10789 Sickle Cell cover PortugueseV8:Layout 1 22/04/2009 11:58 Page 1
Edição original de 1997, financiada pelo:
Ministério da Saúde, Reino Unido
© The NHS Sickle Cell & Thalassaemia Screening Programme
ISBN 0-9554319-4-8
Design e produção de:
Straightedge Design
www.straightedge.co.uk
Publicação para revisão em 2011
Doença das Células
Falciformes
Um guia para os pais
Um guia para os pais
Segunda edição de 2006, financiada pelo:
Programa de Investigação da Doença das Células
Falciformes e Talassemia do NHS (Serviço Nacional de Saúde)
Cuidados e tratamento do seu filho com Doença das Células Falciformes
O seu centro / serviço / contacto da doença das células falciformes
e da talassemia está localizado em:
Cuidados e tratamento do seu filho com
Oni L, Dick M, Smalling B, Walters J
2ª Edição
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Cuidados e tratamento do seu filho com
Doença das Células
Falciformes
Um guia para os pais
Oni L, Dick M, Smalling B, Walters J
2nd Edition
Cuidados e tratamento do seu filho com Doença das Células Falciformes - Um guia para os pais
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Índice
• Evitar o que possa desencadear uma
crise das células falciformes
AUTORES
AGRADECIMENTOS
PREFÁCIO
OS PAIS COMPARTILHAM AS SUAS
EXPERIÊNCIAS
1
2
O QUE É A DOENÇA DAS CÉLULAS
FALCIFORMES E UMA CRISE DAS CÉLULAS
FALCIFORMES?
• O que faz com que as células fiquem falciformes? 4
• Como é que o seu filho apanhou a
doença das células falciformes?
5
TIPOS DE DOENÇA DAS CÉLULAS
FALCIFORMES
6
14
- Infecções
14
- Líquidos insuficientes
15
- Temperaturas extremas (frio ou calor)
15
- Stress e ansiedade
16
• Medicação de rotina
16
- Penicilina
16
- Ácido fólico
17
- Vacinação infantil
17
- Outras vacinações
18
IDAS À CLINICA DE DOENTES
EXTERNOS DO HOSPITAL
19
• Por que tem o meu filho de ir à clínica?
19
- Obter informação e ajuda
20
- Anemia de Células Falciformes
6
- Análises ao sangue e outras pesquisas
20
- Doença de Hemoglobina Falciforme C
6
20
- Talassemia Falciforme Beta
6
• Contacto entre a clínica hospitalar e o seu
médico de família
- Anomalia Falciforme com Persistência
Hereditária de Hemoglobina Fetal
6
TRATAR DA DOENÇA EM CASA
21
- Doença de Hemoglobina Falciforme D
7
• Febre
21
TRAÇOS DAS CÉLULAS FALCIFORMES
(PORTADORAS) E OUTROS TRAÇOS
8
• Porque apareceu a anomalia das células
falciformes e quem é que afecta?
9
- Como usar um termómetro
21
- Que fazer se o seu filho tiver uma
temperatura alta
22
• Tratar a dor das células falciformes em casa
22
- Administração de analgésicos
23
- Líquidos suplementares
23
COMO VAI A DOENÇA DAS CÉLULAS
FALCIFORMES AFECTAR O MEU FILHO?
10
- Banhos quentes
24
Os efeitos da Doença das Células Falciformes
- Anemia
10
10
- Uso de toalhas húmidas quentes
ou de almofadas térmicas
24
- Iterícia*
10
- Massagens
24
- Aumento de volume do baço
11
- Brincadeiras calmas e distracção
24
- Dor
11
• Quando procurar assistência médica
e de enfermagem
24
ALGUNS PROBLEMAS MÉDICOS
25
• Episódio de dor (crise das células falciformes)
25
• Aumento de volume do baço repentino
25
• Crise aplástica
26
- Crescimento e desenvolvimento físico
11
- Urinar na cama (durante o sono)
12
O meu filho vai apresentar todos estes sintomas?
12
QUE POSSO FAZER PARA TER
O MEU FILHO BEM?
13
• Dieta e nutrição
13
• Meningite
26
• E a administração de suplementos de
vitaminas ou ferro?
14
• Infecção pulmonar / síndrome torácico agudo
26
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- Prevenção de doenças no estrangeiro
41
- Faça uma lista de verificação antes de viajar
42
27
SENTIMENTOS E RELAÇÕES FAMILIARES
43
27
• Como poderá sentir-se quando
informado que o seu filho tem a doença
das células falciformes?
43
• Reacção pública relativamente à doença das
células falciformes
43
28
28
• Quem pode ajudar?
44
EMERGÊNCIAS MÉDICAS
29
• O seu pequeno filho com doença das
células falciformes
45
• Situações em que o seu filho precisa ser
visto por um médico imediatamente
29
• O seu filho adolescente com doença
das células falciformes
46
QUE ESPERAR SE O SEU FILHO
FOR HOSPITALIZADO
30
• Lidar com a doença das células falciformes
47
• Irmãos
47
• Familiarizar-se com a enfermaria
30
• Razões habituais para a hospitalização
31
• Necrose avascular da cabeça do fémur
(dores na anca)
26
• Osteomielite (infecção óssea)
27
• Hematúria (sangue na urina)
• Pedras na vesícula
• Priapismo (erecção dolorosa do pénis)
27
• Acidente Cardiovascular
28
• Problemas de visão
• Dores de cabeça
- Investigações médicas
31
- Medicação para alívio da dor
31
- Necessidade de outra medicação
32
- Administração de líquidos por via intravenosa
32
• Voltar a casa após a hospitalização
33
TRANSFUSÕES SANGUÍNEAS
34
• Tipos de transfusões sanguíneas
34
- Como lidar com os sentimentos dos irmãos?
47
• Lidar com os avós e outros familiares
47
QUESTÕES PRÁTICAS COM AS
QUAIS LIDAR
48
• Planeamento antecipado
48
• Pais trabalhadores
48
- Questões frequentes que os pais
colocam sobre problemas no emprego
49
ASSISTÊNCIA SOCIAL E DIREITOS SOCIAIS
51
35
GRAVIDEZ E NASCIMENTOS FUTUROS
52
• Religião e Transfusões Sanguíneas
35
52
• Tratar a sobrecarga de ferro
36
• Quais as probabilidades de ter outro filho
com doença das células falciformes?
52
O SEU FILHO FORA DE CASA
37
• Como descobrir que tipo de hemoglobina
eu e o meu parceiro temos?
• Cuidadores, Amas e infantários
37
• O que é que o nosso filho pode herdar?
52
• Um bebé por nascer pode ser testado
ainda no útero?
59
- Transfusão pré-operatória
• Segurança do sangue
34
• O seu Filho na Escola
37
- Progresso educativo
38
• Viagens e ir para o estrangeiro
39
- Prevenção e Medicação contra a Malária
39
- Vacinação
40
- Outra medicação no estrangeiro
40
- Seguro de viagem
40
- Relatórios médicos
41
- Cuidados em viagem
41
• Diagnóstico Pré-natal (PND)
59
a) Biopsia das vilosidades coriónicas
59
b) Amniocentese
59
c) Amostra de sangue fetal
59
- E se o resultado mostrar que o bebé por
60
nascer tem a doença das células falciformes?
• Diagnóstico genético de pré-implantação
60
Cuidados e tratamento do seu filho com Doença das Células Falciformes - Um guia para os pais
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Índice
DESENVOLVIMENTOS NO TRATAMENTO 62
DA DOENÇA DAS CÉLULAS FALCIFORMES
• Hidroxiureia
62
• Transplante de medula óssea
63
• Terapia génica
63
EXAMES MÉDICOS E SEU SIGNIFICADO
64
• Análises ao sangue
64
- Electroforese da Hemoglobina
64
- Teste de hemoglobina fetal
64
- Contagem Sanguínea Completa (CBC)
64
- Teste de traço talassémico alfa
65
- Contagem de reticulócitos
65
- Química do sangue
65
- Teste de Deficiência de Glucose
6-Fosfato-Desidrogenase (G6PD)
65
• Testes à urina
65
• Radiografias e tomografias
66
PRESTADORES DE CUIDADOS DE
SAÚDE E SERVIÇOS SOCIAIS
67
FUNÇÃO DOS CENTROS DE
72
TRATAMENTO DA DOENÇA DAS
CÉLULAS FALCIFORMES E DA TALASSEMIA
• Organismos públicos
94
• Outros contactos úteis
94
LEITURA ACONSELHADA
95
SECÇÕES DA INTERNET ACONSELHADAS
95
ÍNDICE REMISSIVO
96
Todos os direitos reservados. Não é permitida a
reprodução ou transmissão desta publicação
sem permissão prévia dos autores de acordo
com a disposição das leis de direitos de autor,
designs e patentes de 1988.
Deverá ser obtida permissão para o uso do
conteúdo e design junto do Centro da Doença
das Células Falciformes e da Talassemia de Brent.
ORGANIZAÇÕES VOLUNTÁRIAS
74
• Organização para a Pesquisa da Anemia
das Células Falciformes (OSCAR)
75
• Sociedade da Doença das Células
Falciformes (SCS)
75
• Sociedade da Talassemia do Reino Unido
(UK THAL)
75
Primeira publicação em 1997, 2ª Edição em
2006, Brent Sickle Cell & Thalassaemia Centre,
Londres, INGLATERRA.
• Adesão a organizações voluntárias
76
ISBN 0-9554319-4-8
QUESTÕES FREQUENTES DOS PAIS
77
Podem ser obtidas cópias deste manual junto
do: Centro da Doença das Células Falciformes e
da Talassemia de Brent Tel: 020 8961 9005
GLOSSÁRIO DE TERMOS E ABREVIATURAS 84
© Programa de Investigação da Doença das
Células Falciformes e da Talassemia, do NHS
(Serviço Nacional e Saúde) 2006
ENDEREÇOS ÚTEIS
87
Programas de Investigação da Doença das
Células Falciformes e da Talassemia do NHS
(Serviço Nacional e Saúde)
• Centros e Serviços Especializados na
Doença das Células Falciformes e Talassemia
87
Tel: 020 7848 6634
• Organizações voluntárias
91
• Centros Regionais de genética no Reino Unido
93
www.screening.nhs.uk/sickleandthal
É provável que este manual seja revisto em 2011.
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AUTORES
AGRADECIMENTOS
Lola Oni, OBE, Enfermeira Especialista,
Directora de Serviços Profissionais /
Conferencista na Doença das Células
Falciformes, Talassemia e Promoção da
Saúde, Centro da Doença das Células
Falciformes e da Talassemia de Brent NW
London Hospitals NHS Trust, Londres
Agradecemos ao Programa de Investigação
da Doença das Células Falciformes e da
Talassemia do NHS (Serviço Nacional de
Saúde) pelo financiamento desta segunda
edição do manual para pais.
Dra. Moira Dick, Pediatra Consultora
Comunitária, Lambeth Primary Care Trust
King’s College Hospital, Londres
Joan Walters, Médica Sénior Conferencista
em Saúde Infantil / Hematologia Pediátrica,
Florence Nightingale School of Nursing &
Midwifery, King’s College, Londres
Beverley Smalling, Directora do Serviço,
Centro da Doença das Células Falciformes e
da Talassemia de Hackney, Hackney Primary
Care Trust, Londres
Agradecimentos especiais às crianças com a
doença das células falciformes, aos seus pais
e familiares por terem inspirado a equipa a
redigir o livro original, que se transformou
num recurso crucial para os pais de crianças
com a doença das células falciformes,
esperamos que as informações e conselhos
nele incluídos vos continuem a encorajar e a
dar forças.
Membros da Equipa do Projecto
Carol Nwosu, mãe
Elaine Beresford, Técnica Profissional de
Segurança Social Especialista, Distrito de
Hammersmith e Fulham, Iyamide Thomas,
Conselheira Regional, Sociedade da
Doença das Células Falciformes, Reino
Unido
Também agradecemos ao Dr. Kofi Anie,
Psicólogo Clínico Sénior, Centro da Doença
das Células Falciformes e da Talassemia de
Brent, NW London Hospitals NHS Trust,
Londres
Cuidados e tratamento do seu filho com Doença das Células Falciformes - Um guia para os pais
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Índice
Em memória do Sr. Wale Akeredolu
pela sua contribuição para as ilustrações originais e actuais
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PREFÁCIO
Talvez tenham acabado de saber que o seu bebé recém-nascido ou um dos seus filhos mais
velhos sofre da doença das células falciformes e descoberto que esta doença se deve a uma
anomalia sanguínea hereditária. É frequente pais como vocês sentirem-se chocados,
confusos, zangados e com medo; não conseguem acreditar, podem sentir-se responsáveis
ou culparem-se um ao outro por terem ‘dado’ uma doença ao vosso filho. É frequentes os
pais não saberem o que dizer aos familiares e amigos. Estão confusos sobre como tratar o
seu filho e sobre o que esperar.
Estes sentimentos são naturais em todos os pais quando é descoberto que o seu filho tem
uma anomalia hereditária, quer seja a doença das células falciformes ou qualquer outra
doença hereditária.
Esperamos que este manual o ajude a compreender alguns destes sentimentos e ajude a saber
mais sobre a doença das células falciformes de modo a que se sinta mais confiante no que
respeita aos cuidados com o seu filho e em como e o que dizer aos seus familiares e amigos.
Poderá viver numa área onde existam poucas pessoas que sofram da doença das células
falciformes e os profissionais de saúde da sua área poderão não ter muita experiência no
tratamento de pessoas que sofram da doença das células falciformes. Se for este o caso,
vale a pena mencionar este livro ou levá-lo consigo quando consultar os profissionais de
saúde, especialmente na sua primeira visita.
Já lhe podem ter contado coisas assustadoras sobre a doença das células falciformes ou
pode conhecer um amigo ou familiar que sofra da doença. A doença das células falciformes
é muito variável e afecta as pessoas de forma diferente, mesmo elementos da mesma
família. Existem muitos mitos e ideias erradas sobre a doença das células falciformes.
Esperamos que este manual desfaça alguns destes mitos e lhe forneça informações claras.
Esperamos que o manual seja fácil de utilizar e compreender. Alguns dos termos científicos
podem ser uma novidade para si. Estes termos são explicados de forma sucinta no glossário
(página 84). Pretendemos que o livro seja uma introdução e o ponto de partida para obter
mais informação junto do seu médico, enfermeiro/conselheiro especialista, técnica
profissional de segurança social especialista, pediatra ou hematologista. Poderá querer lê-lo
até ao fim. Pode igualmente limitar-se a saltar para determinado capítulo, quando quiser
saber mais sobre um determinado aspecto da doença das células falciformes.
A doença das células falciformes atinge tanto homens como mulheres. Com a excepção de um
estado clínico chamada priapismo, que afecta apenas os homens, todos os assuntos discutidos
neste livro afectam ambos os sexos. Mas, por motivos de facilidade de expressão, é utilizada a
forma masculina em todo o livro, à excepção das condições que afectam apenas as mulheres.
Lembre-se que nem todas as coisas mencionadas neste livro irão afectar o seu filho.
Cuidados e tratamento do seu filho com Doença das Células Falciformes - Um guia para os pais 1
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Que posso fazer para ter o meu filho bem?
OS PAIS COMPARTILHAM AS SUAS
EXPERIÊNCIAS
“Lembro-me quando me disseram pela primeira vez que o meu filho sofria da doença das
células falciformes. Ele tinha oito meses e eu tinha-o levado ao hospital porque tinha um
pouco de febre... Fizeram um monte de análises e o médico disse-me, bem eu chorei, chorei
muito. Penso que chorei durante uma eternidade. De cada vez que olho para ele, fico
preocupada: e se não perceber quando está com dores ou a sentir-se mal? Costumava vigiálo constantemente; costumava ir vê-lo enquanto estava a dormir. De início, não queria que
mais ninguém tomasse conta dele, nem mesmo o meu marido... Com o tempo, descobri que
só estava à espera da crise... vocês sabem o que é a crise?... A crise das células falciformes?
Todos os dias espero pela crise. Depois de cerca de um ano de espera e de ele não ter tido
nenhuma, fiquei ainda mais preocupada… talvez esteja tudo a acontecer secretamente no
seu pequenino corpo... por isso costumava levá-lo ao médico (médico de família) só para ter
a certeza... Ele só teve a sua primeira crise aos três anos de idade. No fim, aprendemos a
viver um dia de cada vez e a lidar com as situações à medida que elas surgem...”
Mãe de uma criança de doze anos com a doença de hemoglobina falciforme C
“Quando a minha bebé nasceu, era linda e eu estava muito orgulhosa, mas quando me
disseram que sofria de anemia de células falciformes, fiquei muito perturbada. Pensei que
ela fosse morrer como o meu irmão no Gana e não me queria afeiçoar a ela. Mas, com o
tempo e com o apoio dos profissionais, aprendemos a viver com a sua doença e amamo-la
muito. Ela não tem muitas crises e esperamos que um dia será encontrada uma cura.”
Mãe de uma criança de dez anos com anemia de células falciformes
“O meu bebé tinha três meses quando o especialista de hematologia me informou da
situação do meu bebé. Chorei sem parar durante cinco minutos e a primeira pergunta que
me veio à mente foi “O que vou fazer?”... O meu companheiro não acreditou. Ele disse,
“Os médicos estão a mentir.” Contei à minha melhor amiga. Ela disse “Este miúdo parece
estar muito bem e saudável. Deve haver algum engano.” Depois abraçou-me e chorámos
juntas... A clínica de tratamento para a doença das células falciformes é uma grande ajuda.
Agora, o meu bebé tem dois anos de idade e estou a lidar muito bem com a situação
porque ele pode dizer-me onde lhe dói e se está cansado...”
Mãe de uma criança de dois anos com anemia de células falciformes
“Lembro-me do dia em que me disseram que ele sofria da doença das células falciformes
como se fosse ontem. Fiquei totalmente arrasada e, de início, não aceitava o que me tinham
dito. Ao longo dos anos, com ajuda da equipa de apoio à doença das células falciformes e
por ser cristã, acabei por aceitar a doença do meu filho e dar-lhe todo o meu apoio.”
Mãe de uma criança de nove anos com anemia de células falciformes
2
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“Aprendemos a não deixar que controle a tua vida… sim, por vezes pode ser difícil, mas
aprende-se a lidar com a situação. Temos de o fazer porque, de outro modo, se não
conseguirmos fazê-lo como é que ela vai aprender a lidar com a doença quando crescer?
Para mim, o mais importante é que a nossa filha tenha uma infância normal; sim, há coisas
que ela não pode fazer, mas há muitas outras coisas que ela faz melhor que os seus colegas.
Na escola, dizem que é muito esperta para a idade; o seu nível de leitura está dois anos à
frente da restante turma e isso deve-se ao facto de eu passar tempo a trabalhar com ela. A
nossa filha tem cerca de três crises por ano e depois tem de faltar às aulas, mas a escola é
muito boa: a professora dela vai-me informando dos progressos que fazem nas aulas.”
Pai de uma criança de nove anos com anemia de células falciformes
“Levei muito tempo até aceitar esta situação, na verdade, o meu marido aceitou mais
depressa que eu. Quando descobrimos, a nossa filha tinha apenas dois meses de idade. O
meu marido disse simplesmente, “Bem... aconteceu, aconteceu.” Isso enfureceu-me...
tivemos uma discussão enorme depois da enfermeira ter saído. Achei que ele não tinha
compreendido a gravidade da situação... ou que não se importava, mas agora quando
penso nisso, vejo que foi a maneira dele lidar com a notícia. Ele queria apenas saber tudo
sobre aquilo para poder cuidar da nossa filha. Fiquei furiosa durante várias semanas, e
conseguia reparar que o meu marido também estava preocupado, mas ele tentava não o
mostrar. Ela teve duas crises: uma quando tinha cerca de um ano e outra quando foi para
o infantário (com quatro anos e meio). Vou lidando com a situação... toda a família está
envolvida. Garantimos de que a minha mãe e o meu sogro sabem tudo sobre a doença,
bem como os restantes membros da família porque eles ficam a tomar conta dela... A
minha mãe é estupenda: ela acalma-me quando fico preocupada e começo a entrar em
pânico. Temos tido sorte, a nossa filha não tem tido muitos problemas. Tentamos fazer
todas as coisas que possam ajudá-la a sentir-se bem. A nossa enfermeira assistente é
mesmo boa. Se estou preocupada, basta telefonar-lhe.”
Mãe de uma criança de sete anos com doença de hemoglobina falciforme C
“Quando o meu menino nasceu e nos disseram que sofria de anemia de células falciformes
ficámos arrasados. Eu e o meu marido culpávamo-nos um ao outro. Sentíamo-nos tão
envergonhados que não queríamos contar aos nossos familiares. Ao longo dos anos, temos
tido muito apoio dos especialistas nas doenças das células falciformes e dos médicos do
hospital. Agora, sabemos muito mais sobre a doença e, embora nos preocupemos com o
nosso filho, temos a confiança necessária para cuidar dele. Rezamos a Deus que seja
descoberta uma cura.”
Mãe de uma criança de oito anos com anemia de células falciformes
Cuidados e tratamento do seu filho com Doença das Células Falciformes - Um guia para os pais 3
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Que posso fazer para ter o meu filho bem?
O QUE É A DOENÇA DAS CÉLULAS
FALCIFORMES E UMA CRISE DAS
CÉLULAS FALCIFORMES?
A doença das células falciformes é um termo que abrange várias doenças diferentes,
mas semelhantes, que afectam a hemoglobina. A hemoglobina dá ao sangue a sua cor
vermelha e é responsável por transportar o oxigénio dos pulmões para todas as partes
do corpo. Os tipos de doenças das células falciformes mais comuns no Reino Unido são
a anemia de células falciformes, a doença de hemoglobina falciforme C e a talassemia
falciforme beta. Estas estão descritas pormenorizadamente na página 6.
Estas doenças são designadas "células falciformes" porque os glóbulos vermelhos, que normalmente são redondos e muito flexíveis, ganham a forma de uma lua em quarto crescente ou de uma foice. Na doença das células falciformes, os glóbulos vermelhos não duram
tanto tempo no corpo quanto os glóbulos vermelhos normais, e isto conduz à anemia.
Os glóbulos vermelhos falciformes também não são tão flexíveis quanto os glóbulos
vermelhos normais e nem sempre conseguem passar pelos vasos sanguíneos muito
pequenos. Se as células falciformes ficarem presas nos vasos sanguíneos, o sangue não
pode circular facilmente, e isto causa um bloqueio e provoca dor na zona afectada. Esta
situação é conhecida como uma crise das células falciformes ou crise de dor: é frequente
a dor aparecer subitamente e pode durar várias horas ou dias.
Glóbulo vermelho normal
Fluxo sanguíneo normal Fluxo sanguíneo falciforme (bloqueio) Glóbulo vermelho falciforme
O que faz com que as células fiquem falciformes?
Os glóbulos vermelhos alteram-se para uma forma falciforme quando se encontram nas
veias, porque lhes falta oxigénio. Voltam à sua forma redonda original quando se
encontram nas artérias, onde há mais oxigénio. Certas situações podem contribuir para
aumentar a formação de células falciformes, por exemplo:
• Quantidade de oxigénio reduzida (ar)
4
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• Desidratação (falta de água no organismo)
• Infecção
• Mudanças repentinas da temperatura do corpo
• Esforço físico
• Stress
Consultar a página 14 para obter mais informação sobre como evitar algumas destas
situações.
Como é que o seu filho apanhou a doença das células falciformes?
A doença das células falciformes é uma doença hereditária. Isto significa que o seu filho
herdou um gene da hemoglobina pouco comum, de si ou do seu companheiro. (Ver a
ilustração da hereditariedade nas páginas 52-58).
A doença das células falciformes
• NÃO é leucemia, cancro ou HIV
• NÃO é uma deficiência de ferro
• NÃO é infecciosa nem contagiosa
• NÃO são os glóbulos brancos a comer os glóbulos vermelhos
O tipo de hemoglobina normal e mais comum é a hemoglobina de tipo A, que se designa
por hemoglobina adulta. Existem mais de 1000 genes da hemoglobina pouco comuns, mas
aqueles que são mais observados habitualmente no Reino Unido, e que afectam o gene da
hemoglobina adulta são a hemoglobina S (que é a hemoglobina falciforme), a hemoglobina
C, a hemoglobina D, a beta-talassemia e a alfa-talassemia. Todos os bebés nascem também
com a hemoglobina de bebé ou fetal, designada hemoglobina F, independentemente do
gene de hemoglobina adulta que tenham herdado dos seus pais. A hemoglobina F
representa 90% da hemoglobina dos recém-nascidos no momento do nascimento. Por volta
dos doze meses de idade, este nível cai para 1% e permanece neste nível até à idade adulta.
Uma doença hereditária, como a doença das células falciformes, mantém-se com a pessoa
durante toda a vida, embora exista investigação sobre novas formas de tratamento que
poderão alterar o gene. A doença das células falciformes varia em termos de gravidade de
pessoa para pessoa devido a razões que não são claras, nem mesmo para os cientistas que
investigam esta matéria. Sabe-se que herdar o traço de alfa-talassemia (também conhecido
normalmente por portador de alfa-talassemia) ou a capacidade de ser portador da
hemoglobina F (hemoglobina fetal) tende a tornar a doença menos grave.
Existem muitas coisas que pode fazer para ajudar a manter o seu filho saudável e é importante
reconhecer os primeiros indícios da doença, que pode então ser tratada de imediato.
Cuidados e tratamento do seu filho com Doença das Células Falciformes - Um guia para os pais 5
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Que posso fazer para ter o meu filho bem?
TIPOS DE DOENÇA DAS CÉLULAS
FALCIFORMES
Normalmente, é evidente a partir da primeira análise ao sangue que tipo de doença
das células falciformes o seu filho herdou. Por vezes não é este o caso, em particular se
o tipo de hemoglobina de ambos os pais for desconhecido. Nesses casos, pode ser
necessário aguardar até que o seu filho tenha de seis meses a um ano de idade antes
de ter a certeza do tipo de doença das células falciformes que o seu filho herdou,
embora também possa ser pedida uma análise genética especial para obter uma
resposta mais cedo. Após a confirmação do resultado, certifique-se de que o seu
enfermeiro especialista e médico o informam do tipo que o seu filho herdou.
Anemia de células falciformes: é a forma mais vulgar da doença das células
falciformes e ocorre se o seu filho tiver herdado o gene da hemoglobina S de ambos os
pais para a produção da hemoglobina SS, por vezes designada HbSS. O modo como a
anemia de células falciformes irá afectar o seu filho é muito variável e não é possível
prever quando o seu filho é muito jovem. A anemia de células falciformes tende a ser a
mais grave das doenças das células falciformes, mas nem sempre é esse o caso.
Doença de hemoglobina falciforme C: ocorre se o seu filho tiver herdado o gene da
hemoglobina S de um dos pais e o gene da hemoglobina C do outro para produzir a
doença de hemoglobina SC, por vezes designada HbSC. Geralmente, a doença de
hemoglobina SC é menos grave que a anemia de células falciformes, mas poderão
ocorrer muitos dos mesmos problemas de saúde.
Doença de beta-talassemia falciforme: ocorre se o seu filho tiver herdado o gene da
hemoglobina S de um dos pais e o gene da beta-talassemia do outro, por vezes
designada HbSßThal. O gene da beta-talassemia é diferente do gene da doença das
células falciformes, mas pode ser herdado com um gene falciforme para provocar a
beta-talassemia falciforme. Em alguns casos, é produzida uma pequena quantidade da
comum hemoglobina A; neste caso, a criança sofre de beta-talassemia falciforme major,
por vezes designada HbSß+Thal, que tende a ser uma forma menos grave da doença das
células falciformes. Quando não é produzida hemoglobina A, a doença é conhecida
como beta-talassemia falciforme zero, por vezes designada HbSß°Thal. Esta comporta-se
mais como a anemia de células falciformes. Para mais informação sobre a betatalassemia contacte a UK Thalassaemia Society (Sociedade de Talassemia do Reino
Unido) ou um dos centros especializados (os endereços encontram-se na página 87-90).
6
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Anomalia falciforme com persistência hereditária da hemoglobina fetal: ocorre
se o seu filho herdou o gene da hemoglobina S de um dos pais e um gene persistente
de hemoglobina F do outro. Por vezes é designada HbS/HPFH e é muito raro provocar
qualquer problema de saúde.
Doença da hemoglobina falciforme D: é uma forma menos comum da doença das
células falciformes e ocorre se o seu filho tiver herdado o gene da hemoglobina S de um dos
pais e o gene da hemoglobina D do outro, por vezes designada HbSD. Esta forma pode ser
tão grave quanto a anemia de células falciformes, mas também pode ser mais suave.
Neste livro, iremos escrever principalmente sobre a doença das células falciformes como
se fosse uma única doença, embora reconheçamos que os diferentes tipos não são todos
iguais no modo como afectam a saúde de um indivíduo. Alguns são menos graves que
outros e as crianças com o mesmo tipo de doença das células falciformes podem ter
diferentes experiências da doença e de problemas médicos. Sempre que existam diferenças
óbvias ou quando existirem determinados problemas de saúde, tal será especificado.
Cuidados e tratamento do seu filho com Doença das Células Falciformes - Um guia para os pais 7
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Que posso fazer para ter o meu filho bem?
