Railto Campos dos Santos
A Percepção dos Pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne em
Relação a sua Acessibilidade Domiciliar
Monografia apresentada a Universidade Federal de São
Paulo - Escola Paulista de Medicina, para obtenção do
titulo de Especialista em Intervenção Fisioterapêutica
nas Doenças Neuromusculares.
São Paulo
2010
Railto Campos dos Santos
A Percepção dos Pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne em
Relação a sua Acessibilidade Domiciliar
Monografia apresentada a Universidade Federal de São
Paulo - Escola Paulista de Medicina, para obtenção do
titulo de Especialista em Intervenção Fisioterapêutica
nas Doenças Neuromusculares.
Orientadora: Prof.ª Ana Luiza Figueiredo Steiner
Co-orientadora: Prof.ª Isabela Pessa Anequini
São Paulo
2010
Santos, Railto Campos dos Santos
A percepção dos pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne em relação
a sua acessibilidade domiciliar./ Railto Campos dos Santos. – São Paulo, 2010.
x, 50f.
Monografia (Especialização) – Universidade Federal de São Paulo. Escola
Paulista de Medicina. Programam de Pós-graduação em Intervenção Fisioterapêutica
nas Doenças Neuromusculares.
Título em inglês: The perception of the patient with Duchenne Muscular Dystrophy
in relation to your household accessibility.
1. Distrofia Muscular de Duchenne. 2. Percepção. 3. Domicílio. 4. Habitação.
5. Cadeiras de Rodas.
Railto Campos dos Santos
A Percepção dos Pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne em
Relação a sua Acessibilidade Domiciliar
BANCA EXAMINADORA
Presidente da banca: Prof. Dr. Acary Souza Bulle de Oliveira
Profa. Ms. Francis Meire Fávero
____________________________________________________________
Profa. Ana Luiza de Figueiredo Steiner
Aprovado em: _____/_____/2011
iii
UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO
PRÓ-REITORIA DE EXTENSÃO
DEPARTAMENTO DE NEUROLOGIA E NEUROCIRURGIA
DISCIPLINA DE NEUROLOGIA CLÍNICA
Chefe do Departamento: Prof. Dr. Mirto Nelson Prandini
Coordenadores do Curso de Especialização:
Prof. Dr. Acary Souza Bulle Oliveira
Profa. Ms. Francis Meire Fávero
Profa. Dra. Sissy Veloso Fontes
iv
“A mente que se abre a uma nova idéia jamais voltará ao seu tamanho original.”
(Albert Einstein)
v
DEDICATÓRIA
A DEUS, por ter me ajudado a realizar mais um sonho, esta oportunidade de
vida, por ter me dado força, coragem e bênçãos para que eu pudesse seguir em frente
nos momentos em que eu mais precisei.
À minha a minha mãe Neusa, pelo amor, pela dedicação, empenho, paciência e
investimento nos meus sonhos.
Às minhas irmãs Regiane e Adriana pelo carinho e zelo que sempre tiveram
comigo.
À minha linda e maravilhosa princesinha, Emilly, que por muitas vezes neste
período estive ausente, me dedicando e procurando dar um futuro melhor através do
meu trabalho e dedicação, sendo ela o maior motivo por eu ter chegado até aqui.
À minha amada Michele, pela paciência, confiança e amor, pelo qual, vem
preenchendo meus dias de um jeito tão especial e carinhoso.
vi
AGRADECIMENTOS
À minha querida orientadora Profa Ana Luiza Figueiredo Steiner e por toda
paciência, confiança e generosidade para comigo e a este projeto, sendo para mim, um
ótimo exemplo de competência e comprometimento profissional. Eu jamais poderia ter
concretizado este trabalho sem a sua brilhante participação.
À querida amiga e co-orientadora Profa Isabela Pessa Anequini, por ter
acreditado neste projeto e ter tido o imenso prazer de trabalhar com uma das pessoas
mais carismáticas que conheci.
Aos meus professores, profissionais e amigos de classe do Setor de
Doenças Neuromusculares da Escola Paulista de Medicina, por me ajudarem de
diversas formas a crescer como pessoa e profissional.
Ao Profo. Dr. Acary de Souza Bulle Oliveira a minha gratidão por ter aberto as
portas do setor da Neuromuscular, permitindo a realização de deste trabalho.
Ao Dr. Luiz Fernando Grossklauss, neuropediatra, pelo apoio, atenção e a
importante colaboração para a realização deste projeto. Muito obrigado.
À querida Profa Ms. Francis Meire Fávero por tudo que ela fez por mim durante
este período, com todo o respeito, confiança e oportunidades depositadas. Serei
eternamente grato.
vii
SUMÁRIO
Dedicatória.....................................................................................................................VI
Agradecimentos............................................................................................................VII
Resumo..........................................................................................................................IX
Abstract...........................................................................................................................X
1 INTRODUÇÃO..............................................................................................................1
Definição da doença..............................................................................................1
Etiopatogenia.........................................................................................................2
Epidemiologia........................................................................................................2
Aspectos clínicos...................................................................................................2
Diagnóstico............................................................................................................4
Evolução................................................................................................................5
Intervenção farmacológica.....................................................................................8
Intervenção fisioterapêutica...................................................................................9
Fatores nutricionais..............................................................................................12
Deficiência física..................................................................................................12
Acessibilidade......................................................................................................13
O difícil convívio com a doença...........................................................................13
Percepção............................................................................................................14
2 OBJETIVO...................................................................................................................17
3 MÉTODO E INSTRUMENTOS....................................................................................18
4 RESULTADOS............................................................................................................21
5 DISCUSSÃO DE CASO..............................................................................................26
6 CONCLUSÃO..............................................................................................................31
7 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS............................................................................32
8 ANEXOS......................................................................................................................38
viii
RESUMO
Introdução: A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) é caracterizada por uma
progressiva perda de força muscular, principalmente nos músculos proximais. Com a
progressão da doença, o confinamento a cadeira de rodas é inevitável, antes mesmo
dos 12 anos. A acessibilidade domiciliar para estas crianças se faz necessária já que o
único meio de locomoção é através da cadeira de rodas. Objetivo: Analisar as
diferentes percepções do acesso domiciliar de dois irmãos com DMD. Método:
Qualitativo utilizando-se do estudo de caso. Foi realizado uma visita domiciliar à casa
dos irmãos, para preenchimento de um questionário semidirigido elaborado pelo autor
da pesquisa, elaboração de um desenho temático e uma avaliação da residência com
base nas normas vigentes da ABNT (Associação Brasileira de Normas Técnicas).
Resultados: Os irmãos moram em um apartamento, no qual as respostas fornecidas
pelos irmãos diferem em relação à percepção que cada um possui sobre seu ambiente.
Essa afirmativa é mais bem evidenciada quando questionados sobre os prováveis
pontos positivos e negativos da casa quanto à acessibilidade e as insatisfações com os
espaços de reduzidos do vão das portas, impedindo sua transposição e a difícil
locomoção em alguns cômodos. Porém, ao desenho, foi possível verificar a estrema
adaptação a realidade do meio em que vivem. Conclusão: Pode-se concluir que
através da análise dos instrumentos aplicados os irmãos embora possuam percepções
diferentes em relação à acessibilidade do seu ambiente, estão bem inseridos na
realidade arquitetônica que seu domicílio apresenta atualmente.
Palavras-chave: Distrofia muscular de Duchenne, percepção, domicílio, habitação,
cadeiras de rodas.
ix
ABSTRACT
Introduction: Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) is characterized by a progressive
loss of muscle strength, especially in the proximal muscles. With progression of the
disease, confinement to a wheelchair is inevitable, even before 12 years. Accessibility
home for these children is necessary because the only means of locomotion is by
wheelchair. Objective: To analyze different perceptions of domestic two brothers with
DMD. Method: Using qualitative case study. It was made a home visit to home Brothers
to fill a simple questionnaire prepared by the author addressed research, development
of a design theme and an assessment of the residence with the norms of ABNT
(Brazilian Technical Standards Association). Results: The brothers live in an
apartment, in which the answers provided by brothers differ on the perception that
everyone has on their environment. This assertion is most clearly demonstrated when
asked about the likely positives and negatives of the house for accessibility and
dissatisfactions with the spaces will be reduced as the doors, preventing its translation
and difficult locomotion in some rooms. However, by design, it was possible to verify the
boundary adaptation to the reality of the environment in which they live. Conclusion: It
can be concluded that through analysis of the instruments applied brothers though they
have perceptions different relative accessibility of their environment, are fully engaged
in the architectural reality that your home presents today.
Keywords: Duchenne muscular dystrophy, perception, home, housing, wheelchairs.
x
1 INTRODUÇÃO
As doenças neuromusculares são afecções de caráter genético que acometem
primariamente a unidade motora, que é formada pelo motoneurônio, raiz nervosa,
nervo periférico, junção mioneural e músculo. Nas doenças neuromusculares, o fator
genético possui uma prevalência mais determinante. Nos últimos anos os avanços na
área genética vêm facilitando o diagnóstico no que diz respeito a aconselhamento
genético e novas técnicas de diagnóstico fetal1.
As distrofias musculares fazem parte de um grupo de doenças de caráter
hereditário, apresentando graves alterações musculoesquelética, progressiva e
irreversível devido ao acometimento bioquímico intrínseco da célula muscular2.
Também
são
definidas
como
miopatias
primárias
e
geneticamente
determinadas, possuindo intensa variabilidade clínica de acordo com o fenótipo e grau
de gravidade dos padrões distróficos inespecíficos presentes na fibra muscular
acometidas. Nos últimos anos, as classificações foram mais bem definidas graças às
pesquisas nas áreas de imunohistoquímica e genética molecular1.
Definição da doença
A terminologia distrofia (do grego dys, „mal‟, „anormal‟; trophen, „nutrição‟) referese às anormalidades decorrentes do desenvolvimento e imperfeição na formação de
alguns tecidos e órgãos. A DMD ocorre através de alterações neuromusculares,
recessiva, decorrente a mutações do braço curto do cromossomo X, no gene da banda
p21, responsável pela produção da proteína distrofina (mais especificadamente na
região Xp21). A distrofina, em sua estrutura, liga o sarcolema a lamina basal, dando
maior elasticidade ao sarcolema, ou seja, é parte integrante do citoesqueleto, que está
presente na superfície da membrana da célula muscular. Na ausência desta proteína
as chances de rompimentos, tanto na membrana celular quanto na lâmina basal no
interior dos músculos são enormes, ocorrendo como consequência o influxo normal de
cálcio, resultando em áreas de necrose segmentárias3.
