Imagem da Semana: Ressonância nuclear magnética
Figura 1: RM do encéfalo em corte axial em T2
Figura 2: RM do encéfalo em corte coronal em T2
Enunciado
Paciente do sexo masculino, 73 anos, administrador aposentado, comparece a consulta
neurológica acompanhado da irmã, com queixa de dificuldades na fala e na leitura. As
alterações tiveram início insidioso há 5 anos, com piora progressiva. Além disso, a irmã
observa mudança do humor, tornando-se mais irritado e impaciente. A autonomia
encontra-se preservada. MEEM: 26/30. Foi solicitada ressonância nuclear magnética do
encéfalo.
A partir dos dados e das imagens qual a impressão diagnóstica sobre o paciente?
a) Doença de Alzheimer
b) Demência vascular
c) Demência semântica
d) Demência frontotemporal (variante comportamental)
Análise da imagem
Imagem 3: RM do encéfalo em corte axial em T2 evidencia atrofia assimétrica de regiões temporais,
principalmente regiões temporais externas (sombreado vermelho)
Imagem 4: RM do encéfalo em corte coronal em T2 evidencia atrofia assimétrica de regiões temporais,
principalmente regiões temporais externas (círculos vermelhos)
Diagnóstico
A demência semântica (DS) é caracterizada clinicamente por dificuldades de compreensão, anomia e
déficits em testes não verbais de conhecimento semântico. A logorreia é muito frequente. O paciente pode
apresentar disortografia de superfície, na qual o paciente regulariza a escrita de palavras irregulares. Além das
alterações de linguagem, podem ocorrer alterações comportamentais, como desinibição, impulsividade e
alterações de personalidade.
A neuroimagem estrutural ajuda no diagnóstico diferencial das demências. Na DS, a RM mostra uma atrofia
assimétrica de pólos temporais, principalmente em sua região externa, o que não é característico da doença
de Alzheimer (DA) e das demências frontotemporal (DFT) e vascular (DV). Na DA, as alterações
estruturais envolvem, em geral, regiões temporais, mais especificamente regiões temporais internas com
comprometimento dos hipocampos e do córtex entorrinal. A DFT cursa principalmente com acometimento
das regiões pré-frontal e temporal anterior. A DV de causa microvascular cursa, sobretudo, com alterações na
substância branca periventricular, visualizada por um hipersinal confluente em sequência T2.
Discussão do caso
A DFT é a segunda causa mais comum de demência em indivíduos abaixo de 65 anos, mas também atinge um
importante grupo de pacientes acima dessa faixa etária. Sob a designação DFT estão agrupadas três
apresentações clínicas distintas: a demência frontotemporal (definida como a variante comportamental da
DFT), a afasia progressiva primária (APP) e a demência semântica (DS). Dentre os três subtipos, a variante
comportamental é a mais comum.
Do ponto de vista anátomo-patológico, as DFT pertencem ao grupo das degenerações lobares frontotemporais
(DLFT), as quais reúnem quadros clínicos heterogêneos, mas que têm como denominador comum a
degeneração progressiva e circunscrita dos lobos frontotemporais, com relativa preservação de regiões
posteriores.
O principal diagnóstico diferencial da DS é a DA. No paciente com DS, ao contrário do paciente com DA, as
queixas de memória referem-se não a informações episódicas (“o que eu fiz no último final de semana”, por
exemplo), mas a informações gerais (capitais de países, por exemplo). O paciente com DS traz queixas no
domínio da linguagem, como dificuldades de nomeação e de compreensão de palavras durante a leitura, além
de erros ortográficos. A dificuldade em reconhecer faces de pessoas conhecidas também figura entre as
manifestações da doença. Em estágios iniciais, esses pacientes geralmente têm pontuação normal ou
subnormal no Mini-Exame do Estado Mental (MEEM), bom desempenho em testes de memória episódica
mas, por outro lado, têm desempenho abaixo da média em testes de nomeação e de pareamento semântico.
Uma opção diagnóstica de imagem é a cintilografia tomográfica da perfusão cerebral (SPECT), útil na
avaliação das demências pois detecta alterações da perfusão sanguínea cerebral inclusive na ausência de
modificações anatômicas na RM ou na TC.
Pacientes com APP têm discurso laborioso, não fluente, com erros fonêmicos, agramatismo e desestruturação
sintáxica, apesar da preservação de outras funções cognitivas. A APP está associada à atrofia do giro frontal
inferior esquerdo.
A anamnese pode trazer à tona uma história de alterações comportamentais, como impulsividade e
desinibição. Nos estágios leves a moderado da doença, a autonomia encontra-se preservada. A investigação
neuropsicológica e fonoaudiológica são também importantes na avaliação do paciente com DS.
Não há tratamento específico para a DS. Agentes anticolinesterásicos, comumente empregados na DA, não são
efetivos no tratamento da DS. O uso de antidepressivos da classe dos inibidores da recaptação da serotonina é
útil no manejo das alterações comportamentais ligadas ao déficit serotoninérgico, como a impulsividade, a
desinibição e os comportamentos compulsivos.
Imagem 5: Escrita de palavras regulares (por ex. “sapato”) e irregulares (por ex. “saxofone”) mostrando
regularização de palavras irregulares (disortografia de superfície: “o paciente escreve a palavra como a
escuta”)
Aspectos relevantes
- A Demência semântica (DS) se caracteriza clinicamente por dificuldades de compreensão, anomia e déficits
em testes não verbais de conhecimento semântico.
- Nas apresentações típicas, o paciente com DS apresenta bom desempenho em testes de memória episódica,
ao contrário de pacientes com doença de Alzheimer (DA).
- Em estágios iniciais, o paciente com DS geralmente tem pontuação normal ou subnormal no Mini-Exame do
Estado Mental (MEEM).
- O principal diagnóstico diferencial da DS é com a DA.
- Tipicamente, a neuroimagem estrutural mostra uma atrofia de polos temporais, de modo simétrico ou
assimétrico.
Referências
- Rohrer JD, Patterson K. Classification of primary progressive aphasia and its variants. Neurology. 2011 Mar
15;76(11):1006-14.
- Piguet O, Hornberger M, Mioshi E, Hodges JR. Behavioural-variant frontotemporal dementia: diagnosis,
clinical staging, and management. Lancet Neurol. 2011 Feb;10(2):162-72.
- Costa DC, Oliveira JMAP, Bressan RA. PET e SPECT em neurologia e psiquiatria: do básico às aplicações
clínicas. Rev Bras Psiquiatr. 2001;23(Supl I):61-4.
- Pantano P, Caramia F, Pierallini A. The role of MRI in dementia. Ital J Neurol Sci. 2009;20(5 Suppl):S250-3.
Responsável
Fernando Henrique Teodoro Lemos, acadêmico do 12º período de Medicina da FM-UFMG
E-mail: [email protected]
Orientador
Dr. Leonardo Cruz de Souza, neurologista, membro do Grupo de Pesquisa em Neurologia Cognitiva do HCUFMG
E-mail: [email protected]
Revisores
Hércules Riani, André Toledo, Júlio Guerra, Carla Faraco, Profa. Viviane Parisotto