Lupus eritematoso sistêmico O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença autoimune a longo prazo que pode afetar a pele, as articulações, os rins, o cérebro e outros órgãos. Doença autoimune é uma condição que ocorre quando o sistema imunológico ataca e destrói tecidos saudáveis do corpo. Lupus eritematoso sistêmico Características : Doença inflamatória crônica Presença de autoanticorpos Acomete mais mulheres que homens Idade mais frequente do início: 15-45 anos Predisposição genética 15-50 casos: 100.000 O lúpus é muito mais comum em mulheres do que em homens. Pode ocorrer em qualquer idade, mas aparece mais frequentemente em pessoas entre 10 e 50 anos. Sintomas de Lúpus A detecção precoce pode prevenir lesões graves no coração, articulações, pele, pulmõ es, vasos sanguíneos, fígado, rins e sistema nervoso. O desenvolvimento da doença está ligado a predisposição genética, fatores emocionais e fatores ambientais, como luz ultravioleta e alguns medicamentos, como hidralazina, procainamida e hidantoinatos. Os sintomas de lúpus podem variar de pessoa para pessoa e podem aparecer e desaparecer. Quase todas as pessoas com lúpus apresentam dor e edema nas articulações. Algumas desenvolvem artrite. As articulações frequentemente afetadas são as dedos, mãos, punhos e joelhos. Outros sintomas comuns incluem: Dor no peito ao inspirar profundamente Fadiga Febre sem outra causa Desconforto geral, ansiedade, malestar Perda de cabelo Feridas na boca Sensibilidade à luz do sol Rash cutâneo: vermelhidão na face em forma de "borboleta" sobre as bochechas e a ponte do nariz afetam cerca de metade das pessoas com lúpus. O rash piora com a luz do sol. O rash também pode ser generalizado. Linfonodos aumentados Outros sintomas de lúpus dependem de qual é a parte do corpo afetada: Cérebro e sistema nervoso: cefaleias, dormência, formigamento, convulsões, problemas de visão, alterações de personalidade Trato digestivo: dor abdominal, náuseas e vômitos Coração: ritmo cardíaco anormal (arritmias) Pulmão: tosse com sangue e dificuldade para respirar Pele: coloração irregular da pele, dedos que mudam de cor com o frio (fenômeno de Raynaud) Alguns pacientes têm apenas sintomas de pele. Esse tipo é chamado de lúpus discoide. Tratamento de Lúpus Não há cura para o lúpus. O objetivo do tratamento é controlar os sintomas. A doença branda pode ser tratada com: Antiinflamatórios não esteroides (AINEs) para artrite e pleurisia Pomadas com corticoides para o rash cutâneo Uma droga antimalárica (hidroxicloroquina) e corticoides de baixa dosagem para os sintomas de pele e artrite O tratamento para lúpus mais grave inclui: Alta dosagem de corticoides ou medicamentos para diminuir a resposta do sistema imunológico do corpo Drogas citotóxicas (drogas que bloqueiam o crescimento celular) quando não houver melhora com corticoides ou quando os sintomas piorarem depois de interromper o uso. Esses medicamentos têm efeitos colaterais graves. Você precisará ser rigorosamente monitorado pelo seu médico. Sintomas graves ou que acarretem risco de morte (como a anemia hemolítica, amplo envolvimento cardíaco ou pulmonar, doença renal ou envolvimento do sistema nervoso central) frequentemente necessitam de um tratamento mais agressivo com especialistas. Complicações possíveis Algumas pessoas com lúpus têm depósitos anormais nas células dos rins. Isso leva a uma doença chamada de nefrite lúpica. Os pacientes com essa doença podem acabar desenvolvendo insuficiência renal e precisar de diálise ou de um transplante renal. O lúpus causa danos em diferentes