Etiopatogenia
Sendo a doença neuromuscular mais freqüente, a distrofia muscular de
Duchenne (DMD) apresenta um padrão de herança genética recessiva ligada ao
cromossomo X, afetando em sua grande maioria crianças do sexo masculino. A
proteína que é responsável pela origem da DMD é conhecida desde 1986, a distrofina,
no qual sua ausência acarreta as alterações musculares4.
A grande parte dos defeitos moleculares identificados nas distrofias é associada
ao envolvimento direto nas funções do complexo distrofina- glicoproteínas, que liga o
esqueleto subsarcolemal com a matriz extracelular do músculo esquelético, permitindo
uma melhor qualidade na estabilização e reforço na membrana da fibra muscular. O
déficit parcial ou total das proteínas presentes nos músculos, como distrofina, laminina
alfa-2 da matriz extracelular (merosina) e sarcoglicanas respectivamente correspondem
às alterações presente nas distrofias do tipo Duchenne e Becker, que são as formas
clássicas, sendo a primeira a mais grave das distrofias musculares1.
Epidemiologia
Segundo Webb (2005), a incidência de indivíduos acometidos é de um para
3.500 meninos nascidos vivos, e em casos mais raros, uma em cada 50.000.000
meninas nascidas vivas. No caso da mãe ser a portadora do gene o risco de
transmissão é de 50% para filhos do sexo masculino5.
A forma de herança recessiva ligada ao cromossomo X da DMD já é bem
conhecida, mas há uma alta incidência de mutações novas e dois terços dos pacientes
não tem uma historia familiar positiva que possa explicar sua presença 6.
Aspectos clínicos
O quadro clínico apresenta-se nestes indivíduos com fraqueza muscular,
principalmente de proximal para distal e de forma simétrica, onde o envolvimento
muscular primário em cintura pélvica é notado, evoluindo gradativamente para cintura
escapular e, posteriormente, fraqueza de membros e tronco, elevando suas limitações
a níveis mais graves7.
Os cuidadores e professores geralmente são os primeiros a perceberem os
primeiros sinais e sintomas da doença, principalmente na idade pré-escolar, ao ser
notado comprometimento nas habilidades de locomoção e outros possíveis prejuízos
às funções cognitivas e habilidades de autocuidados8.
De acordo com estudo realizados por Bushby e Zalaudek et al. (1999) , a
identificação dos primeiros sintomas da DMD normalmente notados pelos pais são:
atrasos motores em geral, dificuldades na deambulação, como persistência ao andar
com as pontas dos dedos dos pés, atraso na caminhada, dificuldades na aprendizagem
e alterações na fala9-11.
O retardo mental também é observado nos indivíduos acometidos pela DMD,
dificultando a evolução da doença em cerca de um terço dos casos devido às várias
isoformas de distrofina presentes no cérebro6,12.
A primeira descrição clínica de distrofia, catalogada na língua inglesa, é atribuída
a Charles Bell em 1830, e que alguns anos mais tarde, precisamente em 1852, foi
creditado ao Dr. Edward Meryon a primeira descrição completa da doença. Meryon
investiu em suas pesquisas, impulsionado pelo interesse da doença e suas
particularidades, como a natureza familiar da doença, relativa a ascendentes e
descendentes, e a predileção pelo sexo masculino13.
Através dos seus estudos, concluiu ser uma doença de caráter geneticamente
hereditária, que afeta primeiramente o tecido muscular, não tendo envolvimento do
sistema nervoso. Apesar da significante contribuição de Meryon, seu trabalho foi
ofuscado pelo neurologista francês Guillaune Benjamin Amand Duchenne, em 1868,
numa revisão detalhada acrescentou mais 12 casos, onde incluía duas meninas, e
referia mais 15 casos da literatura germânica. Neste mesmo período já se sabia que
nem todos os casos ocorriam a mesma evolução e que a doença tinha uma origem
genética13.
Muitos outros pesquisadores seguiram-se pela historia. Dentre os destaques,
William R. Gowers, que descreve a manobra que leva o seu nome (manobra ou sinal
de Gowers), que se evidência através da passagem da posição deitada para
bipedestação, e possibilitou, em 1879, descrever a doença em uma discussão
detalhada do quadro clínico, patológico, prognóstico, e possibilidades de tratamento.
Além disso, Gowers estava convencido sobre a natureza hereditária da doença,
podendo observar que as mulheres poderiam ter filhos afetados de diferentes homens.
Pôde concluir também que a predileção ao sexo masculino era herdada somente
através da mãe. Wilhelm Heinrich Erb foi o primeiro a admitir que se tratava de mais de
uma doença. Discípulo de Duchenne, seus estudos convenceram que a doença era a
degeneração do tecido muscular, assumindo-se desde então o termo “Dystrophia
Musculares Progressiva” para a doença, sendo com isso, o primeiro a classificar a
doença em grupos13.
Diagnóstico
Estudos realizados na década de 90, com anticorpos policlonais anti distrofina
para localizar imunohistoquimicamente a presença da distrofina no músculo humano
onde a partir daí, evidenciar as anormalidades que ocorrem na superfície da membrana
muscular na ausência desta proteína. Os exames de CPK (creatinina fosfoquinase
sérica) e biópsia são os mais comuns para verificar se as mulheres são portadoras do
gene defeituoso da DMD3. Devido às anormalidades que ocorrem na membrana
celular, afetando diretamente sua estrutura e função, é percebido um aumento das
enzimas
séricas
nos
indivíduos
acometidos,
sendo
as
principais
a
CK
(creatinoquinase), presente no sangue dos indivíduos com suspeita da doença (10-100
vezes o valor normal desde o nascimento) e a CPK14.
É possível o diagnóstico após o nascimento, através do sangue colhido do
cordão umbilical, conforme o nível de CK possa estar aumentado. Os padrões difusos
da patologia que estão caracterizados pela degeneração, deleção de fibras com
substituição por tecido adiposo e conjuntivo, variação no tamanho e diâmetro da fibra
muscular associadas a deformidades celulares sem evidências de lesões em células e
fibras nervosas13.
Para a confirmação do diagnóstico de DMD, a historia familiar, os achados
clínicos, laboratoriais e genéticos (análise de DNA), podem ser considerados em
grande parte dos casos, dando a devida importância e muitas vezes imprescindíveis,
em relação aos exames dos níveis enzimáticos, principalmente de CPK, biopsia
muscular e análise de DNA para que sejam favoráveis os resultados de caracterização
da doença15.
Para a avaliação muscular, a biopsia aparece como sendo uns dos exames
padrão para seu diagnóstico, com a coleta de material sendo feita, normalmente, nos
músculos deltóide, quadríceps ou gastrocnêmio. Em resultados positivos, é observado
alterações no comprimento da fibra muscular, fibras necrosadas com presença de
fagocitose e a substituição de fibras por gordura e tecido conjuntivo é notado. O
músculo quando preparado para a observação no microscópio ótico, a presença de
fibras necróticas pode variar, sendo indiferente ao estágio da doença ou idade do
paciente13,16.
Evolução
As fraquezas musculares próximais são evidentes nos pacientes com DMD que
evolui de forma simétrica, acometendo precocemente cintura pélvica proveniente da
fraqueza dos músculos do glúteo médio e mínimo, tendo como resultado uma
inclinação pélvica (antiversão) quando a criança está em bipedestação. Isso é
percebido durante o andar cambaleante (marcha anserina) em que realiza uma
compensação alargando sua base de sustentação. As dificuldades com que os
meninos realizam um movimento ao subir ou ao levantar-se do chão através da
manobra de Gowers (ou levantar miopático), utilizando os braços sobre os membros
inferiores, proveniente da fraqueza dos músculos da cintura pélvica. Há também
hipertrofia da panturrilha, dando um aspecto aumentado e firme à palpação, e que pode
ser indolor quando nesse estado9-11.
A progressão da doença é rápida, assim como a perda da marcha, levando a
necessidade do uso de cadeira de rodas para esses meninos por volta dos 12 anos 9-11.
O desenvolvimento da lordose lombar é consequência da fraqueza dos
músculos proximais da cintura pélvica e dos paravertebrais, obtendo uma báscula
alternada de quadril, levando a uma marcha bamboleante e deficitária, colaborando
para uma maior dificuldade para subir e descer escadas. O andar nas pontas dos pés é
resultante das contraturas e retrações dos tendões dos músculos plantares, que são
comuns nos indivíduos com DMD3.
Uma limitação na força dos músculos extensores do quadril e joelhos é
resultante de alterações características na extensão do tronco e no levantar do chão,
quando o uso dos membros inferiores auxilia no movimento de alavanca, estendendo o
tronco gradualmente, como uma espécie de escalada ao longo dos membros inferiores.
As deformidades ósseas não são decorrentes de falhas genéticas, mas decorrentes
das posições viciosas em várias articulações e o desuso, devido à degradação
muscular, deixando os ossos desses pacientes expostos a fraturas por pequenos
traumas17.
O comprometimento dos membros superiores possui padrão de fraqueza similar
a evolução dos membros inferiores com a musculatura proximal sendo afetada antes
que a distal, levando a mudanças funcionais mais tardias que nos membros inferiores.
O acometimento precoce dos músculos responsáveis pela estabilização da escapula
interferem na qualidade dos movimentos dos braços e das mãos, quando a função do
bíceps, braquiorradial e tríceps sofrem deterioração continuada juntamente com os
demais músculos distais, quando a instabilidade acentuada da musculatura escapular é
observada18,19.
O desenvolvimento de hiperlordose, escoliose, pseudo-hipertrofia (não sendo
regra para todos os casos) da panturrilha e marcha anserina resume melhor o quadro
clínico da DMD, em que o estereótipo destes indivíduos é de crianças com antebraços
e pernas com musculatura volumosa devido às infiltrações lipídicas e fibrosas nos
músculos distróficos e atrofia de músculos das coxas, braços, tronco e cinturas
escapular e pélvica. Com a progressiva fraqueza muscular global, acompanhada pelas
contraturas, acelera o processo gradual da perda da marcha entre os 8 e 12 anos de
idade. O confinamento a cadeira de rodas agrava ainda mais as deformidades da
coluna e membros, afetando diretamente a independência funcional, auto-estima e
consequentemente a qualidade de vida desses pacientes20-22.
