Acometimento do SNC
no LES
Karine de Brito Figueiredo
Reumatologia - 2009
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Sintomas neurológicos ou psiquiátricos
↓
10 a 80% dos casos de LES.
Podem ocorrer no início ou ao longo do curso
do LES.
Manifestações neuropsiquiátricas:
- Primárias
- Secundárias ( relacionadas às
complicações da doença e seu tratamento)
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PREVALÊNCIA (ordem decrescente):
- disfunção cognitiva
- cefaléia
- distúrbio do humor
- doença cerebrovascular
-convulsão
-polineuropatia
-ansiedade
-psicose
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MANIFESTAÇÕES NEUROPSIQUIÁTRICAS DO
LES
CENTRAL:
- Disfunção cognitiva
- Meningite asséptica
- Doença cerebrovascular
- Cefaléia
- Psicose
- Mielopatia
- Transtorno do humor/ansiedade
- Convusões
- Distúrbio do movimento (ex.: coréia)
- Síndrome desmielinizante
- Estado confusional agudo
- Encefalopatia/ Coma/Pseudotumor cerebral
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PERIFÉRICO:
- Mononeuropatia/Polineuropatia
- Neuropatia autonômica
- Neuropatia de pares cranianos
- Plexopatia
- Síndrome de Guillain – Barré
- Miastenia gravis

50 a 78 % dos episódios neurológicos são
causados por fatores secundários incluindo:
- Infecções associadas à terapia
imunossupressiva.
- Complicações metabólicas secundárias à
falência de órgãos ( ex.: uremia)
- Hipertensão
- Efeitos tóxicos de terapia (ex.:
corticosteróides).
Desafio: sintomas neurológicos funcionais ou
secundários à anormalidade orgânica.

FISIOPATOLOGIA
- Patogênese ainda é desconhecida.
- Vasculite verdadeira → rara
- Antifosfolípides:
- Risco de AVC e convulsões
recorrentes
- Achados anormais na RNM.
- Anticorpos: associação incerta.
Anti-P → associação sugerida com
psicose e depressão, mas não com disfunção
cognitiva.
Tomografia:
- avaliar presença de massas ou hemorragias
intracranianas.
RNM:
- pode envolver massa branca e cinzenta,
bem como lesão vascular.
- Correlação com os achados clínicos é baixa.
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Síndromes clínicas mais comuns:
Disfunção cognitiva:
- forma mais comum de envolvimento
neurológico no LES ( 80% após 10 anos do
diagnóstico).
- mais fácil identificar do que tratar.
- representa dano permanente na maioria
dos pctes.
- progride + naqueles com anticorpo
antifosfolípide persistentemente +.
- Anticoagulação a longo prazo pode parar
a progressão naqueles com SAF.
- Frequente na SAF , mesmo na ausência
de doença tromboembólica.
- Pode ser efeito colateral de
anticonvulsivante.
- O tratamento da atividade do LES ou
infecção pode proporcionar melhora.
- Pode ser progressivo ou irreversível
naqueles pctes com ausência de atividade da
doença.
Convulsão:
- Pode representar atividade do Les ou
foco epilético de AVC prévio.
- focal ou generalizada.
- Pode ser secundária a fatores tóxicos
ou metabólicos.
- Hidroxicloroquina → reduz limiar
convulsivo. Não deve ser introduzida até que
as convulsões estejam bem controladas.
Psicose:
- Diagnóstico diferencial: psicose
secundária
ao
uso
de
corticóide
(prednisona > 20 mg/dia).
Pseudotumor cerebral
Esclerose lupóide
Encefalopatia ( S. Cerebral Orgânica):
- Muito rara
- Alteração de consciência / coma
Cefaléia:
- Queixa comum.
- Mecanismo incerto.
- enxaqueca e cefaléia tensional ( + comuns).
- Pode ser secundária
intracraniana no LES.
a
hipertensão
- Não há relação com o estado da doença
(incluindo acometimento do SNC).
Neuropatia:
- Periférica: 10-15%. Pode ser sensorial,
motora ou mista.
Mononeurite múltipla: vasculite de vasa
vasorum. Sintomas sensoriais→ fraqueza muscular
(>extremidades distais).
- Bilateral
- Parestesias, incômodo à noite.
- Ao contrário das convulsões (precoce) , surge
mais tardiamente.
- Autonômica: TGI, bexiga, coração, pupilas,
entre outras alterações.
- Tratamento: prednisona 30-60 mg/dia.
- Melhora clínica pode requerer semanas a
meses.
- Dor + parestesia intolerável:
CE + gabapentina (100mg 8/8h)
ou
CE +Tricíclico ( amitriptilina 25 mg/dia)
Acrescentar carbamazepina SN
- Neuropatia de pares cranianos:
rara
- usualmente associada a outras
manifestações de ativ. do LES.
Manifestação
depende
da
localização da neuropatia.
- sinais e sintomas mais comuns:
diplopia, nistagmo , ptose, deficiências
visuais, neuralgia trigeminal, disartria,
paralisia facial e vertigem.
-Anormalidades nos movimentos dos
olhos : incomuns.
- Alterações auditivas
neurosensoriais: baixas e altas frequências.
- Trat. : prednisona 1,0 mg/kg/dia.
Ciclofosfamida (0,5-1,0 g/m2) para
os que não respondem aos CE.
- Envolvimento do nervo óptico bilateral:
CE.
20%.
Ciclofosfamida mensal por 6 meses +
Recuperação completa: 50%
Recuperação parcial: 30%
Ausência de melhora da acuidade visual:
AVC:
- maioria secundários a comorbidades
como: HAS, aterosclerose ou SAF.
Mielite Transversa:
- Início súbito de fraqueza de
extremidades inferiores e/ou perda sensorial
+
perda do controle esfincteriano.
- Sintomas sensoriais primeiro.
- EF: mostra nível da lesão espinhal.
- Pode ser a apresentação inicial do LES,
mas usualmente vem acompanhada de outros
sinais de atividade.
- Arterite → necrose isquêmica da medula
espinhal. Pode estar associada a SAF.
- DD: hematomas, tumores, fraturas,
hérnia de disco, infecções, condições
desmielinizantes, oclusões vasculares e
abscesso epidural.
- RNM: edema localizado
-Trat.: agressivo e rápido
- Prednisona (1,5 mg/kg/dia)
+
Ciclofosfamida
+
Plasmaférese
Acrescentar varfarina se antifosfolípides +
Meningite:
- Cefaléia, febre e sinais meníngeos.
- Asséptica:
- rara
- pode ser causada por ibuprofeno ,
naproxeno e azatioprina.
- Líquor: pode ser normal.
Proteínas e leucócitos podem
estar elevados.
Importante para descartar
meningite bacteriana.
Síndrome da Leucoencefalopatia posterior
reversível:
- Convulsões, cefaléia, distúrbios visuais e
estado mental alterado.
Achados sistêmicos relacionados ao LES
associados a síndromes neurológicas:
- Livedo reticular: antifosfolípides + S. de
Sneddon ( doença cerebrovascular isquêmica).
- Vasculite de SNC e mielite transversa:
nódulos de Osler e lesões de Janeway.
- Neuropatia periférica: Fenômeno de
Raynaud e artrite de Jaccoud.
Tratamento LES + SNC:
- estudos sugerem ciclofosfamida ser
mais eficaz que metilprednisolona.
-Ciclofosfamida ( 500 mg/m2).
- Considerar uso :
- início recente e agudo de sintomas
neurológicos sem outra causa aparente.
- Evidência de inflamação ativa (
aumento de céls. e proteínas no líquor) e
edema cerebral na RNM ou TC.
- Fracasso em 1-2 semanas com CE
em doses elevadas ou pulso de metil.
Obrigada!