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Clarice G Freitas
Pneumologista HBDF e
Clinica do Tórax DF
N=94, 50 sem causa definida ou doença ass. Histopatol: massa polipoide
de tecido de granulação na luz de pequenas vias aereas, ductos alveolares
e alveolos . “Fibrose na mesma fase”
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BOOP ou COP – bronquiolite Obliterante,
polipos intraluminais em pequenas vias
aereas
Bronquiolite Constrictiva ou Obliterativa caracterizada por estreitamento
fibroproliferativo de pequenas vias aéreas,
inflamação subepitelial
Síndrome bronquiolite Obliterante –pós
transplantes pulmão e medula
TCAR inspiração: vias áreas
dilatadas e
Arvore em brotamento
TCAR expiração: áreas
hipertransparentes entre pulmão
normal :
“äprisionamento aéreo”’
“Atenuação em mosaico “
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Panbronquiolite
Bronquiolite Folicular
Bronquiolite Respiratória –Doença intersticial
pulmonar
Bronquiolite Obliterante com Pneumonia
organizante ou COP-Processo inflamatório
nos ductos alveolares e interstício e
proliferação de fibroblastos na luz
bronquiolos
Pneumonia de hipersensbilidade associada a
estreitamento de Bronquiolos com formação
de granuloma subepitelial
AJRCCM, 188;733-748,2013
Classificação histopatológica:
•Bronquiolite proliferativa
•Histol: exudado intraluminal organizante
•DVR , Rx:imagem infiltrado difuso, vidro fosco
•BOOP idiopática
• Bronquioliote constritiva
•Histol: estreitamento concentrico ou Obliteração completa
DVO progressivo Rx pode ser normal TCAR padrão em mosaico
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Muco intraluminal,espessamento de parede
bronquiolar X bronquiolo normal
TCAR consolidação periférica com broncograma
 Distribuição broncocêntrica
 Padrão Perilobular com consolidação focal , opacidade
em vidro fosco central
“halo reverso”
 Banda parênquima
tosa
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AJRCCM, 188;733-748,2013
Rx:infiltrado assimétrico
e periférico
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TCAR- consolidação tipo espaço
aereo;broncograma
Opacidades subpleurais e reticulado
Histologia
Proliferativa
Constrictiva
+ comum
+rara
Reação reparativa a
injuria, Exudato intra
luminal e ductos
alveolares,
espessamento de
paredes alveolares
Macrófagos
espumantes
Fibrose concêntrica ,
hiperplasia de
musculatura ,
bronquioloectasia ,
estase, distorção e
fibrose de parede
brônquica
Bronquiolite folicular
/hiperplasia linfóide
Bronquiolite celular
Panbronquiolite difusa
Adaptado : Clin Chest Med1993:14:607
Uptodate 2015
Proliferativa
Constrictiva
Opacidades bilaterais
Normal
de espaço aéreo
de intersticio ,
arredondadas,
opacidades
recorrentes ou
Migratórias
Volume pulmonar
Densidade
heterogênea
PFP
DVR ou misto
DVO
Prognóstico
Resposta ao CO
Não resposta CO e
progressiva
Imagem
Adaptado : Clin Chest Med1993:14:607
Uptodate 2015
Sîndromes Clinicas
Proliferativa
Constrictiva
COP- idiopática
Pós transplante
medula e pulmão
D colágeno (SLE
Dermatomiosite)
D . Colágeno AR
Pós infecciosa, Fumo,
Pneumonia
Drogas(penicilinamida,
organizante crônica
minério,
associada a
Toxinas inaladas
infecções(influenza,My Idiopática
coplasmaP. Carine)
Adaptado : Clin Chest Med1993:14:607
Uptodate 2015
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“hiperplasia de tecido linfóide peri brônquico”
Associado a: imunodef., D colágeno: AR e
Sjogrem
TCAR: nódulos centrolobulares e
peribrônquicos, áreas de vidro fosco, cistos
TT da Doença De Base
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em homens 40-50 anos
Tosse seca crônica
Infiltrado bronquiolocêntrico centrolobular com
fibrose peri bronquiolos sem granuloma
Rx : infiltrado reticulo nodular central ,
espessamento brônquico e  volume pulmonar
TCAR: Fibrose peri broncovascular e espessamento
intersticial
DVR e alteração de fluxo periférico
TT: CO e CI e BDs, Pior evolução que PINE e PH
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Am J Surg Pathol. 2004;28(1):62.
