CASO CLÍNICO
Cardiopatia congênita acianótica
Pediatria Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF
Escola Superior de Ciências da Saúde / ESCS-DF
Rafael L. J. A. Silva
Interno em Medicina
Vinicius Ferreira Paranaiba
Interno em Medicina
Coordenação: Sueli R. Falcão
www.paulomargotto.com.br
Brasília, 31 de maio de 2012
Relato de Caso

LFC, sexo feminino, 6 meses e 8 dias de idade,
natural de Brasilia-DF e residente em CristalinaGO, nasceu de Parto cesareano eletivo no
HMIB, em 21/11/2011 com idade gestacional 39
+ 5 (DUM). RN foi entregue à mãe 2 dias após
nascimento, sem relato de uso de O²
complementar ou necessidade de reanimação
neonatal. Recebeu alta hospitalar no 5º dia de
vida, com consulta agendada no ICDF após um
mês do nascimento, devido USG gestacional no
3º TRI (08/11/11) que evidenciou uma cardiopatia
congênita. Já em domicílio, mãe conta que a
criança apresentava um padrão respiratório
superficial e muito rápido, “como se estivesse
cansadinha, mas um cansaço leve”.
Relato de Caso

LFC, sexo feminino, 6 meses e 8 dias de idade,
natural de Brasilia-DF e residente em CristalinaGO, nasceu de Parto cesareano eletivo no
HMIB, em 21/11/2011 com idade gestacional 39
+ 5 (DUM). RN foi entregue à mãe 2 dias após
nascimento, sem relato de uso de O²
complementar ou necessidade de reanimação
neonatal. Recebeu alta hospitalar no 5º dia de
vida, com consulta agendada no ICDF após um
mês do nascimento, devido USG gestacional no
3º TRI (08/11/11) que evidenciou uma cardiopatia
congênita. Já em domicílio, mãe conta que a
criança apresentava um padrão respiratório
superficial e muito rápido, “como se estivesse
cansadinha, mas um cansaço leve”.





Foi à primeira consulta no ICDF onde
apresentou as queixas de dispnéia leve, pouco
ganho pondero-estatural e hiporexia, seu
exame físico revelou:
FC: 158 bpm, FR: 72 irpm, Tax: 36,2ºC, SatO²
a.a: 93%
BEG, hipocorada +/4+, hidratada, anicterica,
acianótica.
AR: MVF+ bilat., sem RA.
Pequena para idade
 ACV:
Pulsos - palpáveis nas 4
extremidades com forma e amplitudes
normais, ictus de VE desviado localizado
em 5º EICE com LAAE, frêmito
paraesternal intenso em região inferior e
frêmito em FP, RCR, 2T, com
desdobramento de B2 variável e
componente P2 hipofonético, sopro
holossistólico +++/6+ em borda esternal
esquerda no quarto espaço intercostal e
sopro sistólico ejetivo ++++/6+ em FP
com irradiação para dorso.
 ACV:
Pulsos - palpáveis nas 4
extremidades com forma e amplitudes
normais, ictus de VE desviado localizado
em 5º EICE com LAAE, frêmito
paraesternal intenso em região inferior e
frêmito em FP, RCR, 2T, com
desdobramento de B2 variável e
componente P2 hipofonético, sopro
holossistólico ++++/6+ em borda esternal
esquerda no quarto espaço intercostal e
sopro sistólico ejetivo ++++/6+ em FP
com irradiação para dorso.
ABD: batráquio, simétrico, cicatriz umbilical
sem alterações, RHA+, porem diminuídos,
fígado a 2 cm de RCD. Sem outras
alterações.
 EXT: tróficas, sem deformidades e TEC < 3s.
 SN: reflexos primitivos presentes.


Nesta ocasião recebeu orientações para
retorno com aprox. 3 meses de idade para
realização de procedimento cirúrgico e
retornou para seu domicilio com prescrição de
Captopril + furosemida.

Aos 4 meses de idade apresentou quadro de
IVAS com piora importante da dispnéia,
cianose de extremidades com resolução
espontânea sendo orientada a retornar
posteriormente ao ICDF para internação.
Mãe relata que a criança persistia com o
cansaço e que o mesmo foi piorando
gradualmente, com cianoses esporádicas e
passageiras,
pouca
aceitação
de
amamentação, pois ao mamar ficava muito
dispneica e com ganho de peso desprezível,
“chegou até mesmo, sentir o peitinho da
bebê tremendo”.

