Causas incomuns de neuropatias
periféricas
Fernanda Valerio
Causas Incomuns de Neuropatias
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Doença do tecido conectivo
Falencia de um orgao
Doença inflamatoria intestinal/ Doença celiaca
Sarcoidose
Vasculite
Doenças do tecido conectivo
Componente NÃO Vasculítico da Neuropatia
• Lúpus eritematoso sistêmico:
Incidencia em pacientes com LES varia entre 25-50% em
estudos eletromiograficos, porem somente 5% se
baseado em criterios clinicos. NAO é a manifestaçao
inicial mais comum.
Manifestaçao mais comum: neuropatia simetrica, distal,
axonal, inicio tardio, sensitiva ou sensitivo-motora.
Menos comuns: neuropatia autonomica, mononeuro 3o e
6o nervo, mononeuro multipla, Neuropatia
desmielinizante aguda ou cronica (inclui Miller Fisher)
e Neuropatia Trigeminal sensorial.
Doenças do tecido conectivo
Componente NÃO Vasculítico da Neuropatia
• Artrite reumatoide: 2/3 dos pacientes tem neuropatia
sensitiva na evoluçao da doença e 1/5 sd tunel carpo.
Manifestaçao: Parestesias em Bota. Neuropatia axonal,
com discreta alteraçao da conduçao motora no nervo
fibular e Conduçao sensitiva anormal no nervo sural ou
fibular.
Diferencial com mononeurite multiplex, que não tem
evoluçao tao benigna.
Diminuiçao da velocidade de conduçao nervosa em locais
como tunel do tarso ou carpo pode indicar
Tenossinovite ativa/ Deformidades carpo/tarso.
Doenças do tecido conectivo
Componente NÃO Vasculítico da Neuropatia
• Sindrome de Sjogren: Incidencia de Neuropatia
entre 10 e 60%. Tem as apresentaçoes mais
variadas de todas as doenças do tecido conectivo.
Pacientes notam dormência e queimação nos
pes.
Outras mais comuns p/ menos comuns: neuropatia trigeminal sensitiva, Neuropatia
sensitiva/ sensitivo motora simetrica , perda de
propriocepçao, neuropatia autonomica, sd tunel
carpo, moneurite multiplex, CIDP
A maioria tem mais de um tipo de neuropatia
Doenças do tecido conectivo
Componente NÃO Vasculítico da Neuropatia
• Esclerodermia: 1% pacientes com neuropatia:
Sd tunel do carpo, mononeurite multiplex,
neuropatia axonal sensitiva, Neuropatia
trigeminal sensitiva, Neuropatia braquial e
lumbossacral.
Doenças do tecido conectivo
Componente NÃO Vasculítico da Neuropatia
• Doença Mista do tecido conjuntivo:
Manifestaçoes SNC: meningite asseptica,
crises, psicoses. Complicaçoes neurologica sao
pouco comuns.
• Neuropatia trigeminal sensitiva, neuropatia
autonomica e polineuro distal sensitivo
motora ou CIDP like.
Quando pensar em Neuropatia
relacionada a doença do tec
conjuntivo ?
1- diagnostico previo de doença tecido
conjuntivo ou enc=volvimento de multiplos
orgaos
2- Perda importante propriocepçao e ataxia
sensitiva
3- Eletromio com dx de neuropatia axonal
sensisitiva sem outra causa subjacente
Neuropatia na Falencia de Orgaos
• Falencia Renal: hipovitaminose sublcinica (vit
B6), neuropatia autonomica (na dialise cronica).
AIDP: casos relatados no inicio da dialise, mas sao
incomuns.
• Falencia Hepatica:20 to 100% dos pacientes com
falencia renal tem neuropatia: perda distal sensib
dolorosa, vibratoria e reflexo. ENMG revelam
polineuro axonal com envolvimento sensitivo >
que motor.