TRAÇOS DAS CÉLULAS FALCIFORMES
(PORTADORAS) E OUTROS TRAÇOS
Ter um traço é normalmente designado como ser portador e não afecta a pessoa em
qualquer aspecto. Não é uma forma da doença das células falciformes e nunca se
transformará na doença das células falciformes. Se uma pessoa nascer com um traço,
ela é saudável e irá sempre ter um traço.
O traço das células falciformes significa que uma pessoa herdou um gene da hemoglobina
normal A e um gene de hemoglobina falciforme S dos seus pais, por vezes designado HbAS.
Outros traços de hemoglobina comuns observados no Reino Unido incluem o traço de
hemoglobina C, em que uma pessoa herdou o gene da hemoglobina normal A e um gene
de hemoglobina C pouco comum dos seus pais (HbAC). O traço da beta-talassemia ocorre
Distribuição mundial do Gene das Células Falciformes
quando uma pessoa herdou um gene da hemoglobina normal A e um gene beta dos seus
pais - HbAßThal.
A importância de saber se um indivíduo tem um traço de células falciformes ou qualquer
outro traço de hemoglobina pouco comum deve-se ao facto do gene da hemoglobina
pouco comum poder ser transmitido aos filhos através da herança genética. O modo como
esta herança funciona é explicado pormenorizadamente na página 52.
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Porque apareceu a anomalia das células
falciformes e quem é que afecta?
Pensa-se que o gene da hemoglobina das células falciformes é uma pequena alteração
(mutação) no gene da hemoglobina A que ocorreu há muitos milhares de anos atrás nos
países em que a malária era comum. Isto deve-se ao facto de ter sido encontrada
hemoglobina S em pessoas cujos antepassados eram originários da África, Ásia, Médio e
Extremo Oriente e Mediterrâneo.
O traço de células falciformes é encontrado, aproximadamente, em:
• 1 em cada 4 Africanos Ocidentais
• 1 em cada 10 Africanos-Caribenhos
• 1 em cada 20 Portugueses
• 1 em cada 20-50 Asiáticos
• 1 em cada 100 Gregos do Norte
Também é observado, muito raramente, em Caucasianos Ingleses e em outros Europeus do
Norte, devido ao casamento consanguíneo e à subsequente mistura de genes entre
diferentes grupos étnicos. É importante perceber que a herança das células falciformes ou
de qualquer outro tipo de hemoglobina pouco comum não está relacionada com a cor da
pele de uma pessoa; está relacionada com os genes que são herdados dos seus pais.
Nas regiões do mundo em que a malária é um perigo, os portadores do traço das células
falciformes (HbAS) tinham mais probabilidades de sobreviver à malária do que os
portadores do gene da hemoglobina normal (HbAA). Esta vantagem significava que a
hemoglobina S tinha mais probabilidades de ser transmitida às gerações seguintes através
dos portadores do traço das células falciformes. Infelizmente, quem herdou dois dos genes
falciformes e sofria de anemia de células falciformes (HbSS) não estava protegido contra a
malária, e tinha também mais probabilidades de ter os problemas médicos que são
descritos a seguir neste manual.
Para informação sobre a malária e a necessidade de protecção, consultar a página 39.
Todos os outros genes de hemoglobina pouco comuns que foram descritos aqui,
provavelmente oferecem também algum tipo de protecção contra a malária.
Cuidados e tratamento do seu filho com Doença das Células Falciformes - Um guia para os pais 9
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Que posso fazer para ter o meu filho bem?
COMO VAI A DOENÇA DAS CÉLULAS
FALCIFORMES AFECTAR O MEU FILHO?
Durante os primeiros três a seis meses de vida, o seu filho poderá não mostrar sinais
da presença da doença das células falciformes, uma vez que no nascimento existe um
elevado nível (cerca de 90%) de hemoglobina fetal F, por vezes designada HbF, e um
nível muito baixo de hemoglobina falciforme S (HbS) (cerca de 5-10%). Ao longo do
primeiro ano de vida, o nível de hemoglobina F começa a diminuir, à medida que a
criança começa a produzir mais hemoglobina S. Algumas crianças continuam a
produzir níveis de hemoglobina F superiores, mesmo na idade adulta. Isto pode ser
verificado através de uma análise especial ao sangue. Quanto mais tempo o seu filho
continuar a produzir hemoglobina F melhor, dado que significa que estará a produzir
menos hemoglobina S, e é menos provável que tenha muitas crises das células
falciformes. (Consultar também a página 25 para uma explicação sobre as crises de
células falciformes.)
Os efeitos da Doença das Células Falciformes
Anemia: Quando uma criança produz bastante mais hemoglobina S, os seus glóbulos
vermelhos não irão viver tanto tempo na circulação sanguínea quanto as células que
contêm a normal hemoglobina A. O organismo tenta compensar através da produção de
mais glóbulos vermelhos mas, normalmente, não consegue compensar o suficiente e o seu
filho fica anémico. O seu filho poderá parecer pálido e as palmas das mãos e os lábios
poderão parecer mais pálidos que os seus. Este tipo de anemia é conhecido como anemia
hemolítica e não é igual ao tipo de anemia provocado pela falta de ferro. Por este motivo,
não deverão ser administrados suplementos ou medicamentos de ferro, a menos que sejam
receitados pelo médico da criança. (Consultar também a página 14.)
Os seus médicos poderão receitar comprimidos ou outra medicação de ácido fólico, uma
vez que o organismo usa o ácido fólico no fabrico de novos glóbulos vermelhos. No Reino
Unido, a maioria das crianças obtém ácido fólico suficiente a partir das suas dietas normais
e, normalmente, não são necessários comprimidos suplementares de ácido fólico.
Iterícia*: Quando os glóbulos vermelhos chegam ao fim da sua vida útil, são dissolvidos
pelo organismo. Uma das substâncias produzidas é um pigmento amarelo chamado
bilirrubina. O fígado elimina a bilirrubina do corpo, mas se existir uma grande quantidade
de bilirrubina, o fígado pode não ser capaz de a eliminar completamente e o pigmento
amarelo poderá ser observado nos olhos, uma doença conhecida como Iterícia*. Algumas
crianças poderão ter sempre os olhos ligeiramente amarelados, mesmo quando estão bem
de saúde. Outras poderão ficar itéricas* apenas quando não estão bem, por exemplo, com
tosses e constipações ou se tiverem uma crise de dor.
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Aumento de volume do baço: O baço é um órgão que se encontra no lado esquerdo da
barriga, por baixo da caixa torácica. Um dos primeiros aspectos que o seu médico pode notar
é que o baço do seu filho é grande e palpável imediatamente abaixo das costelas. O baço
ajuda a eliminar infecções do organismo e também elimina as células sanguíneas velhas ou
danificadas. O baço poderá continuar a aumentar durante algum tempo mas depois as suas
dimensões reduzem-se e pode até deixar de funcionar por completo. Esta situação deve-se ao
facto de ficar obstruído com os glóbulos vermelhos falciformes que está a tentar limpar do
organismo. Se o baço ficar obstruído por células falciformes, não poderá limpar o organismo
de infecções. É por isso que recomendamos que o seu filho tome penicilina duas vezes por
dia. (Consultar a página 16 para mais informação sobre a penicilina.)
Por vezes, o baço acumula mais sangue do que apenas os glóbulos vermelhos falciformes.
Quando isto acontece, repentinamente o baço fica muito grande e sensível à dor e a
criança fica muito pálida. Esta doença é conhecida como sequestro esplénico agudo. A
criança precisa de hospitalização urgente e provavelmente precisará de uma transfusão
sanguínea. (Consultar a página 25 para informação sobre problemas no baço e a página
34 para informação sobre transfusões sanguíneas.)
É importante aprender a apalpar a barriga do seu filho para poder determinar se o baço
está a ficar maior que o normal. Em condições ideais, isto deveria ser feito todos os dias,
talvez durante o banho, mas especialmente se ele não parecer estar bem. O médico ou o
seu enfermeiro especialista poderá indicar-lhe como apalpar o baço para ver se este está a
aumentar de tamanho.
Dor: Um dos primeiros sinais da doença das células falciformes poderá ser a ocorrência de
inchaços dolorosos nos dedos das mãos, mãos, nos dedos dos pés e pés. Esta doença é
conhecida como dactilite (síndrome de mão-pé) e poderá ocorrer a partir dos seis meses de
idade. Se o seu filho tem gatinhado ou andado e, de repente, parecer relutante em fazê-lo,
isso poderá dever-se à dactilite. Será necessária a administração regular de analgésicos e
muitos líquidos à criança e, ocasionalmente, poderá ser necessária a hospitalização, (consultar
a página 22) para aprender a tratar de uma crise de células falciformes em casa). O inchaço
desaparece, normalmente, ao fim de alguns dias. É invulgar as crianças sofrerem de dactilite
depois dos 18 meses de idade. Após esta idade, um episódio de dor ou crise típico afecta os
braços ou as pernas, mas pode afectar as costas e, por vezes, o abdómen (barriga).
Quando o seu filho é jovem, pode ser difícil saber se está a sentir dores e, por vezes, é
melhor dar-lhe um analgésico mesmo quando não tem a certeza. Obviamente, tal como
qualquer outra pessoa, o seu filho poderá sentir dores sem se tratar de uma crise de células
falciformes. Isto pode ser confuso, mas à medida que eles crescem, irá aprender a
reconhecer as diferenças.
Crescimento e desenvolvimento físico: É normal que as crianças com a doença das
células falciformes sejam mais magras e ligeiramente mais baixas que as crianças que não
sofrem da mesma doença; no entanto, habitualmente crescem a um ritmo constante.
Tendem a passar pela puberdade numa idade mais avançada que o normal, e isto significa
que também continuam a crescer durante mais algum tempo, mas com o tempo atingem a
sua altura normal de adulto.
Cuidados e tratamento do seu filho com Doença das Células Falciformes - Um guia para os pais 11
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Que posso fazer para ter o meu filho bem?
Urinar na cama (durante o sono) (também conhecida como enurese nocturna):
É normal que as crianças façam chichi na cama até à idade de cinco ou seis anos. Poderá
demorar um pouco mais de tempo para que uma criança com a doença das células
falciformes passe a noite sem fazer chichi. Isto pode dever-se, em parte, ao facto da
criança ter uma urina muito diluída e porque também bebe mais líquidos de modo a evitar
a desidratação. A maioria das crianças acabam por deixar de fazer chichi na cama sozinhas,
com o devido apoio e encorajamento, mas algumas precisam ser encaminhadas para uma
clínica especializada onde possam receber tratamento. As crianças que fazem chichi na
cama nunca devem ser castigadas, dado que é algo sobre o qual não têm um controlo
consciente. Se o seu filho tem mais de seis anos e ainda faz chichi na cama, peça ao seu
médico que o encaminhe para uma clínica especializada neste assunto.
O meu filho vai apresentar todos estes sintomas?
Não necessariamente. As crianças, especialmente aquelas que sofrem de anemia
falciforme, HbSS ou beta-talassemia falciforme zero (HbSß°Thal) são habitualmente anémicas
e podem ficar itéricas* quando não estão bem de saúde. Algumas crianças poderão sofrer
permanentemente de Iterícia* suave. Nem todas as crianças com a doença das células
falciformes têm um baço grande e nem todas sofrem de dactilite (síndrome mão-pé).
Algumas crianças raramente sofrem dores, embora este seja o sintoma mais comum da
doença das células falciformes.
As crianças que têm hemoglobina SC ou Sß+Thal tendem a ser muito ligeiramente anémicas
e, normalmente, não ficam itéricas* a menos que tenham uma crise. Neste tipo de
doenças das células falciformes, um aumento de volume do baço é bastante comum mas,
normalmente, não provoca quaisquer problemas graves.
Para informação sobre algumas outras complicações relacionadas com as células
falciformes que podem afectar uma criança com a doença das células falciformes,
consultar a página 25.
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QUE POSSO FAZER PARA TER O MEU
FILHO BEM?
Nos primeiros meses de vida, o seu filho irá crescer e desenvolver-se tal como qualquer
outra criança e não será minimamente afectado pela doença das células falciformes. Isto
deve-se ao facto de ainda estar a produzir muita hemoglobina fetal F e não tanta
hemoglobina S. Após cerca de seis meses, é possível que possam acontecer problemas
com as células falciformes. Existem precauções básicas que pode ter para ajudar a ter o
seu filho bem e estas precauções são sublinhadas a seguir. Por favor lembre-se de que nem
sempre é possível evitar uma crise das células falciformes; consultar a página 22 para saber
como tratar uma crise de dores das células falciformes.
Dieta e nutrição
Todas as crianças em crescimento precisam de
proteínas, hidratos de carbono, gorduras, vitaminas
e sais minerais. Estes serão obtidos a partir de
uma dieta contendo peixe, carne, fruta e
vegetais frescos. É recomendado que todos
devamos consumir cinco porções diárias de
fruta e vegetais. As crianças com a doença
das células falciformes não necessitam de
uma alimentação especial. Devem comer o
mesmo que o resto da família. Se a sua família
for vegetariana, será melhor conversar com a sua enfermeira de infância para verificar se o
seu filho está a receber as quantidades de proteínas e gorduras necessárias à sua dieta. Por
vezes as crianças com a doença das células falciformes ingerem coisas que não são nutritivas
como giz, papel ou espuma. Isto é conhecido como picacismo e a causa é desconhecida.
Normalmente não é nocivo, mas vale a pena mencionar o facto ao médico do se filho.
As crianças com a doença das células falciformes correm um risco maior de contrair
determinadas infecções, que incluem a intoxicação alimentar provocada por salmonelas. O
frango e os ovos podem estar infectados com salmonelas. É importante cozinhar estes e
outros alimentos muito bem. As salmonelas podem provocar uma infecção óssea
designada por osteomielite. (Consultar a página 27.)
É importante descongelar totalmente os alimentos congelados antes de cozinhá-los e
certificar-se de que os alimentos congelados do supermercado são cozinhados de acordo
com as instruções do fabricante. Devem ter-se cuidados adicionais ao reaquecer alimentos
previamente cozinhados. Certifique-se de que os alimentos são aquecidos uniformemente,
especialmente se estiver a utilizar um forno microondas.
Os pais preocupam-se frequentemente que o seu filho com a doença das células
falciformes não esteja a comer o suficiente e não esteja a ganhar peso. É muito raro ser
essa a situação. As crianças com a doença das células falciformes tendem a ser magras,
Cuidados e tratamento do seu filho com Doença das Células Falciformes - Um guia para os pais 13
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Que posso fazer para ter o meu filho bem?
mas normalmente crescem a um ritmo constante. O seu filho será pesado e medido
regularmente na clínica de doentes externos. Caso exista um problema com o crescimento,
será identificado precocemente. O seu filho precisa ser encorajado a desenvolver
capacidades de alimentação na idade adequada e a alimentar-se às horas certas das
refeições, com a restante família. Não é uma boa ideia tentar forçar uma criança a comer,
pois pode torná-la mais relutante a comer normalmente.
Se o jejum fizer parte das práticas religiosas da sua família, tem de ter em consideração as
necessidades especiais do seu filho com a doença das células falciformes. Embora não deva
ser educado de forma diferente dos seus irmãos e irmãs, o jejum durante longos períodos
de tempo pode causar problemas de saúde.
Manter as suas práticas religiosas e culturais contribui para se manter saudável. Antes do
seu filho chegar à idade em que é suposto começar a jejuar, poderá ser útil organizar uma
reunião com o seu líder religioso, enfermeiro especialista ou médico de modo a que
possam discutir juntos as necessidades religiosas e de saúde específicas do seu filho.
E a administração de suplementos de vitaminas ou ferro?
O seu filho não necessita de vitaminas suplementares, a menos que a sua família utilize
uma dieta especial, tal como vegetariana ou vegan, caso em que poderá ser necessário
obter aconselhamento do seu enfermeiro de infância ou de um dietista. Se o seu filho ficar
mais anémico que o normal, poderão ser receitados suplementos de ácido fólico pelo seu
médico. Isto ajuda o organismo a produzir mais glóbulos vermelhos.
Algumas clínicas receitam ácido fólico, 5mg uma vez ao dia, rotineiramente, mas uma dieta
normal e equilibrada contem ácido fólico suficiente e os suplementos diários não são,
normalmente, necessários no Reino Unido.
Não devem ser administrados suplementos ou comprimidos de ferro. O seu filho está
anémico porque os glóbulos vermelhos são mais frágeis e não vivem tanto quanto os
glóbulos vermelhos normais. Ele não sofre do tipo de anemia provocada por uma
deficiência de ferro na dieta. Se precisar de mais ferro, o médico irá informá-lo e receitará a
quantidade certa para as necessidades específicas do seu filho.
Se estiver a administrar ao seu filho qualquer medicação com ervas (por exemplo, agbo) ou
suplementar lembre-se de informar o médico do seu filho na clínica de doentes externos,
dado que pode ser importante para eles terem isso em consideração ao receitar outros
tratamentos ao seu filho.
Evitar o que possa desencadear uma crise das células falciformes
Por vezes, o seu filho poderá ter uma crise de células falciformes sem qualquer razão
aparente. Existem algumas situações que podem desencadear ou piorar uma crise e estas
situações são descritas em seguida. Pode ser difícil identificar o que desencadeia uma crise
quando o seu filho é muito jovem, mas é uma coisa que se aprende com a experiência. À
medida que o seu filho cresce, é importante que ele comece a aprender que tipo de coisas
ou situações desencadeiam as suas crises de células falciformes, para que mesmo quando
você não esteja presente, ele saiba evitar estas coisas.
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Infecções: é um contribuinte importante, mas poderá ser difícil evitar algumas das infecções
virais mais comuns, como as tosses e as constipações. As crianças que sofrem da doença das
células falciformes são mais propensas a determinadas infecções bacteriais, uma vez que o
seu baço não funciona devidamente. A infecção pneumocócica pode ser evitada através da
administração de penicilina duas vezes ao dia e de vacinações pneumocócicas regulares
(consultar a página 18). A infecção por salmonelas pode ser evitada ao reaquecer bem os
alimentos e garantindo que os ovos e o frango são bem cozinhados. Todas as crianças devem
beneficiar dos programas de vacinação periódica, que as protegerão da tosse convulsa, gripe
hemofílica, papeira, sarampo, rubéola, bem como das infecções menos comuns: poliomielite,
difteria e tétano. Também é aconselhável a vacinação anual contra a gripe. Se o seu filho for
viajar, é importante ter em consideração se precisa de alguns medicamentos especiais, por
exemplo, medicação de prevenção contra a malária (consultar a página 39).
Líquidos insuficientes: A desidratação (quando o organismo não tem líquidos suficientes)
pode ocorrer se o seu filho tiver febre, se sentir mal, ou tiver diarreia ou vómitos. Também
pode ocorrer durante o tempo quente ou após intenso exercício físico se o seu filho não
ingerir líquidos suficientes. A insuficiência de líquidos faz com que o sangue circule mais
lentamente e os glóbulos vermelhos fiquem mais espessos, pelo que é mais provável a
ocorrência de células falciformes.
Uma vez que os seus rins não possuem a capacidade para concentrar a urina, ele irá urinar
com maior frequência e a urina será diluída, o que pode conduzir a uma maior perda de
líquidos causando desidratação. Água insuficiente no organismo (desidratação) pode
desencadear uma crise das células falciformes, pelo que a ingestão de líquidos suplementares
é muito importante em todas as ocasiões, em especial com tempo quente ou se o seu filho
se sentir mal e tiver febre (consultar a página 21 para saber como tratar a febre). Deve ser
encorajada a ingestão de água simples ou de sumo diluído e as bebidas com gás devem ser
evitadas uma vez que estas podem provocar dores de barriga em algumas crianças.
Quando o seu filho se sentir bem, deve ser encorajado a beber tanto quanto quiser. Os
alimentos também contêm água, pelo que se o seu filho comer e beber normalmente, não
há necessidade de se preocupar. Se ele se sentir mal, irá precisar de líquidos suplementares.
As quantidades mínimas necessárias são descritas em baixo:
Peso da criança
Quantidade recomendada
Menos de 10 quilogramas (kg)
150 mls por cada quilo de peso durante 24 horas
10-20 kg
80 mls por cada quilo durante 24 horas
20 kg ou mais
40 mls por cada quilo durante 24 horas
Exemplo: se o seu filho pesar 25 kg: 25 kg x 40 mls = 1.000 mls
A quantidade mínima de líquidos de que necessita em 24 horas é, por isso, de 1.000ml (1
litro). Se o seu filho não conseguir beber a quantidade mínima recomendada e se sente mal,
especialmente se tiver febre, vómitos ou diarreia, precisará de ser visto por um médico. Isto
no caso de precisar de hospitalização para receber tratamento para evitar a desidratação.
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Que posso fazer para ter o meu filho bem?
Temperaturas extremas (frio ou calor): mudar de um ambiente frio para um ambiente
quente ou vice-versa pode provocar a ocorrência de células falciformes. Assim, é
importante não vestir demasiada roupa ao seu filho quando estiver em casa, mas certificarse de que tem camadas de roupa suficientes quando sai de casa. O arrefecimento ocorre
frequentemente após nadar, pelo que o seu filho deve secar-se e vestir-se o mais
rapidamente possível. Se a água da piscina estiver demasiado fria, o seu filho deverá ser
aconselhado a não nadar. É importante discutir isto com os professores do seu filho para
que tenham consciência dos motivos e importância deste conselho.
Stress e ansiedade: podem afectar o organismo. Uma determinada quantidade de
ansiedade pode ser útil porque motiva-nos a agir, mas demasiada pode desencadear uma
crise das células falciformes e isto deve ser evitado. Se o seu filho se estiver a sentir sob
stress por causa da escola, ou se a sua doença ou outra coisa o estiver a preocupar, poderá
valer a pena discutir este assunto com o seu enfermeiro especialista, médico, assistente
social ou psicólogo.
Medicação de rotina
Penicilina: Certificar-se de que administra
penicilina ao seu filho duas vezes ao dia é
uma das coisas mais importantes
que pode fazer pelo seu filho. As
crianças com a doença das
células falciformes têm 600 vezes
mais probabilidade de contraírem
uma infecção pneumocócica do
que as outras crianças. Isto é
porque do baço não funciona
correctamente e, numa jovem criança,
o baço é uma parte importante das defesas do organismo contra as infecções.
As infecções pneumocócicas podem provocar pneumonia ou meningite. Os
sintomas podem desenvolver-se rapidamente, tornando o seu filho muito doente
muito rapidamente, mesmo antes de ter tempo para procurar ajuda médica e
podem ser fatais. O vírus pneumocócico pode ser travado se administrar ao seu filho
comprimidos ou xarope de penicilina duas vezes ao dia. Se o seu filho for alérgico à
penicilina, o seu médico poderá receitar eritromicina ou qualquer outro antibiótico.
Para que a penicilina seja eficaz, deve ser tomada duas vezes ao dia, mais ou menos à
mesma hora. Certifique-se que não tem falta do medicamento. Se o seu filho não se sentir
bem e se o seu médico de família tiver receitado outro antibiótico, verifique se pode parar
a administração da penicilina e lembre-se de recomeçar logo que o outro antibiótico acabe.
A administração de penicilina deve ser continuada se o seu filho for hospitalizado, a menos
que tenham sido receitados outros antibióticos, como se descreve acima.
A ingestão regular de penicilina não tem qualquer efeito de enfraquecimento do organismo. A
resistência do vírus pneumocócico à penicilina não é um problema no Reino Unido, embora
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tenha sido assinalada noutros países. Está comprovado que a administração regular de penicilina
protege contra as infecções pneumocócicas.
A dose de penicilina é a seguinte:
62,5 mg duas vezes ao dia até um ano de idade;
125 mg duas vezes ao dia de um aos cinco anos de idade;
250 mg duas vezes ao dia a partir dos cinco anos.
É fortemente recomendado que a penicilina seja administrada ao longo da infância e até
à idade adulta. Provavelmente, é melhor administrar penicilina em comprimidos do que
em xarope. Isto porque os comprimidos podem ser mantidos em casa durante mais
tempo e porque a maioria da medicação em xarope contém açúcar, que é nocivo para os
dentes. Se optar pelo xarope, é aconselhável dar um copo de água ao seu filho após a
medição, de modo a lavar a boca.
Enquanto o seu filho é ainda muito jovem, pode dar-lhe os comprimidos esmagando-os com
uma colher e misturando o pó com um pouco de sumo de fruta sem adição de açúcar para
tornar a ingestão mais agradável.
Ácido fólico: O organismo necessita de ácido fólico para produzir novos glóbulos
vermelhos. Em geral, no Reino Unido a dietas das pessoas é rica em ácido fólico e as
crianças com a doença das células falciformes não precisam de tomar suplementos
periodicamente. Os alimentos que contêm ácido fólico são os legumes verdes folhosos.
Muitos hospitais administram ácido fólico às crianças que sofrem de doença das células
falciformes, 5mg uma vez ao dia. Se isto for recomendado pelo seu médico, não há
qualquer problema.
Vacinação infantil
O seu filho deve ter as mesmas vacinas que as
outras crianças. Esta vacinação inclui difteria,
tosse convulsa, tétano (DPT), poliomielite, gripe
hemofílica (Hib), meningite C, sarampo,
papeira e rubéola (MMR). Uma explicação
completa é incluída no registo dos pais (ou na
caderneta do bebé) e, em caso de dúvida em
relação às idades, verifique a caderneta e
pergunte ao seu enfermeiro de infância. Não
existe qualquer razão para que as crianças
com a doença das células falciformes não
tenham as mesmas vacinas periódicas que as
outras crianças. Na verdade, talvez seja ainda
mais importante que o seu filho esteja totalmente
protegido porque as crianças que sofrem da doença das
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Que posso fazer para ter o meu filho bem?
células falciformes são mais susceptíveis a ter infecções, que podem desencadear uma crise
de células falciformes.
Outras vacinações
Prevenar (vacina antipneumocócica) Esta vacina dá protecção contra a infecção
pneumocócica e, por isso, é muito importante. A partir de 2007, esta vacina será incluída
no lote principal de vacinações recomendadas para todas as crianças no Reino Unido,
independentemente do facto de sofrerem de células falciformes ou não e é administrada
aos 2, 4 e 13 meses.
Pneumovax Protege contra um número de tipos de bactérias que provocam de infecções
pneumocócicas maior que o Prevenar. A vacina é administrada por volta dos dois anos de
idade e, posteriormente, de cinco em cinco anos. É dada periodicamente a todas as
crianças com SCD (Doença das Célula Falciformes) e irá ser receitada pelo seu médico de
família ou médico da clínica.
O Prevenar e o Pneumovax protegem contra a infecção pneumocócica, mas é
importante que o seu filho também continue a tomar penicilina.
Meningivac Protege contra os vírus meningocócicos dos tipos A e C, que provocam a
meningite. Mesmo que o seu filho tenha tido a Men C, que protege do vírus meningocócico
de tipo C, também deverá ser vacinado com esta antes de viajar para determinadas partes
do mundo, como por exemplo, África, uma vez que protege contra a meningite A.
Hepatite B Provavelmente, o seu filho fará uma análise ao sangue no departamento de
doentes externos, para determinar se esteve em contacto com a
hepatite. A Hepatite B é, ocasionalmente, transmitida da mãe para o
bebé ainda no útero. Se for este o caso, o bebé será tratado com
uma série de três vacinações para eliminar a infecção. Muitos
hospitais recomendam que o seu bebé faça uma série de
vacinações para o protegerem da hepatite B a partir do ano de
idade, no caso dele vir a precisar de uma transfusão sanguínea no
futuro. Muito ocasionalmente, a hepatite B pode ser
transmitida através de uma transfusão sanguínea, mas os
serviços de transfusões no Reino Unido são
extremamente cuidadosos no que respeita à
investigação de todos os dadores de sangue para a
identificação de sinais de hepatite B (consultar a página
35). Se o seu filho, por qualquer motivo, precisar de
transfusões sanguíneas periódicas, e não tiver recebido
uma vacinação prévia, então o seu médico poderá
aconselhada que lhe seja administrada a vacinação.
Influenza (Gripe) É recomendável pedir ao seu médico
de família a vacinação anual do seu filho contra a gripe.
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IDAS À CLINICA DE DOENTES EXTERNOS DO
HOSPITAL
Depois de ter sido efectuado o diagnóstico da doença das células falciformes, o seu
filho será encaminhado para uma clínica pediátrica geral ou para uma clínica
especializada em doenças das células falciformes. Esta clínica pode ser denominada
por Hematologia Pediátrica ou Clínica das Células Falciformes e o seu pessoal inclui
algumas ou todas as seguintes pessoas:
• Pediatra (médico especializado em saúde infantil)
• Hematologista (médico especializado em anomalias sanguíneas)
• Hematologista pediátrico (médico especializado em saúde infantil e anomalias sanguíneas)
• Enfermeiro/Assistente especialista em células falciformes
• Psicólogo especializado
• Assistente social/representante de apoio social especializado
• Enfermeiro especialista em saúde infantil
• Recepcionista/pessoal administrativo da clínica
• Flebotomista (a pessoa que tira sangue)
• Outros médicos especialistas, por exemplo, cardiologistas, oftalmologistas, imagiologista
Muitas famílias consideram as visitas à clínica de doentes externos bastantes úteis,
especialmente nos primeiros anos, quando ainda há muito a aprender sobre a doença.