Aos 4 meses de idade apresentou quadro de
IVAS com piora importante da dispnéia,
cianose de extremidades com resolução
espontânea sendo orientada a retornar
posteriormente ao ICDF para internação.
Mãe relata que a criança persistia com o
cansaço e que o mesmo foi piorando
gradualmente, com cianoses esporádicas e
passageiras,
pouca
aceitação
de
amamentação, pois ao mamar ficava muito
dispneica e com ganho de peso desprezível,
“chegou até mesmo, sentir o peitinho da
bebê tremendo”.

Passado o quadro de IVAS, retornou ao ICDF
onde foi internada no dia 10/04/2012, com 4
meses e 19 dias de idade, realizou a
intervenção cirúrgica dia 16/04. Ainda no CC,
apresentou reação transfusional após
receber hemoconcentrado de hemácias
evoluindo no POI com necessidade de uso
de drogas vasoativas, sedação continua e
tratamento com hemoderivados, uma vez
que
também
apresentou
distúrbio
coagulativo.

Passado o quadro de IVAS, retornou ao ICDF
onde foi internada no dia 10/04/2012, com 4
meses e 19 dias de idade, realizou a
intervenção cirúrgica dia 16/04. Ainda no CC,
apresentou reação transfusional após
receber hemoconcentrado de hemácias
evoluindo no POI com necessidade de uso
de drogas vasoativas, sedação continua e
tratamento com hemoderivados, uma vez
que
também
apresentou
distúrbio
coagulativo.
Após a intervenção inicial, apresentava
grandes gradientes pressóricos em uma de
suas câmaras cardíacas, sendo necessária
uma reabordagem no dia 18/04 para correção.
 Em 20/04 foi extubada, e colocada em VNI,
evoluiu com dessaturação importante e
reintubada dois dias após (22/04). No dia
26/04, constatou-se paralisia diafragmática
direita através de exame radioscópico, sendo
realizada a plicatura diafragmática no dia
seguinte.

Após a intervenção inicial, apresentava
grandes gradientes pressóricos em uma de
suas camaras cardíacas, sendo necessária
uma reabordagem no dia 18/04 para correção.
 Em 20/04 foi extubada, e colocada em VNI,
evoluiu com dessaturação importante e
reintubada dois dias após (22/04). No dia
26/04, constatou-se paralisia diafragmática
direita através de exame radioscópico, sendo
realizada a plicatura diafragmática no dia
seguinte.


30/04 a paciente foi novamente extubada,
ficando somente em VNIxCPAP. Evoluiu com
dieta por via oral, VNI intermitente e infecção
relacionada a cateter dia 06/05, data na qual
se iniciou tratamento antibioticoterápico com
cefepime, realizado por 7 dias. Teve alta da
UTI pediátrica na ocasião do termino do
tratamento antibiótico no dia 12/05, evoluindo
com melhora clinica progressiva, redução do
estridor laríngeo e recebeu alta hospitalar no
dia 16/05 com prescrição de Furosemida e
Espironolactona.

30/04 a paciente foi novamente extubada,
ficando somente em VNIxCPAP. Evoluiu com
dieta por via oral, VNI intermitente e infecção
relacionada a cateter dia 06/05, data na qual
se iniciou tratamento antibioticoterápico com
cefepime, realizado por 7 dias. Teve alta da
UTI pediátrica na ocasião do termino do
tratamento antibiótico no dia 12/05, evoluindo
com melhora clinica progressiva, redução do
estridor laríngeo e recebeu alta hospitalar no
dia 16/05 com prescrição de Furosemida e
Espironolactona.
Em 19/05 apresentou piora da inapetência,
vômitos, febre e dispnéia, recorreu ao
atendimento de urgência e emergência do
HMIB recebendo sintomáticos e orientação
para retorno caso agravamento do quadro.
 Retornou dia 20/05 com persistência e piora
do
quadro,
associação
de
dispnéia
importante.

Exame de admissão no PS-HRAS:
 Bom estado geral, acianótico, anictérico,
taquidispneico, corado, hidratado, afebril,
sem edemas, TAX 37,2°C.
 ACV: RCR, 2T, com sopros.
 AR: MV+, com creptos a direita, TSC +
BAN.
 Abdome: Flácido, indololor a palpação,
sem visceromegalias.
 Pele: sem alterações.
 SNC: sem alterações.
 Oroscopia: normal.