A escoliose é resultado das severas deformidades do tronco, associados ao
desvio lateral da coluna e rotação de tronco. O surgimento da escoliose tende a ocorrer
em dois padrões: na forma inicial, tornando possível sua evidência antes que a criança
dependa da cadeira de rodas para locomoção, e na forma terminal, se desenvolvendo
em média quatro anos após a dependência da cadeira de rodas. Na forma inicial, a
curva da coluna afeta grave e progressivamente a atividade pulmonar e dores em sua
estrutura. Já na forma terminal o curso geralmente é ameno. Tradicionalmente, quando
se discute o desenvolvimento da escoliose, logo referimos ao fato de que a progressiva
fraqueza muscular e suas posturas inadequadas ao se manter, por exemplo, durante a
sedestação, resulta na escoliose grave23.
A insuficiência respiratória é a principal causa de morte entre os pacientes com
DMD em estágios mais graves da doença. As mortes por causas cardíacas, dentre
outras, também são contabilizadas24.
Durante a adolescência, algumas complicações respiratórias são notadas,
afetando diretamente a reserva respiratória e hipoventilação durante o sono, resultante
da fraqueza muscular respiratória, o sono REM, hipoxia e apnéia obstrutiva 25.
A progressão da DMD atinge efetivamente outros grupos musculares, evoluindo
para fraqueza dos músculos cervicais, acessórios, abdominais e respiratórios. A
ineficácia destes grupos musculares tem como conseqüência a insuficiência
respiratória e torna a tosse menos efetiva, acarretando em uma predisposição à estase
de vias aéreas e broncoaspiração, possibilitando a instalação de pneumonias. Ações
desobstrutivas, medicamentos, suporte nutricional e intervenções de suporte
respiratório ajudam na sobrevida do paciente3.
O diafragma é o ultimo músculo a ser afetado nestes pacientes, em que é visto
como uma vantagem, já que é o principal músculo respiratório. Devido à fraqueza
muscular, o padrão respiratório é de uma respiração rápida e superficial, volume
corrente (VC) diminuído em comparação a indivíduos sadios, onde está diretamente
ligada a alterações pressóricas dos gases sanguíneos. A presença de pequenas
microatelectasias pode resultar em diminuição da complacência pulmonar. A retenção
de secreção nestes pacientes é resultado da baixa efetividade da tosse, no qual, a
fraqueza dos músculos intercostais e abdominais acarreta em uma eliminação ineficaz
das secreções que possam estar prejudicando a mecânica respiratória 13,26.
Até a década de 90, a hipoventilação do sono significou a morte de muitos
pacientes, em que a única forma de ventilação mecânica era através de traqueostomia,
envolvida em várias discussões sobre questões éticas da ventilação invasiva
envolvendo doenças incapacitantes e incuráveis. Devido a isso, nos últimos anos a
aplicação de ventilação não-invasiva domiciliar (VNI) mostrou-se eficaz no alívio dos
sintomas e no aumento da sobrevida dos pacientes. Isso é possível graças à utilização
de um aparelho ventilatório compacto e portátil, a uma máscara facial ou nasal, e
direciona ao paciente, principalmente durante a noite, corrigindo a hipoventilação e
proporcionando além de uma melhora da qualidade do sono um alívio dos sintomas. É
através da VNI e, quando necessário, a utilização de dispositivos de assistência a
tosse, é que vem elevando a média de idade que antes girava em torno dos vinte anos,
hoje é possível chegar a quarta década de vida27,28.
Problemas cardíacos como a cardiomiopatia dilatada ocorrem em até 90% dos
indivíduos maiores que 18 anos. Conforme ocorre um aumento gradual da deficiência
física no final da adolescência, os sintomas clínicos da insuficiência cardíaca se tornam
discretas. Até a alguns anos, a cardiomiopatia foi considerada a causa morte de até
20% dos pacientes com DMD, porém, esse número tende a se elevar na proporção em
que os indivíduos passem a utilizar a VNI, impedindo a mortalidade respiratória 6.
Outras intercorrências cardíacas podem ocorrer como a taquicardia sinusal, 3a e
4a bulhas à ausculta pulmonar e consequente perda das fibras miocárdicas devido a
substituição por tecido adiposo, quando a insuficiência cardíaca é observado em
estágios pré-terminal ou eventuais infecções que podem causar a morte dos
pacientes16.
As contraturas ortopédicas nos pacientes com DMD são causadas basicamente
pela fraqueza muscular e imobilização. Na literatura, técnicas de tratamento como
alongamentos passivos, mobilização passiva continua, talas e tenotomias de calcâneo
são descritas, não havendo um consenso sobre qual das técnicas de tratamento seria a
mais eficaz29.
Intervenção farmacológica
Inúmeras abordagens que incluem as intervenções farmacológicas, com
glicocorticóides, que visam otimizar a força e o prolongamento da marcha, envolvendo
intervenções terapêuticas associadas a exercícios físicos leves, intercalando com
atividades direcionadas a manutenção musculoesquelética na profilaxia de contraturas
e deformidades30.
Atualmente, os glicocorticóides são os únicos medicamentos disponíveis no
tratamento da DMD, agindo no retardo e declínio da função e na força muscular,
atuando na redução dos riscos da escoliose31,32.
Dentre os glicocorticóides administrados para os pacientes com DMD, a
prednisona auxilia na melhora da força e na função destes indivíduos. Acredita-se que
a prednisona tem um efeito estabilizador nas membranas e, eventualmente, com efeito
antiinflamatório. Os efeitos imunossupressores, assim como a ação da azatioprina
permanecem incertos quanto aos efeitos benéficos33.
Estudos realizados sugerem que a prednisona ajudaria no prolongamento da
marcha em até dois anos, notando-se efeitos colaterais como ganho de peso,
hipertensão arterial, alterações de comportamento, retardo de crescimento, fisionomia
cushingoide e catarata34.
Não há um consenso sobre a idade ideal ou duração do tratamento com
corticosteróides. Mais recentemente, tem sido proposta a inicialização do tratamento
com prednisona com doses mais baixas, assim que o diagnóstico de DMD é
confirmado, entre as idades de 2-5 anos. Com tudo, ainda não foi realizado um estudo
que comprove a eficácia e segurança da terapia com corticosteróides, por tanto
considerado, do ponto de vista terapêutico, um tratamento de escolha para os
pacientes afetados com idades entre 5 e 15 anos35.
O deflazacort (um derivado sintético da prednisolona, utilizada na Europa),
possui menos efeitos colaterais quando comparado a prednisona, como no ganho de
peso. Grandes estudos realizados na Europa mostraram que os dois medicamentos
possuem ações similares ou de mesma eficácia em retardar o declínio da força
muscular e similaridade na melhora da função motora e desempenho funcional. Outro
estudo também demonstrou que o deflazacort é eficaz na preservação da função
pulmonar e na função motora grossa33,36,37.
Intervenção fisioterapêutica
Até recentemente, o tratamento para a DMD tinha como objetivo a estimulação
das atividades funcionais e a mobilidade, tendo como ferramentas a “ginástica
corretiva, natação, profilaxia de contraturas, combate à inatividade e ao repouso
desnecessário no leito”, obrigando o fisioterapeuta a traçar metas para suas condutas
e, consequentemente, alcançar seus objetivos ao longo do tratamento 3.
A intervenção fisioterapêutica deve ser avaliada minuciosamente e tentar
identificar juntamente com a criança e a família as reais possibilidades de melhora com
o tratamento oferecido. Dentre eles: prevenção de contraturas que resultem em
limitações e desconfortos articulares; manutenção da força muscular; atrofias
musculares; oferecer condições as suas atividades funcionais; preservar o trabalho
respiratório, integrada às equipes motora, respiratória e aquática22.
A fisioterapia possui fundamental importância no tratamento dos pacientes com
DMD, como “capacitar a criança a adquirir domínio sobre seus movimentos possíveis,
equilíbrio e coordenação geral, retardar a fraqueza da musculatura da cintura pélvica e
escapular, corrigir o alinhamento postural (em pé, sentado, deitado ou durante os
movimentos), equilibrar o trabalho muscular, evitar a fadiga, desenvolver a força
contrátil dos músculos respiratórios e controle da respiração pelo uso correto do
diafragma, prevenir o encurtamento muscular precoce3.
Nas fases iniciais, são estimulados alongamentos musculares para tríceps sural,
íliopsoas e ísquiotibiais, visando manter uma melhor qualidade da marcha. As órteses
também auxiliam na prevenção das contraturas ortopédicas, dentre elas as órteses
curtas do tipo pé-tornozelo (ankle-foot orthosis – AFO), e as longas, do tipo pétornozelo-joelho (knee-ankle-foot orthosis – KAFO), em que, geralmente, o uso destas
órteses são orientadas para o uso noturno38,39.
Correções posturais são importantes para esses pacientes, considerando as
possibilidades de instalação de deformidades e escolioses, insentivando a criança as
trocas posturais e uma maior conscientização corporal. E os pais e cuidadores
desempenham importante papel no tratamento dos pacientes, devendo ser orientados
e treinados para a continuidade em domicílio e estimulando os filhos a realizarem as
atividades, proporcionando equilíbrio, força e coordenação motora38,39.
É importante que o terapeuta trabalhe em conjunto com o paciente, a família e a
equipe médica a fim de se chegar a um sistema eficaz que impeça as deformidades do
tronco durante o declínio da força muscular e otimizar a manutenção no alinhamento
espinhal, evitando-se a instalação da escoliose. Além disso, à medida que a criança se
torna mais dependente, a cadeira necessita de assentos que moldem a região
isquiática, para prevenir o aparecimento de ulcerações pressóricas e outros problemas
dermatológicos e suportes de acolchoamento para o tronco, ajustes para elevação dos
membros inferiores e o encosto reclinável da cadeira de rodas com suporte de apoio
cervical39.
Embora as práticas cirúrgicas que são realizadas com o intuito de prolongar ou
retardar a perda da deambulação, o período previsto para o final da marcha é
independente. Portanto, o uso da cadeira de rodas passa a ser inevitável para
mobilidade na comunidade e o deslocamento para grandes distâncias. Ao passo em
que as crianças permaneçam mais tempo na cadeira, o índice de contraturas, fraqueza
por desuso e obesidade aumentam. Entretanto, as crianças tendem a se adaptar bem
ao uso da cadeira de rodas, garantindo mais possibilidades de conservação de energia
para seus eventos sociais e atividades de aprendizagem23.