partes do corpo, inclusive: Coágulos sanguíneos nas pernas (trombose venosa profunda) ou nos pulmões (embolia pulmonar) Destruição dos glóbulos vermelhos (anemia hemolítica) ou anemia crônica Líquido ao redor do coração (pericardite), endocardite ou inflamação do coração (miocardite) Líquido ao redor dos pulmões (derrames pleurais) e danos ao tecido pulmonar Complicações na gravidez, incluindo aborto espontâneo Contagem muito baixa de plaquetas no sangue (trombocitopenia) Inflamação dos vasos sanguíneos Lupus Eritematoso classificação 1-Idiopático Discóide (cutâneo crônico) Cutâneo subagudo Sistêmico Sistêmico de início tardio Neonatal 2- Sistêmico induzido por medicamento Lupus discóide (cutâneo crônico ) > 90 % dos casos permanece limitado a pele Lesões discóides LE – cutâneo subagudo 10 % dos pacientes Acentuada fotossensibilidade Lesões podem ser semelhantes às da psoríase / eritema polimorfo Raro acometimento renal e SN LES – rash cutâneo Lupus subagudo Lupus subagudo Lesões anulares LES de início tardio Início após 50 anos 15 % dos casos Raro acometimento renal e SN LE induzido por medicamento Raramente duram mais de 6 meses com a suspensão do medicamento. Raro acometimento renal e SN Drogas implicadas: hidralazina, procainamida, clorpromazina, isoniazida, penicilamina, fenitoína, metildopa, infliximab... LES - Critérios diagnósticos 1. Erupção malar Poupa sulcos nasolabiais 2. Erupção discóide Pode ocorrer atrofia cicatricial em lesões mais antigas 3. Fotossensibilidade Erupção cutânea em conseqüência da exposição a luz solar de modo incomum LES - Critérios diagnósticos 4. Úlceras orais Geralmente indolores. Mais comuns no pálato 5. Artrite Não erosiva, comprometendo 2 ou mais articulações. <5% causa deformidade (Jaccoud) 6. Serosite Pleurite ( derrame pleural inflamatório ou atrito pleural) Pericardite ( ECG, atrito ou derrame pericárdico) LES - Critérios diagnósticos 7. Distúrbio renal Proteinúria > 500 mg /24 h Cilindros celulares (hemáticos, granulosos...) 8. Distúrbio neurológico Convulsões ou Psicose sem outra explicação LES - Critérios diagnósticos 9. Distúrbio hematológico Anemia hemolítica ou Leucopenia (< 4000 em pelo menos duas ocasiões) ou linfocitopenia (< 1500 em pelo menos duas ocasiões) ou trombocitopenia (< 100.000 , na ausência de medicamentos agressores ) LES - Critérios diagnósticos 10. Distúrbio imunológico Células LE ou Anti DNA ou Anti Sm ou falso positivo para sífilis por pelo menos 6 meses 11. Anticorpo antinuclear Na ausência de medicamentos que possam positivá-lo. Grande sensibilidade Considera-se que a pessoa tenha lupus eritematoso sistêmico quando 4 ou mais critérios estão presentes , de modo simultâneo ou em série. Livedo reticuladofixo LES - Manifestações clínicas não incluidas nos critérios diagnósicos OCULARES Conjuntivite, episclerite, síndr. seca GASTROINTESTINAIS Dor abdominal (serosite/ arterite/pancreatite); hepatomegalia LES - Manifestações clínicas não incluidas nos critérios diagnósicos LINFORRETICULARES Linfadenopatia, esplenomegalia RESPIRATÓRIAS Pneumonite, hipertensão pulmonar LES - Manifestações clínicas SISTEMA NERVOSO CENTRAL Distúrbios de personalidade, AVE ou sinais do trato espinotalâmico, enxaqueca CARDÍOVASCULARES Miocardites, sopros e doença valvular (Mi e Ao ) , coronariopatia, HAS, trombose LES - Manifestações clínicas HEMATOLÓGICAS Anemia de doença inflamatória crônica; antioagulante circulante , trombose arterial e venosa NEUROPATIA PERIFÉRICA Polineuropatia, mononeurite múltipla, mononeuropatias Lupus eritematoso sistêmico Exames laboratoriais