Radiografia de Tórax
Exames Laboratoriais:



- 20/05/12: Creat 0,3 / ureia 14 / K 5,2 / Na 140 /
TGO 40 / TGP 21 / HB 11,1 / Hct 34,8 / Leuco
6.600 (baso 0/eos 0/bast 0/segm 62/linf 31/mono 7)
/ Plaq 108.000 / VHS 8
- 21/05/12: Hb 10,7/ Ht 32,9%/ Leuco 5900
(78%S/1%B/6%M/15%L)/ plaq 496000/ VHS 38/
TGO 34/ TGP 14/ Ur 18/Cr 0,3/ Glic 113.
- 23/05/12: Hb 10,6/ Ht 32,3%/ Leuco 4700
(45%S/3%B/1%E/2%M/49%L)/ plaq 459000/ VHS
26/ Na 132/ K 4,56/ Cl 94/ Cr 0,3/ Ur 10/ TGO 48/
TGP 19
Evolução

A criança segue internada na unidade
em tratamento de seu atual diagnóstico
e compensação respiratória.
Outros Exames
Diagnóstico
Comunicação interventricular
 Estenose pulmonar

Circulação Fetal
Persaud, M.
Cardiopatias Congênitas
•
Doenças cardíacas
– Adulto: Origem isquêmica
– Criança: Origem congênita
•
•
•
Incidência: 8/1000 nascidos vivos
Principal causa de mortalidade em
crianças com malformação congênita
Devido a natureza da circulação fetal a
maior parte dos defeitos são bem
tolerados antes do nascimento
Cardiopatias
Congênitas
Acianogênicas
Normofluxo
Pulmonar
(obstrutivas sem
desvio)
Hipofluxo
Pulmonar
Normofluxo
Pulmonar
(desvio E-D)
(obstrutivas com
desvio D-E)
(circulação em
paralelo)
CIV (20%)
CIA (10%)
CAP (10%)
Defeito do septo
atrioventricular (25%)
Janela aortopulmonar (rara)
Tetralogia de
Fallot (10%)
Atresia pulmonar
com ou sem CIV
(5%)
Atresia tricúspide
(3%)
Doença de
Ebstein (0,5%)
TGA com ou sem
EP (raras)
Hiperfluxo
Pulmonar
Lado
Esquerdo
Coarctação de
aorta (10%)
Interrupção do
arco aórtico (1%)
Estenose mitral
(rara)
Lado Direito
Estenose
pulmonar sem
defeito septal
(10%)
Cianogênicas
TGA simples (58%)
Hiperfluxo
Pulmonar
(mistura comum)
Tronco arterial
comum (3%)
Conexão anômala
total das VP (2%)
Hipoplasia do
coração esquerdo
(2%)
TGA com CIV sem
EP (raras)
Focos Cardíacos
Radiografia de Tórax
Radiografia de Tórax
Comunicação Interatrial (CIA)
•
Solução de continuidade do septo intratrial
(shunt esquerda – direita)
• Ocorre em 10 a 15% das cardiopatias
congênitas acianóticas.
• Mais incidente no sexo
feminino (2:1).
Adaptado de
Miyague
• Classificação:
–
–
–
–
CIA tipo defeito da fossa oval (ostium secundum) (B);
CIA tipo seio venoso (A);
CIA tipo seio coronário (D);
CIA tipo ostium primum (C).
Mayo Clinic Foundation

Manifestações Clínicas
 Geralmente assintomáticas. Pode haver:
dispnéia, palpitações e fadiga aos esforços;
infecções respiratórias e déficit ponderal; apenas
raramente insuficiência cardíaca.
 Desdobramento fixo e amplo de B2
 Sopro sistólico ejetivo mais audível em FP e FAA
 CIA grande: sopro diastólico, tipo ruflar em área
tricúspide.

Radiografia:
 Dilatação dos vasos
pulmonares;
 Aumento da trama
vascular pulmonar;
 Aumento da área
cardíaca(AD e VD);
 Botão aórtico
geralmente
pequeno.
Atik, E.