À medida que o seu filho cresce, poderão não ser necessárias visitas frequentes à
clínica. Fale com o seu médico sobre a frequência com que o seu filho precisa ser
visto. Para as crianças em idade escolar, as consultas pode ser feitas durante as férias
escolares, para que o seu filho não tenha de faltar muito às aulas. É boa ideia manter
o contacto com a clínica mesmo que o seu filho esteja bem e informá-los se tiver de
faltar a uma consulta ou caso tenha mudado de residência. Não se esqueça de marcar
outra consulta se cancelar ou faltar qualquer consulta.
Por que tem o meu filho de ir à clínica?
O objectivo da clínica consiste no exame da saúde e desenvolvimento do seu filho por
médicos e enfermeiros, para você obter informação sobre as células falciformes, aprender
como pode afectar o seu filho e para conhecer outros pais e famílias de crianças que
sofrem da mesma doença. Normalmente, o seu filho será pesado e medido e irá ser-lhe
feito um exame físico. Enquanto o seu filho é jovem, é boa ideia levar a sua caderneta do
bebé à clínica de tratamento das doenças falciformes. O médico e o enfermeiro especialista
irão preenche-la, de modo a que tenha um registo de todos os contactos e tratamentos no
hospital.
Cuidados e tratamento do seu filho com Doença das Células Falciformes - Um guia para os pais 19
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Que posso fazer para ter o meu filho bem?
Obter informação e ajuda
A clínica também oferece uma oportunidade de discutir problemas, como a forma de
explicar o problema de saúde aos professores da escola e o que fazer quando viajar para
outro país. À medida que o seu filho cresce, pode considerar útil conversar com os
médicos, enfermeiros, psicólogos e assistentes sociais sobre a doença e como ele está a
lidar com a situação.
Análises ao sangue e
outras pesquisas
Para além dos exames médicos,
existe uma série de testes que serão
realizados, mas estes poderão não
ser feitos em todas as visitas à
clínica. Enquanto se sentir bem,
uma análise anual ao sangue e à
urina deverão ser suficientes.
(Consultar a página 64 para obter uma explicação
sobre as análises ao sangue.) Para além disso, deverá
ser realizada uma análise especial à corrente sanguínea
no cérebro. Esta é designada de ecografia Doppler
transcraniana (TCD) e é importante para verificar se o seu filho
pode estar em risco de sofrer um enfarte (consultar a página 28).
Contacto entre a clínica hospitalar e o seu médico de família
O médico da clínica deverá manter o seu médico de família totalmente informado sobre a
situação do seu filho e a quantidade de penicilina que ele precisa tomar. Deverá visitar o
seu médico de família se precisar de renovar a receita do seu filho. Se ele não se sentir bem
é sempre aconselhável visitar primeiro o médico de família. Se existirem preocupações
específicas que pretenda discutir com a equipa hospitalar, então normalmente é possível
pedir a antecipação da consulta de rotina. Se o seu filho não se sentir bem e você não
conseguir tratar da doença em casa (consultar a página 29 para obter informação sobre as
emergências médicas), deverá chamar urgentemente o seu médico de família ou levar o
seu filho directamente ao serviço de Urgências do hospital.
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TRATAR DA DOENÇA EM CASA
Febre
Uma febre ou uma temperatura alta poderá ser um dos primeiros sinais de que o seu filho
não está bem. É boa ideia ter um termómetro em casa para que possa medir a
temperatura. Provavelmente, o seu filho estará suado e quente ao toque se tiver a
temperatura alta.
O seu filho tem febre se a temperatura estiver acima de:
100°F ou 38°C - Tirada na boca (se o se filho tiver mais de 8 anos)
99°F ou 37,5°C - Tirada na axila (se o seu filho for mais jovem)
Não é boa ideia medir a temperatura no recto (rabo) porque esta prática pode danificar os
músculos rectais.
Como usar um termómetro
Existem dois tipos principais de termómetros disponíveis:
em vidro e digitais.
Termómetros em vidro - possuem uma bola de mercúrio
protegido numa das pontas. Têm uma seta a apontar
para os 98,6°F (Fahrenheit) / 37°C (Centígrados), que
mostra a temperatura oral normal.
Estes termómetros podem ser utilizados na boca ou
na axila.
Se a temperatura for medida na boca, o termómetro
deve ser mantido na boca, por debaixo da língua,
durante pelo menos 3 minutos. Este método pode ser
utilizado se o seu filho tiver mais de 8 anos de idade; certifique-se de que a boca está bem
fechada quando o termómetro estiver colocado. Se medir a temperatura debaixo do braço
(axila), mantenha o braço firmemente contra o corpo durante pelo menos 4 a 5 minutos.
Antes de medir a temperatura com um termómetro de vidro, agite o termómetro, na
direcção da extremidade prateada, para que a barra prateada ou colorida fique abaixo dos
95°F / 35,1°C.
Para ler o termómetro:
• Rode o termómetro até conseguir ver a barra prateada ou colorida.
• Alinhe a extremidade da barra colorida com a barra dos graus.
• Leia a marcação. Cada marca no termómetro representa normalmente dois décimos
(2/10) de um grau.
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Que posso fazer para ter o meu filho bem?
• Depois de medir a temperatura, lave o termómetro com sabão e água fria e coloque-o
de volta no seu estojo para evitar que se parta.
Se não tiver a certeza sobre como utilizar um termómetro de vidro correctamente, peça ao
seu farmacêutico, enfermeiro ou médico que lhe mostrem como se faz.
Termómetros digitais - podem ser utilizados na boca ou na axila. Muitos pais gostam de
utilizá-los porque são rápidos e fáceis de ler. O termómetro digital mostra a temperatura
exacta em números. Depois de lavar a ponta com água quente e sabão, coloque-o de volta
no seu estojo.
Não dê de comer ao seu filho nada quente ou frio na meia hora antes de medir a
temperatura oral. Os alimentos e bebidas podem alterar a leitura através do arrefecimento
ou aquecimento da boca da criança.
Termómetro para a testa - é muitas vezes o preferido dos pais para utilizar em bebés e
crianças jovens (pode ser utilizado dos 3 meses aos 12 anos). Este tipo de termómetro é
uma fita, que você segura em ambas as extremidades e pressiona contra a testa seca do
seu filho durante pelo menos 15 segundos. Mostra a temperatura do seu filho em poucos
segundos. A cor verde indica uma temperatura normal e o vermelho indica que a criança
tem uma temperatura alta. Normalmente, esta fita é reutilizável.
Que fazer se o seu filho tiver uma temperatura alta
• Dê-lhe Paracetamol ou outra medicação receitada para as dores (consultar a página 23
para obter as dosagens)
• Dê-lhe a beber muitos líquidos
• Dispa a maioria das suas roupas
• Limpe-o com uma esponja com água morna (tépida)
Não arrefeça o seu filho muito rapidamente. O quarto deverá estar à temperatura
ambiente, cerca de 21°C. Se o limpar com uma esponja, a água deverá estar morna, não
fria. Medir a temperatura a cada meia hora para verificar se está a diminuir.
Se a temperatura não diminuir e se se mantiver acima dos 38,5°C, deve pedir a visita do
seu médico de família ou levar o seu filho ao consultório ou ao hospital.
Tratar a dor das células falciformes em casa
A dor das células falciformes moderada pode ser tratada em casa. Nos bebés e crianças
jovens, pode ser difícil determinar se sentem ou não dores. É provável que repare que o
seu filho não está a comportar-se como normalmente. Poderá estar impaciente e infeliz, a
chorar de forma persistente ou a chorar apenas quando se mexe. À medida que o seu filho
cresce, irá descobrir que ele melhora a explicar-lhe onde lhe dói. Por vezes, tal como na
dactilite (síndrome mão-pé), poderá notar um inchaço no local onde lhe dói ou poderá
senti-lo quente ao seu toque.
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Administração de analgésicos
É boa ideia manter um bom fornecimento de medicação à base de paracetamol (Calpol,
Disprol) em casa. Se o seu filho estiver com dores, dê-lhe paracetamol regularmente de 4
em 4 horas, mas não exceda a dosagem indicada na embalagem.
A dose normal de Paracetamol / Calpol / Disprol é:
3 meses a 1 ano de idade
60mg a 120mg
de 6 em 6 horas
1 ano a 5 anos de idade
120mg a 250mg
de 6 em 6 horas
6 anos a 12 anos de idade
250mg a 500mg
de 6 em 6 horas
Mais de 12 anos de idade
500mg a 1gm
de 6 em 6 horas
Os analgésicos podem ser administrados a cada quatro horas, mas NÃO administre mais
de quatro doses num período de 24 horas.
O seu médico também pode receitar Ibuprofeno (Junifen), que ajuda a aliviar a inflamação.
Este medicamento pode ser tomado com o paracetamol.
A dosagem normal do Ibuprofeno é:
1 a 2 anos de idade
50mg
a cada 6 a 8 horas
3 a 7 anos de idade
100mg
a cada 6 a 8 horas
8 a 12 anos
200mg
a cada 6 a 8 horas
Mais de 12 anos de idade
400mg
a cada 6 a 8 horas
Administre todos os medicamentos de acordo com
as instruções do médico e siga cuidadosamente as
instruções indicadas na embalagem.
O médico poderá receitar outros analgésicos para o
seu filho usar em casa e, à medida que este vai crescendo,
saberá qual o medicamento que melhor serve as suas
necessidades.
Não deverá ser administrada aspirina a crianças com menos de 16 anos de idade.
Se o seu filho não se sentir melhor com os analgésicos, deverá contactar o seu médico de
família ou levá-lo ao serviço de Urgências do hospital.
Para além da administração de analgésicos, é boa ideia experimentar também alguns dos
tratamentos descritos em seguida.
Líquidos suplementares
As crianças que sofrem da doença das células falciformes devem ser sempre encorajadas a
beber muitos líquidos mesmo quando se sentem bem. Quando não se sentem bem, os
líquidos suplementares podem ajudar a diluir o sangue e a desbloquear as células falciformes
obstruídas nos vasos sanguíneos mais pequenos. A desidratação (falta de água no organismo)
é conhecida como sendo uma das causas de crises e dores da doença das células falciformes.
Cuidados e tratamento do seu filho com Doença das Células Falciformes - Um guia para os pais 23
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Que posso fazer para ter o meu filho bem?
Banhos quentes
Deixe o seu filho repousar num banho morno durante algum tempo. Verifique se a água
não está demasiado quente e não deixe a água arrefecer, pois pode desencadear outra
crise. Quando uma pessoa sente dores, por vezes suaves exercícios dentro da água morna
sabem bem e aliviam a ansiedade.
Uso de toalhas húmidas quentes ou de almofadas térmicas
Encharque uma toalha de rosto em água morna e torça; de seguida use-a para massajar
suavemente a área com dores. Isto pode ser muito reconfortante e, frequentemente, irá aliviar a
dor. Não deixe que a toalha arrefeça, porque isso irá piorar a dor. Pode aplicar almofadas térmicas
(à venda nas farmácias) na área com dores. Existem almofadas eléctricas e não eléctricas.
Almofadas eléctricas - têm um marcador de temperatura, que precisa ser definido para a
temperatura necessária, mas verifique sempre as instruções do fabricante.
Almofadas não eléctricas - podem ter de ser aquecidas numa taça com água quente, mais
uma vez, consulte as instruções do fabricante.
Pode aplicar as toalhas quentes ou as almofadas térmicas com a frequência que desejar, se
isso ajudar.
Massagens
O toque pode ser bastante reconfortante. Use óleo de bebé ou um leite hidratante
aquecido e massaje suavemente as áreas com dores para relaxar os músculos mais tensos e
aumentar o fluxo sanguíneo.
Brincadeiras calmas e distracção
Pode não ser necessário o repouso total, na cama. Por vezes, reduzir a actividade física pode ser útil.
Descubra actividades calmas que o seu filho possa fazer em casa, como por exemplo, ler um livro,
ver um filme, montar um puzzle, pintar. Qualquer coisa que possa ajudar a distrair a atenção do seu
filho relativamente à dor pode ser útil (consulte a informação sobre a Auto-Ajuda, na página 95).
Quando procurar assistência médica e de enfermagem
Se tentou todas as medidas descritas acima e se o seu filho ainda tiver a temperatura alta
ou as suas dores não tiverem sido aliviadas pela medicação que lhe deu, o melhor é
procurar assistência médica. Telefone ao seu médico de família, que poderá aconselhá-lo
sobre o que fazer a seguir e poderá consultar o seu filho em casa. Durante o horário de
expediente, poderá contactar o seu enfermeiro/assistente especialista para obter conselhos.
Existem algumas emergências médicas em que o seu filho precisa de atenção médica
imediata. Estas situações são explicadas no capítulo das emergências médicas, na página 29.
Nestas situações, precisará de levar o seu filho ao hospital imediatamente. Alguns hospitais
têm um acordo em que você pode levar o seu filho directamente para a enfermaria infantil.
Se o seu hospital não tiver este tipo de acordo, leve o seu filho para o serviço de Urgências.
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ALGUNS PROBLEMAS MÉDICOS
Lembre-se de que a doença das células falciformes é muito variável e que o seu filho
poderá nunca ter qualquer um dos seguintes problemas ou poderá ter alguns em
fases diferentes da sua vida. Por vezes, é possível tratar de um problema médico em
casa com a ajuda do seu médico de família. Outras vezes, será necessário levar o seu
filho para o hospital. O seu filho poderá precisar de atenção médica se ocorrer
qualquer uma das seguintes situações.
Episódio de dor (crise das células falciformes)
Este é o problema mais comum e é provocado pelo aprisionamento dos glóbulos vermelhos
falciformes e obstrução dos mesmos. Pode ocorrer em qualquer parte do corpo - nos
músculos ou nos ossos, no abdómen ou no peito - e provocará dores nessa zona. A dor
pode ser moderada, mas por vezes, pode ser muito grave e será muito assustadora para a
criança; consultar a página 22 para obter informação sobre como tratar das dores em casa.
Por vezes, as crises de dor podem ser desencadeadas pelo facto do seu filho ter frio ou
magoar-se ou ainda através de uma infecção viral, por exemplo, uma gripe, mas muitas
vezes não existe uma causa óbvia.
Se as dores forem graves e os analgésicos que tem em casa não funcionarem, talvez seja
melhor levar o seu filho para o hospital onde lhe podem ser administradas medicações
mais fortes.
Aumento de volume do baço repentino
(sequestro esplénico agudo)
Nesta situação, o baço aumenta repentinamente de tamanho, e começa
a acumular imenso sangue. Isto reduz a quantidade de sangue que circula
no corpo. A contagem sanguínea diminui rapidamente e pode provocar
uma falha cardíaca se não se proceder a uma transfusão
sanguínea imediatamente. Esta complicação é
mais comum em crianças com menos de cinco
anos de idade. Depois do baço se ter
comportado desta forma, é possível que esta
situação se repita e o seu médico poderá
aconselhar a extracção do baço. Esta operação
chama-se esplenectomia.
É importante que saiba como apalpar o baço para
detectar qualquer sinal de aumento de volume. Se o seu
filho lhe parecer pálido, mostrar sinais de não se sentir bem
e o seu baço tiver aumentado muito de volume, ele precisa ver
um médico imediatamente. Pergunte ao seu médico ou
enfermeiro especialista que lhe exemplifique como se apalpa o baço.
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Que posso fazer para ter o meu filho bem?
Crise aplástica
Esta situação deve-se a uma infecção viral (parvovírus), que impede o organismo de
produzir glóbulos vermelhos durante um breve período de tempo. Faz com que o número
de glóbulos vermelhos diminua, mas não tão rapidamente como no sequestro esplénico
agudo, discutido anteriormente. Normalmente, é necessária uma transfusão sanguínea. O
organismo produz anticorpos contra o parvovírus, pelo que após a recuperação do seu
filho, não será infectado com o parvovírus novamente.
Meningite
Esta é uma infecção da superfície do cérebro. A meningite pode ser provocada por
diferentes infecções. Na doença das células falciformes, o vírus pneumocócico é uma das
causas mais comuns da meningite. É por isso que é importante que o seu filho tome
penicilina diariamente (consultar a página 16.) Para confirmar o diagnóstico, são feitas
análises ao sangue e uma punção lombar (é retirada uma pequena quantidade de líquido do
espaço que envolve a espinha). Se se detectar a presença de uma infecção, normalmente,
são administrados antibióticos por via intravenosa (por infusão) para eliminá-la.
Infecção pulmonar/síndrome torácico agudo
As crianças que sofrem da doença das células falciformes são mais susceptíveis a infecções
e podem contrair pneumonia, uma infecção nos pulmões. Por vezes, pode ocorrer a
mutação falciforme dos glóbulos vermelhos nos pulmões sem existir uma infecção, mas os
sinais clínicos são os mesmos. Por esta razão, o termo " síndrome torácico agudo" é
utilizado para ambas as situações. Pode ocorrer tosse, febre, dores no peito e a velocidade
respiratória pode ser mais rápida que o normal. A dor também poderá afectar as costas e o
abdómen. Se o seu filho precisar de hospitalização por causa de uma sindroma torácico
agudo, é feita uma radiografia e, provavelmente, será iniciada uma medicação com
antibióticos ao seu filho. É medido o nível de oxigénio no sangue do seu filho, com uma
máquina chamada monitor de saturação do oxigénio. Nalguns casos, também pode ser
necessária a administração de oxigénio através de uma máscara, bem como uma
transfusão sanguínea. (Consultar a página 34 para obter mais informação sobre
transfusões sanguíneas.)
Necrose avascular da cabeça do fémur (dores na anca)
Isto deve-se à mutação falciforme da parte superior do fémur. Por vezes, é identificada
numa radiografia, mas outras vezes pode provocar dores na anca e um coxear. Este tipo de
crise pode ser, normalmente, tratado em casa, mas deverá ser falar ao seu médico da sua
existência. A dor na anca pode persistir durante vários meses e pode ser necessário evitar
suportar peso na perna afectada.
A necrose avascular também pode ocorrer noutras partes do corpo, por exemplo, nas
articulações dos ombros ou dos cotovelos.
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Osteomielite (infecção óssea)
A osteomielite pode ser difícil de distinguir de uma crise de dor, mas não ocorre com muita
frequência. Em ambas as situações, pode existir um inchaço e a sensibilidade de um braço
ou de uma perna e a pele pode parecer estar quente. Nas primeiras fases, as radiografias
são habitualmente normais e o seu médico poderá solicitar a um ortopedista (especialista
em ossos) que explore o inchaço para procurar infecções. Se for confirmada a osteomielite,
serão administrados antibióticos por via intravenosa pelo menos durante 6 semanas.
Hematúria (sangue na urina)
Pode ser identificado sangue na urina devido à mutação falciforme dos glóbulos vermelhos
no interior dos rins. Normalmente, é indolor e pode durar algumas semanas. Não existem
tratamentos específicos e a hemorragia irá parar sozinha. Existem outras causas para a
presença de sangue na urina, que não estão relacionadas com a doença das células
falciformes, pelo que deve informar o seu médico se detectar sangue na urina do seu filho.
Provavelmente, o médico irá pedir ecografias aos rins e análises à urina.
Pedras na vesícula
Quando os glóbulos vermelhos são desfeitos, alguns deles entram na produção da
bilirrubina, um pigmento amarelo que é responsável pela coloração amarela dos olhos de
muitas crianças que sofrem de anemia de células falciformes. O excesso de bilirrubina pode
também provocar a formação de cálculos na vesícula biliar, um órgão que produz a bílis e
que situa-se por trás do fígado.
A maioria das crianças com mais de dez anos de idade, que sofrem da doença das células
falciformes tem pedras na vesícula e estes podem ser identificados através da realização de
uma ecografia ao abdómen (barriga). Por vezes, os cálculos ficam presos no canal da
vesícula biliar, provocando dores na barriga, especialmente no lado direito. Se os pedras na
vesícula começarem a provocar problemas, é recomendada a extracção da vesícula biliar,
uma vez que os cálculos podem provocar uma infecção grave, denominada por colecistite.
Não ter vesícula não provoca quaisquer problemas de saúde e o seu filho ainda será capaz
de produzir bílis suficiente.
Priapismo (erecção dolorosa do pénis)
O priapismo é provocado pelo bloqueio de glóbulos vermelhos falciformes nos vasos
sanguíneos do pénis, provocando uma erecção dolorosa. Isto pode acontecer em qualquer
idade e é mais comum à noite ou ao início da manhã, após um longo período de repouso
debaixo das roupas quentes da cama. Normalmente, ir à casa de banho para urinar e
esvaziar a bexiga, ajuda a aliviar o priapismo. O seu filho poderá necessitar de analgésicos.
Um banho ou duche morno e uma caminhada suave para aumentar a circulação do
sangue poderão ajudar. Por vezes, o pénis perde a erecção sozinho, sem a necessidade de
qualquer tratamento. Se isto acontecer algumas vezes, deverá informar o seu médico. Se a
erecção dolorosa persistir durante mais de duas horas, o seu filho deverá ser observado no
Cuidados e tratamento do seu filho com Doença das Células Falciformes - Um guia para os pais 27
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Que posso fazer para ter o meu filho bem?
hospital, uma vez que pode ser necessária uma operação para limpar os glóbulos
vermelhos que estão a causar a obstrução. Não aplique gelo, pois pode piorar a situação.
Acidente Cardiovascular
Uma pequena percentagem das crianças tem um acidente cardiovascular (danos numa
parte do cérebro), o que resulta no enfraquecimento de um lado do corpo. Se o
enfraquecimento ocorrer, em particular se não existir uma dor associada, o seu filho deve
ser observado imediatamente. Poderá necessitar de testes de imagiologia especiais feitos
ao seu cérebro, bem como uma transfusão sanguínea (consultar a página 29 para obter
mais informação sobre emergências médicas). Por vezes, o enfraquecimento não dura
muito tempo e desaparece sozinho num espaço de poucas horas ou dias, mas, mesmo
assim, é muito importante que o seu filho seja observado no hospital, pois existe a
possibilidade de ocorrer um acidente cardiovascular mais devastador. Sem uma transfusão
sanguínea, é possível que o acidente cardiovascular seja mais forte e provoque danos mais
permanentes. É habitual que os sinais iniciais de enfraquecimento melhorem pouco depois
do seu filho receber a transfusão. Infelizmente, existe um risco bastante elevado do seu
filho sofrer outro acidente e, para evitar que isto aconteça, são recomendadas transfusões
sanguíneas mensais.
É agora possível fazer uma teste com ultra-sons (Ecografia Doppler Transcraniana) para ver
se o seu filho corre o risco de sofrer um acidente cardiovascular (consultar a página 66). É
recomendável que isto seja feito anualmente a partir dos 2 anos de idade.
Problemas de visão
Problemas diferentes podem afectar todas as partes dos olhos e, por vezes, podem afectar
a visão. Alguns hospitais realizam investigações oftalmológicas periódicas a crianças com a
doença das células falciformes. Se o seu filho se queixar de visão desfocada ou dores nos
olhos, deverá consultar o seu médico imediatamente.
Dores de cabeça
As dores de cabeça são bastante comuns na doença das células falciformes,
provavelmente, devido a um aumento de fluxo sanguíneo no cérebro. As dores de cabeça
não costumam durar muito tempo e podem ser tratadas normalmente com analgésicos,
por exemplo, paracetamol. Deverá procurar aconselhamento médico se as dores de cabeça
forem muito frequentes ou se persistirem por mais de duas horas de cada vez. O seu filho
deve ser observado imediatamente se, para além da dor de cabeça, tiver uma temperatura
superior a 38,5°C, uma erupção cutânea, vómitos ou se sentir o pescoço rígido. (Consultar
a página 29 para obter informação sobre emergências médicas.)
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EMERGÊNCIAS MÉDICAS
Situações em que o seu filho precisa ser visto por um médico
imediatamente:
Febre
Temperatura de 101°F ou 39°C ou superior
Dor de cabeça
Dor de cabeça grave, tonturas ou pescoço rígido
Dificuldades respiratórias
Dor ou dificuldade em respirar
Dor abdominal
Dor intensa ou inchaço abdominal
Cor
Palmas das mãos ou lábios muito pálidos
Baço
Aumento repentino de volume
Pénis
Erecção dolorosa do pénis que dure mais de duas horas
Mudança de comportamento
Parecer confuso ou tonto ou não conseguir falar
Ataques, convulsões
Espasmos corporais e perda de consciência
Fraqueza
Pode afectar apenas um ou ambos os lados do corpo e
pode incluir a incapacidade de andar
Se tiver dificuldades em contactar o seu médico de família, leve o seu filho ao serviço de
Urgências do hospital. Em caso de emergência, chame uma ambulância.
Informe o médico e o pessoal de enfermagem que o seu filho sofre da doença das células
falciformes assim que chegar ao hospital.
Cuidados e tratamento do seu filho com Doença das Células Falciformes - Um guia para os pais 29
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Que posso fazer para ter o meu filho bem?
QUE ESPERAR SE O SEU FILHO FOR
HOSPITALIZADO
O seu filho pode precisar de ser trazido ao hospital por não se encontrar bem ou se for
fazer uma operação ou determinada investigação ou tratamento que não possam ser
feitos na qualidade de doente externo. A hospitalização pode ser bastante
traumatizante para uma criança e uma experiência preocupante e assustadora para os
pais e familiares. Se possível, tente certificar-se de que alguém que o seu filho conhece
e em que confia fica com ele enquanto ele está internado. Isto é particularmente
importante quando o seu filho é jovem.
Familiarizar-se com a enfermaria infantil
Pode ser útil familiarizar-se com a enfermaria infantil,
antes do seu filho precisar de ser hospitalizado.
• Ao ir à clínica, o pessoal poderá organizar uma
visita que você e o seu filho possam ir à
enfermaria infantil. Esta é também uma
boa ideia para os irmãos, irmãs, avós
e outros responsáveis pelos cuidados
da criança.
• A maioria das unidades infantis possui
manuais ou folhetos que o informam
sobre os diferentes membros do pessoal e
instalações disponíveis.
• Poderá ser apresentado a um especialista ou enfermeiro pediátrico, que lhe
poderá dar ideias sobre como preparar o seu filho para uma estadia no hospital.
Tente planear antecipadamente o que fazer se o seu filho tiver de ser hospitalizado,
especialmente na eventualidade de uma emergência:
a) Quem levará a criança ao hospital?
b) Quem ficará com a criança no hospital? Normalmente, existem instalações na maioria
das unidades infantis para que os pais possam ficar com os seus filhos. Para uma
criança jovem, a sua voz e toque familiares podem ser muito reconfortantes.
c) Quem visitará a criança e com que frequência?
d) Quem tomará conta dos outros filhos enquanto estiver no hospital?
e) Que acordos estabeleceu com o seu patrão se o seu filho ficar doente?
f) Como irá lidar com os custos das visitas ao hospital ou com a perda de rendimentos
se não tem a possibilidade de ir trabalhar?
30
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O seu enfermeiro especialista, pessoal da enfermaria infantil ou assistente social estarão
disponíveis se precisar de ajuda na organização de qualquer um desses planos.
Razões habituais para a hospitalização
O seu filho pode ser hospitalizado para:
• Investigações médicas
• Alívio da dor
• Outras medicações
• Administração de líquidos por via intravenosa
• Transfusões sanguíneas
• Uma operação
Investigações médicas
A maioria das investigações, por exemplo, radiografias ou ecografias, podem ser realizadas
numa consulta de doente externo. Algumas investigações, como por exemplo, uma
ressonância magnética, poderão necessitar de anestesia e o seu filho terá de ficar
hospitalizado durante um dia. (Consultar a página 66.)
Medicação para alívio da dor
Provavelmente, conseguirá tratar das crises de dores em casa, utilizando paracetamol e
ibuprofeno ou qualquer outro analgésico receitado pelo seu médico. Se estes
medicamentos não controlarem a dor, o seu filho irá precisar de medicação mais forte e é
provável que tenha de ser hospitalizado. Um analgésico mais forte, como a morfina, pode
ser administrado oralmente, mas se o seu filho não estiver bem e não conseguir beber,
pode também ser administrado através de infusão numa veia (intravenosa) ou sob a pele
(subcutânea).
Deverá informar os médicos e os enfermeiros sobre os medicamentos que o seu filho já
tomou e a que horas. O seu filho poderá saber quais os melhores analgésicos para ele e
quais os que o ajudaram em anteriores crises de dor.
Alguns pais preocupam-se com a utilização de analgésicos muito fortes, em particular
medicamentos como a Morfina e a Petidina por estarem associados a dependência de
drogas (isto é quando o corpo cria demasiada habituação a uma medicação e não
consegue sobreviver sem ela). Os especialistas em dor sugerem que a dependência é
extremamente improvável de ocorrer se o medicamento for utilizado correctamente nas
primeiras fases da crise e o efeito for controlado cuidadosamente. O que é importante é
que seja administrada a medicação suficiente para as dores nas primeiras fases para ajudar
a criança a lidar com a dor.
Cuidados e tratamento do seu filho com Doença das Células Falciformes - Um guia para os pais 31
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Que posso fazer para ter o meu filho bem?
Muitos hospitais utilizam uma série de desenhos, como rostos ou corpos, para ajudar as
crianças a indicarem onde lhes dói e se a dor é ligeira ou intensa. Quando as crianças são
muito jovens, podem não conseguir explicar qual a intensidade da sua dor e os pais têm de
ajudar os médicos e os enfermeiros informando-os da gravidade que pensam ter a dor do
seu filho. As crianças mais velhas poderão preferir usar escalas numéricas para classificar a
gravidade da sua dor de 1 a 5 ou de 1 a 10, com 1 a indicar a "o mínimo de dor" e 5 ou
10 a indicar a "dor mais intensa de sempre", dependendo do tipo de escala utilizada.