A escolha da cadeira de rodas que atenda as necessidades da criança é
determinada de acordo com as alterações físicas que o paciente apresente durante a
avaliação, tipo de cadeira (manual ou elétrica), se o paciente possui força de membros
inferiores que seja capaz de tocá-la e impulsioná-la de maneira independente, o
mínimo de controle e força de tronco suficiente para se manter em sedestação na
cadeira, adaptações e suportes com apoios de cervical, tronco e membros, devido ao
colapso da coluna causada pela ação da gravidade e má postura quando sentados 23.
Somando todas estas observações, torna-se difícil e de múltiplas escolhas para
a família e o paciente, a decisão pela cadeira de rodas que melhor satisfaça as
necessidades da criança. Alguns autores defendem que a criança precisará de duas
cadeiras de rodas: uma manual para o uso em casa e em pequenos percursos, e uma
motorizada, para o uso na comunidade e grandes distancias, atentando aos aspectos
ambientais, dificuldades de acesso, objetivos sociais, de trabalho e recreação 23.
Em relação ao uso da cadeira de rodas, o terapeuta deve adotar estratégias
juntamente com a família e a equipe atuante na escola, com o objetivo de preservar a
força e a funcionalidade da criança. Uma vez que o paciente com DMD se torne
incapaz de realizar suas atividades, como estudar ou trabalhar, o ambiente doméstico
necessita de adaptações que maximizem o conforto e, se possível, a funcionalidade,
apesar da importante dependência física40.
Fatores nutricionais
Os problemas nutricionais, associado com o ganho de peso delimitam as
habilidades funcionais, causando problemas freqüentes para as crianças e suas
famílias. O sedentarismo e a dependência da cadeira de rodas evitam que a criança
com DMD tenha uma perda calórica suficiente para manter o peso30.
Devido à baixa mobilidade do esôfago e dos intestinos, originada da fraqueza ou
pela ineficiência de musculatura abdominal, uma dieta saudável com baixo teor de
gordura é recomendado com quantidades adequadas de alimentos, laxantes e
nutrientes que facilitem a motilidade intestinal. Os distúrbios nutricionais, como a
obesidade, devem ser encarados com mais seriedade pelos pacientes e familiares, em
que é comum os membros da família “alimentarem” a ansiedade e depressão das
crianças causadas pela doença30.
A progressão da doença faz com que algumas crianças desenvolvam problemas
de deglutição. A eminente possibilidade de broncoaspiração obriga os familiares a
terem atenção redobrada quanto às texturas dos alimentos e às funções mastigatórias
e deglutição23.
Deficiência física
A deficiência pode ser definida como perda ou diminuição funcional das
estruturas anatômicas, função psicológica e fisiológica que gera incapacitação para
suas atividades consideradas normais em que comprometa sua rotina diária 41.
Neste contexto, a ABNT (Associação Brasileira de Normas Técnicas) conceitua
a deficiência como diminuição, limitação ou ausência das condições inerentes à
percepção sobre o ambiente ou de mobilidade e suas aplicações nas edificações,
espaços, instrumentos públicos e privados, decorrente de episódios temporários ou
permanentes42.
Os indivíduos com deficiência física utilizam algum tipo de peça, item, ou produto
que auxilie na locomoção, transporte ou mobilidade que contribuem para o seu
aprendizado, trabalho e socialização com a família e a comunidade, que são
determinantes na obtenção da qualidade de vida43.
A qualidade de vida pode ser basicamente referida em níveis satisfatórios,
pessoais e não mensuráveis direcionadas ao bem-estar físico e mental, psicossocial e
social, interagindo com os fatores ambientais e as condições socioeconômicas que às
sustentam. Com tudo, o trabalho fisioterapêutico associado à equipe multidisciplinar
pode promover e intensificar os pontos importantes que proporcionem para o paciente
e a família uma qualidade de vida satisfatória41.
As intervenções no tratamento de indivíduos deficientes físicos devem ter como
fundamentos a melhora nas atividades pessoais e ou sociais pelas alterações a elas
impostas. A abordagem também inclui estratégias e objetivos terapêuticos que visem a
reabilitação, buscando uma qualidade que seja satisfatória para o terapeuta (no seu
tratamento) e o paciente (na sua reabilitação) que ajude na sua independência quanto
no ambiente, através de mudanças que auxiliem e estimulem o indivíduo nas suas
atividades de vida diária (AVD‟s)44.
Acessibilidade
De acordo com Iwarsson (2005), o conceito sobre acessibilidade é relativo
quando defrontamos o individuo, a capacidade física e as barreiras ambientais. Em
outras palavras, a acessibilidade pode estar vinculada à presença ou não da
integridade na capacidade funcional do individuo em relação às barreiras ambientais.
Na acessibilidade, as informações sobre o encontro pessoa-ambiente é imprescindível
para que o componente da usabilidade possa ser expresso em capacidade funcional,
motivação, recursos para enfrentar os obstáculos e estratégias de adaptação 45.
O difícil convívio com a doença
A instalação de uma doença, independente do seu prognóstico evolutivo (agudo
ou crônico), se torna um processo de transição em relação ao estado psico-social do
indivíduo, conforme o mesmo se vê incapaz de levar uma vida mais plena de suas
condições funcionais, sociais e psíquicas, se tornando escravo das limitações físicas
que o impedem de almejar perspectivas futuras no que diz respeito às interferências
originadas pelo sofrimento psicológico que a doença causa nestes indivíduos. Portanto,
o processo deficitário e contínuo do adoecer transparece ao paciente uma sensação de
total desapego a tudo que o envolve, como a família, amigos e convívio social, se
tornando muitas vezes réu da sua doença e do destino inevitável que o aguarda, a
morte46.
A questão de como o paciente irá interagir com a doença é que vai definir como
o indivíduo conseguirá enfrentar os obstáculos ameaçadores à sua integridade física,
como o medo da perda da autonomia sobre o seu próprio corpo, da dor presente nos
momentos estressantes e da morte. Tudo isso, antecede ao quão o indivíduo terá se
ajustado ou não para considerar um nível que o próprio paciente julgue satisfatório para
a qualidade de vida46.
Percepção
No dicionário Aurélio, a palavra perceber refere-se à capacidade de aprender,
compreender e conhecer através dos sentidos, expondo a idéia de percepção como
ações de níveis intelectuais47.
O homem depende e necessita deste conjunto perceptivo para que gere ações
eficazes que resultem em adaptações satisfatórias dentro do seu ambiente, garantindo
desempenhos favoráveis aos obstáculos rotineiros da vida. Ainda neste contexto,
Forgus (1971) expõem a importância do modo com que o indivíduo absorve
informações sobre seu ambiente e os tipos de ações reativas ou adaptativas
desencadeadas pelos mesmos, definindo o ato perceptivo como “processo de extrair
informação”48.
As atividades perceptivas podem ser mais bem esclarecidas quanto ao seu
sentido regente. O ato de perceber não é apenas perceber algo, como pessoa, lugar ou
um objeto concreto como estruturas sólidas, mas, objetos ideais. Entre essas, as
relações de pensamento, que seria uma conceituação e, por tanto, não percebidas
(gestalten)49.
Forgus (1971) lança a tese que envolve o desenvolvimento cognitivo com a
percepção, a aprendizagem e o pensamento, conduzindo a sua crença de que a
percepção se torna a essência da cognição, condecorando à percepção com status de
super-conjunto, e a aprendizagem e o pensamento como sendo subconjuntos
subordinados ao processo perceptivo. Envolvendo tal conceito, a percepção, a
aprendizagem e o pensamento interligam-se ao processo cognitivo, pelo qual é
remetido, até certo ponto, às questões do conhecimento. Assim, a percepção é definida
através do processo pelo qual o organismo recebe ou extrai algumas informações em
torno do ambiente. A aprendizagem surge definida como o processo pelo qual a
informação é obtida por meio da experiência e se torna parte do armazenamento de
fatos do organismo, em que os resultados da aprendizagem auxiliarão para a extração
de novos modelos de informações. O pensamento é o mais complexo dentre os
processos cognitivos, sendo uma atividade cuja ocorrência se insere quando um
organismo está ocupado em resolver problemas, também envolvendo a aplicação de
modelos48.
Desde o século XIX, Freud em conjunto com seus trabalhos como neurologista,
obteve suas primeiras concepções e conceituações em relação à percepção. De
acordo com seus estudos, acreditava na suposta existência da realidade externa não
ser totalmente concreta, em que as percepções são manobradas por dinâmicas
psíquicas, fugindo do que poderia ser uma realidade externa exata50.
Ainda dentro de suas teorias, Freud propõe que os organismos com
desenvolvimento cortical, sofrem impactos contínuos e intensos de estímulos
encontrados em órgãos especializados do sistema nervoso responsáveis pela seleção
e quantidade destes estímulos, compreendendo a percepção como conseqüência da
recepção de estímulos pelos órgãos sensoriais. Por tanto, caracterizando a percepção,
por assim sendo, a capacidade de reconhecimento da apreensão pelos órgãos
responsáveis dos sentidos, deixando a estes órgãos a responsabilidade de
interpretação através do aparelho psíquico. Dentre os vários conceitos que foram
criados em torno da percepção desde aquela época baseadas nas obras e teorias
freudiana, é se a percepção é capaz de fornecer representação fidedigna da realidade,
e se essa representação possui função principal da percepção no aparelho psíquico.
Para Freud, a percepção está intimamente ligada ao ego, regendo as possíveis provas
da existência da realidade50.
No mundo moderno, a idéia de percepção nos leva também a refletir sobre os
conceitos entre o sujeito e o mundo levando o individua a se defrontar subjetivamente o
ser interpessoal (sensibilidade intelectual) com as manifestações de uma realidade
externa (mundo). “a realidade (...) emerge da intencionalidade da consciência voltada
para o fenômeno”, sendo esperadas tanto as respostas motivadas por um estimulo
(fisiológico) quanto a interação ao mundo exterior e suas experiências que são
oferecidas e percebidas dos pontos de vista temporal e espacial51.