TCAR- opacidade tipo vidro fosco, nódulos
centrolobulares, espessamento brônquico,
enfisema
 HistologiaMacrófagos pigmentados peribrônquiolares com espessamento, leve fibrose
peribronquiolar
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Associado ao
Tabagismo
AJRCCM, 188;733-748,2013
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DVO pós transplante de orgão sólido ou
medula
Padrão de bronquiolite constrictiva
DVO sem resposta BD e VR CPTnormal
DCO
TCAR atenuação em mosaico a exp
Rejeição crônica /aguda Doença enxerto X
hospedeiro
TT com aumento de
imunossupressores,macrolideos(Azitromicina
), BDs/CI, CO, Transplante
Tosse Crônica produtiva
 Colonização pseudomonas
 Prevalece asiáticos
 TCAR-Aspecto em árvore em brotamento e
opacidades difusas centrolobulares nodulares
 Rx-Densidades
nodulares e
Hiperinsuflação
TT: macrolideo
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40 anos, tosse produtiva diäria, escarro purulento
e abundante,sibilos difusos, spO2: 88%-91%aa
Escarro: Pseudomonas
TC de SAF:pansinusite
TCAR:micronódulos acinares, vidro fosco, árvore
em brotamento,bronquiectasias
DVO grave sem resposta BD. VEF135%, FEF2575%16%
CI+BDS+AZITRO.
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Mulher, 38 anos, atopia, rinite
crises de tosse e chiado
pneumonia complicada há 34 anos
‘ bronquiolite obliterante’ há 13 anos (sic)
Bx céu aberto em 2002:ïnfiltrado inflamatório
mononuclear em parede bronquiolarbronquilolite celular2005- DVO grave sem resposta ao bd
Volumes aumentados , DCO 65%
2009 e 2012 – DVO moderado, com resposta
bd, Volumes normais, DCO 97%
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Fazia cursos de CO , antibioticos, tiotropio,
singulair
TCAR 2012
Escarro negativo para bactérias
spO298%, sibilos esparsos
TC de SAF 2015 normaL
Uso de Mometasona, Vilanterol/fluticasona,
salbutamol, tiotropio, curso CO exacerbação,
macrolideo??
TCAR 2015
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54anos, sem comorbidades, sem exposições,
Dispneia progressiva há 1 mês da admissão em
Insuficiência Resp. spO2:79% aa
Sem resposta a ABs e a CO 1mg/kg dia e parcial a
pulsoterapia metil prednisolona 500 mg/dia-5 dias
BX videotoracoscopia:
DVR moderado DCO 62% após 2 meses de TT
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Tosse e dispnéia
TCAR em insp. e exp
Espirometria, volumes e DCO TCAM 6 min
gasometria
Biopsia transbrônquica se BOS
Biopsia pulmonar céu aberto ou toracoscopia
Diagnóstico diferencial:DPOC, Asma grave,
PH, Sarcoidose
Broncodilatadores
 CO-prednisona 0,5-1mg /kg3-6 meses
 Macrolideos- eritromicina ou claritromicina
250mg a 500 mg diário
 Se BOS, RGE deve ser tratado,
 imunossupressão,
 Se Constrictiva e AR,evitar D penicilamina ,
ouro e usar infliximabe e etarnecept,
 Se Constrictiva, pior prognóstico
 Se Proliferativa, melhor resposta e
normalização da função pulmonar
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