Abordagem da baixa estatura Ivani Novato Silva 03/2009 Abordagem da baixa estatura Meu filho não está crescendo! Abordagem da baixa estatura O crescimento da criança está fora do padrão esperado para sua família? Abordagem da baixa estatura Qual a idade da criança? Quando foi notado o distúrbio no crescimento? Abordagem da baixa estatura Caracterização da baixa estatura • Estatura < -2 DP da média ou P 3 • Em desacordo com o padrão familiar VC < 2DP da média para a idade O que está ocorrendo? Abordagem da baixa estatura Anamnese • • • • • • • Gestação; peso e estatura ao nascer desenvolvimento neuropsicomotor passado mórbido história alimentar condição psico-social uso de drogas estatura e maturação sexual dos familiares PIG- pequeno para a idade gestacional? Abordagem da baixa estatura • 3% dos RN são PIG Comprometimento primário fetal ou secundário a causas maternas Inúmeras causas!! • 40% s/ causa identificada 60-70% se associado a prematuridade 10% não recuperam o crescimento Abordagem da baixa estatura Crianças PIG Comorbidades futuras: programação “in utero” • comprometimento estatural • Prevalência aumentada de obesidade, doença cardiovascular, hipertensão e DM2 Abordagem da baixa estatura Exame Objetivo • aferição precisa de dados antropométricos: E, P, PC • avaliação das proporções corporais relação peso-estatura SS,SI,Envergadura • presença de dismorfismos • sinais sugestivos de patologias Síndrome de McKusick Abordagem da baixa estatura Técnica para medida do comprimento Williams, 2008 Abordagem da baixa estatura Técnica para medida da estatura Williams, 2008 Abordagem da baixa estatura Instrumentos para comparação gráficos softwares Abordagem da baixa estatura NCHS CDC, 2000 Abordagem da baixa estatura WHO, 2006 mais adequado para aleitamento materno Abordagem da baixa estatura Abordagem da baixa estatura WHO, 2006 Abordagem da baixa estatura Instrumentos para avaliação Maturação esquelética – IO prognóstico estatural Rx de mão e punho esquerdo - Idade óssea Abordagem da baixa estatura Previsão de altura final Todos os métodos têm limitações • Média da altura dos pais corrigida • AP + IO (método de Bailey-pinneau) Abordagem da baixa estatura Anamnese + Exame físico + instrumentos de avaliação • Seria uma variação do normal? Abordagem da baixa estatura Baixa estatura familiar • Crescem ~ P5 • velocidade de crescimento normal • história familiar positiva (pais < P10) • maturação sexual em época normal • IO = IC IA = IP • AF de acordo com o alvo Doenças orgânicas geneticamente herdadas? Abordagem da baixa estatura Atraso Constitucional do Crescimento e Puberdade • crianças bem proporcionadas, exame físico normal e sem alterações laboratoriais • desaceleração da VC ~ 2-3 anos de IC • crescem ~ P3 com VC > P5 para a idade • HF de crescimento lento e maturação sexual tardia • puberdade tardia • IO = IA = IP • AF dentro do alvo para maioria Condição benigna? Alterações sutis do eixo GH-IGF? Abordagem da baixa estatura Diferenças no Grau de maturação sexual Abordagem da baixa estatura É fundamental que a família e a criança recebam informação correta e apoio contínuo Abordagem da baixa estatura Se Anamnese + Exame físico+ instrumentos de avaliação • VC < 2DP da média • Estatura < -2 DP ou P 3 • Estatura em desacordo com o padrão familiar NCHS CDC, 2000 Abordagem da baixa estatura Investigar causas Abordagem da baixa estatura Déficit de Crescimento pré-natal Déficit de Crescimento pós-natal Abordagem da baixa estatura Déficit de Crescimento pré-natal Déficit de Crescimento pós-natal Abordagem da baixa estatura Fatores ligados à Gestante e à placenta Fatores primários • • • • estado nutricional materno doenças crônicas e infecciosas medicamentos, tabagismo, etilismo Disfunção placentária • Cromossomopatias Abordagem da baixa estatura Causas genéticas Diagnóstico de síndromes Defeitos moleculares e hormonais S Silver-Russel Trissomia/deleção do braço longo do cromossomo 7 Defeito na geração do IGF1 S Turner Defeito do gene SHOX Short stature homeobox gene Atenção para ausência de estigmas! Abordagem da baixa estatura Déficit de Crescimento pré-natal Déficit de Crescimento pós-natal Abordagem da baixa estatura Fatores Ambientais Nutricionais Desnutrição primária secundária Privação psico-social Abordagem da baixa estatura Fatores Ambientais Doenças Crônicas Doença celíaca Fibrose cística Uso de drogas Corticosteróides Anabolizantes Abordagem da baixa estatura Corticoterapia •Efeitos adversos sobre o crescimento e massa óssea Blodgett, 1956 asmáticos: 8-10 mg prednisona/dia (Oberger,1990) alérgicos: 120mcg betametasona/tópica/dia(Willems1994) asmáticos: supressão em curto prazo (Henzen,2000; Turpeinen, 2009) Revisão ADC,2002, V87 Abordagem da baixa estatura Distúrbios Endócrinos • hipotireoidismo congênito e adquirido • deficiência do GH isolada ou associada • Síndrome de Cushing Hipotiroidismo Atenção para: Sinais discretos IO muito atrasada Abordagem da baixa estatura Baixa estatura Idiopática • • • • Altura < 2.0 DP para idade, sexo e população Peso normal ao nascimento proporções corporais adequadas sem doença orgânica crônica ou endócrina, psiquiátrica ou distúrbio emocional grave • Adequado estado nutricional • VC reduzida ou normal Wit JM, Growth Horm IGF Res, 2007 Abordagem da baixa estatura Qual a conduta? A criança deve ser tratada? Como? Intervenção nas causas tratáveis, ppt déficit de Crescimento pós-natal GH está indicado? É eficaz? É seguro? Qual é o custo-benefício? Abordagem da baixa estatura Indicações para o GH • crianças com deficiência de GH • meninas com S de Turner • crianças com insuficiência renal crônica não há comprovação científica de melhora em crianças normais baixas • PIG (EUA e Europa) • BEI, Deficiência do gene SHOX (EUA) CATCH-UP NA DEFICIÊNCIA DE GH Dose: 0,18mg/kg/sem VC= 10 cm/1º e 2º anos Abordagem da baixa estatura Considerar sempre Abordagem da baixa estatura Catch-up Ausência de catch-up e a influência na estatura final Abordagem da baixa estatura Consulta aos 9a com BE VC=5,85cm/a 67-54cm -13cm 128 -118cm -10cm Abordagem da baixa estatura Outras questões Experimental • Atrasar a puberdade pode melhorar a altura final ? ausência de dados de segurança e eficácia Management of short stature with GnRH agonist and co-treatment with growth hormone: a controversial issue. Mol Cell Endocrinol 2006; 254:226 • Associação com inibidores da aromatase pode melhorar a altura final ? inibição da ação estrogênica na epífise parece ser promissora Mauras, J Clin Endocrinol Metab 2008 e a nossa grande diversidade........ Abordagem da baixa estatura Divisão de Endocrinologia Pediátrica - HC-UFMG • • • • • • Antônio José das Chagas Beatriz E S Nery Ferrreira Cristiane Freitas Cunha Ivani Novato Silva Juni Carvalho Castro Maria de Fátima S Viana • • • • • Mariella Guarino Tanure Paulo Melgaço Valadares Samuel Dutra Antônio Sarah Cunha Baccarini Vera Maria Alves Dias