Neuropatia na Falencia de Orgaos
• Falencia pulmonar: Polineuro axonal, ocorre em
quse metade dos pacientes, e é relacionada a
gravidade da doença. Clinica de hipoestesia
dolorosa distal e aquileus abolidos.
• Transplante orgaos: polineuro pode ser causada
pela doença que motivou o tx, doença enxertox
hospedeiro, neurotoxicidade por
imunosupressores, lesao mecanica focal por
retraçao
Neuropatia na Falencia de Orgaos
• Polineuropatia do doente crítico: Carater
axonal, sensitivo motora, distal. É causada por
autorregulacao anormal da microvasculatura.
Fatores de Risco icluem: sexo feminino,
Gravidade e durçao da disfunçao de orgaos,
falencia renal, hiperosmolaridade, nutriçao
parenteral, albumina serica baixa, uso de DVA
e falencia neurologica central.
Quando pensar na Neuropatia da
falencia de um orgao
1- Presença de neuropatia em vigencia de
falencia aguda ou cronica de um orgao
2- Reduçao do potencial de conduçao nervosa
em pacientes com SIRS/ Sepse.
3- Exame neurologico com fraqueza distal de
extremidades e hipo/ arreflexia na UTI.
Neuropatia na Doença Celíaca
• Associada a Neuropatia axonal sensitivo
motora distal.
• Prevalencia entre 2 a 5%
• Quadro clinico: parestesias, disestesias,
queimaçao, extremidades pesadas/
dormentes, hipersensibilidade ou calafrios. As
x: ataxia e pé caido.
• Melhora dos sintomas com dieta sem gluten
Neuropatia na Doença Inflamatoria
Intestinal: Crohn e RCU
• Polineuropatia axonal sensitiva: incidencia
entre 0,3 a 30% doentes.
• Quadro clinico: Dormencia assimetrica,
queimaçao, hiperidrose, fadiga, caimbras e
evntual fraqueza/ instabilidade postural.
• EM quase TODOS os casos, a den;ca intestinal
vem antes da polineuropatia axonal, com
caracteristicas desmielinizantes ocorrendo em
qquer ponto da evolucao.
Quando pensar em Neuropatia na
doença Inflamatoria Intestinal/ Celiaca
1- Neuropatia em pessoa com historia familiar
ou sintomas/ sinais sugestivos de dç celiaca e
doen;ca inflamatoria intestinal.
2- ENMG com caract. Desmielinizantes ou
axionais e sintomas intestinais é sugestivo de
neuropatia na doença inflamatoria intestinal.
Sarcoidose
• Varios Padrao neuropatia: Polineuro axonal
sensitivo motora, cronica,simetrica, distal;
mononeurite multiplex vasculitica (incluindo
NNCC- em geral 7o bilat) e Polineuro AIDPlike.
• Diagnostico dificil, geralmente feito por
biopsia de nervo ou musculo mostrando
inflamaçao inespecifica ou idealmente
granulomas nao caseosas.
NEUROPATIA VASCULITICA
• Vasculite é a inflamaçao de vasos. Alguns tipos de
vasculite causam necrose fibrinoide nas paredes
do vasa nervorum, causando isquemico do
fasciculo nervoso. O infarto produz a neuropatia!!
• Vasculite é dividida em 2 tipos:
- Nao sistemica: se SOMENTE musculos e nervos
estao envolvidos
- Sistemica: dividida em
- Primaria
- Secundaria
NEUROPATIA VASCULITICA
• Vasculite é dividida em 2 tipos:
- Nao sistemica: se SOMENTE musculos e nervos
estao envolvidos
- Sistemica: subdividida em
- Primaria: causada por necrose de vasos
precapilares que circundam o nervo e é definida
pelo tamanho dos vasos envolvidos.
- Secundaria: a infecçao, doenças do tecido
conectivo , malignidade.
NEUROPATIA VASCULITICA
Histologicamente:
• Vasculite primaria: Infiltrado de PMN
• Vasculite Secundaria: Infiltrado de mononucleares.