O fato de vivenciarmos um lugar ou objeto só nos diz como respostas às várias
visagens que adquirimos em outros momentos e que temos como referência quando
nos é apresentado, dando possibilidade de representação perceptiva de acordo com as
experiências adquiridas durante a vida. Enfatizando este propósito, podemos dizer que
“nessa atitude são tomadas como objeto tanto a coisa que se torna objeto para o
sujeito, quanto a consciência que opera relações desse conhecimento. Isso significa
que o Eu e suas experiências subjetivas são assumidas como coisas em si, como
parte do mundo. E o mundo é representado por imagens ou por signos, representação
essa considerada tão mais correta quanto mais se adequar ao que representa” 51,52.
Deste modo, é importante que os profissionais da área de saúde, considere os
aspectos emocionais do adoecimento para estes indivíduos e familiares, considerando
os fatores variáveis, como suas crenças, condições emocionais, história de vida,
personalidade do paciente, tolerância as frustrações, entre outros fatores que irão
interferir diretamente na visão que o paciente tem sobre si e a doença, o que pode
facilitar ou dificultar a intervenção terapêutica46.
A partir dos estudos realizados, consideramos importante desenvolver um
trabalho que de ênfase ao modo pelo qual o paciente cadeirante, com distrofia
muscular de Duchenne, capta seu meio ambiente, seu acesso, e de que maneira se
insere no mesmo, revelando que, as percepções são diferentes para cada indivíduo e
como é importante para o profissional de saúde levar em conta, no seu atendimento, a
subjetividade de cada um.
2 OBJETIVO
Analisar as diferentes percepções em relação ao acesso domiciliar de dois
irmãos com distrofia muscular de Duchenne.
3 MÉTODO
O método escolhido foi o clínico, mais especificamente o estudo de caso, que
tem como característica principal a observação que, segundo Turatto, deve ser rigorosa
e detalhada a partir de um enquadramento definido o qual nos permitirá analisar os
resultados de forma globalizada e integrada53.
Tendo em vista o objetivo e o método propostos, serão utilizados como
instrumentos de estudo; questionário socioeconômico, questionário semi dirigido,
desenho temático, aplicação nas normas vigentes pela ABNT (Associação Brasileira de
Normas Técnicas) para avaliação da casa e a aplicação da escala de classificação da
evolução da doença Vignos e da escala funcional Egen Klassifikation (EK) (Anexos 4 e
5, respectivamente).
Os participantes da pesquisa são os dois irmãos LPAS e GAS, 11 e 10 anos
respectivamente, com distrofia muscular de Duchenne (DMD). Estes pacientes foram
selecionados após levantamento de prontuários dos pacientes do ambulatório de
neuropediatria e que passam por atendimento multidisciplinar no Setor de
Investigações nas Doenças Neuromusculares, disciplina de Neurologia Clínica do
Departamento de Neurologia/Neurocirurgia da Universidade Federal de São Paulo –
Escola Paulista de Medicina.
Houve o agendamento prévio para uma visita que contou basicamente de quatro
etapas:
1. preenchimento por parte do cuidador dos irmãos de um questionário
socioeconômico elaborado pelo autor da pesquisa, objetivando compreender esta
família a partir de seu contexto social e econômico (Anexo 1).
2. aplicação individual e em separado para os dois irmãos, de um questionário
semidirigido elaborado pelo autor da pesquisa. As respostas dadas pelos dois irmãos
tiveram como objetivo analisar suas percepções e interação com seu ambiente
domiciliar assim como verificar através das respostas dadas se houve uma
compreensão do que foi solicitado, sequência de pensamentos, coerência, associações
e outros itens que possibilitaram inferir se tinham nível de inteligência dentro da faixa
de normalidade (Anexo 2).
3. após a aplicação do questionário foi solicitado que o paciente fizesse um
desenho temático, com o tema
“desenhe uma pessoa cadeirante em sua casa”
objetivando analisar auto imagem, contato com a realidade, adequação com o meio
ambiente e outros itens que revelaram nível de maturidade psicológica (Anexo 3).
4. na sequência, foi realizado uma avaliação da casa com base nas normas
vigentes pela ABNT (Associação Brasileira de Normas Técnicas), classificada pelo
título: Acessibilidade a edificações, mobiliário, espaços e equipamentos urbanos
(ABNT/CB-40; NBR 9050:2004) objetivando ser um dos parâmetros de análise das
percepções dos dois irmãos.
O questionário semi dirigido consta de perguntas que permite ao entrevistado
não se deter somente ao que foi perguntado, sendo que o modo pelo qual responde se
há coerência ou não nas respostas, sequência de pensamentos, associação de idéias
e outros nos permitem inferir se o nível intelectual do individuo.
O Desenho Temático é uma técnica derivada do Procedimento de DesenhosEstórias54, sendo empregada como auxiliar no estudo das reações emocionais diante
de determinadas condições ou circunstâncias, ou seja, como o sujeito se coloca na
vida. A consigna emprega foi “Desenhe uma pessoa cadeirante em sua casa”
objetivando verificar quais as projeções, fantasias e desejos que estiveram presentes;
se houve ou não identificação com a pessoa a qual foi desenhada.
“A Associação Brasileira de Normas Técnicas (ABNT) é o Fórum Nacional de
Normalização. As Normas Brasileiras, cujo conteúdo é de responsabilidade dos
Comitês
Brasileiros
(ABNT/CB),
dos
Organismos
de
Normalização
Setorial
(ABNT/NOS) e das Comissões de Estudo Especiais Temporárias (ABNT/CEET), são
elaboradas por Comissões de Estudo (CE), formadas por representantes dos setores
envolvidos, delas fazendo parte: produtores, consumidores e neutros”42.
A Escala Motora Funcional Egen Klassifikation (EK) visa quantificar o grau de
limitação funcional dos pacientes cadeirantes com distrofia muscular, sendo a mesma
validada para a língua portuguesa e sua pontuação varia de 0 a 30, sendo que quanto
menor o escore melhor a habilidade55. A escala de Vignos contém 10 itens que por
meio da funcionalidade geral identificam os estágios da doença, quanto maior o escore
mais avançada encontra-se a doença. Apesar de não estar validada, é uma escala
amplamente utilizada em grandes centros, tendo um número considerável de trabalhos
clínicos publicados (Anexos 4 e 5, respectivamente).
Considerações éticas da pesquisa
Esta pesquisa foi aprovada pelo Comitê de Ética da Universidade Federal de São
Paulo, conforme o parecer número 1953/10. Nenhuma informação que permita
identificar as pessoas incluídas no estudo foi divulgada, de forma a garantir a
privacidade e a confidencialidade das informações e o anonimato dos sujeitos da
pesquisa, utilizando-se os dados exclusivamente para os propósitos da pesquisa, de
acordo com a Resolução 196/96, do Conselho Nacional de Saúde (Anexos 8 e 9).
4 RESULTADOS
O início da visita domiciliar constituiu-se em uma breve apresentação da
pesquisa, dos objetivos e dos procedimentos a serem aplicados para a obtenção e
coleta dos dados. A mãe dos irmãos foi extremamente receptiva a aplicação dos
instrumentos, assinando o Termo de Consentimento Livre e Esclarecido. Os dois
irmãos, LPAS e GAS, participaram da apresentação e foram também bastante
receptivos concordando em participar da pesquisa com a assinatura do Termo de
Assentimento.
Os dois irmãos moram em um apartamento, onde residem desde o nascimento,
em um bairro de classe média, no centro de Diadema, juntamente com outras quatro
pessoas, a saber, o pai, a mãe, uma irmã mais velha de 14 anos e o irmão mais novo
de um ano e meio que, até o presente momento não sabem se ele tem ou não o
diagnóstico de DMD.
O questionário socioeconômico foi preenchido pela mãe dos pacientes, no qual
foi possível observar que estes possuem serviços básicos presentes nas maiores
cidades como saneamento básico, água tratada, esgoto e eletricidade. Possuem
acesso aos meios de comunicação como TV, internet, rádio e jornal e revista.
As cadeiras de rodas utilizadas pelos pacientes são manuais, alugadas e não
adaptadas as necessidades físicas individuais, sendo possível visualizar alterações
posturais e deformidades da coluna.
As análises dos questionários preenchidos por GAS e LPAS demonstraram
algumas particularidades, como por exemplo, a rotina durante o período que
permanecem em casa e os seus “hobbies”. Os mesmo permanecem a maior parte do
tempo na cadeira de rodas sendo o único meio de locomoção, tanto para sua
residência durante a realização das atividades de vida diária (AVD‟s), quanto para seu
laser e interatividade com a família e escola.
Em seguida, foi realizada a aplicação do questionário semidirigido direcionado
primeiramente ao GAS, após uma breve avaliação e aplicação da escala de
classificação da evolução da doença Vignos (7) e da escala funcional Egen
Klassifikation (EK)11.
Contudo, as informações contidas no questionário por GAS demonstram uma
realidade mais complexa em relação a sua locomoção, fazendo-se necessário a ajuda
de terceiros perante o espaço oferecido e restritivo a alguns cômodos inseridos na
arquitetura do imóvel. Essas observações são mais evidenciadas quando GAS relata
sua necessidade de auxílio nos cômodos do quarto e sala e a estreiteza dos
corredores que dão acesso entre eles. O relato das restrições é mencionado quanto à
cozinha, onde o tamanho da cadeira de rodas é incompatível com o espaço reduzido
encontrado neste cômodo.
Mesmo com essas dificuldades apontadas pelo GAS, ele se mostra satisfeito
com a estrutura de sua casa quando indagado se gostaria que fosse feito modificações
na residência com o objetivo de melhorar ou facilitar suas AVD‟s, mostrando-se
inserido a realidade do seu meio ambiente.
Por outro lado, foi direto ao responder sobre os prováveis pontos positivos e
negativos de sua casa em relação à acessibilidade. Um dos pontos positivos citados
está correlacionado com a prática de um dos seus hobbies, onde o GAS descreve que
na sala é mais fácil se posicionar na mesa do computador e é o cômodo onde
permanece a maior parte do tempo. O quarto também é citado como um dos pontos
positivos, mas, sem maiores justificativas. Já os pontos negativos, o GAS inclui o
banheiro, pelo pouco espaço e dificuldade de uso, a cozinha, pela impossibilidade de
utilização deste cômodo, e o corredor, com dimensões que desfavorecem sua
acessibilidade com maior independência.
A aplicação do questionário ao LPAS seguiu dentro do mesmo cronograma e os
parâmetros empregados a entrevista do GAS, como as escalas EK (9) e Vignos (7).
