UNIVERSIDADE METODISTA DE PIRACICABA FACULDADE DE CIÊNCIAS DA SAÚDE CURSO DE ENFERMAGEM FERNANDA APARECIDA RODRIGUES CONHECENDO A FIBROSE CÍSTICA: REVISAO DE LITERATURA Piracicaba-SP 2011 Resumo: A fibrose cística é uma doença genética letal, e incurável caracterizada por infecções crônicas e recorrentes do pulmão, insuficiência pancreática e elevados níveis de cloro no suor. É uma doença de herança autossômica recessiva causada pela mutação no gene que induz o organismo a produzir secreções espessas e viscosas que obstruem os pulmões, o pâncreas e o ducto biliar. Pode atingir vários sistemas, segundo estudos 90% dos doentes morrem por agravamento de doenças respiratórias. Por ser uma doença que não tem cura o tratamento é muito cansativo. Estudos comprovam que o diagnóstico precoce ajuda a ter um melhor prognóstico, dependendo de cada estado, envolvendo questões financeiras. Essa revisão bibliográfica, foi realizada através de levantamento do banco de dados do scielo, foram utilizados, 14 trabalhos sendo cinco relacionados com a qualidade de vida do portador de F.C, quatro relacionados com impacto que a doença causa na vida dos familiares dos portadores, três relacionado ao cotidiano dos portadores de FC entre estes uma tese, um relacionado ao estado nutricional do portador, um sobre a triagem neonatal e um relacionado a adesão ao tratamento de FC. Não só os portadores de fibrose devem ser tratados, mas também os pais, já que na maioria das vezes estes relatam cansaço devido ao tratamento complexo. A exigência de muito tempo de dedicação, faz com que estes pais desenvolvam problemas psicológicos, pois deixam de lado sua vida, para priorizar os cuidados com o filho. O acompanhamento destes pais é muito importante, para prevenir uma possível doença. Palavras chaves: Fibrose cística, qualidade e perspectiva de vida