Int J Cardiovasc Sci. 2015 Out 30. Epub ahead of print RELATO DE CASO Uma Forma Rara de Estenose Tricúspide! Unusual Form of Tricuspid Stenosis! Ana Rita Pereira Alves Ferreira, Sofia Lazaro Mendes, Rui Martins, Silvia Monteiro, Mariano Pego Universidade Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra – Hospitais de Universidade de Coimbra – Serviço de Cardiologia A – Coimbra – Portugal Resumo Estenose tricúspide, em casos raros, pode ser induzida pelos eletrodos do marca-passo. Relata-se o caso de paciente de 72 anos que, em 1982, realizou um procedimento de ablação cirúrgica para a síndrome de Wolf-ParkinsonWhite. O procedimento foi complicado por um bloqueio atrioventricular completo, evoluindo para implante de marca-passo definitivo. Em 1992, por infecção da bolsa do marca-passo, o gerador foi removido e tentada a extração dos eletrodos, sem sucesso. O acompanhamento do paciente foi perdido até novembro de 2014, quando foi admitido por vários episódios de síncope e insuficiência cardíaca direita. Diagnosticada estenose tricúspide e o procedimento cirúrgico escolhido como tratamento. Palavras chave: Estenose da valva tricúspide; Marca-passo artificial; Insuficiência cardíaca Abstract (Full texts in English - www.onlineijcs.org) Tricuspid stenosis, in rare cases, can be induced by pacemaker electrodes. We report the case of a 72-year-old patient who, in 1982, underwent surgical ablation procedure for Wolf-Parkinson-White syndrome. The procedure was complicated by complete atrioventricular block, evolving into permanent pacemaker implantation. In 1992, due to pacemaker pocket infection, the generator was removed and extraction of the electrodes was attempted without success. The patient follow-up was lost until November 2014, when he was admitted for several episodes of syncope and right heart failure. Tricuspid stenosis was diagnosed and surgery was chosen as treatment. Keywords: Tricuspid valve stenosis; Pacemaker, artificial; Heart failure Introdução A estenose tricúspide (ET), cuja maioria é de origem reumática, raramente é observada em países desenvolvidos, embora ainda encontrada nos países em desenvolvimento 1. Outras causas de obstrução ao esvaziamento do átrio direito são incomuns e incluem atresia tricúspide congênita, tumores do átrio direito, que podem produzir um quadro clínico sugerindo ET rapidamente progressiva e síndrome carcinoide2. Raramente a obstrução à entrada do ventrículo direito pode ser causada por fibrose endomiocárdica, vegetações da valva tricúspide, tumores cardíacos ou por eletrodos do marca-passo. Curiosamente, tem havido relatos de caso de estenose tricúspide sem insuficiência valvar associada, a maioria deles pacemaker lead-induced3. Relata-se um caso de ET funcional grave por intensa fibrose e calcificação dos eletrodos do marca-passo. O Correspondência: Ana Rita Pereira Alves Ferreira Rua Primeiro de Maio, 11 – Requião – 4770-454 – Vila Nova de Famalicão, Portugal E-mail: [email protected] DOI: Artigo recebido em 15/07/2015, aceito em 24/08/2015, revisado em 14/10/2015. Ferreira et al. Estenose Tricúspide paciente foi admitido no hospital por insuficiência cardíaca direita e bloqueio atrioventricular, com indicação de marca-passo definitivo. Relato do caso Relata-se o caso de um homem de 72 anos que, em 1982, na Suíça, realizou um procedimento de ablação cirúrgica para a síndrome de Wolf-Parkinson-White. O procedimento foi complicado por bloqueio atrioventricular total, tendo sido implantado marca-passo definitivo. Em 1992, em Portugal, o paciente foi internado devido a uma infecção e necrose da bolsa do marca-passo e seus fios. Durante o tempo de internação, o gerador foi removido e tentada a extração dos fios do marca-passo definitivo, sem sucesso, ABREVIATURAS E ACRÔNIMOS tendo permanecido no interior do ventrículo direito. O acompanhamento • ET – estenose tricúspide do paciente foi perdido após a alta • VT – valva tricúspide hospitalar. Em novembro de 2014, o paciente foi admitido na sala de emergência devido a vários episódios de síncope, edemas dos membros inferiores, diminuição da diurese e ascite. Ao exame físico apresentava distensão das veias jugulares, sopro sistólico e diastólico grau II/VI de baixa frequência, hepatomegalia, ascite e edema de membros inferiores estendendo-se à parte superior da coxa. O eletrocardiograma mostrava bloqueio trifascicular com alguns períodos de bloqueio atrioventricular total. Int J Cardiovasc Sci. 2015 Out 30. Epub ahead of print Relato de Caso A radiografia de tórax revelou cardiomegalia e dois fios de marca-passo no interior do ventrículo direito calcificados (Figura 1). A ecocardiografia transtorácica mostrou a dilatação atrial direita, fios do marca-passo calcificados aderentes à valva tricúspide (VT), produzindo uma estenose funcional grave (área funcional 0,9 cm2 e média de gradiente de 6 mmHg) e insuficiência ligeira, sem outras alterações significativas (Figura 2). Foi realizada ecocardiografia transesofágica para melhor caracterizar a morfologia da VT. Esta revelou dois fios de um marca-passo nas cavidades cardíacas direitas, um deles extremamente calcificado e aderente à valva tricúspide, causando estenose grave. A angiografia coronariana foi realizada não apresentando doença da coronária. Figura 1 Radiografia de tórax evidenciando cardiomegalia e dois fios de marca-passo no interior do ventrículo direito calcificados. Figura 2 Ecocardiografia transtorácica evidenciando dilatação atrial direita, fios do marca-passo calcificados aderentes à valva tricúspide, produzindo uma estenose funcional grave. O paciente foi transferido para o setor de cirurgia cardiotorácica, onde a valva tricúspide foi substituída por uma prótese biológica e um sistema de marca-passo epicárdico foi implantado. Durante a cirurgia foi observada uma VT muito dismórfica, com abertura extremamente reduzida e fibrose pronunciada e Int J Cardiovasc Sci. 2015 Out 30. Epub ahead of print Relato de Caso calcificação ao longo do curso do eletrocateter. O restante do tempo de internação decorreu sem novos eventos e cinco meses após a cirurgia o paciente estava assintomático, e a prótese biológica apresentava função normal. Discussão A forma mais frequente de ET é a reumática e normalmente está associada a outros doenças valvulares1,2. O presente caso ilustra uma forma muito rara de ET, com apenas alguns casos relatados na literatura. Os mecanismos descritos são obstrução de entrada do ventrículo direito por vários marca-passos (neste caso, por dois eletrodos) e fibrose secundária a traumatismo mecânico, associado aos sistemas endocárdicos, à perfuração ou laceração dos folhetos tricúspide, ou de adesão entre os loops redundantes e tecido de válvula. O dano endotelial resultante desencadeia uma série de eventos locais, incluindo a inflamação crônica, fibrose, calcificação e em alguns casos a estenose da válvula, sendo este último mais raro. Na maioria dos casos, ET foi associada com mais do que um fio a atravessar a valva3,4. O tempo entre a implantação do marca-passo e desenvolvimento inicial dos sintomas variou entre 7-33 anos5. No presente caso, o início dos sintomas ocorreu 22 anos depois. Existem alguns tratamentos descritos na literatura: em alguns casos foram a tratamento médico3, em outros a substituição cirúrgica ou plastia valvar cirúrgica e, em Ferreira et al. Estenose Tricúspide menos casos a angioplastia com balão. Plastia da valva tricúspide percutânea pode ser uma alternativa terapêutica para a cirurgia em casos de ET pura, sem qualquer outra valvulopatia concomitante4. No caso relatado, a válvula tricúspide era muito calcificada e dismórfica e optou-se pelo tratamento cirúrgico para o paciente. A ET induzida pelos fios do marca-passo é uma complicação crônica do implante de marca-passo que pode ocorrer mais frequentemente do que é suspeitado clinicamente, e pode se tornar ainda mais comum, devido ao número crescente de dispositivos cardíacos implantados atualmente. O diagnóstico deve ser sempre considerado em pacientes com insuficiência cardíaca direita e eletrodos presentes nas cavidades cardíacas direitas. A conduta terapêutica deve ser individualizada, incluir uma equipe multidisciplinar e considerados ainda os desejos do paciente. Potencial Conflito de Interesses Declaro não haver conflitos de interesses pertinentes. Fontes de Financiamento O presente estudo não teve fontes de financiamento externas. Vinculação Acadêmica O presente estudo não está vinculado a qualquer programa de pós-graduação. Referências 1. 2. 3. Joint Task Force on the Management of Valvular Heart Disease of the European Society of Cardiology (ESC); European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS); Vahanian A, Alfieri O, Andreotti F, Antunes MJ, Barón-Esquivias G, Baumgartner H, et al. ESC Guidelines of the management of valvular heart disease (version 2012). Eur Heart J. 2012;33(19):2451-96. Bonow R, Mann DL, Zipes DP, Libby P, eds. Braunwald’s Heart disease: a textbook of cardiovascular medicine. 9th ed. Philadelphia: Elsevier Saunders; 2011. Ribeiro H, Magalhães P, Ferreira C, Baptista A, Margato R, Carvalho S, et al. [Pacemaker lead-induced tricuspid 4. 5. stenosis: a report of two cases]. Rev Port Cardiol. 2012;31(4):305-8. Rama-Merchan JC, Arribas-Jimenez A, Martin-Moreiras J, Garcia-Fernandez E, Cruz-Gonzalez I. Pacemaker lead-related tricuspid stenosis successfully treated with percutaneous balloon valvuloplasty guided by 3D echocardiography. Rev Port Cardiol. 2014;33(11):739.e1-3. Rosenberg Y, Myatt JP, Feldman M, Carpenter AJ, Bauch T, Restrepo CS, et al. Down to the wire: tricuspid stenosis in the setting of multiple pacing leads. Pacing Clin Electrophysiol. 2010;33(5):e49-52.