A sala e o quarto são os cômodos que LPAS relata permanecer grande parte do
seu tempo, tendo como hobbies os jogos no computador e videogame.
Embora responda que sua casa é adequada as suas necessidades físicas,
LPAS revela que recebe o auxílio de outros integrantes da casa em determinados
momentos do dia em que a locomoção independente é mais difícil e a presença de
portas estreitas que limitam seu acesso a determinados cômodos da casa. Talvez,
mesmo com estas dificuldades relatadas, o LPAS não se sente seguro o suficiente para
se locomover mais livremente da forma que gostaria, ainda que perceba seu meio
ambiente adequado.
O LPAS ao responder a questão sobre se gostaria que fosse realizado
modificações no intuito benéfico para melhoria e facilitação das suas atividades,
responde positivamente, indicando a possibilidade de ampliação (largura) das portas e
uma melhor adaptação da mesa do computador na altura necessária para que sua
permanência diante do computador seja menos cansativa e mais produtiva na prática
de suas atividades.
Quanto aos pontos positivos e negativos apontados por LPAS é condizente com
sua realidade inserida na arquitetura disposta a sua atual residência. O LPAS refere-se
à inexistência de escadas como um ponto positivo, possivelmente considerando uma
importante barreira arquitetônica, importuno a sua acessibilidade domiciliar.
A difícil e incomoda tarefa de transposição a determinados cômodos da casa
causados pelo estrito vão das portas, LPAS cita a passagem para o banheiro,
denominando-a “muito pequena” e dificultosa para a sua entrada com a cadeira de
rodas.
Pelas respostas dadas nos questionários semi dirigidos, pudemos analisar que
ambos revelaram capacidade de compreensão ao que eram perguntadas, respostas
coerentes que refletem associação de pensamentos, bom nível de concentração e de
elaboração intelectual. Embora este questionário não seja especifico para avaliar nível
de inteligência podemos inferir pelos resultados obtidos que ambos encontram-se
dentro da faixa de normalidade no que diz respeito a nível de inteligência.
Com a análise realizada a partir dos desenhos, podemos observar que LPAS e
GAS possuem uma alto-imagem extremamente preservada, revelando níveis muito
bons de contato com seu meio ambiente, consciência sobre seu atual estado físico e
compreensão sobre as limitações causadas pela doença. Enfim, ambos os desenhos
revelaram personalidades bem estruturadas.
Figura 1: Desenho realizado por GAS
Figura 2: Desenho realizado por LPAS
Resultados ABNT em relação ao imóvel
A apresentação do imóvel foi realizada pela mãe dos pacientes, participantes
principais desta pesquisa. Foram avaliados quatro dos sete cômodos constituintes do
imóvel e os corredores. Dentre os cômodos: a sala, a cozinha, o quarto dos irmãos e o
banheiro, respectivamente.
Toda a entrevista e aplicação dos questionários aconteceram na sala, onde foi
observada a divisão e distribuição dos móveis, juntamente com o pouco espaço
disponível para mobilização e a locomoção escassa dos dois irmãos a determinados
pontos deste cômodo. A sala possui uma faixa estreita que dá acesso do corredor
principal à cozinha e a saída do apartamento.
Entre os cômodos avaliados, a cozinha é o que possui uma área de circulação
mais restringente para os cadeirantes (0,85 cm), tanto pela disposição arquitetônica
minúscula, quanto pela transposição limitada pelo vão da porta, com cerca de 0,69 cm.
No quarto dos irmãos, a área para manobra de cadeira de rodas sem
deslocamento só não é eficaz para rotação de 360 o. O quarto apresenta um espaço
retangular entre os móveis de 1,95 x 1,28 m, possibilitando apenas as manobras de
rotação para 90º e 180º.
O banheiro é desprovido de barras de apoio, com limitações para áreas de
transferências e vaso sanitário com as adequações necessárias para o seu uso. Sua
transposição também é comprometida devido ao estreitamento do vão da porta de
cerca de 0,67 cm.
Os corredores da residência, no formato em “L”, não apresentam barras de
apoio em seu trajeto. Sua área de circulação e para manobra de cadeira de rodas é
reduzida no segundo corredor (acesso aos quartos e o banheiro), onde é menor e mais
estreito, com 0,84 x 1,98 cm.
5 DISCUSSÃO
Durante a apresentação, a mãe dos irmãos passou algumas informações sobre
o histórico dos seus filhos, como se deu a descoberta da doença, e a dificuldade de
adaptação a cadeira de rodas de um dos filhos (LPAS).
Sabemos que, com a evolução da doença, o confinamento a cadeira de rodas é
inevitável. O agravamento crescente das deformidades da coluna e membros afeta
diretamente a independência funcional, a auto-estima e a qualidade de vida desses
pacientes20-22.
Os desconfortos causados pelo uso prolongado da cadeira de rodas foram
relatados pelos dois irmãos. A importância da escolha da cadeira de rodas se dá pela
necessidade de atender e respeitar as alterações físicas, controle e força de tronco e
membros superiores, sendo elas manual ou elétrica, com suas devidas adaptações e
suportes para otimização de uso pelo paciente23.
Estes indivíduos, mesmo permanecendo longo tempo na cadeira de rodas, suas
integrações sociais estão bastante desenvolvidas e adequadas.
Dentre os dispositivos auxiliares existentes, a cadeira de rodas oferece
condições independentes de proporcionar mobilidade funcional para indivíduos jovens
e adultos com algum tipo de restrição motora, devendo permitir-lhes explorar o meio
em que vive, melhorando e aperfeiçoando suas atividades de mobilidade, a interação
com o ambiente, satisfação do usuário e a qualidade de vida 56.
Portanto, para pacientes com doenças progressivas como DMD, o simples uso
de uma cadeira convencional não é suficiente para promover independência ou
minimizar as perdas funcionais ou desconfortos. À medida que a criança ou
adolescente cresce é necessário a substituição da cadeira de rodas por uma de
tamanho maior e, de acordo com a evolução da doença há necessidade de realização
frequente de adaptação postural na cadeira de rodas.
Estas adaptações incluem a instalação de apoios para prevenção da instalação
ou evolução de deformidades e facilitação dos movimentos, sendo eles: unilateral ou
bilateral de tronco, de cabeça, de membros superiores, dos pés e lateral de coxa distal.
A instalação e ajuste de cinto de segurança que pode ser pélvico, em camisa ou em
transversal de acordo com a habilidade e controle de tronco do paciente; e a
adequação da densidade do assento e do encosto (escavado, não escavado e
digitalizado) para melhora da dor e conforto.
Segundo a mãe, os primeiros sintomas e sinas clínicos foram notados pelos pais
ainda na infância. Estudos apresentados por Bushby e Zalaudek et al (1999),
coincidem com relatos descritos pela mãe, onde na ocasião LPAS com apenas 4 anos
de idade, já apresentava alguns sinais clínicos como quedas freqüentes, hipertrofia de
panturrilha, andar nas pontas dos pés e dificuldades para levantar do chão (sinal de
Gowers).
Dando continuidade ao relato, até o diagnóstico de DMD ser confirmado, eles
tiveram que passar por verdadeiras peregrinações por consultórios e especialidades
médica. Na ocasião LPAS com oito anos e GAS com sete, tiveram resultados de
exames de sangue confirmados após serem observadas alterações nos níveis de CPK
e análise de DNA, apontando para o tipo de miopatia de DMD.
Sabemos que em muito dos casos, a confirmação quanto ao diagnóstico de
DMD se dá através da coleta de sangue dos suspeitos de terem a doença, o histórico
familiar, os sinais clínicos, laboratoriais e genéticos podem ser considerados pontos
chaves para o diagnóstico positivo, principalmente quando os índices elevados do
CPK, presença de tecido conjuntivo em proporções maiores no tecido intramuscular
detectadas na biópsia muscular e análise de DNA pré dispõem para caracterização da
miopatia14,15.
As respostas contidas no questionário preenchido por LPAS diferem em algumas
informações fornecidas por GAS quanto aos obstáculos vivenciados na rotina diária,
revelando que duas percepções diferem de acordo com a realidade vivenciada, as
rotinas e as necessidades de cada um deles.
A usabilidade que o indivíduo deve ter se resume a capacidade de locomoverse, ser e usufruir do ambiente como forma de interação com os outros indivíduos.
Neste contexto, a acessibilidade, na sua possibilidade de uso, a relação entre pessoaambiente surge num contexto de interatividade muito importante, principalmente
quando integrada ao componente atividade, referindo-se a pessoa e suas atividades
rotineiras, determinadas para os seus investimentos particulares de acordo com suas
características45.
Diante disso, ao falarmos em acessibilidade, o fator pessoal é indispensável,
direcionando-as para informações cabíveis a capacidade funcional, enquanto o fator
ambiental direcionada a normas oficiais e padrões aceitáveis para o ambiente físico,
implicando a acessibilidade a um caráter objetivo45.
A ABNT possui, dentre seus objetivos, elaborar determinados critérios e
parâmetros técnicos a serem seguidos quanto a elaboração do projeto, construção e
adaptações que aderem às condições de acessibilidade. Na elaboração destes critérios
e parâmetros técnicos, levaram-se em conta as inúmeras condições de mobilidade e de
percepção do ambiente, com a possibilidade de ajuda de aparelhos específicos, como
a cadeira de rodas42.
Ao final da aplicação dos questionários, a mãe apresentou a cozinha. A resposta
afirmativa de GAS inserida na pergunta sobre os possíveis tipos de restrições de
espaço ou locomoção presentes na residência e considerando também um dos pontos
negativos para sua acessibilidade no domicílio, ilustrando perfeitamente sua total
incapacidade de acesso a este local. É o cômodo que possui o espaço mais restritivo
para estes pacientes, tornando-se impossível o seu acesso.
Para LPAS, as restrições de espaço e locomoção são causadas pelas portas
estreitas que dificultam o acesso a alguns cômodos da residência, considerando
oportuno algumas modificações no imóvel visando melhoria e facilitação das suas
atividades. Com base nas normas da ABNT, as portas devem ter um vão de 0,80 cm,
no mínimo, com uma área de circulação mínima de 0,90 cm (ABNT, 2004), medidas
diferente de grande parte das portas encontradas nesta residência.
