Encefalopatia Espongiforme Bovina
Forma clássica e atípica
Ellen Elizabeth Laurindo
Fiscal Federal Agropecuário
Serviço de Saúde Animal
Encefalopatia Espongiforme Bovina
Clássica
Doença neurodegenerativa fatal, diagnosticada em 1986 no
Reino Unido (Wells et al., 1987).
Transmitida para humanos (vDCJ) (Will et al., 1996)
Pertence ao grupo das Encefalopatias Espongiformes
Transmissíveis (EET)
Príon
Abreviação de Proteinaceous Infectious particle
Partícula Proteica Infecciosa (Prusiner et al., 1982)
PrPC
PrPSC
Ano do primeiro
relato
Etiologia/Transmissão
Bovinos
EEB clássica
1987
Alimentação
EEB tipo H
2004
Desconhecido
Biacabe et al., 2004
EEB tipo L (BASE)
EEB atípica sem classificação
Cervídeos
Doença Crônica
Depauperante (CWD)
Felídeos
Encefalopatia
Espongiforme
Felina
Caprinos
Scrapie Clássica
2004
2012
Desconhecido
Desconhecido
Casalone et al., 2004
Seuberlich et al., 2012
1980
Transmissão natural
1990
Alimentação
Wyatt et al., 1990
1942
Transmissão natural
Chelle et al., 1942
Scrapie Atípica
2007
Desconhecido
EEB clássica
Humanos
2005
Alimentação
Doença de Creutzfeldt-Jacob
1920
Esporádica, genética,
iatrogênica
Creutzfeldt et al., 1920
Doença de GerstmannSträussler-Scheinker (GSS)
1936
Genética
Gerstmann et al., 1936
Kuru
1958
Insônia Familiar Fatal (IFF)
1986
Genética, esporádica
1996
Alimentação
Will et al., 1996
1947
Alimentação
Burger et al., 1965
Hartsough et al., 1965
Scrapie clássica
1732
Transmissão natural
Scrapie atípica
1998
Desconhecida
Espécie/Doença
vCJD (variante da Doença de
Cretzfeldt-Jacob)
Mink
Encefalopatia Transmissível
do Mink
Ovinos
Referência
Wells et al., 1987
Williams et al., 1980
Seuberlich et al., 2007
Eloit et al., 2005
Alimentação (canibalismo) Gadjusek et al., 1958
Lugaresi et al., 1986
Leopold et al., 1750
Schneider et al., 2008
Benestad et al., 2003
História
John Selwyn Gummer (Ministro da Agricultura da
Inglaterra) e sua filha, em 16/05/1990: ingerem
hambúrguer
publicamente para ilustrar que não havia
,
risco de EEB para humanos
Em 20/03/1996:
Governo britânico admite
erro, assumindo que a EEB
é zoonose
Fonte: E.J. Pierre
ADAPAR
Origem
A partir de um ovino infectado pela scrapie (WILESMITH et al., 1988);
Maior ocorrência da EEB no Reino Unido pelo fato deste país ter importado, da
Índia, grande quantidade de FCO (Colchester & Colchester, 2005)
Shankar & Satishchandra (2005) rebateram essa hipótese
Reino Unido => na década de 70, a FCO era utilizada para a
alimentação de animais bem mais jovens em comparação a média de idade de
outros países europeus, e depois se descobriu que a infecção pelo agente, pela
via oral, se dá principalmente nos primeiros dois anos de vida.
Mudanças nos processos de extração da gordura nas graxarias, com mudança do
processamento térmico das farinhas e retirada do solvente químico, no início dos
anos 1980 (WILESMITH et al., 1991)
Mutação genética espontânea em um animal (EDDY, 1995; PHILLIPS et al., 2000)
EEB como
zoonose !!
Poucas semanas após a
identificação do primeiro caso
de EEB, autoridades
sanitárias manifestaram
preocupação sobre o risco de
transmissão dos bovinos para
seres humanos (BROWN,
1991).
 A preocupação com o
possível caráter zoonótico
da EEB aumentou após a
descoberta dessa
enfermidade em gatos
domésticos (WYATT et al.,
1990).
 A proximidade desses
animais com seres
humanos aumentou as
especulações sobre a
quebra da barreira
interespécies (BROWN et
al., 2001).
