Rev Paul Pediatr 2013;31(3);384-91
Paula Abdo – R3 UTIP
Coordenação: Dra Nathália Bardal
Residência Médica UTI Pediátrica
HRAS/HMIB/SES/DF
Unidade de Neonatologia
Brasília, 6 de novembro de 2014
www.paulomargotto.com.br
INTRODUÇÃO



Descrição antiga sobre gêmeos siameses
Irmão mais famosos: Chang e Eng, no Sião, em
1811
Sexo masculino, unidos pelo tórax, compartilhavam
o mesmo fígado
INTRODUÇÃO

Em 1689
 Primeiro
relato de separação bem sucedida
 Gêmeos unidos pelo ísquio
EPIDEMIOLOGIA



Gemelaridades múltiplas espontâneas ocorrem em
1,6% das gestações
1,2% são dizigóticos / 0,4% monozigóticos
Dos monozigóticos, 5% são monocoriônicas e
monoamnióticas e apenas 1% gestações
imperfeitas
EPIDEMIOLOGIA



siameses: 1: 45-200mil nascidos vivos
Houve redução na incidência desses nascidos vivos
na última década: diagnóstico precoce e
interrupção da gestação
Reprodução assistida levou ao aumento da chance
de monocorionicidade ; aumento de siameses em
8x
EPIDEMIOLOGIA


Incidência de anormalidades congênitas é mais
frequente em monozigóticos quando comparada
com dizigóticos ou gestações únicas
Em siameses existe uma frequência de 10 a 20%
de ocorrência de defeitos maiores (além das
anomalias do local de junção)
EPIDEMIOLOGIA


Mulheres com história de gestação de gêmeos
siameses não têm risco aumentado de recorrência
em gestação futura
A proporção de meninas é três vezes maior que a
de meninos
ETIOLOGIA

Gêmeos siameses são originados de um único óvulo
fertilizado:
1.
2.
Teoria da fissura: ocorre entre 13 e 15 dias após a
fertilização, devido a uma falha da divisão, um
óvulo se divide em 2 embriões
Teoria da fusão: 12 dias após a fertilização,
embriões já separados voltam a se unir
CLASSIFICAÇÃO



Gêmeos siameses são sempre monozigóticos e
monocoriônicos
Portanto sempre do mesmo sexo
Podendo ser monoamnióticos (mais usual) ou
diamnióticos
CLASSIFICAÇÃO

De acôrdo com o local de fusão mais proeminente
 Toracópagos
(torax) – 20 a 67%
 Onfalópagos (abdome) – 18 a 33%
 Pigópagos (sacro) – 18 a 28%
 Isquiópagos (pelve) – 6 a 11%
 Craniópagos (crânio) – 2%
CLASSIFICAÇÃO

Toracópagos 20 a 67%
 Unidos
até a cicatriz umbilical
 20-40% esterno único
 90% fígado único
 50% intestino delgado único
CLASSIFICAÇÃO

Onfalópagos 18 a 33%
 Mesma
união de tronco que os toracópagos, porém
corações separados
 80% compartilham o mesmo fígado
 33% íleo terminal e colon
CLASSIFICAÇÃO

Pigópagos 18 a 28%
 15%
com bexiga única
 Sacro e coccix únicos
 Sempre compartilham os ossos pélvicos
Imagem de gêmeos fusionados do tipo dicephalus (duas cabeças) tetrabrachius
(quatro braços) dipus
(duas pernas)
DIAGNÓSTICO

PRÉ NATAL: possível realizar o diagnóstico a partir
de 7sem de gestação
 Ultrassonografia
 Ressonância

PÓS-NATAL
magnética
ECOGRAFIA OBSTÉTRICA




Ideal acima de 12 semanas de gestação
Na presença de monocorionicidade e
monoamnicidade excluir presença de gêmeos
siameses
Fatores confundidores: membrana que divide os
fetos muito fina; aproximação excessiva dos fetos
Diagnóstico no 1º TRIMESTRE deve ser dado com
cautela
ECOGRAFIA OBSTÉTRICA

Sinais sugestivos:
 Embriões
que se movem ao mesmo tempo
 Embrião com aparência bífida antes de 10 sem de
idade gestacional
 Presença de vesícula vitelínica única extra-amniótica
RESSONÂNCIA MAGNÉTICA





Exame complementar a ecografia fetal
Auxilia no planejamento cirúrgico
Excelente resolução dos tecidos sem expor a
gestante à radiação
Diferencia tecidos moles
Realizar entre 24-40 semanas
ECOCARDIO FETAL



Maior incidência de doenças cardíacas congênitas
Avaliar o grau de complexidade
Avalia possibilidade cirúrgica pós-natal
DIAGNÓSTICO PÓS NATAL




Exame físico detalhado
Ultrassom torácico, abdominal e transfontanela
Ecocardiograma
Ressonância magnética de crânio e tórax
CIRURGIA
1.
URGÊNCIA



2.
Necessidade de correção imediata: coração
compartillhado com instabilidade
Hérnia diafragmática ou onfalocele rota
Quando há um gêmeo natimorto
ELETIVA

Entre 6 a 12meses de vida
PROGNÓSTICO





Estudo de 1981 a 2007, 14 casos de
gemelaridade imperfeita
Sete sexo feminino / 6 sexo masculino / 2 náo foi
possível identificar
10 foram a óbito após o nascimento
3 sobreviveram por menos de 1 ano
Apenas 1 submetido a separação cirúrgica,
sobreviveram até 8 anos
PROGNÓSTICO




Mortalidade permanece elevada
Sucesso da cirurgia depende da complexidade da
fusão, extensão dos órgãos compartilhados e
gravidade das anomalias
Maior sobrevivência nos que não compartilham
órgãos vitais
Grande morbidade devido necessidade de cirurgia
adicional
ASPECTOS LEGAIS



Objetivo da separação é tornar possível uma
existência independente, com escolhas individuais
Manejado de acordo com os princípios da ética
Todos os riscos devidamente comunicados aos pais
ASPECTOS LEGAIS

Interrupção da gestação é permitida a partir de
uma autorização que leva em consideração os
Principios Constitucionais da Dignidade Humana
ASPECTOS LEGAIS


Um estudo, do HC-SP, analisou 30 casos de gêmeos
siameses (Nomura RM et al, 2011)
Critérios de inclusão: ausência de prognóstico após
separação cirúrgica pós-natal; fusão complexa de
órgãos vitais; malformação cardíaca complexa, IG
< 25 sem
ASPECTOS LEGAIS



76% dos pais optaram pela interrupção da
gestação x 24% manutenção
63,2% dos pedidos de interrupção foram aceitos
Nos 26,3% não autorizados, todos foram a óbito
neonatal
CONCLUSÕES





Diagnóstico pré natal é muito importante
Avaliar o local e complexidade da fusão
Definir manejo e prognóstico
Avaliação multidisciplinar: obstetra, neonatologista
e cirurgião pediátrica
Aspectos éticos devem ser discutidos em equipe e
com a família
Consultem o Artigo Integral!

DENARDIN, Daniela et al . Gemelaridade
imperfeita: um dilema clinico e etico. Rev. paul.
pediatr., São Paulo , v. 31, n. 3, Sept. 2013
. Disponível em:
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&
pid=S010305822013000300384&lng=en&nrm=iso .
Accessado em
30 Oct. 2014. http://dx.doi.org/10.1590/S010
3-05822013000300017.
Nota do Editor do site, Dr. Paulo R.
Margotto
Consultem também!
Gemelaridade, uma abordagem para o neonatologista
Autor(es): Márcia Pimentel, Paulo R. Margotto