O quarto dos dois irmãos também possui dimensões reduzidas, mas com boa
área de transferência. É um dos cômodos em que LPAS permanece a maior parte do
tempo, e o GAS revela ser necessário ajuda de terceiros em alguns momentos do dia
para sua locomoção. De acordo com a ABNT, as medidas necessárias para manobra
de cadeira de rodas sem deslocamento são: para rotação de 90o = 1,20 x 1,20 m; para
rotação de 180o = 1,50 x 1,20 m; para rotação de 360o = diâmetro de 1,50 m42.
Consideravelmente unânime quanto a um dos pontos negativos à acessibilidade
no domicílio, os irmãos possuem opiniões semelhantes quanto às dificuldades
enfrentadas no único banheiro existente na casa. Para a ABNT, a localização das
barras de apoio deve atender às seguintes condições: próximo à bacia sanitária, lateral
e fundo, incluindo barras horizontais para o apoio e transferência durante o uso. A
bacia sanitária ter como medidas uma altura de 0,43 cm e 0,45 cm do piso, e com
assento, a altura máxima é de 0,46 cm42.
Os corredores são alvos de queixas do GAS como um dos fatores limitantes
para o seu acesso aos quartos e banheiro. Segundo a ABNT, a área de circulação com
largura para deslocamento em linha reta de pessoas em cadeira de rodas é de no
mínimo 0,90 cm e 0,90 x 1,60 m para manobra de cadeira de rodas com
deslocamento42.
Com base nos critérios e parâmetros técnicos observados nas normas vigentes
pela ABNT (ABNT/CB-40; NBR 9050:2004), os achados realizados pelo pesquisador
na residência dos participantes desta pesquisa indicam que o apartamento não foi
projetado para atender as necessidades físicas e de oferecer condições satisfatórias
para acessibilidade, porém, utilizando-se de maneira autônoma e segura pelos
cadeirantes neste ambiente.
As análises obtidas a partir dos desenhos revelam traços que denotam sua
realidade diante o ambiente que os cerca, mostrando estarem adaptados ao seu meio
e, possuírem uma auto-imagem positiva quanto às limitações físicas causadas pela
doença. É possível atribuirmos à percepção e as experiências vividas através do
vínculo existente entre o ser e o mundo exterior. É considerável que, a percepção e a
representação visual são aplicáveis ao comportamento humano. Isso pode ser mais
bem evidenciado durante o continuo desenvolvimento intelectual, notando-se desde os
primeiros esboços de rabiscos infantis, mostrando que durante as fases iniciais de
representações visuais apresentam características consideradas fundamentais da
criação adulta sob plataformas elementares, nos dando a idéia de que a percepção
visual nos educa57.
A atuação do fisioterapeuta como incentivador deste conjunto de fatores que
prioriza a usabilidade, interação, funcionalidade e independencia pode contribuir para
capacitação específica dos seus pacientes, priorizando o bem-estar físico destes
indivíduos. Assim, o fisioterapeuta pode intervir quanto à orientações especializadas,
sugerindo adaptações ambientais do mobiliário, equipamentos tecnológicos assistiva e
de instrumentos que auxiliem no posicionamento adequado, estimular a mobilidade
com suas devidas precauções e autocuidados, mesmo que limitados. Estas
adaptações e orientações direcionadas aos pais e cuidadores constituem aspectos
importantes para a abordagem fisioterápica no intuito de melhorar a qualidade de vida
do paciente gravemente comprometido e de sua família, proporcionando maior
satisfação à criança/adolescente e confiança aos pais.
Diante dos resultados encontrados nesta pesquisa, não foram encontrados na
literatura trabalhos que pudessem dar embasamento científico aos métodos utilizados
para os achados deste estudo. Porém, os resultados alcançados com este projeto
possibilitaram conhecer um pouco da personalidade destes pacientes, identificar e
compreender como é explorada a acessibilidade no seu ambiente e a auto-imagem que
os participantes fazem de si perante sua doença.
6 CONCLUSÃO
Podemos concluir que, através da análise dos instrumentos aplicados nos dois
irmãos, possuem percepções diferentes em relação a acessibilidade do seu ambiente,
estando bem inseridos na realidade arquitetônica que seu domicílio apresenta
atualmente.
Este estudo permitiu abordar questões que são incomuns para grande parte dos
profissionais de saúde afim de se conhecer as reais dificuldades, necessidades,
diferentes percepções em relação ao meio e expectativas de dois irmãos com DMD em
sua residência. Ambos demonstraram o quanto estão adaptados ao seu domicílio e o
que o mesmo representa para ambos, deixando claro que o aporte familiar oferecido a
estes pacientes contribui positivamente para esta adaptação em relação ao meio.
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8 ANEXOS
Anexo 1
PESQUISA SÓCIOECONOMICA
DADOS PESSOAIS:
Nome:__________________________________________________________
Data de nascimento: ___/___/_____
Idade:___
Procedência:_____________________________________________________
Endereço atual:___________________________________________________
_______________________________________________________________
Escolaridade:______________
Renda familiar: $_____________
1) Qual o tipo de construção da sua casa:
( ) Tijolo
( ) Alvenaria
( ) Outros:______________________________________________________
2) A sua casa possui serviço de saneamento básico como água encanada, esgoto e
eletricidade?
( ) Sim
( ) Não
( ) Outros:______________________________________________________
3) Você possui acesso a:
( ) TV
( ) Internet
Dados Complementares:
-Cadeira de rodas:
( ) Manual
( ) Motorizada
( ) Rádio
( ) Jornal, revista
Anexo 2
QUESTIONÁRIO SEMI DIRIGIDO
1) Você mora em casa ou apartamento?
R:_____________________________________________________________
2) Sua casa possui quantos cômodos?
R:_____________________________________________________________
3) Em qual dos cômodos da casa você passa a maior parte do tempo?
R:_____________________________________________________________
4) Em qual desses lugares você permanece com mais freqüência:
( ) Cadeira de rodas
( ) Cama
( ) Cadeira comum
( ) Carpete
( ) Sofá
( ) Outros:______________________
5) Você considera sua casa adequada para suas necessidades físicas e
atividades de vida diária (AVD‟s)?
( ) Sim
( ) Não
6) Você consegue se locomover de forma independente em sua casa ou necessita de
auxilio de terceiros? Qual?
R:_____________________________________________________________
7) Possui algum tipo de restrição de espaço ou locomoção em sua residência? Qual?
R:_____________________________________________________________
8) O que você gosta de fazer quando está em casa?
R:_____________________________________________________________
9) Você gostaria que fosse feito alguma modificação em sua residência com o objetivo
de melhorar ou facilitar suas atividades? Qual?
R:____________________________________________________________________
________________________________________________________
10) Indique quais os possíveis pontos positivos e negativos de sua residência em
relação a sua acessibilidade?
R:____________________________________________________________________
______________________________________________________________________
_________________________________________________
Anexo 3
Desenhe uma pessoa cadeirante em sua casa:
Anexo 4:
Escala de Vignos modificada por Gardner-Medwin & Walton
Graduação
Fases da Evolução
0
Pré-Clínico
1
Anda normalmente, dificuldade para correr
2
Alteração detectável na postura ou marcha; sobe escada sem auxílio
do corrimão
3
Apenas sobe escada com auxílio do corrimão
4
Anda sem auxílio externo; não sobe escadas
5
Anda sem auxílio externo; não levanta da cadeira
6
Anda apenas com auxílio externo
(uso de órteses)
7
Não anda; senta ereto na cadeira sem encosto; consegue conduzir a
cadeira de rodas; bebe e come sozinho
8
Senta sem suporte na cadeira; não consegue conduzir a cadeira de
rodas; não bebe sozinho
9
Não senta sem suporte na cadeira; não consegue beber ou comer sem
assistência
10
Confinado à cama; requer auxílio para todas as atividades
Anexo 5: Escala de Egen Klassifikation (EK)
1. Habilidade para o uso da cadeira de rodas
0. Capaz de usar uma cadeira de rodas manual no plano, progredindo pelo menos 10 metros em menos de um minuto.
1. Capaz de usar uma cadeira de rodas manual no plano, progredindo 10 metros em mais de um minuto.
2. Incapaz de usar uma cadeira de rodas manual, necessitando de uma cadeira de rodas elétrica.
3. Faz uso de uma cadeira elétrica, mas ocasionalmente apresenta dificuldades para realizar curvas.
2. Habilidade de transferência de cadeira de rodas
0. Capaz de sair da cadeira de rodas sem ajuda.
1. Capaz de sair da cadeira de rodas de maneira independente, mas com necessidade de dispositivo auxiliar.
2. Necessita assistência para sair da cadeira de rodas, com ou sem uso de dispositivos auxiliares.
3. Necessita ser levantado com suporte da cabeça quando saindo da cadeira de rodas.
3. Habilidade de permanecer em pé
0. Capaz de manter-se em pé com os joelhos apoiados, assim como quando usando muletas.
1. Capaz de manter-se em pé com joelhos e quadris apoiados, assim como quando utilizando dispositivos auxiliares.
2. Capaz de manter-se em pé com apoio para todo o corpo.
3. Incapaz de ficar em pé; presença de contraturas acentuadas.
4. Habilidade de balançar-se na cadeira de rodas
0. Capaz de assumir sozinho uma posição vertical a partir de uma flexão ventral completa com a ajuda das mãos.
1. Capaz de mover a porção superior do corpo mais do que 30 graus a partir da posição sentada em todas as direções, mas incapaz de assumir
sem ajuda a posição vertical a partir de uma flexão ventral completa.
2. Capaz de mover a porção superior do corpo menos de 30 graus de um lado a outro.
3. Incapaz de modificar a posição da parte superior do corpo; não consegue sentar sem o apoio total do tronco e cabeça.
5. Habilidade de movimentação dos braços.
0. Capaz de elevar os braços acima da cabeça com ou sem movimentos compensatórios.
1. Incapaz de levantar os braços acima da cabeça, mas capaz de elevar os antebraços contra a gravidade como, por exemplo, a mão até a boca,
com ou sem apoio dos cotovelos.
2. Incapaz de elevar os antebraços contra a gravidade, mas capaz de usar as mãos contra a gravidade quando o antebraço está apoiado.
3. Incapaz de mover as mãos contra a gravidade, mas capaz de usar os dedos.
6. Habilidade de usar as mãos e braços para comer
0. Capaz de cortar a carne em pedaços e comer com colher e garfo. Pode elevar uma tigela cheia (aproximadamente 250 ml) até a boca sem o
apoio do cotovelo.
