Leucemia aguda CD7+
Elizabete Delbuono
Maria Lucia de Martino Lee
Laboratório de Hematologia
Instituto de Oncologia Pediátrica - Grupo de Apoio ao
Adolescente e à Criança com Câncer
Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP/EPM)
Caso clínico
• LSH, 16 anos, masculino.
• Há 2 meses com relato de aparecimento de
gânglio em região cervical direita.
Caso clínico
• Paciente refere que há 2 meses notou aparecimento de
nódulo em região cervical direita, indolor, de crescimento
progressivo, sem outros sintomas sistêmicos associados.
Evoluiu com quadro de dispnéia progressiva aos médios e
pequenos esforços.
• Exame físico: REG, taquidispnéico, descorado1+/4+.
Presença de conglomerado de gânglios em cadeia
cervical posterior direita(o maior medindo cerca de 1,5cm
diâmetro), pouco móveis, endurecidos, indolores.
Presença de linfonodos axilares bilateralmente, de cerca
de 2cm de diâmetro. Hepatoesplenomegalia moderada.
Edema 1+/4+ em membros inferiores.
Caso clínico
• Hemograma:
– Hb 14,2g/dl/ Ht 42,3%
– GB: 15.600/mm³ (14.700 granulócitos/ linfócitos
700/ monócitos 200) sem blastos circulantes
– Pqt: 423.000/mm³
• DHL: 753U/DL
Caso clínico
• Rx torax:
– Velamento de todo
hemitórax direito, e de
seio costofrênico
esquerdo, dificultando a
visualização dos limites
da área cardíaca; sem
desvio da traquéia; partes
moles sem alterações.
Restante do exame sem
alterações.
Caso clínico
• Biópsia ganglionar sugestiva de linfoma
linfoblástico T/leucemia linfóide aguda
– Perfil imuno-histoquímico:
•
•
•
•
•
•
CD45 positivo difusamente
CD7 positivo difusamente
TdT positivo difusamente
CD10 positivo focalmente
CD20 positivo em linfócitos normais
Foram negativos os marcadores CD3, CD4, CD5, CD8,
CD15, CD30, CD79 e MPO.
Caso clínico
• Mielograma: 37% de células blásticas de aspecto
linfóide com reação citoquímica de peroxidade
negativa
Imunofenotipagem
20%
blastos
0
256
512
768
1024
FSC-Height ->
13/07.002
10 0
10 1
CD45 FITC ->
13/07.002
10 2
10 0
10 1
10 2
10 3
10 4
CD45 FITC ->
13/07.002
10 3
10 4
10 0
10 1
CD7 PE ->
13/07.015
10
0
10
1
10
2
10
3
10
4
CD34 PE ->
13/07.002
10 2
10 3
10 4
10 0
10 1
cCD3 FITC ->
13/07.019
10 2
10 3
10 4
Imunofenotipagem
10 0
10 1
10 2
10 3
10 0
10 4
10 1
10 2
10 3
10 4
10 0
CD1a FITC ->
13/07.004
CD4 FITC ->
13/07.003
10 0
10 1
CD7 FITC ->
13/07.010
10 2
10 3
10 4
10 1
10 2
CD3 FITC ->
13/07.005
10 0
10 1
10 2
Anti-HLA-DR FITC ->
13/07.014
10 3
10 4
10 3
10 4
Imunofenotipagem
10 0
10 1
10 2
10 3
10 4
cCD79a PE ->
13/07.018
10 0
10 1
10 2
CD20 FITC ->
13/07.008
10 0
10 1
10 2
10 3
10 4
cCD22 PE ->
10 4
10 0
10 1
10 1
10 2
10 3
10 4
10 3
10 4
cIgM FITC ->
13/07.011
13/07.011
10 3
10 0
10 2
CD64 FITC ->
13/07.009
10 3
10 4
10 0
10 1
10 2
cMPO FITC ->
13/07.012
Antígenos pesquisados
• Positivos
– CD45
– HLA-DR
– CD38
– TdT
– CD7
– CD19
– CD10
– CD34 (parcial)
• Negativos
– CD2
– CD4
– CD8
– CD1a
– CD3(s/c)
– TCR (αβ/γδ)
– CD20
– CD22(s/c)
– cCD79a
– cIgM
- CD13
- CD33
- CD117
- CD15
- CD14
- CD64
- CD61
- CD42b
- CD56
- cMPO
Caso clínico
• Cariótipo
– 46, XY[15]
• LCR
– Ausência de células neoplásicas
• Evolução:
– Realizou tratamento quimioterápico para LLA de acordo
com o protocolo BFM-95, mantendo medula M3 (33%
blastos) na avaliação do D15 da indução. Na avaliação
do D33 constatada remissão medular morfológica.
– Após um ano e dois meses em RCC, apresentou recidiva
sistêmica e medular (15% de blastos) com mesmo perfil
imunofenotípico.
Caso clínico
• Caso clínico não apresentou critérios imunofenotípicos
suficientes para definição precisa da linhagem celular,
apesar da apresentação clínica /laboratorial da doença
ser compatível com LNH/LLA.
• Hipóteses diagnósticas:
- LLA pro-T (“T-stem cell leukemia/lymphoma”)
- Leucemia aguda de linhagem ambígua:
• Indiferenciada
• Inclassificável
• Bifenotípica T/B
- LLA precursor B