LEUCEMIAS NA INFÂNCIA E ADOLESCÊNCIA JOSÉ HENRIQUE SILVA BARRETO EPIDEMIOLOGIA 3500 NOVOS CASOS ANO (USA) LLA 72% LMA 25% LMC 3% Mistas, Indiferenciadas 0,5% PICO INCIDÊNCIA 2 A 5 ANOS FATORES PREDISPONENTES Síndrome de Down Síndrome de Bloom Monosomia do 7 S. de Klinefelter S. de Turner S. Dismórficas Ataxia Telangiectasica Anemia de Fanconi S.Dismórficas Disqueratose Congênita A. de Blackfan Diamond Agranulocitose de Kostmann Amegacariocitose A. Aplástica Familiar FATORES AMBIENTAIS SOLVENTES (BENZENO,PESTICIDA) RADIAÇÃO IONIZANTE RADIAÇÃO NÃO IONIZANTE ( ? ) DROGAS: Agentes alquilantes Inibidores da Topoisomerase II MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS FALÊNCIA MEDULAR HEMÁCIAS GRANULÓCITOS PLAQUETAS ANEMIA INFECÇÕES HEMORRAGIA MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS EXTRA-MEDULARES GÂNGLIOS FÍGADO BAÇO SNC TGU TGI OSSOS E ARTICULAÇÕES Outros: pele, olho, coração, pulmão, cloromas QUADRO CLÍNICO LLA FEBRE PALIDEZ PETÉQUIA, EQUIMOSES ADENOPATIA HEPATO-ESPLENOMEGALIA DOR ÓSSEA LMA 34% 61% 18% 48% 50% 14% LABORATÓRIO HEMOGRAMA: Hb Leucócitos: variável Plaquetas BIOQUÍMICA: DHL Ac.Úrico Eletrólitos COAGULOGRAMA ANORMAL (LPMA) RAIO X DE TÓRAX DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL INFECCIOSA EBV,CMV,HIV Salmonelose Esquistossomose Calazar OUTRAS Hemólise Aguda Púrpura Aplasia Medular FR, ARJ, LES Infiltração Medular DIAGNÓSTICO TÉCNICAS CONVENCIONAIS: Morfologia Citoquímica IMUNOFENOTIPAGEM CITOGENÉTICA CONVENCIONAL GENÉTICA MOLECULAR MANEJO TERAPÊUTICO ESPECÍFICO QUIMIOTERAPIA Indução à remissão Profilaxia SNC Intensificação Manutenção Radioterapia craniana / outras TRATAMENTO DE SUSTENTAÇÃO Hemoderivados + combate infecções + correção dist.metabólicos/nutricionais + Apoio psico-social: criança e família = Equipe multidisciplinar + ambiente adequado (serviço especializado)