Quadro clinico: Neuropatia dolorosa, inicio agudo/
subagudo e manifestaçoes sensitivas e motoras.
Geralmente ASSIMETRICA (extensoes variadas de
nervos diferentes afetadas),
ENMG: Perda axonal com potencial açao do musculo de
baixa amplitude e BAIXA resposta do potencial de açao
do nervo, Potencial de fibrilaçao e recrutamento
reduzido.
VASCULITES PRIMÁRIAS!!
• PolIarterite nodosa (PAN)— afeta arterias de
pequeno e medio calibre. Sintomas associados
incluem dor gastrointestinal ou sintomas
neurologicos. Associada a HIV, Hep B e
reaçoes a droga.
Sintomas outros: perda peso, febre,
fraqueza, mialgia, artralgia.
VASCULITES PRIMÁRIAS
• Poliangeite Microscopica- envolve veias menores
que a PAN. Prevalencia neuropatia pequena
• Churg-Strauss syndrome— vasos medios a
capilares. Neuropatia em 65 to 80% pcts e é
sintoma sentinela em 20%.
• Granulomatose Wegener— capilares, arteriolas e
venulas. Neuropathy em 10 to 40% dos pacientes,
em geral com 2 anos de dx. Quadro de Multiplas
mononeuropatias dolorosas ou polineuro
assimetrica.
VASCULITES PRIMÁRIAS
• Arterite Grandes celulas— Takayasu e arterite
temporal. Envolve Arterias grandes e medias.
Raro Neuropatia
• Vasculite de Hipersensitbilidade— achados
cutaneos ou reaçao leucocitoclastica, que
envolve artriolas, capilares e venulas:
- Induzida por droga, Henoch Schonlein,
Crioglobulinas, malignidade, Infecçao.
VASCULITES SECUNDÁRIAS
sistemicas
• Lupus Eritematoso Sistemico— envolve pequenos
e medios vasos, em contexto de dç inflamatoria
sistemica (Produçao de auto anticorpos, ativaçao
e deposiçao de complementos).
• Artrite Reumatoide- vasculite peqs vasos. < 7%
pcts.
• Sd Sjogren- mononeurite multiplex, Neuropatia
sensitiva ou sensitivo motora com dormencia
progressiva, NNCC (3o, 5-7o, 9/10o). Raro: CIDPlike
VASCULITES SECUNDÁRIAS
sistemicas
• Esclerodermia- doença peqs vasos. Mononeuro
multiplex
• Dç mista tecido conectivo— vasos peqs e mediosCausa de mononeuro multiplex
• .Sarcoidose— inflamaçao peqs vasos com
angeiite granulomatosa epineural e perineural.
• Crioglobulimia Tipo II Secundario a hepatite Cneuropatia dolorosa e assimetrica, polineuro
sensitivo motora e multipla mononeuropatias.
VASCULITES SECUNDÁRIAS
sistemicas
• Viral- p. ex HIV ou CMV.
• Vasculite Paraneoplasica- Mais comum tu de
peqs celulas pulmao, mas pode ser vista em
leucemia, linfoma, carcinoma reanl e outros
adenocas.
• Doença de Behçet- Acometimento de SNC em
< 20%. Raro neuropatia (mais comum
meningoenceflaite e mielite transversa).
Quando pensar em Vasculite??
1- Envolvimento de fibras mielinizadas grandes, embora o
processo seja axonal.
2. Mais comum em Poliarterite nodosa ou AR.
3- Acute to subacute course of a painful, multifocal sensory
and/or motor deficit tracing the distribution of one or more
nerves
4. In the lower extremity, the predilection for involve- ment is
common peroneal >tibial >sural nerve, whereas the upper
extremity is notable for the ulnar nerve >median >radial
involvement.
5. Consider in asymmetric cases of neuropathy with upper
extremity involvement prior to lower extremity or in
varying severity within the same nerve or dermatome.