Quando uma criança tem idade suficiente, pode controlar (dentro de limites seguros) a
quantidade de analgésicos que obtém através de uma bomba especial. Este método é
conhecido como analgesia controlada do paciente (PCA), em que a droga é fornecida
através de infusão intravenosa. Em geral, a partir dos 6 aos 8 anos de idade, a maioria das
crianças pode começar a participar no tratamento do alívio da sua própria dor. Muitas
vezes, as crianças transformam a bomba num jogo, utilizando o botão da máquina PCA
para ‘mandar’ a dor embora. Isto irá ajudar o seu filho a sentir que tem algum controlo
sobre a dor e isso fará com que se sinta menos assustado e impotente.
Muitos hospitais têm uma equipa de controlo da dor para ajudar as pessoas a lidar com todos
os tipos de dor. A equipa é, normalmente, composta por especialistas, tais como anestesistas,
psicólogos e enfermeiros especialistas, que poderão aconselhar sobre a melhor forma de tratar a
crise de dor do seu filho. A equipa poderá aconselhar outras formas de ajudar o seu filho a lidar
com a dor, tais como o relaxamento (consultar a página 95 para obter pormenores sobre o
Manual de Auto-Ajuda), que poderá ser utilizado com as medicações. O especialista de actividades recreativas pode ajudá-lo a praticar alguns dos métodos de relaxamento com o seu filho.
Necessidade de outra medicação
Os antibióticos são uma medicação comum, em particular, se o seu filho tiver
temperaturas altas. A temperatura pode ser provocada pela crise de dor e não por
qualquer infecção e, se for este o caso, os antibióticos podem ser interrompidos
poucos dias depois dos resultados dos exames não mostrarem sinais de infecção.
Se o seu filho estiver a sentir-se muito mal e, especialmente, se estiver
a vomitar ou não conseguir ingerir líquidos oralmente, os
antibióticos podem ser administrados directamente nas
veias e não através da via oral.
Administração de líquidos por via
intravenosa
As crianças que sofrem da doença das células
falciformes precisam de ingerir mais líquidos que
as outras crianças. Se o seu filho não conseguir beber
a quantidade mínima recomendada (consultar a página
15), poderá ser necessária a administração de líquidos
através de uma veia (via intravenosa, normalmente designada
por infusão), de modo a garantir que recebe líquidos suficientes
para evitar ou corrigir a desidratação.
32
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Voltar a casa após a hospitalização
Quando o seu filho estiver pronto para voltar a casa, é uma boa altura para fazer quaisquer
perguntas ou falar sobre preocupações que possa ter em relação aos cuidados necessários
a ter com o seu filho. Poderão ser-lhe dados medicamentos para lhe administrar em casa.
Lembre-se que irá precisar de continuar com as medicações de penicilina.
Se o seu filho voltar à escola antes de
terminar o ciclo de antibióticos, poderá
ser necessária a administração dos
medicamentos na escola e terá de
informar o enfermeiro da escola e o
professor da turma do seu filho. Se
a administração da medicação na
escola representar um problema,
discuta com o seu enfermeiro
especialista, médico da clínica
ou médico de família ou
contacte um dos centros
de doenças das células
falciformes ou organizações
voluntárias listados nas
páginas 87-94.
Por vezes, após a hospitalização,
uma criança pode não voltar ao seu
padrão de comportamento normal ao
regressar a casa e poderá mostrar alguns dos
seguintes comportamentos:
• Dificuldade em dormir à noite
• Voltar a fazer chichi na cama depois de já não o fazer à noite
• Procurar mais atenção que antes
• Ser mais desobediente que antes
• Pedir um biberão ou um boneco embora já não os utilize
• Não querer separar-se de si
• Não querer ir para a escola/infantário
Estas situações ocorrem porque o seu filho está a reagir ao facto de ter passado algum
tempo no hospital, longe de si e do resto da família. Normalmente, estes problemas não
são graves e não se prolongam por muito tempo. Se se prolongarem ou se se tornarem
difíceis de resolver, converse com o seu enfermeiro especialista, médico, especialista em
actividades recreativas ou com o psicólogo da clínica da doença das células falciformes.
Cuidados e tratamento do seu filho com Doença das Células Falciformes - Um guia para os pais 33
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Que posso fazer para ter o meu filho bem?
Transfusões sanguíneas
Pode ser necessária uma transfusão sanguínea por uma série de diferentes razões, que
incluem:
• Agravamento da anemia: por exemplo, no sequestro esplénico agudo (consultar a página 25)
• Para aumentar o teor de oxigénio no sangue: por exemplo, se o seu filho desenvolver a
mutação falciforme nos pulmões (conhecido como síndrome torácico agudo)
• Para reduzir a hemoglobina falciforme: por exemplo, após um acidente cardiovascular ou
antes de uma operação.
Tipos de transfusões sanguíneas
1. Transfusão simples. Uma pequena quantidade de sangue doado é adicionada ao sangue
da própria criança.
2. Transfusão de troca ou de troca parcial. Uma pequena quantidade do sangue da criança
é retirada e substituída pelo sangue doado. Este método pode ser usado, por exemplo,
para tratar uma criança após um acidente cardiovascular, de modo a reduzir rapidamente
o nível de hemoglobina falciforme e evitar mais mutações falciformes.
3. Transfusão sanguínea a longo prazo. Isto envolve a realização de uma transfusão periódica
para manter o nível de hemoglobina falciforme suficientemente baixo para que a ocorrência
de complicações das células falciformes possa ser reduzida. Com o tempo,
as transfusões regulares levam a uma sobrecarga de ferro.
Transfusão pré-operatória
As crianças que sofrem da doença das células falciformes
podem necessitar de operações cirúrgicas devido a
problemas não relacionados com a doença: por
exemplo, para remover o apêndice.
Existem problemas relacionados com as células
falciformes que, por vezes, levam a operações.
Uma vez que são mais susceptíveis a
infecções, as crianças portadoras da doença
das células falciformes podem ter as
amígdalas e os adenóides aumentados, o
que pode provocar problemas de respiração
e ressonar barulhentos, pelo que as
amígdalas e os adenóides poderão precisar de
ser removidos cirurgicamente.
A esplenectomia (extracção do baço) é,
normalmente, recomendada após um ou dois
episódios de sequestro esplénico agudo (consultar a
página 25) ou poderá ser necessária uma colecistectomia (remoção da
34
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vesícula biliar) se se desenvolverem pedras na vesícula (consultar a página 27) que
provoquem problemas.
Antes de uma operação, o anestesista e o cirurgião devem ser informados de que o seu
filho sofre da doença das células falciformes. Algumas operações ou investigações, por
exemplo, a circuncisão ou extracção dentária ou ainda uma ressonância magnética, podem
ser realizadas em segurança sem uma transfusão sanguínea. Poderá ser necessário apenas
oxigénio suplementar. Noutros casos, poderá ser aconselhável uma transfusão sanguínea,
em particular, se o seu filho já tiver sofrido algumas das complicações da doença, como
síndrome torácico agudo. A transfusão sanguínea será realizada alguns dias antes da
operação, normalmente numa visita diária, de modo a aumentar a hemoglobina no sangue.
Segurança do sangue
São tomadas todas as precauções para garantir que o sangue recebido pelo seu filho é
totalmente compatível e de que não existe risco de infecção. Isto é feita através de:
• Agrupamento e prova cruzada - Uma pequena amostra de sangue é colhida para
descobrir o grupo sanguíneo do seu filho. Esta amostra é então comparada com o
sangue que será dado ao seu filho. Esta prova cruzada reduz a possibilidade de produção
de anticorpos (consultar a página 84), que rejeitariam o sangue da transfusão.
• Redução do risco de infecção - Todo o sangue doado no Reino Unido é analisado quanto
à presença de HIV, hepatite e outras infecções. O sangue que não mostrar sinais de
infecções é usado para as transfusões.
• Redução do risco de reacção alérgica - as transfusões sanguíneas podem, por vezes,
provocar um irritação na pele, comichão e temperatura alta, devido a uma reacção
alérgica. Estes efeitos secundários são reduzidos ao dar sangue sem os glóbulos brancos
e esta deverá ser uma prática normal para crianças com a doença das células falciformes.
Religião e Transfusões Sanguíneas
Por vezes, pode ser utilizado sangue em situações de emergência e pode ser a única forma
de salvar a vida de uma pessoa, por exemplo, após um sequestro esplénico agudo ou crise
aplástica (consulte as páginas 25-26). As crenças religiosas de algumas pessoas opõem-se às
transfusões sanguíneas. Se a transfusão sanguínea for contra as suas crenças religiosas ou
sociais, é conveniente discutir esta questão com o seu médico, enfermeiro especialista ou líder
religioso, de preferência durante uma das suas idas periódicas à clínica, em vez de esperar até
que aconteça uma emergência e o médico sugerir que seja dado sangue ao seu filho.
Tal como com todos os outros tratamentos, o pessoal do hospital irá conversar consigo
sobre qualquer tratamento proposto e procurará o seu consentimento verbal ou escrito
antes de avançar com o tratamento, excepto em casos de emergência em que poderá ser
necessário o tratamento sem consentimento de modo a salvar a vida de uma pessoa.
Cuidados e tratamento do seu filho com Doença das Células Falciformes - Um guia para os pais 35
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Que posso fazer para ter o meu filho bem?
Tratar a sobrecarga de ferro
Quando as transfusões sanguíneas são feitas periodicamente, durante um longo período
de tempo, dá-se uma acumulação desnecessária de ferro no organismo. O excesso de ferro
pode danificar vários órgãos, tais como o fígado ou o coração e, por isso, é importante que
não se permita que o ferro se acumule acima de um nível elevado.
- Desferrioxamina
Actualmente, a melhor forma de eliminar o excesso de ferro é através da injecção de um
medicamento (quelante de ferro) chamado desferrioxamina (abreviado desferal) sob a pele
ou numa veia. Se o seu filho precisar de desferrioxamina, ser-lhe-á indicado como deve
administrá-lo em casa. É inserida uma pequena agulha sob a pele e a medicação é doseada
lentamente ao longo de oito horas durante a noite utilizando uma pequena bomba. O
ideal seria administrá-lo pelo menos cinco noites por semana. Alguns hospitais administram
desferrioxamina enquanto a criança está no hospital e recebe a sua transfusão sanguínea
periódica. Isto ajuda a reduzir ainda mais os níveis de ferro.
- Deferiprona
A deferiprona, ao contrário da desferrioxamina, pode ser tomada oralmente. Não é tão
eficaz quanto a desferrioxamina, mas pode ser utilizada em crianças que, por qualquer
razão, tenham grandes dificuldades em suportar as injecções de desferrioxamina. Para as
crianças que não utilizem a desferrioxamina de modo correcto ou regularmente, tal como
receitada pelo seu médico, são feitos todos os esforços para os ajudar a melhorar a
utilização do tratamento, através da promoção de um aconselhamento frequente e
conversando com elas sobre formas alternativas de utilizarem a desferrioxamina para que
se sintam mais empenhadas em utilizá-la regularmente. Se estes esforços falharem, ou se a
criança não for capaz de tomar a desferrioxamina por outras razões médicas, a deferiprona
poderá ser considerada como tratamento alternativo.
- Exjade
Tal como a deferiprona, este medicamento também pode ser tomado oralmente e foi
indicado em ensaios de pesquisa ser seguro e eficaz. A sua utilização está agora licenciada
no Reino Unido.
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O SEU FILHO FORA DE CASA
Cuidadores, Amas e infantários
Se o seu filho estiver ao cuidado de terceiros, por exemplo,
familiares, amas, babás, infantário/escola, é importante informar
que o seu filho sofre da doença das células
falciformes, caso fique doente enquanto está ao
seu cuidado. Poderá ser útil dar instruções por
escrito sobre como tratar do seu filho durante
uma crise de células falciformes e lembrar-se de
os informar onde pode ser contactado numa
situação de emergência.
Pode obter folhetos, manuais e cópias
adicionais deste livro num dos centros
especializados ou organizações voluntárias
listados nas páginas 87-92 desta publicação
ou junto do Programa de Investigação da
Doença de Células Falciformes e
Talassemia do NHS (Serviço Nacional
de Saúde). Estes podem ajudar quem
cuida do seu filho a compreender a
doença das células falciformes e as necessidades específicas do seu filho quando você não
estiver presente. Poderá ser útil pedir ajuda ao seu enfermeiro especialista ou enfermeiro
de infância para explicar e aconselhar quem cuida do seu filho sobre como evitar a doença
e que medidas tomar numa situação de emergência.
O seu Filho na Escola
Enquanto estiver na escola e, desde que se sinta bem, não devem ser impostas quaisquer
restrições relativamente a qualquer actividade escolar. Desde que a escola esteja informada
que o seu filho tem a doença das células falciformes, os professores serão capazes de
tomar precauções razoáveis para que o seu filho não fique exposto a coisas que possam
desencadear uma crise de células falciformes; por exemplo, eles podem:
a) Certificar-se de que o seu filho é mantido quente e afastado de correntes de ar.
b) Permitir que participe em actividades físicas, mas reconhecer que se cansa mais
rapidamente que as outras crianças. Todas as crianças são diferentes e a quantidade de
exercício que o seu filho pode fazer terá de ser avaliada na escola.
c) Evitar o arrefecimento após o exercício físico e não permitir que nade na piscina se a
água ou o ambiente estiver frio. Assim que acabe de nadar, é importante que o seu filho
tome um duche morno, seque-se e vista-se imediatamente, de modo a evitar o
arrefecimento do corpo. Precisa prestar uma particular atenção ao cabelo molhado, uma
vez que muito do calor perde-se através do couro cabeludo.
Cuidados e tratamento do seu filho com Doença das Células Falciformes - Um guia para os pais 37
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Que posso fazer para ter o meu filho bem?
d) Certifique-se de que o seu filho bebe líquidos suficientes
enquanto está na escola, especialmente, durante os meses
de Verão.
e) Seja compreensível quando lhe pedir para ir à casa de
banho. Devido à doença, os rins não retêm
muito bem a urina, o que significa que o seu
filho poderá precisar de ir à casa de banho com
maior frequência que a maioria das crianças.
Quando começarem as aulas, vale a pena
marcar uma reunião específica com o
enfermeiro da escola. Discuta a doença do seu filho, a
forma como o afecta, as precauções a tomar no
ambiente escolar para manter o seu bem-estar, como
se comporta se estiver com dores e o que os
professores precisam de observar e as acções a tomar
se não se estiver a sentir bem. Algumas crianças tentam
lidar com a dor ou esconder o facto de que não se estão a sentir bem, especialmente
quando estão com os seus colegas de escola.
O enfermeiro da escola, em cooperação com o seu enfermeiro ou enfermeiro de infância
especialista, poderão ajudar a informar e aconselhar os professores e outros membros da escola,
ao mesmo tempo que assegura que o seu filho não é estigmatizado ou excluído pelos seus
colegas de escola. Se o seu filho tiver problemas com brutamontes ou for gozado por causa da
sua doença, isto deve ser discutido com a escola e poderá ser útil procurar aconselhamento
junto do seu enfermeiro da escola, enfermeiro de infância ou enfermeiro especialista.
Progresso educativo
A doença das células falciformes poderá
afectar o progressos educativo do seu filho.
Isto porque poderá sentir-se doente
frequentemente e ter de faltar às aulas. As
crianças poderão sofrer acidentes
cardiovasculares e isto poderá afectar a sua
capacidade de aprendizagem e
comportamento. Os exames TCD de rotina
(consultar a página 66) poderão mostrar se o
seu filho está em risco de acidente cardiovascular, mas
também é importante alertar os médicos se o seu filho,
após progressos normais, começar a considerar a escola
muito difícil. Isto poderá dever-se o facto de ter sofrido um acidente
cardiovascular "silencioso", que poderá ser diagnosticado através de uma
ressonância magnética (consultar a página 66). Um psicólogo clínico será capaz de
avaliar o seu filho e identificar quais as áreas em que precisa de mais ajuda no que respeita
aos seus trabalhos de casa.
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Alguns hospitais fornecem aulas a crianças em idade escolar enquanto estão no hospital;
se estas aulas não estiverem disponíveis no seu hospital, o professor do seu filho poderá
fornecer alguns trabalhos de casa para fazer, desde que o seu filho se sinta bem.
Todas as escolas têm a capacidade de fornecer aulas de aprendizagem suplementares, mas
se o seu filho tiver dificuldades em acompanhar as outras crianças da turma, poderá ser
necessário obter o acordo da delegação de educação local para a obtenção de apoio à
educação. Para consegui-lo, é realizada uma avaliação formal e é redigida uma "declaração
de necessidade educacional". Este é um contrato legal entre os pais e a autoridade de
educação. Define o tipo de apoio educacional suplementar será fornecido pela escola.
Se tem preocupações sobre o progresso escolar do seu filho, o melhor é conversar com o
professor. Todas as escolas têm um coordenador de necessidades educacionais especiais
(SENCo), que poderá aconselhá-lo e informá-lo sobre o modo como a escola pode ajudar
o seu filho.
Viagens e ir para o estrangeiro
Fazer férias ou viajar não constitui normalmente um
problema para as crianças com a doença das células
falciformes. Precisam ser consideradas certas
precauções, dependendo do facto da viagem ser feita
no interior país ou para o estrangeiro. As viagens
aéreas não deverão provocar qualquer complicação
e não deverá ser necessário oxigénio
suplementar, uma vez que todas os aviões
modernos são pressurizados para a manutenção
estável dos níveis de oxigénio.
Logo que tenha conhecimento das datas da
viagem, converse com o seu farmacêutico,
médico de família ou médico da clínica e informe
para que país vai viajar e aceite os seus conselhos. Poderão
informar de quais as vacinas, imunizações ou medicamentos
especiais de que o seu filho irá necessitar antes da viagem, quando deverá ser
iniciada a medicação, a quantidade a tomar e durante quanto tempo.
Prevenção e Medicação contra a Malária
Quando viajar para zonas em que exista malária, as crianças que sofram da doença das
células falciformes devem ser protegidas contra a possibilidade de contrair malária. A
malária pode ser grave em todas as crianças, mas pode ser fatal em crianças com a doença
das células falciformes, uma vez que o baço não funciona correctamente. Usar meias e
roupas com mangas compridas à noite, quando os mosquitos estão mais activos, pode
ajudar a evitar as picadas e utilizar repelente de insectos em spray ou creme nas áreas
expostas quando sair à noite também pode ser útil.
Cuidados e tratamento do seu filho com Doença das Células Falciformes - Um guia para os pais 39
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Que posso fazer para ter o meu filho bem?
É recomendada medicação anti-malária. Normalmente, é iniciada duas a três semanas
antes da viagem, para que o seu filho esteja protegido contra a malária à chegada ao
destino. A dosagem varia dependendo do tipo de medicação e idade do seu filho, e a data
de início de tomada da medicação depende da data da viagem. Siga cuidadosamente as
instruções da medicação. Recomenda-se que a medicação anti-malária seja continuada, no
mínimo, durante duas a quatro semanas após o regresso da sua viagem.
Alguns tipos de malária são resistentes à medicação habitual para a malária, por exemplo, a
cloroquina. Assim, é importante informar o farmacêutico com exactidão de qual é o
país para onde vai viajar para que possa ser recomendada a medicação correcta. Antes
de administrar a medicação anti-malária, é importante saber se o seu filho sofre de uma
deficiência da enzima chamada G6PD (consultar a página 65). Normalmente, esta situação
já foi verificada na clínica de doenças falciformes. Pergunte ao seu médico ou enfermeiro
especialista sobre os resultados deste exame e obtenha mais informação sobre o G6PD.
As pessoas com o traço das células falciformes que crescem e vivem numa região com
malária, desenvolvem uma resistência natural à doença, mas se viverem afastadas da região
de origem durante um longo período de tempo, a resistência natural perde-se rapidamente.
Todos os membros da família, incluindo os portadores de traços das células falciformes, têm
de tomar medicação anti-malária ao visitarem uma zona assolada pela doença.
Vacinações
Quando viajar para o estrangeiro, pode ser necessário medicar o seu filho com uma
vacinação anti-meningite (consultar a página 18). Para alguns países, também é
recomendada a vacinação contra a hepatite e a febre-amarela. Converse com o seu médico
de família ou com o médico do hospital com bastante antecedência para que o seu filho
tenha tempo suficiente de ser imunizado/vacinado adequadamente antes de viajar.
Outra medicação no estrangeiro
O seu filho terá de continuar a tomar a medicação de penicilina e, se habitualmente toma
ácido fólico, também deverá continuar a fazê-lo. Dependendo do nível dos cuidados de
saúde do país para onde vai viajar; tenha em consideração se precisa levar uma quantidade
da medicação de analgésicos que o seu filho toma normalmente, por exemplo,
Paracetamol e Ibuprofeno. Vale a pena discutir este assunto com o seu médico de família
ou com o médico do hospital.
Seguro de viagem
Lembre-se que nem todos os países dispõem de serviços de saúde gratuitos. Para maior
tranquilidade, quando levar o seu filho em viagem, vale a pena adquirir um seguro de
viagem, mesmo que esteja de "regresso a casa". Se viveu no Reino Unido durante muito
tempo, é provável que muita coisa tenha mudado desde a última vez que esteve no país.
Certifique-se de que reserva a sua viagem e seguro numa empresa de boa reputação. Ao
fazer a reserva, informe a companhia aérea de que o seu filho sofre da doença das células
falciformes.
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Relatórios médicos e outros documentos para levar consigo
Obtenha uma carta do médico do hospital e leve-a consigo no caso do seu filho adoecer
enquanto está no estrangeiro. A carta deverá indicar:
• O tipo de doença das células falciformes que o seu filho tem
• Informações actualizadas sobre os seus níveis normais de sangue
• Quaisquer operações ou complicações que tenha tido
• Medicação que toma habitualmente
• Qualquer tratamento especial necessário, por exemplo, transfusões sanguíneas periódicas
• O tipo de analgésico que melhor funciona com o seu filho
Se viajar com analgésicos forte (especialmente opiáceos como a morfina), seringas e
agulhas, lembre-se de pedir ao seu médico que o mencione na carta. Não quererá ser
acusado de transportar drogas ilegalmente.
Cuidados em viagem
Será necessário dar líquidos suplementares, de modo a evitar que o seu filho fique
desidratado. Caso se queixe de dores, especialmente no peito, informe a
hospedeira/comissário de bordo da companhia aérea que talvez seja necessário dar
oxigénio à sua criança. Os aviões podem ser bastante frios, mesmo em viagens para países
quentes. Leve roupas quentes para o caso do seu filho sentir frio. Dependendo do país e
da altura do ano em que pretende viajar, em alguns países quentes as noites podem ser
frias. E, lembre-se que alguns países tropicais têm períodos de tempo frio chamados
"hammatan". As roupas mais quentes podem ser úteis ao chegar ao destino.
Se a viagem for longa, deve encorajar o seu filho a caminhar um pouco. Não é
recomendável permanecer sentado durante longos períodos de tempo, uma vez que
abranda a circulação do sangue, especialmente, na parte inferior do corpo e pode
desencadear uma crise de células falciformes.
Prevenção de doenças no estrangeiro
Durante as férias, o seu filho tem de continuar a tomar a sua medicação diária de rotina.
Dependendo do país para onde está a viajar, vale a pena pedir ao seu hematologista para
encontrar o contacto de um médico especialista ou centro de células falciformes na zona
para onde pretende viajar.
Se não estiver seguro sobre a qualidade do abastecimento de água no país para onde vai,
poderá ser útil levar comprimidos de esterilização da água consigo. Estão disponíveis na
maioria das farmácias; caso contrário, utilize água engarrafada, desde que saiba que é
seguro beber a água engarrafada local. Lembre-se de que o facto de a água ser engarrafada
não significa que seja segura, especialmente em países com um controlo limitado dos
padrões de segurança. Ferver a água é uma solução possível, mesmo a água engarrafada,
Cuidados e tratamento do seu filho com Doença das Células Falciformes - Um guia para os pais 41
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Que posso fazer para ter o meu filho bem?
se não tiver a certeza quanto ao seu nível de pureza. Se precisar de comprimidos de
esterilização, certifique-se de que segue cuidadosamente as instruções de utilização.
Se o seu filho se sentir mal, com diarreia ou vómitos, há uma receita simples recomendada
pela Organização Mundial de Saúde para evitar a desidratação. Misture os seguintes
ingredientes para o seu filho beber:
• Quatro colheres de açúcar (cerca de 30 gramas)
• uma pitada de sal (cerca de 1/2 colher de chá)
• um copo cheio de água (cerca de 150 – 250 mls)
Como alternativa, pode comprar umas saquetas de pó de re-hidratação oral, chamado
Dioralyte, para levar consigo. Estão disponíveis na sua farmácia local.
Faça uma lista de verificação antes de viajar
1. Carta do médico (hematologista ou pediatra)
2. Imunização/vacinação especial necessária
3. Consultar o médico de família (GP) para obter medicação anti-malária e outra medicação
de rotina, (por exemplo, penicilina V, ácido fólico, analgésicos, etc.)
4. O nome e o endereço de um centro de doenças falciformes ou um médico de confiança
na área que vai visitar
5. Líquidos suplementares para a viagem
6. Seguro de viagem para viagens para o estrangeiro. Para obter aconselhamento sobre os
seus planos de viagem, é altamente recomendado que converse com o seu enfermeiro
de infância, enfermeiro da escola, enfermeiro / assistente especialista, ou contacte uma
das organizações de voluntários listadas nas páginas 91-92
7. Termómetro (pode ter de ver se o seu filho tem febre)
8. Comprimidos de esterilização da água
9. Saquetas de re-hidratação oral
Estas precauções simples vão ajudar a manter o seu filho bem enquanto estiver no
estrangeiro.
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SENTIMENTOS E RELAÇÕES FAMILIARES
Como poderá sentir-se quando informado que o seu filho tem a
doença das células falciformes
Os pais passam por diferentes fases emocionais quando são informados de que o seu filho
recém-nascido sofre da doença das células falciformes.
Se não tinha conhecimento de que você e o seu parceiro tinham o gene das células
falciformes ou qualquer outro gene da hemoglobina pouco comum antes da gravidez, há
boas hipóteses do diagnóstico da doença das células falciformes representar um choque
para si e para a sua família. Também pode considerar difícil aceitar a situação,
especialmente, se for inesperada. Pode sentir-se perturbado, zangado ou culpado pelo
facto de pensar que, inadvertidamente, passou esta doença ao seu filho.
Poderá não acreditar no diagnóstico; sentir-se confuso, ansioso, deprimido ou até assustado
por não saber como esta situação poderá afectar o seu filho e a restante família. Poderá
sentir-se impotente porque não é capaz de acabar com a doença do seu filho. Se for uma
pessoa religiosa, poderá sentir-se tentado a culpar Deus por tê-lo desamparado; poderá
perguntar “Como é que Deus pode permitir que esta doença afecte o meu filho?” Alguns
pais passam por uma mudança de comportamento, revoltam-se contra tudo e contra todos
à sua volta e odeiam esta "doença", que entrou nas suas vidas sem ter sido convidada.
Quase todos, senão todos, estes sentimentos são comuns e naturais quando os pais são
informados de que os seus filhos sofrem de uma doença prolongada, tal como a doença
das células falciformes.
Por vezes, estes sentimentos desaparecem rapidamente e os pais acabam por aceitar a doença, voltando a senti-los mais tarde. Por exemplo, o regresso destes sentimentos pode acontecer quando o seu filho tiver a primeira crise de células falciformes. Não fique alarmado se isto
acontecer. Muitas vezes, os seus sentimentos e emoções estão para além do seu controlo:
simplesmente acontecem e você terá de aceitá-los. As pessoas têm diferentes formas de lidar
com os seus sentimentos, mas o primeiro passo e o mais importante é reconhecer como se
sente e passar pela experiência sem se sentir culpado por se sentir da forma que se sente.
Reacção pública relativamente à doença das células falciformes
O impacto da doença das células falciformes no seu filho e na sua família também pode
ser determinado por aquilo que as pessoas sentem sobre a doença. Muitas pessoas têm
pouco ou nenhum conhecimento sobre a doença das células falciformes e existem muitos
mitos, tabus e ideias erradas. Algumas pessoas pensam que se trata de uma doença que
afecta apenas as pessoas negras.
Algumas pessoas nutrem fortes crenças culturais ou religiosas: por exemplo, algumas
acreditam que uma criança nasce com a doença das células falciformes porque Deus está a
castigar os pais.
Cuidados e tratamento do seu filho com Doença das Células Falciformes - Um guia para os pais 43
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Que posso fazer para ter o meu filho bem?
Infelizmente, estes mitos e crenças culturais da população, amigos ou mesmo familiares
podem conduzir a uma reacção negativa perante as crianças com a doença das células
falciformes ou à estigmatização das crianças e das suas famílias. Como pai, esta situação
pode fazer com que se sinta triste, rejeitado e envergonhado por ter transmitido esta
doença ao seu filho e que constitui o motivo da estigmatização.
Estas reacções e experiências no seio da sua família mais alargada, comunidade ou
sociedade criam a oportunidade para ensinar a estas pessoas o que é a doença das células
falciformes e como afecta o seu filho e a família.
Quem pode ajudar?