ECG
 Ritmo sinusal com onda
P morfologicamente
normal
 QRS aumentado
configurando bloqueio
incompleto de ramo
direito
 Padrão RSR em V1,
com crescimento do R
conforme aumento do
“shunt”.
Ginefra, P et al

Ecocardiograma
 Avaliar tamanho e posição da CIA, aumentos de
AD e AD e quantificação da relação entre fluxo
pulmonar e fluxo sistêmico (VN= 1:1)
Pedra, S. et al
○ A evolução natural é benigna, sendo os defeitos do
tipo ostium secundum assintomáticos até a terceira
década de vida. Tardiamente os pacientes
apresentam insuficiência cardíaca, arritmias atriais,
hipertensão pulmonar e insuficiências mitral e
tricúspide. Esses sintomas são decorrentes de
sobrecarga hemodinâmica como, por exemplo, a
gravidez
 Tratamento
 Cirúrgico
○ Relação entre fluxo pulmonar e sistêmico
maior que 2:1, mesmo em paciente
assintomático;
○ Pacientes sintomáticos;
○ Cirurgia eletiva – após 2 anos.
Comunicação Interventricular
(CIV)
• A mais comum das cardiopatias congênitas (25 a 30%)
• A prevalência nos sexos é equilibrada.
• É encontrada com maior freqüência em filhos e irmãos
de portadores deste defeito.
• Etiologias: Sind. Down, Rubéola, Talidomida, Álcool, etc.
Adaptado de
Miyague
• Classificação
– Perimembranoso;
– Muscular;
– Via de saída ou infundibular;
– Via de entrada.
•
Quadro Clínico
– Inicio dos sintomas ao final do 1º mês de vida,
–
–
–
–
completa-se ao final do 3º mês.
CIVs pequenas (Qp:Qs entre 1-1,5:1), assintomático
com ganho ponderal adequado. Há B2 levemente
aumentada e sopro sistólico em borda esternal
esquerda baixa.
CIVs moderadas (Qp:Qs entre 1,5-2:1) já ocorre
hiperfluxo pulmonar, sobrecarga ventricular bilateral,
ICC, infecções respiratórias de repetição e déficit
pôndero-estatural.
CIVs grandes (Qp:Qs > 2:1) o diâmetro da CIV é maior
do que o da aorta, levando a aumento das cavidades
esquerdas e grave hiperfluxo pulmonar.
Sinais clínicos: ictus de VE deslocado, frêmito
paraesternal, sopro sistólico na borda paraesternal
esquerda inferior rude para CIV pequenas e menos
rude para CIV maiores, B2 hiperfonética para CIV
grandes.

Radiografia
 CIVs peq: podem ser normais
 Intensificação da trama vascular pulmonar
 Artéria Pulmonar aumentada
 Cardiomegalia
Atik, E

ECG
 Nas CIVs pequenas é normal, nas grandes revela
sobrecarga biventricular. A onda T positiva em V1
sugere hipertensão pulmonar.
Atik, E

Ecocardiografia
 Para determinar o tamanho da CIV e quantificar a
relação entre o fluxo pulmonar Qp e o fluxo
sistêmico Qs.
• Tratamento
– CIV pequenas
• Acompanhamento clínico
– CIV moderadas e grandes
• Clínico – tratando possíveis ICC.
• Cirurgico
–
–
–
–
–
Infecções pulmonar de repetição
Baixo ganho ponderal
ICC em qualquer idade sem controle clínico
Lactantes entre 6 a 12 meses com hipertensão pulmonar
Maiores de 2anos com relação Qp:Qs >2:1.
Síndrome de Eisenmenger

É a hipertensão vascular pulmonar
desenvolvida por cardiopatias que
cursam com hiperfluxo e congestão
pulmonar prolongada, como CIV, CIA
grande, PCA e defeitos septais
atrioventriculares.
Persistência do canal arterial
(PCA)
•
12% das cardiopatias congênitas;
• Mais incidente em RN pré-termos;
• Predomina no sexo feminino.
•
•
Fechamento funcional ocorre em torno de 12
horas de vida, enquanto o fechamento
anatômico se completa entre 14 e 21 dias.
Em grandes PCAs até 70% do DC de VE é
direcionado para os pulmões. Quando não
operados esses pacientes tem um grande
risco de desenvolver doença vascular
pulmonar.
• Quadro Clínico
– Pequeno:
assintomático
endocardite.
– Grande
com
risco
de
• Lactantes:
irritabilidade,
taquipnéia,
sudorese
acentuada e recusa alimentar.
• Pré-escolares e escolares: congestão pulmonar,
fatigabilidade, dispnéia aos esforços, infecções
respiratórias de repetição, menor desenvolvimento e
ganho ponderal insatisfatório
– Sopro contínuo que tem alta freqüência e grande
intensidade (“sopro em maquinaria”), associada a
palpação de um frêmito na região infraclavicular
esquerda, no pescoço e na fossa supra-esternal.
– Divergência da pressão arterial.

