Síndromes Neurológicas Dr. Bruno Vilela Gomes R1 de Neurocirurgia Síndromes Neurológicas Síndrome Piramidal Síndrome Extra Piramidal Síndromes Medulares Síndromes Cerebelares Síndrome Piramidal Definição Interrupção anatômica ou funcional da via corticoespinhal (piramidal). Neurônios no córtex motor (neurônios de Betz na área 4 de Brodman) e os seus axônios terminam e sinapses com a medula ventral Etiologias da síndrome piramidal Acidentes vasculares encefálicos - AVE Neoplasias Doenças desmielinizantes (esclerose múltipla) Doenças degenerativas (esclerose lateral amiotrófica - ELA) Traumas craneo-encefálicos – TCE e traumas raqui-medulares – TRM Infecções Características da síndrome piramidal (instalada) Sintomas deficitários ou negativos Sintomas de liberação ou positivos Lesões agudas da via piramidal (“choque”) Sinais: Paralisia Hipotonia Arreflexia profunda Regride em dias ou semanas ou poucos meses e evoluiu para os sinais de liberação Sintomas deficitários ou negativos Perda ou diminuição da força muscular – paresia ou plegia Monoplegia/paresia Hemiplegia/paresia Paraplegia/paresia Tetraplegia/paresia Diminuição ou abolição dos reflexos superficiais: Reflexo cutâneo-abdominal Reflexo cremastérico Reflexo cutâneo-plantar Atrofia muscular, aparece após semanas ou meses Sintomas de liberação ou positivos Sinal de Babinski Exagero do reflexo de automatismo ou de defesa Hiperreflexia profunda Sinal de Chaddock – lataral do pé Sinal de Oppenheim – compressão da tíbia Sinal de Gordon – aperto em panturrilha Reflexo de Schäffer – tendão de Aquiles Austragésilo-Sposel – músculo da coxa Aumento da área de de pesquisa do reflexo Policinesia – mais de uma resposta a um estímulo Sinreflexia – resposta também do lado oposto Espasticidade – hipertonia elástica (sinal do canivete) Sincinesia movimento forte do lado são corresponde a movimento do lado lesado Joseph Francois Felix Babinski (1857-1932) Reflexo cutâneo-plantar Sinal de Babinski Sinal de Chaddock Sinal de Oppenheim Sinal de Gordon Pesquisa de clônus Outras características da síndrome piramidal Marcha Espástica Hemiplégica Paraplégica – “marcha em tesoura” Postura Wernicke-Mann Postura de Wernicke-Mann & Marcha ceifante ou hemiplégica Reflexo patelar Síndrome Extrapiramidal Composição da sistema extrapiramidal Porção do aparelho motor composta dos gânglios da base: neoestriado (putamen, núcleo caudado) e paleoestriado (globo pálido e substância negra), núcleo subtalâmico – Luysii, núcleo rubro/vermelho + parte do córtex cerebral que têm função motora e não são piramidal + tálamo + hipotálamo + cerebelo + núcleos cerebelares + núcleos pontinos e núcleos olivares profundo Função Sobre o tônus muscular Sobre a motilidade involuntária (automatismo), subordinados ao sistema piramidal Resumo das alterações funcionais extrapiramidais Núcleo da base Função normal Paleoestriado Inibição do tônus e agilizadora dos movimentos Neoestriado Aumento do tônus e moderadora dos movimentos Resultado do déficit Síndrome deficitária Hipertonia e hipocinesia Parkinsonismo Hipotonia e hipercinesia Coréia e atetose Classsificação Síndromes hipercinéticas Síndromes acinéticas ou hipocinéticas Síndromes hipercinéticas Coréia Atetose Balismo Distonias Tremor Tiques Coréia Movimentos hipercinéticos Involuntários e irregulares Em extremidades Breve duração Rápidos Sem contração tônica Hipotonia Desaparece com o sono e é mais ativo com excitação Coréia Lesões nos núcleo caudado e putâmen Etiologias Coréia de Sydenham Coréia gravídica Doença de Huntington 2ª: LES, hipertireoidismo/tireotoxicose, encefalites, hipoparatireoidismo, AVE e outros Atetose Movimentos involuntários de extremidades Contração vigorosa, lenta e estereotipada Hipotonia Desaparece com o sono e é mais ativo com excitação Atetose Alterações no estriado – globo pálido, conexão globo pálido com tálamo, conexões tálamo-corticais Etiologias: Paralisia cerebral AVE TCE Balismo Movimentos involuntários, rápidos e violentos de grandes segmentos corpóreos Hemibalismo