1. Come e bebe com o cotovelo apoiado.
2. Como e bebe com o cotovelo apoiado e com a ajuda da mão oposta com ou sem a utilização de dispositivos auxiliares alimentares.
3. Necessita ser alimentado.
7. Habilidade de virar-se na cama
0. Capaz de virar-se na cama com as roupas de cama.
1. Capaz de virar-se em um divã, mas não na cama.
2. Incapaz de virar-se na cama. Tem que ser virado três vezes ou menos durante a noite.
3. Incapaz de virar-se na cama. Tem que ser virado quatro vezes ou mais durante a noite.
8. Habilidade para tossir
0. Capaz de tossir efetivamente.
1. Tem dificuldade para tossir e algumas vezes necessita de estímulo manual. Capaz de “limpar a garganta”.
2. Sempre necessita de ajuda para tossir. Capaz de tossir somente em certas posições.
3. Incapaz de tossir. Necessita de técnicas de sucção e/ou hiperventilação ou ainda com pressão positiva intermitente para manter as vias aéreas
limpas.
9. Habilidade para falar
0. Fala poderosa. Capaz de cantar e falar alto.
1. Fala normalmente, mas não consegue elevar a sua voz.
2. Fala com voz baixa e precisa respirar após três a cinco palavras.
3. Fala difícil de ser compreendida a não ser pelos parentes próximos.
10. Bem-estar geral
0. Sem queixas, sente-se bem.
1. Cansa facilmente. Apresenta dificuldades quando repousando em uma cadeira ou na cama.
2. Apresenta perda de peso, perda do apetite. Medo de dormir à noite, dorme mal.
3. Apresenta sintomas adicionais tais como: mudanças de humor, dor de estômago, palpitações, sudorese.
Anexo 6:
Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina
Departamento de Neurologia/Neurocirurgia
Disciplina de Neurologia Clínica
Setor de Investigações nas Doenças Neuromusculares
TERMO DE CONSENTIMENTO LIVRE E ESCLARECIDO
Título: A Percepção dos Pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne em
Relação a sua Acessibilidade Domiciliar.
Você está sendo convidado(a) a participar da pesquisa em que o(s) objetivo(s)
deste estudo são analisar como o acesso domiciliar é percebido pelos cadeirantes com
distrofia muscular de Duchenne (DMD). Você foi selecionado entre os pacientes com
diagnóstico de DMD, cadeirante, que passam por atendimento no setor de
investigações nas doenças neuromusculares da Universidade Federal de São Paulo –
EPM.
Sua participação nesta pesquisa consistirá na permissão de uma visita domiciliar
pelo autor da pesquisa, em que será solicitado o preenchimento de um questionário
socioeconômico e semi-dirigido e no desenvolvimento de um desenho temático. Na
sequência, o realizador da pesquisa fará uma avaliação da casa onde o voluntário
reside, com base nas normas vigentes pela ABNT (Associação Brasileira de Normas
Técnicas), classificada pelo título: Acessibilidade a edificações, mobiliário, espaços e
equipamentos urbanos (ABNT/CB-40; NBR 9050:2004). Sua participação neste estudo
não lhe oferecerá nenhum tipo de risco.
Os benefícios relacionados com a sua participação é uma contribuição para um
melhor aprofundamento científico.
Em qualquer etapa do estudo, você terá acesso aos profissionais responsáveis
pela pesquisa para esclarecimento de eventuais dúvidas. O principal investigador é o
Dr. Ft. Railto Campos dos Santos, que pode ser encontrado no endereço rua: Estado
de Israel, 899, São Paulo – SP, telefone(s): (11) 5564-5718/ cel: 8059-8013.
Se você tiver alguma consideração ou dúvida sobre a ética da pesquisa, entre
em contato com o Comitê de Ética em Pesquisa (CEP) – Rua Botucatu, 572 – 1º andar
– cj 14, 5571-1062, FAX: 5539-7162 – E-mail: [email protected].
É garantida a liberdade da retirada de consentimento a qualquer momento e
deixar de participar do estudo, sem qualquer prejuízo à continuidade de seu tratamento
na Instituição, nem lhe trará qualquer tipo de represália.
As informações obtidas serão analisadas em conjunto com as de outros
voluntários, não sendo divulgado a identificação de nenhum paciente.
Direito de ser mantido atualizado sobre os resultados parciais das pesquisas,
quando em estudos abertos, ou dos resultados que sejam do conhecimento dos
pesquisadores.
Não há despesas pessoais para o participante em qualquer fase do estudo.
Em caso de dano pessoal, diretamente causado pelos procedimentos ou
tratamentos propostos neste estudo (nexo causal comprovado), o participante tem
direito a tratamento médico na instituição, bem como às indenizações legalmente
estabelecidas.
O pesquisador tem o compromisso de se utilizar dos dados e material coletados
somente para esta pesquisa e não está sendo remunerado para a execução da
mesma.
Acredito ter sido suficientemente informado a respeito das informações que li ou
que foram lidas para mim, descrevendo o estudo em questão.
Eu discuti com o Dr. Ft. Railto Campos dos Santos sobre a minha decisão em
participar desse estudo. Ficaram claros para mim quais são os propósitos do estudo, os
procedimentos a serem realizados, seus desconfortos e riscos, as garantias de
confidencialidade e de esclarecimentos permanentes. Ficou claro também que minha
participação é isenta de despesas e que tenho garantia do acesso a tratamento hospitalar
quando necessário. Concordo voluntariamente em participar deste estudo e poderei
retirar o meu consentimento a qualquer momento, antes ou durante o mesmo, sem
penalidades ou prejuízo ou perda de qualquer benefício que eu possa ter adquirido, ou no
meu atendimento neste serviço.
Assinatura do paciente/ representante legal
Assinatura da testemunha
Para casos de pacientes menores de 18 anos, analfabetos, semi-analfabetos ou
portadores de deficiência auditiva ou visual.
Data:___/___/______
Para o(a) responsável do projeto
Declaro que obtive de forma apropriada e voluntária consentimento livre e esclarecido
deste paciente ou representante legal para a participação no estudo.
Assinatura
Data:___/___/______
Anexo 7:
Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina
Departamento de Neurologia/Neurocirurgia
Disciplina de Neurologia Clínica
Setor de Investigações nas Doenças Neuromusculares
TERMO DE ASSENTIMENTO
Título: A Percepção dos Pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne em
Relação a sua Acessibilidade Domiciliar.
Você está sendo convidado(a) a participar da pesquisa em que o(s) objetivo(s)
deste estudo são analisar como você percebe os acessos presentes na sua residência.
Você foi selecionado entre os pacientes com diagnóstico de Distrofia Muscular de
Duchenne, cadeirante, que passa por atendimento no setor de investigações nas
doenças neuromusculares da Universidade Federal de São Paulo – EPM.
Sua participação nesta pesquisa será realizada com a permissão dos seus pais
ou responsável, que possa autorizar uma visita do autor da pesquisa a sua residência,
onde será solicitado o preenchimento de um questionário e um desenho temático. Na
sequência, o realizador da pesquisa fará uma avaliação da casa onde o participante
reside, com base nas normas vigentes pela ABNT (Associação Brasileira de Normas
Técnicas), classificada pelo título: Acessibilidade a edificações, mobiliário, espaços e
equipamentos urbanos (ABNT/CB-40; NBR 9050:2004). Sua participação neste estudo
não lhe oferecerá nenhum tipo de risco.
Os benefícios relacionados com a sua participação é uma contribuição para um
melhor aprofundamento científico.
Em qualquer etapa do estudo, você terá acesso aos profissionais responsáveis
pela pesquisa para esclarecimento de possíveis dúvidas. O principal investigador é o
Dr. Ft. Railto Campos dos Santos, que pode ser encontrado no endereço rua: Estado
de Israel, 899, São Paulo – SP, telefone(s): (11) 5564-5718/ cel: 8059-8013.
Se você tiver alguma consideração ou dúvida sobre a ética da pesquisa, entre
em contato com o Comitê de Ética em Pesquisa (CEP) – Rua Botucatu, 572 – 1º andar
– cj 14, 5571-1062, FAX: 5539-7162 – E-mail: [email protected].
É garantida a liberdade da retirada do consentimento a qualquer momento e
deixar de participar do estudo, sem qualquer prejuízo à continuidade de seu tratamento
na Instituição, nem lhe trará qualquer tipo de represália.
As informações obtidas serão analisadas em conjunto com as de outros
voluntários, não sendo divulgadas a identificação dos pacientes participantes desta
pesquisa.
Direito de ser mantido informado sobre os resultados parciais das pesquisas,
quando em estudos abertos, ou dos resultados que sejam do conhecimento dos
pesquisadores.
Não há despesas pessoais para o participante em qualquer fase do estudo.
Em caso de dano pessoal, diretamente causado pelos procedimentos ou
tratamentos propostos neste estudo (nexo causal comprovado), o participante tem
direito a tratamento médico na instituição, bem como às indenizações legalmente
estabelecidas.
O pesquisador tem o compromisso de se utilizar dos dados e material coletados
somente para esta pesquisa e não está sendo remunerado para a execução da
mesma.
Acredito ter sido suficientemente informado a respeito das informações que li ou
que foram lidas para mim, descrevendo o estudo em questão.
Eu discuti com o Dr. Ft. Railto Campos dos Santos sobre a minha decisão em
participar desse estudo. Ficaram claros para mim quais são os objetivos do estudo, os
procedimentos a serem realizados, seus desconfortos e riscos, as garantias de
confidencialidade e de esclarecimentos permanentes. Ficou claro também que minha
participação é isenta de despesas e que tenho garantia do acesso a tratamento hospitalar
quando necessário. Concordo voluntariamente em participar deste estudo e poderei
retirar o meu consentimento a qualquer momento, antes ou durante o mesmo, sem
penalidades ou prejuízo ou perda de qualquer benefício que eu possa ter adquirido, ou no
meu atendimento neste serviço.
Assinatura do paciente/ representante legal
Assinatura da testemunha
Para casos de pacientes menores de 18 anos, analfabetos, semi-analfabetos ou
portadores de deficiência auditiva ou visual.
Data:___/___/______
Para o(a) responsável do projeto
Declaro que obtive de forma apropriada e voluntária consentimento livre e esclarecido
deste paciente ou representante legal para a participação no estudo.
Assinatura
Data:___/___/______
Anexo 8:
Anexo 9: