIMO NA MECÂNICA RESPIRATÓRIA E
FUNÇÃO PULMONAR DE CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM FIBROSE CÍSTICA: RELATO DE SÉRIE
DE CASOS
Temário: Fisioterapia
Instituição: UNIVERSIDADE DO ESTADO DE SANTA CATARINA - UDESC
Autores: Maíra Seabra de Assumpção; Antonio Manoel Goulart Neto; Renata Maba Gonçalves;
Camila Isabel Santos Schivinski;
Resumo:
Introdução: o comprometimento respiratório presente na fibrose cística (FC) predispõe ao
aumento da obstrução ao fluxo aéreo e a hiperresponsividade brônquica. Esse processo
associado à inflamação crônica das vias aéreas pode resultar em aumento do trabalho
respiratório e limitação ventilatória, o que prejudica o desempenho desses indivíduos na
realização de atividades físicas. Objetivo: verificar as repercussões do teste de exercício
submáximo na mecânica respiratória e função pulmonar de crianças e adolescentes com FC.
Método: participaram do estudo pacientes com diagnóstico de FC, entre seis e 16 anos de idade,
acompanhadas regularmente no ambulatório do Hospital Infantil Joana de Gusmão,
Florianópolis/SC-Brasil, sem doenças associadas e condições que pudessem influenciar o
resultado do teste. A gravidade da doença foi registrada segundo o escore de Shwachman e
conduziu-se análise biométrica dos participantes clinicamente estáveis, segundo dois escores
clínicos (CysticFibrosis Clinical Score e Cystic Fibrosis Foundation Score Systems). Na sequência,
realizaram-se os exames de oscilometriade impulso (IOS) e espirometria por meio do
equipamento Master Screen IOS (Erich Jaeger, Germany®). Os exames foram repetidos
imediatamente após o teste de caminhada de seis minutos (TC6), que foi realizado 2 vezes, com
intervalo de 30 minutos, respeitando-se as normas da American Thoracic Society (ATS).
Resultados: foram avaliadas três crianças, sendo duas meninas com idades de 9 e 11 anos, e um
menino de 9 anos. Os indivíduos foram classificados como excelentes, mas apresentaram
diminuição da capacidade funcional (de 71,4% a 89,5% em relação ao predito) avaliada pelo TC6.
Não se identificou um padrão de comportamento nas variáveis espirométricas e oscilométricas
após o esforço realizado no TC6. Conclusão: todos os indivíduos avaliados apresentaram
diminuição da capacidade funcional, porém com repercussões distintas nas avaliações da
mecânica respiratória e função pulmonar após o TC6.
Título: FIBROSE CÍSTICA E PANCREATITE. APRESENTAÇÃO DE CASO CLÍNICO.
Temário: Gastroenterologia
Instituição: HC-FMRP-USP
Autores: Ieda Regina Lopes Del Ciampo; Tainara Oliveira Queiroz; Albin Eugenio Augustin; Lidia
Alice GMM Torres; Luiz Antonio Del Ciampo; Regina Sawamura; Maria Inez Machado Fernandes;
Resumo:
Introdução: Pancreatite ocorre em 1,8% dos fibrocísticos. Objetivos: Relatar pancreatite em
fibrocístico. Relato de caso: paciente encaminhada HCRP após vômitos e desidratação com
1a8m,1a10 m e 1a11m. Confirmada Fibrose Cística (cloros suor:75,5 mEq/L; 90,6mEq/L). Aos
3a4m: dor abdominal , irritabilidade e anorexia. Exames externos: Hb = 13 g/dL, Ht=36,4%, GB
11.000 (51% seg; 39% linf), plaquetas 237.000, amilase 2.382 U/L, Na+ 136 mEq/L, K - 3,6 mEq/L,
ALT 13; AST 29. Exames à internação: amilase 698 U/L (≤125), lipase 228 U/L (10-37); PCR 0,95
mg/dL (≤5), U 17 mg/dL, Cr 0,4 mg/dL, glicemia 66 mg/dL (70-100), Na+ 137 mEq/L; K - 4,2
mEq/L, Cai ++ 1,41 mmol/L (1,12-1,32), Cl - 108 mEq/L (>98), pH 7,31, HCO 3 17 mmol/L (24-29),
BE -7,9 (±4). US abdome: normal. Diagnóstico: pancreatite aguda leve. Após 40 dias: amilase 165
U/L, glicemia 77 mg/dL e esteatócrito 0%. Aos 3a11m com os mesmos sintomas. Exames
externos: amilase 3896 U/L(≤125), Hb 13,2, plaquetas 313.000, GB 9.500. Exames à internação:
amilase 1756 U/L, lipase 791 U/L (10 a 37), CT 104 mg/dL (<150), TG 34 mg/dL (<150), HDL 41
mg/dL (>35), LDL 56 mg/dL (<130), Na 139 mEq/L , K 3,6 mEq/L, Cl 111mEq/L ; Cai 1,29mEq/L
(1,12-1,32). Lactato 1,3 mmol/L (0,5- 2); glicemia 80 mg/dL ; BT 0,83 mg/dL (0,2-1,2); BD 0,22
mg/dL (≤0,3), pH 7,37 ; HCO3 19,4 mmol/L;BE -4,7 mmol/L. Esteatócrito 0% (<2).US abdome:sem
coleções. Apresenta só uma cultura de escarro com pseudomonas aeruginosa . TC tórax: raras
bronquiectasias cilíndricas. Conclusões: Fibrose Cística manifestou-se com distúrbio hidroeletrolítico. Não foi detectado outro gatilho justificando a pancreatite.
Título: PREVALÊNCIA E PERFIL EPIDEMIOLOGICO DOS PACIENTES COM ÍLEO MECONIAL DO
CENTRO DE REFERÊNCIA DE FIBROSE CÍSTICA DO HOSPITAL UNIVERSITÁRIO/UFJF
Temário: Gastroenterologia
Instituição: UFJF
Autores: Luciana Flores Martins Ferreira; Willian José Araújo Pereira; Iasmynn Gomes Moreira;
Cristina Mara Nunes de Paula Coelho; Fernanda Friggi Araújo;
Resumo:
INTRODUÇÂO: Ileo meconial é uma das causas de obstrução intestinal ao nascimento, sendo
que 90% destes casos estão relacionados com Fibrose Cística. OBJETIVO: Analisar prevalência,
diagnóstico de Fibrose Cística, estado nutricional, colonização pulmonar e tipo de tratamento
de pacientes do ambulatório do Centro de Referência do HU/UFJF que apresentaram íleo
meconial e identificar associação com Fibrose Cística. MÉTODO: Foi realizado um estudo
transversal, retrospectivo, através da revisão de 36 prontuários de pacientes acompanhados no
centro de referência do HU/UFJF, segundo as variáveis idade, gênero, triagem neonatal, teste
do suor, idade e estado nutricional ao diagnóstico e atual, dosagem de albumina na 1ª consulta,
tratamento realizado, colonização e exame genético.RESULTADOS: Foi identificado íleo
meconial em 6 pacientes desta população(16,6%), sendo que um paciente foi a óbito aos 4
meses. A média de idade dos pacientes foi 4,3 anos, sendo 4 pacientes do gênero
masculino(66%). A dosagem da tripsina neonatal foi alterada em 3 pacientes( 179/330; 120/526;
108 ). O teste do suor foi alterado em 100% da amostra. A idade ao diagnóstico variou de 7 dias
a 5 meses de vida. A média do peso ao nascimento foi 2,813 kg, e do IMC atual 14,8. A dosagem
de albumina sérica da 1ª consulta apresentou variação de 2 a 3,8mg/dl. O tratamento cirúrgico
foi realizado em 66% dos pacientes. A colonização atual é por Stafilococcus sensível à
oxacilina(50%), Pseudomonas(17%) e 33% estão descolonizados. A mutação F 508 está presente
em 33% dos pacientes. CONCLUSÃO: Os dados encontrados são semelhantes aos da literatura,
mostrando associação com Fibrose Cística em 15 a 20% dos casos. Como a dosagem da tripsina
neonatal pode ser normal nesta população, ressaltamos a importância de prosseguir a
investigação nestes pacientes. Devido a importância do diagnóstico precoce, sugerimos a
instituição do ALERTA ÍLEO MECONIAL, para atentar aos profissionais de saúde sobre associação
entre as patologias.
Título: TÍTULO: FREQUÊNCIA DE ENVOLVIMENTO HEPÁTICO, DE VIAS BILIARES E
COMPORTAMENTO DAS ENZIMAS HEPÁTICAS EM PACIENTES ADULTOS COM DIAGNÓSTICO DE
FIBROSE CÍSTICA EM CENTRO DE REFERÊNCIA NA UNIVERSIDADE DO ESTADO DO RIO DE
JANEIRO
Temário: Gastroenterologia
Instituição: UERJ
Autores: Mônica Müller Taulois; Cristiane Barbosa Chagas da Silva Costa; Mônica de Cássia
Firmida; Marcos César Santos de Castro; Sueli Tomazine do Prado; Agnaldo José Lopes;
Resumo:
INTRODUÇÃO: Nas últimas décadas a expectativa de vida dos pacientes portadores de Fibrose
Cística (FC) aumentou progressivamente possibilitando que as complicações hepáticas se
tornassem evidentes. A detecção precoce do envolvimento hepático é um desafio, pois os sinais
clínicos são tardios e os exames bioquímicos e de imagem inespecíficos. Critérios diagnósticos
amplos mostram prevalência de 40% para Doença Hepática Relacionada à Fibrose Cística
(DHRFC) avaliando manifestações clínicas e imagem, no entanto apenas 5% destes pacientes
evoluíram para cirrose multilobular. OBJETIVO: Avaliar a prevalência do comprometimento
hepático, das vias biliares e alterações das enzimas hepáticas em 52 pacientes adultos
portadores de FC. MÉTODO: Estudo transversal, com 52 pacientes adultos com FC,
acompanhados no ambulatório de FC da UERJ. Foram avaliados sexo, sexo, idade, estado
nutricional (índice de massa corporal - IMC), comprometimento pancreático exócrino e
endócrino, função hepática e ultrassonografia abdominal. O critério de envolvimento hepático
incluiu evidências clínicas (hepatomegalia/esplenomegalia), alteração de enzimas e score
ultrassonográfico. RESULTADOS: Foram avaliados 52 pacientes, sendo 55,8% do sexo masculino.
A idade média foi 27,1 ± 7,8 anos e o IMC médio foi de 21,0 ± 4,2 kg/m2, com 14 pacientes em
baixo peso (11,5% grau I, 7,7% grau III e 7,7% grau II) e 2 em obesidade (1,9% grau I e II,
respectivamente). O comprometimento hepático foi observado em 11 (21,6 %) pacientes,
enquanto que 8 (16,1%) apresentaram envolvimento biliar. A análise das enzimas hepáticas
mostrou taxas de inadequação de 10,3% para ALT, 3% para AST e 23,7% para GGT. Quando
avaliada a associação entre as enzimas hepáticas, observou-se significância estatística apenas
entre GGT e FA (p=0,002). CONCLUSÃO: A relevância da associação entre GGT e FA já está
estabelecida na literatura como indicador de comprometimento hepático, porém com baixa
sensibilidade. O uso da elevação gradual da GGT dentro dos parâmetros normais, como
indicativo de progressão da doença hepática, pode ser um sinal de alerta para uso de
medicações hepatoprotetoras. A Elastografia transitória hepática se mostra uma boa alternativa
para a identificação da fibrose Hepática em estágios iniciais. A detecção precoce da DHRFC é
complexa, pois os sinais clínicos são tardios e os exames bioquímicos e de imagem inespecíficos.
Identificar o seu início e atuar para evitar a sua progressão são os maiores desafios
Título: ADESÃO DE PACIENTES COM FIBROSE CÍSTICA A TERAPIA DE REPOSIÇÃO ENZIMÁTICA.
Temário: Gastroenterologia e Gastroenterologia pediátrica
Instituição: FIOCRUZ
Autores: Danielle Portella Ferreira; Célia Regina Moutinho de Miranda Chaves;
Resumo:
Introdução: Os avanços terapêuticos aumentaram a sobrevida dos pacientes com Fibrose Cística
(FC), mas a realização destes necessita da adesão dos pacientes a um programa complexo de
auto-cuidado e recebimento de medicamentos. A FC se caracteriza pela complexidade do
tratamento, para prevenção da infecção pulmonar, manutenção de estado nutricional
adequado e tratamento da Insuficiência Pancreática, encontrada em cerca de 90% dos casos.
Esta requer a terapia de reposição enzimática (TRE) para a vida toda. A baixa adesão ao
tratamento do paciente com doença crônica é comumente observada. A avaliação desta pelo
método de registro na farmácia é de fácil aplicação e pouco financiamento. No Brasil existem
vários pacientes com FC, uma doença crônica, com uso contínuo de medicamentos acarretando
altos custos, o objetivo deste estudo foi verificar a adesão a TRE nestes pacientes.
Método:estudo transversal,descritivo observacional. Estudou-se crianças e adolescentes de
ambos os sexos, com FC, acompanhados no Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança
e do Adolescente Fernandes Figueira(Fundação Oswaldo Cruz).A adesão foi avaliada pelo
registro de dispensação da farmácia durante um ano. Foram classificados como
aderentes,aqueles com grau de concordância entre o intervalo real e o estimado de retirada de
medicamentos de 80-115%. Os valores foram descritos em média e desvio padrão para as
variáveis contínuas e frequências absolutas e percentuais para as categóricas. Resultados:
Foram estudados104 pacientes,a média de idade foi de 9,5 anos, 58% eram meninas, 3%
lactentes, 29% pré escolar, 19% escolar e 49% adolescentes. Somente 35% foram considerados
aderentes a terapia de reposição enzimática. A abstenção foi maior no mês de fevereiro, seguido
de novembro e dezembro. A faixa etária de maior adesão foi de 2-5 anos e a de menor foi a dos
adolescentes, não houve diferença entre os sexos. Conclusão:a adesão a TRE encontrada foi
menor do que a descrita na literatura em doenças crônicas(50%).Este resultado é preocupante
porque o fato do paciente retirar o medicamento não necessariamente significa usou conforme
a prescrição. Como a causa da não adesão ao tratamento medicamentoso não é de total
responsabilidade do paciente, há necessidade de um trabalho em conjunto dos profissionais de
saúde, família e paciente, principalmente os adolescentes, para a realização de estratégias de
enfrentamento aos fatores que atrapalham o recebimento da TRE e a adesão ao tratamento.
Título: MANIFESTAÇÕES PRECOCES DE FIBROSE CÍSTICA EM LACTENTE PRÉ-TERMO COM ÍLEO
MECONIAL
Temário: Gastroenterologia e Gastroenterologia pediátrica
Instituição: HOSPITAL DAS CLÍNICAS DA FACULDADE DE MEDICINA DE RIBEIRÃO PRETO DA
UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO
Autores: Ieda Regina Lopes Del Ciampo; Tainara Queiroz Oliveira; Luiz Antonio Del Ciampo;
Regina Sawamura; Lidia Alice GMM Torrres; Albin Augustin; Maria Ines MAchado Fernandes;
Resumo:
INTRODUÇÃO: A heterogeneidade fenotípica da Fibrose Cística (FC) propicia diferentes
manifestações, de leves a extremamente graves, sendo relevante a suspeição clínica para
manejo diagnóstico adequado e encaminhamento precoce aos centros de referência. OBJETIVO:
Descrever caso clínico de lactente pré-termo encaminhado da cidade de origem ao Ambulatório
de Triagem para Fibrose Cística do Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto, após manejo de íleo
meconial detectado ao nascimento, com o objetivo de realizar dosagem de cloro no suor por
suspeita de FC. METODOS: Relato de caso. RELATO: Lactente do sexo masculino, nascido de
parto vaginal, pesando 2100g, IG=33 semanas e 5 dias, Apgar 6/9. Mãe primigesta, 19 anos,
realizou 09 consultas de pré-natal, sem intercorrências, com sorologias negativas e
ultrassonografias obstétricas sem anormalidades. Ao nascer, foi encaminhado à CTI neonatal
devido a desconforto respiratório precoce e importante distensão abdominal. Radiografia
simples de abdome evidenciava ausência de ar em abdome inferior. Submetido a laparotomia
exploradora e identificado íleo meconial com peritonite secundária à perfuração intestinal,
foram realizadas ressecção de íleo e ileostomia, com posterior reconstrução do trânsito
intestinal aos 20 dias de vida. Aos 11 dias de vida, com o resultado do primeiro IRT=154 ng/mL,
foi iniciada a reposição oral de enzimas pancreáticas (1000U/kg/dose, antes das mamadas). Aos
23 dias de vida, o resultado da segunda dosagem de IRT mostrou-se alterado (172 ng/mL). Aos
35 dias de vida, pesando 2040g, recebeu alta hospitalar com encaminhamento à rede de atenção
básica para seguimento de puericultura e para a dosagem de cloro no suor. Admitido no
Ambulatório de Triagem Neonatal para FC com 65 dias, pesava 2610g (19g/dia desde a alta).
Não havia sido avaliado por pediatra da rede de atenção básica. Apresentava-se taquipneico,
hipocorado e com tosse seca persistente. A dosagem de cloro no suor revelou valor igual a 126
mEq/L e o RX de tórax apresentava hiperinsuflação e condensação compatível com quadro
pneumônico, tendo sido optado por internação para compensação clínica. CONCLUSÃO: A
trajetória do paciente apresentado ilustra a rápida evolução de outras manifestações clínicas da
doença, evidenciando o seu acometimento multissistêmico e a necessidade do
acompanhamento especializado em interface com o realizado pelo pediatra geral.
Título: A EXPRESSÃO FENOTÍPICA DA MUTAÇÃO 3120+1G-A EM PACIENTES PEDIÁTRICOS
ACOMPANHADOS EM UM CENTRO DE REFERÊNCIA
Temário: Genética
Instituição: INSTITUTO NACIONAL DE SAÚDE DA MULHER, DA CRIANÇA E DO ADOLESCENTE
FERNANDES FIGUEIRA
Autores: Amelia Raquel Neves de Noronha; Ana Lucia Pereira da Cunha; Maria Luiza Falci
Werner; Celia Regina Moutinho de Miranda Chaves;
Resumo:
Introdução: A fibrose cística (FC) é a doença genética mais comum nos caucasianos, sua presença
na população não-branca é bem menos estudada. No Brasil, historicamente na região sudeste
houve grande miscigenação racial no século XIX. Atualmente são descritas mais de 1900
mutações do gene responsável pela doença. A mutação 3120+1G-A é observada com maior
frequência em pacientes negros e apresenta maior sintomatologia abdominal, especialmente
íleo meconial. Objetivo: Descrever a expressão fenotípica da mutação 3120+1G-A em pacientes
pediátricos acompanhados em um Centro de Referência. Método: Estudo transversal , descritivo
e observacional. Foi realizado coleta de dados clínicos em prontuário médico dos pacientes
pediátricos com diagnóstico de FC e atendidos em um Centro de Referência que realizaram
Análise Genética Molecular no Laboratório de Genética Humana/IOC através do Projeto Fibrose
Cística (Cabello et al.2003, 2005). Resultados: Dos 120 pacientes que realizaram pesquisa
genética, um total de 11 pacientes (9,2%) foram identificados com a mutação 3120-1G-A, dos
quais 1 (9%) era homozigoto e 11 (91 %) heterozigotos para essa mutação. Neste grupo 6 (54,5%)
eram do sexo masculino, 8 (72,7%) pacientes eram pardos e 3 negros. A idade do diagnóstico
variou desde o nascimento até 6 anos e 6 meses, com média de 1ano e 9 meses . Na ocasião do
diagnóstico, em relação ao estado nutricional, 72,7% (8) dos pacientes se encontravam com
desnutrição de acordo com o Consenso de Nutrição para pacientes com FC. Os sintomas
digestivos estavam presentes em 10(91%) desses pacientes na apresentação e os sintomas
respiratórios em 4 (36,4%). O ileo meconial foi a primeira manifestação em apenas 1 paciente e
a insuficiência pancreática em 9(81,8%) dos pacientes. No follow-up desses pacientes 2
pacientes foram a óbito ( 1 por complicações respiratórias, desnutrição e diabetes e outro por
quadro de diarréia intratável), com15 anos e 6 anos respectivamente. 4/9 (44,4%) pacientes
estão colonizados cronicamente por Pa e 2/9 (22,2%) pacientes permanecem desnutridos.
Conclusão: A prevalência da mutação 3120 + 1-A em nosso serviço foi semelhante a observada
na população Afro americana. Os sintomas digestivos foram a forma de apresentação mais
comum em nossos pacientes associado a desnutrição proteico energética, o mesmo não foi
observado em relação ao ileo meconial.
Título: CARACTERIZAÇÃO GENOTÍPICA POR SEQUENCIAMENTO DO GENE CFTR DE UMA
POPULAÇÃO ADULTA BRASILEIRA COM FIBROSE CÍSTICA.
Temário: Genética
Instituição: FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO
Autores: Samia Rached; Rodrigo Athanazio; Patricia Pieri; Suely Kazue Nagahashi Marie; Antonio
Lerario; Rafael Stelmach;
Resumo:
Introdução:Existem quase 2000 mutações descritas para o gene CFTR (cystic fibrosis
transmembrane conductance regulator) e sabe-se que as freqüências destas mutações variam
em diferentes populações. Poucos estudos avaliaram o perfil genotípico de pacientes com
fibrose cística (FC) no Brasil, uma população considerada geneticamente heterogênea.
Objetivos: Descrever as frequências de mutações em CFTR encontradas em adultos com FC,
acompanhados regularmente em um centro de referência de São Paulo. Métodos:Estudo de
corte transversal em adultos com diagnóstico confirmado de FC. As mutações em CFTR foram
identificadas através de seqüenciamento de DNA genômico em plataforma MiSeq Illumina. A
técnica foi se sequenciamento por síntese de todos os 27 exons, bem como da região
promotora, regiões 5’UTR e 3’UTR, trato TGnTn no intron 9 (antigo intron 8) e intron 22 (antigo
19). Resultados:Foram avaliados 72 pacientes, idade média 29,1 anos, 60% mulheres. Foram
encontradas 59 mutações DF508 em 51 pacientes (prevalência do alelo de 40,9%). Destes, 8
eram homozigotos. Considerando-se os 39 pacientes heterozigotos, encontrou-se DF508
associado à: p.R334W (n=5; 6,9%); p.G85E (n=4; 5,5%) c.3849+10kbC>T (n=3; 4,1%), p.S4X (n=3;
4,1%), L206W (n=3; 4,1%) e p.P205S (n=2; 2,7%). Ainda considerando os heterozigotos DF508,
foram encontrados 16 casos com outras mutações sendo 4 delas ainda não descritas [c.12101G>A (c.1341-1G>A); c.54-4T>C (c.186-4T>C ); p.Thr351Ser (p.T351S); p.Gly646Ter (p.G646X)].
Avaliando a freqüência de alelos de outras mutações não DF508, as 3 mais freqüentes foram
R334W, G542X , G85E, (prevalência do alelo de 6,9%, 4,1%, 3,4%, respectivamente).
Conclusão:Este é o primeiro estudo brasileiro utilizando plataforma de sequenciamento em
larga escala, e nossos resultados reiteram estudos prévios brasileiros quanto a prevalência de
DF508 e a importância da heterogeneidade na nossa população. Comparada à literatura, nossa
população apresenta prevalência inferior de DF508 e mais elevada de outras mutações, que
geralmente não ultrapassam 2%. Seguindo a tendência mundial de valorização do genótipo de
cada paciente, tanto para tratamento quanto para aconselhamento genético, é necessário que
a pesquisa genética da população brasileira de fibrocísticos inclua a investigação completa do
gene CFTR, com a finalidade de nos ajudar a conhecer melhor nossa população para que, no
futuro, seja possível a definição de painéis específicos de pesquisa das mutações mais
freqüentes.
Título: DETERMINAÇÃO DA MUTAÇÃO ΔF508 EM PACIENTES SOB INVESTIGAÇÃO DE FIBROSE
CÍSTICA E QUE FORAM A ÓBITO
Temário: Genética
Instituição: UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO GRANDE DO SUL
Autores: Thaiane Rispoli Serrano; Letícia Filippon; Marta Chapper; Helena Malerba; Gilberto
Bueno Fischer; Cláudia Dornelles; Tarciana Grandi; Simone Martins de Castro;
Resumo:
Introdução: A Triagem Neonatal compreende um conjunto de exames laboratoriais aplicados a
recém-nascidos para a identificação, ainda em fase assintomática, de várias enfermidades. Sua
relevância é voltada a redução da morbimortalidade infantil através da detecção precoce de
algumas doenças, entre elas a fibrose cística (FC), possibilitando a adoção de ações preventivas.
A fibrose cística é a doença autossômica recessiva de elevada prevalência nas populações de
origem europeia, caracterizada por uma disfunção crônica e grave dos pulmões e trato
gastrointestinal devido a um distúrbio no transporte de cloreto pelas membranas epiteliais. O
rastreamento neonatal para FC tem utilizado o teste da dosagem da tripsina imunorreativa (IRT)
que se encontra elevada em recém-nascidos com FC, seguido da análise de níveis de sódio e de
cloro no suor (teste do suor). A acuidade do rastreamento neonatal é aumentada, combinandose a este a genotipagem naqueles recém-nascidos que apresentam o IRT e suor alterados, de
maneira a identificar pelo menos a mutação mais comum, a ΔF508. No entanto, em alguns casos,
o óbito ocorre em alguma das três fases, tornando a investigação incompleta. Objetivo: Este
trabalho tem por objetivo, determinar a mutação ΔF508 em pacientes sob investigação de
fibrose cística, procedentes da triagem neonatal e que foram a óbito. Métodos: Foi realizada a
padronização da extração de DNA a partir de amostras de sangue fixadas em papel-filtro (S&S
903) de 50 recém-nascidos com IRT e/ou suor alterado. Após, fez-se a amplificação do éxon 10
do gene da proteína reguladora da condutância transmembrana da fibrose cística (CFTR) por
reação em cadeia da polimerase (PCR) e definição dos tamanhos dos fragmentos fluorescentes
de DNA em analisador automático. Resultados: Dos 50 pacientes analisados, foram encontrados
dois indivíduos heterozigotos ΔF508/não-ΔF508. Conclusão: Sabidamente, a ΔF508 é a mutação
mais frequente em pacientes com FC. Na Europa, em média, 70% dos pacientes com FC tem a
mutação ΔF508. A probabilidade de um filho afetado com FC é de 1 em 4, ou 25%, para filhos
de um casal em que ambos são portadores de uma mutação. Este trabalho mostra a importância
do estudo molecular na tentativa de elucidar a causa do óbito em recém-nascidos e ainda a
possibilidade de disponibilização do aconselhamento genético para o paciente e sua família.
Título: EXISTE ASSOCIAÇÃO ENTRE INFECÇÃO CRÔNICA POR PSEUDOMONAS AERUGINOSA E
GENÓTIPO DO CFTR EM PACIENTES ADULTOS COM FIBROSE CÍSTICA?
Temário: Genética
Instituição: INSTITUTO DO CORAÇÃO (INCOR) - HOSPITAL DAS CLÍNICAS DA FACULDADE DE
MEDICINA DA USP
Autores: Rodrigo Athanazio; Samia Rached; Patricia Pieri; Suely Kazue Nagahashi Marie; Antonio
Lerario; Rafael Stelmach;
Resumo:
Introdução: Estudos recentes sugerem associação entre mutações específicas do CFTR e
infecção crônica por Pseusomonas aeruginosa (Pa). No Brasil, existem poucos estudos que
descrevem a prevalência das mutações da fibrose cística (FC) e nenhum correlacionando classes
de mutações com infecção crônica por Pa. Objetivo: Comparar classes de mutações do CFTR em
duas populações de FC com e sem infecção crônica por Pa. Métodos: Estudo de corte transversal
em adultos com diagnóstico confirmado de FC. Infecção crônica por Pa foi considerado quando
mais de 50% das culturas de escarro dos últimos dois anos eram positivas para o microrganismo.
As mutações do CFTR foram identificadas através de sequenciamento do DNA com plataforma
Illumina MSeq e, posteriormente, classificada em graves (classes I, II e III) ou leve (IV, V e VI).
Resultados: Cinquenta e dois casos foram avaliados. A idade média foi de 28,5 anos e 21 eram
do sexo masculino (40,4%). Infecção crônica por Pa foi identificada em 58,3% dos casos. O
sequenciamento do CFTR revelou 29 pacientes (55,8%) com uma mutação grave e uma leve, 19
(36,5%) com duas mutações graves e 4 (7,7%) com duas mutações leves. Não houve diferença
estatisticamente significante em relação a infecção crônica por Pa quando comparado grupos
de pacientes com 2 mutações graves em relação àqueles com pelo menos uma mutação leve
(p=0,526). Conclusão: Apesar de alguns estudos prévios sugerirem que determinadas classes de
mutação do CFTR poderiam estar associadas a primo-infecção por Pa na infância, nenhuma
associação nesta população adulta foi encontrada. A infecção crônica por Pa é uma das
características clínicas mais relevantes na FC e mutações podem variar de forma expressiva em
diferentes populações. Portanto, mais estudos são necessários para reconhecimento de
características genotípicas locais com intuito de melhorar o manejo e prognóstico dos pacientes.
Título: EXISTE RELAÇÃO ENTRE GENÓTIPO DO CFTR E DESENVOLVIMENTO DE DOENÇA
PANCREÁTICA E HEPÁTICA NA FIBROSE CÍSTICA?
Temário: Genética
Instituição: FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO
Autores: Rodrigo Athanazio; Samia Rached; Patricia Pieri; Suely Kazue Nagahashi Marie; Antonio
Lerario; Rafael Stelmach; Rodrigo Athanazio; Samia Rached; Patricia Pieri; Suely Kazue
Nagahashi Marie; Antonio Lerario; Rafael Stelmach;
Resumo:
Introdução: Diversas mutações descritas para o gene cystic fibrosis transmembrane
conductance regulator (CFTR) estão relacionadas a presença de insuficiência pancreática e
desenvolvimento de hepatopatia em pacientes com Fibrose Cística (FC). Poucos estudos
avaliaram os genótipos da população FC brasileira e sua relação com o quadro clínico. Objetivos:
Avaliar a relação entre mutações de pacientes FC adultos de um centro de referência de São
Paulo com a presença de doença hepática e pancreática. Métodos: Estudo de corte transversal
em adultos com diagnóstico confirmado de FC. As mutações do CFTR foram identificadas através
de seqüenciamento do DNA com plataforma Illumina MSeq. Considerou-se mutações graves os
portadores de mutações classes I, II e III, sendo os demais leves. Foram correlacionadas as
mutações com a presença de doença hepática, doença pancreática exócrina e endócrina.
Resultados: Foram avaliados 72 pacientes, 61% do sexo feminino e média de idade de 28 ± 11
anos. A maior parte apresentava 2 mutações graves (grupo 1 – 51,4%), enquanto 1 mutação
grave e outra leve esteve presente em 43,1% dos casos (Grupo 2). A prevalência de 2 mutações
leves ocorreu em 5,5% (Grupo 3). Pacientes do grupo 1 apresentaram uma tendência de maior
prevalência maior de pancreatopatia exócrina (75,7%) quando comparado ao grupo 2 (64,5%) e
grupo 3 (25,0%) – p=0,10). Em relação a diabetes, o grupo 1 apresentou maior prevalência de
pancreatopatia endócrina em relação ao grupo 2 e 3 (27,0% x 3,2% x 0%) – p=0,017). Nenhuma
correlação em relação a hepatopatia foi encontrada. Conclusão: Pacientes adultos com fibrose
cística de uma amostra brasileira apresentaram correlação entre classes de mutação do CFTR e
acometimento pancreático. Esta associação foi mais forte para pancreatopatia endócrina. É
importante o progressivo conhecimento dos genótipos em populações distintas de FC para
desenvolvimento de melhorias em tratamento, prognóstico e aconselhamento genético.
Título: EXPERIÊNCIA DO SERVIÇO DE FIBROSE CÍSTICA DO HOSPITAL INFANTIL JOANA DE
GUSMÃO ATRAVÉS DA SOLICITAÇÃO DO PAINEL DE 36 MUTAÇÕES DO GENE DA FIBROSE
CÍSTICA: DESAFIO DOS CASOS SEM DIAGNÓSTICO DEFINITIVO
Temário: Genética
Instituição: HOSPITAL INFANTIL JOANA DE GUSMAO
Autores: Louise Lapagesse de Camargo Pinto; Vanessa Borges Platt; Jose Eduardo Pereira
Ferreira; Luiz Roberto Agea Cutolo; Eduardo Piacentini Filho; Teresa S Almeida Velasco; Monica
Lisboa Chang Wayhs; Norberto Ludwig Neto;
Resumo:
Introdução: A fibrose cística (FC) é uma doença com herança autossômica recessiva, causada
por mutações em um gene regulador da condutância transmembrana (CFTR), localizado no
braço longo do cromossomo 7. A FC apresenta heterogeneidade alélica e genotípica e uma
expressividade variável entre os pacientes. A triagem neonatal contribui de maneira importante
na identificação dos casos de maneira precoce. O diagnóstico na maioria dos casos é realizado
através sinais e sintomas, história familiar, teste do suor e exames de acompanhamento. No
entanto em alguns casos o diagnóstico não pode ser confirmado pelos exames de rotina. A
análise molecular do gene CFTR é uma ferramenta diagnóstica para casos duvidosos. Objetivo:
avaliar a contribuição da análise molecular do painel de 36 mutações
(S549N;S549R;R533X;G551D;V520F;I507del;F508del;3876delA;17171G>A;G542X;R5607T;3120
+1G>A;A455E;R117H;349delTT;2183AA>G,218delA;2789+5>A;1898+1G->A;621+1G>T;G85E,R347P;R347H;W182X;R334W;1087delT;3849+10kbC>T;R1162X;N1303K;359delC;3905insT) do gene CFTR na confirmação do diagnóstico da fibrose
cística em crianças paucissintomáticos. Método: estudo transversal e prospectivo. Todos os
pacientes foram encaminhados a partir da triagem neonatal positiva. Foram revisados os
prontuários dos pacientes e elaborada uma ficha clínica com os seguintes critérios: IRT, Teste do
suor, sinais e sintomas clínicos e exames de rotina. Todos os pacientes elegíveis realizaram o
painel de 36 mutações. Resultados: Dos 104 pacientes em acompanhamento 9 foram elegíveis.
Seis eram do sexo masculino (4 a 17 anos). Um paciente apresentou a mutação G542X em
homozigose. Conclusão: o painel de 36 mutações permitiu a confirmação diagnóstica de um caso
apenas. Embora essa análise molecular tenha tido contribuição limitada ressaltamos a
importância da confirmação diagnóstica deste caso. A indicação do seqüenciamento do gene
CFTR nos demais casos deverá trazer novas elucidações nos pacientes paucissintomaticos e
permitir o aconselhamento genetico dos pacientes e suas familias.
Título: FIBROSE CÍSTICA: UMA DOENÇA GENÉTICA EM QUE OS PACIENTES NÃO CONHECEM SUA
GENÉTICA.
Temário: Genética
Instituição: ASSOCIAÇÃO CARIOCA DE ASSISTÊNCIA A MUCOVISCIDOSE
Autores: Renata Zlot; Roberta Cristina Guarino; Carolina Fraga de Oliveira; Giselda Maria Kalil
de Cabello; Solange Machado da Cunha;
Resumo:
Introdução: A Fibrose Cística (FC) é uma doença genética de herança autossômica recessiva com
risco de recorrência de 25%. O diagnóstico é sugerido pela clínica, mas a confirmação é pelo
teste do suor ou pela análise molecular do gene CFTR. Existe cerca de 2000 mutações diferentes
descritas, o que dificulta a realização do exame molecular. A identificação da mutação também
é útil para orientar sobre o prognóstico e possibilidade de utilização de novos medicamentos
que são específicos para determinadas mutações. Objetivos: Identificar se os pacientes com FC
cadastrados na Associação Carioca de Assistência a Mucoviscidose (ACAM RJ) realizaram o
exame, receberam o resultado da mutação que possuem e passaram pela consulta de
aconselhamento genético (AG). Estruturar o serviço de AG na ACAM RJ baseado nos dados
obtidos. Método: Enviamos mensagem aos pacientes e familiares com e-mail cadastrados na
ACAM RJ informando da pesquisa e solicitando a participação e respostas a cinco perguntas
simples a respeito de se tiveram acesso ao exame molecular e ao AG com geneticista. As
respostas recebidas foram digitadas em planilha da Microsoft Excel e a análise foi através de
frequencia simples.Os dados obtidos foram coletados no período de 23 a 29 de janeiro de 2015.
Resultados: Foi enviado e-mail a 175 famílias que tinham endereço eletrônico cadastrado na
ACAMRJ, sendo que 14 não receberam. Dos 161 e-mails efetivamente enviados, obteve-se 16
respostas (10%). Destas, 13/16 (81%) coletaram o exame para a pesquisa da mutação, porém
somente 6/13 (46%) obtiveram o resultado oficial, sendo que 50% destes (3/6) realizaram o
estudo a nível particular e não através do SUS. 75% não tiveram oportunidade de serem
consultados por médico geneticista. Dos 25% que tiveram consulta, 75% o fizeram pela rede
particular. Todos que responderam ao questionário consideram importante a consulta de AG.
Conclusão: Apesar da importância do conhecimento da mutação, observa-se que 54% (7/13)
ainda não receberam esse resultado e 19% (3/16) ainda não realizaram o exame. A maioria não
passou por consulta com geneticista, que é fundamental para o adequado AG, onde é informado
sobre a doença, prognóstico, riscos de recorrência e tratamentos disponíveis. Apesar de poucos
terem respondido, este estudo serviu como um projeto piloto para se definir as programações
sobre este tema. A ACAM RJ em 2015 iniciará consultas de AG com médico geneticista para
todos os associados.
Título: FREQUÊNCIA DE CINCO MUTAÇÕES DO GENE CFTR EM PACIENTES COM FIBROSE CISTICA
EM POPULAÇÃO MISCIGENADA DO NORDESTE BRASILEIRO
Temário: Genética
Instituição: UNIVERSIDADE FEDERAL DA BAHIA
Autores: Laís Ribeiro Mota; Renata Lúcia Ferreira de Lima; Paloma Horejs Bittencourt; Carlos
Sidney Silva Pimentel; Edna Lucia Souza;
Resumo:
Introdução: Atualmente existem mais de 1900 mutações conhecidas no gene CFTR. A mutação
ΔF508 é a mais comum na fibrose cística (FC), ocorrendo em cerca de 70% dos pacientes
caucasoides. No estado da Bahia, região Nordeste do Brasil, há altas taxas de miscigenação,
principalmente miscigenação branco/preto e o conhecimento sobre a genética da FC nessa
população é escasso. Objetivo: determinar a prevalência de cinco mutações do gene CFTR em
pacientes com FC acompanhados em um hospital universitário do Nordeste brasileiro. Métodos:
Foi realizado um estudo transversal envolvendo 47 pacientes de 0-20 anos de idade com FC. A
análise molecular para as mutações DF508, G542X, G551D, R553X e 3120+1G→A foi realizada
pelas técnicas de Reação em Cadeia de Polimerase (PCR), Polimorfismo conformacional de fita
simples (SSCP) e Polimorfismo no Comprimento do Fragmento de Restrição (RFLP). Resultados:
A média de idade dos pacientes foi 9,1 anos (SD=5,8). A mediana de idade no momento do
diagnóstico foi de 5,6 anos. Três crianças com grau de parentesco foram excluidas, todas com a
mutação ΔF508 em heterozigose. A frequência alélica das mutações ΔF508 e G542X foram 23,9%
(21/88) e 2,9% (2/68), respectivamente. As mutações G551D e R553X não foram identificadas
no estudo. A mutação de splicing 3120+1G→A foi estudada em 21 pacientes, sendo detectada
em três crianças, todas também com a mutação DF508 em heterozigose. Conclusão: O
diagnóstico da doença foi tardio. A frequência da mutação ΔF508 foi menor que a encontrada
em populações caucasianas, enquanto a mutação G542X teve frequência semelhante a
observada naquela população. A mutação de origem africana 3120+1G→A foi encontrada em
três pacientes. As demais mutações não foram detectadas.
Título: GENE IL-8 COMO MODIFICADOR DA GRAVIDADE CLÍNICA DA FIBROSE CÍSTICA
Temário: Genética
Instituição: FACULDADE DE MEDICINA DE SÃO JOSÉ DO RIO PRETO
Autores: Larissa Lazzarini Furlan; Fernando Marson Lima; Doroteia Rossi Silva e Souza; João
Batista Salomão Júnior; José Dirceu Ribeiro; Carmem Silvia Bertuzzo;
Resumo:
Introdução: Na fibrose cística(FC) pacientes com a mesma mutação no gene CFTR apresentam
variabilidade clínica pela ação de genes modificadores. Um gene importante é o IL-8 que
participa da resposta inflamatória e atua na doença respiratória. Objetivo: Verificar a associação
dos polimorfismos rs4073(A), rs2227306(B) e rs2227307(C) de IL-8, com a gravidade da FC pela
associação com marcadores de gravidade. Métodos: Incluídos 164 pacientes com FC. Na
genotipagem foi utilizada a RFLP-PCR. Para a associação com a clínica foram considerados 28
marcadores. Associação foi realizada pelo teste Exato de Fisher, X2 e Mann-Whitney. α= 0,05.
Consideramos os modelos de dominante(D), recessivo(R), overdominante(O) e codominante(C).
Resultados: Dos 161 pacientes para A, 47 foram AA, 73 AT e 41 TT, para os 164 de B, 55 eram
CC, 70 AT e 39 TT e para os 88 do C foi encontrado 16 GG, 40 GT e 32 TT. Houve
associação(desconsiderando o CFTR) de A com: Shwachman-Kulczycki(SK) (D)(p=0,018) e TIFF
(O)(p=0,046) e (O)(p=0,009)(p=0,043). Para homozigotos com mutações classe I-III com: A.
xylosoxidans (C)(p=0,034), (D)(p=0,013) e (O)(p=0,034); TIFF(C)(p=0,011), (D)(p=0,003) e
(O)(p=0,015) e FEF25-75%(O)(p=0,024). Houve associação (desconsiderando o CFTR) de B com
SK (O)(p=0,048). Para homozigotos com mutações de classe I-III com: SK (O)(p=0,036); CVF
(C)(p=0,039), (D)(p=0,019) e (O)(p=0,028); VEF1 (C)(p=0,011), (D)(p=0,006) e (O)(p=0,010); TIFF
(C)(p=0,046) e (R)(p=0,013); FEF25%(C)(p=0,019), (D)(p=0,008) e (O)(p=0,020);
FEF50%(C)(p=0,009), (D)(p=0,003) e (O)(p=0,017); FEF75%(R)(p=0,024); FEF25-75%(C)(p=0,009),
(D)(p=0,003) e (O)(p=0,015); ERV(D)(p=0,035) e (R)(p=0,017). Houve associação
(desconsiderando o CFTR) de C com: B. cepacia (C)(p=0,009), (D)(p=0,015) e (R)(p=0,011), S.
aureus (C)(p=0,010), (D)(p=0,005); SaO2 (C)(p=0,001), (R)(p=0,001) e (O)(p=0,001); SK
(C)(p=0,010), (R)(p=0,003) e (O)(p=0,010); TIFF (C)(p=0,023), (D)(p=0,025) e (O)(p=0,019);
FEF50% (C)(p=0,036) e (O)(0,010) e (O)(0,013); FEF25-75% (O)(p=0,032) e ERV (O)(p=0,031).
Considerando homozigotos com mutações de classe I-III com: início sintomas (C)(p=0,037) e
(D)(p=0,012); sintomas digestivos (D)(p=0,026); A. xylosoxidans (D)(p=0,024) e B. cepacia
(C)(p=0,002), (D)(p=0,006) e (R)(p=0,004); SaO2 (C)(p=0,015), (D) (p=0,004) e (O)(p=0,030);
Bhalla (D)(p=0,047), SK(C)(p=0,005) (R)(p=0,001) e (O)(p=0,020); e FEF25-75%(O)(p=0,014).
Conclusão: Polimorfismos no gene IL-8 modulam a gravidade clínica na população analisada.
Título: HALLAZGO DE UN ALELO COMPLEJO, TERCERA VARIANTE, EN UNA FAMILIA CON
ANTECEDENTES DE FQ
Temário: Genética
Instituição: CENTRO NACIONAL DE GENETICA MEDICA ARGENTINA
Autores: Patricia Granados; Silvina Lubovich; Juan Martin Marques; Alejandro Teper; Silvina
Zaragosa; Viviana Rodriguez;
Resumo:
Joven de 18 años de edad, con antecedentes de un hermano fallecido por Fibrosis Quística (FQ).
A los 10 años de edad consulta por cuadros catarrales recurrentes y rinosinusitis como única
sintomatología. Se solicitan Test del Sudor, y exámenes complementarios: Placa de tórax,
Tomografía Axial Computada, cultivo de esputo, espirometría y elastasa en materia fecal, con
resultados sin particularidades a excepción del aumento de trama en el lóbulo medio. El test del
sudor fue efectuado en varias oportunidades por el método Gibson y Cook, dando reiterados
resultados dudosos altos y patológicos, con un promedio de 60.4± 7 mmol/L de Cl y 69.2 ±
11mmol/L de Na+. Las determinaciones de diferencia de potencial nasal fueron compatibles con
FQ (Ẋ -74±6mV). El primer estudio molecular evidenció la mutación S549R en el niño y en su
madre, y la mutación DF508 en el padre. En la adolescencia permanece sólo con rinosinusitis.
En el año 2014 se analiza toda la región codificante y regiones de unión exon/intron del gen
CFTR por NGS (Next Generation Sequencing) en el paciente, confirmándose la presencia de la
mutación S549R, y hallándose la variante pL997F, la cual es confirmada por secuenciación por
método de Sanger. La segregación alélica, muestra la presencia de la variante pL997F en el
padre.La variante pL997F se ha caracterizado como un alelo complejo, ya que hay poca evidencia
de su patogenicidad. Si bien este alelo, provoca una sustitución aminoacídica conservativa,
cuando está asociado a una mutación severa de FQ, el paciente puede presentar rinosinusitis,
bronquiectasias diseminadas, enfermedad pulmonar, hipertripsinemia, pancreatitis idiopática,
ausencia bilateral de vasos deferentes, y test del sudor variable. Se han descripto en el CFTR
varios alelos complejos que explicarían parcialmente las divergencias en los fenotipos, tanto en
pacientes FQ como en trastornos asociados al CFTR (CFTR-RD). Los heterocigotas compuestos
pL997F con una mutación FQ, pueden ser pacientes FQ ó CFTR-RD, por lo que el seguimiento
clínico muy cercano es indicación en estos pacientes.
Título: IDENTIFICAÇÃO DE MUTAÇÕES NO GENE CFTR POR SEQUENCIAMENTO DE NOVA
GERAÇÃO
Temário: Genética
Instituição: HOSPITAL DE CLINICAS DE PORTO ALEGRE
Autores: MARIA TERESA VIEIRA SANSEVERINO; Ana Carolina Brusius-Facchin; Delva Leão;
Marina Siebert; Silvia Liliana Cossio; Roberto Giugliani; Maria Luiza Saraiva-Pereira; Ursula
Matte;
Resumo:
A Fibrose Cística é causada por mutações no gene Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance
Regulator (CFTR), que possui aproximadamente 190 Kb, divididos em 27 exons. No mundo
inteiro mais de 1900 mutações já foram descritas como causadoras da doença. No Brasil, a
grande heterogeneidade alélica dificulta a análise molecular dos pacientes através do uso de
painéis para detecção de mutações específicas. O objetivo deste trabalho foi validar a
implementação de um painel de sequenciamento de nova geração para detecção de mutações
no gene CFTR no Serviço de Genética Médica do Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Foram
avaliados 10 pacientes com genótipo previamente determinado por sequenciamento pelo
método Sanger. Os pacientes foram analisados no Ion Torrent Personal Genome Machine (Life
Technologies) utilizando os primers comerciais Ion AmpliSeqTM CFTR Panel (Life Technologies).
Os dados foram analisados na plataforma de bioinformática Ion Torrent Suite e Ion Reporter
(Life Technologies). Os 10 pacientes foram analisados em um chip de 314, obtendo-se uma
cobertura média de 265.000 vezes. A comparação com os dados obtidos por sequenciamento
Sanger demonstrou uma concordância de 95%. Apenas uma deleção dos exons 17a, 17b e 18
não foi prontamente identificada pelo programa Ion Reporter com os plug-ins utilizados. O
tempo de análise entre o preparo da biblioteca e avaliação dos resultados foi de 2 dias. A
disponibilidade de análise do gene completo através de sequenciamento de nova geração pode
contribuir grandemente para o diagnóstico molecular de pacientes com Fibrose Cística no Brasil.
Título: APRESENTAÇÃO CLÍNICA DOS PACIENTES COM FIBROSE CÍSTICA DIAGNOSTICADOS A
PARTIR DA TRIAGEM NEONATAL.
Temário: Imagem e Diagnóstico
Instituição: INSTITUTO FERNANDES FIGUEIRA
Autores: Patrícia Fernandes Barreto Machado Costa; Tania Wrobel Folescu; Déborah Aragão
Barroso de Pinho; Renata Wrobel Folescu Cohen; Nathalia Kopke; Renato Farme D‘ Amoedo;
Resumo:
Introdução: A Fibrose Cística FC é doença autossômica recessiva resultante da mutação no gene
da proteína reguladora da condutância transmembrana da FC (CFTR). Nos países onde há
triagem neonatal implementada, o diagnóstico é realizado no primeiro ano de vida,
proporcionando indiscutível impacto nas condições nutricionais, respiratórias e metabólicas,
possibilitando o monitoramento precoce de variáveis que influenciam diretamente no
prognóstico da doença. Objetivos: descrever a apresentação clínico-laboratorial no momento
do diagnóstico, dos pacientes com FC diagnosticados na nossa instituição a partir da triagem
neonatal, no período de janeiro de 2013 a dezembro de 2014. Metodologia: Através de estudo
observacional descritivo foi realizada revisão e análise dos registros em prontuários de variáveis
clínicas e laboratoriais dos pacientes encaminhados a partir da triagem neonatal alterada e com
diagnóstico entre janeiro de 2013 e dezembro de 2014. Resultados: Neste período 19
diagnósticos de FC ocorreram a partir da triagem neonatal, sendo 11/19 do sexo masculino. A
média de idade ao diagnóstico foi de 104 dias (considerando diagnóstico no momento do
segundo teste do suor). A média dos valores do cloreto no suor foi de 91 mEq/l no primeiro teste
de 90,7 mEq/l no segundo exame. Três pacientes eram assintomáticos. 13/19 apresentavam
sintomas ao diagnóstico, sendo em 11/19 respiratórios, 13/19 digestivos/ nutricionais e 7/19
alterações metabólicas. Em 10/19 casos havia relato de internações prévias ao diagnóstico e
1/19 paciente foi prematuro. A tosse esteva presente em 17/19 casos no primeira consulta.
Quanto a microbiologia da secreção respiratória no diagnóstico: 6/19 pacientes eram isentos de
colonização bacteriana, 6 apresentavam Pseudomonas aeruginosa, 5/19 Staphylococcus aureus,
2 /17 Staphylococcus aureus resistente a meticilina e 1/17Achromobacter xylosidans.
Conclusão:A despeito da implementação do teste de triagem neonatal para FC, os pacientes já
apresentam manifestações clínicas e laboratoriais importantes no momento do diagnóstico,
evidenciando a necessidade de otimização da logística diagnóstica.
Título: PERFIL DOS RECÉM-NASCIDOS ENCAMINHADOS DA TRIAGEM NEONATAL PARA
CONFIRMAÇÃO DO DIAGNÓSTICO DE FIBROSE CÍSTICA.
Temário: Imagem e Diagnóstico
Instituição: UNIVERSIDADE ESTADUAL DE CAMPINAS
Autores: Carla Cristina Souza Gomez; Maria de Fátima Servidoni; Aline Cristina Gonçalves; Maria
Ângela Gonçalves de Oliveira Ribeiro; Terezinha Ayako Sugai; Ana Maria Milani Cioban; Shirley
Nunes dos Santos; Célia Regina Pavan; Michelle Viviane Sá dos Santos Rondo
Resumo:
Introdução: A triagem neonatal (TNN) foi desenvolvida para o diagnóstico de doenças
congênitas no nascimento, antes do aparecimento de sintomas clínicos. Após a implantação
TNN os pacientes com FC estão sendo identificados antes do primeiro ano de vida. Objetivo:
Avaliar o perfil dos pacientes encaminhados da TNN para investigação de FC no ano de 2014.
Método: Estudo descritivo de corte transversal de variáveis clínicas e laboratoriais de lactentes
nascidos em 2014 e que apresentaram uma ou duas amostras com altos níveis de tripsinogênio
imunorreativo (TIR) (cutt-off>70ng/dl). Resultados: Foram incluídos 49 lactentes (23
masculinos), 1/49 negro, 11/49 pardos e 37/49 brancos. Valores médios do TIR1= 126,09 e TIR2=
107,24 dosados em média no 6,51 e 27 dias de vida respectivamente. Os valores de peso e
estatura ao nascimento foram 2795,55 ± 775,36kg e 46,68 ± 4,51cm, respectivamente. A idade
da realização do primeiro TS foi de 4±2,58 meses. O peso e a estatura dos lactentes quando da
realização do primeiro TS foram 5630,06 ± 2023,68kg e 58,31 ± 6,12cm, respectivamente. Os
valores do peso do suor foram de 297,8 ± 158,5mg, cloro (17,57 ± 19,51mEq/L) e sódio (21,24 ±
18,80mEq/L). 7/49 obtiveram peso do suor <100mg (valor mínimo exigido pelo centro para
realização da dosagem dos eletrólitos) e 2/49 apresentaram cloro >60mEq/L necessitando de
realizar o segundo TS. Dos 9 pacientes que realizaram o segundo TS os mesmos pacientes que
apresentaram valores de cloro >60mEq/L confirmaram o diagnóstico de FC também com os
valores de TIR1 e TIR2 acima de 70ng/dl. Sinais, sintomas e enfermidades encontradas nos 49
lactentes: 1/49 atresia de esôfago, 3/49 desnutrição, 2/49 gastrosquise, 1/49 hipertensão
pulmonar, 7/49 prematuridade, 5/49 refluxo gastroesofãgico, 7/49 sintomas respiratórios e
1/49 sifilis. Conclusão: A dosagem do primeiro e o segundo TIR alcançaram o objetivo de se
realizar a TNN nos primeiros 30 dias de vida da criança. Os resultados do TS mostraram que a
idade do diagnóstico de FC que situava-se em torno de 1,6 anos1, mudou para uma média de 4
meses de idade. Nossos resultados mostraram que 6,12% dos pacientes não realizaram TIR1 e
67,34% dos pacientes não realizaram o TIR2 mostrando a não adesão da população e/ou da
equipe de saúde na motivação da concretização da TNN. Um grande número de pacientes
indevidamente encaminhados para a realização do TS causando transtornos econômicos, sociais
e ansiedade desnecessária aos pais.
Título: RESULTADOS NEGATIVOS PARA SCREENING NEONATAL E POSTERIOR DIAGNÓSTICO DE
FIBROSE CÍSTICA.
Temário: Imagem e Diagnóstico
Instituição: HC-FMRP-USP
Autores: Ieda Regina Lopes Del Ciampo; Albin Augustin; Regina Sawamura; MAria Inez Machado
Fernandes;
Resumo:
Resultados falso-negativos da triagem para FC, com níveis de IRT abaixo dos valores de
referência, atrasam o diagnóstico da doença. Objetivos: descrever características dos pacientes
diagnosticados com FC após resultado de screening neonatal falso-negativo. Metodologia:
estudo transversal, descritivo, levantamento. Selecionados todos os pacientes com screening
neonatal falso negativo e FC atendidos no ambulatório de referência para o tratamento de FC
do HCFMRP-USP, de 2010 a 2014. Resultados: detectados três pacientes, 2 M e 1F. Medianas do
primeiro IRT: 48,5 (min 39; max.92). Apenas um coletou o segundo IRT, igual a 54,8. As medianas
de primeiro e segundo testes de Cloro no suor (VR≤60 mEq/L) foram (min 65; max 126) e 72
(min 63; max 108), respectivamente. Mediana de idade (dias) ao diagnóstico de FC: 265 (min
135; max 493). As manifestações clínicas iniciais da FC foram distúrbio hidro-eletrolítico em dois
pacientes e infecções pulmonares de repetição em 1 paciente. Daqueles que manifestaram o
distúrbio hidro-eletrolítico, a primeira suspeita foi síndrome de Bartter, sendo que em um deles
o diagnóstico de FC foi realizado ao primeiro episódio de choque hipovolêmico quando a criança
apresentava três meses de idade e no outro, o diagnóstico de FC ocorreu apenas aos nove meses
de idade, após o terceiro episódio de choque hipovolêmico. Aquele que apresentou as
manifestações pulmonares foi diagnosticado com FC somente aos 16 meses de vida, após
consulta com pneumologista. Ao diagnóstico de FC, apenas o paciente diagnosticado aos três
meses de vida, era desnutrido (z escore de P/I e E/I foram iguais a – 2,9 e -1,4; respectivamente).
Nenhum deles apresentava insuficiência pancreática. Conclusões: o screening neonatal falsonegativo para FC retardou o diagnóstico da doença. O paciente que apresentou o diagnóstico
mais precoce, era desnutrido.
Título: TESTE DO SUOR COM RESULTADOS FALSO-POSITIVOS - SÉRIE DE CASOS
Temário: Imagem e Diagnóstico
Instituição: INSTITUTO FERNANDES FIGUEIRA
Autores: Tania Wrobel Folescu; Laurinda Yoko Shinzato Hig; Patricia Fernandes Barreto
Machado Costa; Renata Wrobel Folescu Cohen; Déborah Aragão Barroso de Pinho; Natália
Kopke Soares;
Resumo:
Introdução: Resultados falso-positivos do teste do suor (TS) são observados em condições
distintas da fibrose cística (FC). Objetivo: descrever casos com suspeita clínica e TS alterado em
que não se confirmou o diagnóstico de FC. Métodos: análise de registros em prontuários de 4
pacientes com quadro clínico semelhante a FC e cloro elevado no suor,cujo seguimento clínico
e laboratorial apontou para outras patologias.Resultados: Caso I: Masculino,14 anos,referido
por pneumonias de repetição.TS alterados (Cl:69 e 72mEq/L).Tomografia de tórax
(TCAR):bronquiectasias; cultura de secreção respiratória:MRSA. Avaliação subsequente
evidenciou dismorfia facial, cardiopatia congênita, hipogamaglobulinemia, podendo
caracterizar provável síndrome velocardiofacial com imunodeficiência.Caso II: Feminino,10
anos,referida por doença respiratória recorrente, uso prévio de antimicrobianos e esquema
anti-tuberculose;TS alterado (Cl 100mEq/L). Apresentava monilíase oral, IMC:12,3,
baqueteamento digital; TCAR: bronquiectasias; cultura de secreção respiratória:Klebsiella
pneumoniae,Acinetobacter sp e Enterobacter cloacae e leveduras. Sorologia anti-HIV positiva e
carga viral RNA HIV>500 000cópias/mL caracterizaram diagnóstico de SIDA. Caso III: Masculino,9
anos,referido por doença respiratória recorrente e baixo peso ao nascer.TS alterado (Cl
102mEq/L), TCAR:redução volumétrica direita,atelectasia e bronquiectasias; cultura de escarro
e lavado brônquico:P. aeruginosa não mucóide.Dismorfias em membros e traquéia e parecer
geneticista sugeriram provável síndrome EEC:ectodermal dysplasia,ectrodactyly e clefting.Caso
IV:Masculino,3 anos, apresentou no período neonatal:desidratação, desconforto
respiratório,arritmia cardíaca e crises convulsivas decorrentes de distúrbio metabólico grave
(hiperpotassemia e hiponatremia de difícil controle),tripsina imunorreativa:127ng/ml. Evoluiu
com doença respiratória supurativa crônica;TS alterado (Cl:98 e 105mEq/L);cultura de secreção
respiratória:P. aeruginosa mucóide. Análise genética para FC negativa;dosagens elevadas de
aldosterona e renina confirmaram diagnóstico de pseudohipoaldeosteronismo
primário.Conclusão: Embora do TS seja considerado teste padrão ouro, apresenta
limitações,podendo produzir resultados falso-negativo e falso-positivo. Pacientes que não
seguem curso clínico típico de FC devem ter critérios diagnósticos reavaliados, incluindo a busca
por outras patologias possivelmente responsáveis pela apresentação semelhante a FC.
Título: TRIAGEM NEONATAL FALSO-NEGATIVA
Temário: Imagem e Diagnóstico
Instituição: UNIVERSIDADE FEDERAL DE GOIÁS
Autores: Warlley Diogo Francisco Duarte; Lusmaia Damaceno Camargo Costa; Marilia da Silva
Garrote;
Resumo:
Introdução: A triagem neonatal para Fibrose Cística (FC) realizada através da dosagem da
Tripsina Imunorreativa (TIR) é um bom teste de rastreamento populacional, porém tem
suscitado controvérsias devido às taxas de falso-positivos (0,5%) e falso-negativos (até 20%),
além da rápida queda na concentração do tripsinogênio, tornando-o um método diagnóstico
restrito aos dois primeiros meses de vida. Sabe-se que os falso-negativos em geral são devidos
a erro de laboratório, variação nos valores de referência ou a fatores biológicos (ílio meconial
ou outra condição com obstrução intestinal que parece favorecer a alta incidência de TIR falsonegativo). Descreveremos dois casos com triagens falso-negativa pela TIR e diagnóstico de FC
confirmado pela iontoforese e estudo genético. Descrição dos casos: descrevemos o caso dos
irmãos J.A.N.R. e L.H.R., masculinos. Ambos nasceram a termo, sem complicações, com 3.520g
e 3.650g, respectivamente, sem íleo meconial e com TIR<70 ng/ml. Ambos desenvolveram
quadro de grave desidratação sem perdas, tendo sido internados em momentos diferentes, aos
seis e quatro meses, respectivamente. Após o diagnóstico do primeiro, os pais abandonaram o
seguimento e retornaram já com o segundo filho (1 ano e 9 meses mais tarde) com o mesmo
quadro clínico, desidratação. Ao momento da internação o primeiro apresentava percentis de
peso/idade abaixo do p3. Os exames de ambos revelaram alcalose metabólica (pH 7.78; 7.63),
aumento do HCO3 (30; 34), redução do sódio sérico (122; 129 mEq/L), cloro (58 e 77mEq/L) e
do potássio (2.0 ; 2.5 mEq/L). Na ocasião foram internados e diagnosticados como fibrocísticos,
com valores de cloro no suor de 79 e 200, respectivamente. A pesquisa de mutações revelou
heterozigose para DF508. Eles responderam ao tratamento clínico com resolução total do
distúrbio metabólico/hidroeletrolítico. Após a alta fizeram uso de suplemento de sódio oral com
monitorização dos níveis urinários do eletrólito. Apresentaram outras internações pelo mesmo
quadro e, atualmente, aos quatro e três anos de idade, não apresentam outras manifestações
significativas da doença. Conclusões: Enquanto discussões são feitas a respeito do melhor ponto
de corte para a dosagem TIR ou a melhor estratégia triagem neonatal, esses casos nos alertam
para a atenção e busca diagnóstica de crianças com clínica compatível com fibrose cística e teste
de triagem negativo.
Título: ASSOCIAÇÃO ENTRE MARCADORES INFLAMATÓRIOS E FUNÇÃO PULMONAR EM
CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM FIBROSE CÍSTICA: UMA COORTE DE 36 MESES
Temário: Imunologia / Inflamação
Instituição: HOSPITAL INFANTIL JOANA DE GUSMÃO
Autores: Julia Carvalho Ventura; Daniela Barbieri Hauschild; Eliana Barbosa; Emília Adisson
Machado Moreira; Norberto Ludwig Neto; Yara Maria Franco Moreno;
Resumo:
Introdução: Infecções pulmonares crônicas e recorrentes, inflamação e depleção do estado
nutricional interferem na condição clínica de pacientes com fibrose cística (FC), sendo a doença
respiratória uma das principais causas de morbimortalidade. Objetivo: Analisar a associação
entre marcadores inflamatórios, função pulmonar e morbidade em crianças e adolescentes com
FC. Método: Em coorte prospectiva, com duração de 36 meses, realizada com 38 crianças e
adolescentes do ambulatório de FC do Hospital Infantil Joana de Gusmão. Foram coletados
dados referentes à função pulmonar e morbidade, totalizando dois tempos (tempo inicial/T0 e
36 meses/T1) para análise dos desfechos. Os parâmetros inflamatórios séricos avaliados foram
proteína C-reativa (PCR), fator de necrose tumoral (TNF), interleucina-1β (IL-1β),
mieloperoxidase (MPO) e relação PCR/albumina. E para sua classificação em “normal” e
“elevado” foi utilizado como ponto de corte o percentil 90 dos parâmetros inflamatórios séricos
do grupo controle, composto por 31 crianças e adolescentes sem FC. A morbidade foi avaliada
de acordo com o número de internações e infecção por Pseudomonas aeruginosa (P.
aeruginosa). Foram aplicados o teste Mann-Whitney ou Teste-t, e qui-quadrado de Fisher ou
qui-quadrado de Pearson e risco relativo (RR). Foi considerado significativo p<0,05. Resultados:
A mediana de idade das crianças e adolescentes com FC foi de 3,75 anos (2,71-7,00) e 55,26%
foram do sexo feminino. O grupo FC apresentou concentrações de IL-1β e MPO elevadas, em
T0, quando comparadas com o grupo controle (p<0,001). As crianças e adolescentes que
apresentavam PCR e relação PCR/albumina aumentados em T0 cursaram com
comprometimento da função pulmonar após 36 meses (p= 0,029; p=0,013, respectivamente) e
as que apresentaram relação PCR/albumina elevada em T0 apresentaram RR 7,8 (IC95% 1,7;
35,77) de evoluir com comprometimento da função pulmonar (p= 0,019). Não houve associação
significativa entre os marcadores inflamatórios TNF, IL-1β e MPO com os desfechos. Conclusão:
O presente estudo avaliou a associação entre os marcadores inflamatórios com a função
pulmonar, cultura positiva para P. aeruginosa e internação hospitalar em crianças e
adolescentes com FC, e encontrou associação entre PCR/albumina e função pulmonar,
sugerindo-se o seu uso para predizer o risco de comprometimento da função pulmonar.
Título: FIBROSE CÍSTICA: RELAÇÃO ENTRE A RESPOSTA INFLAMATÓRIA, INFECÇÃO E FUNÇÃO
PULMONAR
Temário: Imunologia / Inflamação
Instituição: UNIVERSIDADE FEDERAL DE SANTA CATARINA
Autores: Leticia Cristina Radin Pereira; Emilia Addison Machado Moreira; Yara Maria Franco
Moreno; Eliana Barbosa; Norberto Ludwig-Neto; Tânia Silvia Fröde;
Resumo:
INTRODUÇÃO: As infecções persistentes e a ativação da resposta inflamatória representam
fatores importantes para o prognóstico da Fibrose Cística (FC). Neste processo inflamatório, há
evidências de que a alteração na biossíntese de óxido nítrico, a síntese aumentada da
interleucina-1beta (IL-1β) e da mieloperoxidase (MPO) e a produção hepática da proteína Creativa (PCR) contribuem para a lesão pulmonar na FC. Desta maneira, evidencia-se a relação
sinérgica entre inflamação e lesão pulmonar resultando no progressivo declínio da função
pulmonar em pacientes com FC. OBJETIVO: Avaliar a relação entre a resposta inflamatória,
infecção, e função pulmonar na FC. MÉTODO: Estudo clínico-transversal realizado no Hospital
Infantil Joana de Gusmão (HIJG), Florianópolis/SC, Brasil. Foi aprovado pelo Comitê de Ética em
Pesquisa com Seres Humanos do HIJG (#048/2009) e registrado no Australian New Zealand
Clinical Trials Registry (#ACTRN12611001217998). O Termo de Consentimento Livre e
Esclarecido foi assinado pelos responsáveis dos participantes. A amostra foi composta por 86
crianças e adolescentes (1 a 16 anos de idade) distribuídos em grupo controle (GC, n=31) e Grupo
FC (GFC, n=55) e redistribuído em GFC bacteriologia positiva (GFCB+, n=28) e GFC bacteriologia
negativa (GFCB−, n=27). A função pulmonar foi avaliada pelo volume expiratório forçado no
primeiro segundo (VEF1). A resposta inflamatória foi avaliada por meio da MPO, IL-1β, PCR,
metabólitos do óxido nítrico (NOx), leucócitos e neutrófilos. A análise de regressão linear
múltipla foi aplicada e o nível de significância adotado foi p<0,05. RESULTADOS: Comparados ao
GC e após análise ajustada para variáveis de confusão observou-se um aumento da MPO
(p<0,001, todos subgrupos), IL-1β (p<0,001, todos subgrupos) e PCR (GFC: p=0,002; GFCB+:
p=0,009; GFCB−: p=0,007). No GFCB+, o NOx (p=0,001), os leucócitos (p=0,002) e os neutrófilos
(p=0,003) estavam aumentados. No GFC foi observada correlação negativa entre VEF1 e
leucócitos (p=0,008) e neutrófilos (p=0,031). CONCLUSÃO: sujeitos com FC independente do tipo
de infecção acometida apresentam resposta inflamatória caracterizada por aumento de MPO,
IL-1β e PCR. A bacteriologia positiva apresentou efeito aditivo na resposta inflamatória levando
ao aumento do NOx, leucócitos e neutrófilos. A leucocitose e neutrofilia estão correlacionadas
com a redução da função pulmonar. Desta forma, fazem-se necessárias intervenções a fim de
reduzir marcadores inflamatórios.
Título: INIBIÇÃO DA 5-LIPOXIGENASE AUMENTA A SUSCEPTIBILIDADE DE CAMUNDONGOS
INFECTADOS COM ACHROMOBACTER XYLOSOXIDANS.
Temário: Imunologia / Inflamação
Instituição: FACULDADE DE CIÊNCIAS FARMACÊUTICAS DE RIBEIRÃO PRETO
Autores: Morgana Kelly Borges Prado; Gisele Aparecida Locachevic; Priscilla Aparecida Tartari
Pereira; Karina Furlani Zoccal; Joseane Cristina Ferreira; Ana Lúcia da Costa Darini; Lúcia Helena
Faccioli;
Resumo:
Introdução: Achromobacter xylosoxidans é um bacilo gram negativo que induz infecções
pulmonares recorrentes e crônicas em indivíduos imunossuprimidos, especialmente naqueles
portadores da Fibrose Cística (FC) (LAMBIASE et al., 2011). No escarro, urina e soro destes
indivíduos, há aumento na concentração de mediadores lipídicos como lipoxina A4 (LXA4),
prostaglandina E2 (PGE2), prostaglandina D2 (PGD2), tromboxano B2 (TXB2), resolvina E1
(RVE1), leucotrieno B4 (LTB4) e outros (YANG et al., 2012; CARPAGNANO et al., 2003; CHIRON
et al., 2008). O LTB4, assim como, os cysLTs (LTC4, LTD4 e LTE4), são derivados do metabolismo
do ácido araquidônico (AA), pela via da 5-Lipoxigenase (5-LO). LTB4 se liga a receptores
específicos ativando a fagocitose e atividade microbicida de macrófagos e neutrófilos (SECCATO
et al., 2012; MEDEIROS et al., 2004; PERES et al., 2007; TAGER; LUSTER, 2003). Os cysLTs, por
sua vez, estão envolvidos especialmente na contração da musculatura lisa dos vasos e
bronquíolos induzindo broncoconstrição (HUI; FUNK, 2002). Objetivo: Investigar a produção e a
participação de mediadores lipídicos derivados da via da 5-LO na infecção por A. xylosoxidans
em camundongos. Método: Camundongos C57Bl/6 foram infectados com inoculo subletal (2,5
x107) de A. xylosoxidans, via intratraqueal e tratados ou não com MK 886 (5 mg/kg), um inibidor
da síntese de leucotrienos. Os animais foram eutanasiados nos dias 1, 3, 7 e 14 após a infecção
e o recrutamento celular para o espaço bronco alveolar, carga bacteriana, produção de
citocinas, quimiocinas e mediadores lipídicos foram determinados nos pulmões. Resultados: A
infecção induziu intenso recrutamento de leucócitos, produção de mediadores inflamatórios
como TNF-α, IL-1β e IL-6, KC, MIP-1α e MCP-1 e LTB4. O tratamento dos animais infectados com
MK 886, aumentou a mortalidade, reduziu o recrutamento de neutrófilos no primeiro dia após
a infecção, sem alterar a carga bacteriana, a produção de citocinas e quimiocinas nos pulmões.
Conclusão: A. xylosoxidans induziu intensa reação inflamatória nos pulmões, sendo que
metabólitos derivados da 5-LO parece estar envolvidos no controle da resposta do hospedeiro
por mecanismo que ainda precisa ser esclarecido.
Título: PROSTAGLANDINAS SÃO PRODUZIDAS NOS PULMÕES DE CAMUNDONGOS INFECTADOS
COM ACHROMOBACTER XYLOSOXIDANS
Temário: Imunologia / Inflamação
Instituição: UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO
Autores: Morgana Kelly Borges Prado; Gisele Aparecida Locachevic; Priscilla Aparecida Tartari
Pereira; Tânia Petta; Joseane Cristina Ferreira; Ana Lúcia da Costa Darini; Lúcia Helena Faccioli;
Resumo:
Introdução: Achromobacter xylosoxidans é um bacilo gram negativo oportunista, que induz
infecções pulmonares graves e recorrentes em indivíduos imunossuprimidos, especialmente
naqueles portadores da Fibrose Cística (FC) (LAMBIASE et al., 2011). A Fibrose Cística (FC) é uma
doença causada por mutações na proteína CFTR (cystic fibrosis conductance regulator), que
provoca desidratação dos epitélios de mucosas em geral, especialmente do trato respiratório,
ocasionando inflamação persistente e dificuldade na eliminação de patógenos (COHEN; PRINCE,
2012). Nos pacientes com FC, vários mediadores inflamatórios são produzidos como, TNF-α, IL8, IL-6 e mediadores lipídicos como lipoxina A4 (LXA4), prostaglandina E2 (PGE2), prostaglandina
D2 (PGD2), tromboxano B2 (TXB2), resolvina E1 (RVE1), leucotrieno B4 (LTB4) e outros, que
podem ser encontrados em diversos fluidos biológicos (YANG et al., 2012; CARPAGNANO et
al.,2003; CHIRON et al., 2008). Os mediadores lipídicos são derivados do ácido araquidônico
(AA), que pode ser metabolizado por três classes de enzimas, as cicloxigenases (COX-1 ou 2),
lipoxigenases (5-LO, 12-LO e 15-LO) e epoxigenase (Citocromo p450). Os produtos derivados da
metabolização do AA pelas COXs apresentam diversas funções no sistema imunológico. A PGE2,
por exemplo, aumenta a permeabilidade vascular, a diferenciação de células Th1 e a expansão
de células Th17, a PGD2, por outro lado, é importante para o recrutamento de basófilos e
diferenciação de células Th2 e o TXA2 é um potente vasoconstritor que também promove a
agregação plaquetária (HOWARTH et al., 1995; WRIGHT et al., 1999; CHIZZOLINI; BREMBILLA,
2009). Objetivo: Investigar a produção de mediadores lipídicos derivados da via da COX-2 em
camundongos infectados com A. xylosoxidans. Método: Camundongos C57Bl/6 foram
infectados com o inoculo letal (6,3 x 107) de A. xylosoxidans, via intratraqueal, e eutanasiados
nos dias 1, 3 e 7 para análise da produção de mediadores lipídicos por UHPLC-MS/MS
(cromatografia liquida de ultra eficiência acoplada a espectometria de massas sequencial)
Resultados: A infecção induziu a produção de mediadores lipídicos derivados da COX, como
PGE2 e TXB2 no dia 7 após a infecção. Conclusão: Estes dados sugerem que PGE2 e TXB2 podem
participar da resposta imune na fase tardia da infecção pulmonar letal por A. xylosoxidans em
camundongos.
Título: MICROBIOLOGIA DAS PRINCIPAIS BACTÉRIAS DAS CULTURAS DE SECREÇÕES
RESPIRATÓRIAS DE LACTENTES FIBROCISTICOS
Temário: Microbiologia / Antiobióticos
Instituição: UNIFESP
Autores: sonia mayumi chiba; beatriz N. barbisan; Caren Ishikawa; Talita Di M. C. Belotti; Raquel
M. Freitas; Raí A. S.Watanabe; Eliete A.de M.Frigatto; Cecilia Godoy Carvalhaes;
Resumo:
introdução: As infecções pulmonares na Fibrose Cística(FC) são caracterizadas pela presença
bactérias típicas tais como P.aeruginosa, S.aureus. Patógenos menos comum como complexo
Burkholderia cepacia, Stenotrophomonas, Achromobacter e Pandorea tem surgido e são
caracteristicos de pacientes com FC. A realização de culturas de secreções respiratórias nas
consultas ambulatoriais e nas agudizações pulmonares são procedimentos fundamentais no
acompanhamento dos fibrocísticos. Objetivo:Descrever as principais bactérias patogênicas,
idade de crescimento da primeira P.aeruginosa, S.aureus, complexo B.cepacia e a sensibilidade
aos antimicrobianos da P.aeruginosa e presença de S.aureus oxacilina resistente. Outras
variáveis avaliadas: idade do diagnostico, idade de ínicio no ambulatorio FC, tempo seguimento,
internações por agudizações pulmonares anteriores ou durante o seguimento. Metodo:
Coletaram-se amostras de secreções respiratórias através de culturas de orofaringe de lactentes
fibrocísticos desde o início do seguimento ambulatorial até a idade de dois anos e 11meses nas
consultas de rotina e/ou nas internações. O perfil de sensibilidade aos antimicrobianos foi
determinado pelo método de difusão em disco.Resultados: Coletaram-se 513 culturas. de
secreções respiratórias de 35 lactentes (21 do sexo masculino). Houve isolamento de 57 cepas
de Pseudomonas aeruginosa(11%) com predomínio de cepas não mucóides. A maioria das cepas
de P.aeruginosa foram multissensíves. Isolaram-se 57cepas de S.aureus (11%) cinco delas foram
oxacilina resistente, seis cepas de Burkholderia cepacia (1%) e uma S.maltophilia (0,2%). A idade
média dos lactentes no primeiro isolamento da P.aeruginosa foi de 5,6 meses( ±6,7), S.aureus
de 8 meses(±7,5). A Burkholderia cepacia a idade do isolamento na FC variou de 4m a 18m e
Stenotrophomonas maltophilia num unico paciente com 45 dias de vida. A mediana da idade
diagnostico nos fibrocísticos foi 2meses. A media do tempo de seguimento foi de 18
mese(±9,6m) Dos 35 pacientes somente 7 pacientes não foram internados. Conclusão:
Observamos no seguimento ambulatorial dos fibrocísticos deste serviço o surgimento precoce
nas secreções respiratórias das bactérias comuns na FC como a P.aeruginasa e S.aureus. A
maioria das P.aerugironosa foram multissensiveis. Houve um número significativo de S.aureus
oxacilina resistente e cepa complexo B.cepacia. Houve a necessidade de internações por
agudizações pulmonares na maiora dos pacientes
Título: SEPSE POR KPC EM FIBROSE CÍSTICA: INDICADOR DE FASE FINAL?
Temário: Microbiologia / Antiobióticos
Instituição: UNIVERSIDADE FEDERAL DE JUIZ DE FORA
Autores: Marta Cristina Duarte; Cristina Mara Nunes de Paula Coelho; Vitor Fernandes Alvim;
Edmilton Pereira de Almeida; Andreia Cabalzar; Teresa Cristina Ribeiro Lopes;
Resumo:
INTRODUÇÃO: Klebsiella pneumoniae resistente a carbapenêmico (Kpc) é bactéria associada à
pacientes debilitados como ocorre nos fibrocísticos em fase avançada da doença. RELATO DE
CASO: TMM, 18 anos, masculino, 45 kg, 1,82 m, IMC 13,6, fez o diagnóstico de Fibrose Cística,
aos 5 anos de idade, pelo teste do suor, durante hospitalização por doença respiratória.
Colonizado cronicamente por S. aureus sensível e P. aeruginosa sensível, cepa mucóide,
apresentava, atualmente, grave comprometimento da função pulmonar (VEF1 32%) e
alterações extensas na tomografia de tórax (aprisionamento aéreo, bronquiectasias difusas,
impactação mucóide e atelectasias). Foi submetido a hospitalização programada em junho/2014
para uso de antimicrobianos endovenosos (ceftazidime, amicacina e oxacilina) por acesso
venoso profundo e tobramicina inalada. No 12º dia de hospitalização, apresentou, subitamente,
febre alta, hematúria macroscópica, evoluindo com mal estar geral, fraqueza, taquicardia e
hipotensão arterial, leucocitose com desvio à esquerda, anemia, plaquetopenia, aumento da
proteína C reativa, caracterizando choque séptico. Foi encaminhado à terapia intensiva, onde
necessitou expansão volêmica, noradrenalina, ventilação não invasiva e troca de
antimicrobianos (linezolida e meropenem). Evoluiu com insuficiência renal (creatinina 4,5
mg/dl) e edema agudo de pulmão. Foi identificado Kpc à hemocultura, sendo utilizado
Polimixina B e Amicacina endovenosa além de colimicina inalada. Posteriormente, foi
identificado Klebsiella pneumoniae sensível e Candida em cultura de escarro. Com os
tratamentos instituídos, o paciente apresentou melhora da sepse e resolução da insuficiência
renal, obtendo alta hospitalar após 45 dias de hospitalização, porém, com função pulmonar
significativamente mais baixa (VEF1 18%). Em novembro/2014, apresentou agudização da
insuficiência respiratória, com colapso do pulmão direito, sendo reinternado e submetido à
broncoscopia com instilação de dornase alfa, porém, sem sucesso. Durante anestesia para o
procedimento, necessitou ventilação mecânica, retornando à terapia intensiva, evoluindo à
óbito após 5 dias do procedimento. CONCLUSÃO: Fibrocísticos em fase final de doença podem
apresentar sepse por Kpc. Ocorreu rápida queda na função pulmonar após a sepse. Deve-se
considerar este patógeno, de características e tratamento específico, como uma possibilidade
para pacientes nesta condição e, talvez, como um indicador de fase final da doença.
Título: ANÁLISE DO PERFIL LABORATORIAL DE CRIANÇAS DA TRIAGEM NEONATAL
ACOMPANHADAS EM CENTRO ESPECIALIZADO DO ESTADO DA BAHIA
Temário: Microbiologia / Diagnóstico e Epidemiologia
Instituição: HOSPITAL ESPECIALIZADO OCTÁVIO MANGABEIRA
Autores: MARIA AMENAIDE CARVALHO ALVES DE SOUSA; AMANDA CRISPINA ANTAS DE MATOS
CARDOSO; ANNA LÚCIA LIMA DINIZ DA SILVA; VERA LUCIA SANTOS DE SOUSA; ADRIANA SANTOS
CAVALCANTE; ANA PAULA GRAMACHO; MARIA AUXILIADORA FAGUNDES; Maria Angélica
Pinheiro Santos Santana;
Resumo:
INTRODUÇÃO: A implantação do programa de triagem neonatal em abril de 2013 na Bahia,
possibilitou o diagnóstico precoce da fibrose cística. A triagem consiste na dosagem sérica de
tripsinogênio imunorreativo e a confirmação do diagnóstico por dosagem de cloro no suor e/ou
estudo genético. OBJETIVO: Descrever e analisar o perfil laboratorial das crianças encaminhadas
pela triagem neonatal que encontram-se em acompanhamento em um centro especializado.
MÉTODOS: Estudo descritivo retrospectivo. Amostra formada por pacientes da triagem neonatal
que apresentaram teste do suor limítrofe ou positivo. Foram considerados positivos as dosagens
de cloro no suor > 60 mEq/L e limítrofes valores entre 30 e 60mEq/L. Variáveis analisadas:
valores de IRT, dosagem de cloro no suor, correlação entre IRT e dosagem de cloro no suor.
RESULTADOS: A amostra foi composta de 89 pacientes, sendo 43,8% (39) sexo feminino, 3,4%
(3) foram à óbito, 12,4% (11) confirmados por dosagem de cloro no suor, 84,3% (75) teste do
suor limítrofe. Na análise dos pacientes limítrofes versus confirmados: média de IRT dos
limítrofes 104,5 (DP 48,7) vs 137,5 (DP 57,9) p=0,04; dosagem de cloro 36,5 (DP 8,2) vs 76,4
(28,9) p=0,001. A correlação de Pearson entre valores do cloro no suor e valores do IRT foi de
0,335 com p=0,002. O perfil bacteriológico da cultura de escarro ou swab de orofaringe entre os
confirmados foi: 20,0% pseudomonas aeruginosa não mucoide, 50,0% staphylococcus aureus e
30% pseudomonas aeruginosa não mucoide + staphylococcus aureus. Entre os pacientes
sintomáticos 43,8% apresentavam cultura positiva para staphylococcus aureus e 12,5% positiva
para pseudomonas aeruginosa não mucoide + staphylococcus aureus. Entre os assintomáticos
10,4% apresentavam cultura de escarro ou swab de orofaringe positiva. Não houve diferença
estatisticamente significante dos valores de cloro no suor, dosagem de IRT entre pacientes
sintomáticos e assintomáticos na primeira consulta. Foram falso-positivo 68,6% dos pacientes
encaminhados para avaliação e obtiveram alta. CONCLUSÃO: Na presente amostra os pacientes
confirmados mostram valores mais elevados de IRT e como esperado de cloro no suor. Não
houve diferença estatisticamente significante das dosagens de IRT e cloro no suor entre
pacientes sintomáticos e assintomáticos.
Título: INFECÇÃO POR MICOBACTERIAS NÃO TUBERCULOSAS ANTECEDENDO O DIAGNÓSTICO
DE FIBROSE CÍSTICA: RELATO DE 3 CASOS.
Temário: Microbiologia / Diagnóstico e Epidemiologia
Instituição: FACULDADE DE MEDICINA - UNIVERSIDADE FEDERAL DA BAHIA
Autores: Vinícius Ramos Machado; Maria Angélica Santana; Bianca Benzota; Regina Terse
Trindade Ramos; Ana Cláudia Costa Carneiro; Almerio de Souza Machado Júnior;
Resumo:
Introdução: A Fibrose Cística (FC) é fator de risco para o desenvolvimento de infecções por
micobactérias não-tuberculosas (MNT). As MNT, mais comumente, causam doença respiratória
em pacientes com afecção pulmonar estrutural. Infecções por MNT antecendendo o diagnóstico
de FC não têm sido descritas. Objetivos: Relatar 3 casos de pacientes com diagnóstico de MNT
precedendo diagnóstico de FC. Descrições dos casos: Caso 1– M.J.N., feminino, 67 anos.
Julho/2011: diagnóstico de infecção pulmonar por M. kansasii após episódio prolongado de
"gripe". Utilizou, por um ano claritromicina, rifampicina (RMP), isoniazida (INH) e etambutol
(EMB) com boa resposta. Tomografia computadorizada do tórax (TCT) novembro/2013:
bronquiectasias bilaterais. Cl- no suor junho/2014: 65,3 e 68 mEq/L. "Gripes" frequentes na
infância e seis pneumonias. Espirometria, leve restrição. Em uso de alfadornase. Caso 2–
M.F.A.R., feminino, 1961-†2012. Abril/2007 suspeita de tuberculose. Cultura do escarro M.
chelonae/abscessus. Usou linezolida, claritromicina e tobramicina com boa resposta. Cl- no suor
novembro/2007: 74mEq/L e 92 mEq/L. Provas autoimunes negativas. Iniciou tratamento com
alfadornase. Culturas positivas para M. chelonae/abscessus em 2008/2009/2011/2012.
Colonizada por P. aeruginosa. TCT/2011: bronquiectasias. Com progressiva deterioração,
faleceu em março/2012. Caso 3 – T.T.R., feminino, 16 anos; agosto/2008 tratada para
tuberculose com melhora. Em 2012: hemoptise leve, TCT com sinais inflamatórios de
disseminação brônquica e lavado broncoalveolar com Mycobacterium sp. Reiniciado tratamento
para tuberculose e durante este confirmada a infecção por M. kansasii. Usou eritromicina,
estreptomicina, RMP, INH e EMB até maio/2013. Culturas do escarro susequentes negativas
para MNT. Cl- no suor: 80 mEq/L e 108 mEq/L em novembro/2013 e junho/2014
respectivamente."Gripes’’de repetição na infância e pneumonia grave aos oito anos. Em uso de
tobramicina inalatória (P. aeruginosa mucoide) e alfadornase. Conclusão: Estes casos chamam a
atenção para importantes aspectos sobre o diagnóstico dos pacientes com FC e doença
micobacteriana pulmonar. As MNT são, em geral, germes oportunistas que colonizam e infectam
as vias aéreas inferiores com alterações estruturais. A presença de infecção pulmonar por MNT
deve alertar o clínico para a busca de uma doença pulmonar subjacente, entre elas a FC,
principalmente naqueles que apresentam deterioração clínica a despeito de um tratamento
adequado.
Título: INFECÇÃO PULMONAR POR PSEUDOMONAS AERUGINOSA EM PACIENTES COM FIBROSE
CÍSTICA EM UM CENTRO DE REFERÊNCIA NO BRASIL: MONITORAMENTO DA RESPOSTA DE
ANTICORPOS
Temário: Microbiologia / Diagnóstico e Epidemiologia
Instituição: UNIVERSIDADE ESTADUAL DE CAMPINAS
Autores: Renan Marrichi Mauch; Claudio Lucio Rossi; José Dirceu Ribeiro; Antonio Fernando
Ribeiro; Marcos Tadeu Nolasco da Silva; Carlos Emilio Levy;
Resumo:
Introdução e objetivos: O diagnóstico da infecção pulmonar por Pseudomonas aeruginosa na
fibrose cística por meio da cultura microbiológica de material respiratório muitas vezes é difícil,
devido à falta de um espécime clínico representativo. Nesse estudo, buscamos avaliar o valor
diagnóstico e prognóstico de um método sorológico para detecção de anticorpos IgG anti-P.
aeruginosa, em um estudo longitudinal. Métodos: 78 pacientes foram classificados de acordo
com seus perfis de colonização/infecção por P. aeruginosa (Lee et al., 2003) e seus títulos de
anticorpos foram avaliados em diferentes períodos de coleta de amostra, por meio de uma
técnica de ELISA previamente padronizada com um pool de 64 antígenos de 17 diferentes
sorotipos de P. aeruginosa. Resultados: Houve aumento progressivo dos títulos de anticorpos
nos pacientes com o passar do tempo, sendo possível detectar a presença da infecção até 15
meses antes do isolamento de P. aeruginosa em cultura microbiológica. Pacientes com títulos
de anticorpos positivos no início do estudo apresentaram risco três vezes maior de evolução no
perfil de colonização/infecção por P. aeruginosa. Pacientes com cultura positiva no início do
estudo apresentaram títulos de anticorpos significativamente maiores em 2 de 4 períodos de
coleta de amostras. Conclusão: A pesquisa de anticorpos pode ser uma ferramenta diagnóstica
útil para a detecção precoce da infecção pulmonar por P. aeruginosa na fibrose cística,
complementando resultados microbiológicos, o que poderá permitir a intervenção precoce com
antibióticos e diminuir o declínio da função pulmonar dos pacientes.
Título: MICOBACTÉRIAS EM PACIENTES BRASILEIROS COM FC: BAIXA PREVALÊNCIA OU FALHA
NA DETECÇÃO?
Temário: Microbiologia / Diagnóstico e Epidemiologia
Instituição: UNIVERSIDADE ESTADUAL DE CAMPINAS - UNICAMP
Autores: Talita Bianchi Aiello; Renan Marrichi Mauch; José Dirceu Ribeiro; Ilma Aparecida
Paschoal; Antonio Fernando Ribeiro; Mônica Corso Pereira; Adyleia Dalbo Contrera Toro; Carlos
Emilio Levy;
Resumo:
Introdução: Bactérias do gênero Mycobacterium são consideradas potenciais agentes
patogênicos em pacientes com fibrose cística (FC) e têm sido cada vez mais relatadas nessa
população de pacientes. No entanto, as apresentações clínicas variam amplamente,
principalmente devido à dificuldade em distinguir colonização de infecção. Objetivo: Investigar
a presença de micobactérias oportunistas em pacientes com FC atendidos em um centro de
referência no Brasil. Método: Realizou-se uma revisão no banco de dados de 2009 a 2014 de
culturas microbiológicas do trato respiratório de pacientes com FC que apresentaram cultura
positiva para micobactérias oportunistas nesse período. As amostras foram processadas no
Laboratório de Referência Regional em Micobactérias, que inclui automação e recursos
moleculares em sua rotina. Resultados: No período revisado, apenas 6 pacientes apresentaram
pelo menos uma cultura de escarro positiva para micobactérias não tuberculosas (MNT), com
média de 33,2 anos (10-73). As espécies de MNT identificadas foram: M. avium (2 pacientes),
M. abscessus (3 pacientes) e M. fortuitum (1 paciente). Conclusão: A taxa de isolamento de
micobactérias em nosso centro é baixa, em comparação com alguns centros europeus e norteamericanos. Em mais de 30 anos do Serviço, 2 casos de M. tuberculosis tratados foram
documentados na Pneumologia de adultos e nenhum na Pediatria. Recentemente iniciamos
uma busca sistemática de micobactérias em pacientes adolescentes e adultos, introduzindo
mudanças no processamento e na cultura das amostras respiratórias, porém sem alterações na
frequência dos isolamentos. Caso esse panorama persista, a condição epidemiológica ou a rotina
de vacinação BCG poderiam explicar os nossos resultados.
Título: PERFIL DE PATÓGENOS NO ESCARRO DE FIBROCÍSTICOS DE UM CENTRO DE REFERÊNCIA
DE PEQUENO PORTE
Temário: Microbiologia / Diagnóstico e Epidemiologia
Instituição: UNIVERSIDADE FEDERAL DE JUIZ DE FORA
Autores: Fernanda Friggi Araújo; Marta Cristina Duarte; Teresa Cristina Ribeiro Lopes; Cristina
Mara Nunes de Paula Coelho; Meire Cavalieri de Almeida; Murilo Gomes de Oliveira;
Resumo:
INTRODUÇÃO: Essencial para nortear e otimizar o tratamento em Fibrose Cística é o
conhecimento do perfil de patógenos dos pacientes a fim de segregá-los para garantir a
qualidade do atendimento. OBJETIVO: Descrever os patógenos prevalentes no escarro de
pacientes com Fibrose Cística do Centro de Referencia do HU/UFJF. MÉTODO: Foi realizado um
estudo transversal observacional, onde foram incluídos todos os 30 pacientes em
acompanhamento no centro de referência, os quais apresentavam dados completos no
prontuário, por este motivo, não houve exclusão. Foram verificados os resultados de culturas
de escarro obtidas durante o ano de 2013, colhidas pela fisioterapeuta do centro. RESULTADOS:
Foram avaliados os resultados de culturas registradas nos prontuários e um total de 27 pacientes
(92,9%) apresentou Staphylococcus aureus sensível a oxacilina (OSSA); 6 pacientes (17,9%)
Staphylococcus aureus resistente a oxacilina (ORSA); 9 (31,0%) tinham Pseudomonas aeruginosa
não mucóide (PA); 2 (6,9%) Pseudomonas aeruginosa cepa mucóide (PAm); 1 (3,6%) com
complexo Burkholderia cepacia (BC). Não foram encontrados outros patógenos nas culturas de
escarro. Em todas as faixas etárias predominou OSSA. CONCLUSÃO: Os resultados obtidos são
consistentes com os resultados nacionais apresentados pelo Grupo Brasileiro de Estudos em
Fibrose Cística. Não houve colonização por fungo ou micobactéria. Houve predominância de
OSSA sobre os demais patógenos e menor proporção de BC e Pseudomonas. Todavia, a
proporção de ORSA do centro estudado foi maior.
Título: PREVALÊNCIA DE MICRORGANISMOS ISOLADOS EM PORTADORES DE FIBROSE CÍSTICA
EM UM HOSPITAL UNIVERSITÁRIO DO OESTE DO PARANÁ
Temário: Microbiologia / Diagnóstico e Epidemiologia
Instituição: UNIVERSIDADE ESTADUAL DO OESTE DO PARANÁ
Autores: Nereida Mello da Rosa Gioppo; Suelem Bassan Brandt; Maira Alana Hollmann; Mafalda
Lúcia Kuhn; Monique Picolotto; Luzia Neri Cosmo Machado;
Resumo:
INTRODUÇÃO Fibrose cística (FC) é doença autossômica recessiva letal, causada por mutações
em um gene localizado no braço longo do cromossomo 7. É uma doença multissistêmica que
afeta a função normal de vários órgãos, sendo que a disfunção pulmonar é o aspecto mais
importante da doença e é o papel principal na morbidade e mortalidade dos pacientes
fibrocísticos. Em crianças, as colonizações mais frequentes são por patógenos como
Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae e Streptococcus pneumoniae. Mais tarde
surgem os patógenos oportunistas, mais frequentemente a Pseudomonas aeruginosa, que
muitas vezes coexiste com o S. aureus. OBJETIVOS Determinar o perfil de microrganismos
isolados em amostras respiratórias de pacientes com FC atendidos no Hospital Universitário do
Oeste do Paraná (HUOP) no município de Cascavel – PR. MÉTODOS Foram analisados os laudos
das culturas, idade, gênero, identificação dos microrganismos e a resistência aos
antimicrobianos dos pacientes portadores de FC atendidos no ambulatório do HUOP, entre o
período de janeiro 2013 a dezembro de 2014. As amostras foram coletadas por swab
orofaríngeo e por secreção espontânea. RESULTADO E DISCUSSÃO Foram avaliados 197 laudos
referentes às culturas de amostras coletadas em 23 pacientes fibrocísticos. Em relação ao
gênero dos 23 pacientes atendidos, 15 (65%) são do gênero feminino e 8 (35%) do gênero
masculino. A idade variou entre 0 a 32 anos sendo que 14 se encontram na infância (0 a 11 anos)
3 são adolescentes (12 a 18 anos) e 6 foram considerados adultos (19 a 59 anos). Dentre as 197
amostras analisadas, 121 foram positivas e 157 microrganismos foram identificados. S. aureus
foi o microrganismo mais encontrado sendo que das 75 (48%) cepas 3 (4%) apresentaram
resistência a meticilina (MRSA). Foram isolados 59 (38%) cepas de Pseudomonas aeruginosa
sendo que 32 cepas (53%) apresentaram fenótipo mucoide. Em relação ao perfil de sensibilidade
aos antimicrobianos, 31 (52%) cepas se mostraram sensíveis a todos os antibióticos testados e
21 (35%) cepas foram resistentes a gentamicina e tobramicina. CONCLUSÃO O tratamento com
antibióticos tem papel importante no aumento da sobrevida dos pacientes com FC que devido
ao processo infeccioso de suas vias aéreas, são frequentemente hospitalizados podendo entram
em contato com cepas hospitalares altamente resistentes.
Título: PROPOSTA DE UM ESQUEMA SIMPLIFICADO DE IDENTIFICAÇÃO POR PCR DE BACILOS
GRAM-NEGATIVOS NÃO FERMENTADORES ISOLADOS DE PACIENTES COM FIBROSE CÍSTICA
Temário: Microbiologia / Diagnóstico e Epidemiologia
Instituição: UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO - USP
Autores: Carolina Paulino da Costa Capizzani; Natália Candido Caçador; Elizabeth Andrade
Marques; Carlos Emílio Levy; Ludmilla Tonani; Lídia Alice Gomes Monteiro Marin Torres; Ana
Lúcia da Costa Darini;
Resumo:
Bacilos gram-negativos não fermentadores (BGNNF) como espécies do complexo Burkholderia
cepacia (CBc), Achromobacter spp., Stenotrophomonas maltophilia vem sendo cada vez mais
isolados do trato respiratório de pacientes com fibrose cística (FC). A correta identificação
desses patógenos é imprescindível e é um dos grandes desafios para laboratórios de
microbiologia clínica devido à grande similaridade fenotípica eles. BGNNF podem ser altamente
resistentes e causar evolução grave e muitas vezes fatal, portanto a correta identificação
impacta na sobrevida e qualidade de vida desses pacientes. O objetivo deste estudo foi avaliar,
propor estratégias e um esquema de identificação por PCR para a identificação de BGNNF
baseado nos resultados de padronização realizada com linhagens de referência e bactérias
isoladas de pacientes com FC. Após triagem com testes fenotípicos para caracterização de
BGNNF (OF-glicose, motilidade, DNase, PYR e oxidase), a ordem dos primers a serem utilizados
nas PCR foi proposta de acordo com maior especificidade dos primers e tendo como alvo os
BGNNF de maior frequência e maior impacto clinico. Assim, independente do resultado da
oxidase, os primers BCR1/BCR2 utilizados para a identificação do CBc devem ser os primeiros a
serem testados para permitir, em tempo mínimo, a adoção da política de segregação para os
indivíduos infectados por esses microrganismos. Havendo amplificação para CBc, RFLP e PCR
com primers BCRG3A1/BCRG3A2, usados para identificar B. cenocepacia (IIIA), devem ser
realizados para identificar os genomovares do CBc, já que somente o RFLP não foi capaz de
discriminar B. cepacia de B. cenocepacia (IIIA). O resultado do teste da oxidase direciona os pares
de primers que serão utilizados na segunda etapa da PCR para identificação de BNGNF não CBc.
Para aqueles não produtores de oxidase recomendamos utilizar primers SM1/SM2 para S.
maltophilia e para os oxidase positivos os primers AX-F1/AX-F2 e SM1/SM2, utilizados para a
identificação de Achromobacter spp. e S. maltophilia, respectivamente. Numa terceira etapa,
primers para outros BGNNF (Ralstonia, Pandoraea, Cupriavidus) devem ser testados. Um BGNNF
com resultado negativo no esquema proposto deve ser investigado por outros primers. Testes
bioquímicos adicionais também são recomendados para contribuir com a identificação de
algumas espécies que não foram diferenciadas por PCR. Financiamento: Auxílio Pesquisa CNPq
473053/2012-8 e Bolsa de Doutorado FAPESP 2013/13455-6.
Título: BRONCOSCOPIA HIGIÊNICA COM USO DE ALFADORNASE: UMA OPÇÃO TERAPÊUTICA
PARA FIBROSE CÍSTICA?
Temário: Novas Terapias
Instituição: FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO
Autores: Samia Rached; Rodrigo Athanazio; Melissa Satiko; Nathalia Borio Pedrão; Regina
Carvalho Pinto; Rafael Stelmach;
Resumo:
Introdução: A alfadornase é amplamente utilizada como agente mucolítico em pacientes com
Fibrose Cística (FC). Há evidências de melhora de função pulmonar e diminuição de
exacerbações pulmonares com seu uso. Há relatos na literatura de uso de instilação brônquica
de alfadornase no tratamento de atelectasias em FC. Relatamos um caso de broncoscopia
higiênica com lavagem lobar com alfadornase em paciente com exacerbações pulmonares
infecciosas de difícil controle. Caso: Homem, 32 anos, diagnóstico de FC desde 7 anos de idade,
genótipo DF508/G542X. Infecção crônica por Staphilococcus aureus meticilina sensível, Serratia
marcencens e Raoutella planticola, além de intermitente para Burkholderia cepacia. Há 2 anos
com múltiplas exacerbações e internações, com progressiva perda de função pulmonar. Foram
realizadas investigações extensas quanto a possíveis causas para as exacerbações freqüentes,
incluindo micobacterioses e aspergilose broncopulmonar alérgica, com resultados negativos.
Paciente persistiu com infecções recorrentes, apesar de otimização de medicações domiciliares
como uso de alfadornase 2 vezes ao dia, introdução de salina hipertônica, tobramicina
inalatória, azitromicina e intensificação de fisioterapia. Tomografia computadorizada de tórax
(TC) revelou progressão de bronquiectasias com sinais de piora de impactação mucóide e
exuberantes árvores em brotamento. Foi optado por broncoscopia higiênica, seguida de
instilação no lobo inferior esquerdo de 2,5mg de alfadornase diluída em 10mL de salina 0,9%.
Após o procedimento foram intensificadas as manobras de fisioterapia. O paciente apresentou
melhora clínica com ganho de peso e diminuição de tosse e dispnéia. Além disso, ficou livre de
exacerbações por 6 meses e houve ganho de 500mL de VEF1. A TC demonstrou melhora
importante de impactação mucóide. Conclusão: Apesar de diversas terapias para clearance de
muco, muitos pacientes com FC persistem com grande impactação mucóide e conseqüente
exacerbações e perda de função pulmonar. Este caso demonstra uma opção terapêutica por
broncoscopia que poderia ter um papel significativo em pacientes com doença avançada e
marcada impactação mucoide no parênquima pulmonar.
Título: POLÍTICA PÚBLICA EM SAÚDE: ENFRENTAMENTO PELO PODER PÚBLICO MEDIANTE A
PROPRIEDADE INTELECTUAL E A JUDICIALIZAÇÃO
Temário: Novas Terapias
Instituição: ACAMRJ
Autores: Sybelle Luzia Guimarães Drumond;
Resumo:
INTRODUÇÃO O planejamento de políticas públicas de saúde sustentáveis assegura a real
implementação das recomendações do Relatório da Comissão de Direitos de Propriedade
Intelectual, Inovação e Saúde Pública da Organização Mundial da Saúde. OBJETIVOS: 1.Analisar
ordem jurídica nacional e internacional aos direitos à vida e à saúde; 2.Estudar os direitos ao
cidadão e os mecanismos previstos nas Leis Federais, Tratados e Convenções Internacionais para
flexibilizar as políticas públicas em saúde; 3.Incentivar pesquisas no desenvolvimento de
medicamentos nacionais para doenças crônicas progressivas; 4.Demonstrar o uso da
flexibilização do Acordo TRIPS na internação de medicamentos no Brasil. MÉTODO:1)Lei da
Propriedade Industrial, Constituição Federal de 1988; Convenção da União de Paris; Acordo
sobre Aspectos de Direitos de Propriedade Intelectual Relacionados ao Comércio; 2)Legislação
nacional sobre direito à vida e à saúde; Declarações Internacionais, Declaração de Direitos de
1689, Declaração dos Direitos do Homem e do Cidadão de 1789, Declaração Universal dos
Direitos Humanos de 1948, Declaração de Doha de 2001, entre outras;3)Jurisprudência pátria
relativa às questões de saúde pública. RESULTADOS: Segundo a OMS o gasto público em saúde
no Brasil é de US$ 512 por pessoa, na Inglaterra: US$ 3.031. Na França US$ 3.813, Alemanha
US$ 3.819, Canadá US$ 3.982, Espanha US$ 2.175, Austrália US$ 4.052 e Argentina US$ 576.
A
EC 29 exigiu investimentos em saúde pela União de 12% da arrecadação tributária e nos Estados
de 15% do PIB, o que incrementou recursos em saúde 3,4 vezes do patamar anterior.
CONCLUSÃO: A judicialização da saúde é um estuário para as insatisfações. O Acordo
Internacional TRIPS impactou a ordem jurídica interna brasileira. O acesso de medicamentos
inovadores no Brasil já deu com o tratamento da AIDS, sendo pioneira e única entre os países
em desenvolvimento. Para que a judicialização da saúde no Brasil não corresponda a uma
solução de médio e longo prazo, é necessário: a) Introduzir novo dispositivo na lei de diretrizes
orçamentárias que amplie os gastos em ações de saúde;
b) Incorporar a flexibilização do Acordo
TRIPS na internação de medicamentos no Brasil; c) Investir em pesquisa, desenvolvimento e
produção nacional de medicamentos, protegidos pela Lei da Propriedade Industrial brasileira.
Título: QUESTIONÁRIO DE QUALIDADE DE VIDA E FUNÇÃO PULMONAR EM PACIENTES COM
FIBROSE CÍSTICA EM USO DE TOBRAMICINA EM PÓ
Temário: Novas Terapias
Instituição: INSTITUTO DA CRIANÇA HCFMUSP
Autores: Maristela Trevisan Cunha; Regina Célia Turola Passos Juliani; Joaquim Carlos Rodrigues;
Fabíola Villac Adde;
Resumo:
A terapêutica supressiva com tobramicina inalatória está indicada nos pacientes com FC com
colonização crônica por Pseudomonas aeruginosa (PA). Novas apresentações de antibióticos
inalatórios na forma de pó seco facilitam a rotina de tratamentos, melhoram a adesão e
possivelmente a qualidade de vida. Objetivos: avaliar durante um ciclo de uso de tobramicina
em pó seco (TPS), os domínios respiratórios (DR) e tratamento (DT) do questionário de qualidade
de vida em FC (CFQ-R), o VEF1 e o tempo de inalação da TPS. Métodos: estudo prospectivo,
aberto e longitudinal avaliando um ciclo de uso de TPS. Critérios de inclusão: 6 a 18 anos; VEF1
mínimo 3 ciclos; estabilidade clínica; assinatura do termo de consentimento/assentimento.
Critérios de exclusão: intolerância à TPS; uso de outros antibióticos inalatórios; transplante
pulmonar. No tempo basal (T0) e após 28 dias (T1), foram feitos: preenchimento do CFQ-R
(pacientes/cuidadores), espirometria e medição do tempo de inalação da TPS. Foram feitas
comparações no T0 e T1 entre os DT e DR do CFQ-R, VEF1 e tempo de inalação. Resultados: 17
pacientes, 8F/9M, 13,3±3,1 anos, mediana de escore de Shwachman 75 e 18,6 de IMC. Todos os
pacientes faziam uso de alfadornase, 14 de azitromicina, 3 de solução salina hipertônica e
apenas um paciente era pancreato-suficiente. A espirometria no T0 x T1 (%previsto) foi
respectivamente de: CVF 84±28 x 83±27; VEF1 71±27 x 71±27; VEF1/CVF 76±9 x 76±9. A variação
do VEF1 durante o ciclo de TPS foi de – 370 a + 380 ml. O tempo de inalação da TPS foi de 7 x 5
minutos (T0 x T1). Responderam ao CFQ-R 9 pacientes entre 6-11 anos, 3 entre 12-13 anos, 8 >
14 anos e 9 pais As médias dos DR e DT dos pacientes no T0 x T1 foram de 81,4±14,1 x 82,4±13,2
e de 73,9±18,3 x 74,8±23,2, respectivamente. As médias dos DR e DT dos pais no T0 x T1 foram
de 82,7±16,8 x 81,5±17,1 e 67,9±19,6 x 69,1±16,5, respectivamente. Entre T0 e T1 não houve
diferença estatisticamente significante no DR dos pacientes (p>0,05; Shapiro-Wilk) e DT (p>0,05;
Wilcoxon). Os parâmetros espirométricos não mudaram e houve discreta queda no tempo de
inalação da TPS. Conclusão: A inalação da tobramicina em pó manteve a função pulmonar
estável e não alterou a qualidade de vida, apresentando curto tempo de inalação. O uso em
longo prazo pode levar a repercussões positivas na qualidade de vida, não observada com um
ciclo de tratamento.
Título: TIR/TIR VS. TIR/PAP: CUÁL ES LA MEJOR ESTRATEGIA DE PESQUISA NEONATAL PARA
FIBROSIS QUÍSTICA (FQ)? ESTUDIO PILOTO.
Temário: Novas Terapias
Instituição: HOSPITAL DE NIÑOS R GUTIÉRREZ
Autores: Alejandro Teper; Viviana Rodríguez; Silvina Lubovich; Silvina Zaragoza; Claudio Aranda;
Pablo Muntaabski;
Resumo:
Introducción: La detección precoz del paciente con FQ aumenta significativamente la sobrevida
a partir de la implementación de medidas terapéuticas que disminuyen las complicaciones a
largo plazo. Desde el año 2002 se utiliza el protocolo Doble tripsina inmunorreactiva (TIR/TIR)
como método de pesquisa neonatal para FQ en el ámbito de las maternidades del Gobierno de
la Ciudad de Buenos Aires. Con el objetivo de optimizar los recursos y reducir la recitación se
realizó un estudio piloto prospectivo durante un periodo de 6 meses. Objetivo: el objetivo del
estudio es comparar las estrategias TIR/TIR vs. TIR/Proteína Asociada a Pancreatitis (PAP) como
método de pesquisa neonatal para FQ. Material y Métodos: Se realizó en forma paralela la
determinación de TIR y PAP en muestra de sangre seca tomada entre las 48- 72 hs. de nacido.
Aquellos con TIR elevada fueron recitados para tomar una segunda muestra de TIR antes de los
25 días de nacido. Se utilizó el método Delfia para evaluar TIR y Elisa para PAP. Se consideró
patológica la determinación de TIR ≥ 60 ng/ml y de PAP ≥ 1.6 ng/ml (TIR 60-100 ng/ml) y de ≥
0.5 ng/ml (TIR >100 ng/ml). La confirmación diagnóstica se realizó mediante Test del Sudor.
Resultados: Hubieron 15000 nacimientos desde junio a diciembre de 2011, de éstos 105
pacientes (0.7%) presentaron TIR patológica y 83 niños concurrieron a recitación para segunda
muestra de TIR constituyendo la población en estudio. De estos, 20 niños (24%) tuvieron
segunda TIR patológica y 6 niños PAP patológica en la primera muestra (7.2%) siendo referidos
para realizar test del sudor. Un paciente presento Test del sudor patológico (TIR/TIR: 190/147
ng/ml; PAP: 1.95 ng/ml; homocigota DEL f 508); 1 portador heterocigota (G542X) presentó
TIR/TIR positivo, PAP normal y Test del sudor normal. Conclusión: la estrategia TIR/PAP permite
disminuir la recitación de pacientes para segunda muestra de TIR sin modificar la sensibilidad y
especificidad de la pesquisa neonatal.
Título: ABORDAGEM MULTIDISCIPLINAR NO TRATAMENTO DA FIBROSE CÍSTICA: RELATO DE
EXPERIÊNCIA
Temário: Nutrição
Instituição: ESCOLA DE SAUDE PUBLICA DO CEARA
Autores: Lidia Helena Bezerra Azevedo; Jéssica Lourenço Carneiro; Clara Wirginia de Queiroz
Moura; Francisca Eneida Nogueira Barreira; Juliana Colares de Oliveira Duarte; Claudia de Castro
e Silva;
Resumo:
INTRODUÇÃO: A Fibrose Cística é uma doença autossômica recessiva que pode causar diversas
mutações levando a manifestações respiratórias, gastrointestinais, entre outras. Afim de
prevenir essas complicações, tem-se a intervenção multidisciplinar como uma ferramenta
fundamental no tratamento e acompanhamento, favorecendo assim uma melhor qualidade de
vida aos pacientes. OBJETIVO: Relatar experiência de atendimento multiprofissional das
residentes de nutrição, enfermagem e fisioterapia no ambulatório de fibrose cística de um
Hospital Pediátrico de referência do Estado do Ceará. METODOLOGIA Trata-se de um estudo
descritivo do tipo relato de experiência sobre a vivência do atendimento multiprofissional nas
consulta de fibrose cística realizadas no período de Outubro/2014 a Janeiro/2015. RESULTADOS
E DISCUSSÃO: O atendimento multiprofissional é importante na abordagem integral do
paciente, visto que os profissionais podem contribuir com as intervenções terapêuticas
necessárias a cada caso, permitindo um cuidado adequado, direcionado e holístico. A atuação
do nutricionista contempla avaliação antropométrica com classificação do estado nutricional
estabelecido pela OMS; Orientação nutricional; Prescrições de suplementos hipercalóricos e
hiperproteicos e avaliação dos resultados. A atuação fisioterápica consiste na apresentação e
treinamento de algumas técnicas fisioterápicas simples para acompanhante e/ou paciente
realizarem em seu domicílio. A enfermeira escuta o paciente, realiza a consulta de enfermagem
voltada para adesão do tratamento, uso adequado da medicação e qualidade de vida dos
mesmos. Um aspecto relevante da abordagem multiprofissional é que em um único dia o
paciente é visto sobre vários aspectos do tratamento da patologia. Alguns obstáculos existiram,
como dificuldade de sala disponível para que o atendimento, além de multi, pudesse ser
interprofissional, evitando passar por vários consultórios e levasse maior tempo no
atendimento. CONCLUSÃO: A equipe interdisciplinar é uma característica diferencial do
ambulatório, visto que é observada uma melhor adesão ao tratamento, a dieta e a realização
dos exercícios de fisioterapia recomendados. Vale ressaltar que o atendimento interdisciplinar
favorece a assistência holística, identificando as necessidades dos pacientes em diversos
aspectos, dessa forma o atendimento integral e direcionado a cada paciente.
Título: ABORDAGEM NUTRICIONAL NO TRATAMENTO DA FIBROSE CÍSTICA: RELATO DE
EXPERIÊNCIA
Temário: Nutrição
Instituição: ESCOLA DE SAUDE PUBLICA DO CEARA
Autores: Lidia Helena Bezerra Azevedo; Andressa Freire Salviano; Francisca Eneida Nogueira
Barreira; Taciana Figueiredo Cruz de Carvalho;
Resumo:
INTRODUÇÃO: A fibrose cística é uma doença autossômica recessiva resultante da transmissão
de cópias anormais do gene do regulador transmembrana da fibrose cística. A meta do
tratamento nutricional é alcançar e manter o bom estado nutricional. OBJETIVO: Relatar
experiência de atendimento das residentes de nutrição no serviço de fibrose cística em um
Hospital Pediátrico do Estado do Ceará. METODOLOGIA: Trata-se de um artigo descritivo do tipo
relato de experiência, sobre o atendimento realizado semanalmente no ambulatório de fibrose
cística pelas residentes, sob supervisão do nutricionista, no período de Outubro/2014 a
Janeiro/2015. RESULTADOS E DISCUSSÃO: O adequado estado nutricional, obtido através de
ingestão alimentar adequada e conscientização do paciente pode levar a melhor qualidade de
vida do mesmo. A atuação do nutricionista no presente serviço contemplava avaliação
antropométrica com classificação do estado nutricional estabelecido pela OMS; Orientação
nutricional, baseada no recordatório alimentar habitual, sendo este método vantajoso, pois não
é resumido ao consumo de um dia e mostra-se mais fiel ao hábito alimentar do paciente quando
relatado com fidedignidade; Prescrições de suplementos hipercalóricos e hiperprotéicos e
avaliação dos resultados na consulta posterior. Um aspecto relevante observado foi o vínculo
formado entre profissional-paciente tendo em vista a escuta realizada pelo profissional durante
a consulta onde o paciente aponta as dificuldades do tratamento, dúvidas, facilitado pela
periodicidade das consultas, proporcionando maior confiança, liberdade de fala ao paciente.
Observou-se uma boa relação entre profissional nutricionista e o médico em momentos de
discussão de alguns casos de maior relevância do ponto de vista clínico. E a realização de registro
das consultas no prontuário, sendo fundamental para acompanhamento longitudinal desse
paciente. Alguns obstáculos surgiram durante o período como: atendimento cujo
acompanhante era surdo-mudo, a comunicação foi realizada com auxilio de um intermediário.
Outra dificuldade vista foi a quantidade insuficiente de suplementos (módulo de lipídeo,
hipercalórico e hiperprotéico), sendo uma dificuldade à intervenção nutricional. CONCLUSÃO: A
atuação do nutricionista durante o tratamento da fibrose cística é fundamental. O processo de
educação alimentar deve envolver pacientes e familiares, pode assegurar maior adesão e uma
melhora na qualidade de vida.
Título: ASPECTOS NUTRICIONAIS E ATIVIDADE FÍSICA EM PACIENTES COM FIBROSE CÍSTICA.
Temário: Nutrição
Instituição: ASSOCIAÇÃO CARIOCA DE ASSISTÊNCIA À MUCOVISCIDOSE
Autores: Carolina Fraga de Oliveira;
Resumo:
A Fibrose Cística é uma doença genética, autossômica recessiva, causada por mutações em uma
proteína de membrana chamada Reguladora da Condutância Transmembrana ou Cystic Fibrosis
Transmembrane Conductance Regulator (CFTR). Para otimizar o tratamento da Fibrose Cística é
fundamental atingir os parâmetros de crescimento e estado nutricional, devendo priorizar a
ingestão de alimentos de alta densidade calórica. Combinado a isto, além do tratamento
medicamentoso, a atividade física é fundamental para o desenvolvimento saudável da criança e
do adolescente com Fibrose Cística. Foi realizada uma revisão de literatura no intuito de agregar
informações e desvendar mitos sobre a atividade física e a nutrição da pessoa com Fibrose
Cística. Informações sobre estes pacientes ainda são pouco divulgadas no Brasil. É importante
divulgar a doença para a população do país e principalmente para profissionais de saúde, para
que seja estimulada a elaboração de mais literatura a respeito da doença, e consequentemente
diagnósticos mais corretos.
Título: ASSOCIAÇÃO ENTRE PARÂMETROS DO ESTADO NUTRICIONAL E FUNÇÃO PULMONAR EM
CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM FIBROSE CÍSTICA
Temário: Nutrição
Instituição: HOSPITAL INFANTIL JOANA DE GUSMÃO
Autores: Daniela Barbieri Hauschild; Eliana Barbosa; Emilia Addison Machado Moreira; Elisabeth
Wazlawik; Norberto Ludwig Neto; Yara Maria Franco Moreno;
Resumo:
Introdução: A desnutrição é considerada mau prognóstico para pacientes com Fibrose Cística
(FC) e está associada à piora da função pulmonar. Objetivos: Avaliar associação entre
parâmetros do estado nutricional e função pulmonar em crianças e adolescentes com FC.
Métodos: Estudo transversal com 46 crianças e adolescentes entre 6 e 15 anos, com diagnóstico
de FC, estáveis clinicamente, do ambulatório do Hospital Infantil Joana de Gusmão
(Florianópolis, Santa Catarina). Os parâmetros do estado nutricional avaliados foram a triagem
nutricional específica para FC, parâmetros antropométricos e de bioimpedância elétrica (BIA).
Foram calculados os percentis de índice de massa corporal para idade (P-IMC), escores-z de
circunferência do braço (z-CB), dobra cutânea tricipital (z-DCT) e subescapular (z-DCSe) e área
muscular do braço (z-AMB). Por meio dos vetores de resistência e reactância originados da BIA,
foram calculados o ângulo de fase padronizado (z-AF), escore-z da relação de resistência pela
altura (z-R/H) e índice de resistência. A função pulmonar foi avaliada pelo volume expiratório
forçado no primeiro segundo (VEF1%) e considerado comprometimento valores <80%. Foi
realizada regressão de Poisson ajustada, com valores expressos em razão de prevalência (RP) e
intervalo de confiança (IC95%), com significância p<0,05. Resultados: A mediana de idade foi de
8,5 anos, 47,8% feminino, 51,3% com VEF1<80%. O aumento de um escore-z da AMB reduziu
em 28% a prevalência de comprometimento de função pulmonar (RP 0,72 IC95% 0,55-0,93
p=0,01). Os parâmetros antropométricos de P-IMC, z-DCT, z-DCSe também estiveram associados
ao comprometimento pulmonar. Da mesma forma, o aumento de z-R/H estive associado com
redução na prevalência da função pulmonar (RP 1,24 IC95% 1,11-1,38 p<0,01). A redução do
índice de resistência esteve associada com maior prevalência de comprometimento pulmonar
(RP 0,91 IC95% 0,87-0,95; p<0,001). Crianças e adolescentes em alto risco nutricional pela
triagem nutricional apresentaram RP 4,61 (IC95% 1,23-16,96 p=0,02) de comprometimento de
função pulmonar. Não houve associação entre z-AF e função pulmonar. Conclusão: houve
associação entre parâmetros do estado nutricional e função pulmonar. A triagem nutricional e
os indicadores antropométricos são instrumentos simples e baratos e devem ser considerados
na avaliação nutricional dessa população com objetivo de identificar precocemente alterações
de estado nutricional associados a piora da função pulmonar.
Título: AVALIAÇÃO DO ESTADO NUTRICIONAL DE CRIANÇAS E ADOLESCENTES DE UM CENTRO
DE REFERÊNCIA EM FIBROSE CÍSTICA DE PEQUENO PORTE
Temário: Nutrição
Instituição: UNIVERSIDADE FEDERAL DE JUIZ DE FORA
Autores: Marta Cristina Duarte; Roberta Marques Gomes; Cristina Mara de Paula Nunes Coelho;
Fabiana de Faria Ghetti; Elisa Grossi Mendonça; Paula de Almeida Lyra;
Resumo:
INTRODUÇÃO: A Fibrose Cística (FC), doença genética letal, tem como meta, para o sucesso do
tratamento, a manutenção de um estado nutricional ideal, considerado este um fator
determinante na sua evolução e prognóstico. Devido a características próprias da doença, os
pacientes, frequentemente, são desnutridos.OBJETIVO:Avaliar o estado nutricional de crianças
e adolescentes com Fibrose Cística, acompanhados no Centro de Referência da UFJF. MÉTODO:
Foi realizado um estudo transversal em 2014, através do levantamento dos dados do peso
corporal e da estatura das crianças e adolescentes, os quais foram aferidos e registrados em
prontuário, rotineiramente, durante as consultas de controle. Adicionalmente, foi calculado,
pela nutricionista da equipe, o índice de massa corpórea (IMC) e os índices P/I, E/I e IMC/I por
meio do Escore - Z. Realizou-se análise comparativa dos dados coletados no início e no final de
seis meses de intervenção nutricional. A classificação do estado nutricional seguiu os critérios
da OMS 2006/2007. Variáveis numéricas foram comparadas pelo teste t de Student pareado e
as variáveis categóricas pelo teste qui-quadrado, com nível de significância < 0,05 (SPSS).
RESULTADOS: Foram avaliados 34 pacientes de 0 a 19 anos de idade, sendo 70,6% do sexo
masculino. A idade média inicial e final foram, respectivamente, 86,82 ± 54,50 e 98,09 ± 57,59
meses (p<0,001). Os pesos médio inicial e final foram, respectivamente, 26,20 ± 16,29 e 27,95 ±
16,33 kg (p<0,001); as estatura médias inicial e final foram, respectivamente, 1,19 ± 0,32 e 1,24
± 0,30 m (p<0,001), e os IMC‘s médio inicial e final foram, respectivamente, 16,33 ± 3,02 e 16,47
± 3,02 Kg/m² (p=0,505). A maioria dos pacientes apresentou, no início e no final da intervenção,
Escore -Z P/I entre -2 e +1 (47% e 44,1%, respectivamente), Escore -Z E/I entre -2 e +1 (79,4% e
79,4%, respectivamente), e Escore -Z IMC/I entre -2 e +1 (73,5% e 70,6%, respectivamente).
CONCLUSÃO: A maioria dos pacientes atendidos no Centro de Referência em Fibrose Cística da
UFJF apresentou estado nutricional adequado no início e ao final do acompanhamento clínico e
houve aumento significativo do peso e da estatura após seis meses de intervenção nutricional.
Título: AVALIAÇÃO DO ESTADO NUTRICIONAL DE PACIENTES COM FIBROSE CÍSTICA EM UM
CENTRO DE REFERÊNCIA DE SALVADOR, BA
Temário: Nutrição
Instituição: UNIVERSIDADE FEDERAL DA BAHIA
Autores: Karine Yoko Kodama Dantas; Ana Paula de Brito Aguiar; Carolina de Godoy Almeida;
Sandra Santos Valois; Edna Lucia Souza;
Resumo:
Introdução: A composição corporal nos pacientes com fibrose cística (FC) pode ser alterada por
causas diversas como balanço energético negativo, redução do consumo e do aproveitamento
de nutrientes e aumento do gasto energético. O acometimento nutricional dos pacientes nesta
doença é comum. Objetivo: avaliar o estado nutricional dos pacientes FC no momento do
diagnóstico clínico em um Ambulatório Multidisciplinar de Fibrose Cística de um hospital
universitário. Métodos: Estudo retrospectivo, de corte transversal, através da avaliação dos
prontuários médicos de pacientes diagnosticados com FC entre 2008-2013. As variáveis
estudadas foram: idade de aparecimento dos primeiros sintomas e do diagnóstico; e peso e
altura referentes à primeira consulta. A avaliação antropométrica foi realizada com base nos
indicadores Índice de Massa Corporal/Idade (IMC/I), Peso/Idade (P/I), Altura/Idade (A/I) e
Peso/Altura (P/A). Foram calculadas as medidas de tendência central e prevalências. Resultados:
Quarenta e seis pacientes foram estudados, 58,7% eram do sexo masculino. As médias de idade
do início dos sintomas e do diagnóstico foram, respectivamente, 17 meses (DP= 28,8 meses) e
87 meses (DP = 68,4 meses). O tempo médio entre o inicio dos sintomas e o diagnóstico da FC
foi de 67 meses (DP = 58,8 meses). Após o aparecimento dos primeiros sintomas, 21 pacientes
(45,7%) tiveram algum tipo de comprometimento nutricional, sendo mais prevalente baixa
estatura e desnutrição (23,8%) nos pacientes diagnosticados antes dos 2 anos de vida; apenas
desnutrição em 9,5% naqueles com diagnóstico entre 2-5 anos de idade e apenas baixa estatura
em 19% dos que foram diagnosticados com idade superior a 5 anos. A baixa estatura foi
observada em 34,8% dos pacientes. Destes, 50% apresentavam muita baixa estatura para idade.
O indicador P/A revelou 20% de desnutrição nas crianças abaixo de 2 anos , e 30% de desnutridas
graves. Utilizando-se o critério IMC/I, 22,9% dos maiores de 2 anos estavam desnutridos, dos
quais 2,9% apresentavam desnutrição grave. Conclusões: Os resultados demonstraram que o
início de aparecimento dos sintomas da FC foi precoce, mas o diagnóstico foi tardio. As crianças
menores de 2 anos tiveram maior comprometimento nutricional com maior prevalência de
baixa estatura e de desnutrição, enquanto aquelas com idade de 2 - 5 anos apresentaram maior
prevalência de desnutrição e as maiores de 5 anos maior comprometimento da estatura.
Título: CARACTERIZAÇÃO NUTRICIONAL DOS PACIENTES COM FIBROSE CÍSTICA NO INSTITUTO
DA CRIANÇA – HCFMUSP
Temário: Nutrição
Instituição: INSTITUTO DA CRIANÇA - HCFMUSP
Autores: Lenycia de Cassya Lopes Neri; Claudine Sarmento da Veiga; Luiz Vicente Ribeiro
Ferreira da Silva Filho;
Resumo:
Introdução: O conhecimento das características clínicas e nutricionais de pacientes com fibrose
cística (FC) atendidos em centros de referência pode ajudar no planejamento de intervenções
terapêuticas. A nutrição é fator preditivo da saúde e função pulmonar destes pacientes.
Objetivo: descrever as principais características nutricionais dos pacientes do Instituto da
Criança – HCFMUSP, incluindo dados de antropometria, consumo alimentar e hábito intestinal.
Métodos: Um questionário, incluindo dados socioeconômicos, antropometria, consumo
alimentar de um dia habitual (recordatório de 24h em pacientes estáveis), hábitos intestinais
(Escala de Bristol) e tratamento clínico, foi aplicado a todos os pacientes/responsáveis no
período de janeiro a agosto de 2014. Dados de prontuário sobre internações , colonização de
vias aéreas e situação clínica atual foram obtidos de prontuários no dia da consulta/entrevista.
Para análises nutricionais foram considerados os valores mínimos propostos para pacientes com
fibrose cística (120% das recomendações da faixa etária correspondente). Resultados: Foram
incluídos 103 pacientes com FC (60 gênero masculino), idade média de 9 anos (de 2 meses a 17
anos), e idade média de diagnóstico de 2,31 anos (de 1 dia a 13 anos de idade). A renda média
familiar foi de 3.017 reais (±2.807). Somente 6 pacientes eram pancreato-suficientes (6%).
Dentre os 46 pacientes que ficaram internados no ano anterior, a mediana do tempo de
internação foi 13 dias (1 a 130 dias). Vinte pacientes (19,6%) eram cronicamente colonizados
por P. aeruginosa. O estado nutricional da maioria (75%) foi eutrofia (escore Z de IMC médio 0,43±1,49). Os dados alimentares indicaram uma ingestão energética adequada em apenas
74,3% dos pacientes. Quanto ao consumo de macronutrientes: o carboidrato teve quantidades
mínimas consumidas em 97,1% da amostra, já a proteína e a gordura tiveram quantidades
insuficientes em 25,7 e 40%. O hábito evacuatório variou muito, entre 1 a 5 evacuações diárias
com consistência relatada como média (3,26±1,02 na escala de Bristol - varia de 1 a 7, sendo 7
a mais aquosa). Conclusão: A maior parte dos pacientes de nosso centro apresenta estado
nutricional eutrófico. No entanto a ingesta relatada de proteínas e calorias foi insuficiente em
cerca de um quarto dos pacientes e gorduras em 40% dos pacientes entrevistados. Estratégias
de educação nutricional devem ser reforçadas neste grupo para prevenir a piora do estado
nutricional.
Título: EFEITOS DA SUPLEMENTAÇÃO DE ÁCIDOS GRAXOS POLI-INSATURADOS DE CADEIA
LONGA OMEGA-3 NO ESTADO NUTRICIONAL DE CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM FIBROSE
CÍSTICA
Temário: Nutrição
Instituição: INSTITUTO NACIONAL DE SAÚDE DA MULHER, DA CRIANÇA E DO ADOLESCENTE
FERNANDES FIGUEIRA
Autores: Ana Lucia Pereira da Cunha; Ana Carolina C Costa; Celia Regina Moutinho de Miranda
Chaves; Amelia Raquel Neves de Noronha; Maria das Graças Tavares do Carmo;
Resumo:
Introdução: Desequilíbrios no perfil de ácidos graxos foram descritos no plasma e tecidos em
pacientes com Fibrose Cística (FC). Entretanto não foram esclarecidos os benefícios da
suplementação de ácidos graxos poli-insaturados de cadeia longa (AGPI-CL) ômega-3 no estado
nutricional na FC.Objetivo: Avaliar os efeitos da suplementação de AGPI-CL ômega-3 (ácido
eicosapentaenoico (EPA) e docosahesaenoico (DHA)) no estado nutricional de crianças e
adolescentes com FC. Método: Ensaio clínico prospectivo e controlado. Pacientes pediátricos de
um Centro de Referência no Rio de Janeiro, com diagnóstico confirmado de FC, foram
suplementados com óleo de peixe encapsulado (20 a 30 mg/kg de EPA e DHA, como
triacilglicerol) nas refeições durante 6 meses e depois suspensa. Na avaliação nutricional
trimestral por um ano foi utilizado o índice de massa corporal para idade (IMC/I) e estatura para
idade (E/I), estabelecidos pelo Consenso de Nutrição na FC, circunferência muscular do braço
(CMB) e dobra cutânea triciptal (DCT) segundo Frisancho e equação de Slaugther para cálculo
da massa livre de gordura (MLG), massa gorda (MG) e percentual de gordura nos acima de 8
anos. A análise por cromatografia gasosa dos AGPI-CL nos eritrócitos também foi realizada a
cada 3 meses. Foram utilizados os testes t-Student, Wilcoxon e Qui-quadrado no programa SPSS
versão 20, com nível de significância de 5%. Resultados: Nos 57 pacientes estudados (grupo
heterozigotos para mutação DF508 e 46 insuficientes pancreáticos. Observou-se falência
nutricional no GA (35,5%) pelo IMC/I em comparação ao GC (26,9%) e E/I adequada nos dois
grupos (GC=80,8% e GA=80,6%), mantidas durante o estudo (p>0,05). A DCT permaneceu acima
do percentil 5 na maioria e a CMB apenas no GA. A MLG e MG elevaram-se (p<0,05) ao longo do
estudo. O percentual de gordura aumentou no GA durante a intervenção (p<0,05). A
concentração de DHA aumentou e a razão ácido araquidônico (AA):DHA reduziu nos eritrócitos
durante a suplementação, e mantidas após a sua suspensão (p<0,05). O perfil do EPA não
modificou (p>0,05).Conclusão: As evidências encontradas não foram suficientes para comprovar
benefícios no estado nutricional das crianças e adolescentes estudados, apesar do aumento nas
concentrações do DHA nos eritrócitos. Contudo os resultados obtidos possibilitam avanços
sobre a suplementação de AGPI-CL ômega-3 no tratamento nutricional na FC.
Título: ELABORAÇÃO DE UM INSTRUMENTO DE AVALIAÇÃO NUTRICIONAL DE CRIANÇAS E
ADOLESCENTES COM FIBROSE CÍSTICA
Temário: Nutrição
Instituição: HOSPITAL INFANTIL ALBERT SABIN
Autores: Andressa Freire Salviano; Lídia Helena Bezerra Azevedo; Francisca Eneida Nogueira
Barreira; Taciana Figueiredo Cruz de Carvalho;
Resumo:
INTRODUÇÃO: Crianças e adolescentes com fibrose cística apresentam alta demanda energética
tanto pelo crescimento e desenvolvimento acelerados quanto pelo quadro metabólico da
doença. Avaliar o estado nutricional desse grupo permite diagnosticá-los nutricionalmente e
assim intervir de forma precoce para evitar um quadro de desnutrição. OBJETIVOS: Elaborar um
instrumento de avaliação nutricional de crianças e adolescentes com fibrose cística para
acompanhamento da nutrição no ambulatório de um centro de referência do Ceará.
METODOLOGIA: Primeiramente foi realizado um levantamento bibliográfico sobre avaliação
nutricional na fibrose cística e a partir dessa revisão e das experiências do serviço, a equipe de
nutrição, residentes e nutricionista do ambulatório de fibrose cística, criaram o presente
instrumento que reúne informações a serem buscadas para uma adequada intervenção
nutricional individualizada para crianças e adolescentes. RESULTADOS: O instrumento foi
estruturado em 3 partes. A primeira contempla dados pessoais e socioeconômicos, assim como
idade do diagnóstico da fibrose e doenças associadas, pois sabe-se que estes interferem no
planejamento dietoterápico e na adesão ao tratamento. A segunda parte considera a avaliação
nutricional composta por quatro parâmetros: avaliação antropométrica, onde são avaliados
peso, altura, circunferência do braço e dobra cutânea tricipital; exame físico, no qual são
identificados possíveis sinais de deficiências nutricionais e desenvolvimento puberal em
adolescentes; exames bioquímicos, onde são avaliados o hemograma, hemoglobina glicada e
níveis séricos de proteínas, vitaminas e minerais; consumo alimentar, onde é colhido o
recordatório habitual, além de ser verificado o uso de suplementos alimentares e alterações
gastrointestinais. Por fim, é feito o diagnóstico nutricional global e estabelecida a conduta
nutricional através do cálculo das necessidades nutricionais, onde o paciente tem traçado seu
plano alimentar e é reavaliado a cada consulta CONCLUSÃO: Esse instrumento permite
padronizar e orientar o atendimento nutricional de crianças e adolescentes com fibrose cística
no ambulatório, auxiliando, portanto, no planejamento dietoterápico e na melhoria do
prognóstico e qualidade de vida.
Título: ESTADO NUTRICIONAL DE LACTENTES COM FIBROSE CÍSTICA AO DIAGNÓSTICO E AOS 2
ANOS DE IDADE
Temário: Nutrição
Instituição: UNIFESP
Autores: Marcela Duarte de Sillos; Sônia Mayumi Chiba; Raquel Mascarenhas de Freitas; Caren
Ishikawa; Beatriz Neuhaus Barbisan; Mauro Batista de Morais; Clóvis Eduardo Tadeu Gomes;
Resumo:
Introdução: Pacientes com fibrose cística (FC) devem apresentar um crescimento normal, o que
determina melhor função pulmonar e melhor sobrevida. Segundo as recomendações da Cystic
Fibrosis Foundation (CFF), lactentes com FC devem atingir o percentil 50 de peso para estatura
(p50 P/E) até os dois anos de idade, o que constitui um verdadeiro desafio. Objetivos: Avaliar o
estado nutricional e os dados clínicos de lactentes acompanhados no Ambulatório
Multidisciplinar de FC do Setor de Pneumologia Pediátrica da Universidade Federal de São Paulo
(UNIFESP), no momento do diagnóstico e aos dois anos de idade. Métodos: Os dados clínicos
foram obtidos através da análise retrospectiva dos prontuários. O percentil P/E ao diagnóstico
e aos 2 anos de idade (22 a 26 meses de vida) foi calculado através do programa Anthro versão
3.2.2. Resultados: Foram avaliados 21 lactentes (13 meninos), sendo 19 insuficientes
pancreáticos (90,4%). A média do percentil P/E ao diagnóstico foi de 25,4 (0-99,6) e aos 24 meses
foi de 47,35 (6,1 – 95,2). Aos 2 anos de idade, 38,09% apresentavam P/E maior que p50. Neste
grupo, o número de internações hospitalares foi menor (1,87) que no grupo cujo percentil P/E
estava abaixo do recomendado (3,15). Conclusão: O suporte nutricional de pacientes com FC
constitui um desafio a equipe multidisciplinar. Embora tenha havido aumento da média do
percentil P/E após o diagnóstico, neste grupo de lactentes com FC apenas 38,09% atingiram os
parâmetros nutricionais recomendados pela CFF. O número de internações hospitalares foi
menor no grupo com estado nutricional adequado.
Título: ESTADO NUTRICIONAL E DISTRIBUIÇÃO DE GORDURA CORPORAL EM CRIANÇAS E
ADOLESCENTES COM FIBROSE CÍSTICA
Temário: Nutrição
Instituição: INSTITUTO NACIONAL DE SAÚDE DA MULHER, DA CRIANÇA E DO ADOLESCENTE
FERNANDES FIGUEIRA
Autores: Speranza Vieira Lacerda; Amelia Raquel Neves de Noronha; Ana Lucia Pereira da
Cunha; Ana Carolina C. Costa; Celia Regina Moutinho de Miranda Chaves;
Resumo:
Introdução: O aumento da adiposidade abdominal está associado com fatores de risco
cardiovasculares e resistência periférica a insulina. Além disso, contribui para o
desenvolvimento da esteatose hepática e se relaciona negativamente com a desmineralização
óssea, que é um evento crescente, a partir da adolescência em pacientes com Fibrose Cística
(FC). Objetivo: Avaliar o estado nutricional e a distribuição da gordura corporal em crianças e
adolescentes com FC. Método: Foram realizadas avaliação da distribuição de gordura corporal
por meio da absorciometria de duplo feixe de energia (DXA), do estado nutricional por
estatura/idade (E/I) e índice de massa corpora/idade (IMC/I) e a ingestão dietética por três
recordatórios alimentar de 24horas, em 56 pacientes com idade entre 8 e 18 anos de um Centro
de Referencia do Rio de Janeiro. Para comparar os resultados entre os grupos foi utilizado o
teste de análise de variância (ANOVA) e teste do qui-quadrado de Pearson ou pelo teste exato
de Fisher. A associação entre as variáveis explicativas e os desfechos foi avaliada pelos modelos
de regressão univariados, com significância de 20%, e depois realizada regressão múltipla com
5% de significância, no programa SPSS versão 20. Resultados: Aproximadamente 50% da
amostra apresentou estado nutricional adequado. A maioria apresentou a ingestão calórica e
de lipídios inadequadas, e exacerbada de carboidratos. O IMC/I foi o indicador nutricional que
melhor evidenciou o aumento do percentual de gordura do tronco, razão andróide/ginecóide e
razão gordura tronco/gordura total avaliados pela DXA. Os pacientes com Insuficiência
Pancreática e os eutróficos apresentaram razão mediana androide/ginecoide maior. Conclusão:
O aumento da adiposidade abdominal foi evidenciado pela DXA. O IMC/I não identificou a
diminuição da massa magra corporal, mas quando aumentado foi significativo para adiposidade
abdominal. Os pacientes apresentaram pouca aderência ao tratamento nutricional, mantendo
uma alimentação da sociedade contemporânea. Nos pacientes com FC a avaliação
antropométrica associada à composição corporal e à distribuição de gordura corporal pode
contribuir para um diagnóstico mais precoce de desnutrição e fatores de risco
cardiometabólicos.
Título: ESTADO NUTRICIONAL E FATORES DIETÉTICOS DE PACIENTES COM FIBROSE CÍSTICA
PORTADORES DA MUTAÇÃO DELTA F508
Temário: Nutrição
Instituição: UNIVERSIDADE FEDERAL DE SANTA CATARINA
Autores: Carina de Sousa SANTOS; Thais STEEMBURGO;
Resumo:
Introdução: A presença da mutação mais frequente da Fibrose Cística (FC), a delta F508, está
relacionada a manifestações clínicas mais severas da doença e com a piora do estado nutricional.
O objetivo deste estudo foi avaliar a associação do estado nutricional e os fatores dietéticos em
pacientes portadores da mutação delta F508. Métodos: Estudo transversal (set/2012 - jun/2013)
com crianças e adolescentes com FC, atendidos no Hospital Infantil Joana de Gusmão, Santa
Catarina, idade≥5 anos e com exame de genotipagem para a presença da mutação delta F508.
O estado nutricional foi representado pelo Índice de Massa Corpórea (IMC) em percentil. O
consumo alimentar foi avaliado através de 3 dias de registros alimentares, sendoa média
ajustada para variância intrapessoal e interpessoal e pelo valor calórico total (VCT) através do
método residual utilizando modelo de regressão linear. Os participantes foram divididos em três
grupos: homozigotos delta F508, heterozigotos delta F508 e ausência da mutação delta F508.
Foi utilizada a regressão de Poisson para estimar as razões de prevalência (RP) para IMC≥25°e
para um VCT≥150% Estimated Energy Requirement (EER) na presença da mutação delta F508.
Resultados: Um total de 36 pacientes foi avaliado (mediana de 8,6 anos; IQ 6,8 - 12,5; 50% do
sexo masculino), sendo 27,7% (n=10) homozigotos delta F508, 47,3% (n=17) heterozigotos delta
F508 e 25,0% (n=9) não apresentavam a mutação.Os pacientes homozigotos apresentaram
menor percentil de IMC (21,9±23,3° vs.30,1±26,1° e 52,2±29,3°; p=0,017) quando comparados
aos pacientes heterozigotos e sem a presença da mutação, respectivamente. Quando o
consumo alimentar foi analisado, os pacientes homozigotos e heterozigotos apresentaram um
menor VCT (%EER) em relação aos pacientes com ausência desta mutação (130,6±17,8% vs.
115,0±32,5% e 146,2±27,9%; p=0,033). Tais associações foram confirmadas no modelo de
regressão de Poisson onde foi demonstrada uma associação negativa e significativa entre a
presença da mutação delta F508 e um IMC≥25° e um VCT≥150% EER: pacientes homozigotos e
heterozigotos tiveram uma prevalência 60% menor de um IMC≥25° (RP 0,4; IC95% 0,2-0,8) e
uma prevalência 90% menor de um VCT≥150% EER (RP 0,1; IC95% 0,02-0,3). Modelos ajustados
para função pulmonar, %EER e IMC (p<0,05). Conclusão:Pacientes portadores da mutação delta
F508 apresentaram um menor percentil de IMC e menor consumo calórico diário comparado
aos pacientes sem a mutação.
Título: ESTADO NUTRICIONAL E FATORES INTER - RELACIONADOS EM PACIENTES COM FIBROSE
CÍSTICA
Temário: Nutrição
Instituição: IRMANDADE SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE SÃO PAULO
Autores: Samara Antunes Franco; Ana Andrade Galkowicz; Neiva Damaceno; Lucia Harumi
Muramatu; Mônica Fernandez; Ana Lúcia T Gradinar;
Resumo:
Introdução: Os problemas nutricionais apresentados pelos fibrocísticos são multifatoriais e
podem ser atribuídos ao desequilíbrio energético decorrente da doença respiratória crônica, má
absorção dos nutrientes causada pela insuficiência pancreática, alterações na circulação enterohepática de sais biliares e antibioticoterapia, além de ser agravada pela presença de anorexia
decorrente de refluxo gastroesofágico ou tosse, metabolismo aumentado, principalmente na
presença de infecções, e estresse psicossocial. Objetivo: Avaliar o estado nutricional e as
complicações relacionadas em pacientes fibrocísticos. Métodos: Tratou-se de um estudo
descritivo, observacional, em pacientes atendidos no ambulatório de Fibrose Cística da
Irmandade da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo, os dados foram coletados nos meses de
setembro a dezembro de 2014. Buscaram-se informações como idade, gênero, presença de
diabetes mellitus, uso de suplementação nutricional via oral, enzimas pancreáticas e
gastrostomia noturna. Quanto a avaliação do estado nutricional foram aferidos peso e altura
atual e adotou-se como critério de classificação do estado nutricional o índice de massa
corpórea por Idade (IMC/I) de acordo com OMS (2007). Resultados: Neste período foram
realizados 50 atendimentos nutricionais e 34 pacientes foram avaliados com idade média de
10,7 anos, com predomínio para o sexo feminino. Utilizavam enzimas pancreáticas 94,1% e
utilizavam suplemento nutricional via oral 82,4%. Devido a necessidade nutricional aumentada
8,8% dos pacientes utilizavam gastrostomia. Quanto ao estado nutricional foram encontrados
9,1% em magreza acentuada, 6,1% magreza, 57,5% de eutrofia e 27,3% de sobrepeso. E em
relação às complicações 14,7% apresentavam diabetes mellitus. Conclusão: Predomínio de
eutrofia, possivelmente relacionado à adesão da orientação nutricional a suplementação
mesmo em pacientes diabéticos e o uso correto de enzimas pancreáticas melhora a absorção
de nutrientes e consequentemente o estado nutricional, assim como a utilização de
gastrostomia noturna que garante um aporte calórico adequado.
Título: EVOLUÇÃO DO ESTADO NUTRICIONAL DE PACIENTES PEDIÁTRICOS COM FIBROSE
CÍSTICA DURANTE OS 12 PRIMEIROS MESES DE DIAGNÓSTICO: UMA ANÁLISE PRELIMINAR
Temário: Nutrição
Instituição: UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO GRANDE DO SUL
Autores: Gabriele Carra Forte; Janine Pruinelli Martins; Matias Epifânio; Miriam Isabel Souza dos
Santos Simon; Paulo José Cauduro Maróstica;
Resumo:
Introdução: Com a melhoria da expectativa de vida em Fibrose Cística (FC) e do prognóstico da
doença nas últimas décadas, o estado nutricional ganhou fundamental interesse. Objetivo:
avaliar a evolução do estado nutricional de pacientes pediátricos com FC, durante os 12
primeiros meses de diagnóstico. Métodos: estudo longitudinal quantitativo, com metodologia
descritiva exploratória retrospectiva, incluindo pacientes pediátricos com diagnóstico de FC,
atendidos no ambulatório de FC do Hospital de Clínicas de Porto Alegre e do Hospital São Lucas
da PUCRS nos últimos seis anos. O critério de exclusão adotado foi a indisponibilidade de dados
nos períodos avaliados. Foi utilizada uma ficha estruturada para a coleta de dados Todos dados
foram coletados do prontuário eletrônico dos pacientes, no período inicial ao diagnóstico e após
12 meses do diagnóstico. Para fins estatísticos, utilizou-se o percentil de índice de massa
corporal (pIMC) e o escore z de estatura para idade (zEI) como parâmetro para avaliar evolução
do estado nutricional. Resultados: 28 pacientes com FC participaram do estudo; 15 (53,6%) eram
do sexo feminino. A média de idade dos indivíduos foi de 72,7±48,8 meses, e a mediana de idade
do diagnóstico foi de 4,6 meses. A triagem neonatal foi realizada em 13 (46,4%) pacientes, e a
insuficiência pancreática esteve presente em 26 (92,9%) pacientes. Em relação à colonização
bacteriana, 16 (57,1%) pacientes tiveram a presença de Staphilococcus aureus; 12 (42,9%), de
Pseudomonas aeruginosa; 2 (7,2%), de Pseudomonas aeruginosa mucóide, 3 (10,7%), de Sa
meticilina resistente (MRSA); e 6 (21,4%) de Burkholderia cepacia. Em relação às variáveis
antropométricas, observou-se um aumento significativo da média do pIMC aos 12 meses após
o diagnóstico quando comparado com o pIMC no momento inicial (53,7±31,1 e 28,7±28,4,
respectivamente; p<0,001), e da mesma forma no zEI (-1,22±1,6 e -0,60±1,2, respectivamente;
p=0,016). No início do diagnóstico, 11 (39,3%) pacientes apresentavam IMC abaixo do p10,
enquanto, após 12 meses, esse número foi de apenas 3 (10,7%); em relação ao zEI, 9 (32,1%)
pacientes apresentavam zEI<p5 e, após 12 meses, apenas 3 (10,7%) apresentavam esse
parâmetro. Conclusão: Observou-se elevada prevalência de colonização por Pseudomonas
aeruginosa, MRSA e Burkholderia cepacia no primeiro ano de diagnóstico. Estudo demonstrou
também que os pacientes desnutridos conseguem recuperar o estado nutricional durante o
primeiro ano de diagnóstico.
Título: FACTORS ASSOCIATED WITH MALNUTRITION IN ADOLESCENT AND ADULT CYSTIC
FIBROSIS’S PATIENTS
Temário: Nutrição
Instituição: HOSPITAL DE CLÍNICAS DE PORTO ALEGRE
Autores: Gabriela Cristofoli Barni; Gabriele Carra Forte; Luiz Felipe Forgiarini; Claudine Lacerda
de Oiveira Abrahão; Paulo de Tarso Roth Dalcin;
Resumo:
Background: Significant proportion of patients with cystic fibrosis (CF) is malnourished, despite
treatment with high caloric diet and pancreatic enzyme replacement. Objective: The aim of this
study is to determine the prevalence of malnutrition in patients attending an Adult CF program,
and to investigate its relationships with clinical characteristics. Methods: This was a crosssectional study in patients with clinical stable CF (16 years and older) attending an Adult CF
Program. The patients were submitted to clinical and nutritional assessments, pulmonary
function tests, pancreatic function measurements, and asked to complete a questionnaire to
assess their diet compliance. Patients were classified as having adequate nutrition, at nutritional
risk or malnutrition. Results: The study included 73 patients with a mean age of 25.6±7.3 years,
with 40 (54.8%) females. The mean body mass index (BMI) was 21.0±3.0 kg/m² and the mean
forced expiratory volume in 1 s (FEV1) was 59.7±30.6% of predicted. According to nutritional
status, 32 (43.8%) patients were classified as having adequate nutrition, 23 (31.5%) at nutritional
risk, and 18 (24.7%) as malnourished. We have identified several independent factors associated
with the risk of malnutrition which are: Shwachman-Kulczycki clinical score, % predict FEV1, and
age. Conclusion: This study has demonstrated that malnutrition is common in adolescents and
adults with CF, despite dietary treatment. Malnutrition has been showed to be associated with
age, clinical score of CF severity, and functional severity of lung disease.
Título: FIBROSE CÍSTICA E SUPORTE NUTRICIONAL NO ADULTO
Temário: Nutrição
Instituição: ASSOCIAÇÃO CARIOCA DE ASSISTÊNCIA À MUCOVISCIDOSE
Autores: Carolina Fraga de Oliveira; Mariana Jorge Favacho dos Santos;
Resumo:
A manutenção de um estado nutricional adequado é fundamental para a integridade do sistema
respiratório na FC. Os problemas nutricionais e as consequências da FC são multifatoriais e
relacionadas com a progressão da doença. O tratamento da FC mudou notavelmente nos
últimos 15 anos em relação ao manejo nutricional, terapia farmacológica e cuidado domiciliar
com o aumento da expectativa de vida e melhorias observadas no estado nutricional em adultos,
sendo assim, é importante desenvolver orientações adequadas para o cuidado dessa população.
Título: INDICADORES ANTROPOMÉTRICOS E BIOQUÍMICOS COMO PREDITORES DA FUNÇÃO
PULMONAR EM PACIENTES COM FIBROSE CÍSTICA
Temário: Nutrição
Instituição: UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO GRANDE DO SUL
Autores: Gabriele Carra Forte; Cristina Carra Forte; Janine Pruinelli Martins; Miriam Isabel Souza
dos Santos Simon; Paulo José Cauduro Maróstica;
Resumo:
INTRODUÇÃO: O estado nutricional do paciente com Fibrose Cística (FC) tem importante relação
com a evolução da doença pulmonar, influenciando na qualidade de vida e sobrevida. OBJETIVO:
avaliar indicadores antropométricos e bioquímicos como preditores da função pulmonar em
pacientes com FC em acompanhamento no Hospital de Clínicas de Porto Alegre. METODOLOGIA:
Estudo transversal com 74 pacientes fibrocísticos, com idade entre 6 e 19 anos, atendidos no
ambulatório de FC do Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Para a coleta de dados, foi utilizada
uma ficha estruturada, com dados de gênero, idade, idade do diagnóstico, insuficiência
pancreática, colonização bacteriana, albumina, função pulmonar e avaliação antropométrica.
Todos dados foram coletados do prontuário eletrônico dos pacientes. Para avaliar a relação
entre as variáveis bioquímicas, clínicas e nutricionais foi construído um modelo de regressão
linear multivariado Resultados: foram coletados dados de 74 pacientes, sendo 37 (50%) do sexo
feminino. A média de idade foi de 13,5±3,6 anos, e a mediana da idade do diagnóstico foi de 2,1
anos. Quanto à presença de colonização bacteriana, 57 (77%) dos pacientes são colonizados por
Staphilococcus aureus (Sa), 42 (56,8%), por Pseudomonas aeruginosa (Pa), 14 (18,9%), por Pa
mucóide, 10 (13,5%), por Sa meticilina resistente (MRSA), e 18 (24,3%), por Burkholderia cepacia
(Bc). A albumina média foi 4,2±0,4mg/dL, e o volume expiratório forçado no primeiro segundo
(VEF1) % do previsto foi 80,8±22,6%. Em relação aos dados antropométricos, a média do
percentil de índice de massa corporal (pIMC) foi 47,8±27,4 e do percentil estatura para idade foi
42,3±27,1. A albumina e o pIMC foram associados diretamente com o aumento do VEF1% do
previsto. Observou-se, portanto, que o aumento em um ponto do pIMC, aumenta em 0,2% o
VEF1 (p=0,018), e o aumento de 0,1mg de albumina, aumenta em 30,6% o VEF1 (p<0,001).
Conclusão: A albumina e o pIMC foram preditores independentes do VEF1 em um hospital
terciário de referência. Os resultados mostram a importância da boa evolução dos parâmetros
bioquímicos e antropométricos na função pulmonar dos pacientes com FC.
Título: NÍVEIS DE VITAMINA D EM PACIENTES COM FIBROSE CÍSTICA NO SUL DO BRASIL
Temário: Nutrição
Instituição: PUCRS
Autores: Renata Ongaratto; Géssica Antunes; Paulo José Cauduro Marostica; Matias Epifanio;
Katiana Murieli da Rosa; Leonardo Araújo Pinto;
Resumo:
Introdução: A deficiência de vitamina D tem sido cada vez mais reconhecida como um problema
prevalente na população em geral e pacientes com doenças pulmonares crônicas parecem estar
em maior risco desta deficiência. Com o aumento do tempo médio de vida dos pacientes com
Fibrose Cística (FC), o efeito da alta prevalência de deficiência de vitamina D tornou-se mais
evidente. Em grandes centros de FC, encontram-se índices de até 90% dos pacientes com
concentrações de 25(OH)D abaixo de 30µg/L. Objetivos: Avaliar os níveis de Vitamina D em
crianças e adolescentes portadores de Fibrose Cística de um centro de acompanhamento de um
Hospital Universitário no Rio Grande do Sul. Método: Estudo transversal retrospectivo. Foram
analisados dados de prontuário de crianças e adolescentes entre 0 e 19 anos em
acompanhamento em ambulatório de Fibrose Cística na cidade de Porto Alegre. Adotou-se a
deficiência de vitamina D como a concentração de 25(OH)D <20ng/mL e a insuficiência como
<30ng/mL. Resultados: A maioria dos pacientes (60%) apresentava níveis de vitamina D abaixo
da recomendação atual de 30µg/L. Dentre estes, 48% tinha insuficiência da vitamina e 12% era
deficiente. Conclusão: Encontrou-se prevalência aumentada de deficiência de vitamina D na
população estudada, conforme já demonstrado em outros estudos. A supervisão dos níveis de
vitamina D periodicamente em crianças com problemas respiratórios crônicos e a instituição de
tratamento para aqueles com baixos níveis é uma prática a ser adotada como forma de prevenir
consequências adversas em longo prazo.
Título: OS PRIMEIROS SETE DIAS DE NUTRIÇÃO PARENTERAL EXCLUSIVA EM PACIENTES
PEDIÁTRICOS: DISTÚRBIOS DE MINERAIS RELACIONADOS A SÍNDROME DA REALIMENTAÇÃO,
FORNECIMENTO DE ENERGIA E PROTEÍNA.
Temário: Nutrição
Instituição: UNICAMP
Autores: Tais Daiene Russo Hortencio; Roberto Jose Negrao Nogueira; Fernando Augusto de
Lima Marson; Aline Cristina Goncalves; Katia Cristina Alberto Aguiar; Antonio Fernando Ribeiro;
Resumo:
Introdução: Uma das maiores preocupações para realimentar pacientes pediátricos através de
nutrição parenteral (NP) é a possibilidade de distúrbios minerais relacionados à síndrome de
realimentação. Nesta faixa etária outra preocupação é fornecer quantidades adequadas de
calorias e de proteínas. O objetivo deste estudo foi estudar uma coorte histórica de pacientes
pediátricos, a prevalência de hipofosfatemia, hipocalemia e hipomagnesemia e investigar a
relação entre a infusão de calorias e proteínas por via parenteral exclusiva. Resultados: A
desnutrição estava presente 32,8% de 119 pacientes (4 com Fibrose Cística), 56,4% eram
cirúrgicos, 66,4% em unidade de terapia intensiva pediátrica, 13,45% foram a óbito. Pacientes
eutróficos que receberam tratamento cirúrgico tiveram efeito protetor contra a morte OR 0,11
(95% CI 0,04-0,28) p = <0,001. O período com maior prevalência de distúrbios minerais foi antes
do início da infusão de NP (P1) e nos primeiros quatro dias subsequentes (P2). No P1 11,3%
tiveram hipofosfatemia, 26,3% hipomagnesemia e 10,7% hipocalemia. No P2, hipofosfatemia
ocorreu em 12,1%, hipomagnesemia em 10%, hipocalemia em 8,9%. Eventos de hipocalemia
estavam relacionados à desnutrição OR 2,79 (95% CI 1,09-7,14) p = 0,045. Nos primeiros sete
dias, foram infundidos calorias abaixo do recomendado em até 84,9% dos pacientes e proteína
adequada em até 75,7% dos pacientes. Proteina infundida acima da recomendação nos
primeiros quatro dias foi relacionada com hipomagnesemia OR: 5,66 (IC 95% 1,24 - 25,79) p =
0,033. Conclusão: hipofosfatemia, hipocalemia e hipomagnesemia foram frequentes em
pacientes pediátricos hospitalizados antes e nas primeiras 96 horas de infusão de NP exclusiva,
apesar de seguir as recomendações de cuidados com a progressão de energia.