Pode ser útil falar sobre estes sentimentos,
inicialmente com um amigo, um familiar,
com o seu líder religioso, enfermeiro /
assistente especialista, enfermeiro de
infância, médico, outro profissional
de cuidados de saúde, assistente
social ou alguém em quem confie e
que compreenda como se está a
sentir. Estas pessoas poderão apoiálo à medida que surgem estes
sentimentos e experiências. Por
vezes, conversar com outros pais que
passaram por uma experiência
semelhante ou conversar com
adultos portadores da doença das
células falciformes ajudará a reduzir os seus medos, ansiedades e preocupações
relativamente à doença.
No entanto, se continuar a considerar difícil lidar com a situação, poderá ser útil consultar
um psicólogo. Um psicólogo é um profissional de cuidados de saúde especializado, que
ajuda as pessoas a lidar com questões pessoais e/ou problemas emocionais que afectam as
suas vidas. Um psicólogo não é um psiquiatra; não trata de doenças mentais e não
receitará quaisquer medicamentos, mas irá falar consigo aprofundadamente sobre os seus
sentimentos e ajudar a determinar o que pode fazer em relação a um determinado
problema. Consultar um psicólogo não significa que o seu filho esteja "louco" ou que há
qualquer coisa de errado consigo ou com a sua família. Significa que está a tomar medidas
activas para evitar algumas das consequências do stress, que advém de ter um membro da
família com uma doença crónica. Converse com o seu médico ou enfermeiro especialista se
pretender consultar um psicólogo.
Ao aprender mais sobre a doença do seu filho isso ajuda-o a sentir-se menos assustado ou
preocupado. Passará a saber o que pode afectar o seu filho como indivíduo. Saberá como
tratar e como planear os cuidados a ter com o seu filho e como obter o melhor tipo de
ajuda possível. Acima de tudo, o seu filho estará a desenvolver a sua própria personalidade
para se transformar naquela pequena pessoa que você conhece e adora.
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À medida que aprende o que pode fazer para ajudar o seu filho e a sua família a viver uma
vida o mais normal possível, apercebe-se de que a doença das células falciforme não é tão
aterradora como julgou de início. O desconhecido é, frequentemente, mais assustador ou
perturbador que a realidade.
Existem muitos mitos sobre a doença das células falciformes. Se ouvir algo que o preocupe,
converse com o seu enfermeiro especialista ou médico da clínica. Poderá descobrir que
estas histórias são apenas lendas ou meias verdades.
Estudos sociais mostraram que muitas famílias com um filho com a doença das células
falciformes tendem a ter muito mais apoio no seio familiar, desenvolvem laços fortes, lidam
muito bem com as emoções e constroem mecanismos eficazes para lidar com a doença.
Este é um dos aspectos positivos de ter um filho com uma doença crónica como a doença
das células falciformes.
O seu pequeno filho com doença das células falciformes
As crianças que sofrem desta doença são, frequentemente, crianças muito fortes em
termos psicológicos e emocionais e conseguem lidar com a sua doença. A capacidade do
seu filho em lidar com a doença depende de um grande número de factores: a gravidade
da doença, a personalidade individual, a sua atitude para com a doença e a capacidade de
lidar com os sentimentos. O seu filho pode sentir-se culpado devido à sua doença e a
preocupação que está a provocar na família, a nível emocional e, possivelmente, a nível
financeiro. Dar espaço para que o seu filho cresça e torne-se independente é uma parte
importante de como ajudá-lo a lidar com a doença das células falciformes.
Muitas crianças passam a compreender a doença por volta dos seis, sete anos de idade,
quando se apercebem de que a sua doença é permanente. Isto pode criar medo e
ansiedade no seu filho e precisará de todo o apoio para lidar com este conhecimento em
relação à sua própria pessoa.
O seu filho poderá começar a culpá-lo ou a mostrar sinais de ressentimento por ter
herdado esta doença ou poderá ainda sentir ciúmes dos irmãos por não terem a doença.
Poderá ter dificuldades em relacionar-se com as outras crianças na escola, especialmente se
os professores e colegas de turma tiverem nenhum ou pouco conhecimento sobre a
doença ou poderá tentar ser muito corajoso em relação a toda a situação.
O modo como você lida pessoalmente com a dor e os sintomas pode entrar em conflito
com as imagens que o seu filho vê na televisão e fora de casa. As crianças precisam que as
pessoas acreditem nelas quando dizem que sentem dores ou que não se sentem bem,
precisam que os adultos as ajudem a aprender a lidar com a dor ou a obter ajuda e
melhorar. Desenvolver uma relação em que o seu filho se sinta seguro em dizer a si e aos
outros quando sente dores ou quando não se sente bem é um começo importante para
desenvolver uma atitude positiva perante a doença. Aprenderá a confiar nas mensagens do
seu corpo e em si próprio de modo a interpretar essas mensagens correctamente e, acima
de tudo, aprenderá a confiar em si e naqueles que cuidam dele.
Transmitir ao seu filho imagens positivas de si próprio, mostrando-lhe que o ama mesmo
que não ame a sua doença é muito importante para que o seu filho possa desenvolver uma
Cuidados e tratamento do seu filho com Doença das Células Falciformes - Um guia para os pais 45
10789 Sickle Cell Guide Solid ColourV8 Portuguese:10578 Sickle Cell Guide 22/04/2009 14:05 Page 46
Que posso fazer para ter o meu filho bem?
atitude positiva, que o preparará para viver a sua vida com a doença mesmo quando você
não está presente.
É bastante tentador proteger em demasiado um filho que sofra de uma doença crónica, mas
isto pode fazer mais mal que bem, pois, eventualmente, o seu filho terá de enfrentar a
sociedade fora de casa. É importante educar o seu filho com a doença falciforme da mesma
forma que o faria se não tivesse a doença. Todas as crianças necessitam de cuidados, amor,
apoio, encorajamento e, sempre que necessário, disciplina. Continuam a ter de aprender a
diferença entre o mal e o bem, o que é um comportamento socialmente aceitável e o que
não é, mesmo que estejam doentes.
O seu filho adolescente com doença das células falciformes
A maioria das crianças e dos pais
consideram os anos da
adolescência muito difíceis. A
doença das células falciformes
pode tornar este período ainda
mais difícil. O seu filho pode
estar só agora a começar a
compreender a doença e o
que significa para o seu futuro;
pode considerar a ideia
assustadora quando começar a
pensar na escolha de uma
carreira, na construção de
relações íntimas e em ter filhos. Por
outro lado, poderá ser emocionalmente mais maduro que os seus amigos.
Por vezes, a frequência das crises de dor aumenta neste período devido às alterações
hormonais no organismo e às alterações no estilo de vida e os adolescentes poderão ter de
passar mais tempo no hospital, o que - obviamente - perturba as suas vidas. Poderão
considerar difícil acompanhar os trabalhos da escola, colégio ou universidade ou a
participação em desportos e actividades sociais. Caso o seu filho tenha episódios frequentes
de crises de dor e hospitalizações, poderá vislumbrar uma vida constantemente associada à
dor e aos hospitais. Estes pensamentos poderão desencadear sentimentos depressivos e
poderá necessitar de algum apoio emocional e encorajamento durante esta fase.
O seu filho poderá querer acompanhar modas de adolescentes, que em alguns casos
poderão não ser boas para a sua saúde como, por exemplo, pouca roupa quando está frio,
fumar, consumir álcool, ficar na rua até tarde e ficar muito cansado fisicamente.
A adolescência pode ser uma altura perturbante para o seu filho, que necessitará de muito
mais encorajamento e apoio. Por vezes, é útil conversar com alguém que conheça a
doença das células falciformes e como esta afecta a sua vida, talvez uma pessoa mais velha
com a doença das células falciformes.
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Lidar com a doença das células falciformes
À medida que o seu filho amadurece, precisa de aprender a lidar com a doença de forma
eficaz e a reconhecer que pode ter uma função activa na manutenção do seu bem-estar,
reduzindo as hipóteses de adoecer e a lidar com as crises quando ocorrerem. Foi desenvolvido
um manual de auto-ajuda destinado às crianças com SCD (doença das células falciformes)
por um psicólogo especializado. Poderá ajudar o seu filho a aprender mais sobre a sua
doença e as várias técnicas que poderá usar para lidar com episódios de dor, bem como
outras formas para gerir os vários aspectos da vida com a doença das células falciformes
(consultar a página 95 para obter mais pormenores).
Irmãos
Os irmãos poderão sentir-se ignorados, rejeitados, com ciúmes e até zangados devido à
atenção que dá ao seu filho com a doença das células falciformes. Por vezes, os irmãos
poderão sentir-se culpados por não terem a doença e o seu irmão ter e sofrer devido à dor. É
também importante que os irmãos compreendam que o seu filho nasceu com a doença, pelo
que não têm de ter medo em apanhá-la.
Outros membros da família menos próxima, em especial os avós, poderão sentir-se ansiosos
ao começarem a compreender como funciona a ligação familiar e a genética e poderão
sentir-se culpados por terem transmitido esta doença genética à família.
Como lidar com os sentimentos dos irmãos?
Tem de ajudar os irmãos a compreenderem que os seus sentimentos são naturais e que
poderá apoiá-los tanto quanto ao irmão que sofre da doença das células falciformes. Mostre
que os ama e que quer continuar a dedicar-lhes o máximo de tempo possível. Dê-lhes tempo
para falarem sobre os seus sentimentos e encoraje-os a participar nos cuidados ao irmão
sempre que adequado. Tente partilhar o seu tempo de forma igual com todos os seus filhos,
reconhecendo que cada criança tem necessidades diferentes em momentos diferentes.
Partilhe os seus sentimentos e deixe que a família se aperceba que você também tem
necessidades, incluindo a vida do casal. Desta forma poderá construir a confiança, encorajar o
apoio mútuo e a união familiar, em especial, quando o seu filho com a doença das células
falciformes não se sentir bem.
Lidar com os avós e outros familiares
Encoraje os avós e outros membros da família a dar-lhe apoio a si e ao seu filho doente.
Ensine-lhes sobre o que é a doença das células falciformes, para que saibam o que é
necessário para cuidar de uma criança doente sem terem de se preocupar (ou você) durante
uma crise de dor ou numa situação de emergência. Se tiver dificuldades em responder às
suas perguntas, converse com o enfermeiro / assistente especialista, enfermeiro de infância
ou médico. Peça-lhes ajuda para explicar a doença aos seus filhos e a outros membros da
família, se necessário.
Cuidados e tratamento do seu filho com Doença das Células Falciformes - Um guia para os pais 47
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Que posso fazer para ter o meu filho bem?
QUESTÕES PRÁTICAS COM AS QUAIS LIDAR
Muitas vezes, ter um filho com uma doença crónica cria exigências adicionais e desafios à
capacidade da família lidar com a situação. Isto aplica-se especialmente se a criança tiver uma
doença imprevisível, como a doença das células falciformes. As exigências ao nível do tempo,
energia e recursos financeiros dos pais poderão tornar a situação ainda mais complicada.
Planeamento antecipado
Quando o seu filho é diagnosticado pela primeira vez, o dinheiro e a carreira são, provavelmente, as últimas coisas em que irá pensar como partes importantes da sua vida. Mas são e vale a
penas falar sobre elas logo que se sinta com capacidade para o fazer. Muitos pais consideram o
planeamento antecipado um factor-chave para que a situação seja menos complicada. Poderão
ajustar melhor as mudanças a nível económico e obter maior segurança.
Cada situação familiar é única. Terá de considerar as circunstâncias específicas da sua
família, por exemplo:
• O número de crianças no agregado familiar e
suas idades
• É um pai solteiro ou vive com um
parceiro/cônjuge?
• Tem o apoio de familiares mais distantes e amigos?
• Qual é o rendimento, despesas e necessidades
financeiras básicas da família?
• Tem segurança nas suas circunstâncias de vida, por
exemplo, tem casa própria, tem uma hipoteca ou a
sua casa é alugada?
• Durante quanto tempo ainda tem de pagar a sua hipoteca?
• Tem uma apólice de seguro que ajude a proteger a família se algo acontecer ao membro
da família que mais a suporta financeiramente?
Só você pode responder a estas perguntas de forma realista. Dedique algum tempo a
planear e a considerar as opções disponíveis. O planeamento antecipado irá permitir que se
sinta melhor e mais confiante para enfrentar as suas circunstâncias.
Mas lembre-se: não entre em pânico, nem tome decisões precipitadas; espere até sentir
que pode tomá-las. A vida não é uma corrida. Deve ser vivida um dia de cada vez.
Pais trabalhadores
Ter um filho com a doença das células falciformes poderá ser ainda mais difícil se um ou
ambos os pais trabalharem e tiverem de manter uma carreira, em especial, se existir pouco
ou nenhum apoio de outros familiares. Isto terá impacto no rendimento familiar.
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Questões frequentes que os pais colocam sobre problemas no emprego:
Posso ir trabalhar? Quantas horas posso trabalhar? Consigo chegar a casa
rapidamente se o meu filho ficar doente repentinamente?
Tudo isto depende das suas circunstâncias pessoais, por exemplo, se o seu agregado
familiar é composto por um ou ambos os pais, o número e a idade dos seus filhos, se tem
familiares e amigos que possam efectivamente dar algum apoio. Em segundo lugar, as
capacidades que tem para oferecer aos patrões e a distância entre o local de trabalho e a
sua casa são factores que têm de ser considerados. Poderá ser possível negociar com o seu
patrão um horário de trabalho flexível, trabalhar em tempo parcial ou partilhar o emprego.
O que tenho de dizer ao meu patrão, em especial, se tiver de utilizar mais folgas do
que o habitual e como é que a minha ausência irá afectar os meus direitos como
trabalhador?
Isto depende do seu tipo de trabalho e o nível de flexibilidade da sua vida profissional.
Contar ao seu patrão as suas circunstâncias pessoais é uma opção sua e terá de pesar as
vantagens e as desvantagens. Se achar que o seu patrão vai ser compreensivo se e quando
precisar do seu apoio e cooperação quando o seu filho precisar da sua ajuda, então é
definitivamente uma vantagem falar sobre a situação. Alguns patrões dão importância à
família e permitem a ausência no local de trabalho para a assistência à família.
Ser verdadeiro e honesto com o seu patrão desde o início é, normalmente, benéfico; existem boas
possibilidades do seu patrão ser mais receptivo e voluntarioso se precisar de faltar ao trabalho.
Converse com a sua assistente social e com o gabinete local de apoio ao cidadão (CAB) para
obter mais informação sobre os seus direitos à "Assistência à Família" e outros direitos laborais.
Também pode confirmar esta informação junto do seu sindicato ou associação profissional.
Que tipo de trabalho posso ter que seja suficientemente flexível para lidar com a imprevisibilidade da doença do meu filho, e irá o meu patrão compreender quando tiver de
faltar ao trabalho ou sair durante o expediente quando o meu filho estiver doente?
Isto depende do seu tipo de emprego e se é suficientemente flexível para poder negociar o
horário de trabalho. Por exemplo, poderia trabalhar a partir de casa? Poderia trabalhar aos
fins-de-semana ou à noite quando o seu companheiro e outros familiares pudessem cuidar
do seu filho? Terá de ser realista em relação ao nível de flexibilidade que o seu patrão
poderá permitir.
Um centro de emprego ou um conselheiro profissional poderão ajudá-lo a considerar as
capacidades e qualificações que já tem e ajudar a considerar se deve manter o mesmo tipo
de emprego e carreira. Poderá ser possível manter o mesmo emprego trabalhando em casa
ou em tempo parcial.
O Training and Enterprise Council (Comissão de Formação e Empresas, TEC) oferece
esquemas e bolsas para qualificações e formação profissional. O seu centro de emprego
poderá fornecer informação sobre esta comissão, especialmente se estiver a considerar
mudar de emprego ou carreira.
Cuidados e tratamento do seu filho com Doença das Células Falciformes - Um guia para os pais 49
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Que posso fazer para ter o meu filho bem?
Quem será suficientemente competente e estará disposto a
cuidar do meu filho doente enquanto vou trabalhar?
Terá de explorar as suas circunstâncias familiares pessoais
e considerar se tem apoio suficiente por parte da família
para poder trabalhar a tempo inteiro ou parcial.
Os profissionais de cuidados de saúde/sociais poderão
ajudar a estudar as opções de cuidados de dia
adequados caso pretenda voltar a trabalhar. Verifique
se o seu patrão tem um esquema de creche
que cuide de crianças com necessidades
especiais. O enfermeiro de infância/enfermeiro
especialista ou assistente social poderá aconselhar
sobre como pode obter cuidados especiais para o
seu filho se e quando for necessário.
Se precisar de ajuda externa, como amas, infantários e
creches, é necessário educar as pessoas que irão cuidar do seu filho. Procure o apoio do
enfermeiro de infância e do enfermeiro especialista.
Preciso fazer um seguro de saúde ou de vida? Quais são as vantagens ou
limitações? Quanto custam, conseguirei pagá-los e vale a pena tê-los?
Tudo isto depende das suas circunstâncias financeiras pessoais e dos seus valores e aspirações
pessoais. Fale com um consultor financeiro independente, que poderá ajudá-lo a explorar a
sua situação pessoal e a chegar a uma decisão que melhor se adapte às suas necessidades e
às necessidades da sua família. Certifique-se de que fala com um corretor de confiança.
Poderá precisar de informações práticas e conselhos para poder planear com antecedência.
Converse com a sua assistente social, visite o gabinete de aconselhamento aos cidadãos
(CAB) ou procure em bibliotecas, ou pesquise informações na Internet; para obter uma lista
das páginas da Internet mais úteis, consultar a página 95. Estas irão ajudá-lo a encontrar
onde deve aceder e a obter a extensa variedade de informação de que necessita para
poder planear com antecedência:
Os consultores financeiros encontram-se disponíveis nos bancos, sociedades financeiras e
centros de aconselhamento de crédito. Estes poderão ajudá-lo a planear a longo prazo. Por
exemplo, irão verificar se existem quaisquer benefícios fiscais a que tenha direito e que não
esteja a usufruir; se possui bens que lhe possam proporcionar rendimentos adicionais; se
deverá considerar uma apólice de seguro para proteger o rendimento da sua família.
Se tiver uma assistente social ligada ao seu centro de especialidade ou hospital local,
aproveite para discutir o seu emprego e necessidades financeiras ou visite o CAB local.
E existem vários manuais práticos úteis nas melhores livrarias que o poderão ajudar a tentar
planear e organizar a sua vida familiar, de modo a que o facto de ter um filho com a doença das
células falciformes não signifique complicações desnecessárias para si e para o resto da família.
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ASSISTÊNCIA SOCIAL E DIREITOS SOCIAIS
Embora seja do conhecimento geral que muitas pessoas portadoras de deficiências e os
responsáveis pelos seus cuidados não possam trabalhar, poucas pessoas têm
conhecimento dos direitos que as assistem e como reclamá-los e podem viver na pobreza.
Pode obter informações e folhetos grátis relativamente ao direito a subsídios e
respectivas taxas junto do seu centro de emprego ou no gabinete de segurança social
local. Alguns folhetos também são disponibilizados nos postos de Correios. Existem
também folhetos relativos a subsídios de habitação e benefícios nos impostos
municipais na sua câmara municipal.
Pode obter mais informação nas páginas da Internet do Departamento do Emprego e
Pensões, dos centros de emprego e serviços de pensões. Os endereços são:
www.dwp.gov.uk, www.jobcentreplus.gov.uk, www.thepensionservice.gov.uk
A linha Benefit Enquiry (Consulta de Vantagens) é um serviço telefónico gratuito
preparado para pessoas portadoras de deficiências, responsáveis pelos seus cuidados e
representantes.
Telefone: 0800 88 22 00
Telefone de texto: 0800 24 33 55
A linha de ajuda Disability Living Allowance (Subsídio de Deficiência, DLA) dá
aconselhamento relativamente a pedidos ao DLA e envia pacotes de candidatura aos
novos candidatos.
Telefone: 0845 712 3456
Telefone de texto: 0845 722 4433
O CAB poderá aconselhá-lo sobre uma variedade de benefícios de rendimentos e
outros benefícios a que poderá ter direito, quer esteja a trabalhar ou não. Poderá
incluir subsídios para habitação, da segurança social e do estado. Irão aconselhá-lo
sobre se tem direito a um apoio ao rendimento familiar, subsídio por cuidados a
familiares dependentes, subsídios de deficiência, fundos de família e uma vasta gama
de outros benefícios.
Muitos centros de doenças falciformes e talassemia locais também oferecem
aconselhamento relativamente a benefícios sociais e/ou poderão dirigi-lo para as áreas
de apoio locais.
Pode candidatar-se a receber ajuda para a aquisição de bens essenciais como uma
máquina de lavar roupa, frigorífico ou vestuário através do seu grupo de apoio
comunitário, da sua assistente social ou do seu enfermeiro / assistente especialista. A
qualificação para cumprir os critérios ao candidatar-se a subsídios sociais baseia-se
normalmente no rendimento da família e na gravidade da deficiência.
Cuidados e tratamento do seu filho com Doença das Células Falciformes - Um guia para os pais 51
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Que posso fazer para ter o meu filho bem?
GRAVIDEZ E NASCIMENTOS FUTUROS
Uma vez que já teve um filho com a doença das células falciformes, existe a
possibilidade de ter outro filho com a mesma doença se permanecer com o mesmo
parceiro ou se tiver um filho com outro parceiro, que também seja portador do gene
das células falciformes ou outro gene da hemoglobina pouco comum. O conhecimento
desta situação implica que o planeamento de outro filho possa ser um momento
emocional e preocupante para si. Pode ser útil conversar como o seu enfermeiro /
assistente especialista, enfermeiro de infância ou médico quando planear ter outro
filho; estes especialistas poderão informar sobre os serviços e opções disponíveis.
Quais as probabilidades de ter outro filho
com doença das células falciformes?
Se tiver um novo parceiro, é importante que faça as
devidas análises.
Para determinar o tipo de hemoglobina que o
seu filho poderá herdar, precisa de conhecer
o seu tipo de hemoglobina e o tipo de
hemoglobina do seu parceiro.
Como descobrir que tipo de
hemoglobina eu e o meu
parceiro temos?
Se nenhum dos dois tiver sido testado
quanto à existência de células falciformes,
terá de fazer uma análise ao sangue
especial designada de electroforese da
hemoglobina e um hemograma
completo. Esta análise pode ser feita pelo
seu médico de família ou pode visitar um
dos centros de células falciformes/talassemia
listados nas páginas 87-91.
O que é que o nosso filho pode
herdar?
Lembre-se de que as hipóteses são as mesmas
para toda e qualquer gravidez.
Eis alguns exemplos:
52
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Exemplo 1
Se ambos os pais tiverem a combinação de hemoglobina mais comum AA (HbAA) DE
CADA VEZ e SEMPRE que estiverem à espera de um filho:
Existe uma probabilidade de 4 em 4 (100%) de que o seu filho herde a combinação de
hemoglobina mais comum (HbAA). Não existe a possibilidade dos seus filhos herdarem
qualquer hemoglobina pouco comum.
Normal
(HbAA)
Normal
(HbAA)
Normal
(HbAA)
Normal
(HbAA)
Normal
(HbAA)
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Que posso fazer para ter o meu filho bem?
Exemplo 2
Se ambos os pais tiverem traços de células falciformes, hemoglobina AS (HbAS), DE CADA
VEZ e SEMPRE que estiverem à espera de um filho:
Existe uma probabilidade de 1 em 4 (25%) dos seus filhos poderem herdar a hemoglobina
comum (HbAA), 2 em 4 (50%) de poderem herdar o traço de células falciformes (HbAS) e
1 em 4 (25%) de poderem herdar a anemia de células falciformes (HbSS.)
Traço de células
falciformes (HbAS)
Normal
(HbAA)
54
Traço de células
falciformes
(HbAS)
Traço de células
falciformes (HbAS)
Traço de células Anemia de células
falciformes
falciformes
(HbAS)
(HbSS)
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Exemplo 3
Se um dos pais for portador do traço das células falciformes (HbAS) e o outro pai tiver o traço
da hemoglobina C (HbAC), DE CADA VEZ e SEMPRE que estiverem à espera de um filho:
Existe uma probabilidade de 1 em 4 (25%) dos filhos poderem herdar a hemoglobina
comum (HbAA), 1 em 4 (25%) de herdarem o traço da hemoglobina C (HbAC), 1 em 4
(25%) de herdarem o traço das células falciformes (HbAS) e 1 em 4 (25%) dos seus filhos
herdarem a doença de hemoglobina falciforme C (HbSC.)
Traço de células
falciformes (HbAS)
Normal
(HbAA)
Traço de hemoglobina C
(HbAC)
Traço de
hemoglobina C
(HbAC)
Traço de células
Doença da
falciformes
Hemoglobina
(HbAS)
falciforme C (HbSC)
Cuidados e tratamento do seu filho com Doença das Células Falciformes - Um guia para os pais 55
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Que posso fazer para ter o meu filho bem?
Exemplo 4
Se um dos pais tiver a hemoglobina comum (HbAA) e o outro pai tiver a anemia de células
falciformes (HbSS), DE CADA VEZ e SEMPRE que estiverem à espera de um filho:
Existe uma probabilidade de 4 em 4 (100%) dos seus filhos herdarem o traço das células
falciformes (HbAS.)
Normal
(HbAA)
Traço das células
falciformes
(HbAS)
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Traço das células
falciformes
(HbAS)
Anemia de células
falciformes (HbSS)
Traço das células
falciformes
(HbAS)
Traço das células
falciformes
(HbAS)
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Exemplo 5
Se um dos pais tiver o traço das células falciformes (HbAS) e o outro pai tiver o traço da
beta-talassemia (HbAßThal), DE CADA VEZ e SEMPRE que estiverem à espera de um filho:
Existe uma possibilidade de 1 em 4 (25%) do seu filho poder herdar a hemoglobina
comum (HbAA), 1 em 4 (25%) do seu filho herdar o traços das células falciformes (HbAS),
1 em 4 (25%) de herdarem o traço da beta-talassemia (HbAßThal) e 1 em 4 (25%) de
poderem herdar a doença de beta-talassemia falciforme (HbSßThal.)
Traço das células
falciformes (HbAS)
Normal
(HbAA)
Traço de Beta-talassemia
(HbAßThal)
Traço das células
Traço de
falciformes (HbAS) Beta-talassemia
(HbAßThal)
Beta-talassemia
falciforme (HbSßThal)
Cuidados e tratamento do seu filho com Doença das Células Falciformes - Um guia para os pais 57
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Que posso fazer para ter o meu filho bem?
Exemplo 6
Se um dos pais for portador do traço das células falciformes (HbAS) e o outro pai tiver anemia
de células falciformes (HbSS), DE CADA VEZ e SEMPRE que estiverem à espera de um filho:
Existe uma possibilidade de 2 em 4 (50%) do seu filho herdar o traço das células
falciformes (HbAS) e 2 em 4 (50%) de herdarem a anemia de células falciformes (HbSS.)
Traço de células
falciformes (HbAS)
Traço de células
falciformes
(HbAS)
Traço de células
falciformes
(HbAS)
Anemia das células
falciformes (HbSS)
Anemia das
Anemia das células
células falciformes
falciformes
(HbSS)
(HbSS)
LEMBRE-SE DE QUE EM TODOS ESTES EXEMPLOS, AS QUATRO HIPÓTESES
POSSÍVEIS SÃO IGUAIS PARA TODAS AS GRAVIDEZES
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Um bebé por nascer pode ser testado ainda no útero?
Existem várias formas de teste para descobrir se o bebé por nascer é portador de uma
doença genética. Estes exames são chamados diagnósticos pré-natais (PND). Poderão
indicar o tipo de hemoglobina que o seu bebé herdou de si e do seu parceiro. É
aconselhável considerar estas opções antes de engravidar, para que tenha a oportunidade
de descobrir toda a informação possível sobre os testes antecipadamente.
O tipo de exame proposto irá depender do tempo de gravidez. Existem três tipos: Amostra
das vilosidades coriónicas (CVS), Amniocentese e Amostra do sangue fetal (FBS). A maioria
das mulheres é seguida num centro de medicina fetal regional ou num hospital como
doente externa e poderá ou não ser utilizada a anestesia local.
Diagnóstico Pré-natal
a) Biopsia das vilosidades coriónicas (CVS)
Este exame pode ser feito após as 10 semanas
de gravidez. É retirado um pequeno pedaço de
placenta e enviado para análise. Normalmente,
o resultado está disponível no espaço de uma
semana.
ecógrafo
transdutor
placenta
(vilosidades
coriónicas)
agulha e seringa
(amostra recolhida
aqui)
feto
b) Amniocentese
Este exame pode ser feito por volta das 14
semanas de gravidez. Uma pequena quantidade
do líquido que envolve o bebé, o chamado
líquido amniótico, é retirado e enviado para
análise. Normalmente, o resultado é obtido no
espaço de uma semana.
A amostra para a análise das vilosidades
coriónicas e para a amniocentese não é retirada
de qualquer parte do corpo do bebé, mas existe
um risco aumentado de aborto espontâneo de
cerca de 1% resultante da realização destes
exames. O cálculo do risco não considera a
incidência de abortos espontâneos que podem
ocorrer em algumas gravidezes, mesmo sem a
realização do exame.
parede uterina
ecógrafo
transdutor
placenta
(vilosidades
coriónicas)
agulha e seringa
(amostra recolhida
aqui)
líquido amniótico
feto
parede uterina
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Que posso fazer para ter o meu filho bem?
c) Amostra de sangue fetal (FBS)
Este exame pode ser feito por volta das 16
semanas de gravidez, mas também pode ser
feito até ao nascimento do bebé. É retirada uma
pequena quantidade de sangue do cordão
umbilical e enviada para análise. É raro ser
proposto este exame dado que tem um maior
risco de aborto espontâneo que os dois exames
de diagnósticos descritos anteriormente.