Lesões da área subtalâmica + núcleo subtalâmico de Luys Etiologia: Toxoplasmose cerebral em AIDS, vascular, outros Distonias Movimentos involuntários lentos e contração vigorosa e de longa duração Músculo isolado ou grupamentos musculares Caráter de contração e rotação Mais observados: face, tronco, ombros, pescoço, porção proximal dos membros Posturas bizarras Distonias Lesões do putâmen Etiologias: idiopática, medicamentosa Distonia X Atetose Discinesias Qualquer movimento involuntário com conotações extrapiramidal (excluídos mioclonias e convulsões) Movimentos rápidos e sem contrações prolongada: coréicos, coreoatetótico e balístico Movimentos lentos e contrações exuberantes: tipo distônico Discinesias Discinesia oromandibular espontânea: idoso, movimento involuntário da face, “careta”, abertura de boca e protusão da língua, riso e mastigação; às vezes coréicos e distônicos associados Discinesia tardia: o quadro acima relacionado a medicamentos (levodopa) Doença de Meige: discinesia oromandibular ou orofacial + distonia dos músculos orbiculares (blefaroespasmo) Tremor Movimentos involuntários, estereotipados, rítmico, com contrações alternadas por segmentos corpóreos Tipos: fisiológico, essencial, 2º a doenças sistêmicas, 2º a doenças neurológicas específicas Tiques Movimentos involuntários, repetitivos e estereotipados com controle voluntário, por curto período de tempo Relacionadas com tensão emocional Controla voluntariamente, mas não consegue manter-se sem o tique O paciente tem pouca percepção Tiques - Tipos Simples: manifestação somática do extrapiramidal 2º a doenças: após coréia 2º a drogas: tiques tardios (neurolépticos e bloqueador de dopamina) Síndrome de Gilles de la Tourette: infância e adolescência, múltiplos tiques, grunhidos, coprolalia (palavras obcenas), copropraxia (gestos obscenos), manifestações obcessivascompulsivas, etiologia funcional e orgânica Síndromes acinéticas ou hipocinéticas Síndromes Parkinsonianas Doença de Parkinson Descrita em 1817 – James Parkinson (paralisia agitante – “shaking palsy”) 70% das causas 100 a 200 casos/100.000 habitantes Outras causas (30%) Hipoparatireoidismo (calcificações) Neoplasias AVE Características semiológicas Fácies em “máscara”/”parkinsoniana”. Diminuição da expressão facial: amimia ou hipomimia Marcha: festinação, pequenos passos Rigidez Rigidez muscular plástica ou cérea Sinal da roda denteada Bradicinesia, Acinesia Tremor: “rolar pílulas” Transtornos da postura Micrografia Reflexo naso-palpebral (glabelar) Postura Síndromes Medulares TRANSECÇÃO DA MEDULA HEMISECÇÃO DA MEDULA SÍNDROME CORDONAL POSTERIOR SÍNDROME MEDULAR CENTRAL TRANSECÇÃO DA MEDULA FASE AGUDA CHOQUE MEDULAR Paralisia flácida Arreflexia Perda total da sensibilidade Ausência de função autonômica Bexiga atônica Relaxamento dos esfíncteres TRANSECÇÃO DA MEDULA FASE CRÔNICA Paralisia espástica (i.e. com hipertonia) Hiperreflexia Perda total da sensibilidade Alterações autonômicas Sudorese exagerada Piloereção exacerbada Alterações vasculares cutâneas Hipertonia vesical e dos esfíncteres HEMISECÇÃO DA MEDULA Síndrome de Brown-Séquard HEMISECÇÃO DA MEDULA Síndrome de Brown-Séquard Do mesmo lado: Paralisia espástica Sinal de Babinski Perda da propriocepção consciente e tato epicrítico Do lado oposto: Perda da sensibilidade térmica e dolorosa (trato espinotalâmico lateral) SÍNDROME CORDONAL POSTERIOR Tabes dorsalis Perda da propriocepção consciente Perda do tato epicrítico Perda da sensibilidade vibratória e estereognosia SÍNDROME MEDULAR CENTRAL Perda da sensibilidade superficial bilateral e simétrica no nível da lesão (dissociação siringomiélica = alteração da sensibilidade superficial e preservação da profunda) Demais sintomas dependem da abrangência da lesão Síndromes Cerebelares Síndrome do Arquicerebelo Tumores tecto do IV ventriculo Crianças + perda do equilibrio Síndrome do Paleocerebelo Alcolismo crônico + ataxia Síndrome do Neocerebelo Ataxia, dismetria, decomposição do movimento, disdiadococinesia, tremor e rechaço.