Radiografia
 Pequenos “shunts” não se manifestam
radiologicamente, nos “shunts” maiores ocorrerá
aumentos das câmaras esquerdas, da trama
vascular pulmonar e da aorta ascendente.

Ecocardiograma
 Extemamente útil no diagnóstico e avaliação da
PCA

Tratamento
 Cirúrgico
 Farmacológico:
inibidores
prostaglandinas
como
indometacina prematuros.
da síntese
ibuprofeno
de
ou
Defeito do Septo Atrioventricular
(DSAV)
• 3 categorias:
 Forma parcial: há presença de CIAcomunicação interatrial e defeito na valva
mitral (fenda anterior) e eventualmente
alteração na valva tricúspide.
 Forma intermediária: existe uma CIA com
má-formação de mitral e tricúspide sem
CIV-comunicação interventricular.
 Forma total: apresenta CIA, CIV e existe
uma valva única que é remanescente das
valvas mitral e tricúspide
Estenose Pulmonar (EP)
•
Obstrução a passagem
do sangue do VD para o
pulmão .
• Predileção masculina 2:1
• Está qualificada entre as
cardiopatias acianóticas,
mas se o grau de
estenose for importante,
pode apresentar-se com
cianose, dispnéia e fadiga
que pioram ao esforço
físico.
•
Quadro clínico
– Formas leves e moderadas: geralmente
assintomático. A obstrução crítica leva a IC e
cianose, necessitando de tto precoce.
– O crescimento não é afetado (exceto sind.
Noonan).
– Sopro sistólico ejetivo em FP, acompanhado de
frêmito com diminuição do componente pulmonar
da B2, o qual se encontra retardado pela demora
do fechamento da válvula pulmonar.
– B2 desdobra larga com duração > 0,1 s. Nas
formas graves ausculta-se B2 única e hipofonética
pelo extremo retardo do fechamento da válvula
pulmonar.

Radiografia
 O contorno
cardíaco pode ser
normal.
 Coração de
tamanho normal
 Proeminência do
tronco pulmonar e
da artéria pulmonar
esquerda
(traduzindo a
dilatação pósestenótica)
•
ECG
– Nas derivações precordiais direitas o padrão é de rs,
RSR’ ou RS, nas formas discretas com eixo normal
ou ligeiramente para a direita
– Nas formas moderadas, eixo entre +110 e +150 com
padrão RS ou Rs em V1 e ondas T negativas de V1 a
V3
– Nas obstruções graves, o eixo vai além de + 150 com
R puro em V1 e ondas T negativas de V1 a V6

Ecocardiograma
 As valvas aparecem “engrossadas” e a hipertrofia
de VD é detectada.
 Permite a estimativa precisa do gradiente
sistólico máximo pela valva estenótica

Tratamento
 Estenose discreta
○ Conservador
 Estenose moderada a grave
○ Valvoplastia pulmonar por cateter-balão
○ Valvotomia cirúrgica
Coarctação de Aorta (CoAo)
•
Se
caracteriza
por
um
estreitamento
em
qualquer
ponto da aorta, desde o arco
transverso até a bifurcação
ilíaca.
• 98% das CoaA localizam-se
depois da emergência da
subclávia esquerda, próximo da
origem do ducto arterioso (tipo
justaductal)
• Pode ser uma lesão isolada,
mas em 70% dos casos vem
associada com outra anomalias
cardiovascular.
A gravidade varia de acordo com o grau de
estenose. Nas CoaA graves a patência do
ducto arterioso é fundamental para a
manutenção do suprimento sanguíneo do
seguimento inferior do corpo. Como esse
aporte é de sangue venoso ocorre cianose
diferencial em MMII.
 O aumento da pós-carga (obstrução da
aorta) leva a hipertrofia de VE com ICC.


Quadro-Clínico
 Achados clássicos: diferença entre amplitude de
pulsos radiais e femorais, diferença de PA no
braço e na perna. Pode haver sopro sistólico em
borda esternal esquerda baixa.
 RN com CoaA grave desenvolve, logo após o
nascimento, ICC e cianose diferencial, levando a
hipoperfusão de extremidades e acidose
metabólica. Esses sintomas são decorrentes do
fechamento funcional do ducto arterioso.
 Complicações: endocardite infecciosa, AVC,
insuficiência cardíaca e permanência de
hipertensão pulmonar.

Radiografia
 Cardiomegalia global, erosões costais e imagem
do algarismo 3, provocada pela dilatação pré e
pós-estenótica.

Tratamento
 Cateter balão
 Angioplastia
 Cirurgia
OBRIGADO!