Normalmente, o resultado está disponível num
período de dois a quatro dias.
ecógrafo
transdutor
placenta
(vilosidades
coriónicas)
agulha e seringa
(amostra recolhida
aqui)
líquido amniótico
feto
parede uterina
Se pretender considerar a realização destes exames ou se simplesmente quiser saber mais
sobre eles, converse com o seu médico de família, enfermeiro especialista ou com alguém
em qualquer dos centros especializados e listados nas páginas 87 - 94 quando planear ter
outro bebé. A decisão de realizar os exames pré-natais cabe-lhe a si e ao seu parceiro. Os
profissionais de cuidados de saúde poderão fornecer-lhe informações que poderão ajudar
no processo de tomada de decisão. Não o forçarão a tomar qualquer tipo de decisão.
E se o resultado mostrar que o bebé por nascer tem a doença das
células falciformes?
Poderá já ter pensado no que fazer se os resultados mostrarem que o bebé sofre da
doença das células falciformes. Poderá ter decidido fazer o teste para poder decidir quanto
à preparação para a chegada do bebé. É possível que tenha tentado evitar ter uma criança
ou outra criança com a doença das células falciformes e esteja a planear interromper a
gravidez afectada.
Seja qual for o caso, poderá ser útil discutir os seus sentimentos com o seu médico ou
enfermeiro especialista. Estes profissionais existem para apoiar os pais, independentemente
da decisão que tomem sobre a gravidez. Se decidir interromper a gravidez, o procedimento
poderá ser organizado por si e terá todo o apoio necessário para lidar com o que pode ser
um momento difícil para si, para o seu parceiro e restantes membros da família.
Existe uma organização chamada Antenatal Results and Choices (Resultados e Escolhas PréNatais, ARC) que oferece apoio suplementar aos pais que pretendam fazer escolhas quanto
a gravidezes de risco (consultar a página 94 para obter mais pormenores).
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Diagnóstico genético de pré-implantação
O diagnóstico de implantação pré-natal (PIGD) é outra opção possível para os casais que
não queiram ter um filho com uma doença genética como a anemia de células falciformes
(HbSS), mas - por qualquer razão - não consigam considerar a interrupção de uma gravidez
afectada. O processo envolve a remoção dos óvulos maduros dos ovários de uma mulher.
Os óvulos são então fertilizados em laboratório com os espermatozóides do seu parceiro ou
de um dador, caso pretenda utilizar esta alternativa.
O desenvolvimento do embrião é então analisado especificamente quanto à anemia de
células falciformes, mas não quanto a outros tipos de doenças das células falciformes ou
outras condições genéticas. Se o embrião não tiver anemia das células falciformes, o óvulo
fertilizado é colocado no útero da mulher para que se estabeleça e continue a gravidez.
Este processo é frequentemente referido como ‘fertilização in vitro’ (FIV) ou ‘bebé proveta'.
A taxa de sucesso é de 20% ou, por outras palavras, 1 em cada 5 tentativas resulta no
nascimento de um bebé.
Embora as FIVs sejam feitas há mais de trinta anos, a PIGD é um desenvolvimento
relativamente recente para os casais em risco de terem filhos com a doença das células
falciformes e poucos hospitais oferecem esta possibilidade. Embora o serviço seja facultado
nos hospitais do NHS (Serviço Nacional de Saúde), apenas 50% dos casais consegue obter
o financiamento do NHS. Os restantes casais têm de pagar os custos dos serviços, que
rondam as £5,000 (preços de 2006) por ciclo, incluindo todos os medicamentos
necessários para o tratamento.
Se estiver interessada na PIGD, discuta a hipótese com o seu médico, enfermeiro
especialista ou contacte um dos centros especializados ou organizações de voluntários,
listados nas páginas 87- 94 quando planear ter outro filho.
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Que posso fazer para ter o meu filho bem?
DESENVOLVIMENTOS NO TRATAMENTO DA
DOENÇA DAS CÉLULAS
FALCIFORMES
A doença das células falciformes afecta as
pessoas de formas diferentes. Algumas
pessoas podem ser afectadas
ligeiramente, enquanto que noutras a
gravidade é mais notória, mesmo na
mesma família. Os motivos para esta
situação nem sempre são claros, mas
existem vários factores que podem
estar ligados à gravidade da doença
das células falciformes. Por exemplo,
o nível de hemoglobina fetal F (HbF),
que algumas pessoas continuam a
produzir na idade adulta é bastante
importante. Normalmente, o nível da hemoglobina F cai para cerca de 1% no fim do
primeiro ano de vida e permanece neste nível até à idade adulta. As crianças com a
doença das células falciformes poderão continuar a produzir níveis de hemoglobina F
mais elevados que o habitual e durante mais tempo; os níveis superiores a 7%
parecem estar relacionados com menos crises falciformes e menos complicações da
doença das células falciformes.
Hidroxiureia
Actualmente, o método mais promissor para a redução da mutação falciforme dos glóbulos
vermelhos é encorajar o organismo a continuar a produzir a hemoglobina fetal (HbF) até à
idade adulta. A vantagem da hemoglobina fetal é que não sofre a mutação e a sua
presença evita a mutação falciforme dos glóbulos vermelhos.
Existem vários fármacos que demonstraram aumentar a produção da hemoglobina fetal; de
entre eles a Hidroxiureia é o mais promissor e o que é actualmente prescrito. Trata-se de
um medicamento que é utilizado há muitos anos para o tratamento de doenças em que a
medula óssea é hiperactiva e produz demasiados glóbulos vermelhos. Existem boas provas
de que a Hidroxiureia reduz as crises falciformes na maioria dos doentes.
Foram medicados com este fármaco trezentos doentes com a doença das células falciformes
nos Estados Unidos, durante um período de três anos. O número de crises falciformes e
hospitalizações foi reduzido para metade. Menos doentes sofreram de complicações graves,
por exemplo, pulmão falciforme, uma complicação observada nos adultos. Menos doentes
medicados com este fármaco precisaram de receber transfusões sanguíneas.
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No entanto, a Hidroxiureia poderá não ser indicada para todos os doentes com SCD. O
medicamento tem o potencial de reduzir a actividade da medula óssea, o que aumenta o
risco de infecções. Não deverá ser utilizado por doentes com probabilidades de engravidar
ou por aqueles que tenham dificuldades em seguir as instruções dadas para o tratamento.
É necessário um acompanhamento cuidadoso, com visitas regulares à clínica para a
verificação dos níveis sanguíneos. É importante compreender que a Hidroxiureia não é uma
cura para a doença das células falciformes. É um tratamento eficaz para evitar ou reduzir
as crises falciformes e o seu efeito só dura enquanto o doente tomar o medicamento.
Transplante de medula óssea (BMT)
De momento, é a única cura para a doença das células falciformes. O BMT envolve a
extracção da medula óssea de um familiar ou dador "compatível" e a implantação na pessoa
com a doença das células falciformes. Isto após um tratamento com medicamentos fortes
para limpar a sua própria medula óssea que produz os glóbulos vermelhos falciformes.
Embora este tratamento tenha sido realizado com êxito em muitos doentes com a doença
das células falciformes, existem vários problemas. Produz melhores resultados quando a
criança é muito jovem, utilizando um irmão ou irmã compatível como dador,
possivelmente, antes de terem surgido quaisquer complicações e o nível de gravidade da
doença não ser conhecido. Uma vez que a gravidade da doença das células falciformes
pode ser muito variável, é difícil justificar um tratamento de alto risco, como a BMT, para a
maioria das pessoas com a doença das células falciformes. 9 em cada 10 pessoas
sobrevivem ao transplante, mas 1 em cada 10 não. Podem existir vários efeitos secundários
desagradáveis a longo prazo. Muitas vezes, é difícil encontrar um familiar que tenha uma
medula óssea compatível e o tratamento nem sempre funciona, mesmo nos doentes que
sobrevivem ao transplante.
Terapia génica
No futuro, é provável que se possa oferecer uma terapia génica, através da substituição
do gene defeituoso por um gene normal, mas a investigação nesta área está ainda na
sua infância.
Para saber mais sobre estes desenvolvimentos, converse com o seu enfermeiro especialista,
com um assistente ou com o médico ou contacte um dos centros especializados em
doenças das células falciformes listados nas páginas 87-92.
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Que posso fazer para ter o meu filho bem?
EXAMES MÉDICOS E SEU SIGNIFICADO
Análises ao sangue
Nas crianças, normalmente, o sangue é colhido nas costas da mão ou na parte interior do
cotovelo. O médico e enfermeiros poderão explicar os testes e a razão pela qual são
necessários. Para tornar os testes ou análises menos dolorosos, o enfermeiro poderá
colocar um penso anestésico local (emla) na pele do seu filho para adormecer a zona. O
efeito passa ao fim de algumas horas.
Electroforese da Hemoglobina
Este exame é realizado para descobrir o tipo de hemoglobina que uma pessoa herdou dos
seus pais: por exemplo, traço de células falciformes (HbAS), traço de hemoglobina C
(HbAC), anemia de células falciformes (HbSS), doença de hemoglobina falciforme C (HbSC)
e beta-talassemia das células falciformes (HbSßThal). Este exame mostra também se existe
hemoglobina fetal F (Hb F). Por vezes, este exame é realizado para descobrir quantos
glóbulos vermelhos falciformes existem no sangue. Chama-se a este procedimento
electroforese quantitativa da hemoglobina. Se o seu filho receber transfusões e sangue
periódicas, ajuda o médico a perceber a quantidade de transfusões necessárias.
Teste de hemoglobina fetal
Algumas crianças com anemia de células falciformes mantêm um bom estado de saúde e
têm muito poucos problemas. Isto deve-se ao facto de terem herdado a vantagem de
continuarem a produzir uma quantidade de hemoglobina F (hemoglobina fetal) superior ao
normal. Algumas crianças têm níveis de hemoglobina F no sangue em níveis tão elevados
como 25-30% (a quantidade normal é de 1% em pessoas com mais de um ano de idade),
porque herdaram um gene que faz com que o seu organismo continue a produzir altos
níveis de hemoglobina F na idade adulta. Outras crianças não têm este gene, mas
continuam a produzir muita hemoglobina F, mesmo após o primeiro ano de vida.
Contagem Sanguínea Completa (CBC)
Este exame testa o tamanho, o número e a forma das células sanguíneas, se são saudáveis
e se estão a desempenhar a sua função correctamente. As crianças não portadoras da
doença das células falciformes, normalmente, têm um nível de hemoglobina entre 10 e 14.
As crianças com a doença das células falciformes, geralmente, têm níveis mais reduzidos e
isto depende do tipo de doença falciforme. Por exemplo, as crianças com anemia de
células falciformes e beta-talassemia zero (HbSß°Thal) apresentam níveis entre 6 e 8,
enquanto que as crianças com a doença de hemoglobina falciforme C (HbSC) e betatalassemia falciforme major (HbSß+Thal) têm níveis entre 9 e 11.
É útil manter um registo do nível habitual de hemoglobina do seu filho. Se o nível de
hemoglobina do seu filho cair, normalmente, é um sinal de que está a ficar doente e
poderá ser necessário um tratamento para evitar complicações.
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Este exame também mede outras partes do sangue: por exemplo, o número de glóbulos
brancos que ajudam a combater as infecções e o número de plaquetas, que ajudam o
sangue a coagular. O número de plaquetas pode cair se o baço aumentar muito de volume.
Teste de traço talassémico alfa
A hemoglobina A (HbA) normal nos adultos contém duas cadeias beta e duas cadeias alfa.
Por vezes, um ou mais genes que controlam a produção da cadeia alfa estão ausentes, o
que resulta no traço talassémico alfa. Se o seu filho tiver herdado o traço talassémico alfa,
bem como a anemia de células falciformes, pode de facto significar que a anemia de
células falciformes é menos grave. Isto porque a concentração de hemoglobina em cada
glóbulo vermelho é inferior e, por conseguinte, o glóbulo vermelho é menos susceptível a
sofrer uma mutação falciforme.
Contagem de reticulócitos
Este teste verifica o número de glóbulos vermelhos jovens presentes no sangue. Mostra se a
medula óssea está a funcionar correctamente. A medula óssea é a "fábrica" onde são
fabricados os novos glóbulos vermelhos antes de serem libertados na corrente sanguínea.
Por vezes, como resultado da infecção, a medula óssea pode deixar de fabricar estas células.
Isto faz com que o nível de hemoglobina desça (consulte a crise aplástica, na página 26).
Química do sangue
São realizados vários testes para verificar o nível de várias substâncias no sangue, substâncias
que são vitais para a manutenção da saúde, do crescimento e do desenvolvimento. Por
exemplo, este teste é feito para verificar se os rins e o fígado estão a funcionar correctamente.
Teste de Deficiência de Glucose 6-Fosfato-Desidrogenase (G6PD)
A G6PD é uma enzima que protege os glóbulos vermelhos contra os químicos. A ausência
do gene G6PD é encontrada mais frequentemente em pessoas originárias de zonas do
mundo em que se encontra o gene falciforme. Se a enzima não estiver presente e forem
ingeridos determinados ingredientes alimentares ou medicamentos, os glóbulos vermelhos
podem ser destruídos, o que conduz ao agravamento da anemia. Algumas medicações,
incluindo as utilizadas no tratamento da malária, podem provocar este problema, pelo que
é importante que o teste seja realizado antes da administração de medicamentos para a
malária. É possível herdar o gene das células falciformes e o gene da deficiência de G6PD.
Testes à urina
É possível ter de analisar a urina se forem observados sangue ou proteínas na urina, se
existir a possibilidade de infecção ou para verificar o funcionamento dos rins.
Cuidados e tratamento do seu filho com Doença das Células Falciformes - Um guia para os pais 65
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Que posso fazer para ter o meu filho bem?
Radiografias e tomografias
O seu filho poderá ter de fazer radiografias e tomografias por diferentes motivos.
Radiografia torácica: normalmente, para procurar infecções.
Radiografia aos ossos: por vezes, para procurar os resultados da mutação falciforme
(necrose avascular da cabeça do fémur, consultar a página 26) ou para controlar o
crescimento.
Ecografia abdominal: para determinar o tamanho do baço e dos rins e para procurar
pedras na vesícula.
Ecocardiograma: tal como uma ecografia, é utilizado para observar o tamanho e o
funcionamento do coração.
TAC e Ressonância magnética: é uma imagem obtida para observar danos nos tecidos,
por exemplo, podem ser utilizados para ajudar a distinguir uma crise de dor da osteomielite
(infecção nos ossos), para observar o cérebro e verificar se ocorreu um acidente
cardiovascular silencioso ou se os vasos sanguíneos estão mais estreitos que o normal.
Estudos de circulação sanguínea através de Doppler: exames para observar o fluxo
sanguíneo em qualquer parte do corpo. A Ecografia Doppler Transcraniana (TCD), em
particular, observa a velocidade da circulação sanguínea através dos vasos sanguíneos no
cérebro. Se a circulação do sangue aparentar estar muito rápida, poderá dever-se ao
estreitamento desses vasos sanguíneos e poderá indicar que existe um risco acrescido de
acidente cardiovascular (consultar a página 28).
Outras ecografias ou exames especiais poderão ser pedidos e serão explicados pelo
seu médico.
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PRESTADORES DE CUIDADOS DE SAÚDE
E SERVIÇOS SOCIAIS
Anestesista
Se o seu filho precisar de uma anestesia para uma operação, incluindo determinados
tratamentos dentários, é importante que o anestesista saiba que existe uma situação de
doença das células falciformes. Para além de colocarem as pessoas a dormir durante as
operações, os anestesistas também dão conselhos sobre como tratar da dor, incluindo a
dor de uma crise de células falciformes.
Audiologista
Os audiologistas são profissionais especializados em verificar a audição; normalmente,
trabalham em centros ou hospitais comunitários. Uma das raras complicações da
medicação com desferrioxamina (consultar a página 36) para a eliminação do excesso de
ferro no organismo é a perda de audição. Assim as crianças que recebem este tratamento
precisam de um exame de audição regular realizado por um audiologista.
Enfermeiro pediátrico
Os enfermeiros pediátricos recebem formação especial para cuidar de crianças (dos nascituros
prematuros até aos 18 anos de idade) com doenças agudas ou crónicas. Envolvem-se na
avaliação das necessidades de enfermagem dos doentes, considerando as suas circunstâncias
médicas, emocionais e familiares e planeando e fornecendo
cuidados de enfermagem em hospitais ou outros locais
conjuntamente com outros profissionais de saúde.
Funcionários de centros infantis
Todas as regiões do país dispõem agora de um centro
infantil, que é o ponto de paragem para que todas as
crianças tenham acesso a serviços e apoio de saúde
e social. Estes centros empregam funcionários de
apoio às crianças.
Dentista
As crianças com a doença das células falciformes
poderão ter problemas ósseos, que afectam os
maxilares e, subsequentemente, os dentes. Por
conseguinte, necessitam de cuidados dentários e
aconselhamento especial.
Cuidados e tratamento do seu filho com Doença das Células Falciformes - Um guia para os pais 67
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Que posso fazer para ter o meu filho bem?
Médico de família (GP)
O seu médico de família tem de saber que o seu filho sofre da doença das células
falciformes, porque é responsável pelos cuidados de saúde do seu filho na comunidade e
poderá encaminhá-lo para especialistas quando for necessário. Normalmente, o médico do
hospital informa o médico de família sobre os tratamentos e cuidados da criança durante
as hospitalizações e nas visitas à clínica de pacientes externos.
Também é necessário informar o seu médico de família se o seu filho tiver sido internado ou
tratado no hospital recentemente. Quando o seu filho começar a tomar penicilina V, a dose
inicial será receitada pelo médico do hospital. Uma vez que esta medicação é dada diariamente,
duas vezes ao dia, é necessário obter novas receitas através do seu médico de família. Lembrese de quando o seu filho estiver doente, é recomendado avisar primeiro o seu médico de
família, em vez de levar a criança para o hospital, a menos que se trate de uma emergência.
Se mudar de residência para outra região, é importante que o seu filho seja inscrito no
médico de família dessa região. Depois de o fazer, os registos do médico de família do seu
filho são transferidos automaticamente para o seu novo médico de família, para que possa
ser mantida a continuidade dos cuidados de saúde.
Hematologista
Os hematologistas são médicos especializados que observam pessoas com anomalias
sanguíneas. Juntamente com o pediatra e o médico de família, poderão tratar a doença
das células falciformes do seu filho.
Enfermeiro de infância (HV)
O seu enfermeiro de infância (HV) é um assistente da família e pode oferecer
aconselhamento para que você e a sua família se possam manter saudáveis. Todas as
crianças com menos de cinco anos de idade são vistas regularmente ou periodicamente por
um HV, dependendo do serviço prestado na sua área de residência. Pode dar
aconselhamento sobre questões de saúde familiar, incluindo dietas, doenças infantis,
vacinações, como ajudar o seu filho a crescer saudável e como lidar com a paternidade.
Estes profissionais, juntamente com o médico de família ou médico da clínica de saúde
infantil local, verificam se o seu filho está a crescer e a desenvolver-se normalmente.
Embora muitos enfermeiros especialistas em doenças de células falciformes sejam
assistentes de saúde, não substituem o seu enfermeiro de infância familiar. O seu
enfermeiro de infância familiar pode aconselhá-lo principalmente em relação à saúde e
bem-estar geral da família, mas a maioria dos profissionais também pode oferecer
aconselhamento sobre as células falciformes e outras questões de saúde que afectem
qualquer membro da família. Algumas áreas do seu trabalho sobrepõem-se ao trabalho dos
enfermeiros/assistentes especialistas. O médico da clínica hospitalar e o enfermeiro
especialista mantêm o enfermeiro de infância informado sobre o progresso dos seus filhos
através da caderneta do bebé ou através de registos na posse do doente disponíveis em
algumas áreas. Assim, é importante levar consigo a caderneta e registos em cada ida à
clínica e quando o seu filho tiver outras consultas médicas.
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Funcionário de juventude do hospital
Cada vez mais os hospitais empregam pessoas que trabalham essencialmente com jovens,
com idades compreendidas entre os 11 e os 20 anos de idade. O objectivo consiste em ter
alguém que promova o seu desenvolvimento pessoal e social com uma variedade de
actividades educacionais informais que combinem a diversão, o desafio e a aprendizagem.
As quatro partes essenciais desta função são oferecer apoio pessoal, promover os pontos de
vista dos jovens, fornecer uma vasta gama de oportunidades de desenvolvimento pessoal e
social e promover a auto-estima e o optimismo. Em particular, os funcionários da juventude
do hospital apoiam os jovens na transição dos serviços infantis para os serviços para adultos.
Oftalmologista
Um médico que verifica os olhos e a visão das pessoas. Os oftalmologistas encontram-se
nas clínicas comunitárias ou nos hospitais. As pessoas que sofrem da doença das células
falciformes podem desenvolver alterações nos olhos, que podem conduzir à perturbação
da visão. As alterações nas crianças podem ocorrer a partir dos 6 anos de idade. As
crianças medicadas com desferrioxamina (consultar a página 36) necessitam de consultas
de oftalmologia regulares.
Pediatra (Hospital)
O seu filho pode ser observado por um pediatra geral, que é um médico especializado na
observação de doenças que afectam as crianças ou por um hematologista pediátrico, que é
um especialista em perturbações do sangue que afectam as crianças. O tipo de médico que
vê depende dos médicos disponíveis no seu hospital.
Pediatra (Comunitário)
É um médico especializado em tratar condições a longo prazo e deficiências na
comunidade. É responsável por coordenar todos os cuidados necessários, tais como
psicoterapia ou terapia da fala e está em contacto com os serviços sociais, educação e
voluntários, conforme necessário.
Enfermeiro pediátrico de cuidados ao domicílio
Algumas delegações de saúde empregam enfermeiros pediátricos comunitários. Estes
profissionais recebem formação para tratar de crianças doentes nas suas próprias casas e
poderão visitar o seu filho depois de receber alta do hospital, mas quando ainda necessitar
de cuidados de enfermagem e medicação, por exemplo, antibióticos intravenosos.
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Que posso fazer para ter o meu filho bem?
Farmacêutico
O farmacêutico na sua farmácia local facultalhe os medicamentos receitados e pode dar
conselhos sobre uma grande variedade de
questões relacionadas com a saúde e
complicações de menor importância.
Algumas farmácias de maiores dimensões
dispõem de esquemas de cartão de crédito,
onde são introduzidos informaticamente os
pormenores dos medicamentos receitados ao
seu filho para que ao se dirigir à farmácia
receba aconselhamento e atenção imediata.
Flebotomista
Um profissional de saúde formado para recolher sangue
e enviá-lo para o laboratório a fim de ser analisado.
Fisioterapeuta
Um fisioterapeuta ajuda as pessoas a fazerem exercícios físicos de modo a evitarem
quaisquer complicações físicas ou o agravamento de um problema médico. Os
fisioterapeutas sabem como manter o bom funcionamento físico do corpo e o seu filho
poderá consultar um destes profissionais, por exemplo, após um acidente cardiovascular.
Especialista em Actividades Recreativas
As actividades recreativas desempenham uma função especial num ambiente hospitalar.
Trabalhando como parte de uma equipa multidisciplinar, os especialistas em actividades
recreativas no hospital organizam diariamente actividades de recreio e arte nas salas de
recreio ou junto às camas; criam actividades para alcançarem metas de desenvolvimento;
ajudam as crianças a dominar e a lidar com a ansiedade e as emoções; utilizam os jogos
como preparação das crianças para procedimentos hospitalares; ajudam as famílias e os
irmãos; contribuem para a avaliação clínica através das suas observações das actividades;
ensinam o valor das actividades recreativas para as crianças doentes; encorajam o
desenvolvimento de amizades entre os colegas; organizam festas e eventos especiais.
Psicólogos
Psicólogo clínico: A equipa para as doenças das células falciformes poderá inclui um
psicólogo clínico, que é um especialista que pode ajudar a lidar com os pensamentos,
emoções e comportamentos das crianças, por exemplo, no que respeita ao tratamento da
dor e outros sintomas, como incontinência ou fobia de agulhas. Também podem observar
as capacidades de aprendizagem de uma criança, em especial, se a criança tiver tido um
acidente cardiovascular ou não tiver o desempenho esperado na escola. O psicólogo clínico
poderá fazer uma avaliação neuropsicológica para ajudar a determinar se a criança precisa
de ser encaminhada para um psicólogo educacional ligado à escola.
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Psicólogo educacional: Um psicólogo educacional é um especialista em ajudar as crianças
com dificuldades de aprendizagem e escolares e aceita referências dos professores da
escola, dos psicólogos clínicos e de outras pessoas ligadas à criança. Fará uma avaliação
psico-educacional e poderá recomendar apoio educacional suplementar ou educação
especial caso a criança precise.
Serviços de saúde escolares
Depois do seu filho começar a frequentar a escola, verá com menos regularidade o seu
enfermeiro de infância e, em alguns casos, deixará de vê-lo por completo. O desenvolvimento
e avaliação da saúde do seu filho serão controlados pelo enfermeiro da escola e pelo médico.
Continuarão a observar o seu filho durante os anos escolares e irão manter um registo da
saúde da criança, incluindo vacinações e desenvolvimento desde o nascimento.
O enfermeiro da escola e o médico poderão ajudar a explicar a situação do seu filho aos
professores; também podem ajudar a educá-los no que respeita à doença das células
falciformes e a melhor forma de tratar do seu filho na escola.
Enfermeiro / assistente especialista em células falciformes
Algumas delegações de saúde empregam enfermeiros especialistas, por vezes, designados
por assistentes. São enfermeiros, parteiras ou
assistentes de saúde que tiveram formação
adicional para cuidar de pessoas com a doença
das células falciformes e outras anomalias
genéticas que afectam a hemoglobina como
por exemplo a talassemia e o G6PD. O
enfermeiro especialista também tem
formação em aconselhamento genético
para estas condições. Estes especialistas
podem trabalhar num centro de doenças
das células falciformes e talassemia,
clínica comunitária, centro de saúde,
consultório do médico de família ou no
hospital. (Consulte as páginas 87-91.)
Assistente social
Um profissional treinado para ajudar as famílias a lidarem com uma doença no seio
familiar. Um assistente social pode oferecer às famílias aconselhamento sobre saúde e
serviços sociais, incluindo conselhos sobre habitação, prevenção da doença, cuidados
próprios, lidar com uma doença na família, rendimentos e direito a subsídios para
assistência à família. Um assistente social é um prestador de serviços familiares, que oferece
às famílias apoio para ajudar a evitar ou lidar com problemas pessoais e familiares.
Alguns centros de doenças das células falciformes e talassemia têm assistentes sociais
especializados como parte das suas equipas e que trabalham com os pais de crianças com
a doença, bem como com utentes adultos.
Cuidados e tratamento do seu filho com Doença das Células Falciformes - Um guia para os pais 71
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Que posso fazer para ter o meu filho bem?
FUNÇÃO DOS CENTROS DE
TRATAMENTO DA DOENÇA DAS
CÉLULAS FALCIFORMES E
DA TALASSEMIA
Através dos esforços de
pessoas com a doença
das células falciformes,
pais, profissionais de
saúde e outros
profissionais foi fundado
o primeiro centro de
doenças das células
falciformes em Brent, em
1979. Desde então,
muitos outros centros
foram inaugurados e fornecem serviços
a pessoas que sofrem da doença ou que estão em risco de sofrer da
doença das células falciformes, talassemia, G6PD e doenças relacionadas. Para obter
uma lista dos Centros e serviços no Reino Unido, consulte as páginas 87- 91.
A maioria dos centros faz parte ou são financiados pelo Serviço Nacional de Saúde (NHS) a
curto ou longo prazo. Outros centros foram fundados conjuntamente e são geridos pelo
NHS, autoridades locais ou uma organização de voluntários. Muitos destes centros
desempenham um papel muito importante e trabalham em conjunto com os
departamentos de hematologia dos hospitais.
A maioria dos centros é gerida por enfermeiros ou aconselhadores, que têm muitos anos
de experiência em enfermagem, como parteiras e enfermeiras de infância e que receberam
treino especial em doenças das células falciformes e outras doenças. A equipa de
profissionais presente num centro pode ser muito variada e pode incluir:
• Enfermeiro especialista
• Médico (normalmente, hematologista)
• Assistente social
• Psicólogo
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Os centros oferecem aconselhamento ou serviços a utentes, profissionais e ao
público em geral em relação ao:
• Investigações e aconselhamento genético
• Apoio a pessoas com a doença das células falciformes
• Educação do público em geral sobre as células falciformes e doenças relacionadas
• Informações sobre grupos de apoio e organizações de voluntários
• Aconselhamento sobre habitação
• Aconselhamento sobre serviços sociais
• Aconselhamento sobre subsídios
• Actividades de promoção da saúde através de folhetos, posters, vídeos, cassetes de
áudio e outros materiais
• Formação e educação de saúde para profissionais relacionados e não relacionados com a
área
• Publicação de directrizes, livros e outros recursos para profissionais de saúde e leigos
• Influência perante os responsáveis pela tomada de decisões (por exemplo, Ministro da
Saúde)
Também controlam a eficácia dos serviços fornecidos a pessoas com a doença ou em
situação de risco, de modo a garantir que recebem os cuidados e serviços adequados no
hospital e na comunidade.