DISTRIBUIÇÃO DOS CASOS DE vDCJ DIAGNOSTICADOS
NO MUNDO
FONTE: NCJDRSU (2014)
País
Número total de
casos primários
(número de vivos)
Número total de casos
secundários: transfusão de
sangue (número de vivos)
Reino Unido
174(0)
3 (0)
França
27 (0)
Irlanda
4 (0)
Itália
2 (0)
EUA
4 (0)
Canadá
2 (0)
Arábia Saudita
1 (0)
Japão
1* (0)
Holanda
3 (0)
Portugal
2 (0)
Espanha
5 (0)
Taiwan
1 (0)
* Residiu no Reino Unido 24 dias no período de 1980-1996
Residentes do Reino Unido
por período > 6 meses entre
1980-1996
177
1
2
0
2
1
0
0
0
0
0
1
Vítimas de variante de DCJ (doença fatal)
http://www.justice4andy.com/current_blog_42.html
Vítimas de variante de DCJ (doença fatal)
“Últimos dias de Andy em dezembro 2007, incapaz de se mover,
andar, falar, toda memória apagada e nem mesmo reconhecia sua
mãe, incapaz de se alimentar por 15 dias, cego, surdo .... Com
apenas 24 anos de idade, morto pelas mentiras do governo,
manipulação e ganância”: http://www.justice4andy.com/current_blog_42.html
http://www.5min.com/Video/Risks-of-Mad-Cow-Disease-173033501
TRANSMISSÃO VIA ORAL – Ingestão de farinha de carne e ossos
(Wilesmith et al., 1988)
1mg de cérebro positivo já é capaz de transmitir a doença
(Wells et al., 2007)
Infecção em bovinos jovens (Wilesmith et al., 1988)
PATOGENIA
Longo
período de
incubação
(Balkema-Buschmann et al., 2011)
SINAIS CLÍNICOS
Distúrbios de comportamento, aumento na sensibilidade,
problemas de locomoção
(Wilesmith & Ryan, 1992)
Queda na produção leiteira e perda de peso progressiva
(Wilesmith et al., 1992; Saegerman et al., 2004)
MEDIDAS DE CONTROLE
Proibição da utilização de FCO na alimentação de ruminantes
Efeito prático visualizados após 5-6 anos. Redução de 40%
dos casos no Reino Unido (Smith & Bradley, 2003)
Remoção do material de risco específico (MRE)
Importante medida de proteção aos consumidores
(Seuberlich et al., 2010)
Vigilância Epidemiológica
Segue o preconizado pela OIE (ativa e passiva)
Controle de subprodutos e importação de animais vivos
Subprodutos: procedimentos que reduzem a infecividade
(OIE, 2014)
Importação: país de origem, alimentação e ocorrência
Casos de EEB no mundo
40000
37316
35140
35000
30000
25390
25000
24542
20000
14424
15000
10000
14664
4 casos atípicos:
Holanda, Polônia,
Suíça
8310
7243
4553
5000
3485
2514
2637
1957 2215 2179
1389
878
561
329
179
125
70
45
30
21
7
4
1
0
1988 1989 1990 1991 1992 1993 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013 2014 2015
(OIE, 2015)
Casos de EEB no mundo
40000
37316
35140
35000
30000
25390
25000
24542
20000
14424
15000
10000
14664
6 casos atípicos:
Brasil, Espanha,
Suíça e EUA
8310
7243
4553
5000
3485
2514
2637
1957 2215 2179
1389
878
561
329
179
125
70
45
30
21
7
4
1
0
1988 1989 1990 1991 1992 1993 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013 2014 2015
(OIE, 2015)
Casos de EEB no mundo
40000
37316
35140
35000
30000
25390
25000
24542
20000
14424
15000
10000
14664
2 casos atípicos:
França
8310
7243
4553
5000
3485
2514
2637
1957 2215 2179
1389
878
561
329
179
125
70
45
30
21
7
4
1
0
1988 1989 1990 1991 1992 1993 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013 2014 2015
(OIE, 2015)
Casos de EEB no mundo
40000
37316
35140
35000
30000
25390
25000
24542
20000
14424
15000
10000
14664
4 casos atípicos:
Brasil, Alemanha,
Romênia
8310
7243
4553
5000
3485
2514
2637
1957 2215 2179
1389
878
561
329
179
125
70
45
30
21
7
4
1
0
1988 1989 1990 1991 1992 1993 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013 2014 2015
(OIE, 2015)
Casos de EEB no mundo
40000
37316
35140
35000
30000
25390
25000
24542
20000
14424
15000
10000
14664
1 caso atípico:
Noruega
8310
7243
4553
5000
3485
2514
2637
1957 2215 2179
1389
878
561
329
179
125
70
45
30
21
7
4
1
0
1988 1989 1990 1991 1992 1993 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013 2014 2015
(OIE, 2015)
Encefalopatia Espongiforme Bovina Atípica
AGENTE CAUSAL
Os primeiros casos atípicos foram diagnosticados em 2004,
na França e Itália (Biacabe et al., 2004; Casalone et al., 2004)
Diferenças de peso molecular na porção não-glicosilada do PrPRES
TIPO
L OU
BASE
MENOR PESO MOLECULAR
QUANDO COMPARADO AO
AGENTE DA EEB CLÁSSICA
Lower
TIPO
H
MAIOR PESO MOLECULAR
QUANDO COMPARADO AO
AGENTE DA EEB CLÁSSICA
Higher
(Casalone et al., 2004)
(Biacabe et al., 2004)
Neuropatologia
País
Idade
Raça
Sinais Clínicos
Alterações
Espongiformes
IHQ
Caraterização
no WB
Itália
11
15
Bruna Alpina
Piemontes
Não
Não
Branda
Branda
Placas amiloidóticas
Placas amiloidóticas
L
L
Dinamarca
14
Charolês
Não
Não Informado
Não Informado
L
Polônia
12
Holandesa
Não
Presente
Positiva (sem placas)
L
2
Holstein
Não
Não
Negativa
L*
14
Japanese Black
Distasia
Severa
Positiva (sem placas)
H
Bélgica
5,5
East-Flemish
Não
Não
Negativa
L*
França
10
15
8
Cruzamento Industrial
Prim Holstein
Charolês
Não
Não
Não
Não Informado
Não Informado
Não Informado
Não Informado
Não Informado
Não Informado
H
H
H
Holanda
13
Holstein
NA
Presente
Positiva (sem placas)
H
Suécia
12
Mestiço Charolês
Caído
Não Informado
Positiva (sem placas)
H
19
Zebu
Típicos de EEB Típicas de EEB
Positiva (sem placas)
H
6,5
Red Angus
Não
Não
Positiva (sem placas)
H
13
15
12
10
13
11
12
21
Angus
Holstein-Freisian
Mestiço Brahman
Red Angus
Friesian
Limousin
Limousin
Hereford
Não Informado
Não Informado
Caído
Caído
Ataxia
Não
Não
Não
Não
Não
Não
Não
Não Informado
Não Informado
Não Informado
Não Informado
Positiva (sem placas)
Positiva (sem placas)
Positiva (sem placas)
Positiva (sem placas)
Não Informado
Placas amiloidóticas
Não Informado
Não Informado
H
L
H
H
L
L
L
L
13
Galloway
Caído
Não Informado
Não Informado
14
15
Simmental
Friesian
Caído/paresia
Caído
Não Informado
Não Informado
Não Informado
Não Informado
16
Charolês
Caído
Não Informado
Positiva (sem placas)
13
12
15
Nelore
Nelore
Não Informado
Caído
Não
Não
Não
Não
Não Informado
Positiva (sem placas)
Positiva (sem placas)
Positiva
Japão
Suíça
Alemanha
Estados Unidos
Reino Unido
Canadá
Brasil
Noruega
* não estão classificados no meio científico (DUDAS et al., 2010)
** com características de EEB tipo H, no exame de WB
Referências
Casalone et al.,
2004
Ducrot et al.,
2008
Polak et al.,
2004
Yamakawa et
al., 2003
Masujin et al.,
2008
De Bosschere
et al., 2004
Biacabe et al.,
2004
Jacobs et al.,
2007
Gavier-Widén
et al., 2008
Seuberlich et
al., 2008
Guldimann et
al., 2012
Buschmann et
al., 2006
Richt et al.,
2008
Stack et al.,
2009
Terry et al.,
2007
H
Stack et al.,
H
2009
Dudas et al.,
H
2010
Inconclusivo** OIE, 2015
H
OIE, 2015
H
OIE, 2015
H
EPIDEMIOLOGIA
Ocorre em animais idosos (>8 anos)
Ocorrência Mundial
Europa: Itália, França, Dinamarca, Polônia, Bélgica,
Holanda, Suécia, Suíça, Alemanha, Reino Unido,
Portugal
Ásia: Japão
América: EUA, Canadá e Brasil
Frequência (França)
EEB tipo H
0,41/1 milhão de bovinos adultos testados
EEB tipo L
0,35/1 milhão de bovinos adultos testados
Incidência de EEB tipo L e H foram constantes
(Biacabe et al., 2008)
Encefalopatia Espongiforme Bovina Atípica
Transmissão e patogenia
Limitações
Ausência de encéfalos inteiros e/ou carcaças
de animais positivos
(Okada et al., 2011)
Vias de transmissão: intracerebral, intraperitoneal
DISTRIBUIÇÃO
DO PrPSC
(CODA/SEVA)
SINAIS CLÍNICOS
Os casos atípicos estão sendo diagnosticados em bovinos
aparentemente saudáveis
(Konold et al., 2012)
Característica comum: dificuldade para levantar
(Balkema-Buschmann et al., 2011; Konold et al., 2012)
“Com base nos estudos de sinais clínicos já realizados,
pode-se considerar as EEB atípicas em diagnósticos
clínicos diferenciais em bovinos idosos (com mais de oito
anos) encontrados caídos, com dificuldade de se levantar,
e com histórico ou presença de reações exacerbadas a
estímulos externos” (KONOLD et al., 2012)
Obrigada!
Serviço de Saúde Animal (SSA-PR)
Ellen Laurindo
E-mail: [email protected]
Fone: (41) 3361-3974