Título: PERFIL LIPÍDICO E SUA ASSOCIAÇÃO COM AS FUNÇÕES PANCREÁTICA E HEPÁTICA EM
PACIENTES ADULTOS COM FIBROSE CÍSTICA ACOMPANHADOS NO CENTRO DE REFERÊNCIA DA
UNIVERSIDADE DO ESTADO DO RIO DE JANEIRO
Temário: Nutrição
Instituição: UERJ
Autores: CRISTIANE BARBOSA CHAGAS DA SILVA COSTA; MÔNICA MULLER TAULOIS; SUELI
TOMAZINE DO PRADO; MARCOS CÉSAR SANTOS DE CASTRO; MÔNICA DE CÁSSIA FIRMIDA;
AGNALDO JOSÉ LOPES;
Resumo:
INTRODUÇÃO: Na Fibrose Cística (FC), os indivíduos podem apresentar um padrão dislipidêmico
caracterizado por hipertrigliceridemia e/ou hipocolesterolemia. A hipertrigliceridemia pode ser
um dos fatores de risco para doença cardiovascular aterosclerótica, principalmente se esta
estiver associada com diabetes relacionado à FC (DRFC), uma vez que a hiperglicemia contribui
para a aterogênese. OBJETIVO: Avaliar o perfil lipídico e sua associação com as funções
pancreática e hepática em pacientes adultos com FC. MÉTODO: Estudo transversal, com
pacientes adultos com FC, acompanhados no ambulatório de FC da UERJ. Foram avaliados: sexo,
idade, estado nutricional (índice de massa corporal - IMC), comprometimento pancreático
exócrino e endócrino, função hepática e perfil lipídico, segundo as referências da V Diretriz
Brasileira de Dislipidemia (2013). A análise estatística foi realizada no pacote SPSS versão 17,
considerando significância estatística com p < 0,05. RESULTADOS: Foram avaliados 52 pacientes,
sendo 55,8% do sexo masculino. A média de idade foi de 27,1 ± 7,77 anos e a média do IMC foi
de 21 ± 4,24 kg/m2, com 14 pacientes em baixo peso (11,5% grau I, 7,70% grau II e 7,70% grau
III) e 2 em obesidade (1,90% grau I e II, respectivamente). Sobre o perfil lipídico, foi observado
em média: colesterol 149 ± 36,1 mg/dL, LDL 82,4 ± 28,2 mg/dL, HDL 46,5 ± 12 mg/dL e TG 102,2
± 63,7 mg/dL e concentrações séricas acima do recomendado para colesterol (n=4), LDL (n=7) e
TG (n=7). 24 pacientes apresentaram HDL abaixo do limite de referência. Quanto ao
comprometimento pancreático, 69,2% dos pacientes apresentaram comprometimento
exócrino e 15,7% tinham DRFC. O envolvimento hepático foi identificado em 21,6% dos
pacientes.. Quanto à associação do perfil lipídico com a função hepática e pancreática exócrina
e endócrina, não foi observada associação significativa (p > 0,05). CONCLUSÃO: Ainda que na FC
o indivíduo apresente aumento do gasto energético, má absorção intestinal de gordura e
redução da ingestão alimentar há sempre o risco do desenvolvimento de dislipidemia. Desta
forma, com o crescente aumento da expectativa de vida dos pacientes portadores de FC, é
fundamental realizar o acompanhamento regular, com monitoramento do perfil lipídico para o
diagnóstico precoce dessa condição, assim como o adequado manejo terapêutico e nutricional.
Título: PERFIL NUTRICIONAL DE FIBROCISTICOS NO CENTRO DE REFERENCIA DE FIBROSE CISTICA
DE JUIZ DE FORA (MINAS GERAIS)
Temário: Nutrição
Instituição: UNIVERSIDADE PRESIDENTE ANTONIO CARLOS
Autores: Thuila Ferreira Meirelles; Joselici da Silva; Marta Cristina Duarte ; Cristina Mara Nunes
de Paula Coelho;
Resumo:
INTRODUÇÃO: A Fibrose Cística (FC) ou mucoviscidose é uma doença hereditária, caracterizada
por diversas manifestações clínicas como insuficiência pancreática, desnutrição secundária e
aumento da concentração de eletrólitos no suor. A manutenção do estado nutricional adequado
é fundamental para o sistema respiratório desses pacientes. Uma das principais causas de
depleção nutricional é o aumento do gasto energético devido à inflamação e à infecção
pulmonar, caracterizando a estreita relação entre o estado nutricional e a função pulmonar.
OBJETIVOS: Mensurar, através de avaliação antropométrica, classificada pela Organização
Mundial de Saúde (OMS), o estado nutricional de crianças e adolescentes fibrocísticos,
atendidos no Centro de Referência de Fibrose Cística de Juiz de Fora CRFC/JF. MATERIAL E
MÉTODO: Estudo de caráter transversal cuja amostra foi composta por 25 pacientes com idade
entre 0 a 19 anos. A avaliação nutricional dos pacientes do CRFC/JF foi realizada pela
nutricionista. Obtiveram-se os parâmetros como: peso, comprimento/estatura, circunferência
do braço e dobra cutânea tricipital, circunferência muscular do braço (CMB) e do Índice de
Massa Corpórea (IMC). A avaliação antropométrica constituiu na realização do diagnóstico
nutricional segundo OMS (2006 e 2007). Para os pacientes menores de um ano, os valores serão
acompanhados sem classificá-los, devido a não existência de dados referentes na tabela
consultada para o item como CMB. RESULTADOS: De acordo com as medidas antropométricas
realizadas, a estatura obteve 84% de adequação. O perfil nutricional predominante foi de
eutrofia 56% pelo IMC. A medida circunferência do braço, também representou eutrofia (48%)
segundo sua classificação. A dobra cutânea tricipital demonstrou 32% de desnutrição leve no
total da amostra. Segundo a CMB, 72% dos fibrocisticos foram diagnosticados eutróficos.
CONCLUSÃO: Os pacientes fibrocisticos do CRFC/JF avaliados necessitam de um
acompanhamento que enfatize uma terapia nutricional com alto valor energético, através de
aporte calórico com suplementação, avaliação do estado nutricional individualizado para
monitoramento da conduta, evitar qualquer desvio nutricional, visando à prevenção da piora do
quadro clinico.
Título: PERFIL NUTRICIONAL DE PACIENTES COM FIBROSE CÍSTICA ATENDIDOS EM UM CENTRO
DE REFERÊNCIA
Temário: Nutrição
Instituição: IRMANDADE SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE SÃO PAULO
Autores: Samara Antunes Franco; Ana Andrade Galkowicz; Natalia Golin; Neiva Damaceno;
Silmara T. Bittencourt; Ana Lúcia T. Gradinar;
Resumo:
Introdução: Pacientes fibrocísticos apresentam riscos nutricionais devido ao déficit energético
protéico causado pela necessidade calórica aumentada. A desnutrição afeta negativamente a
função dos músculos respiratórios, a elasticidade pulmonar e a resposta imune, por aumentar o
risco de infecções pulmonares, principalmente quando associadas à diminuição da massa magra
já comprometida em pacientes com fibrose cística. Entretanto, estudos recentes assim como o
Registro Brasileiro de Fibrose Cística de 2012, sugerem aumento crescente na porcentagem
nestes pacientes classificados como sobrepeso ou obesos contrariando dados descritos
anteriormente. Objetivo: Descrever o perfil nutricional de pacientes portadores de fibrose
cística acompanhados em um centro de referência de São Paulo. Métodos: Tratou-se de um
estudo retrospectivo, descritivo, observacional, em pacientes com fibrose cística atendidos no
ambulatório da Irmandade da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo no ano de 2013.
Buscaram-se informações como: gênero, peso, altura, utilização de suplementos nutricionais,
via de administração e presença de diabetes mellitus. Quanto ao estado nutricional, adotou-se
como critério índice de massa corpórea por Idade (IMC/I) de acordo com OMS (2007).
Resultados: Foram coletados dados de 128 pacientes, com idade média de 12 anos (2 meses –
46 anos), sendo 71 (55,5%) do sexo feminino e 11 (8,6%) diabéticos. Com a relação ao IMC/I a
média encontrada foi 18,22 kg/m², sendo 1 (0,8%) de magreza acentuada, 7 (5,5%) de magreza,
97 (75,8%) de eutrofia, 8 (6,3%) de risco de sobrepeso, 12 (9,4%) de sobrepeso e 3 (2,3%) de
obesidade. Quanto ao consumo de suplementos nutricionais observou-se que 105 (82,8%)
faziam uso diário, sendo 101 (79,2%) pela via oral. Conclusão: Encontrou-se predomínio de
pacientes do sexo feminino, baixa incidência de diabéticos e diferentes classificações do estado
nutricional, porém, em sua maioria eutróficos, seguido pela classificação de sobrepeso, o que
está possivelmente relacionado utilização de suplementos nutricionais. Portanto, ressalta-se a
importância da orientação nutricional correta para manutenção adequada do estado nutricional
deste grupo.
Título: PERFIL NUTRICIONAL DOS PACIENTES ATENDIDOS NO AMBULATÓRIO DE FIBROSE
CÍSTICA DO HOSPITAL ESPECIALIZADO OCTÁVIO MANGABEIRA NO PERÍODO DE 2010 A 2012
Temário: Nutrição
Instituição: HEOM
Autores: MARIA DE LOURDES DE FREITAS SOUSA; VALERIA SOUZA MACEDO; CLAUDIA MARTINS
FREIRE DANTAS; MARIA ANGELICA PINHEIRO SANTNANA;
Resumo:
O estado nutricional é muito importante para os pacientes com FC ( ROSA et al., 2008). Visando
conhecer o estado nutricional dos pacientes portadores de FC e promover melhoria na sua
qualidade de vida, foi traçado o perfil epidemiológico e nutricional dos pacientes atendidos no
ambulatório de FC do HEOM durante o período de 2010 a 2012, usando o livro de atendimentos
da Nutrição. Com o Excel foi calculada média, desvio padrão e IMC. A avaliação do estado
nutricional foi realizada através dos seguintes indicadores: IMC/ idade através NCHS/CDC (2000)
e classificados pela OMS (1997) e pelo Sistema de Vigilância Alimentar e Nutricionais
(SISVAN/2004). O Presente estudo foi aprovado pela Comissão de Ética do HEOM e pelo Comitê
de Ética da UNEB. Foram coletados dados de 48 pacientes do ano de 2010, 163 paciente s de
2011 e 284 pacientes de 2012. Exclui-se 66 pacientes em 2010 e 62 pacientes em 2011, por
problemas de registro de dados. Em 2010 foram atendidos pacientes com idade variando entre
3 e 77 anos, sendo a idade média de 18,23±17,72 anos (media±desvio padrão). No ano de 2011,
a idade dos pacientes variou entre 2 e 71 anos, sendo a idade média de 15,38±14,69 anos
(media±desvio padrão). No ano de 2012, a idade variou entre 3 e 85 anos, sendo a idade média
de 19,59 ±18,28 anos (media±desvio padrão). Nos anos de 2010 e 2011, a maioria dos pacientes
atendidos eram crianças (39,58% e 42,95% respectivamente). Já em 2012, a maioria dos
pacientes atendidos foram adolescentes (38,03%), seguidos das crianças (33,8%).A menor
população atendida foi a de idosos. Os pacientes com idade entre 2 e 20 anos foram distribuídos
quanto ao seu estado nutricional e entre os anos de 2010 e 2012 a maioria dos pacientes
encontravam-se eutróficos. Entre os pacientes adultos observou-se que não houve pacientes
com obesidade grau III nos anos de 2010 a 2012. Nos anos 2011 e 2012 foram diagnosticados
pacientes com desnutrição grave. Entre os idosos, apenas no ano de 2012 foi atendido um
paciente com excesso de peso, porém a desnutrição foi presente em maior percentual em todos
os anos estudados nesta faixa etária. Longitudinalmente foram avaliados nos anos de 2010 a
2012 o total de 21 pacientes com idade entre 3 e 18 anos, verificado-se que houve redução no
índice de desnutrição e aumento nos índices de risco nutricional e eutrofia. São necessários
estudos que avaliem o estado nutricional de adultos e idosos com FC e parâmetros de avaliação
mais específicos.
Título: PERFIL NUTRICIONAL DOS PACIENTES COM FIBROSE CÍSTICA ATENDIDOS NO HOSPITAL
DE CLÍNICAS DE PORTO ALEGRE EM 2014
Temário: Nutrição
Instituição: HOSPITAL DE CLÍNICAS DE PORTO ALEGRE
Autores: Gabriele Carra Forte; Janine Pruinelli Martims; Cristina Carra Forte; Miriam Isabel
Souza dos Santos Simon;
Resumo:
INTRODUÇÃO: A Fibrose Cística (FC) é uma doença genética caracterizada pela insuficiência
pancreática, doença pulmonar obstrutiva crônica e desnutrição. OBJETIVO: Caracterizar o perfil
nutricional dos pacientes com FC em acompanhamento no Hospital de Clínicas de Porto Alegre.
METODOLOGIA: Estudo transversal com 99 pacientes pediátricos e adolescentes, atendidos no
ambulatório de FC do Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Foi utilizada uma ficha estruturada
para a coleta de dados em que constavam informações sobre gênero, idade, idade do
diagnóstico, insuficiência pancreática, colonização bacteriana, função pulmonar, albumina,
identificação genética, mutação e dados antropométricos. Todos dados foram coletados do
prontuário eletrônico dos pacientes. RESULTADOS: Foram estudados 99 pacientes, sendo 52
(52,5%) do sexo feminino, e média de idade de 10,9±5,6 anos. A identificação genética foi
realizada em 72% dos pacientes, sendo que 39 (53,4%) tinham a mutação ∆F508 homozigoto,
26 (35,6%), a mutação ∆F508 heterozigoto, e 8 (11%) outras mutações. A insuficiência
pancreática acomete 90 (90,9%) pacientes. Em relação à colonização bacteriana, 76 (76,8%)
pacientes apresentaram Staphilococcus aureus (Sa); 47 (47,5%), Pseudomonas aeruginosa (Pa);
14 (14,1%) Pa mucóide; 12 (12,1%), MRSA; e, 25 (25,3%) Burkholderia cepacia (Bc). A média de
albumina foi de 4,2±0,5mg/dL e a média do volume expiratório forçado no primeiro segundo
(VEF1) % predito foi de 80,8±22,6%. A média do percentil do IMC (pIMC) foi de 48,8±27,6 e do
percentil estatura para idade foi de 38,4±28,1. Em relação ao estado nutricional, 73,7% eram
eutróficos, 16,2% estavam em risco nutricional e 10,1% eram desnutridos. Observou-se que os
pacientes com IMC abaixo do p10 apresentaram maior idade (14,2±72 anos) e idade do
diagnóstico (5,9±3,9) quando comparado aos pacientes com IMC acima do p10 (10,5±5,3 e
2,5±3,3, respectivamente, p=0,048 e p= 0,003, respectivamente). Além disso, foi observado
VEF1 melhor ((82,9±21,2%) quando comparado aos pacientes com IMC abaixo do p10
(63,5±27,3%; p=0,022). CONCLUSÕES: Observou-se elevada prevalência de eutrofia entre
pacientes com FC atendidos em um centro universitário de referência. Além disso, os pacientes
que apresentavam IMC acima do p10 tiveram significativamente melhor função pulmonar
quando comparado aos pacientes com IMC classificados abaixo desse percentil.
Título: PERFIL NUTRICIONAL E COLONIZAÇÃO BACTERIANA DE FIBROCISTICOS NO CENTRO DE
REFERENCIA DE FIBROSE CISTICA DE JUIZ DE FORA (MINAS GERAIS)
Temário: Nutrição
Instituição: UNIVERSIDADE PRESIDENTE ANTONIO CARLOS
Autores: Thuila Ferrreira Meirelles; Joselici da Silva; Marta Cristina Duarte; Cristina Mara Nunes
de Paula Coelho;
Resumo:
INTRODUÇÃO: A Fibrose Cística (FC) ou mucoviscidose é uma doença hereditária, caracterizada
por diversas manifestações clínicas como insuficiência pancreática, desnutrição secundária e
aumento da concentração de eletrólitos no suor. Apesar da importância do estado nutricional
para o aumento da sobrevida e bem estar dos pacientes com FC, a desnutrição ainda é um sério
problema. OBJETIVOS: Caracterizar, através de avaliação antropométrica, o estado nutricional
de crianças e adolescentes fibrocísticos, atendidos no Centro de Referência de Fibrose Cística de
Juiz de Fora CRFC/JF e sua associação com a colonização bacteriana. MATERIAL E MÉTODO:
Estudo de caráter transversal cuja amostra foi composta por 25 pacientes com idade entre 0 a
19 anos. A avaliação antropométrica constituiu nas medidas do índice de massa corporal (IMC),
circunferência muscular do braço (CMB) e prega cutânea tricipital (PCT), realizando o
diagnóstico nutricional segundo OMS (2006 e 2007). A colonização bacteriana foi analisada
através dos resultados da cultura de secreção orotraqueal anexados aos prontuários dos
pacientes. RESULTADOS: O perfil nutricional predominante foi de eutrofia 56%. Observou-se
ainda que os pacientes apresentaram depleção significativa do tecido adiposo (56%) em relação
ao tecido muscular (48%). A prevalência (52%) de colonização bacteriana foi Staphilococus
aureus sensível à oxacilina (OSSA). Não foi encontrada diferença significativa entre a colonização
bacteriana e o estado nutricional. No entanto, quando avaliamos a relação entre IMC e
colonização bacteriana dos pacientes, observamos que a maioria dos pacientes apresentaram
eutrofia e estavam colonizados por OSSA. CONCLUSÃO: A detecção de alterações precoces do
estado nutricional antecipando as intervenções nutricionais e retardando o declínio da função
pulmonar destes pacientes é de fundamental importância para pacientes com FC. Faz-se
necessário a realização de outros estudos comparativos para avaliar e até sugerir a acurácia no
diagnóstico nutricional no prognostico da função pulmonar.
Título: AQUISIÇÃO INICIAL DE PSEUDOMONAS AERUGINOSA, IMPACTO IMEDIATO NA DOENÇA
PULMONAR E ERRADICAÇÃO EM PACIENTES JOVENS COM FIBROSE CÍSTICA
Temário: Pneumologia
Instituição: IRMANDADE DA SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE SÃO PAULO
Autores: Neiva Damaceno; Lucia Harumi Muramatu; Simone Aguiar; Geovana Hirata; Jackeline
Carneiro;
Resumo:
Introdução: Há interesse em tratar a infecção por Pseudomonas aeruginosa (Pa) no momento
da detecção inicial. O tratamento agressivo inicial da infecção por Pa em crianças pequenas com
FC é reportado como acarretando melhora da função pulmonar e retardo da infecção crônica.
Objetivos: Avaliar a idade da primeira aquisição da Pa, a associação com exacerbação da doença
pulmonar e a taxa de erradicação após o tratamento com Tobramicina solução inalatória 300
mg a cada 12 h por 28 dias. Métodos: Estudo retrospectivo que incluiu 49 pac. diagnosticados
com FC através do programa de TNN entre fevereiro de 2010 e dezembro de 2014, em
seguimento no serviço com avaliações regulares e coletas de material de orofaringe (swab) para
cultura microbiológica a intervalos de 4 a 6 semanas. Os pac. com culturas Pa positivas e
assintomáticos receberam tratamento com Tobramicina inalatória. Foi considerada como
erradicação, a negativação das culturas obtidas na 3ºsemana e 4 a 6 semanas após término do
tratamento. Resultados: Houve positivação para Pa nas culturas de 32/49 pac. (65,30%), com
idade média de 11,51 meses; 18 pac. (56,25%) no primeiro ano de vida, 18 pac. (34,37%) no
segundo ano e 3 pac.(9,37%) após esta idade. Apenas 4 pac. foram considerados com
exacerbação da doença pulmonar e receberam tratamento intravenoso hospitalar, 28 pac.
estavam assintomáticos no momento da primeira detecção da Pa e receberam tratamento
inalatório. Verificou-se erradicação da Pa em 24 dos 28 pac. (85,71%) e falha terapêutica em 4
pac.(14,28%). O tempo livre de Pa após erradicação foi de 15,56 meses. Conclusões: A aquisição
inicial de Pa ocorreu precocemente, porém o tratamento apenas com antibiótico inalatório
permitiu a erradicação na maioria e não houve associação significativa com exacerbação da
doença pulmonar. Embora, o tempo de seguimento seja pequeno, o tempo livre de Pa é
compatível com estudos prévios.
Título: COMPARAÇÃO DE VALORES ESPIROMÉTRICOS EM PACIENTES FIBROCÍSTICOS DE
ACORDO COM O SEXO
Temário: Pneumologia
Instituição: HCPA
Autores: Vanessa Valesan; Paulo José Cauduro Marostica; Letícia Rocha Machado; Paula Teixeira
Barbian; Bruna Ziegler;
Resumo:
Introdução:A maioria dos estudos em fibrose cística(FC) utiliza o VEF1(volume expiratório
forçado no primeiro segundo) como desfecho substituto de morbimortalidade. Os hormônios
sexuais femininos são importantes na diferença entre os sexos, predispondo meninas a mais
exacerbações e uma diminuição da função pulmonar após a puberdade. Apesar disso, estudos
relacionando sexo e declínio da função pulmonar são escassos. Objetivos:Comparar resultados
do VEF1 e da CVF(capacidade vital forçada) em portadores de FC, de acordo com sexo dos
pacientes, assim como da idade, do índice de massa corpórea(IMC) e da colonização pulmonar.
Método:foram avaliados 97 pacientes com FC em acompanhamento no ambulatório de
Pneumologia Infantil do Hospital de Clínicas de Porto Alegre(HCPA). Do prontuário médico
foram extraídas informações clínico-epidemiológicas e os valores absolutos da CVF e do VEF1 da
melhor espirometria do ano de 2014. As espirometrias foram realizadas no laboratório de
função pulmonar do HCPA. Os valores absolutos foram analisados e normalizados para escore
Z, de acordo com referência internacional conforme a faixa etária (GLI-Global Lung Function
Initiative). O IMC foi calculado a partir do registro de peso e altura no momento da realização
da espirometria e normalizado através de percentis. Resultados:dos 97 pacientes analisados,
somente 74 foram incluídos no estudo. Foram excluídos 13 pacientes devido à incapacidade
para realizar a manobra exigida na espirometria e 10 pacientes que não realizaram o exame
durante o ano de 2014. A idade média foi de 15 anos, com predomínio do sexo masculino. Dos
74 pacientes, 49(68,1%) tiveram pelo menos uma cultura de escarro com Pseudomonas
aeruginosa, 51(70,8%) com Staphylococcus aureus meticilina sensível, 10(13,9%) com
Staphylococcus aureus meticilina resistente e 18(25%) com Burkholderia cepacia. A média de
IMC foi de 18,74 (± 2,25) e média do percentil do IMC foi de 48,69(±27,4). Houve diferença
estatística nos valores absolutos de CVF em meninas (2,46 ± 0,90), quando comparados com
meninos (3,41±1,31),(p=0,001) e do VEF1 no sexo feminino (1,94±0,79), em relação sexo
masculino (2,53±0,94),(p=0,005). Porém, quando os valores foram normalizados para escore Z
não houve diferença estatística (valor p para CVF:0,786 e VEF1:0,962). Conclusão: Embora
houvesse diferença estatística entre meninos e meninas nos valores absolutos de CVF e VEF1,
quando os valores foram normalizados para escore Z não houve diferença entre os sexos.
Título: EFECTO DE LA INTERVENCIÓN TEMPRANA CON SOLUCIÓN SALINA HIPERTÓNICA AL 3%
SOBRE LA FUNCIÓN PULMONAR EN LACTANTES CON FIBROSIS QUÍSTICA DIAGNOSTICADOS POR
PESQUISA NEONATAL
Temário: Pneumologia
Instituição: HOSPITAL DE NIÑOS R GUTIÉRREZ
Autores: Juan Balinotti; Viviana Rodríguez; Silvina Zaragoza; Silvina Lubovich; Carlos Kofman;
Facundo Garcia-Bournissen; Alejandro Teper;
Resumo:
Introducción: en adultos y niños mayores con Fibrosis Quística (FQ) la administración de solución
salina hipertónica (SH) inhalada mejora la función pulmonar y disminuye la frecuencia de
exacerbaciones. Es escasa la evidencia actual acerca de su utilidad en niños menores de 3 años.
Objetivo: Evaluar el efecto de la intervención temprana con SH al 3% inhalada sobre la función
pulmonar en niños pequeños con FQ. Materiales y Métodos: Estudio prospectivo, randomizado,
doble ciego, controlado contra solución salina al 0.9% (SF). La variable primaria fue el Flujo
Máximo a nivel de Capacidad Residual Funcional (V´maxFRC). Las variables secundarias fueron:
número de exacerbaciones, frecuencia respiratoria, estado nutricional y reacciones adversas
atribuibles a la medicación. Se incluyeron niños menores de 6 meses asintomáticos con FQ,
diagnosticados por pesquisa neonatal,. Los pacientes fueron randomizados para recibir durante
52 semanas SH al 3% o SF, administrados por vía inhalatoria, a razón de 3 ml + 0.25mg/Kg de
salbutamol, dos veces por día, a través de un nebulizador tipo jet. Las pruebas de función
pulmonar se realizaron al inicio, 6 y 12 meses. Resultados: Ingresaron 19 pacientes. Tres fueron
excluidos. En el grupo SH ingresaron 9 pacientes y en el grupo SF 7. El V´maxFRC (ml/seg) inicial
y final fue de 201±119 y 326±230 vs.174±121 y 299±150 para los grupos SH y SF,
respectivamente (NS). Las exacerbaciones respiratorias, frecuencia respiratoria y estado
nutricional no evidenciaron diferencias estadísticamente significativas. No se registraron efectos
adversos con los tratamientos. Conclusión: La intervención durante 52 semanas con SH al 3%
comparada con la administración de SF no mejoró la función pulmonar ni redujo el número de
exacerbaciones en niños pequeños con FQ.
Título: FUNÇÃO PULMONAR PRECOCE APÓS TRIAGEM NEONATAL POSITIVA PARA FIBROSE
CÍSTICA
Temário: Pneumologia
Instituição: IFF
Autores: Jose Maria Gonçalves Neto; Anniele Medeiros Costa; José Roberto de Moraes Ramos;
Tania Wrobel Folescu; Izabela Sad; Deborah de Aragão Barroso de Pinho; Monica de Cassia
Firmida; Patricia Fernandes Barreto Machado; Ana Carolina Carioca da Costa;
Resumo:
Introdução: O diagnóstico da fibrose cística é um desafio e quanto mais precoce, melhor o
controle das variáveis que influenciam o seu prognóstico (antropometria, função pulmonar,
estado microbiológico e nutrição). Objetivo: Caracterizar a função pulmonar das crianças com
diagnóstico precoce de fibrose cística. Métodos: Todos os pacientes encaminhados para exame
de função pulmonar com diagnóstico de confirmado de fibrose císitica, foram incluídos na
amostra. Obteve-se sinais analógicos de: fluxo, pressão esofageana, pressão de vias aéreas e,
atráves da conversão destes sinais em digitais foram calculadas medidas de complacência e
resistência pulmonares. O fluxo de ar nas vias aéreas foi medido através de uma máscara
anatômica acoplada a um pneumotacógrafo (Fleisch 00) e a um transdutor de pressão ultrasensível (Validyne MP45). A complacência pulmonar foi considerada alterada se inferior a 1,2
ml/ cm H2O/ Kg e a resistência pulmonar se superior a 60 cm H2O/l/seg. Os dados foram
analisados utilizando o programa SPSS. Na análise descritiva, foram apresentados os valores
médios e desvios padrões para as variáveis contínuas com distribuição Normal. Para variáveis
contínuas sem distribuição Normal foram apresentados os valores medianos, mínimos e
máximos. A normalidade das variáveis contínuas foi verificada através do teste de KolmogorovSmirnov. Utilizou-se o teste t para amostras independentes para comparar medidas contínuas
entre dois grupos, quando a suposição de normalidade foi verificada. O teste de Levene foi
utilizado para verificar a suposição de igualdade das variâncias. Quando a normalidade não foi
verificada, foi utilizado o teste de Mann-Whitney. As variáveis categóricas foram descritas
através de freqüências absolutas e percentuais. Para medir a associação entre variáveis
categóricas, foi utilizado o teste de qui-quadrado de Pearson. Resultados: Estudamos 34
lactentes com idade média de 6,5 meses e peso médio de 6kg. Destes, 20 eram do sexo feminino.
A complacência pulmonar corrigida pelo peso corporal estava alterada em 24 bebês (70,6%) e a
resistência pulmonar em 13 (38,2%). Conclusão: pacientes com diagnóstico de fibrose cística,
encaminhados precocemente para exame de função pulmonar, mesmo aqueles assintomáticos,
apresentaram percentual elevado de comprometimento nos valores analisados.
Título: RELAÇÃO ENTRE VARIÁVEIS CLÍNICAS E QUALIDADE DE VIDA AUTO-RELATADA EM
PACIENTES ADULTOS COM FIBROSE CÍSTICA
Temário: Pneumologia
Instituição: UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO GRANDE DO SUL
Autores: Gabriele Carra Forte; Gabriela Cristófoli Barni; Christiano Perin; Fernanda Cano
Casarotto; Simone C Fagondes; Paulo de Tarso Roth Dalcin;
Resumo:
Introdução: Com a melhoria da expectativa de vida em Fibrose Cística (FC), a qualidade de vida
ganhou fundamental interesse. Objetivo: avaliar a associação entre variáveis clínicas,
nutricionais, de função pulmonar, qualidade do sono com dois questionários de qualidade de
vida, em pacientes adultos, atendidos em hospital terciário no sul do Brasil. Métodos: Estudo
transversal, envolvendo pacientes com FC clinicamente estáveis. Foram submetidos à avaliação
clínica e nutricional, aplicação de questionário de qualidade de vida (WHOQoL e QVFC),
polissonografia e questionário do sono (Índice de qualidade do sono de Pittsburg-IQSP e Escala
de sonolência de Epworth-ESE). Além disso, foram avaliadas função pulmonar, distância
percorrida no teste de caminhada de 6 minutos (TC6) e ecocardiograma. Para avaliar a relação
entre as variáveis clínicas e os questionários de qualidade de vida foi construído um modelo de
regressão linear multivariado controlado para idade e sexo. Resultados: Dos 51 pacientes, 47%
eram do sexo feminino. A média de idade foi de 25±8,8 anos. O maior escore do WHOQoL foi o
domínio relações sociais (70,9±20,8) e o menor, o domínio físico (63,1±18,3). Transtornos
alimentares (84,7±17,5) e sintomas digestivos (83,4±14,9) tiveram as maiores pontuações QVFC.
As pontuações mais baixas CFQoL foram para o domínio percepção de saúde (52,9±28,0).
Considerando o escore WHOQoL, IQSP foi associado com domínio físico; distância percorrida no
TC6 e ESE com domínio psicológico, IQSP com domínio ambiental”; e VEF1% predito e IQSP com
domínio de relação social. Considerando o CFQV, idade do diagnóstico, escore clínico e IQSP
foram associados com o domínio de função física; distância percorrida no TC6 e pressão
pulmonar arterial sistólica (PPAS) com domínio papel social; sexo e IQSP com o domínio
vitalidade; sexo e IMC com o domínio da imagem corporal; distância percorrida no TC6 e IQSP
com domínio percepções de saúde; idade, sexo e IMC com o domínio de peso; idade, sexo,
VEF1% do previsto, distância percorrida no TC6 e PPAS com o domínio sintomas respiratórios; e
escore de Shwachman-Kulczycki (S-K) com o domínio sintomas digestivos. Conclusão: Escore
IQSP, distância percorrida no TC6, ESE e VEF1% do previsto foram preditores independentes dos
domínios do escore de WHOQoL; por outro lado, a idade do diagnóstico, o S-K, IQSP, distância
percorrida no TC6, sexo, IMC, idade, FEV1% do previsto e PPAS foram preditores dos domínios
do CFQV.
Título: USO DE DORNASE ALFA ATRAVÉS DE BRONCOSCOPIA PARA FIBROSE CISTICA EM FASE
AVANÇADA: RELATO DE CASO.
Temário: Pneumologia
Instituição: UFJF
Autores: Marta Cristina Duarte; Edmilton Pereira de Almeida; Vitor Alvim; Eduardo Carvalho
Siqueira; Andrea Cabalzar; Cristina Mara Nunes de Paula Coelho;
Resumo:
INTRODUÇÃO: O uso da dornase alfa, instilada via endobrônquica, através de broncoscopia,
tem-se revelado uma alternativa terapêutica promissora para os casos de Fibrose Cística em fase
avançada com colapso pulmonar persistente, evitando-se a perda da função pulmonar. RELATO
DE CASO: TMM, 18 anos, masculino, 45 kg, 1,82 m, IMC 13,6, diagnosticado como Fibrose Cística
aos 5 anos de idade, pelo teste do suor, durante hospitalização por doença respiratória.
Colonizado cronicamente por S. aureus sensível e P. aeruginosa sensível, cepa mucóide.
Apresentava grave comprometimento da função pulmonar (VEF1 32%) e alterações extensas na
tomografia de tórax como aprisionamento aéreo, bronquiectasias difusas, impactação mucóide
e atelectasias, notadamente em dois terços inferiores do pulmão direito (figura X). Foi
submetido à hospitalização programada em junho/2014 para uso de antimicrobianos
endovenosos (ceftazidime, amicacina e oxacilina) e tobramicina inalada. Como não houve
melhora radiológica significativa com o uso de antimicrobianos e técnicas de fisioterapia
respiratória, incluindo o uso de pressão positiva, foi submetido à broncoscopia rígida, sob
sedação, com instilação endobrônquica bilateral de dornase alfa, 2 ampolas diluídas, cada uma,
em 10 ml de soro fisiológico 0,9%, tendo-se observado saída de grande quantidade de secreção
esverdeada à aspiração. O único efeito adverso foi a dessaturação durante a broncoscopia. Foi
observada melhora clínica logo após o procedimento, bem como radiológica (figura Y).
CONCLUSÃO: Fibrocísticos com doença pulmonar avançada podem necessitar procedimentos
alternativos para o resgate de sua função pulmonar, melhora da insuficiência respiratória e
qualidade de vida, devendo-se considerar esta possibilidade para pacientes nesta condição.
Título: VARIABILIDADE DOS VALORES DO CLORETO EM PACIENTES ADULTOS COM FIBROSE
CÍSTICA
Temário: Pneumologia
Instituição: UNIVERSIDADE ESTADUAL DE CAMPINAS UNICAMP
Autores: Ilma Aparecida Paschoal; Marcos Mello Moreira; Mônica Corso Pereira; Carlos Emílio
Levy;
Resumo:
Introdução e Objetivos: Uma revisão dos prontuários de pacientes adultos com fibrose cística
de um serviço de referência foi realizada para demonstrar características importantes desta
população, tais como frequência elevada de indivíduos com a forma não clássica da doença e
variabilidade dos valores do cloreto no suor ao longo do tempo. Métodos: foram incluídos todos
os prontuários acessíveis e que tivessem as informações essenciais: sexo, sintomas respiratórios,
gastrointestinais, dosagem de cloreto no suor e idade do diagnóstico. O diagnóstico de fibrose
cística foi feito pela combinação de quadro clínico compatível com pelo menos duas dosagens
de cloreto no suor maiores que 60mEq/L. Resultados: foram obtidas as informações de 93
pacientes (53 mulheres). Dezesseis deles já morreram e uma destas mortes ocorreu no período
perioperatório de transplante pulmonar. Há um transplantado vivo. Setenta e sete dos pacientes
não apresentam insuficiência pancreática e manifestam apenas alterações do aparelho
respiratório, de gravidade variável. Dezesseis pacientes tem diagnóstico de insuficiência
pancreática. A média da idade da primeira determinação do cloreto entre os pacientes com a
forma atípica da doença foi de 39,83±19,36 anos e entre os pacientes com a forma típica foi de
20,81±13,1 anos. Dentre os pacientes com a forma atípica, um deles tem sete dosagens de
cloreto no suor; três tem seis dosagens,oito tem cinco dosagens, 14 tem quatro dosagens , 19
tem três dosagens e 32 pacientes tem duas dosagens. A repetição dos exames pode indicar a
dificuldade dos médicos atendentes em aceitar o diagnóstico da fibrose cística feito fora da
infância. Curiosamente, esta repetição propiciou uma observação interessante: os valores do
cloreto oscilam, muitas vezes para menos de 60mEq/L podendo, eventualmente, cair abaixo de
40mEq/L. No paciente com sete determinações de cloreto no suor e nos pacientes com seis
dosagens nenhuma delas esteve abaixo de 40; entre os pacientes com cinco dosagens, um teve
um valor de 21 e outro, 39; nos pacientes com quatro dosagens, um apresentou um cloreto de
31,3 e outro de 34. Nos 16 pacientes com sintomas respiratórios e insuficiência pancreática, um
paciente tem cinco dosagens de cloreto, um paciente tem quatro, e dois pacientes têm três.
Nenhum apresentou cloreto inferior a 40. Conclusão: Nas formas atípicas existe uma variação
nos valores de cloreto que pode dificultar o diagnóstico.
Título: ADESÃO DOS PACIENTES COM FIBROSE CÍTICA À MEDICAÇÃO INALATÓRIA
Temário: Pneumologia e Pneumologia pediátrica
Instituição: UIVERSIDDAE FEDERAL DO PARÁ - HOSPITAL UNIVERSITÁRIO JOÃO DE BARROS
BARRETO
Autores: Edilene do Socorro Nascimento Falcão Sarges; Juliana Lopes de Sousa; Carla Norat
Bastos Rosas; Silvia Freire Esteves; Keith Brabo Tavares Feitosa; Renata dos Santos Alencar;
Maria Augusta Durans; Valéria de Carvalho Martins;
Resumo:
O Centro de Referência de Fibrose Cística do Pará tem como objetivo diagnosticar, tratar e
acompanhar os pacientes com essa enfermidade crônica. O controle do uso de medicações e
terapias é primordial na manutenção da saúde desses pacientes. A equipe multidisciplinar tem
o papel de fiscalizar e assim intervir na adesão do paciente ao tratamento. A presente pesquisa
teve como objetivo visualizar, através da busca ativa, as dificuldades dos pacientes em relação
adesão à terapia inalatória da alfa-dornase. Foram feitas reuniões da equipe multidisciplinar em
fibrose cística do Hospital Barros Barreto para levantamento e cruzamento de dados a respeito
dos 178 pacientes acompanhados pelo programa. Foram identificados aqueles com prescrição
para a alfa-dornase, através do livro de registro de solicitação e recebimento do nebulizador
apropriado, e feito cruzamento com dados dos relatórios de dispensação da farmácia dos
últimos seis meses e relatos dos pacientes aos profissionais. 85 pacientes tinham prescrição da
medicação, 47 estavam com processo de APAC autorizado na farmácia nos últimos 6 meses, mas
19 com uso irregular; dos 38 restantes, 1 havia ido a óbito e 1 foi transferido. 36 pacientes não
pegavam o medicamento. Observou-se que 4 aparelhos nebulizadores estavam no ambulatório
de fisioterapia aguardando o paciente apanhá-lo, e 12 pacientes estavam com aparelho mas
sem processo na farmácia, onde: 1 iniciou o processo na farmácia logo após a busca ativa; 1 a
mãe negou a usar o medicamento; 1 paciente o medicamento foi suspenso por apresentar
hemoptise; 1 está encarcerado; 1 tem irregularidade nas consultas; 1 se recusou a usar o
medicamento; 1 estava esperando o resultado de uma intervenção cirúrgica e 5 por abandono
de tratamento. Os 20 pacientes remanescentes ainda não haviam recebido o aparelho. As
discussões de equipe multi e interdisciplinar são necessárias para um melhor controle no
manejo e planejamento de ações para trabalhar a adesão às terapias inalatórias na fibrose
cística, por trata-se de doença crônica e multifatorial.
Título: ASSOCIAÇÃO ENTRE QUALIDADE DE VIDA E DISTÚRBIOS DO SONO EM CRIANÇAS E
ADOLESCENTES COM FIBROSE CÍSTICA
Temário: Pneumologia e Pneumologia pediátrica
Instituição: FACULDADE DE MEDICINA - UNIVERSIDADE FEDERAL DA BAHIA
Autores: Alessandra Teixeira Pessoa Ramos; Thiara Pereira Prates; Sheila Varjão das Neves;
Tatiane da Anunciação Ferreira; Edna Lúcia Santos Souza; Regina Terse Trindade Ramos;
Resumo:
Introdução: Pacientes com Fibrose Cística (FC) podem cursar com alterações na arquitetura do
sono, sonolência diurna e alterações neurocognitivas. É possível que a má qualidade do sono
possa ter impacto na qualidade de vida destes pacientes. Objetivos: Verificar associação entre
os distúrbios do sono e qualidade de vida (QV) entre crianças e adolescentes com FC, estáveis,
e compará-los a controles sadios. Material e Métodos: estudo de corte transversal; envolveu
pacientes entre 2 a 18 anos de idade, com FC e com grupo controle sadio, de um centro de
referência em Pneumologia Pediátrica. Utilizou-se um roteiro de entrevista estruturado, com
dados sociodemográficos, clínicos e da qualidade do sono, além de instrumentos específicos
para coleta dos dados: Sleep Disturbance Scale for Children (SDSC) e a Pediatric Quality of Life
Inventory (PedsQLTM 4.0). Utlizou-se estatística descritiva, Teste de Mann Whitney e Correlação
de Spearman. Resultados: amostra total de 50 pacientes; a mediana, em anos, da idade de casos
e controles e o intervalo interquartil (IIQ) foi de 8,3 (6,0;14,0) e 7,0 (3,0;8,8), respectivamente
(p=0,11); a maioria era do sexo masculino (52,9% vs 44,4%; p=0,8). Não houve diferença
estatisticamente significante, entre os casos e os controles tanto no escore global de QV como
nos domínios físico, emocional, social, escolar e psicossocial, assim também entre o escore
global de distúrbios do sono e os módulos de alterações específicas do sono. Analisando-se os
pacientes com FC, observou-se correlação negativa e significativa entre o escore global de QV
com escore global de distúrbios do sono (rs=-0,61; p=0,001), como também com os distúrbios
específicos: Desordens Respiratórias do Sono (SRD) (rs= -0,66; p<0,001); Desordens do
Despertar (DA) (rs= -0,41; p=0,04; Desordens da Sonolência Excessiva (DOES) (rs= -0,56;
p=0,003); Hiperhidrose no Sono (SHY) (rs= -0,41; p=0,04). Ao avaliamos a correlação entre o
escore global de distúrbios do sono e domínios específicos de QV, identificamos correlação
negativa significante com os domínios físico, emocional e psicossocial (rs=-0,58 e p=0,02; rs=0,66 e p<0,001; rs=-0,51 e p=0,006, respectivamente). Não observamos presença de correlação
entre os controles. Conclusão: Houve associação negativa e significante entre o escore global de
QV e distúrbios específicos do sono, e entre o escore global de distúrbios do sono e domínios
específicos de qualidade de vida, em pacientes com FC.
Título: ATENDIMENTO INTERDISCIPLINAR AO PORTADOR DE FIBROSE CÍSTICA: RELATO DE UMA
EXPERIÊNCIA EM AMBULATÓRIO PEDIÁTRICO DA REDE PÚBLICA
Temário: Pneumologia e Pneumologia pediátrica
Instituição: HOSPITAL DA CRIANÇA DE BRASÍLIA JOSÉ ALENCAR
Autores: Luciana de Freitas Velloso Monte; Estela Ribeiro Versiani; Núbia Cardoso Peixoto;
Maria de Lourdes Jaborandy Paim da Cunha; Carolina de Azevedo Cunha; Lícia Cristine Marinho
França; Patrícia Yuki Watanabe de Medeiros; Maria Aparecida Gomes;
Resumo:
Introdução: A fibrose cística (FC) é uma doença genética grave, que necessita de tratamento
complexo. O acompanhamento por uma equipe multiprofissional, portanto, é essencial. Sabese que um seguimento adequado eleva a sobrevida e qualidade de vida desses pacientes. No
Brasil, porém, ainda são escassos os locais de atendimento multi/interdisciplinar para as
doenças crônicas graves. Objetivo: Demonstrar a viabilidade de uma atuação interdisciplinar no
atendimento a portadores de FC em hospital pediátrico público brasileiro. Métodos: Trata-se de
trabalho descritivo que aborda a rotina de atendimento das crianças e adolescentes com FC no
ambulatório do Hospital da Criança de Brasília José Alencar-DF (HCB), construída e aperfeiçoada
desde a sua inauguração, em novembro de 2011. Demonstra a forma encontrada pela equipe
para otimizar o atendimento, bem como a utilização do método interdisciplinar. Resultados: A
abordagem ao paciente começa desde o seu acolhimento na recepção do hospital, quando ele
recebe uma pulseira de identificação, de modo que os funcionários possam diferenciá-lo dos
demais. Visando a segregação dos portadores de FC, de acordo com os consensos internacionais,
eles são conduzidos cada um para sua sala de atendimento, onde são atendidos por todos os
profissionais da equipe multidisciplinar, juntos ou em rodízio. A equipe é composta por médicos,
enfermeiros, fisioterapeutas, psicólogos, nutricionistas e assistentes sociais. A otimização do
seguimento é priorizada: no mesmo turno, os pacientes coletam a cultura de secreção
respiratória, fazem a espirometria, podem colher exames se indicados, assim como são
atendidos por cerca de sete profissionais. A equipe discute constantemente os casos,
valorizando uma compreensão interdisciplinar de cada paciente e do seu contexto familiar,
segundo uma abordagem biopsicossocial. Isso também permite que cada profissional enriqueça
sua visão do caso, não se limitando ao viés de sua especialidade, contribuindo para intervenções
mais efetivas. Grupos de pais, presenciais e virtuais, também são realizados. Conclusões: O
seguimento interdisciplinar ao portador de FC em hospitais públicos brasileiros é possível. Essa
abordagem otimiza o atendimento, traz satisfação para a equipe, aumenta a efetividade das
intervenções e melhora a qualidade de vida dos pacientes e familiares.
Título: AVALIAÇÃO DA CONTRIBUIÇÃO DE ESPIROMETRIAS PRÉ-CONSULTA NAS CONDUTAS
MÉDICAS EM PACIENTES COM FIBROSE CÍSTICA.
Temário: Pneumologia e Pneumologia pediátrica
Instituição: INSTITUTO DA CRIANÇA DO HOSPITAL DAS CLÍNICAS DA FACULDADE DE MEDICINA
DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO (ICR-HCFMUSP)
Autores: Carolina Silva Barboza de Aquino Mota; Joaquim Carlos Rodrigues; Luiz Vicente Ribeiro
Ferreira da Silva Filho;
Resumo:
INTRODUÇÃO: A doença pulmonar na fibrose cística (FC) é caracterizada por exacerbações
recorrentes dos sintomas respiratórios e pela deterioração progressiva da função pulmonar. A
hipótese do estudo é que a mensuração mais frequente da função pulmonar contribui com a
decisão médica de intervenções terapêuticas. OBJETIVOS: Avaliar a opinião dos médicos quanto
à contribuição das espirometrias pré-consulta nas condutas clínicas durante seguimento
ambulatorial de pacientes com FC de nossa Instituição. MÉTODO: Pacientes com FC e idade
entre 5-18 anos realizaram espirometrias antes de cada consulta médica, durante o seguimento
de janeiro a dezembro de 2014. As frequências das intervenções clínicas foram avaliadas através
do preenchimento de protocolo pelo médico responsável, após a consulta. As intervenções
analisadas foram: diagnóstico de exacerbação pulmonar, indicação de internação, introdução
de antibiótico e de medicações de uso crônico, encaminhamento para ambulatório de
transplante pulmonar; e a sinalização pelo médico se a espirometria foi útil na decisão da sua
conduta. O projeto foi aprovado pela Comissão de Ética da Instituição. RESULTADOS: 81
pacientes foram acompanhados durante o ano, com idade média (DP) de 12,16 (3,42) anos,
sendo 61,7% do sexo masculino. De 299 consultas realizadas, exacerbações pulmonares foram
diagnosticadas em 87 ocasiões (29,1%). Em cerca de 80% destes casos, o médico considerou que
o exame contribuiu para este diagnóstico, e em 6 consultas, a espirometria ajudou ainda a
excluir esse diagnóstico. Em todas as exacerbações diagnosticadas foi introduzido antibiótico, e
em 4,7% a internação foi indicada. A espirometria ajudou na decisão da introdução de
medicações de uso crônico em 79,2% das vezes, que foram: tobramicina inalatória (20,8%), alfadornase (16,7%), inalação com solução salina hipertônica (10%), azitromicina (12,5%). Durante
o ano, foram feitos 3 encaminhamentos para o ambulatório de transplante pulmonar.
CONCLUSÃO: Os dados preliminares sugerem que a espirometria pré-consulta contribui para a
conduta clínica na opinião dos médicos. A comparação dos dados de tratamento com o período
pré-implementação do estudo será essencial para avaliar o impacto real dessa nova rotina no
manejo desses pacientes.
Título: CAPNOGRAFIA VOLUMÉTRICA NA AVALIAÇÃO DA DOENÇA PULMONAR EM CRIANÇAS E
ADOLESCENTES COM FC.
Temário: Pneumologia e Pneumologia pediátrica
Instituição: UNIVERSIDADE ESTADUAL DE CAMPINAS
Autores: Pricila Mara Novais de Oliveira; Maria Ângela Gonçalves Oliveira Ribeiro; Armando
Augusto Almeida-Junior; Inês Carmelita Minniti Rodrigues Pereira; André Moreno Morcillo; José
Dirceu Ribeiro;
Resumo:
Introdução: O objetivo deste estudo foi comparar a capnografia volumétrica (CV), espirometria
e tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) na avaliação da doença pulmonar de
em crianças e adolescentes com fibrose cística (FC). Métodos: Realizou-se estudo transversal da
função pulmonar de crianças e adolescentes com FC fora de exacerbação pulmonar aguda. A CV
e espirometria foram realizadas no mesmo dia. A TCAR foi obtida na avaliação de rotina e o
escore de Bhalla modificado foi utilizado para pontuar as imagens. Os resultados da CV e
espirometria foram correlacionados com o escore de TCAR e os resultados obtidos pelos
pacientes com espirometria normal e alterada foram comparados. Resultados: Foram avaliados
41 indivíduos com idade média de 13,85 anos (± 3,01). O escore de TCAR médio foi de 20,64 (6,5
- 33,5) enquanto 14 pacientes (34,1%) obtiveram espirometria normal. O índice capnográfico
(KPIv) apresentou correlação significante com o TCAR score (r = 0,52, p = 0,001), com o FEV1%
(r = -0,70; p < 0,001) e FEF25-75% (r = -0,66; p < 0,001). o FEF25-75% obtido na espirometria
demonstrou maior correlação com o TCAR score (r = -0,65; p < 0,001). O KPIv e o slope da fase
III foram maiores nos pacientes com espirometria alterada (p = 0,04 e p = 0,01 respectivamente)
quando comparados aos pacientes com espirometria dentro dos valores de normalidade.
Conclusão: O KPIv se correlaciona com o escore de TCAR e as variáveis da espirometria,
demonstrando ser um índice útil na avaliação pulmonar. A gravidade da doença estrutural
pulmonar (escore de TCAR) apresentou melhor correlação com a espirometria. A CV
demonstrou ser uma ferramenta útil na monitorização da doença pulmonar em crianças e
adolescentes com FC e pode ser promissora na avaliação de pré-escolares com doenças
pulmonares crônicas incapazes de cooperar na espirometria. Futuros estudos são necessários
para confirmar a habilidade da CV em discriminar pacientes com espirometria normal e alterada.
Título: ESTUDO LONGITUDINAL DA CAPNOGRAFIA VOLUMÉTRICA EM CRIANÇAS E
ADOLESCENTES COM FC.
Temário: Pneumologia e Pneumologia pediátrica
Instituição: UNIVERSIDADE ESTADUAL DE CAMPINAS
Autores: Pricila Mara Novais de Oliveira; Armando Augusto Almeida-Junior; Celize Cruz
Bresciane Almeida; Maria Angela Gonçalves Oliveira Ribeiro; Inês Carmelita Minniti Rodrigues
Pereira; André Moreno Morcillo; José Dirceu Ribeiro;
Resumo:
Introdução: A capnografia volumétrica (CV) tem demonstrado ser uma ferramenta útil na
avaliação da homogeneidade de doenças pulmonares crônicas. O objetivo deste estudo foi
avaliar longitudinalmente a CV em crianças e adolescentes com Fibrose Cística (FC) e
correlacionar seus resultados com a espirometria. Método: Realizou-se estudo longitudinal da
função pulmonar fora do período de exacerbação pulmonar aguda. A CV e espirometria foram
realizadas no mesmo dia e mensuradas em 2 tempos com intervalo de pelo menos 3,5 anos
entre as medidas. Resultados: Foram avaliados 57 pacientes com idade média de 11 anos (±3,54)
no tempo 1 e os mesmos foram reavaliados no tempo 2 após um intervalo de 3,75 anos (±0,39).
49,12% dos pacientes eram dF508del heterozigoto, sendo que no tempo 1, 47,4% dos pacientes
estavam colonizados por Pseudomonas Aeruginosa e no tempo 2 foram 52,6%. Houve redução
significativa do Z-score do IMC dos pacientes do tempo 1 para o tempo 2 (p<0,001), assim como
diminuição significativa das variáveis espirométrica (CVF, VEF1, VEF1/CVF e FEF25-75%;
p<0,014). Houve aumento significativo do tempo 1 para o 2 no volume corrente exalado, volume
espaço morto, volume de CO2 produzido, frequência respiratória e índice capnográfico (KPIv)
[p≤0,017]. Os slopes da fase II e III normalizados pelo volume exalado apresentaram redução
significativa quando comparados os tempos 1 e 2 [p≤0,004] . Não foram encontradas diferença
no pico de CO2 exalado, frequência cardíaca e SpO2 entre os tempos 1 e 2 [p>0,05]. Houve
correlação negativa moderada do KPIv com o VEF1% e FEF25-75% tanto no tempo 1 quanto no
2 (p<0,01). Conclusão: A CV foi capaz de detectar a evolução da doença pulmonar funcional em
crianças e adolescentes com FC. Ela é uma ferramenta que não necessita de cooperação do
paciente para realização de manobras respiratórias forçadas e por isso pode ser utilizada em
pré-escolares incapazes de cooperar com a espirometria. A CV demonstra ser útil e promissora
na avaliação de doenças pulmonares crônicas.
Título: EVOLUÇÃO DA FUNÇÃO RESPIRATÓRIA E DA CAPACIDADE DE EXERCÍCIO SUBMÁXIMO
EM 5 ANOS DE ACOMPANHAMENTO AMBULATORIAL EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM
FIBROSE CÍSTICA
Temário: Pneumologia e Pneumologia pediátrica
Instituição: PUCRS
Autores: João Paulo Heinzmann Filho; Fernanda Maria Vendrusculo; Taila Cristina Piva;
Leonardo Araújo Pinto; Paulo José Cauduro Marostica; Márcio Vinicius Fagundes Donadio;
Resumo:
Introdução: Nas últimas décadas a função respiratória e o desempenho funcional vêm sendo
estudados em pacientes com fibrose cística (FC) para melhor entender a progressão da doença.
No entanto, ainda são escassas as informações sobre a evolução de parâmetros funcionais em
longo prazo. Objetivo: Avaliar a função respiratória e a capacidade de exercício submáximo ao
longo de 5 anos em crianças e adolescentes com FC. Métodos: Estudo de coorte prospectivo.
Foram incluídos pacientes com o diagnóstico de FC, idade entre 6 e 18 anos, que estivessem em
acompanhamento ambulatorial no Hospital São Lucas da PUCRS. Todos os pacientes realizaram
um teste de espirometria, força muscular ventilatória e teste de caminhada dos seis minutos
(TC6) anualmente por um período de cinco anos consecutivos. Todas as avaliações foram
realizadas no mesmo dia e seguiram a rotina de atendimento ambulatorial. Foram excluídos os
participantes cujos exames citados não foram realizados. O teste de espirometria (VEF1, CVF,
FEF25-75%), força muscular ventilatória (PIMAX e PEMAX) e TC6 foram realizados seguindo os
critérios das diretrizes nacionais e internacionais. Os resultados foram expressos em média e
desvio padrão e a comparação realizada através de uma Anova para medidas repetidas.
Resultados: Foram incluídos 29 pacientes, sendo 55,2% do sexo masculino. Destes, 4 foram a
óbito durante o acompanhamento ambulatorial e 1 não realizou o teste de força muscular
ventilatória. Assim, a amostra final foi composta por 24 indivíduos. A média de idade no ano de
inclusão foi de 10,9±3,3 anos, IMC de 18,7±2,8, sendo que 96% apresentavam insuficiência
pancreática. Aparte do aumento significativo (p=0,02) da PIMAX, a ANOVA demonstrou que não
houve variação significativa nos resultados do VEF1, CVF, FEF25-75%, PEMAX e TC6 ao longo dos
cinco anos de acompanhamento. No entanto, foram identificadas variações percentuais
negativas (5,6%, 4,7% e 5,5%) para o VEF1, CVF, FEF25-75%, respectivamente. Já a PIMAX,
PEMAX e o TC6 apresentaram variações positivas (20,9%, 4% e 0,6%) ao longo dos cincos de
acompanhamento. Conclusão: Os resultados demonstram que crianças e adolescentes com FC
em acompanhamento ambulatorial não apresentaram redução da função respiratória e do
desempenho funcional ao longo de cinco anos.
Título: FIBROSE CÍSTICA: CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E DIAGNÓSTICAS DE PACIENTES
ATENDIDOS EM CENTRO DE REFERÊNCIA.
Temário: Pneumologia e Pneumologia pediátrica
Instituição: UNIVERSIDADE FEDERAL DA PARAÍBA
Autores: Constantino Giovanni Braga Cartaxo; Renata V Medeiros; Gilvan da Cruz Barbosa
Araújo;
Resumo:
Resumo Objetivo: identificar as principais características clínicas e diagnósticas de pacientes
fibrocísticos acompanhados em ambulatório de referência. Métodos: Estudo descritivo,
retrospectivo e de corte transversal dos pacientes fibrocísticos atendidos entre os meses de
junho e julho de 2014. Os dados foram coletados dos registros dos prontuários dos pacientes.
Resultados: foram estudados 16 pacientes: sexo feminino – 50%; cor parda – 43,7%; média de
idade – 122 meses; mediana de idade de diagnóstico – 36 meses; média da dosagem de cloro
no suor – 107,3mEq/l, 12,5% com dosagem <60mEq/L. 37,5% realizaram teste genético, todos
com mutação ΔF508, 1 (6,25%) em homozigose. Em relação à clinica ao diagnóstico: esteatorréia
– 87,5%; pneumonia de repetição – 56,5%; sinusopatia – 37,5%; bronquiectasia – 31,25%;
História familiar positiva – 31,25%. Colonização das vias aéreas foi observada em 43,75%,
Pseudomonas aeruginosa e Stafilococcus aureus foram os germes isolados. As principais
complicações a longo prazo foram: desnutrição – 25%; atraso puberal – 12,2%; diabetes mellitus
– 6,25%; bronquiectasia – 37,5%; internação hospitalar no último ano – 37,5. Conclusão: as
características clínicas e laboratoriais dos pacientes estudados foram semelhantes às descritas
na população fibrocística em outros estudos, com algumas exceções, dentre as quais
destacamos: maior idade ao diagnóstico, predomínio da cor parda, menor prevalência de
colonização das vias aéreas e déficit nutricional, maior incidência da mutação ΔF508, dosagem
do teste do suor menor que 60mEq/L e de sintomas disabsortivos ao diagnóstico.
Título: PROGRESSÃO DO DANO PULMONAR FUNCIONAL E ESTRUTURAL EM CRIANÇAS E
ADOLESCENTES COM FIBROSE CÍSTICA.
Temário: Pneumologia e Pneumologia pediátrica
Instituição: UNIVERSIDADE ESTADUAL DE CAMPINAS
Autores: Pricila Mara Novais de Oliveira; Armando Augusto Almeida-Junior; Celize Cruz
Bresciane Almeida; Maria Angela Gonçalves Oliveira Ribeiro; Inês Carmelita Minniti Rodrigues
Pereira; André Moreno Morcillo; José Dirceu Ribeiro;
Resumo:
Introdução: As ferramentas funcionais são pouco sensíveis para avaliar o início da doença
pulmonar e nem sempre o dano estrutural pulmonar é acompanhada de repercussão funcional.
O objetivo desse estudo foi avaliar e comparar a progressão do dano pulmonar utilizando
espirometria, capnografia volumétrica e tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR)
em crianças e adolescentes com fibrose cística (FC). Métodos: Realizou-se um estudo
prospectivo em um centro de referência em FC. Os pacientes foram avaliados em dois tempos
(tempo 1 e tempo 2) no período de 4 anos. Foram incluídos pacientes fora de exacerbação
pulmonar aguda que realizaram os exames propostos nos tempos 1 e 2. A TCAR foi pontuada
por 2 observadores através do escore de Bhalla modificado. As medidas obtidas no tempo 1
foram comparadas com o tempo 2 e a taxa de variação anual das mesmas foi calculada
(∆=Medida 2–Medida 1/Intervalo de tempo entre a medida 1 e 2). Os resultados foram
comparados entre o grupo de pacientes leves e os moderados+graves. Resultados: Dos 64
pacientes inicialmente avaliados, 23 completaram o estudo. No tempo 1 a mediana de idade
dos pacientes era de 9,55 anos (8,7-10,7) e 47,9% eram F508d heterozigotos. A Pseudomonas
aeruginosa estava presente no tempo 1 em 34,8% e no tempo 2 em 43,5% pacientes. Houve
redução significativa das variáveis espirométricas (CVF%, VEF1%, VEF1/CVF% e FEF25-75%) no
período estudado, acompanhada de aumento significativo do índice capnográfico (KPIv) (4,76
para 8,23; p=0,036) e do escore de TCAR (15,5 para 23,5; p<0,001). A variação anual do escore
de TCAR (+7,38%) foi maior do que a variação do KPIv (+0,32%), do FEF25-75% (-5,71%) e do
VEF1% (4,39%). Pacientes com comprometimento leve da função pulmonar apresentaram maior
declínio do VEF1% e menor aumento da pontuação do escore de TCAR quando comparado aos
pacientes moderados e graves pela espirometria (p=0,02). Conclusão: A TCAR foi a ferramenta
que melhor detectou a progressão da doença, porém ela avalia somente a estrutura pulmonar.
O KPIv é uma ferramenta útil na avaliação da evolução da doença pulmonar funcional em
pacientes com FC. A espirometria apresentou maior variação nos estágios iniciais da doença
pulmonar, enquanto a TCAR variou mais em pacientes nos estágios mais avançados. Nossos
resultados reforçam o caráter complementar das ferramentas testadas e a necessidade de
diferentes tipos de monitoramento na doença pulmonar da FC.
Título: QUESTIONÁRIO DE QUALIDADE DE VIDA EM FIBROSE CÍSTICA EM ADOLESCENTES E
ADULTOS JOVENS: CORRELAÇÃO COM VEF1, ESTADO NUTRICIONAL E ESCORE DE SHWACHMANKULCZYCHI
Temário: Pneumologia e Pneumologia pediátrica
Instituição: INSTITUTO DA CRIANÇA HCFMUSP
Autores: Daniela Wickbold Gancz; Maristela Trevisan Cunha; Claudio Leone; Joaquim Carlos
Rodrigues; Fabíola Villac Adde;
Resumo:
Introdução: A qualidade de vida em pacientes com fibrose cística (FC) tem sido cada vez mais
estudada podendo estar relacionada com dados clínicos e laboratoriais. Objetivos: Avaliar as
pontuações do CFQ-R em uma população de adolescentes e adultos jovens portadores de
fibrose cística e correlacionar as pontuações de alguns domínios do CFQ-R com aspectos clínicos
e laboratoriais da doença. Método: Estudo prospectivo e transversal com aplicação do
questionário de qualidade de vida em FC (CFQ-R) em pacientes estáveis com FC de 14 a 21 anos.
Foram feitas as correlações de domínios do CFQ-R com o volume expiratório forçado no primeiro
segundo (VEF1), o escore de Shwachman-Kulczychi (E-SK) e o índice de massa corpórea (IMC),
além da comparação dos resultados de todos os domínios entre os sexos e entre pacientes com
VEF1 acima ou abaixo de 60%. Resultados: Foram estudados 31 pacientes, 11 do sexo feminino
e 20 masculino, com idade média de 16,4±2,3 anos. As pontuações dos domínios foram
variáveis, se situando ao redor de 80. Observaram-se correlações significantes entre o IMC e os
domínios peso (r=0,43, p=0,016) e alimentar (r=0,44, p=0,013), VEF1 e domínios físico (r=0,53,
p=0,002) e tratamento (r=0,41, p=0,023), E-SK e domínios físico (r=0,39, p=0,03), saúde (r=0,41,
p=0,023) e papel social (r=0,37, p=0,041). Houve diferença significativa no grupo com VEF1
acima e abaixo de 60% do previsto nos domínios papel social e saúde. Não houve diferença entre
os sexos nos domínios. Conclusões: Observou-se uma heterogeneidade das pontuações do CFQR mas com dados que sugerem uma qualidade de vida relativamente preservada na maioria dos
pacientes. Houve correlação significativa entre alguns domínios do questionário com
parâmetros clínicos e funcionais, demonstrando que o CFQ-R apresenta um poder
discriminatório na avaliação da gravidade da doença.
Título: SONOLÊNCIA DIURNA, HIPERATIVIDADE E QUALIDADE DE VIDA EM CRIANÇAS E
ADOLESCENTES COM FIBROSE CÍSTICA
Temário: Pneumologia e Pneumologia pediátrica
Instituição: FACULDADE DE MEDICINA - UNIVERSIDADE FEDERAL DA BAHIA
Autores: Thiara Pereira Prates; Edna Lucia Santos Souza; Alessandra Teixeira Pessoa Ramos;
Tatiane Anunciação Ferreira; Sheila Varjão das Neves; Regina Terse Trindade Ramos;
Resumo:
Introdução: Fragmentação e/ou privação do sono tem sido associadas com alterações
cardiovasculares, imunológicas e neurocognitivas. Estas alterações podem contribuir para
diabetes mellitus relacionado à Fibrose Cística, hipertensão pulmonar, infecções
sinopulmonares e alterações do humor. Pobre qualidade do sono e excessiva sonolência diurna
tem sido referidas pelos pacientes com Fibrose Cística e por seus cuidadores e, correlacionamse adversamente com medidas de qualidade de vida. Objetivo: verificar a prevalência de
sonolência diurna em crianças e adolescentes com Fibrose Cística e verificar associação com
qualidade de vida e hiperatividade comparados com controles sadios. Material e Métodos:
estudo de corte transversal, envolvendo pacientes entre 2 a 18 anos de idade, com FC, com
grupo controle sadio, acompanhados em um centro de referência em Pneumologia Pediátrica.
Utilizou-se um roteiro de entrevista estruturado, com dados sociodemográficos, clínicos e da
qualidade do sono, e instrumentos específicos para coleta dos dados como Epworth Sleepiness
Scale (ESS), Escala de Conners e a Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQLTM 4.0). Utlizou-se
estatística descritiva, Teste do X2, Teste de Mann Whitney e Correlação de Spearman.
Resultados: Foram selecionados 50 pacientes entre casos e controles, e, a mediana, em anos,
da idade dos casos e controles e o intervalo interquartil (IIQ) foi de 8,3 (6,0;14,0) e 7,0 (3,0;8,8),
respectivamente (p=0,11); a maioria era do sexo masculino (52,9% casos vs 44,4% controles;
p=0,8). Em relação à sonolência diurna, observou-se que 15 (48%) casos tinham ESS > 10 vs três
(19%) controles; p=0,05 (Teste X2); RP e IC entre casos e controles de 0,25(0,06-1,04). Não foram
observadas diferenças entre casos e controles em relação à Escala de hiperatividade de Conners.
Observou-se, entre os casos, correlação negativa e significativa entre o escore total da qualidade
de vida e escala de sonolência de Epworth (rs= -0,39; p=0,02), sendo afetados os domínios físico
(rs= -0,47; p=0,01) e escolar (rs= -0,44 ; p=0,32 ); não observamos presença de correlação entre
os controles. Conclusão: Neste estudo observamos que os pacientes com FC apresentam
sonolência diurna comparados aos controles; estes pacientes apresentaram correlação negativa
e significativa com o escore global de qualidade de vida, sendo afetados os domínios físico e
escolar. Não observamos presença de correlação com a escala de hiperatividade de Conners.
Título: VARIABILIDADE DA FUNÇÃO PULMONAR ESTÁ ASSOCIADA COM PROGRESSÃO DA
DOENÇA EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM FIBROSE CÍSTICA
Temário: Pneumologia e Pneumologia pediátrica
Instituição: PUCRS
Autores: João Paulo Heinzmann Filho; Leonardo Araújo Pinto; Paulo José Cauduro Marostica;
Márcio Vinicius Fagundes Donadio;
Resumo:
Introdução: Apesar do aumento expressivo na expectativa de vida dos pacientes com FC, o
declínio progressivo da função pulmonar parece ser um acontecimento inevitável e estar
associado com diversas condições clínicas. Objetivo: Avaliar se a variação da função pulmonar
em um ano está associada com piores desfechos clínicos e declínio da função pulmonar nos anos
seguintes. Métodos: Estudo retrospectivo no qual foram incluídos pacientes com FC, idade entre
4 e 19 anos. Foram coletados dados referentes às características demográficas, colonização
crônica por Pseudomonas aeruginosa, uso de antibiótico, internação hospitalar, teste de
caminhada dos seis minutos (TC6) e variação da função pulmonar. Os pacientes deveriam
possuir no mínimo três exames espirométricos (primeiro ano) e pelo menos um exame nos
próximos dois anos. A variação do VEF1 (ΔVEF1) no primeiro ano foi realizada através da
subtração entre o valor mais elevado e o mais reduzido do VEF1 (% do previsto), corrigindo-se
pelo maior VEF1. Como o ΔVEF1 do primeiro ano apresentou uma distribuição assimétrica, os
dados foram transformados em logaritmo. Utilizou-se o teste t de student para amostras
independentes, teste de correlação de Pearson e o modelo de regressão linear múltipla
(stepwise) para comparar, avaliar possíveis associações e influências com as variáveis de
interesse, respectivamente. Resultados: Foram incluídos 35 indivíduos. Os pacientes com
redução do volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1), TC6 e que necessitaram
internação hospitalar apresentaram uma variação maior (p<0,05) da função pulmonar no
primeiro ano quando comparados com indivíduos que não internaram ou com VEF1 e TC6
normal no último ano. Não foi encontrada diferença em relação à utilização de
antibioticoterapia. Os pacientes com uma ΔVEF1 maior que 10% no primeiro ano apresentaram
uma maior (p=0,04) taxa de declínio do VEF1. Além disso, o ΔVEF1 no primeiro ano apresentou
uma correlação inversa (r=-0,340; p=0,04) com o VEF1 do terceiro ano e com a taxa de declínio
do VEF1 (r=-0,52; p=0,001). O modelo regressão para predizer a taxa de declínio do VEF1 incluiu
o ΔVEF1 no primeiro ano (R2=0,27). Conclusões: A variação da função pulmonar em um ano
parece estar associada com uma maior taxa de declínio do VEF1 e com piores desfechos clínicos
ao longo de 3 anos de acompanhamento. A variação do VEF1 pode ser utilizada como um
marcador adicional para predizer a progressão da doença na prática clínica.
Título: CARCTERÍSTICAS CLÍNICAS, DEMOGRÁFICAS, LABORATORIAIS E FUNCIONAIS DOS
ADULTOS COM FIBROSE CÍSTICA COLONIZADOS POR P. AERUGINOSA EM UM AMBULATÓRIO
ESPECÍFICO.
Temário: Problemas de Transição e Adultos
Instituição: FACULDADE DE MEDICINA - UNIVERSIDADE FEDERAL DA BAHIA
Autores: Vinícius Ramos Machado; Maria Angélica Santana; Bianca Benzota; Leandro Jorge
Sepulveda Nogueira; Regina Terse Trindade Ramos; Almério de Souza Machado Jr.;
Resumo:
Introdução: A Fibrose Cística (FC) é uma afecção crônica com envolvimento do sistema
respiratório e colonização das vias aéreas inferiores por germes Gram (+) e Gram (-). A
colonização por P. aeruginosa (PA) está associada a evolução desfavorável. Características
clínicas, funcionais e laboratoriais podem auxiliar o clínico a decidir o tratamento
antimicrobiano. Objetivos: Determinar as características clínicas, demográficas, laboratoriais e
funcionais dos pacientes adultos com FC colonizados por PA; avaliar a prevalência de infecção
por PA nos pacientes adultos com FC. Material e métodos: Revisão de prontuários do
ambulatório de FC do Hospital Especializado Octávio Mangabeira (HEOM), entre
novembro/2013 e dezembro/2014, com ao menos duas visitas neste período e Cl no suor ≥ 60
mEq/L. Para análise utilizou-se o SPSS 20.0. Para as variáveis contínuas de distribuição não
normal utilizamos mediana e intervalo interquartil (IIQ). Para comparar os grupos com e sem
PA, utilizamos o teste de Mann-Whitney e X2 de Pearson. Resultados: Incluídos 67 pacientes. A
mediana e IIQ da idade de diagnóstico foi 38 anos (21-53) e da idade atual foi 49 anos (29-60).
A mediana de cloro no suor foi 71,4 mEq/L (60,1-84,2). Expectoração presente em 51 (76,7%)
enfermos - 26 (55,6%) estimavam volume de expectoração ≤ 55,6 ml/dia. Dispneia MRC2 foi
referida por 36 (53,3%) indivíduos. As medianas e IIQ foram: CVF pré-BD 2240 ml (1,5-2,8); VEF1
pré-BD 1640 ml (1,18-2,13); CVF atual/prevista pré-BD 68,5% (9,0-78,0); VEF1 atual/previsto
pré-BD 60,4% (40,0-83,0) e VEF1 atual/previsto pós-BD 61,7% (40-74). PA foi isolada em 38,9%
dos pacientes (variedade mucóide em 62% destes).Os pacientes sem PA tinham menor volume
de expectoração, < 50 ml (teste X2, p= 0,03), com RP e IC de 0,20 (0,04-0,89), maiores CVF préBD 2454 ml versus 1857 ml (p=0,02), VEF1 pré-BD 1896 ml ml versus 1243 (p=0,02), CVF
atual/prevista pré-BD 69,8% versus 54,9% (p=0,06), do VEF1 atual/previsto pré-BD 68,5% versus
48,3% (p=0,05), do VEF1 pós-BD 1839 ml versus 1321 ml (p=0,03) e do VEF1 atual/previsto pósBD 62,6% versus 48,6% (p=0,03). Conclusões: A amostra dos pacientes adultos com FC do HEOM
foi caraterizada por doença de gravidade leve a moderada. Os pacientes com PA tinham maior
volume de expectoração e comprometimento da função pulmonar mais intenso.
Título: PACIENTES DIAGNOSTICADOS COM FIBROSE CÍSTICA
CARACTERÍSTICAS DEMOGRÁFICAS, CLÍNICAS E ESPIROMÉTRICAS
NA
VIDA
ADULTA:
Temário: Problemas de Transição e Adultos
Instituição: FACULDADE DE MEDICINA - UNIVERSIDADE FEDERAL DA BAHIA
Autores: Almério Machado Jr.; Vinícius Ramos Machado; Bianca Benzota; Regina Terse Trindade
Ramos; Maria Angélica Santana;
Resumo:
Introdução: Dados da literatura descrevem uma população emergente de pacientes
diagnosticados com Fibrose Cística (FC) na vida adulta e que vivem décadas sem a constatação
da doença e/ou sem acompanhamento especializado. Em sua maioria são mulheres, cursam
com menos alterações digestivas, melhor função pulmonar, diferentes mutações genéticas e
melhor prognóstico. Objetivo: Descrever características demográficas, clínicas e espirométricas
dos pacientes com diagnóstico de FC, ≥ 18 anos de idade em um serviço de referência. Métodos:
Estudo transversal, retrospectivo, através da revisão de prontuários de pacientes com FC
acompanhados no centro de referência do Hospital Especializado Octávio Mangabeira (HEOM),
entre dezembro/2013 e dezembro/2014, com no mínimo duas consultas no último ano e duas
dosagens de Cl no suor ≥ 60 mEq/L.Resultados: Selecionados 45 pacientes, 70% dos casos eram
do sexo feminino. As medianas e intevalos interquartis (IIQ) da idade de diagnóstico, idade atual,
Cl no suor, IMC e SpO2 foram: 42,0 anos (28,5-57,0); 51,0 anos ( 35,6-66,3); 70,0 mEq/L (60,091,3); 21,1 kg/m2 (18,5-27,4); e 97% (95-98), respectivamente. O baqueteamento digital foi
encontrado em 10 pacientes (23%) e a colonização crônica por P. aeruginosa em 12 pacientes
(29,3%). As medianas e intevalos interquartis (IIQ) dos achados espirométricos atuais/previstos
foram: CVF pré-BD de 69,0% (48,0-79,3); CVF pós-BD de 62,8% (46,4-81,5); VEF1 pré-BD de 65%
(43,5-84,5); VEF1 pós-BD de 63% (41,0-84,0); FEF 25-75 pré-BD de 59,5% (37,0-86,7); e FEF 2575 pós-BD de 59,0% (38,9-72,7). As medianas (IIQ) das relações VEF1/CVF pré-BD e VEF1/CVF
pós-BD foram: 77% (66,1-83,8) e 78% (66,8-84,7) respectivamente. Bronquietasia foi o achado
radiográfico predominante em 11 de 29 pacientes (37,9 %). Hiperglicemia foi detectada em um
de 11 pacientes. O uso de alfadornase foi referido em 36 de 44 pacientes (81,8%) e antibiótico
inalatório em cinco pacientes; desses, quatro utilizavam tobramicina e um, coliminicina. Uso de
azitromicina foi referido em 12 pacientes. Seis pacientes usavam enzimas pancreáticas.
Conclusões: Os pacientes com FC diagnosticados na idade adulta, em nosso serviço, na sua
grande maioria eram do sexo feminino, com bom estado nutricional e leve a moderado
comprometimento da função pulmonar. Um terço dos pacientes apresentava-se colonizado
cronicamente por PA. Sinais de envolvimento pancreático exócrino foram encontrados em seis
pacientes e hiperglicemia em um indivíduo.
Título: ALGUMAS CONSIDERAÇÕES SOBRE O DIAGNÓSTICO DE HIPERATIVIDADE EM UMA
CRIANÇA DE SETE ANOS PORTADORA DE FIBROSE CÍSTICA - RELATO DE EXPERIÊNCIA.
Temário: Psicologia
Instituição: INSTITUTO NACIONAL DE SAÚDE DA MULHER, DA CRIANÇA E DO ADOLESCENTE
FERNANDES FIGUEIRA
Autores: Katia Maria Oliveira de Souza – Psicóloga, Doutora em Saúde Pública- Coordenadora
na área da Psicologia da Residência Multiprofissional da saúde da criança e do adolescente
cronicamente adoecido; Fabiana Almeida Pádua – Psicóloga, Residente pelo Programa
Resumo:
Introdução: Esta experiência ocorreu em uma Instituição hospitalar localizada no Rio de Janeiro,
referência no diagnóstico e tratamento à pacientes portadores de Fibrose Cística (F.C). Esses
pacientes podem ser acometidos por outros diagnósticos que se agregam à F.C., como é o caso
do Transtorno de Déficit de Atenção de Hiperatividade – TDAH, que na atualidade, provoca
questionamentos, tornando o desafio mais complexo para todos. Quando o diagnóstico de
TDAH, recaí sobre uma criança, portadora de F.C., algumas considerações apresentam-se
relevantes. Por isso, a importância da avaliação multidisciplinar, que privilegie os fatores sociais,
culturais, pedagógicos e estrutura familiar na qual a criança está inserida. São essas variáveis
que auxiliam na diferenciação entre um comportamento reativo e o diagnóstico de TDAH.
Objetivo: Analisar o diagnóstico de TDAH, associado ao diagnóstico de F.C por meio da
abordagem multidisciplinar. Método: O relato de experiência caracteriza-se como uma pesquisa
descritiva que apresenta uma reflexão sobre uma ação. Foram realizados, por uma residente de
psicologia, atendimentos semanais a partir de Maio de 2014. Os registros feitos das sessões,
foram analisados, sob supervisão, com base nas informações obtidas mediante relatórios de
entrevistas com os pais, comunicações com profissionais da escola e com equipe de saúde.
Resultado: A criança iniciou o atendimento psicoterápico em função do falecimento de sua mãe.
Órfã, foi afastada do pai, passou a morar com uma tia, que se queixa de seu comportamento,
por vezes agitado. Em função da FC, usa colostomia, e convive com uma exaustiva rotina de
tratamento. O colégio sinaliza baixo rendimento escolar e dificuldade de concentração. Foi
adicionada medicação para TDAH. Nas sessões apresenta-se criativa, centrada, afetiva e
preocupada em desculpar-se por suas falhas. Ao longo da psicoterapia a tia foi orientada:
conhecer melhor a FC e seus impactos; manter contato com as diversas especialidades
envolvidas, e estreitar diálogo com a escola. Como efeito, foi entendido que os comportamentos
reativos da paciente, não representava mais uma patologia(TDAH). Conclusão: A abordagem
multidisciplinar ao favorecer leituras diferenciadas minimiza os danos relativos a estereótipos e
uso desnecessário de medicamentos
Título: ANSIEDADE E DEPRESSÃO EM ADOLESCENTES COM DOENÇAS CRÔNICAS E SEUS
CUIDADORES: ASSOCIAÇÃO COM ADESÃO AO TRATAMENTO NA FIBROSE CÍSTICA E NA
INFECÇÃO PELO VÍRUS DA IMUNODEFICIÊNCIA HUMANA
Temário: Psicologia
Instituição: FACULDADE DE CIÊNCIAS MÉDICAS - UNIVERSIDADE ESTADUAL DE CAMPINAS
Autores: Aline Santarem Ernesto; Daiana Couto Pires; Poliany Souza; Paulo Dalgalarrondo; José
Dirceu Ribeiro; Marcos Tadeu Nolasco da Silva;
Resumo:
INTRODUÇÃO: Doenças crônicas exigem adaptações não só de quem vive com a doença, mas
também de quem convive com ela. Aderir ao tratamento envolve questões de organização
pessoal, familiar e emocional. OBJETIVO: O objetivo deste trabalho foi comparar indicadores de
ansiedade e depressão de adolescentes com doenças crônicas (Fibrose Cística e infecção por
HIV) e seus cuidadores, com o auto-relato sobre adesão ao tratamento, em um serviço de
referência. MÉTODOS: Estudo analítico, observacional, do tipo corte transversal. Ansiedade e
depressão foram avaliados com questionários padronizados e validados (escalas Beck de
ansiedade – BAI e depressão - BDI), em 95 adolescentes com Fibrose Cística e HIV/Aids e 78
cuidadores. A adesão ao tratamento foi avaliada por meio do auto-relato do responsável pela
medicação do adolescente (ele mesmo ou seu cuidador) nas 24 horas e nos 7 dias antecedentes
à entrevista. A análise estatística foi realizada com o software SPSS, sendo as diferenças entre
grupos comparadas pelo teste de Mann-Whitney e pela Correlação de Spearman (rs). O estudo
foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa local. RESULTADOS: Foram avaliados 95
adolescentes com idade média de 16,96 (±3,87) anos. Destes, 41 (43,1%) são portadores de
Fibrose Cística e 54 (56,8%) de HIV/Aids. Quarenta e oito (50,5%) eram meninos. O grupo de 78
cuidadores teve idade média de 45 (±10,5) anos. Sessenta e nove (88,5%) eram mulheres. Não
houve associação entre ansiedade, depressão e adesão ao tratamento. A comparação entre
ansiedade e depressão identificou correlações estatisticamente significativas entre pacientes e
cuidadores. Na Fibrose Cística: ansiedade do paciente e ansiedade do cuidador (rs=0,39;
p=0,03), ansiedade do paciente e depressão do cuidador (rs=0,38; p=0,03), ansiedade /
depressão do paciente (rs=0,59; p<0,001), depressão do paciente e depressão do cuidador
(rs=0,39, p=0,03) e depressão / ansiedade do cuidador (rs=0,72; p<0,001). No grupo HIV:
depressão / ansiedade do paciente (rs=0,45; p=0,001) e depressão / ansiedade do cuidador
(rs=0,72; p <0,001). CONCLUSÃO: A vivência com uma doença crônica não acomete somente
quem vive com ela, mas também apresenta consequências para seus cuidadores. Observou-se
uma associação direta entre o sofrimento do paciente e do cuidador, principalmente na Fibrose
Cística, sugerindo que a vivência e o cuidado em uma doença com alta morbidade podem
resultar em graves transtornos para esta população.
Título: ASSOCIAÇÃO ENTRE SUPORTE FAMILIAR, QUALIDADE DE VIDA E DOENÇA CRÔNICA:
VIVÊNCIAS DE ADOLESCENTES COM FIBROSE CÍSTICA E INFECÇÃO PELO VÍRUS DA
IMUNODEFICIÊNCIA HUMANA.
Temário: Psicologia
Instituição: UNICAMP
Autores: Aline Santarem Ernesto; Daiana Couto Pires; Poliany Souza; Adyleia Aparecida Dalbo
Contrera Toro; José Dirceu Ribeiro; Marcos Tadeu Nolasco da Silva;
Resumo:
INTRODUÇÃO: No conceito de cuidado integral de saúde, as doenças crônicas ocupam papel
relevante, com características complexas que geram impacto na saúde mental e qualidade de
vida, tanto dos pacientes como dos cuidadores, diretamente envolvidos neste processo.
OBJETIVO: O objetivo deste trabalho foi comparar aspectos de vínculo familiar com a qualidade
de vida de adolescentes com doenças crônicas com diferentes perfis (Fibrose Cística e infecção
pelo HIV) e um grupo controle saudável. MÉTODO: Estudo analítico, observacional, prospectivo,
do tipo corte transversal. Foram aplicados questionários padronizados e validados de avaliação
de vínculo familiar e qualidade de vida, respectivamente, Inventário de Percepção de Suporte
Familiar (IPSF) e versão brasileira do Youth Quality of Life Instrument - Research (YQOL-R), em
91 adolescentes de 13 a 20 anos, com doenças crônicas (Fibrose Cística e HIV/Aids)
acompanhados em Serviço de Referência, e 46 de um grupo controle saudável (GC). A análise
estatística foi realizada com o software SPSS, sendo as associações avaliadas pelo Coeficiente de
Correlação de Spearman (rs). O projeto foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa local.
RESULTADOS: Até o momento 137 adolescentes foram avaliados, sendo 72 (52,5%) meninas.
Destes, 40 (29,2%) são portadores de Fibrose Cística, sendo 21 (52,5%) meninas, com idade
média de 16,54 anos (±2,23)51 (37,2%). Cinquenta e um são infectados por HIV, sendo 27
(52,9%) rapazes, com idade média de 16,79 anos (± 1,97). O GC tem 46 (33,6%) sujeitos, sendo
27 (58,7%) meninas, com idade média de 16,06 anos (±1,48). Não houve diferenças entre os
grupos, em relação a sexo e idade. A comparação entre IPSF e YQOL-R, identificou correlações
estatisticamente significativas entre os escores totais dos dois instrumentos, nos três grupos (rs
= 0,68 no grupo FC; rs = 0,57 no grupo HIV e rs = 0,58 no GC, p < 0,001). CONCLUSÃO: A
percepção pelo adolescente de um vínculo familiar adequado demonstrou associação positiva
com os diferentes domínios de qualidade de vida, independentemente da condição crônica de
doença. Este achado deve ser considerado no contexto do cuidado integral, enfatizando sempre
a importância de famílias fortalecidas, proporcionando qualidade de vida a adolescentes.
Título: FATORES QUE INFLUENCIAM NA ADESÃO DE ADOLESCENTES AO TRATAMENTO DA
FIBROSE CÍSTICA: UMA VISÃO DA TRÍADE PACIENTE, FAMÍLIA E PROFISSIONAL DE SAÚDE
Temário: Psicologia
Instituição: HOSPITAL DE BASE DO DISTRITO FEDERAL
Autores: Marla Ascenso Reis Ribeiro; Estela Ribeiro Versiani; Cibelle Antunes Fernandes;
Resumo:
A adesão ao tratamento vem sendo cada vez mais estudada, sendo que a adesão insatisfatória
é uma das grandes queixas da equipe e dos familiares de adolescentes com Fibrose Cística (FC),
fase do desenvolvimento em que é comum a diminuição do investimento no tratamento. Esta
pesquisa teve como objetivo Identificar fatores que influenciam, positiva ou negativamente, na
adesão ao tratamento de adolescentes com FC, segundo a visão da tríade paciente, família e
profissional de saúde. Os objetivos específicos foram: discriminar fatores que podem influenciar
de forma positiva ou negativa na adesão ao tratamento dos adolescentes com FC; descrever
convergências e divergências presentes nos relatos da tríade estudada, no que diz respeito à
adesão ao tratamento e analisar as relações estabelecidas entre os relatos. Trata-se de uma
pesquisa descritiva, com emprego do método qualitativo, justificada pela psicologia da saúde e
que utiliza conceitos das ciências médicas. Foi realizada na rede pública do Distrito Federal, em
ambulatório pediátrico de FC. Fizeram parte deste estudo: três adolescentes, suas mães e uma
médica da equipe, sendo que esta indicou dois dos adolescentes, classificado-os, um com
adesão satisfatória ao tratamento e outro insatisfatória. O terceiro adolescente foi selecionado
de forma aleatória. Na coleta de dados foram utilizados um Questionário de Identificação/Dados
Socioeconômicos e entrevistas semi-estruturadas desenvolvidas com base na literatura que
trata dos fatores que influenciam na adesão. Os dados foram analisados conforme a Análise de
Conteúdo de Bardin e os fatores encontrados foram categorizados como: variáveis da doença;
do tratamento; do paciente; da família e do contexto de atendimento/profissional da saúde.
Encontrou-se que para todos os adolescentes, independente do nível de adesão, há fatores que
influenciam positiva e negativamente a adesão ao tratamento. Ressaltaram-se as questões
emocionais presentes na vida do adolescente com menor adesão, enquanto que, na adolescente
com melhor adesão, observou-se uma grande autonomia em relação ao tratamento. Esta
autonomia foi treinada de forma ativa por sua família desde a infância, o que pode ser uma
estratégia possível para o reforço da adesão ao tratamento. Por fim, os dados encontrados nesta
pesquisa fortalecem as evidências existentes na literatura que mostram que não se pode
resumir a adesão a uma lógica racional e limitada, por se tratar de um processo dinâmico e
multifatorial.
Título: QUALIDADE DE VIDA NA DOENÇA CRÔNICA: VIVÊNCIAS DE ADOLESCENTES COM FIBROSE
CÍSTICA E INFECÇÃO PELO VÍRUS DA IMUNODEFICIÊNCIA HUMANA.
Temário: Psicologia
Instituição: UNICAMP
Autores: Aline Santarem Ernesto; Daiana Couto Pires; Poliany Souza; Adyleia Aparecida Dalbo
Contrera Toro; Paulo Dalgalarrondo; Marcos Tadeu Nolasco da Silva;
Resumo:
INTRODUÇÃO: Viver com qualidade é um dos fatores fundamentais para a saúde integral.
Portadores de doenças crônicas têm hoje maior sobrevida e qualidade de vida com os
importantes avanços dos tratamentos. OBJETIVO: O objetivo deste trabalho foi comparar
indicadores de qualidade de vida de adolescentes com doenças crônicas com diferentes perfis
(Fibrose Cística e infecção por HIV) e um grupo-controle saudável. MÉTODOS: Estudo analítico,
observacional, prospectivo, do tipo corte transversal. Por meio da aplicação de questionário
padronizado e validado (versão brasileira do Youth Quality of Life Instrument - Research - YQOLR), foi avaliada a qualidade de vida de 91 adolescentes (de 13 a 20 anos) com doenças crônicas
(Fibrose Cística e HIV/Aids) acompanhados em serviço de referência, com 46 de um grupo
controle saudável (GC). A análise estatística foi realizada com o software SPSS, sendo as
diferenças entre grupos comparadas pelo teste de Mann-Whitney. O estudo foi aprovado pelo
Comitê de Ética em Pesquisa local. RESULTADOS: Até o momento 137 adolescentes foram
avaliados, sendo 72 (52,5%) meninas. Destes, 40 (29,2%) são portadores de Fibrose Cística,
sendo 21 (52,5%) meninas, com idade média de 16,54 anos (±2,23). Cinquenta e um (37,2%) são
infectados por HIV, sendo 27 (52,9%) rapazes, com idade média de 16,79 anos (± 1,97). O GC foi
composto por 46 (33,6%) sujeitos, sendo 27 (58,7%) meninas, com idade média de 16,06 anos
(±1,48). Não houve diferenças entre os grupos, em relação a sexo e idade. Em relação à
Qualidade de Vida, foram observados, no grupo HIV, escores YQOL significativamente mais
elevados, no domínio relacional, quando comparados ao GC (medianas de 90,3 x 84,6, p =
0,028). Não foram observadas diferenças significativas nos escores YQOL entre o grupo com
Fibrose Cística e o Grupo Controle. CONCLUSÃO: Adolescentes com doenças crônicas, atendidos
em serviços de referência, apresentam características psicossociais semelhantes a jovens
saudáveis. Observou-se que os escores de qualidade de vida no grupo HIV (domínio relacional)
foram mais elevados que no grupo controle, sugerindo que o suporte emocional proveniente
dos relacionamentos pode estar associado à qualidade de vida do adolescente com doença
crônica.
Título: RELATO DE EXPERIÊNCIA SOBRE O ATENDIMENTO MULTIPROFISSIONAL AOS PACIENTES
COM FIBROSE CÍSTICA EM UM HOSPITAL PEDIATRICO
Temário: Psicologia
Instituição: HOSPITAL INFANTIL ALBERT SABIN
Autores: Maria Raquel Pinto Moreira; Maria Juliana Vieira Lima; Kaila Andrea da Silva Cunha;
Resumo:
A Fibrose Cística (FC) é uma doença genética com manifestações sistêmicas e, devido à
complexidade e longevidade da terapêutica, exige muita disciplina e dedicação do paciente e de
seus cuidadores, sendo frequente o abandono ou a não adesão ao tratamento, prejudicando a
qualidade de vida e possibilitando o agravamento acelerado do quadro. O tratamento exige a
presença de diversos profissionais de saúde que possibilitem um cuidado integral ao paciente.
O objetivo deste trabalho é, portanto, relatar a experiência de atendimento multiprofissional,
pelo período de 3 meses, aos pacientes com FC em um hospital público pediátrico, na cidade de
Fortaleza-CE. A equipe de residentes (composta por enfermeira, farmacêutica e psicóloga) da
Residência Integrada em Saúde acompanhavam as consultas médicas e, ao final dessas e sob
encaminhamento da equipe de referência, atendiam os pacientes e seus cuidadores. As
intervenções realizadas na assistência da enfermagem objetivaram o conhecimento e aceitação
da doença, a melhora clinica, o controle dos sintomas e do regime terapêutico, a adesão ao
tratamento e a participação e apoio familiar no cuidado. As ações do psicólogo nos
atendimentos de FC eram realizadas de modo a intervir preventivamente e/ou quando eram
detectadas dificuldades que comprometiam a boa evolução do tratamento. O psicólogo intervia
em situações como: auxilio nas repercussões emocionais da comunicação do diagnóstico; a
relação entre cuidadores e paciente; o processo de autonomia do paciente diante do seu
tratamento; as fantasias sobre a doença; o temor diante da morte e do agravamento da doença;
o cansaço decorrente da longevidade do tratamento; dentre outros. As ações do Farmacêutico
objetivaram promover o conhecimento farmaco terapêutico afim de que o usuário pudesse
utilizar a medicação de forma segura e racional. O farmacêutico era capaz identificar, corrigir ou
reduzir possíveis riscos associados à terapêutica, com base nas características clínicas dos
pacientes e a complexidade dos medicamentos utilizados, e de otimizar as prescrições. Concluise que os atendimentos multiprofissionais aos pacientes com FC se mostraram como uma
importante estratégia de cuidado, pois cada profissional contribuía conforme sua formação e a
demanda dos usuários, atendando para as múltiplas facetas do paciente e de seus familiares e
do processo de adoecimento, favorecendo a melhor adesão ao tratamento e a melhora da
qualidade de vida.
Título: SUPORTE FAMILIAR E RESILIÊNCIA EM ADOLESCENTES COM DOENÇAS CRÔNICAS E SEUS
CUIDADORES: ASSOCIAÇÃO COM ADESÃO AO TRATAMENTO NA FIBROSE CÍSTICA E NA
INFECÇÃO PELO VÍRUS DA IMUNODEFICIÊNCIA HUMANA.
Temário: Psicologia
Instituição: UNICAMP
Autores: Daiana Couto Pires; Aline Santarem Ernesto; Poliany Souza; Adyleia Aparecida Dalbo
Contrera Toro; Antonio Fernando Ribeiro; Marcos Tadeu Nolasco da Silva;
Resumo:
INTRODUÇÃO: Os fatores individuais e familiares são críticos em relação ao sofrimento
emocional nas doenças crônicas. A resiliência, capacidade do indivíduo enfrentar situações que
geram sofrimento e ser capaz de voltar ao seu estado normal, é um instrumento crucial nesta
vivência. OBJETIVO: O objetivo deste trabalho é avaliar as associações entre resiliência e
percepção do suporte familiar por adolescentes com doenças crônicas (Fibrose Cística e infecção
pelo HIV) e seus cuidadores, com o auto-relato sobre adesão ao tratamento em um serviço de
referência. MÉTODOS: Estudo analítico, observacional, do tipo corte transversal. Foram
utilizados o Inventário de Percepção do Suporte Familiar (IPSF) e Escala de Resiliência de
Wagnild-Young em 95 adolescentes com doenças crônicas (Fibrose Cística e HIV/Aids) e 78
cuidadores. A adesão ao tratamento foi avaliada por meio do auto-relato do responsável pela
medicação do adolescente (ele mesmo ou seu cuidador) nas 24 horas e 7 dias antecedentes à
entrevista. A taxa de adesão foi expressa em porcentagem (doses administradas / doses
prescritas). A análise estatística foi realizada com o software SPSS. As associações foram
avaliadas com o teste de Mann-Whitney e com a Correlação de Spearman (rs). O estudo foi
aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa local. RESULTADOS: Foram avaliados 95
adolescentes com idade média de 16,96 (±3,87) anos. Destes, 41 (43,1%) são portadores de
Fibrose Cística e 54 (56,8%) infectados pelo HIV. Quarenta e oito (50,5%) eram meninos. O grupo
de 78 cuidadores teve idade média de 45 (±10,5) anos, sendo 69 (88,5%) do sexo feminino. Não
houve associação entre adesão pelo auto-relato com suporte familiar (SF) ou resiliência. Na
Fibrose Cística observaram-se as seguintes associações estatisticamente significativas entre os
escores dos domínios do SF e da resiliência: afetivo-consistente (rs=0,35; p=0,03); adaptação
familiar (rs=0,45; p=0,01); autonomia familiar (rs=0,34; p=0,04) e SF total (rs=0,44; p=0,01). No
grupo HIV houve as seguintes associações: afetivo-consistente (rs=0,43; p=0,01); adaptação
familiar (rs=0,28; p=0,05); autonomia familiar (rs=0,31; p=0,03) e SF total (rs=0,49; p<0,001).
CONCLUSÃO: Observou-se associação direta entre resiliência e suporte familiar em adolescentes
com doenças crônicas, tanto em questões práticas como em termos de vínculos afetivos.
Portanto, pode-se inferir que os vínculos familiares proporcionam recursos emocionais capazes
de fortalecer a resiliência.