Se não tem um centro ou serviço especializado na sua área de residência, contacte o centro
mais próximo da região onde reside (consulte as páginas 87- 92) ou uma das organizações
de voluntários. Poderão aconselhá-lo sobre como obter este serviço. Não existem limites
rigorosos quanto ao aconselhamento das pessoas.
Cuidados e tratamento do seu filho com Doença das Células Falciformes - Um guia para os pais 73
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Que posso fazer para ter o meu filho bem?
ORGANIZAÇÕES VOLUNTÁRIAS
Os centros e hospitais que prestam serviços às pessoas que sofrem da doença das
células falciformes poderão ter grupos de apoio aos doentes. Estes grupos são
constituídos por pais, crianças, adultos, familiares e amigos de pessoas que sofrem
desta doença. Alguns prestadores de serviços sociais e de saúde interessados são
convidados a oferecer apoio sempre que necessário. Para descobrir se existe um grupo
na sua área de residência, converse com o seu enfermeiro especialista, enfermeiro de
infância, assistente social ou médico ou contacte uma das organizações nacionais de
voluntários indicadas nas páginas 91- 92.
Existem várias organizações de voluntários disponíveis para ajudar e aconselhar as pessoas com
a doença das células falciformes. O principal objectivo destas organizações consiste em promover o conhecimento nacional relativo à doença das células falciformes e influenciar os utentes e
prestadores de cuidados de saúde e sociais que adquirem ou prestam serviços na comunidade
local. Também influenciam os profissionais que cuidam de si e do seu filho: por exemplo, profissionais dos hospitais, médicos de família, dentistas, prestadores de serviços sociais e de subsídios. As organizações de voluntários fazem este trabalho num esforço de conseguirem uma
mudança positiva nos cuidados e na ajuda às pessoas que sofrem da doença das células falciformes e, em última instância, tentam ajudar a encontrar uma cura para esta doença.
Algumas organizações de voluntários visitam os doentes enquanto estão no hospital e
ajudam-nos a voltar a uma vida normal depois de receberem alta do hospital. Ajudam os
novos pais a contactarem pais mais experientes nos cuidados de uma criança com a
doença das células falciformes.
Os objectivos de cada organização variam a nível local.
74
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Organização para a Pesquisa da Anemia de células falciformes (OSCAR)
Esta foi a primeira organização de voluntários, fundada em 1975 por um grupo de pais e
pessoas com a doença das células falciformes. O seu objectivo inicial consistia em angariar
fundos para encontrar uma cura para a doença das células falciformes. Embora a OSCAR
nacional já não exista, existem OSCARs locais a funcionar em todo o país: OSCAR Bristol,
OSCAR Birmingham, entre outras.
Os membros da organização oferecem apoio aos pais, às pessoas e às famílias. Se
solicitado, visitam as pessoas no hospital e em casa. Quando necessário, actuam em nome
e são a voz dos doentes e das famílias para garantir que recebam serviços sociais e de
saúde iguais e justos.
A Sociedade da Doença das Células Falciformes
A Sickle Cell Society foi fundada em 1979 por um grupo de adultos com a doença das
células falciformes, pais, prestadores de cuidados e profissionais de cuidados de saúde e
assistência social. O objectivo é ajudar a melhorar os fracos padrões de cuidados fornecidos
ao número crescente de doentes de células falciformes no Reino Unido. O segundo
objectivo consiste em educar os profissionais de cuidados de saúde e assistência social
sobre como cuidar dos seus doentes de forma eficaz.
A Sickle Cell Society é a única organização de voluntários para a doença das células
falciformes no Reino Unido e nomeou recentemente oficiais regionais, localizados em várias
zonas do país para oferecerem apoio à população local.
A Sociedade influencia os responsáveis pela tomada de decisões e os prestadores de
cuidados de saúde e sociais. Possui um fundo que ajuda os pais e os membros adultos que
tenham dificuldades financeiras. Uma vez por ano, os membros organizam férias de Verão
para as crianças doentes. Para as famílias que necessitem de apoio suplementar ou que
tenham problemas adicionais, desenvolveram um esquema único, que permite aos pais
obter cuidados especiais para os seus filhos com a doença das células falciformes. Este
sistema de apoio é muito benéfico para todos os membros da família.
Sociedade da Talassemia do Reino Unido
Esta é uma organização nacional que oferece aconselhamento e apoio a pessoas que
sofram da doença ou em situação de risco de talassemia.
Cuidados e tratamento do seu filho com Doença das Células Falciformes - Um guia para os pais 75
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Que posso fazer para ter o meu filho bem?
Adesão a organizações voluntárias
A adesão a qualquer uma destas organizações de voluntários ajuda as famílias e os
indivíduos que sofrem da doença das células falciformes a ter uma voz colectiva e a
influenciar os serviços de cuidados de saúde e sociais que lhes são fornecidos. Através
destes grupos, as famílias podem ter acesso a novos desenvolvimentos e investigações.
Sem uma voz colectiva, é muito difícil aos indivíduos exigirem as suas necessidades ou
influenciarem as pessoas que tomam decisões relacionadas com os serviços de cuidados de
saúde e serviços sociais que lhes são prestados.
Muitas organizações de voluntários obtêm muito apoio e encorajamento de membros
proeminentes da comunidade, incluindo políticos e celebridades, por exemplo, Trevor
Phillips OBE, Arcebispo de York, o Dr. John Sentamu, o Bispo Sir Wilfred Wood, o
comediante Lenny Henry OBE, Trevor McDonald OBE, Floella Benjamin, Garth Crooks,
Dawn Butler MP e muitos outros.
Existem vários outros grupos de apoio à doença das células falciformes e organizações de
voluntários. Em geral, oferecem apoio à comunidade local. Para obter mais informação
sobre estas organizações, contacte-as directamente (os endereços encontram-se nas
páginas 91-92) ou contacte um dos centros para as doenças das células falciformes e
talassemia listados nas páginas 87- 91.
Lembre-se de que existe mais força numa voz colectiva: apoie o seu grupo de apoio e
organização de voluntários e poderão ajudar a garantir que recebe os serviços de cuidados
de saúde e o apoio social de que necessita.
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QUESTÕES FREQUENTES DOS PAIS
Como é que sei que o meu filho está a ter uma crise de células
falciformes?
Esta é a pergunta mais comum feita pelos pais, especialmente, quando o seu filho foi
diagnosticado recentemente. Preocupam-se em não perceber os sinais e com o facto do seu
filho sentir dores desnecessárias. Como pai, irá conhecer o seu filho melhor que ninguém.
Se e quando o seu filho estiver com dores, irá notar uma mudança de comportamento ou
de disposição, mesmo que o seu filho seja ainda muito jovem. Existem alguns sinais
evidentes. Por exemplo, o seu filho tem febre, está suado, tem um inchaço anormal em
qualquer parte do corpo, está a acariciar qualquer parte do corpo ou recusa os alimentos?
(Consultar a página 21 para obter mais informações sobre o tratamento da doença.)
Em que idade começam as crises das células falciformes?
É imprevisível: um pequeno número de crianças tem crises com apenas seis meses de
idade, outras entre os seis e os doze meses. Outras podem até não ter quaisquer crises até
começarem a andar. Também depende do tipo de doença das células falciformes do seu
filho e como o afecta individualmente. Algumas pessoas não têm crises durante vários anos
ou raramente têm crises mesmo na idade adulta.
O meu filho precisa de uma dieta especial?
Embora o seu filho tenha a doença das células falciformes, pode comer os mesmos
alimentos que o resto da família e não necessita de uma dieta especial. Desde que tenha
uma dieta equilibrada, não terá de se preocupar. Uma vez que as crianças com a doença
das células falciformes utilizam muita da sua energia para manterem o seu bem-estar,
tendem a ser mais magras que os seus colegas, pelo que alguns especialistas sugerem um
ligeiro aumento de calorias, por exemplo, ingerindo alimentos ricos em proteínas, como
carne, peixe e outros alimentos. Pergunte ao seu enfermeiro de infância ou enfermeiro
especialista sobre esta situação. O seu filho pode ter menos apetite que os irmãos, mas não
é nada de alarmante. A maioria das crianças come o suficiente para se manterem bem.
Muitos pais sugerem que o melhor é não dramatizar demasiado a situação porque, muitas
vezes, torna a situação ainda pior. Converse com o seu enfermeiro de infância, médico ou
enfermeiro especialista se estiver preocupado com os hábitos alimentares do seu filho.
(Consultar a página 13 para obter mais informação sobre a dieta.)
Cuidados e tratamento do seu filho com Doença das Células Falciformes - Um guia para os pais 77
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Que posso fazer para ter o meu filho bem?
Se as células falciformes são tão comuns, porque é que nunca ouvi
falar delas?
É possível que nunca ninguém tenha mencionado antes ou talvez nunca tenha prestado
atenção por não o afectar directamente. É mais comum em determinados grupos e
depende da origem dos seus antepassados. Por exemplo, um em cada dez afro-caribenhos
e um em cada quatro africanos ocidentais têm o traço das células falciformes, que é um
estado de portador saudável.
São só as pessoas negras que têm a doença das células falciformes?
Ter a doença ou o traço das células falciformes não se relaciona com a cor da pele.
Depende da origem dos antepassados de cada pessoa. Este factor determina os genes que
podem herdar dos seus pais. Embora as células falciformes sejam menos comuns em
alguns grupos raciais, ocorre com pouca frequência, por exemplo, pode ocorrer em
indivíduos caucasianos do Norte da Europa.
Os meus outros filhos ou qualquer pessoa pode ser contagiada com a
doença das células falciformes através do meu filho?
Não é possível "apanhar" a doença das células falciformes, porque não se trata de uma
infecção. A doença das células falciformes é hereditária. O seu filho herdou os genes dos
pais. Os genes são transmitidos de geração em geração, de ambos os lados da família.
(Consultar a página 52 para obter uma explicação sobre as heranças de genes.)
Existe uma cura para a doença das células falciformes?
Existe uma cura para a doença das células falciformes chamada "transplante de medula
óssea" ou BMT, mas esta solução não está disponível para todas as crianças que sofrem
desta doença devido a várias condicionantes relacionadas com a saúde (consultar a página
63 para obter mais pormenores.)
O meu filho poderá ter filhos?
O facto do seu filho ter a doença das células falciformes não implica que seja infértil.
A doença das células falciformes por si não provoca infertilidade, excepto nos casos em
que os órgãos reprodutores sejam afectados. Por exemplo, um número reduzido de
rapazes e homens têm episódios repetidos de "priapismo", uma erecção do pénis
involuntária e dolorosa. (Consultar a página 27.) Em raras ocasiões, o priapismo pode
provocar a impotência e pode ser necessário tratamento para tentar corrigir a impotência
na idade adulta.
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O meu filho irá morrer antes de completar 21 anos de idade?
As pessoas com a doença das células falciformes podem viver o mesmo número de anos
que qualquer outra pessoa, desde que se mantenham saudáveis e recebam os cuidados
adequados quando não se sentirem bem. Infelizmente, devido às complicações da doença
das células falciformes, uma proporção reduzida das pessoas com esta doença morre mais
jovem que a média, mas estas mortes não estão necessariamente relacionadas com a idade.
Medicar o meu filho com antibióticos (penicilina) diariamente não será
nocivo para o seu sistema imunitário?
As crianças com SCD (doença das células falciformes) são mais susceptíveis a infecções e,
especialmente, a infecções pneumocócicas. Isto é devido ao seu baço não funcionar
correctamente desde a infância. A pesquisa tem mostrado que a administração de uma
dose reduzida de penicilina diariamente pode evitar algumas infecções pneumocócicas e
ajudar a evitar a morte. Mesmo que a criança desenvolva outro tipo de infecção, existem
outros antibióticos que podem ser receitados pelo seu médico.
É muito importante que dê penicilina ao seu filho todos os dias, pois pode marcar a
diferença entre a vida e a morte; discuta sempre com o seu médico antes de interromper
esta medicação.
As ervas naturais podem curar a doença das células falciformes do
meu filho?
Não existem ervas conhecidas e comprovadas através de pesquisa que curem a doença das
células falciformes. De momento, não é claro quais as ervas ou remédios naturais que
podem ajudar a aliviar os sintomas de uma crise de células falciformes. Para que um
fármaco ou erva seja licenciado pelo governo e recomendado por profissionais de saúde,
tem de ser testado de modo a garantir que o produto é seguro, que funciona e que não
irá ser nocivo ou piorar a doença de uma pessoa.
A minha filha terá períodos menstruais?
A maioria das jovens com a doença das células falciformes poderão ser menstruadas um
pouco mais tarde que as suas amigas, mas não é motivo para preocupações;
eventualmente, os períodos começarão. Se a sua filha não começar a ser menstruada até
aos dezasseis anos ou se existirem preocupações a este respeito, converse com o seu
médico de família ou especialista do hospital. O atraso no começo dos períodos menstruais
poderá dever-se a outras causas, que não estão necessariamente relacionadas com a
doença das células falciformes.
Cuidados e tratamento do seu filho com Doença das Células Falciformes - Um guia para os pais 79
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Que posso fazer para ter o meu filho bem?
As menstruações da minha filha serão mais dolorosas devido à doença
das células falciformes?
Algumas mulheres e adolescentes que não têm a doença têm menstruações com dores
ligeiras, moderadas ou severas. Se as menstruações dos da sua filha forem dolorosas, tal
não se deve necessariamente à doença das células falciformes. Vale a pena obter
informação geral dada às mulheres que tenham menstruações dolorosas. O seu médico de
família, enfermeiro do consultório ou farmacêutico poderão aconselhar sobre este assunto.
Evite dar medicamentos à sua filha, a menos que tenha consultado o médico, pois só ele
poderá determinar se interfere com qualquer um dos medicamentos já receitados.
Pensei que as células falciformes protegiam contra a malária; porque é
que o meu filho tem de ser medicado contra a malária ao visitarmos
uma região afectada pela doença?
As pessoas portadoras do traço das células falciformes que vivem em regiões afectadas
pela malária desenvolvem alguma resistência contra a doença. Mesmo que sejam
contagiadas pela malária, o efeito tende a ser ligeiro e não será tão grave como naqueles
que não têm o traço das células falciformes. No entanto, se uma pessoa se mudar de uma
região com malária, perde rapidamente esta resistência parcial à doença e necessita de
tomar as mesmas precauções que qualquer outra pessoa.
As pessoas que sofrem da doença das células falciformes reagem muito mal à
malária. Por conseguinte, se o seu filho for para uma região do mundo em que a malária
seja comum, em especial para países tropicais, é importante que tenha a protecção
adequada, porque a malária pode ser fatal em pessoas com a doença das células
falciformes. (Consultar a página 39 para obter informação suplementar sobre os
medicamentos anti-malária.)
Por que razão as crises de células falciformes são mais comuns em
climas frios e ventosos?
Se a pele arrefecer muito rapidamente, por exemplo, depois de ter estado à chuva sem
protecção ou se se tratar de um dia com vento frio e a pele estiver exposta, o
arrefecimento da pele pode provocar uma crise dolorosa.
A doença das células falciformes pode matar?
As complicações da doença das células falciformes podem conduzir à morte. Por esta razão
é muito importante que os pais, prestadores de cuidados e pessoas com a doença
aprendam o máximo sobre a doença, para que possam reduzir a probabilidade de
complicações. Infelizmente, apesar de se tomarem todas as precauções para se evitarem
complicações, ela podem ocorrer e ser fatais. É importante que os pais saibam que a culpa
não é necessariamente sua ou de qualquer outra pessoa se o seu filho morrer.
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O meu filho pode ser circuncisado?
Os médicos não recomendam a circuncisão dos rapazes, a menos que seja por um motivo
médico em particular. Normalmente, os médicos não recomendam a circuncisão das
crianças devido ao risco de hemorragia e infecção. A doença das células falciformes do seu
filho não será agravada se for circuncisado por motivos religiosos ou sociais. A circuncisão
feminina é ilegal no Reino Unido.
Tenho o traço das células falciformes; posso doar sangue e medula
óssea?
Sim, pode ser dador de sangue ou de medula óssea. Lembre-se de que é um portador
saudável. O traço das células falciformes encontra-se nos glóbulos vermelhos. Existem
outras partes do sangue que são tão vitais quanto os glóbulos vermelhos: os glóbulos
brancos, que combatem as infecções; as plaquetas, que ajudam o sangue a coagular; o
plasma que é a água do sangue; todos estes elementos continuam a ser úteis. Poderá doar
sangue ou medula óssea a um irmão ou irmã com a doença das células falciformes se
existir uma boa "compatibilidade".
Muitas vezes, os pais preocupam-se com o facto do seu filho receber sangue doado, mas
todo o sangue de dadores é analisado muito cuidadosamente no Reino Unido e noutros
países desenvolvidos. No Reino Unido, os centros de transfusão sanguínea não recomendam
habitualmente a utilização do sangue dos pais ou de outro membro da família.
Posso dar sangue para curar a doença das células falciformes do meu
filho?
O sangue não pode curar a doença das células falciformes. Poderá ajudar a reduzir os
sintomas, desde que seja dado regularmente, porque as células sanguíneas têm a sua
própria duração. Os glóbulos vermelhos normais vivem cerca de 120 dias antes de serem
destruídos pelo organismo, mas o corpo está constantemente a fabricar novos glóbulos
vermelhos para substituir os que morrem. O sangue tem de ser cuidadosamente analisado
para garantir que o sangue do dador e do doente é totalmente compatível. Se o seu
sangue for compatível com o sangue do seu filho e tiver dado sangue para o seu filho,
esse sangue só vive no corpo do seu filho durante um máximo de 120 dias; além disso, só
pode dar sangue em segurança duas vezes por ano, pois também precisa de sangue para
si. Entretanto, a medula óssea do seu filho está constantemente a fabricar glóbulos
vermelhos falciformes que, eventualmente, irão substituir o sangue da transfusão.
Porque é que o meu filho tem mais células falciformes que a
minha filha?
A doença das células falciformes afecta as pessoas de formas diferentes, mesmo no caso
de duas pessoas com a mesma mãe e o mesmo pai. É importante não fazer comparações.
Trate-os de acordo com as suas experiências e necessidades individuais.
Cuidados e tratamento do seu filho com Doença das Células Falciformes - Um guia para os pais 81
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Que posso fazer para ter o meu filho bem?
A doença das células falciformes do meu filho poderá dever-se a
alguém ter lançado uma maldição sobre a minha família através
de feitiçaria?
Não. A doença das células falciformes é hereditária através dos genes e ocorre até em
países onde não se acredita na feitiçaria. Em algumas comunidades, existem muitos mitos e
superstições que envolvem a doença das células falciformes, a maioria das quais não são
verdade. Se tiver antecedentes religiosos, poderá ser útil conversar com o seu líder religioso
ou com um enfermeiro especialista sobre este assunto. Muitos enfermeiros especialistas no
Reino Unido compartilham os mesmos antecedentes culturais que você e alguns podem até
compartilhar a mesma religião, pelo que poderão ajudar a examinar esta questão se for
motivo de preocupação. Converse com o seu enfermeiro especialista ou contacte uma das
organizações de voluntários (consulte as páginas 91- 92).
Deverei deixar o meu filho praticar natação?
A doença das células falciformes afecta os indivíduos de formas diferentes. Algumas
pessoas conseguem aguentar exercício físico vigoroso, como nadar; noutras, isso poderá
desencadear uma crise, em especial se a água estiver fria. Certifique-se sempre de que o
seu filho se abriga rapidamente com uma toalha de banho grande depois de nadar e evite
o arrefecimento do corpo. Exerça cuidados suplementares para se certificar de que o
cabelo está seco, uma vez que os bebés e as crianças perdem muito calor através do couro
cabeludo. É importante não impedir o seu filho de viver uma vida tão normal quanto
possível. Praticar uma actividade de que goste, tornará a sua vida mais agradável, desde
que não corra riscos desnecessários e que responda às mensagens do seu corpo, sempre
que estiver na altura de abrandar ou parar algo que está a fazer.
Já temos um filho com a doença das células falciformes; é garantido
que não teremos outro?
Uma vez que você e o seu parceiro são portadores do gene pouco comum, existe a
possibilidade de todas as gravidezes resultarem em filhos com a doença das células
falciformes. (Para obter mais informação e exemplos de como funciona a hereditariedade,
consultar a página 52.)
As pessoas com a doença das células falciformes podem viver até
à velhice?
Embora as complicações da doença das células falciformes possam provocar a morte
precoce, as pessoas com esta doença atingem a idade adulta e até mesmo a velhice. O tipo
de doença falciforme que uma pessoa tem também pode influenciar o desenvolvimento ou
não de complicações e o tipo de complicações que podem desenvolver.
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O meu filho ainda faz chichi na cama. Será apenas preguiçoso?
Molhar a cama é um problema comum para muitas crianças, especialmente, para as
crianças com a doença das células falciformes. Provavelmente, o seu filho ficará tão
aborrecido quanto você. A principal causa deste problema é que os rins não retêm muito
bem a urina e passam quantidades de urina diluída superiores ao normal. Além disso, você
deve encorajar o seu filho a beber muitos líquidos para evitar a desidratação e isto também
aumenta o volume da urina. Se o seu filho tiver mais de seis anos de idade e ainda fizer
chichi na cama, converse com o seu médico ou enfermeiro especialista. (Consultar a página
12 para obter mais informação.)
Se eu acreditar em Deus a doença do meu filho será curada?
Se acreditar em Deus poderá ser da opinião que Deus deu aos médicos e aos enfermeiros a
oportunidade de se formarem, aprenderem os conhecimentos e as técnicas para poderem
cuidar do seu filho correctamente.
No entanto, se estiver preocupado com o facto de, possivelmente, existir um conflito com
as suas crenças religiosas e o que lhe foi dito para fazer para cuidar do seu filho com a
doença das células falciformes, deverá conversar com um enfermeiro especialista, médico
de família ou médico do hospital. Poderá ser útil visitar o seu líder religioso com um
enfermeiro especialista, pois poderá ajudar a explicar a doença ao seu líder
religioso/elementos mais velhos da comunidade, que poderão aprender a melhor forma de
o apoiar nos cuidados futuros ao seu filho. Por vezes, o que assumimos não ser permitido
devido à nossa religião não se aplica a todos os casos e você, um enfermeiro especialista e
o seu líder religioso poderão explorar estas questões.
Acima de tudo, recomenda-se que converse com o seu médico, médico de família,
enfermeiro especialista, psicólogo ou outro profissional de cuidados de saúde antes de
decidir interromper um tratamento ou medicação que tenha sido recomendado ao seu
filho. É vital dar penicilina ao seu filho diariamente e interromper esta medicação poderá
pôr em perigo a vida do seu filho.
Você e o seu filho deverão praticar a religião independentemente do tipo de estado de
saúde. Na maioria dos casos, o tratamento médico do seu filho não impede qualquer
prática religiosa. No entanto, a sua religião deve ser praticada de tal forma que não ponha
em risco a vida do seu filho.
Cuidados e tratamento do seu filho com Doença das Células Falciformes - Um guia para os pais 83
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Que posso fazer para ter o meu filho bem?
GLOSSÁRIO DE TERMOS E ABREVIATURAS
Aloimunização Desenvolvimento de
anticorpos contra a entrada de matérias
estranhas ao organismo: por exemplo,
transfusões sanguíneas de compatibilidade
incorrecta.
Amniocentese Um método de analisar o
feto no útero. É retirada uma pequena
amostra do líquido que envolve o feto, que
é analisada para descobrir o tipo de
hemoglobina que o bebé herdou.
(Consultar a página 59.)
Anticorpos São produzidos pelo
organismo para combater infecções ou
destruir alguma coisa que o organismo não
reconhece: por exemplo, substâncias em
sangue doado incompatível.
Anemia Hemoglobina insuficiente nos
glóbulos vermelhos.
Analgésicos Medicamentos para combater
a dor, por exemplo, paracetamol.
Antipirético Um fármaco administrado
para baixar a febre.
Crise aplástica Ocorre quando a medula
óssea deixa de produzir novos glóbulos
vermelhos, normalmente, como resultado de
uma infecção viral. (Consulte a página 26.)
Transplante de medula óssea (BMT) A
medula óssea é recolhida de um dador e
transplantada para alguém que sofra de
uma doença, por exemplo, a doença das
células falciformes ou leucemia.
Portador (ver Traço) Uma pessoa que
herdou um gene da hemoglobina comum e
um gene da hemoglobina pouco comum,
por exemplo, o traço das células
falciformes.
84
Quelação Remoção do ferro do organismo
para evitar que se deposite nos órgãos e
provoque danos. Normalmente, é aplicada
em pessoas que sofrem da doença das
células falciformes e que recebem
transfusões sanguíneas periódicas.
Crise Um termo utilizado para descrever
diferentes complicações da doença das
células falciformes, mas normalmente,
utilizado para descrever a dor das “crises
dolorosas” de células falciformes.
Cromossoma O portador de todos os
códigos genéticos do organismo; cada
pessoa tem 22 pares de cromossomas não
sexuais e 1 par de cromossomas sexuais.
Biopsia das vilosidades coriónicas (CVS)
Um método para testar o feto no ventre; é
colhida uma pequena quantidade da
placenta que é analisada para descobrir o
tipo de hemoglobina hereditária pelo seu
filho. (Consultar a página 59.)
Tomografia axial computorizada (TAC)
Imagem obtida dos tecidos de qualquer parte
do corpo para a detecção de danos, utilizada
especialmente para detectar lesões cerebrais.
Dactilite Inchaço dos dedos das mãos,
mãos ou dedos dos pés e pés.
Frequentemente, é o primeiro sinal de que
uma criança tem a doença das células
falciformes. É mais comum nos bebés, mas
também pode ocorrer em crianças mais
velhas embora seja rara nos adultos.
(Consulte a página 11.)
Desferrioxamina Um fármaco utilizado
para ajudar o organismo a eliminar o
excesso de ferro; normalmente, é
administrado quando uma criança precisa
de transfusões sanguíneas a longo prazo.
(Consultar a página 36.)
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Infusão O líquido entra no corpo através
de um pequeno tubo de plástico, ver
também intravenoso.
Enurese Incontinência.
Epistaxe Hemorragia do nariz.
Amostra de sangue fetal (FBS) Um
método para analisar o feto no ventre,
através do qual é colhida uma pequena
amostra de sangue do cordão umbilical e
analisada para descobrir o tipo de
hemoglobina que o bebé herdou dos pais
(consultar a página 60).
Gene As características humanas são
codificadas em estruturas do tipo cadeia,
chamadas genes, que são hereditárias de
ambos os pais. Os genes são organizados
como etapas nos cromossomas e
determinam a configuração genética de
cada pessoa: por exemplo, se uma pessoa
será alta ou baixa, branca ou negra e se
terá ou não herdado as células falciformes
dos seus pais.
Hematúria A presença de sangue na urina.
Hemoglobina (Hb) Pigmento vermelho
nos glóbulos vermelhos, que permite que
as células transportem oxigénio (ar) dos
pulmões a todas as partes do corpo para
manter o corpo vivo.
Electroforese da Hemoglobina Uma
análise ao sangue para determinar o tipo
de hemoglobina que uma pessoa herdou
dos seus pais.
Tipo de hemoglobina O tipo de
hemoglobina herdado de ambos os pais,
que é determinado pelos genes.
Anemia hemolítica O tipo de anemia
observado na doença das células falciformes
provocado pelo rápido e excessivo colapso
dos glóbulos vermelhos, mas não é o
mesmo que a deficiência de ferro.
Hepatite Uma infecção viral do fígado.
Fertilização in vitro (FIV) Fertilização de
um óvulo por um espermatozóide fora do
corpo. As crianças nascidas através deste
método são, por vezes, referidas como
bebés proveta.
Intravenoso Significa "através da veia".
Os líquidos ou medicamentos podem ser
administrados através de uma veia. Quando
um pequeno tubo é deixado na veia para a
administração de líquidos, chama-se
normalmente uma infusão, porque o
líquido pinga lentamente na veia.
Iterícia* Pigmento amarelo na pele ou nos
olhos provocado pelo colapso excessivo dos
glóbulos vermelhos e produção biliar.
Malária Uma doença encontrada
frequentemente em países tropicais,
transportada pelos mosquitos. Pode ser
fatal em pessoas com hemoglobina normal
e em pessoas com a doença das células
falciformes.
Exames de ressonância magnética (MRI)
Imagens obtidas de qualquer parte do
corpo para observar danos nos tecidos e
nos órgãos.
Opiáceos Drogas obtidas a partir da
papoila do ópio e utilizadas para aliviar a
dor intensa: por exemplo, a morfina e a
petidina. Estas drogas podem provocar
dependência.
Osteomielite Infecção dos ossos.
Analgesia controlada pelo doente (PCA)
Um método de administrar medicação para
as dores, que dá à pessoa que tem as dores
algum controlo sobre o tratamento da dor.
(Consultar a página 32.)
Cuidados e tratamento do seu filho com Doença das Células Falciformes - Um guia para os pais 85
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Que posso fazer para ter o meu filho bem?
