LES

Definição- doença auto-imune

Epidemiologia–idade fértil, 9M:1H, Negras

Genética:10-20% dos pac LES- alguma doença
auto-imune ou LES na família, familiares têm
mais FAN+

Etiopatogenia- hormonal,luz,vírus
Critérios de Classificação do LES(1997)

1- Eritema malar
7-Rim (prot>0,5g/24h/cilindro)

2- Lesão discóide
8-Neuro (convulsão ou psicose)

3- Fotossensibilidade
9-Hemato leuco, linfo,plaq

4- úlcera oral
10-DNA e/ou Sm e/ou fosfol

5- Artrite
11-FAN +

6- serosite
Diag- 4 ou + critérios
2 lesões: rash típico e
lesão discóide
Lesão discóide- lesão
clara central e
hiperpigmentada ao
redor- deixa cicatriz
Eritema malar-asa de
borboleta, rash na
testa, preserva a área
abaixo do nariz
Rash eritematoso+
telangiectasia, mas
não patognomônico do
LES (sugere LES)
Rash malar do LES
Fotossensibilidade
após exposição
solar
Alopécia
Lesão bolhosavasculite em
palato
Eritema
palmar,Vasculite
digital
Eritema no
dorso dos
dedos, fora
das
articulações
Lesão bolhosa do
LES após exposição
solar
Artropatia de
Jaccounddesvio ulnar,
dedos em
pescoço de
cisne.
RaioX-sem
erosão,
Totalmente
reversível
Lesão
necrótica
vasculite de
artéria digital
Gangrena do 4 e 5 dedos+ livedo reticular
Papulasvasculite em
cotovelo
Vasculite retiniana,
obstrução vascular
Lesão subaguda:Pápula
escamosa,
erupção anular
Lúpus Neonatal,
lesão anular, borda
hiperpigmentar
Lesão
hiperpigmentar- 2 a
6 meses de idade
Infarto
cerebraisobstrução
cerebral
Endorcardite
assépticaLiberman Sacks
Tricúspide e
mitral
Manifestações pulmonares
Pleurite- 50%
Fibrose intersticial - ↓DLCO
Embolia pulmonar-comum – S. Nefrótica
Pneumonite lúpica BCP
Shrinking lung-paralisia do diafragma- unilateral
Hemorragia alveeolar- Hemoptise
Serosite e pericardite
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



Dor torácica
Dispnéia
Atrito pleural
Excudato (prot>3g)
Glicose baixa
Raio X ou CT
Dor torácica, posturs
dependente
 Sensação de aperto
 Atrito pericárdio
Retro-esternal
Pode tamponar

Manifestações Hematológicas
 Anemia
de doença crônica-60 a 80%
 Anemia Hemolítica- <10%, Coombs+
20a 60%
 Leucopenia>50%, granulocitopenia ou
linfopenia
 Tombocitopenia-30 a 50%
 Perda de antitrombinaIIIhipercoagulabilidade
Manifestações renais
 50
– 70%
 OMS- Classificação da Nefrite lúpica
 1-Normal
 2- Mesangial- proteinúria,hematúia, ↓C3
 3-Proliferativa focal- ,1g prot, e
hematúria
 4-GN proliferativa Difusa- S. Nefrítica,
IRA é comum
 5-GN Membranosa- S. Nefrótica
 6-Esclerose- IR
Índice de atividade e cronicidade
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
Atividade (0-24)
Glomérulo
hipercelular
Exudação de
linfócitos
Necrose fibrinóide
Crescentee celulares
Trombos hialinos
Inflamação
tubulointersticial





Cronicidade(0-12)
Esclerose glomerular
Crescentes fibróticas
Atrofia tubular
Fibrose intersticial
SNC
 Neuropsiquiática-66%,
corréia
 Convulsão, Pseudotumor-cerebral
 Psicose
 Depressão grave
 Nervo craniano-+Trigêmio
 Mielite transversa,AVC, Guilain-Barré
TGI
Úlceras no nariz e na boca- indolor
Pancreatite
Isquemia intestinal
Vasculite mesentérica,
SAF (Síndrome do anticorpo
antifosfolipídeo)
Primária ou secundária (LES, Miosite)
Tombose, arterial ou venosa
Perda fetal no 2 ou 3 trimestre
Anticopr anticardiolipina +/ anticoagulante
lúpico
Pode engravidar fora de atividade
ACO é contra-indicado
Só Progesterona
Lúpus induzido por droga
Isoniazida-TB
Hidralazina –HAS
Procainamida-antiarritmíco
-bloqueador
PTU
Hidantal
Olho
 Episclerite
 Conjuntivite
 Retinopatia
 Neurite
óptica
 Papiledema
 Síndrome Sicca (Sjögren)
 Olho de boi- lesão do uso da cloroquina
Tratamento do LES
 Imprescindível:
 Proteção
da luz : Protetor solar >30
 Anti-concepção- Imunossupressores
 Cloroquina (difosfato ou hidroxi)
 Oftalmo- anual
 Cálcio e vitamina D- Pred
 Sulfametoxazol + Trimetoprin
800mg/3x/sem (Bactrin)-P. jiruveci
Cutâneo-articular e fadiga
 Prednisona
0,5 mg/kg/d+ Ca e Vit D
 Azatioprina
1 a 3 mg/kg/dia – cutâneo
 Metotrexate
2,5 mg- 7 comp/ sem +
ácido fólico 5mg/dia- articular.
Quadro grave- Pele, Rim, SNC ou
periférico
 Pulso
de Metlpredinisolona (Solumedrol)
 Dose:
1g/Kg/dia por 3 dias
 Manter
prednisona: 1mg/Kg/d
Nefrite lúpica - Indução
 Pulso
de Metilprednisolona 1g/dose/3d+
Albendazol 400mg/dia/3d
 Manter- Pred 1mg/Kg/dia,  até 6meses
6m 5 mg/dia
 Indução:
Ciclofosfamida 1g/dose/mensal
por 6meses 
Nefrite Lúpica
 Manutenção:
+ 2anos
-Ciclofosfamida a cada 3 meses
- Azatioprina 1 a 3 mg/kg/dia
- Micofenolato de Mofetil 2g/d
Casos refratários
 Imunoglobulina
1g/Kg/dose/3d
– Plaqutopenia resistente
– Hemorragia Alveolar
– Anemia hemolítica
– Preço: advinha?
Rituximabe-Mabthera
 -Anti-CD-20
Dose: 1g- intervalo 15 dias- 1g  a
cada 6meses
-
 Casos
resistentes: an. hemolítica,
nefrite lúpica,hemorragia alveolar
OUTRAS:
 Tacrolimus
2m/kg/dia Dapsona- pele resistente
 Talidomida- menopausada- pele
resistente
 Plasmaferese- hemorragia alveolar
LES e Gravidez:
 Melhor
engravidar na fase de remissão
 Maior chance de perda fetal- ACL IgG
 Piora no 1 trimestre e no pós parto
 Não retirar Prednisona e
Hidroxicloroquina ou Azatioprina
 Lúpus Neonatal (Ro e La)- 6 meses após
o parto (pele, Bloqueio CC- irreversível)