Diagnóstico genético de préimplantação (PID) Método utilizado na
fertilização in vitro (ver FIV). Um óvulo de
uma mulher é fertilizado por um
espermatozóide num laboratório. Alguns
dias depois, o óvulo em desenvolvimento é
analisado quanto às suas condições
genéticas, como a anemia de células
falciformes e, se não tiver a doença
genética, o óvulo fertilizado é colocado no
útero para de desenvolver e gerar um bebé.
Diagnóstico Pré-natal (PND) Análise de
um feto ainda no ventre.
Priapismo Uma erecção do pénis dolorosa,
involuntária e persistente.
Bomba Um dispositivo que doseia
medicamentos no organismo. Por exemplo,
é utilizada para administrar desferal e
analgésicos.
Glóbulo vermelho Esta é a parte do
sangue que funciona como um armazém
de hemoglobina. A hemoglobina é
necessária para transportar o oxigénio pelo
organismo.
Investigação Um exame realizado para
avaliar se uma pessoa tem uma anomalia
em particular ou se é portador dessa
anomalia.
Sequestro Aprisionamento e utilização
conjunta do sangue de um órgão, por
exemplo, o baço ou o fígado.
Foice Uma foice é uma ferramenta
agrícola, com uma lâmina curva. O termo é
utilizado para descrever os glóbulos
vermelhos "em foice" (falciformes), que
mudaram de uma forma normal para uma
forma semelhante a uma banana.
86
Baço Um pequeno órgão situado no lado
esquerdo do corpo, abaixo das costelas. A
sua função consiste em filtrar o sangue e
proteger o corpo de infecções, mas pode
ter dificuldades em funcionar
correctamente em pessoas com a doença
das células falciformes.
Esplenectomia Uma operação para retirar
o baço.
Traço Portador de uma situação genética:
por exemplo, o traço das células
falciformes. As pessoas com o traço das
células falciformes não têm a doença e, por
conseguinte, não têm quaisquer sintomas.
Ecografia de Doppler Transcraniana
(TCD) Um exame especial para observar a
circulação sanguínea nos vasos sanguíneos
do cérebro (consultar a página 66).
Vaso-oclusão Bloqueio dos vasos
sanguíneos devido à lentidão da circulação
do sangue. Provoca dores ligeiras a intensas
e é a forma mais comum da dor de uma
crise de células falciformes.
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ENDEREÇOS ÚTEIS
Centros e Serviços
Especializados na Doença
das Células Falciformes e
Talassemia em Londres
Centros em Londres
City and Hackney
Sickle Cell & Thalassaemia Centre
457 Queensbridge Road
Hackney, London E8 3TS
Telefone: (Geral) 020 7683 4570
Fax: 020 7853 6709
Barking and Dagenham
Havering and Redbridge
Haemoglobin Disorders Service
Cedar Centre- Unit Management Office
King George’s Hospital
Barley Lane, Goodmayes, Essex IG3 8YB
Telefone/Fax: 020 8983 8781
Croydon
Sickle Cell & Thalassaemia Centre
316 - 320 Whitehorse Road
Croydon CR0 2LE
Telefone: 020 8251 7229
Fax: 020 8251 7248
E-mail: [email protected]
Bexley and Bromley
Sickle Cell & Thalassaemia Service
Antenatal Clinic
Beckenham Hospital
379 Croydon Road
Beckenham, Kent BR3 3QL
Telefone: 01689 866 811
Fax: 01689866773
Ealing
Sickle Cell & Thalassaemia Centre
Windmill Lodge
West London Healthcare NHS Trust
Uxbridge Road
Southall UB1 3EU
Telefone: 020 8354 8022
Fax: 020 8354 8948
Brent
Sickle Cell & Thalassaemia Centre
122 High Street
Harlesden, London NW10 4SP
Telefone: 020 8961 9005
Fax: 020 8453 0681
Website: www.sickle-thalassaemia.org
E-mail: [email protected]
Camden and Islington
Sickle Cell & Thalassaemia Centre
The Northern Health Centre
580 Holloway Road
London N7 6LB
Telefone: 020 7445 8035 / 8036
Fax: 020 7445 8037
Greenwich
Sickle Cell &Thalassaemia Service
Gallions Reach Health Centre
Bentham Road
Thamesmead SE28 8BE
Telefone: 020 8320 5712/3
Fax: 020 8311 8895
Hammersmith and Fulham
Sickle Cell & Thalassaemia Centre
Richford Gate Primary Care Centre
Richford Street
London W6 7HY
Telefone: 020 8237 2980
Fax: 020 8237 2986
Cuidados e tratamento do seu filho com Doença das Células Falciformes - Um guia para os pais 87
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Que posso fazer para ter o meu filho bem?
Haringey
The George Marsh Sickle Cell &
Thalassaemia Centre
St Ann’s Hospital
St Ann’s Road
London N15 3TH
Telefone: 020 8442 6230
Fax: 020 8442 6575
E-mail: [email protected]
Hounslow
Sickle Cell & Thalassaemia Service
92 Bath Road Hounslow TW3 3EL
Telefone: 020 8321 2449
Fax: 020 8321 2467
Newham
Sickle Cell & Thalassaemia Centre
Plaistow Hospital
Samson Street
London E13 9EH
Telefone: 020 8586 6262 / 6386
Fax: 020 8586 6396
South East London
Sickle Cell & Thalassaemia Centre
Wooden Spoon House
5 Dugard Way
Off Renfrew Road
Kennington
London SE11 4TH
Telefone: 020 7414 1363
Fax: 020 7414 1357
South West London
Sickle Cell & Thalassaemia Service
Balham Health Centre
120 Bedford Hill
London SW12 9HP
Telefone: 020 8700 0615/ 0616 / 0643
Fax: 020 8700 0615
E-mail: [email protected]
88
Sutton & Merton
Sickle Cell & Thalassaemia Service
St. Helier Hospital
Wrythe Lane
Carshalton, Surrey SM5 1AA
Telefone: 020 8296 3371/ 2000
Waltham Forest
Sickle Cell & Thalassaemia Centre
St James’ Health Centre
St James’ Street
London E17 7PJ
Telefone: 020 8520 0921
Fax: 020 8928 2476
Centros fora de Londres
Airedale (WEST YORKSHIRE)
Sickle Cell & Thalassaemia Service
Keighley Health Centre
Oakworth Road
Keighley
West Yorkshire BD21 1SA
Telefone: 01535 295684
Birmingham
Sickle Cell & Thalassaemia Centre
Ladywood Community Health Centre
St Vincent Street
West Birmingham
West Midlands B16 8RP
Telefone: 0121 465 4201/2/3
Fax: 0121 465 4212
Bradford
Sickle Cell & Thalassaemia Centre
Manningham Clinic
Lumb Lane
Bradford BD8 7SY
Telefone: 01274 730836
10789 Sickle Cell Guide Solid ColourV8 Portuguese:10578 Sickle Cell Guide 22/04/2009 14:06 Page 89
Bristol
Sickle Cell & Thalassaemia Centre
Central Health Clinic
Tower Hill
Bristol BS5 0JD
Telefone: 0117 922 7571
Fax: 0117 927 2180
Cardiff
Sickle Cell & Thalassaemia Centre
Butetown Health Centre
Loudoun Square
Cardiff CF1 5UZ
Telefone: 02920 471055
Fax: 02920 482674
E-mail: [email protected]
Coventry
Sickle Cell & Thalassaemia Service
25 Warwick Road
Coventry CV1 2EZ
Telefone: 024 7696 1332
Derby (South)
Sickle Cell & Thalassaemia Service
Haematology Department
Derby City General Hospital
Uttoxeter Road
Derby DE22 3NE
Telefone: 01332 785372
East Lancaster and Cumbria
Sickle Cell & Thalassaemia Service
Edith Watson Unit
Burnley General Hospital
Casterton Ave
Burnley BB10 2PQ
Telefone: 01282 474487
Gloucester
Sickle Cell & Thalassaemia Centre
The Edward Jenner Clinical Unit,
Gloucestershire Hospitals Foundation
NHS Trust
Greater Western Road
Gloucester GL1 3NN
Telefone: 08454 225224
Fax: 08454 225273
Huddersfield
Sickle Cell & Thalassaemia Service
Princess Royal Community Health Centre
Greenhead Road
Huddersfield
HD1 4EW
Telefone: 01484 344321
Leeds
Sickle Cell & Thalassaemia Centre
Chapeltown Health Centre
Spencer Place
Leeds LS7 4BB
Telefone: 0113 295 1016 / 1017
Fax: 0113 2951018
Leicester
Sickle & Thalassaemia Centre
Charnwood Health Centre
1 Spinney Hill Road
Leicester LE5 3GH
Telefone: 0116 2425663 / 0116 2538031
Fax: 0116 2531568
Liverpool
Sickle Cell & Thalassaemia Centre
Abercromby Health Centre
Grove Street
Liverpool L7 7HG
Telefone: 0151 708 9370
Cuidados e tratamento do seu filho com Doença das Células Falciformes - Um guia para os pais 89
10789 Sickle Cell Guide Solid ColourV8 Portuguese:10578 Sickle Cell Guide 22/04/2009 14:06 Page 90
Que posso fazer para ter o meu filho bem?
Luton
Sickle Cell & Thalassaemia Service
The Lodge
4 George Street
West Luton
Bedfordshire LU1 2BJ
Telefone: 01582 708312
Fax: 01582 511001
Manchester
Sickle Cell & Thalassaemia Centre
352 Oxford Road
Junction of Denmark Road
Manchester M13 9NL
Telefone: 0161 274 3322
Fax: 0161 273 7490
Milton Keynes
Sickle Cell & Thalassaemia Service
Milton Keynes NHS Trust
Whalley Drive Clinic
Whalley Drive Bletchey
Milton Keynes MK3 6EN
Telefone: 01908 660033
Fax: 01908 365501
Nottingham
Sickle Cell & Thalassaemia Service
Mary Potter Hostel
Gregory Boulevard
Hyson Green
Nottingham NG7 7HY
Telefone: 0115 970 5844
Fax: 0115 979 1718
Preston
Sickle & Thalassaemia Service
Saul Street Clinic
Saul Street
Preston PR1 2QU
Telefone: 01772 401185
Fax: 01772 883 502
90
Reading
Sickle & Thalassaemia Service
Haematology Department
Royal Berkshire Hospital
London Road
Reading
Berks RG1 5AN
Telefone: 0118 987 7689
Fax: 0118 987 7755
Sandwell
Sickle Cell & Thalassaemia Centre
Haematology Department
Sandwell Healthcare Trust
Lyndon, West Bromwich
West Midlands B71 4HJ
Telefone: 0121 553 1831, bleep 376
Scotland (West of Scotland))
Sickle Cell & Thalassaemia Genetic
Counselling Service
Ferguson-Smith Centre for Clinical Genetics
Regional Genetic Service
Yorkhill Hospital
Glasgow, Scotland G3 8SJ
Telefone: 0141 201 0808
Fax: 0141 201 0361
Sheffield
Sickle Cell & Thalassaemia Service
Park Health Centre
190 Duke Street
Sheffield S2 5QQ
Telefone: 0114 226 1744
Fax: 0114 226 1742
Southampton
Sickle & Thalassaemia Service
Newton Health Clinic
24-26 Lyon Street
Southampton SO4 0LF
Telefone: 02380 9002222
Fax: 02380 900213
10789 Sickle Cell Guide Solid ColourV8 Portuguese:10578 Sickle Cell Guide 22/04/2009 14:06 Page 91
Walsall
Sickle & Thalassaemia Service
Moat Road Clinic
Moat Road
Walsall
West Midlands WS2 2PS
Telefone: 01922 775079/84
Wolverhampton
Sickle Cell & Thalassaemia Support Project
Ground Floor Office
St John’s House
St John’s Square
Wolverhampton WV2 4BH
Telefone: 01902 444 076
Fax: 01902 445 322
E-mail: [email protected]
Organizações voluntárias
SICKLE CELL SOCIETY
(Sociedade das Células Falciformes)
54 Station Road
Harlesden
London NW10 4UA
Telefone: 020 8961 7795
Fax: 020 8961 8346
E-mail: [email protected]
Website: www.sicklecellsociety.org
Esta é a única organização nacional da
doença das células falciformes no Reino
Unido. Emprega representantes regionais
em toda a Inglaterra. Oferece uma vasta
gama de serviços, incluindo material
educacional (folhetos, livros, posters e
vídeos); aconselhamento sobre saúde,
educação, emprego, benefícios sociais,
viagens, seguros; palestras/formação em
saúde para profissionais de saúde e público
em geral; bolsas para colmatar dificuldades
financeiras; prémios de educação/feitos;
actividades de lazer/férias para crianças.
UK THALASSEAMIA SOCIETY
(Sociedade da Talassemia do Reino
Unido)
19 The Broadway
Southgate
London N14 6PH
Telefone: 020 8882 0011
Fax: 020 8882 8618
E-mail: [email protected]
Website: http://www.ukts.org
Esta é a única organização para a
talassemia no Reino Unido. Oferece uma
vasta gama de serviços, incluindo materiais
educacionais (folhetos, livros, posters e
vídeos); informação sobre saúde, educação,
emprego, benefícios sociais, viagens,
seguros; palestras/formação em saúde para
profissionais de saúde e público em geral e
apoiam o desenvolvimento e publicação de
directrizes de tratamento clínico para
profissionais de saúde e outros profissionais
aliados.
ORGANIZATION FOR SICKLE CELL
ANAEMIA RESEARCH (OSCAR)
(Organização para a Investigação da
Anemia de células falciformes, OSCAR)
As filiais da OSCAR oferecem uma vasta
gama de serviços. Uma ou duas oferecem
serviços de aconselhamento de saúde
clínica, assistência social e genética para
doentes internos e externos. Todas as filiais
oferecem a promoção da saúde pública,
educação de profissionais de saúde aliados
e grupos do público em geral e organizam
campanhas de consciencialização pública,
produz e divulga manuais, folhetos,
posters, vídeos e outros recursos.
Cuidados e tratamento do seu filho com Doença das Células Falciformes - Um guia para os pais 91
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Que posso fazer para ter o meu filho bem?
OSCAR BRISTOL
Sickle Cell & Thalassaemia Centre
256 Stapleton Road
Easton
Bristol BS5 0NP
Telefone: 0117 951 2200
Fax: 0117 951 9570
E-mail: [email protected]
Website: www.bristoloscar.org
OSCAR TRUST LIMITED
5 Lauderdale house
Gosling Way
Brixton
London SW9 6JN
Tel: 020 7735 4166
Fax: 020 7820 9594
MIDLANDS SICKLE CELL &
THALASSAEMIA SOCIETY
(Anteriormente OSCAR Birmingham)
251 - 253 Rookery Road
Handsworth, Birmingham
B21 9PU
Telefone: 0121 551 6553
SICKLE WATCH
African Caribbean Cultural Centre
9 Clarenden Road
Hornsey
London N8 0DJ
Telefone: 020 8888 2148
Fax: 020 8881 5204
SICKLE CELL ANAEMIA RELIEF
FOUNDATION (SCARF)
C/O 114 Batman Close
White City
London W12 7NX
Telefone: 020 8248 8316
Uma organização local que oferece uma
vasta gama de serviços, incluindo materiais
educacionais (folhetos, livros, posters,
vídeos); aconselhamento; palestras para
profissionais de saúde e público em geral.
92
SICKLE CELL ANAEMIA RESEARCH (SCAR)
(Investigação da Anemia de células
falciformes, SCAR)
PO Box 88
Barking, Essex 1T11 8PH
Uma organização desenvolvida pelo famoso
futebolista Garth Crooks, dedicada à
angariação de fundos e financiamento de
investigação e estudos da doença das
células falciformes. Oferece uma bolsa de
estudos às crianças que tenham
dificuldades de aprendizagem devido á
doença ou hospitalizações resultantes da
doença das células falciformes.
SICKLE CELL WOMEN’S WELFARE
ASSOCIATION (AYOKA)
(Associação de Bem-Estar das Mulheres
com Células Falciformes, AYOKA)
Sickle Cell Project
St Margaret’s House
15a Old Ford Road
London E2 9PL
Telefone: 020 8981 9603
SICKLE CELL & YOUNG STROKE
SURVIVORS Jovens Sobreviventes da
Doença das Células Falciformes e
Acidentes Cardiovasculares)
801 Old Kent Road.
London. SE15 1NX
Telefone: 020 7635 9810
E-mail: [email protected]
THE SHEFFIELD SICKLE CELL &
THALASSAEMIA FOUNDATION (SSCAT)
(Fundação para a Doença das Células
Falciformes e Talassemia de Sheffield,
SSCAT)
Ace Business Centre
110-120 The Wicker
Sheffield S3 8JD
Telefone: 0114 275 3209
Fax: 0114 279 6870
E-mail: [email protected]
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Para além das organizações de voluntários
aqui indicadas, existem vários grupos locais
de apoio a doentes/pais por todo o Reino
Unido. Para encontrar um perto da sua
zona de residência, contacte o centro ou
serviço da doença das células falciformes e
talassemia da sua área de residência ou
contacte qualquer uma das organizações
de voluntários aqui apresentadas.
Centros Regionais de genética no
Reino Unido
Esta lista de centros regionais de genética
(RGCs) é incluída porque nem todas as zonas
no Reino Unido dispõem de centros ou serviços especializados na doença das células falciformes. Os RGCs são unidades especializadas, frequentemente implementadas nos
hospitais do Serviço Nacional de Saúde.
Oferecem informações, aconselhamento e
orientação às famílias com ou em risco de
qualquer doença genética. Permitem que o
indivíduo, casal ou família explore a possibilidade de ocorrer uma doença genética na
família. Sempre que possível, explicam como
se herda a doença, as possíveis complicações
de saúde e sociais se a doença ocorrer e as
opções disponíveis quando planear ter filhos.
Em geral, os RGCs só aceitam doentes
encaminhados pelos médicos de família,
unidades de saúde materna, outros
profissionais e especialistas de saúde.
No entanto, os utentes que já utilizaram o serviço antes, por exemplo, durante uma gravidez anterior, são encorajados a contactar o
centro de genética directamente ao planearem
outra gravidez ou, pelo menos, logo que possível após a confirmação da gravidez. Uma vez
que cada RGC funciona de forma diferente,
vale a pena conversar sobre esta questão com
o seu enfermeiro/médico especialista, médico
de família ou assistentes de saúde, ou escrever
para o RGC mais próximo da sua área de residência e pedir que enviem informações sobre
o tipo de serviços que oferecem e como pode
ser encaminhado para o serviço.
Centros em Londres
North West Thames Regional
Genetics Centre
The Kennedy Galton Centre
Northwick Park Hospital
Watford Road
Harrow, Middlesex HA1 3UJ
North East Thames Regional
Genetics centre
Institute of Child Health
The Hospital for Sick Children
Great Ormond Street
London WC1N 3JH
South East Thames Regional
Genetics Centre
Paediatric Research Unit
Guy's Tower Block
Guy's Hospital
St Thomas' Street
London SE1 9RT
South West Thames Regional
Genetics Centre
Genetics Centre
St Georges' Hospital
Blackshaw Road
London SW17 0QT
Centros fora de Londres
Northern Region Genetics Service
19/20 Claremont Place
Newcastle-upon-Tyne NE2 4AA
West of Scotland Region
Genetics Service
Duncan Guthrie Institute of Medical Genetics
Yorkhill
Glasgow G3 8SJ
Cuidados e tratamento do seu filho com Doença das Células Falciformes - Um guia para os pais 93
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Que posso fazer para ter o meu filho bem?
Regional Genetics
Counselling Service
Royal Liverpool Hospital
Prescott Street
Liverpool L7 8XP
Regional Cytogenetics Laboratory
Birmingham Heartlands Hospital
Bordsley Green East
Birmingham B9 5ST
East Anglia Regional
Genetics Service
Department of Clinical Genetics
Box 134
Addenbrooke's Hospital NHS Trust
Hills Road
Cambridge CB2 2QQ
Organismos públicos
The National Association of Health
Authorities (NAHAT)
(Associação Nacional de Autoridades
de Saúde, NAHAT)
Head Office, Birmingham Research Park
Vincent Drive
Birmingham B15 2SQ
Telefone: 0121 471 4444
Poderá informar-lhe de que o Primary Care
Trust é responsável pelo fornecimento de
serviços de cuidados de saúde na sua área
de residência e hospitais e centros
comunitários locais que forneçam cuidados
à sua comunidade.
NHS Departmental Equality Adviser
Department of Health Equality & Human
Rights Group
Department of Health
6th Floor
Skipton House
80 London Road
London SE1 6LH
Este é um representante do governo, que
aconselha o governo em questões
94
relacionadas com a igualdade, incluindo
problemas de saúde de minorias étnicas. O
conselheiro investiga os pontos de vista das
comunidades e transmite-os ao Ministério
da Saúde, para que possam ser tomadas
decisões quanto à forma de melhor
responder às necessidades específicas de
todos os sectores da população, incluindo
comunidades de minorias étnicas.
National Health Services Executive
(Executivo do Serviço Nacional de Saúde)
Sede
Quarry House, Quarry Hill
Leeds LS2 7UE
Telefone: 0113 254 5000
Website: www.open.gov.uk
O executivo do NHS influencia as decisões
dos ministros do governo sobre o
aprovisionamento de serviços de saúde a
nível nacional e é responsável por garantir
os recursos e atribuí-los aos Primary Health
Care Trusts (Fundos de Cuidados de Saúde
Primários, PCTs). Os PCTs são responsáveis
pela aquisição de serviços de saúde para as
populações locais e pelo controlo do
desempenho dos prestadores de serviços
nos hospitais e nos centros comunitários.
Outros contactos úteis
Antenatal Results & Choices (ARC)
(Escolhas e Resultados Pré-Natais, ARC)
73 Charlotte Street
London W1P 1LB
Telefone: 020 7631 0285
Website: www.arc-uk.org
O ARC oferece apoio às mulheres e casais
que estejam a passar pela experiência de
fazer escolhas quanto a uma gravidez de
risco. Por exemplo, lidar com questões
relacionadas com o diagnóstico pré-natal
(teste ao bebé ainda no ventre), tomar uma
decisão sobre uma gravidez afectada; decidir
interromper ou não uma gravidez afectada.
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Anthony Nolan Bone Marrow Trust
Unit 2 – 3, Heathgate Place
75 Agincourt Road
London NW3 2NU
Telefone: 0207 284 1234
Website: www.anthonynolan.org.uk
E-mail: [email protected]
Sickle Cell & Thalassaemia Centre
(ISBN: 0 9531902 3 4)
Quando uma criança com a doença das
células falciformes se candidata a um
transplante de medula óssea, tem de existir
uma compatibilidade perfeita. Esta
organização ajuda a manter um vasto
registo de dadores de medula óssea a nível
nacional e poderá ajudar a encontrar um
dador compatível, não só para a doença das
células falciformes, mas também para outras
condições genéticas, como a leucemia.
Páginas da internet aconselhadas
African-Caribbean Leukaemia Trust
(ACLT) (Fundo Afro-Caribenho para a
Leucemia, ACLT)
PO Box 670
Croydon CR9 5DP
Telefone: 0208 667 1122
Fax: 0208 667 1626
E-mail: [email protected]
Website: www.cursitor.com/aclt
Esta organização foi fundada pelos pais de
Daniel DeGaille, uma criança negra com
leucemia que não conseguiu encontrar um
dador compatível por não existirem muitos
dadores negros registados. A campanha do
casal centra-se em encorajar mais pessoas
negras a serem dadores de medula óssea,
para se torne possível que mais negros
consigam encontrar dadores perfeitamente
compatíveis. Estão ligados ao Anthony
Nolan Trust e ajudam a manter o registo
nacional de minorias étnicas.
Leitura aconselhada
Anie, K and Fotopoulos, C (1998) Coping
with Sickle Cell Disease and Pain - A selfhelp Manual for Children London: Brent
Anie, K and Fotopoulos, C (1998) Coping
with Sickle Cell Disease and Pain - A selfhelp Manual for Adults
(ISBN: 0 95319021 8)
Para informação sobre problemas de
emprego
www.33max.co.uk/government-educationemployment-agencies.htm
www.33max.xo.uk/careers-advicetraining.htm
www.gaapweb.com
www.dti.gov.ph
www.careerbuilder.com
Genetic Alliance
(Uma organização de utentes com uma
lista de grupos de apoio catalogado por
organização, doença ou serviço)
www.geneticalliance.org
Health Protection Agency
(Agência de Protecção da Saúde)
www.hpa.org.uk
How stuff works (Life Sciences Section)
(Secção de Ciências da Vida)
www.howstuffworks.com
National Travel Health Network
and Centre (NATHNAC)
(Rede e Centro Nacional de Saúde em
Viagens, NATHNAC)
www.nathnac.org
Outros Programa de Investigação
da Doença das Células Falciformes
e Talassemia do NHS (Serviço
Nacional de Saúde)
www.screening.nhs.uk/sickleandthal
Cuidados e tratamento do seu filho com Doença das Células Falciformes - Um guia para os pais 95
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Que posso fazer para ter o meu filho bem?
ÍNDICE REMISSIVO
- tratar da dor (em casa)
22
Acidente cardiovascular
27
- tratar da dor (no hospital)
31
Ácido fólico
17
Dactilite (síndrome mão-pé)
11
Adenóides
34
Desidratação (insuficiência de líquidos)
15
Adolescência
46
Desferal
36
Ajuda médica e de enfermagem
24
Desenvolvimento
11
Amas e outras pessoas que cuidem de crianças
37
Diagnóstico genético de pré-implantação (PIGD)
60
Amígdalas
34
Diagnóstico Pré-natal (PND)
59
Análise de hemoglobina
64
Dores de cabeça
28
6,10,75
Dieta e nutrição
13
A
Anemia
Analgésicos
23
E
B
Emergências médicas
Baço
11,25
Exames - Ressonância magnética e TAC
- aumento de volume
11,25
Escola e educação
- sequestro e operações
25
24
66
37,38
Enurese nocturna (incontinência)
12
Endereços – úteis
87
C
Centros de Genética (regionais)
93
F
Centros e serviços de doenças das
células falciformes
87
Fertilização in vitro (FIV)
85
Fornecedores de Cuidados de Saúde e Sociais
Células falciformes
4
- doença
4
- traço e outros traços
8
- crise
4
Cuidados sociais
51,67
Circuncisão
35,81
Ferro
14
- medicação
14
- sobrecarga
36
Febre
21
- verificar se tem
21
- o que fazer
22
- obter ajuda médica numa emergência
24
Crise aplástica
26
Calor e Frio
15
Contacto entre o médico de família e a
clínica do hospital
20
Gravidez
52
Clínicas de doentes externos
19
- nascimentos futuros
52
Crise (ver células falciformes)
4
- testar o bebé ainda por nascer no ventre
59
Glossário de Termos
84
G
D
Direito a subsídios
Dor
51
11,22
H
Herança (hemoglobina)
52
- efeito da doença das células falciformes
10
Hospitalização
31
- crise de células falciformes
14
Hidroxiureia
62
96
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I
Q
Infecções
25
Questões práticas
48
- gerais
25
Questões Frequentes dos Pais
77
- meningite
26
Iterícia*
85
Infantário
30
Infecção pulmonar/ síndrome torácico agudo
26
Investigação (Centros de)
87
Incontinência
12
Investigação (actual)
Infusões intravenosas
75
32
R
Raios X
66
Religião
35,83
- e dieta
14
- e dar sangue
35
- e a cura do meu filho
83
- e feitiçaria
82
S
L
Líquidos (água)
- importância da
23
23
M
Sangue
20
- análises e o seu significado
64
- transfusões
34
- na urina
27
Malária
39
Sentimentos
43
Manual de Auto-ajuda
24
- relações familiares
43
Medicação de rotina
16
- apoio na gravidez
52
Medicações
16,40
Seguros
40
- analgésicos
23,31
- de viagem
40
- de saúde/vida
50
Sindroma mão-pé (ver Dactilite)
11
Mitos
1,43,82
O
Organizações de voluntários
74,91
T
Ossos
26
Tabus
- necrose avascular
26
Terapia genética
- infecção (osteomielite)
27
Testes (ao sangue e outros)
- transplante de medula (BMT)
62
Termómetros
Organismos públicos
94
Operações (cirurgia)
34
P
43
62
20,64
21
V
Vacinações / Imunizações
17
- infantis gerais
17
Páginas da Internet
95
- outras
17
Pais trabalhadores
48
- viagens
40
Pedras na vesícula
27
Viajar
39
Penicilina
16
Vitaminas
14
Progressos educacionais
38
Problemas de visão
28
Problemas médicos
25
Priapismo (erecção dolorosa do pénis)
27
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Edição original de 1997, financiada pelo:
Ministério da Saúde, Reino Unido
© The NHS Sickle Cell & Thalassaemia Screening Programme
ISBN 0-9554319-4-8
Design e produção de:
Straightedge Design
www.straightedge.co.uk
Publicação para revisão em 2011
Doença das Células
Falciformes
Um guia para os pais
Um guia para os pais
Segunda edição de 2006, financiada pelo:
Programa de Investigação da Doença das Células
Falciformes e Talassemia do NHS (Serviço Nacional de Saúde)
Cuidados e tratamento do seu filho com Doença das Células Falciformes
O seu centro / serviço / contacto da doença das células falciformes
e da talassemia está localizado em:
Cuidados e tratamento do seu filho com
Oni L, Dick M, Smalling B, Walters J
2ª Edição